F геморрагический синдром в i

Геморрагический синдром – сложный симптомокомплекс, обусловленный дисфункцией системы гемостаза, которая в норме сохраняет жидкое состояние крови, поддерживает структурную целостность сосудистой стенки и обеспечивает ее быстрое тромбирование при повреждении. Синдром является клиническим проявлением различных заболеваний и отличается многообразием этиопатогенетических факторов. У больных при нарушении гемостаза повышается кровоточивость, возникают наружные и внутренние кровотечения. Самой частой разновидностью последних является кровоизлияние – выход крови из сосуда и ее скопление в тканях, органах и полостях. Синдром в острой и хронической форме имеет существенные отличия в отношении диагностических критериев, принципов оказания медицинской помощи и прогноза на выздоровление.

Развитию геморрагического синдрома подвержены лица любого возраста — как новорожденные дети, так и пожилые люди. Синдром поражает женщин значительно чаще, чем мужчин. Причинами его развития являются внутренние заболевания и внешние воздействия. Кровь вытекает из кровеносного сосуда через поврежденную зону. У больных на коже появляются геморрагии, начинают кровоточить слизистые оболочки, возникают внутренние кровотечения. Симптоматика аномалии определяется местом локализации имеющегося дефекта.

F геморрагический синдром в i

Острая форма требует экстренного лечения, а хроническая – комплексного подхода. Основная цель терапевтических мероприятий – улучшение процесса свертывания крови. Когда больные теряют много крови, необходимо оказать срочную медицинскую помощь.

Этиопатогенез

Геморрагический синдром — результат нарушения звеньев системы гемостаза. Обычно поражаются стенки сосудов, изменяется строение и число тромбоцитов, нарушаются процессы коагуляции.

F геморрагический синдром в i

Согласно этиопатогенетической классификации существуют две основные формы синдрома:

Наследственная или первичная форма является генетически детерминированной: у больного имеется дефектный ген, кодирующий работу всей системы гемостаза или ее отдельных элементов — тромбоцитарных клеток, плазменных факторов и эндотелия сосудов. К наследственным формам относятся тромбоцитопатии, гемофилия, болезнь Виллебранда-Диана.
Приобретенная или вторичная форма — следствие воспаления аутоиммунного происхождения, поражающего сосудистую стенку, а также различных травм, метаболических расстройств или тяжелой лекарственной интоксикации. У больных чаще всего диагностируют вторичную тромбоцитопению и тромбоцитопатию, ДВС-синдром. Сюда же относят лекарственную и психогенную формы. Первая связана с приемом препаратов, подавляющих процесс агрегации тромбоцитов и их коагуляции — слипания мелких частиц в более крупные. Вторую форму больные сами вызывают у себя вследствие расстройства психики.

Существует целый ряд заболеваний, проявляющихся признаками синдрома. К ним относятся:

гепатит,
онкопатология,
острые инфекции вирусной этиологии,
цирроз печени,
лейкозы,
васкулиты,
геморроидальный синдром.

Спровоцировать развитие патологии могут частые гемотрансфузии, травматическое повреждение, шок.

У новорожденных детей недуг развивается в результате следующих причин:

применение беременной женщиной лекарств из группы салицилатов, фенобарбитала, антибиотиков, противотуберкулезных средств,
патологическая беременность,
кислородное голодания плода в утробе матери,
недоношенность,
неопластическое поражение соединительнотканных волокон,
недостаток витамина К,
синдром мальабсорбции,
наличие у матери заболеваний из группы риска.

Геморрагический синдром у новорожденного может проявиться клинически в первый день жизни, но чаще симптомы возникают на 5-7 сутки.

Патогенез

Патогенетические основы синдрома:

Вазопатии возникают преимущественно у подростков, характеризуются поражением стенки сосудов и сопровождаются вторичным развитием тромбоцитарных нарушений и дисфункции всей свертывающей системы.
Гипокоагуляция — патологическое состояние, обусловленное пониженной выработкой плазменных факторов и повышенной активностью системы фибринолиза. Этот процесс лежит в основе синдрома, возникающего при наследственных коагулопатиях.
Тромбоцитопения и тромбоцитопатия — результат интенсивной деструкции тромбоцитов или дисфункции костного мозга. Такой механизм развития синдрома характерен для приобретенных гематологических болезней, аутоиммунных расстройств, бактериальных и вирусных инфекций, онкопатологии, последствий радиационного излучения. При тромбоцитопатии нарушаются функции тромбоцитов, а их количество не изменяется. Тромбоцитопеническая форма возникает при резком падении тромбоцитарных клеток в крови. При этом функции их остаются неизменными.

В основе патогенеза геморрагического синдрома может лежать один или несколько патологических процессов:
нарушение свертываемости,
изменение строения коллагенового волокна и свойств фибриногена,
угнетение трофической функции ЦНС,
подавление продукции новых тромбоцитарных клеток или их чрезмерная деструкция,
разжижение крови,
изменение нормальной структуры и функции стенок микрососудов,
гипопродукция факторов плазмы или их избыточное потребление,
увеличение активности системы фибринолиза.

Симптоматика

Клиника патологии включает признаки, объединенные в несколько синдромов:

Кожный синдром характеризуется появлением на коже мелких точечных красных кровяных высыпаний — петехий, крупных кровоподтеков — экхимозов и гематом.
Внутренние и наружные кровотечения — носовые, десневые, пищеводные, маточные, желудочно-кишечные.
Кровоизлияния в суставную полость и межмышечное пространство, частично или полностью обездвиживающее больного.
Болевой синдром различной степени выраженности.
Анемический синдром — результат кровопотери.

Существуют различные клинические варианты патологии: гематомный, петехиально-синячковый, смешанный и другие. Все они имеют разную симптоматику и этиологию.

Гематомный вариант очень тяжело переносится больными. Он возникает при гемофилии и характеризуется обильным излитием крови в мышцы и суставы. Происходит это самопроизвольно или под воздействием даже незначительного травмирующего фактора. В наибольшей степени поражаются тазовые, коленные, плечевые и локтевые суставы. Основными проявлениями недуга являются: резкая боль, отек околосуставных тканей, деформация и дисфункция сустава, ограничение физической активности больного. Во время диагностики определяется положительный симптом флюктуации, указывающий на наличие жидкости в замкнутой суставной полости — крови. Гемартроз всегда сопровождается появлением больших гематом на коже. Последствия гематомной формы – хронический синовит, деструкция хрящей и костей, деформирующий артроз.
Петехиально-пятнистый вариант развивается, когда изменяется структура и число тромбоцитарных клеток. Деформированные тромбоциты или их дефицит — причины нарушения свертываемости крови. Данный тип расстройства проявляется небольшими ярко-красными пятнами, возникающими на любом участке тела и не исчезающими при давлении. Даже незначительное травмирование больного приводит к внутрикожным кровоизлияниям и точечным геморрагиям.
Смешанный вариант характеризуется кровоизлияниями в межмышечное пространство и внутрь кожи с появлением на ней крупных гематом и точечных петехий. При этом внутрисуставные кровоизлияния и признаки гемартроза отсутствуют. Синяки обычно обширные, болезненные и плотные.
Васкулитно-пурпурный вариант сопровождается появлением ярко-красной или синюшной сыпи на пигментированной коже ног. Ее элементы имеют небольшие размеры и плотную консистенцию. Они окружены пигментированным ободком, возвышаются над кожным покровом, постепенно отмирают и покрываются корками. Эта форма обусловлена аутоиммунным или инфекционным воспалением эндотелия микрососудов — капилляров, артериол и венул.
Ангиоматозный вариант обусловлен поражением сосудистой стенки и имеет специфическую симптоматику. Отличительные черты этого типа – повторяющийся, упорный характер кровотечений, дисплазия сосудов, отсутствие подкожных кровоизлияний. Чаще всего больные жалуются на течение крови из носа, которое считается в данном случае опасным для жизни. Возможны желудочные, кишечные, легочные кровотечения.
Отечно-геморрагический вариант синдрома развивается у новорожденных, испытывавших внутриутробно гипоксию, и характеризуется изменениями в легочной ткани. У только что родившихся детей появляются признаки дыхательной недостаточности в виде выделения кровавой пены из респираторного тракта. Больные дети погибают сразу после рождения.

Приобретенная форма синдрома – проявление различных заболеваний. Именно поэтому его клиническая картина включает неспецифические симптомы, характерные для первичного патологического процесса.

У новорожденных синдром проявляется:

гематурией,
выделением крови из влагалища,
постоянным появлением крови из пупочной ранки,
частыми носовыми кровотечениями,
кровоизлиянием в мозг.

Диагностические мероприятия

Диагностика синдрома направлена на установление его причины для ее дальнейшего устранения в ходе лечения. Она заключается в правильной оценке клинических признаков и результатов лабораторно-инструментальных исследований. Специалисты начинают диагностику с тщательного сбора анамнеза, выслушивания жалоб пациента и внимательного осмотра его кожных покровов.

F геморрагический синдром в i

Во время опроса врачи интересуются наличием и характером кровотечений, а во время осмотра изучают сыпь на коже и гематомы около суставов.
Сбор анамнеза необходим для выяснения первичного или вторичного характера заболевания, наличия сопутствующих патологий, времени возникновения основных симптомов.
В коагулограмме определяют факторы свертывания, тромбоцитарный и коагуляционный компоненты гемостаза, уровень фибриногена и протромбина.
В общем анализе крови подсчитывают число тромбоцитов, выявляют признаки воспаления, а в иммунограмме — уровень иммуноглобулинов каждого вида.
Ультразвуковое исследование, стернальная пункция и гистологический анализ биоптата костного мозга проводятся по показаниям.

Если больной поступает в стационар с острой формой патологии, ему требуется неотложная помощь – остановка кровотечения и восстановление гемостаза. Таким больным диагностику проводят после экстренного лечения, когда их состояние станет стабильным.

Лечебный процесс

Чтобы справиться с геморрагическим синдромом, необходимо определить его причину. Тактику лечения синдрома выбирают в зависимости от его варианта, стадии, степени тяжести процесса и наличия сопутствующих расстройств.

Всех больных госпитализируют в медицинское учреждение, останавливают кровотечение, восполняют недостаток витамина K, а затем приступают к медикаментозному лечению, целью которого является восстановление полноценной работы свертывающей системы крови. Лечащий врач назначает лекарства и подбирает терапевтические манипуляции индивидуально каждому больному. Во время проведения медицинских процедур необходим непрерывный мониторинг показателей давления, температуры, пульса и дыхания.

F геморрагический синдром в i

Схема лечения гемофилии:

Гемотрансфузионная терапия – переливание крови напрямую от донора, введение свежезамороженной плазмы;
Коагулянты прямого действия – хроматографически очищенные лиофилизированные препараты человеческой плазмы крови, содержащие фактор свертывания VIII и комплексный фактор IX, а также рекомбинантный препарат фактора VII;
Кровоостанавливающие препараты — прямые гемостатики «Фибриноген», «Тромбин», косвенные коагулянты «Менадион»;
Введение кортикостероидов «Кеналога» или «Дипроспана» в полость сустава после аспирации крови;
Во время ремиссии — ЛФК, магнитотерапия, электрофорез и прочие рассасывающие физиотерапевтические процедуры,
При осложнениях – хирургическое вмешательство.

Общая схема лечения коагулопатии:

Антигеморрагические средства – «Викасол», «Дицинон», «Контривен»;
Ингибиторы фибринолиза – «Апротинин», «Аминокапроновая кислота», «Транексамовая кислота»;
Стимулятор адгезии и агрегации тромбоцитов – «Этамзилат»;
Инфузионное введение плазмы, тромбоцитарной или эритроцитарной массы, кровезаменителей, коллоидных и кристаллоидных растворов;
«Соматотропный гормон».

Лечение ДВС-синдрома:

«Гепарин» в стадии гиперкоагуляции,
«Контрикал» в стадии гипокоагуляции.

При тромбоцитопенической пурпуре назначают больным:

Гормонотерапию кортикостероидами – «Преднизолоном»,
Химиотерапию цитостатиками – «Циклоспорином»,
Плазмаферез,
Удаление селезенки.

Геморрагические телеангиэктазии лечат консервативно путем проведения малоинвазивных методик — склеротерапии или озонотерапии, а также оперативно — с помощью лазерной коррекции, электрокоагуляции, криодеструкции жидким азотом или радиоволновой хирургии.

Всем больным, независимо от варианта синдрома и его первопричины, назначают железосодержащие препараты – «Тардиферон», «Хеферол», «Ферронат».

Профилактика и прогноз

Мероприятия, позволяющие избежать развития синдрома:

Употребление продуктов с высоким содержание белка и витамина К,
Исключение травматических повреждений,
Генетическое консультирование супружеских пар перед зачатием,
Регулярное обследование больных,
Диспансеризация здоровых людей.

Геморрагический синдром легкой степени имеет благоприятный прогноз при условии, что будет проведено своевременное и правильное лечение. Если синдром обнаружили поздно и сразу не стали лечить, возникают тяжелые осложнения, нередко приводящие к смерти больного. К ним относятся: обильные кровопотери, кровоизлияния в головной мозг, нарушение работы сердца и почек, дисфункция надпочечников, гиповолемический шок. Чтобы избежать развития негативных последствий синдрома, следует при первых симптомах патологии сразу же обратиться к врачу.

Видео: специалист о геморрагическом синдроме

Источник

Геморрагический синдром, или склонность к кожной геморрагии и кровоточивости слизистых оболочек, возникает как следствие изменений в одном или нескольких звеньях гемостаза. Это может быть поражение сосудистой стенки, нарушение структуры, функции и количества тромбоцитов, нарушение коагуляционного гемостаза. При определении причин кровоточивости необходимо учитывать, что одни виды патологии часты, другие — редки, а третьи — крайне редки. Из наследственных нарушений гемостаза наиболее часто в терапевтической практике встречаются тромбоцитопатии, гемофилия A, болезнь Виллебранда, гемофилия В, из сосудистых форм — телеангиэктазия. Причиной приобретенных форм геморрагического синдрома наиболее часто становятся вторичная тромбоцитопения и тромбоцитопатии, ДВС-синдром, дефицит факторов протромбинового комплекса и геморрагический васкулит. Другие формы редки или очень редки. Следует учитывать, что в последние годы все чаще нарушения гемостаза и, как следствие, геморрагический синдром связаны с приемом лекарственных препаратов, нарушающих агрегацию тромбоцитов (антиагреганты) и свертываемость крови (антикоагулянты), а также психогенные формы — невротическая кровоточивость и синдром Мюнхгаузена.

Клиническая характеристика[править | править код]

Различают 5 типов геморрагического синдрома.

Гематомный. Наблюдается дефицит VIII,IX,XI факторов свёртывания крови. Типичен для гемофилии А и В, характеризуется возникновением болезненных напряженных кровоизлияний в мягкие ткани и суставы, постепенным развитием нарушений функции опорно-двигательного аппарата. Характерно позднее кровотечение после нескольких часов после травмы.
Петехиально-пятнистый (синячковый). Наблюдается дефицит II,V,X факторов свёртывания крови. Возникает при тромбоцитопении, тромбоцитопатии, нарушении свертывающей системы (гипо- и дисфибриногенемия, наследственном дефиците факторов свертывания).
Смешанный (микроциркуляторно-гематомный). Развивается при тяжелом дефиците факторов протромбинового комплекса и фактора XIII, болезни Виллебранда, ДВС-синдроме, передозировке антикоагулянтов и тромболитиков, появлении в крови иммунных ингибиторов факторов VIII и IX и характеризуется сочетанием петехиально-пятнистых кожных геморрагии с отдельными большими гематомами в забрюшинном пространстве, стенке кишечника. В отличие от гематомного типа, кровоизлияние в полость суставов возникает крайне редко. Синяки могут быть обширными и болезненными. А также дефицитом 7 фактора свёртывания крови.
Васкулито-пурпурный тип. Наблюдается при инфекционных и иммунных васкулитах, легко трансформируется в ДВС-синдром и характеризуется геморрагией в виде сыпи или эритемы на воспалительной основе, возможным присоединением нефрита и кишечного кровотечения.
Ангиоматозный тип. Развивается в зонах телеангиэктазий, ангиом, артериовенозных шунтов и характеризуется упорными локальными геморрагиями, связанными с зонами сосудистой патологии.

С определённой долей вероятности предположить патологию сосудисто-тромбоцитарного или коагуляционного звена гемостаза можно по особенностям геморрагических проявлений.

Признаки нарушения сосудисто-тромбоцитарного и коагуляционного гемостаза

Клинический признак	Изменения коагуляционного гемостаза	Изменения сосудисто- тромбоцитарного гемостаза
Петехии	Редки	Характерны
Расслаивающие гематомы	Характерны	Редки
Поверхностные экхимозы	Чаще большие одиночные	Обычно небольшие множественные
Гемартрозы	Характерны	Редки
Запаздывающая кровоточивость	Обычна	Редка
Кровотечение из порезов и царапин	Минимальное	Длительное, часто интенсивное
Пол пациентов	80-90 % у мужчин	Несколько чаще у женщин
Указание на семейный анамнез	Часто	Крайне редко

Начальным этапом дифференциальной диагностики геморрагического синдрома всегда является подсчет тромбоцитов периферической крови и простейшие коагуляционные тесты.

Литература[править | править код]

«Руководство по внутренним болезням для врача общей практики» под ред. Ф. И. Комаров, 2007, ISBN 5-89481-367-0

Ссылки и источники[править | править код]

Геморрагический синдром у детей (недоступная ссылка)

Источник

Геморрагический синдром представляет собой сборное понятие, характеризующее нарушение свертываемости крови в сторону повышения кровоточивости по причине изменений в системе гемостаза. Причиной может стать как расстройство со стороны сосудистой стенки, так и патология самих клеток крови.

Геморрагический синдром можно считать довольно частым клиническим проявлением самой разнообразной патологии. Некоторые из возможных его причин диагностируются часто, другие же — чрезвычайно редки. В последние годы значительную роль в этиологии геморрагического синдрома стали играть лекарственные препараты, уже никого не удивить и психогенными формами патологии.

Не глядя на многообразие причин, проявления геморрагического синдрома довольно стереотипны, разницу составляет лишь степень их выраженности. У кого-то нарушение гемостаза ограничится едва заметной сыпью на коже, у других же возможны крупные гематомы и массивные кровотечения.

Геморрагический синдром практически всегда свидетельствует о глубоких изменениях со стороны свертывающей и противосвертывающей систем, поэтому оставлять без внимания даже слабо выраженные его формы нельзя. В каждом случае требуется тщательная диагностика причин и наблюдение за пациентом во избежание серьезных осложнений.

Причины геморрагического синдрома

Причины геморрагического синдрома довольно разнообразны:

Расстройство свертывания крови как врожденные, так и возникшие на протяжении жизни (коагулопатии);
Изменения со стороны тромбоцитов — уменьшение в количестве, изменения в морфологии (тромбоцитопении и -патии);
Нарушение целостности сосудистых стенок (васкулиты как инфекционного, так и неинфекционного генеза);
Сочетанная патология — болезнь Виллебранда;
Вторичные формы — при опухолях кроветворной ткани, патологии печени.

В зависимости от преобладающей причины и механизма развития принято выделять две большие группы разновидностей геморрагического синдрома:

Врожденные формы.
Приобретенные типы патологии.

Среди наследственных причин геморрагического синдрома — известное многим заболевание гемофилия. Это врожденная коагулопатия, при которой не хватает каких-либо факторов свертывающей системы крови. Заболевание встречается с частотой примерно 1 на 50 тыс новорожденных.

Другое наследственное заболевание с геморрагическим синдромом — болезнь Виллебранда. Она связана с генетическим дефектом фактора, принимающего участие в агрегации тромбоцитов. Врожденные телеангиэктазии характерны для болезней Рандю-Ослера, Луи-Бар, наследственного ангиоматоза.

Геморрагический синдром вследствие приобретенных причин развивается при тромбоцитопатии, ДВС-синдроме, васкулитах, спровоцированных вирусами, злоупотреблением лекарствами (сульфаниламиды, хинин), травмах, различных шоках, гемотрансфузиях и др. Приобретенные тромбоцитопении со снижением количества кровяных пластинок и геморрагическим синдромом развиваются также при патологии кроветворения, некоторых аутоиммунных заболеваниях, опухолях.

Приобретенная избыточная кровоточивость обычно связана с изменениями сосудистых стенок на фоне воспаления, травмы, иммунного или токсического действия, то есть возникает васкулит. Нарушение агрегационных и структурных свойств тромбоцитов (тромбоцитопатия) провоцирует продолжительный прием лекарств (антиагрегантов). Кроме того, тромбоцитопатию способны вызвать метаболические расстройства.

Наследственные разновидности геморрагического синдрома могут появляться в связи с несколькими патогенетическими механизмами, но для них всегда свойственно обнаружение той или иной генетической мутации или специфического гена. Генетическая аномалия может влиять на все или только отдельные звенья свертывания — нарушения со стороны тромбоцитов, факторов, стенок сосудов.

Коагулопатии — это нарушения свертывания, связанные с изменением количества или структуры факторов свертывания. При геморрагическом синдроме имеет место гипокоагуляция, то есть коагулопатия со сниженной свертываемостью крови. Такое нарушение прослеживается при наследственных заболеваниях — гемофилия, болезнь Виллебранда. Патогенез геморрагического синдрома при коагулопатиях связан с сильным снижением выработки плазменных факторов свертывания и увеличением активности системы фибринолиза.

Вазопатия — это патология сосудистых стенок, сопровождающаяся повышением их проницаемости и формированием телеангиэктазий. Она чаще всего диагностируется у детей и подростков в виде кожных изменений.

Важно знать, что геморрагический синдром может проявляться не только на коже. На слизистых и серозных оболочках, во внутренних органах и под их капсулой, в клетчатке забрюшинного пространства и в полостях признаками избыточной кровоточивости будут плоскостные кровоизлияния, гематомы в виде полостей, свободное скопление крови (гемоторакс, например). Иногда проявления на коже значительно уступают по масштабу и угрозе для здоровья невидимым глазом внутренним проявлениям.

Разновидности геморрагического синдрома

В зависимости от клинических особенностей принято выделять пять разновидностей геморрагического синдрома:

Гематомный — при недостатке некоторых факторов свертывания, характерен для наследственных форм патологии (гемофилия). Проявляется крупными внутритканевыми кровоизлияниями, вызывающими болезненность, нарушение функции опорно-двигательного аппарата и др.
Петехиально-пятнистый тип — при недостатке II, V, Х факторов свертывающей системы, количественном и качественном нарушении со стороны тромбоцитов, недостатке фибриногена.
Смешанный вариант — при глубоком дефиците отдельных факторов свертывания, болезни Виллебранда, ДВС-синдроме, передозировке препаратов с антикоагулянтным и тромболитическим действием. Проявляется мелкими внутрикожными кровоизлияниями, крупными болезненными гематомами во внутренних органах. Суставы поражаются крайне редко.
Васкулито-пурпурный тип — при воспалении сосудистой стенки инфекционного или иммунного генеза, он легко переходит в диссеминированное внутрисосудистое свертывание, проявляется сыпью, краснотой, возможны нефрит и кровотечение из кишечника.
Ангиоматозный вариант — развивается при телеангиоэктазиях, сосудистых опухолях, мальформациях, проявляется очаговыми кровоизлияниями в зоне сосудистых нарушений.

Проявления геморрагического синдрома

Характерными клиническими признаками геморрагического синдрома считаются:

Кожная сыпь — петехии, экхимозы;
Кровотечения наружные и внутренние;
Кровоизлияния в суставы, внутренние органы (гематомы), мягкие ткани, клетчатку;
Анемический синдром.

Одним из наиболее частых и постоянных клинических признаков геморрагического синдрома считается кожный синдром, который очень разнообразен в зависимости от причины и глубины расстройств гемостаза.

Наиболее тяжелым в плане состояния больного считается гематомный тип (при гемофилии), сопровождающийся образованием крупных внутритканевых кровоизлияний (гематом) в межмышечных прослойках, полостях суставов (гемартроз). Эти кровоизлияния протекают с сильным болевым синдромом.

Характерным клиническим признаком гематомного типа геморрагического синдрома является продолжительное нарушение подвижности в одном или целой группе сочленений. Внутрисуставные гематомы появляются чаще после травматических повреждений, но при тяжелых формах гемофилии они могут появиться сами по себе, среди полного здоровья.

Гемартроз, как правило, затрагивает крупные сочленения рук и ног. Пациенты жалуются на резкую болезненность, отеки околосуставных тканей, резкое ограничение или полную потерю способности совершать активные движения. Если в полости сустава находится много свежеизлившейся крови, то возможен симптом флюктуации (волнообразное движение кожи вследствие колебания жидкости при прощупывании сустава).

Осложнением гемартроза на фоне геморрагического синдрома может стать присоединение вторичной инфекции с синовитом и деструкцией хрящевых тканей, которые чреваты деформациями и анкилозами с обездвиживанием суставов.

Петехиально-пятнистый тип кровоточивости характерен для патологии числа и формы тромбоцитов. При этом у больного будет проявляться склонность к небольшим внутрикожным кровоизлияниям (петехии и экхимозы) при незначительных механических воздействиях или даже без оных. К примеру, пациенту измерили артериальное давление, а на месте наложения манжетки остались небольшие красные пятнышки или точки.

Петехии образуются внутри кожи, имеют маленькие размеры (не более 3 мм), окрашены ярко в темно-красный или багровый цвет, при надавливании не исчезают. Они могут быть обнаружены на коже туловища, руках, ногах, половых органах.

Петехиально-пятнистая сыпь легко образуется не только на кожных покровах, но и на слизистых и серозных оболочках. Невооруженным глазом ее можно заметить в конъюнктиве глаз, посредством эндоскопии или после вскрытия погибшего больного — на плевре, брюшине, перикарде, в слизистых трахеи и бронхов, желудке, кишечнике и других органах.

Помимо внутритканевых гематом и мелких кровоизлияний, геморрагический синдром сопровождается наружными и внутренними кровотечениями. В частности, для болезни Верльгофа характерны рецидивирующие носовые кровотечения, приводящие к анемии. Помимо носовых, возможны желудочные и кишечные, десневые, маточные кровотечения.

При смешанном типе геморрагического синдрома у больных появляются как внутрикожные гематомы, петехии и экхимозы, так и кровоизлияния в межмышечные пространства. В отличие от гематомного варианта патологии, при смешанном типе не происходит кровоизлияний в суставы.

Васкулито-пурпурный тип кровоточивости возникает при повреждениях или воспалении сосудистых стенок, при этом пациенты жалуются на кожную сыпь распространенного характера в виде пурпуры — неправильной формы темно-красные пятна с четкими границами, размером от нескольких миллиметров до сантиметра и более. Пурпура проявляется в местах поврежденных сосудов и слегка возвышается над кожей. Отличие пурпуры при васкулитах от других видов геморрагических высыпаний — это наличие характерной пигментации кожи даже после того, как острые признаки патологии исчезнут.

Ангиоматозный тип патологии гемостаза возникает при аномалиях сосудов, часто — врожденных (аневризмы, телеангиэктазии, мальформации). Эта патология сопровождается кровотечениями конкретной локализации, соответствующей расположению сосудистого дефекта, она никогда не проявляется кровоизлияниями в кожу или мягкие ткани и суставы вне мальформаций.

Классическая клиника геморрагического синдрома может включать не только кровотечения и кровоизлияния, но и неспецифические признаки, связанные с причинной патологией (полиорганная недостаточность при ДВС-синдроме, например).

В последние годы все чаще описывают случаи геморрагического синдрома при действии психогенных факторов и вегетативной дисфункции (вегето-сосудистой дистонии). Этот вид повышенной кровоточивости более свойственен людям молодым, впечатлительным, мнительным, с приступами панических атак и вегетативными кризами.

Геморрагический синдром у новорожденных

Патология свертывания крови встречается не только у взрослых, но и у новорожденных малышей, у которых риск ее возникновения несколько выше в связи с несовершенством кроветворения и многих других органов и систем.

Для детей первых дней жизни свойственна повышенная сосудистая проницаемость, сниженная свертываемость и незрелость системы гемостаза, однако эти особенности считаются физиологическими и не способствуют геморрагическому синдрому.

Если в первые часы и дни жизни у малыша проявляется и быстро нарастает геморрагический синдром, то, скорее всего, он связан с генетическими нарушениями. Предрасполагать к повышенной кровоточивости в период новорожденности также могут лекарственные препараты, которые беременная женщина принимала до родов (салицилаты), гипоксия во время беременности, состояние недоношенности.

Часто признаки геморрагического синдрома обнаруживаются спустя неделю после рождения малыша, когда он уже выписан домой, поэтому дальнейшее наблюдение и установление причины патологии гемостаза лежит в зоне ответственности педиатра.

Классическими симптомами геморрагического диатеза у новорожденных детей считаются замедленное заживление пупочного кольца с кровоточивостью, носовые кровотечения, выделение крови из половых путей у девочек, наличие крови в кале и моче. Тяжелые формы патологии протекают с внутримозговыми и внутрижелудочковыми кровоизлияниями, поражением легких и желудочно-кишечного тракта.

Лечение и профилактика геморрагического синдрома

Независимо от формы геморрагических нарушений, врачу предстоит выяснить точную их причину и определить тактику лечения, которое должно быть направлено на патогенетические механизмы патологии и устранение негативной симптоматики.

Объем лечения, применяемые способы и его продолжительность зависят от разновидности геморрагического синдрома и могут сильно различаться для разных пациентов. Используются:

Препараты свертывающей системы крови, полученные от доноров;
Свежезамороженная плазма;
Гепарин при ДВС-синдроме;
Солевые и коллоидные кровезаменители;
Цитостатики и иммунодепрессанты;
Аскорбиновая кислота, рутин, комбинированные препараты (аскорутин).
Хирургические операции — удаление селезенки, пункция гематом, перевязка кровоточащих крупных сосудов, выскабливание полости матки и др.;
Препараты железа в случае анемизации на фоне кровопотерь.

Гемофилии и заместительная терапия

При наследственных коагулопатиях единственным способом устранить кровоточивость считается трансфузия отсутствующих или недостающих факторов свертывания, то есть заместительная терапия. Она проводится при гемофилии, болезни Виллебранда и других заболевания. Применяется криопреципитат, содержащий различные факторы свертывания крови, а также фактор Виллебранда и фибриностабилизирующий фактор. В настоящее время получены синтетические аналоги факторов, однако применение их ограничено высокой стоимостью.

Восьмой фактор свертывания достаточно быстро выводится из организма, поэтому при лечении гемофилии его и свежезамороженную плазму вводят три и более раз в сутки в количестве 10 мл/1 кг массы тела. Запрещено смешивать препараты от гемофилии с другими компонентами крови и трансфузионными средами, вводить их следует в вену струйно.

При наличии кровоизлияний в суставы и межмышечные пространства показано более интенсивное лечени