Физические упражнения при синдроме арнольда киари

В области соединения черепа с позвоночным столбом находится большое затылочное отверстие, на уровне которого ствол головного мозга переходит в спинной мозг. Выше этого отверстия локализуется задняя черепная ямка. В ней расположен мост, продолговатый мозг и мозжечок. Аномалия Киари связана с выходом части анатомических структур задней черепной ямки в просвет большого затылочного отверстия. При этом происходит сдавление находящихся в этой области структур продолговатого и спинного мозга, а также нарушение оттока цереброспинальной жидкости из головного мозга, приводящее к гидроцефалии. Вместе с платибазией, ассимиляцией атланта и др. аномалия Киари относится к врожденным порокам развития краниовертебрального перехода.

Аномалия Киари встречается по различным данным у 3-8 человек на 100 тысяч населения. В зависимости от типа аномалия Киари может диагностироваться в первые дни после рождения ребенка или стать неожиданной находкой у взрослого пациента. В 80% случаев аномалия Киари сочетается с сирингомиелией.

Аномалия Киари

До сих пор аномалия Киари остается заболеванием, об этиологии которого в неврологии нет единого мнения. Ряд авторов считает, что аномалия Киари связана с уменьшенным размером задней черепной ямки, приводящим к тому, что по мере роста расположенных в ней структур они начинают выходить через затылочное отверстие. Другие исследователи предполагают, что аномалия Киари развивается в результате увеличенных размеров головного мозга, который при этом как бы выталкивает содержимое задней черепной ямки через затылочное отверстие.

Спровоцировать переход незначительно выраженной аномалии в выраженную клиническую форму может гидроцефалия, при которой за счет увеличения желудочков увеличивается общий объем мозга. Поскольку аномалия Киари наряду с дисплазией костных структур краниовертебрального перехода сопровождается недоразвитием связочного аппарата этой области, любая черепно-мозговая травма может приводить к усугублению вклинения миндалин мозжечка в затылочное отверстие с манифестацией клинической картины заболевания.

Аномалия Киари подразделяется на 4 типа:

Аномалия Киари I характеризуется опущением миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия. Обычно она проявляется у подростков или во взрослом возрасте. Зачастую сопровождается гидромиелией — скоплением цереброспинальной жидкости в центральном канале спинного мозга.

Аномалия Киари II проявляется в первые дни после рождения. Кроме миндалин мозжечка при этой патологии через большое затылочное отверстие выходят также червь мозжечка, продолговатый мозг и IV желудочек. Аномалия Киари II типа намного чаще сочетается с гидромиелией, чем первый тип, и в подавляющем большинстве случаев связана с миеломенингоцеле — врожденной спинномозговой грыжей.

Аномалия Киари III отличается тем, что опустившиеся через большое затылочное отверстие мозжечок и продолговатый мозг, располагаются в менингоцеле шейно-затылочной области.

Аномалия Киари IV заключается в гипоплазии (недоразвитии) мозжечка и не сопровождается его смещением в каудальном направлении. Некоторые авторы относят эту аномалию к синдрому Денди-Уокера, при котором гипоплазия мозжечка сочетается с наличием врожденных кист задней черепной ямки и гидроцефалией.

Аномалия Киари II и Киари III часто наблюдается в комбинации с другими дисплазиями нервной системы: гетеротопией коры головного мозга, полимикрогирией, аномалиями мозолистого тела, кистами отверстия Можанди, перегибом сильвиевого водопровода, гипоплазией подкорковых структур, намета и серпа мозжечка.

Наиболее часто в клинической практике встречается аномалия Киари I типа. Она проявляется ликворногипертензионным, церебеллобульбарным и сирингомиелическим синдромами, а также поражением черепно-мозговых нервов. Обычно аномалия Киари I манифестирует в период полового созревания или уже во взрослом возрасте.

Для ликворногипертензионного синдрома, которым сопровождается аномалия Киари I, характерна головная боль в затылке и шейной области, усиливающаяся во время чихания, кашля, натуживания или напряжения мышц шеи. Может наблюдаться рвота, не зависящая от приема пищи и ее характера. При осмотре пациентов с аномалией Киари выявляется повышенный тонус мышц шеи. Среди мозжечковых нарушений наблюдаются нарушение речи (дизартрия), нистагм, мозжечковая атаксия.

Поражение ствола мозга, расположенных в нем ядер черепно-мозговых нервов и их корешков проявляются снижением остроты зрения, диплопией, расстройством глотания, снижением слуха по типу кохлеарного неврита, системным головокружением с иллюзией вращения окружающих предметов, ушным шумом, синдромом сонных апноэ, повторяющимися кратковременными потерями сознания, ортостатическим коллапсом. Пациенты, у которых имеется аномалия Киари, отмечают усиление головокружения и ушного шума при поворотах головой. Поворот головы у таких больных может спровоцировать обморок. Может отмечаться атрофические изменения половины языка и парез гортани, сопровождающийся осиплостью голоса и затруднением дыхания. Возможен тетрапарез с большим снижением мышечной силы в верхних конечностях, чем в нижних.

В случаях, когда аномалия Киари I сочетается с сирингомиелией, наблюдается сирингомиелический синдром: нарушения чувствительности по диссоциированному типу, онемения, мышечные гипотрофии, тазовые нарушения, нейроартропатии, исчезновение брюшных рефлексов. При этом некоторые авторы указывают на несоответствие размера и местонахождения сирингомиелической кисты распространенности расстройств чувствительности, степени выраженности парезов и мышечной гипотрофии.

Аномалия Киари II и Киари III имеют сходные клинические проявления, которые становятся заметны с первых минут жизни ребенка. Аномалия Киари II сопровождается шумным дыханием (врожденный стридор), периодами кратковременной остановки дыхания, двусторонним нейропатическим парезом гортани, нарушением глотания с забросом жидкой пищи в нос. У новорожденных аномалия Киари II проявляется также нистагмом, повышением мышечного тонуса в верхних конечностях, цианозом кожных покровов, возникающим во время кормления. Двигательные расстройства могут быть выражены в различной степени и прогрессировать вплоть до тетраплегии. Аномалия Киари III имеет более тяжелое течение и зачастую является не совместимым с жизнью нарушением развития плода.

Неврологический осмотр и стандартный перечень неврологических обследований (ЭЭГ, Эхо-ЭГ, РЭГ) не дают специфических данных, позволяющих установить диагноз «аномалия Киари». Как правило, они выявляют лишь признаки значительного повышения внутричерепного давления, т. е. гидроцефалию. Рентгенография черепа выявляет только костные аномалии, которыми может сопровождаться аномалия Киари. Поэтому до внедрения в неврологическую практику томографических методов исследования диагностика этого заболевания представляла для невролога большие затруднения. Теперь врачи имеют возможность поставить таким пациентам точный диагноз.

Следует отметить, что МСКТ и КТ головного мозга при хорошей визуализации костных структур краниовертебрального перехода не позволяют достаточно точно судить о мягкотканных образованиях задней черепной ямки. Поэтому единственным достоверным методом диагностики аномалии Киари на сегодняшний день является магнитно-резонансная томография. Ее проведение требует обездвиженности пациента, поэтому у маленьких детей она проводится в состоянии медикаментозного сна. Кроме МРТ головного мозга для выявления менингоцеле и сирингомиелических кист необходимо также проведение МРТ позвоночника, особенно его шейного и грудного отделов. При этом проведение МРТ исследований должно быть направлено не только на диагностику аномалии Киари, но и на поиск других аномалий развития нервной системы, которые часто с ней сочетаются.

Бессимптомно протекающая аномалия Киари не нуждается в лечении. В случаях, когда аномалия Киари проявляется лишь наличием болей в шее и затылочной области, проводят консервативную терапию, включающую анальгетические, противовоспалительные и миорелаксирующие препараты. Если аномалия Киари сопровождается неврологическими нарушениями (парезы, расстройства чувствительности и мышечного тонуса, нарушения со стороны черепно-мозговых нервов и пр.) или не поддающимся консервативной терапии болевым синдромом, то показано ее хирургическое лечение.

Наиболее часто в лечении аномалии Киари применяется краниовертебральная декомпрессия. Операция включает расширение затылочного отверстия за счет удаления части затылочной кости; ликвидацию сдавления ствола и спинного мозга за счет резекции миндалин мозжечка и задних половин двух первых шейных позвонков; нормализацию циркуляции цереброспинальной жидкости путем подшивания в твердую мозговую оболочку заплаты из искусственных материалов или аллотрансплантата. В некоторых случаях аномалия Киари лечится при помощи шунтирующих операций, направленных на дренирование цереброспинальной жидкости из расширенного центрального канала спинного мозга. Цереброспинальная жидкость может отводиться в грудную или брюшную полость (люмбоперитонеальное дренирование).

Аноним

Здравствуйте! Расскажите, пожалуйста, о безоперационных методах лечения Арнольда-Киари, если таковые существуют.

Аноним

Добрый день!
Безоперационное лечение – симптоматическое. Т.е. проводится лечение тех симптомов, которые беспокоят пациента. Головная боль – с помощью нестеройдных противоввоспалительных препаратов, головокружения, нарушение памяти и внимания – сосудистыми препаратами и т.д. Лечение боли, связанной с сирингомиелией – очень сложный вопрос и ему посвящена целая глава на сайте.

Аноним

Здравствуйте, мне 26 лет, в начале декабря начала ежедневно болеть голова, по утром тошнота как при беременности, каждый день сжимает голову как бы изнутри, бессонница. Обратилась к неврологу, ставили целебрализин внутривенно, пила мидокалм, грандаксин, стрезам, делала массаж, иголки, вот уже 2 месяца прошло, но симптомы не исчезают. Пару дней назад сделала МРТ шеи и заключение Аномалия Арнольда-Киари, миндалины мозжечка пролабируют в большое затылочное отверстие до 4 мм.Подскажите, пожалуйста, как сейчас быть? как лечиться? уже устала от постоянных головных болей и этого чувства, что голова сейчас сплющится.

Люба, для определения тактики лечения необходима очная консультация специалиста. Если живете в Москве или рядом, можете приехать ко мне.

Аноним

Здравствуйте. Подскажите как быть. Сделала МРТ, обнаружили Аномалию Киари. Была неофициально на приеме у нейрохирурга, он мне все объяснил. Сказал, что в операции спешки нет и решениее должна принять сама, а пока можно полежать у них в больнице, просто чтобы снять симптомы.Но для этого нужно направление от невролога по месту жительства. На первом приеме невролог не стал смотреть снимки и даже не прочитал заключение МРТ. Выписал мне Вестикап и Антистен, даже не объяснив, как это принимать. Через месяца 2 пришла к нему повторно. Заключение все-таки на этот раз прочитал. Выписал “стандартный набор”: мексидол, пирацетам, кортексин, актовегин. Я пыталась выпросить у него направление на стационарное лечение, но он мне его так и не дал. Отправил снова домой. Прокапалась, результата никакого не ощутила абсолютно. Что делать??? Что из препаратов обычно выписывают в таком случае? Мне кажется, мой невролог абсолютно ничего не знает про данное заболевание.

Аноним

Здравствуйте, Марина. У меня аномалия Киари и сирингомиелия. постоянно немели пальцы на руке левой. Потом появилась боль в левом боку, стало печь ладонь. Мне дали направление с этим диагнозом в Федеральный центр нейрохирургии без проблем. Предложили операцию по квоте. Я согласилась. Операция прошла хорошо. Прошло 2,5 месца. Сейчас чувствую себя лучше. Если вас что то беспокоит, не тяните, лекарствами это не вылечить. Я через это прошла, решение за вами. Удачи и здоровья вам.

Добрый день, Marina! Для назначения лечения необходимо понимать, что Вас беспокоит, как прогрессирует заболевание и увидеть Ваши снимки МРТ. Снимки с описанием проблемы можете прислать на мой e-mail, постараюсь помочь.

Аноним

Admin, подскажите пожалуйства свой e-mail

Аноним

Мне 49лет,диагноз подобный Вариант Арнольда-Киари 1 типа.Вариант развития Виллизиева круга в виде отсутствия кровотока по обеим задним соединительным артериям.Умеренно выраженная асимметрия кровотока по интракраниальным отделам ПА,Д>S.Жалобы на сильную потерю зрения,головные боли,состояние постоянной усталости и дискомфорт в глазах.У офтальмолога прошла обследовани,диагноз частичная атрофия зрительного нерва(Н47.2.1),Ангиопатия сетчатки,но дали направление на консультацию и лечение к нейрохирургу(неврологу),так как считают,что мое зрение падает от неврологического заболевания.Очень хочу хорошо видеть и чтоб кончились эти головные боли и состояние невыспанного человека и усталость.Подскажите,прав ли офтальмолог и можно ли меня вылечить или хотя бы подлечить.Очень боюсь потерять зрение на совсем,так как уже есть атрофия. Очень жду ответа.

Добрый день!
Пришлите снимки МРТ на мой e-mail, подробно опишите свое состояние и как развивается заболевание.

Аноним

Здравствуйте. Моему сыну тоже на МрТ поставили диагноз: аномалии Арнольда-Киари 1, дилятаций оболочек зрительного нерва с обеих сторон (гепертензионного с-ма) . А это заключение офтальмолога: Частичная атрофия зрительного нерва, ангиопатия сосудов сетчатки. Не знаю правельно нет поняла написано так: кранио-вертебральный нереход – миндалины мозжечка симметричны, пролабируют ниже уровня БЗО на 10,7 мм со смещением ствола мозга кпереди, с сужением на данном уровне переднего и заднего субарахноидального пространства. Вот вопрос 10,7 мм это много?

Добрый день!
Это не имеет значения. Все зависит от клинических проявлений.

Аноним

Жалоб особых у него нет,по зрению тоже жалоб нет обнаружилась проблема только при проф. осмотре,сейчас каждые 3 мес. Проходим обследование у офтальмолога и по показаниям нам делает назначения невропотолог. Вот еще что интересует, мой сын занимается спортивной акробатикой, можно ли заниматься этим видом спорто при данной аномалии , просто читала что не все виды спорта разрешенны?!