Фото синдрома стерджа вебера краббе

Фото синдрома стерджа вебера краббе thumbnail

Впервые энцефалотригеминальный ангиоматоз («поцелуй ангела») был описан Штурге в семидесятых годах восемнадцатого века на примере шестилетнего ребенка, у которого наблюдалась ярко-красная капиллярная гемангиома на лице в районе иннервации третичного нерва. Локализовалась кожная аномалия с одной стороны, в области скуловой части, охватывала глазницу, лоб, в ее основе была сосудистая опухоль.

В 1922 году Вебер дополнил клиническую картину поражением мозговой оболочки кальцификатами со стороны разрастания пятна. В начале XX века Краббе включил в симптоматику поражение сетчатки глаза. Впоследствии заболевание получило название синдром Штурге-Вебера (Штурге (Стерджа) — Вебера – Краббе).

Причины возникновения патологии

Аномалия развивается в перинатальный период, у плода нарушается мезодерма (зародышевый листок), что приводит к различию однородных клеток в ткани. Заболевание относится к спорадической (нерегулярной) форме проявления, передается по доминирующей части одного и того же гена, без сцепления с полом. Рецессивное наследование встречается очень редко.

Синдром Стерджа-Вебера-Краббе формируется у плода под воздействием ряда факторов:

  1. Нарушения обмена веществ у женщины во время беременности (дисфункция щитовидной железы).
  2. Отравление химическими веществами в первом триместре.
  3. Побочные действия медикаментов.
  4. Употребление алкоголя, наркотиков, курение табака.
  5. Половые или внутриутробные инфекции в перинатальный период.

Заболевание относится к разряду редко встречаемых, опасность заключается в расположении ангиом в мозговой оболочке и глазном яблоке. Нарушение работы центральной нервной системы по вине синдрома приводит к инвалидности в детском возрасте.

Характерная симптоматика болезни

Патология относится к альтернирующей группе синдромов, распространяющихся на черепные, лицевые и нервы глазного яблока. Неврологическое расстройство приводит к частичной потере двигательной функции на противоположной поражению стороне, к развитию косоглазия, параличу мышц языка и лица. Основным показателем болезни является бордовое пятно с одной стороны лица (фото) или туловища, реже капиллярная гемангиома имеет двустороннюю локализацию.

Гемангиома на лице

По характеру проявления синдрома определяется три сочетания признаков:

  • сосудистая ангиома внутричерепных оболочек;
  • ангиоматоз лица с поражением сетчатки глаза;
  • сочетание капиллярных опухолей (мозга, лица, глаза).

Каждая форма сопровождается соответствующими аномальными нарушениями.

Поражение лица

Проявление синдрома на лицевой части называют «пламенеющим невусом», присутствует при рождении или развивается позже. Ангиома имеет форму пятна с размытыми краями, видоизменяется с разрастанием капилляров. Новообразование ярко-красного или бордового цвета, охватывает половину лба, одну сторону носа, верхнюю скуловую часть, область глаза, заканчивается над верхней губой. Это классический симптом заболевания, «поцелуй ангела» может проявляться с двух сторон, охватывать волосяную часть головы, затылок и опускаться на туловище.

Очаги локализации сосудистого поражения бывают единичными, разбросанными или сливающимися в общую форму. При нажатии проблемный участок бледнеет, затем цвет восстанавливается. На протяжении жизни человека «пламенеющий невус» меняет не только форму, но и окраску. У новорожденного это пятно светло-розового цвета, по мере взросления темнеет, приобретая бордовый оттенок.

В большинстве случаев ангиома ровная, не выступающая над поверхностью кожи. В более сложной форме аномалия сопровождается пигментацией, родинками, ограниченными отеками, гемангиомой. Явно выраженные симптомы на лице диагностируются в 99% случаев.

Неврологические изменения

Ангиоматоз ткани головного мозга приводит к кальцификации капилляров пораженного участка, что, в свою очередь, провоцирует развитие таких патологий:

  • внутричерепная атрофия и некрозы;
  • увеличение глиальных клеток;
  • гидроцефалия;
  • деменции.

Расширение капилляров в мягких тканях является неотъемлемым спутником заболевания, ухудшают состояние человека и прогноз.

Признаки мозгового поражения начинают проявляться на первом году жизни ребенка. Болезнь характеризуется длительным клиническим течением, при котором признаки неврологического расстройства прогрессируют, вызывая нарушения двигательной функции, умственную отсталость.

Разрастание сосудов создает давление на нейроны, формирует судорожный синдром. Отмечается закономерность: чем больше умственная отсталость, тем сильнее выражены эпилептические припадки. Мышечное сокращение активируется на противоположной по отношению к очагу стороне. Со временем зона разрастания капилляров увеличивается, приступы прогрессируют. Эти факторы сказываются на эмоциональном состоянии, вызывают психические отклонения в поведении. Синдром Штурге-Вебера сопровождается такими симптомами:

  • когнитивные расстройства;
  • ухудшение памяти;
  • снижение способности к обучению;
  • раздражительность;
  • агрессия;
  • злопамятность, мстительность.

У взрослых каждый эпилептический приступ влечет снижение интеллекта. Внутричерепное давление становится причиной постоянных головных болей. Формируются парезы, параличи, слабость мышц, потеря чувствительности на противоположной от мозгового поражения стороне.

Глазные признаки

Офтальмологические изменения, связанные с заболеванием, характеризуются аномальным изменением сосудистого тракта. Ангиома локализуется в сосочко-макулярной части. Новообразование светло-серого цвета в виде круга (фото), кальцифицируясь, создает давление и благоприятную среду для развития глаукомы.

Глазные признаки гемангиомы

Патология нарушает ток жидкости внутри глаза, формируется гидрофтальм. Синдром Стюрж-Вебера в офтальмологии проявляется следующими проблемами:

  • помутнение роговицы;
  • увеличение глазного яблока;
  • снижение зрения (возможна полная слепота);
  • сужение границ зрительного захвата;
  • атрофия сетчатки.

Глаукома может проявиться сразу после рождения или развиться позже.

Необходимая диагностика

Определение синдрома осуществляется по трем признакам: наличие капиллярной гемангиомы на лице, неврологические отклонения, офтальмологические аномалии. Диагностика проводится лабораторным исследованием ликвора и применением инструментальных методик, в числе которых:

  1. Компьютерная томография коры головного мозга.
  2. Рентгенография черепной коробки для выявления зон дефицита кальция.
  3. ПЭТ (позитронная эмиссионная томография).
  4. Электроэнцефалография, определяющая скорость биоэлектрических импульсов.
  5. Магнитно-резонансная томография, чтобы дифференцировать кистозные образования, опухоль, абсцесс. Позволяет проанализировать степень атрофии.
  6. ОФЭКТ (однофотонная эмиссионная компьютерная томография).
Читайте также:  Как вылечить ребенка от гипертензионного синдрома

Рентгенография черепной коробки

Офтальмологическая диагностика проводится путем:

  • измерения внутриглазного давления;
  • определения качества зрения;
  • офтальмоскопии;
  • ультразвуковой биометрии;
  • гониоскопии;
  • периметрии;
  • АВ-сканирования.

Учитывается прозрачность или мутность роговицы.

Рекомендации по лечению

Для синдрома Штурге-Вебера нет специального лечения, терапия носит симптоматичный характер. В случае изолированного пламенеющего невуса на лице или теле, когда не затронута центральная нервная система и зрительная функция, особого лечения не требуется. Рекомендации по устранению дефекта носят косметический характер. Эффективен татуаж бежевой краской, при этом «поцелуй ангела» не будет выделяться на коже.

В случае серьезного поражения коры головного мозга, сетчатки глаза с капиллярным разрастанием показано хирургическое вмешательство. Проводится трабекулотомия, коррекция патологии при помощи лазера.

Медикаментозные препараты назначаются для купирования симптомов, улучшения качества жизни пациента. Применяются такие препараты:

  1. Средства против эпилепсии и противоконвульсивные – «Карбамазепин», «Седуксен», «Кеппра», Вальпроевая кислота, «Финлепсин», «Топирамат». «Депакин».
  2. Медикаменты для нормализации секреции глазной жидкости – «Дорзоламид», «Бримонидин», «Бринзоламид», «Альфаган», «Тимолол», «Азопт».
  3. Таблетки для предотвращения отека головного мозга и диуретики – «Маннитол», «Фуросемид».

При серьезных нарушениях центральной нервной системы, которые повлекли за собой паралич и задержку психического развития, больной нуждается в специальном уходе.

Возможные осложнения и прогноз

Последствия болезни зависят от степени и очага поражения. В случае формирования местной капиллярной гемангиомы на лице, не осложненной энцефалотригеминальным ангиоматозом и развитием глаукомы, если пятно остается неизменным с момента рождения, прогноз благоприятный. Кроме косметического дискомфорта, проблем человеку не доставляет.

При выраженной прогрессирующей клинике системного поражения мозговой оболочки, глаз и внутренних органов последствия синдрома могут быть серьезными:

  1. Частые эпилептические припадки без адекватного лечения приводят к развитию олигофрении, риску инсульта.
  2. Возможны кровотечения.
  3. Тяжелые расстройства неврологического характера (снижение интеллекта).
  4. Выраженная деформация лицевых мышц.
  5. Слабость мускулатуры конечностей.
  6. Снижение четкости зрения или его потеря.
  7. Нарушение внутричерепного кровообращения.

Летальный исход может наступить в случае отека мозга при эпилептическом статусе (состояние, характеризующееся непрерывными судорожными припадками).

Великие люди, столкнувшиеся с болезнью

Местное проявление синдрома Штурге-Вебера не является приговором. Кожная аномалия, не затрагивающая жизненно важных функций организма, не отражается на интеллектуальных способностях, выборе профессии, карьере. Одним из великих людей, отмеченных «поцелуем ангела», является Михаил Горбачев – российский политический деятель, вошедший в историю страны как последний секретарь ЦК КПСС, реформатор, запустивший процесс перестройки. У него врожденная ангиома располагалась на передней части черепа, была своего рода «визитной карточкой».

Загрузка…

Источник

Синдром, описанный в 1879 году Sturge , дополненный позже Weber (1922) и Krabbe (1934), представляет собой полную форму энцефало-лицевого нейроангиоматоза, характеризующуюся сочета-ниемкожного и мозгового ангиоматоза с глазными проявлениями. Синдром известен и множеством синонимов: “синдром Weber “, “синдром Sturge – Weber – Dimitri “, “синдром Weber – Dimitri “, “синдром Sturge “, “синдром Kallischer “, “синдром Krabbe “, “синдром Sturge – We – ber – Krabbe – Brushfield – Wyatt “, “синдром Lawford “, “синдром Schirmer “, “синдром Milles “, “врожденная нейроэктодермальная дисплазия”, “врожденный эктодермоз”, “кожно-мозговая ангиома”, “энцефало-лицевой нейроангиоматоз”, “энцефалотройничный ангиоматоз”, “ангиоматоз мозговых оболочек, глаз и лица”.

Симптоматология

Кожный ангиоматоз. Присутствует от рождения или развивается в первом детстве, в форме ангиом лица, названных ,, naevus flammeus vasculosus “; эти пятна тёмнокрасного цвета, плоские (не выступающие на поверхности покровов) локализованы чаще всего на одной половине лица, на территории тройничного нерва. Часто ,, naeveus flammens ” намного переходит границы территории тройничного нерва, захватывали часть шеи, грудной клетки и даже живота; редко появляется и на слизистой десен, рта, губ и носа. Одновременно с ,, naevm flammeus ” на лице могут появиться и небольшие телеангиэктические пятна.

Кожный ангиоматоз является следствием расширения капилляров, обусловленного врожденным отсутствием резистентности сосудистой стенки.

Односторонний ангиоматоз могза. В мозговом веществе и на его оболочках появляются венозные бородавки и телеангиэктазии. Часто наблюдается неравномерность развития и нарушения черепно-мозговой симметричности, половина черепа, пораженная ангио-матозным процессом будучи меньшей, чем противоположная.

Клинически ангиоматоз мозга проявляется:

  • эпилептическими припадками, в начале половины тела, а затем общими и появляющимися в очень раннем возрасте;

  • приступами мигрени (только у большого ребенка);

  • афазией;

  • гемипарезами: моно- или гемиплегамиями;

  • олигофренией или сумашествием (приблизительно в 60% случаев).

Иногда встречаются изменения костей лица (гипертрофия лицевого массива и свода черепа).

Глазные признаки постоянные и тяжелые:

  • ангиома хороидеи, всегда распложенная в сосочко-макулляр-ной области. Ангиома имеет вид серовато-белого пятна, в форме диска; со временем может прогрессивно развиваться или ее рост прекращается, и она кальцифицируется;

  • врожденная глаукома, со стороныангиоматозныхпоражений кожи, мозга, глаза; гидрофтальмия со стороны ангиоматоза; гемиа-нопсия; ангиома конъюнктивы.

Читайте также:  Параметры по узи с синдромом дауна

Помимо полной клинической формы, существуют и формы атипические, с бедной симптоматологией. Некоторые из них были индивидуализированы как следующие синдромы:

  • Jahnke (1930), при котором отсутствует глаукома;

  • Schirmer (1860), при котором глаукома и гидрофтальмия появляются рано;

  • Lawford (1884), при котором глаукома появляется поздно, имеет хроническое течение и не вызывает увеличение объема глазного яблока;

– Milles (1884): существует ангиома хороида, но без увеличения объема глазного яблока.

Снимки черепа выявляют наличие некоторых внутричерепных кальцификаций, имеющих вид “мозговидных штрихов”, похожих на извилистые линии, наслоенные на извилины мозга, чаще в затылочной доле; подобный аспект встречается очень часто у большого ребенка и только редко у грудного.

Ангиография мозга может указать на существование и расположение мозговой ангиомы.

Газовая энцефалография и электроэнцефалограмма выявляют косвенные признаки атрофии или страдания мозга. Часто отмечается уменьшение биоэлектрической активности в кальцифицированных зонах мозга.

11 атологоанатомическое обследование доказывает, что ангиоматоз заинтересовывает венозную систему, часто и каплиляры. На мягкой оболочке мозга неравномерные сосудистые расширения, распространенные всегда односторонне и обычно в затылочной области. Нижележащие извилины атрофичны, а находящиеся вокруг них клетки коры мозга – дегенеративны. В коре находятся отложения кальция в стенках мелких сосудов. В глазах отмечаются ангиомы хороидеи.

Этиопатогенез. Этиология неизвестна. Предполагается существование порока мезодермы, в которой зарождается мозговая сосудистая система; следовательно, речь идет о врожденной дисплазии. Наследственность синдрома явно еще не доказана, но несколько наблюдений показывают неравномерную доминурующую передачу. Поражаются оба пола. В большинстве опубликованных случаев, возраст больных колеблется между 10-20 годами, что доказывает повышенную частоту синдрома среди больших детей и среди молодых взрослых.

Эволюция и прогноз: зависят от распространенности мозговых поражений. Обычно прогноз неблагоприятный из-за частых и тяжелых нейрологических осложнений.

Лечение. Этиологического лечения не существует.

Хирургическое лечение состоит в рассечении доли или в удалении половины мозга, с целью радикального устранения ангиомы мозга; операция показана в первых стадиях болезни, когда нейрологические и психические проявления еще не запущены. Хирургическое лечение показано иногда и для корригирования глазных поражений.

При кожных ангиомах можно получить хорошие результаты при помощи рентгенотерапии.

Вторичная эпилепсия у ребенка, в особенности после 2-летнего возраста, вообще устойчива к противососудным препаратам и требуется много терапевтических попыток для нахождения самого эффективного противоэпилептического вещества. 

Фото синдрома стерджа вебера краббеФото синдрома стерджа вебера краббеФото синдрома стерджа вебера краббеФото синдрома стерджа вебера краббеФото синдрома стерджа вебера краббеФото синдрома стерджа вебера краббеФото синдрома стерджа вебера краббе

Фото синдрома стерджа вебера краббеФото синдрома стерджа вебера краббеФото синдрома стерджа вебера краббеФото синдрома стерджа вебера краббеФото синдрома стерджа вебера краббеФото синдрома стерджа вебера краббеФото синдрома стерджа вебера краббеФото синдрома стерджа вебера краббеФото синдрома стерджа вебера краббеФото синдрома стерджа вебера краббеФото синдрома стерджа вебера краббеФото синдрома стерджа вебера краббеФото синдрома стерджа вебера краббе

Источник

олезнь Синдром Вебера обязана своим названием доктору Герману Дэвиду Веберу. Также недуг имеет название синдром Стерджа Вебера Краббе. Это сложная болезнь, которая изучается давно. Она не передаётся от человека к человеку, но может наследоваться или развиваться во внутриутробном периоде.

Патогенез болезни связан с расстройством кровообращения основного артериального сосуда, с разрастающимся процессом в височной доле головного мозга человека, с воспалением в мозге, с кровоизлиянием в черепную ранку.

Виды

Болезнь Вебера имеет следующие разновидности:

Schirmer – сопровождается глаукомой, а также гемангиомой (глазной и кожной).

Milles – гемангиома глаза с проявлениями ангиомы на кожных покровах, в области глаз (без ранней глаукомы).

Knud -Rrubbe- вебера синдром – ангиома энцефалотригеминальная.

Weber – Dumitri – характерные черты синдрома эпилепсия, судороги, отставание в развитии, гемигипертрофия.

Jahnke – ангиомы кожи, а также сосудистые поражения областей головного мозга.

Loford – сосудистые опухоли глазного яблока (без его увеличения).

 Симптомы  

К самым первым симптомам, по которым можно определить заболевание относятся:

  • Развивающийся паралич лицевой мускулатуры, мышц языка. А также паралич мышц рук и ног.
  • Проблемы с движением глазодвигательного нерва. Глазное яблоко отклоняется в височную сторону.
  • Больной не видит того, что в половине его поля зрения.
  • У пациента очень ухудшается зрительная функция. Он с трудом может различать цвета и оттенки.
  • Толкательные мышечные сокращения вызывают интенсивные ритмичные движения

Общие симптомы

  • Ярко-красное пятно на лице, оно покрывает около его половины (лоб, часть носа, верхнюю губу). Эта зона совпадает с зоной иннервации ветвей 1 и 2 тройничного нерва. Пятно у ребёнка проявлено с самого рождения.
  • Судорожные припадки, начинаются обычно на первый год жизни, проявляются они на противоположной стороне от бордового пятна на лице, обычно в левой руке и ноге. Последствием приступов, может быть, потеря сознания и переход припадков на всё дело; может начаться непроизвольное мочеиспускание.
  • Мышечная слабость противоположной от бордового пятна стороны; также в этой зоне снижается чувствительность тела.
  • К эмоциональным нарушениям относятся плаксивость, раздражительность, агрессия.
  • Интеллектуальные нарушения: отставание в развитии (несоответствие его возрасту), плохая память, рассеянность.
  • Из-за повышенного внутриглазного давления наблюдается помутнение роговицы, увеличение глаз.
  • Головная боль и постоянное снижение остроты зрения (до слепоты).
Читайте также:  Какие синдромы бывают в психиатрии

Бордовое пятно на лице, а также судорожные припадки, наблюдаемые с раннего детства, помогают в ранней постановке диагноза. Мозговые структуры могут поражаться или нет.

Неврологические изменения  

Вебера альтернатирующий синдром связан с поражением нервной системы. Нарушения по неврологии и глазные нарушения заметны почти сразу после рождения.

К неврологическим нарушениям относятся:

  • судорожный синдром (сокращение конечностей и приступы);
  • задержка в психическом развитии и поведении;
  • паралич, парезы; снижается чувствительность кожи.

Сосуды больного разрастаются, воздействуют на головной мозг. Они раздражают нейроны, провоцируя судороги. Повышенное внутричерепное давления может провоцировать мигрень.

Сдавление мозга может закончиться следующими осложнениями:

  • склерозом;
  • атрофией;
  • некрозом;
  • также отложением солей, деменцией.

Ангиоматоз (сосудистые новообразования) больного может привести к постоянным эпилептическим припадкам. А именно эпилептическому статусу. Если человек после них не успеет восстановиться, то припадки грозят отёком мозга, смертью больного.

Глазные нарушения 

К глазным нарушениям относится :

  • глаукома;
  • катаракта;
  • отслойка сетчатки;
  • проблемы со зрением;
  • деформация глазного яблока(увеличение).

Диагностика 

Диагностика болезни  Вебера проводится следующими врачами:

  • Невролог.
  • Эпилептолог.
  • Офтальмолог.
  • Дерматолог.

Особенность проявления болезни – это бордовое пятно на лице. Это ясно видно на фото больных. Диагностируют заболевание, когда у больного обнаруживается несколько симптомов:

  • Лицевой ангиоматоз.
  • Неврологические проявления, такие как эпиприступ.
  • Офтальмологические болезни (например, глаукома).

Проводится также рентгенография мозга и КТ. Цель – обнаружить зоны обызвествления коры. МРТ проводится, чтобы установить вебера альтернирующий синдром, а также чтобы исключить другие заболевания (опухоли, церебральные кисты).

Чтобы диагностировать эпиактивность, также характер электроактивности мозга,  проводят электроэнцефалографию.

К офтальмологическим обследованиям относятся измерение внутриглазного давления, офтальмоскопия, гониоскопия.

Основные методы лечения  

Синдром Вебера неизлечим. Терапия может предотвратить только основные проявления и симптомы, снизить их интенсивность. Но очень многое зависит от вида заболевания.

Проводится антикольвунсантная терапия (лекарствами Топимарат, Кармамазепин). Эписиндром зачастую требует лечения двумя препаратами, применяется комбинированный способ лечения. Чтобы купировать эписиндром иногда назначают рентген облучение. Если больной не реагирует на подобное лечение, проводится хирургическое вмешательство.

Хирургическое вмешательство назначается также в том случае, если серьёзно поражена кора головного мозга. Проводится коррекция патологии глаза с помощью лазера. Медикаменты прописываются, для того чтобы улучшить качество жизни пациента, снизить проявление симптомов. К ним относятся следующие препараты:

  • противоконвульсионные Карбамазепин, Седуксен, Кеппра, Вальпроевая кислота, Финлепсин, Топирамат, Депакин;
  • медикаменты для глаз (нормализации секреции глазной жидкости) Дорзоламид, Бримонидин, Бринзоламид, Альфаган, Тимолол, Азопт. Если такая терапия не действует, также проводится хирургическое вмешательство;
  • диуретики и препараты, предотвращающие отёк головного мозга. Маннитол, Фуросемид.

Если у человека на фоне болезни был паралич, то, возможно, ему потребуется специальный уход. Он может проводиться как в отделении, так и дома (в зависимости от состояния больного). Задержка психического развития требует перестройки обычного уклада жизни больного.

Если невус на лице не связан со зрительной функцией, не затрагивает центральную нервную систему, то не требуется специального лечения. Эта проблема может решаться косметически. Иногда делается татуаж бежевой краской.

Профилактика  

Чтобы ребёнок родился без данной патологии, матери нужно ответственно относиться к своему образу жизни. Известно, что болезнь Вебера развивается в том случае, если во период беременности на плод оказывались негативные влияния, такие как:

  • курение;
  • употребление алкоголя и наркотиков;
  • половые инфекции (особенно приобретённые во время беременности);
  • интоксикация различного вида;
  • проблемы с метаболизмом у будущей матери.

Итак, к профилактике заболевания беременной относится:

  • Здоровое питание, правильный образ жизни.
  • Учёт врачебных рекомендаций.
  • Обследование до и во время беременности.
  • Прогулки, сон, гимнастика.

Последствия и осложнения 

Синдром Вебера — заболевание, которое имеет тяжёлые осложнения. Если лечение не даёт нужных результатов, это самыми серьёзными из них станут:

  • потеря зрения;
  • инсульт;
  • олигофрения.

Эпилептический статус опасен тем, что может привести к смерти.

Прогноз 

То, как будет протекать болезнь и какие её последствия ждут пациента, зависит от фазы заболевания, степени очага поражения. Если гемангиома на лице не сопровождается энцефалотригиминальным ангиоматозом и развитием глаукомы, то прогноз достаточно благоприятен. В этом случае болезнь приносит только визуальный дискомфорт.

Если же выражено системное поражение мозга, глаз, а также внутренних органов, то последствия тяжелые:

  • эпилепсия (без лечения приводящая к олигофрении, инсультам);
  • трудности с мозговым кровообращением;
  • снижение интеллектуальных способностей и другие проблемы с интеллектом;
  • изменение, деформация мышц лица проблемы со зрением вплоть до его полной потери.

Эпилептический статус опасен тем, что может привести к смерти.

Если стерджа вебера синдром проявляется местно, то его диагностика не является приговором. Кожная аномалия, не затрагивающая жизненно важных функций, не является препятствием к тому, чтобы вести полноценную жизнь. Из известных людей, страдающих синдромом Вебера добившихся успехов в карьере, мы знаем М.Горбачёва, политического деятеля, реформатора, запустившего процесс перестройки.

Источник: https://nervivporyadke.ru/

Источник