Ганглионейробластома забрюшинного пространства код мкб

Ганглионейробластома представляет собой лишенный капсулы серо-розовый или серый опухолевый узел, имеющий очаги кровоизлияний и некротические участки. Среди опухолей симпатической нервной системы ганглионейробластома занимает второе место по частоте возникновения. Она составляет около 40% опухолей этой группы. В половине случаев ганглионейробластома располагается в забрюшинном пространстве, 40% ее локализации приходится на заднее средостение. Ганглионейробластома ЦНС является редким видом опухоли и составляет всего 0,5% наблюдений.

Ганглионейробластома является результатом злокачественной трансформации ганглионевромы и занимает промежуточное положение между этой доброкачественной опухолью и крайне злокачественной нейробластомой. На сегодняшний день неврология и медицина в целом не имеют точных сведений о причинах, приводящих к развитию ганглионейробластомы. Наиболее часто ганглионейробластома встречается у детей, преимущественно в возрастном промежутке от 4 до 10 лет. Отдельно выделяют так называемую комбинированную ганглионейробластому, имеющую строение ганглионевромы с участками из нейробластов. Такая ганглионейробластома встречается в основном среди пациентов старше 10 лет, а средний возраст заболевших составляет 20 лет.

Ганглионейробластома

Ганглионейробластома забрюшинного пространства проявляется общими симптомами: снижением массы тела, анорексией, анемией, лихорадкой. Может наблюдаться периорбитальный отек. Поскольку ганглионейробластома сопровождается повышением в крови котехоламинов (адреналина, дофамина, норадреналина), клинически зачастую наблюдаются обусловленные их избытком симптомы: повышенное потоотделение, артериальная гипертензия, тахикардия, покраснение лица, иногда — хронический понос.

Ганглионейробластома средостения характеризуется прежде всего нарушением дыхательной функции: одышкой, кашлем, стенотическим дыханием или стридором, приступами асфиксии. Указанные симптомы чаще бывают вызваны рефлекторными механизмами и нейропатическим парезом гортани, возникающими при сдавлении опухолью блуждающего нерва или его ветвей. Они отличаются внезапным появлением и быстрым развитием клиники в течение нескольких дней. При этом опухоль может иметь небольшой размер, не вызывать смещения структур средостения и не распространяться на легкие. Если ганглионейробластома оказывает давление на верхнегрудные симпатические узлы, то в клинической картине наблюдается нарушение потоотделения, анизокория (разный размер зрачков), синдром Горнера: опущение верхнего века (птоз), расширение зрачка (миоз), энофтальм.

Ганглионейробластома головного мозга имеет клиническую картину внутримозговой опухоли с очаговыми симптомами, соответствующими ее расположению. Как правило, она метастазирует в пределах центральной нервной системы. Ганглионейробластома внемозговой локализации дает метастазы в лимфатические узлы, кости, печень и другие внутренние органы.

В лабораторной диагностике ганглионейробластомы имеет значение определение содержания катехоламинов в крови и их метаболитов (ванилилминдальной кислоты и гомованилиновой кислоты) в моче.

Рентгенологическое исследование позволяет получить лишь косвенные данные за опухоль. При ее локализации в забрюшинном пространстве на обзорной рентгенографии органов брюшной полости выявляется растяжение петель кишечника и паравертебральные кальцификаты, при расположении опухоли в средостении на рентгенографии органов грудной клетки можно выявить округлую плотную тень, локальное расширение межреберных промежутков, наличие «узур» на ребрах в местах их примыкания к опухоли.

С целью визуализации ганглионейробластомы применяется МСКТ или УЗИ органов брюшной полости, КТ органов грудной клетки, пневмомедиастинография, МРТ головного мозга. Для обнаружения метастазов опухоли применяется рентгенография и сцинтиграфия скелета, УЗИ печени, пункционная биопсия лимфатического узла и пр.

Окончательно ганглионейробластома может быть диагностирована лишь при микроскопическом исследовании образца опухоли, полученного интраоперационно или в ходе биопсии. В диагностике ганглионейробластомы головного мозга может применяться стереотаксическая биопсия. При гистологическом исследовании в случае ганглионейробластомы в препарате обнаруживаются мелкие незрелые нейроциты с разной степенью дифференцировки, крупные многоядерные нейроциты с вакуолями в цитоплазме, участки некроза и мелкие кисты. Комбинированная ганглионейробластома характеризуется сходным с ганглионевромой строением, отличительной особенностью является наличие очагов, состоящих из нейробластов, которые могут иметь или не иметь признаков дифференцировки.

Ганглионейробластома нуждается в дифференцировке от других злокачественных новообразований, имеющих мелкоклеточное строение, например, от лимфомы, глиобластомы и метастатических опухолей.

Удаление ганглионейробластомы головного мозга производится нейрохирургами в соответствии с принципами операций при опухолях головного мозга. Оперативное вмешательство при ганглионейробластоме средостения и забрюшинного пространства производят хирурги и торакальные хирурги. При этом, если ганглионейробластома не прорастает в окружающие ткани, то осуществляется ее радикальное удаление. Однако чаще приходится выполнять расширенное удаление опухоли, включающее резекцию жировой клетчатки и регионарных лимфатических узлов. В случаях, когда ганглионейробластома не может быть удалена полностью для декомпрессии окружающих ее анатомических структур производят паллиативное удаление опухоли, т. е. ее частичную резекцию.

Хирургическое лечение ганглионейробластомы сочетают с химиотерапией препаратами винкристин и циклофосфамид. У детей более старшего возраста возможно применение лучевой терапии. В тяжелых случаях может потребоваться пересадка костного мозга.

Ганглионейробластома характеризуется опухолевым узлом серого или серо-розового оттенка, лишенного оболочки, имеет некротические участки и кровоизлияния. Она считается результатом недоброкачественной модификации ганглионевромы и находится в промежуточном положении между злокачественной нейробластомой и доброкачественной опухолью. Современная медицина и неврология не имеют точной информации о причинах, что приводят к появлению ганглионейробластомы. Значительная численность заболеваемости наблюдается у детей 4-10 лет. Отдельно различают комбинированную ганглионейробластому, которая имеет структуру ганглионевромы с пространствами из нейробластов, что встречается у детей взрослее 10 лет.

Содержание статьи:

• Симптомы ганглионейробластомы
• Диагностика ганглионейробластомы
• Лечение ганглионейробластомы
• Прогноз ганглионейробластомы

С учетом степени поражения органов и локализации, выделяют такие стадии ганглионейробластомы:

• І стадия — новообразование не пересекает границы органа, в котором оно образовалось;
• ІІ стадия — опухоль выходит за границы первичного органа поражения, однако не распространяется на лимфоузлы;
• ІІІ стадия — новообразование пересекает среднюю линию и расширяется на лимфоузлы обеих сторон позвоночника;
• ІV стадия — опухоль значительно повреждает организм, что проявляется метастазами в печени, костях и других органах.

Симптомы ганглионейробластомы

Ганглионейробластома чаще всего поражает средостение, головной мозг и забрюшинное пространство. Потому у пациентов с данной патологией будут развиваться различные симптомы.

Симптомы ганглионейробластомы забрюшинного пространства

Ганглионейробластома забрюшинного пространства не имеет специфических признаков и проявляется общими симптомами — анорексия, снижение массы тела, лихорадка, анемия, также может замечаться периорбитальный отек. Так как ганглионейробластома сопровождается повышением в крови катехоламинов, их избыточное количество приводит к образованию таких клинических проявлений, как артериальная гипертензия, покраснение лица, повышенное потоотделение и тахикардия.

Симптомы ганглионейробластомы органов средостения

Ганглионейробластома органов средостения отличается нарушением дыхательной системы, что проявляется кашлем, одышкой, приступом асфиксии, стридором или стенотическим дыханием. Перечисленные симптомы вызваны рефлексным механизмом и нейропатическим ослаблением гортани, что возникает при сжимании опухолью нерва или его ответвлений. Эти признаки проявляются неожиданнои стремительно развиваютсяв течение нескольких дней. Новообразование при этом не провоцирует смещение строения органов средостения, имеет небольшой размер и не распространяется на легкие. В случае давления ганглионейробластомы на верхнегрудные узлы, могут проявиться такие клинические признаки:

• разный размер зрачков (анизокория);
• птоз верхнего века (симптом Горнера);
• нарушение потоотделения;
• миоз (расширение зрачка);
• глубокое положение в орбите глазного яблока.

Симптомы ганглионейробластомы головного мозга

Ганглионейробластома головного мозга проявляется нарушением тех функций, что контролируются поврежденным участком. Это могут быть нарушение слуха, зрения, внимания, памяти, обоняния, осязательных и двигательных функций тела различного уровня выраженности. Невзирая на расположение, ганглионейробластома способствует ухудшению состояния всего организма, что сопровождается потливостью, лихорадкой, похудением, болью в костях и потерей аппетита. Ганглионейробластома часто метастазирует. При расположении опухоли в головном мозге, метастазы расширяются в границах нервной ткани, при внемозговом повреждении переходят в лимфоузлы, кости и другие органы.

Диагностика ганглионейробластомы

В первую очередь используется лабораторный метод — установление содержания в крови катехоламинов и продуктов их расщепления в моче. Рентгенологические способы обследования дают возможность получить только косвенную информацию об опухоли, поэтому для визуализации новообразования проводится КТ грудной клетки, УЗИ брюшной полости, МРТ головного мозга, пневмомедиастинография или мультисрезовая спиральная томография, которые дают возможность не только выявить ганглионейробластому, но и определить ее размер, расположение и характер влияния на другие ткани и органы.

Вследствие динамичного метастазирования новообразования необходимо исследовать окружающие органы для выявления метастазов опухоли. Для этого применяются сцинтиграфия и рентгенография костей, биопсия лимфатического узла и УЗИ печени.

Окончательным диагностическим методом при определении ганглионейробластомы будет микроскопическое изучение образца новообразования, полученного в ходе биопсии или интраоперационно. При определении ганглионейробластомы головного мозга применяют стереотаксическую биопсию. Во время гистологического обследования в препарате выявляются мелкие и крупные нейроциты разной дифференциации, мелкие кисты и участки некроза. Комбинированная ганглионейробластома отличается сходной с ганглионевромой структурой и характеризуется наличием очагов, что состоят из нейробластов. Ганглионейробластому нужно разграничить от таких недоброкачественных новообразований, имеющих мелкоклеточную структуру, как метастатические опухоли, глиобластома, и лимфома.

Лечение ганглионейробластомы

Лечение ганглионейробластомы заключается в хирургическом иссечении новообразования. Устранение ганглионейробластомы головного мозга выполняется нейрохирургом согласно правил операции при новообразованиях головного мозга. Операционное вмешательство при опухоли забрюшинного пространства и средостения осуществляет хирург. В случае распространения ганглионейробластомы на окружающие ткани производят ее радикальное удаление. Чаще всего проводится расширенное удаление, что включает в себя иссечение лимфатических регионарных узлов и жировой клетчатки. При невозможности полного удаления ганглионейробластомы, с целью декомпрессии ее анатомического строения, выполняют частичную резекцию (паллиативное удаление).

Оперативное лечение ганглионейробластомы комбинируют с индивидуально подобранным сочетанием химиопрепаратов. Курс химиотерапии каждому пациенту назначается различной длительности и дозы, что обусловлено степенью выраженности опухоли.

Прогноз ганглионейробластомы

Как показывают клинические исследования, выживаемость пациентов с опухолью в течении двух лет составляет 70%. Опухоль, которая находится в средостении имеет благоприятный прогноз, выживаемость при которой близится к 80%, а при ганглионейробластоме забрюшинного пространства — на уровне 60%. После проведения радикального операционного вмешательства и с нераспространенной опухолью пациенты живут более двух лет в 95% случаях. При наличии метастазов и распространенном характере ганглионейробластомы выживаемость на протяжении нескольких лет составляет всего 50%. Поскольку причины образования данной патологии не установлены, специальные профилактические меры, которые могли бы предотвратить ее появление отсутствуют. Самым главным будет своевременная диагностика и терапия патологии.