Ганглионеврома надпочечника код по мкб 10
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Классификация
- Симптомы
- Диагностика
- Лечение
- Прогноз
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Другие названия и синонимы
ганглиома, ганглионарная неврома, ганглиоцитома.
Названия
Название: Ганглионеврома.
Ганглионеврома средостения на рентгенограмме
Описание
Ганглионеврома (ганглиома, ганглионарная неврома, ганглиоцитома) — доброкачественная опухоль, сформированная из элементов симпатических нервных узлов (ганглиев). Ганглионеврома может иметь самую разную локализацию. Наиболее часто она связана с различными отделами позвоночника, может располагаться в головном мозге, реже — в надпочечниках, желудочно-кишечном тракте, коже, стенке мочевого пузыря. Клинические симптомы, которыми проявляется ганглионеврома, не имеют специфики и зависят от расположения опухоли. Диагностика осуществляется в основном методами компьютерной и магнитно-резонансной томографии, а также путем гистологического исследования биопсийного образца тканей опухоли. Лечение ганглионевромы возможно только хирургическим путем.
Дополнительные факты
Ганглионеврома представляет собой плотно-эластический узел, не имеющий отчетливо выраженной капсулы. Форма узла может быть неправильной или округлой. На разрезе ганглионеврома имеет дольчатое или волокнистое строение; характерна белесовато-серая окраска опухоли. Микроскопически ганглионеврома состоит из нервных волокон, ганглиозных клеток и волокон соединительной ткани. Соотношение структурных элементов ганглионевромы может быть весьма разным. Так, ганглиозные клетки могут быть единичными в препарате, а могут присутствовать в большом количестве; количество соединительнотканных волокон бывает и значительным, и минимальным; нервные волокна чаще безмякотного типа, но встречаются ганглионевромы, в состав которых входят миелиновые нервные волокна.
Причины
В современной неврологии на первый план выходит мнение, что ганглионеврома возникает в результате нарушений, происходящих во внутриутробном периоде при закладке симпатической нервной системы. Это предположение подтверждается частым наличием у пациентов с ганглионевромой других врожденных пороков (аномалий развития позвоночника, волчьей пасти, заячьей губы, врожденной базилярной импрессии, ассимиляции атланта, аномалии Кимерли и тд ).
Вероятно факторами, способствующими образованию ганглионевромы, являются неблагоприятные воздействия на организм матери и плода. Это не только радиоактивное облучение, но и различные инфекции (краснуха, цитомегаловирус, корь, сифилис, хламидиоз и пр. ), интоксикации (алкоголем, наркотическими веществами, химикатами), хронические заболевания матери, приводящие к гипоксии плода.
Классификация
В зависимости от локализации процесса выделяют следующие виды опухолей: ганглионевромы головного мозга, ганглионевромы симпатического нервного ствола, ганглионевромы надпочечников и ганглионевромы прочей локализации (кожа, мочевой пузырь, стенка желудка или кишечника). Существенное клиническое значение имеет деление ганглионевром на зрелые и созревающие, из которых первые имеют более благоприятный прогноз.
Симптомы
Более, чем в 50% случаев ганглионеврома обнаруживается у лиц моложе 20 лет. По некоторым данным эта опухоль чаще поражает лиц женского пола. Клинические проявления ганглионевромы зависят от ее местонахождения, размеров и распространения в соседствующие с ней анатомические структуры.
Наиболее часто ганглионевромы берут свое начало из клеток симпатического ствола на уровне различных отделов позвоночника. При этом в зависимости от уровня расположения опухоль распространяется в позвоночный канал и кзади — в заднее средостение, забрюшинное пространство или клетчатку малого таза. Реже встречаются опухоли шейного отдела. Ганглионеврома, прорастающая в позвоночник, имеет вид песочных часов, поскольку она состоит из двух узлов, один из которых расположен паравертебрально, а второй — в позвоночном канале. Клинически такая опухоль проявляется симптомами сдавления спинного мозга, а при прорастании в него — неспецифической клиникой опухоли спинного мозга. Ганглионеврома отличается медленным ростом, что при локализации в забрюшинном пространстве позволяет ей достигать огромных размеров, не вызывая никаких клинических симптомов.
Ганглионеврома головного мозга чаще носит название ганглиоцитома. На ее долю приходится от 0,1 до 0,4 % всех опухолей внутричерепной локализации. Опухоль может локализоваться в любом отделе головного мозга, но наиболее часто встречаются ганглионевромы дна III желудочка, гипоталамуса, подкорковых структур, височной и лобной долей, а также диффузная ганглионеврома коры мозжечка. Как правило, ганглиоцитома имеет размер не более 3-4 см, характеризуется медленным ростом и полным отсутствием капсулы. Такая опухоль может в виде выростов распространяться в ткань мозга и прорастать мозговые оболочки. Ганглионеврома головного мозга не имеет специфических симптомов. Как и другие внутримозговые опухоли ганглионеврома проявляется общемозговыми и очаговыми симптомами, соответствующими ее расположению. Внутримозговая ганглионеврома может претерпевать бластоматозную трансформацию, перерождаясь в злокачественную нейробластому (ганглионейробластому).
Ассоциированные симптомы: Боль в шейном отделе позвоночника.
Диагностика
Характерный медленный рост приводит к длительному бессимптомному развитию ганглионевромы и затрудняет ее своевременную диагностику. В некоторых случаях она является случайной находкой при обследовании пациента. Так, при рентгенографии позвоночника или органов грудной клетки ганглионеврома может визуализироваться как примыкающее к позвоночнику однородное затемнение округлой формы. В случае опухоли большого размера может наблюдаться симптом «раздвигания ребер» и появления на них «узур» (вдавлений), обусловленных постоянным давлением опухоли. При озлокачествлении ганглионевромы рентгенологически определяются деструктивные изменения расположенных рядом с ней позвонков и ребер.
Широкий диапазон локализации ганглионевромы способствует тому, что с ней в своей практике сталкиваются не только неврологи, но и вертебрологи, гастроэнтерологи, эндокринологи, урологи и тд специалисты. Клинически заподозрить опухоль невролог может по результатам неврологического обследования пациента. Для подтверждения диагноза в зависимости от расположения опухоли необходимо проведение МРТ или КТ позвоночника, КТ грудной клетки и средостения, МРТ головного мозга. Подтвердить диагноз опухолевого образования и верифицировать его как ганглионеврому возможно только при гистологическом исследовании образца ткани, который получают в ходе пункционной биопсии позвонка или стереотаксической биопсии головного мозга.
Лечение
В отношении ганглионевромы возможно только хирургическое лечение. Оно проводится в соответствии с принципами операций на позвоночнике и оперативных вмешательств при опухолях головного мозга. Сложность радикального удаления опухоли заключается в том, что она зачастую имеет значительные размеры и располагается в жизненно важных структурах ЦНС, оперативное вмешательство на которых сопряжено с опасностью для жизни оперируемого. Возможность проведения операции и ее объем рассматривается нейрохирургом индивидуально в каждом конкретном случае.
Полное удаление опухоли типа «песочных часов» зачастую требует двух хирургических доступов: ламинэктомии и вскрытия грудной или брюшной полости. Подобная операция может потребовать участия не только нейрохирургов, но и торакальных хирургов. Радикальное удаление интрамедуллярной опухоли часто не представляется возможным. В таких случаях ганглионеврома удаляется частично, производится декомпрессия спинного мозга и восстановление ликвороциркуляции.
Удаление ганглионевромы головного мозга часто представляет собой паллиативное вмешательство с частичным удалением опухоли из-за ее больших размеров и значительного распространения в мозговой ткани. При невозможности полного удаления вентрикулярных опухолей хирургическое вмешательство дополняют шунтирующей операцией — вентрикулоперитонеальным шунтированием или наружным вентрикулярным дренированием. После удаления ганглионевромы проводится обязательное гистологическое исследование опухоли для исключения ее трансформации в ганглионейробластому.
Прогноз
Зрелые ганглионевромы небольших размеров, успешно удаляемые хирургическим путем, имеют благоприятный прогноз, хотя в некоторых случаях наблюдается их рецидивирование. Опухоли больших размеров и созревающие ганглионевромы прогностически менее благоприятны. Худший прогноз как для выздоровления, так и для жизни, имеют опухоли с бластоматозным перерождением.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||
Клиники для лечения с лучшими ценами
|
Источник
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Классификация
- Симптомы
- Диагностика
- Лечение
- Прогноз
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Другие названия и синонимы
ганглиома, ганглионарная неврома, ганглиоцитома.
Названия
Название: Ганглионеврома.
Ганглионеврома средостения на рентгенограмме
Описание
Ганглионеврома (ганглиома, ганглионарная неврома, ганглиоцитома) — доброкачественная опухоль, сформированная из элементов симпатических нервных узлов (ганглиев). Ганглионеврома может иметь самую разную локализацию. Наиболее часто она связана с различными отделами позвоночника, может располагаться в головном мозге, реже — в надпочечниках, желудочно-кишечном тракте, коже, стенке мочевого пузыря. Клинические симптомы, которыми проявляется ганглионеврома, не имеют специфики и зависят от расположения опухоли. Диагностика осуществляется в основном методами компьютерной и магнитно-резонансной томографии, а также путем гистологического исследования биопсийного образца тканей опухоли. Лечение ганглионевромы возможно только хирургическим путем.
Дополнительные факты
Ганглионеврома представляет собой плотно-эластический узел, не имеющий отчетливо выраженной капсулы. Форма узла может быть неправильной или округлой. На разрезе ганглионеврома имеет дольчатое или волокнистое строение; характерна белесовато-серая окраска опухоли. Микроскопически ганглионеврома состоит из нервных волокон, ганглиозных клеток и волокон соединительной ткани. Соотношение структурных элементов ганглионевромы может быть весьма разным. Так, ганглиозные клетки могут быть единичными в препарате, а могут присутствовать в большом количестве; количество соединительнотканных волокон бывает и значительным, и минимальным; нервные волокна чаще безмякотного типа, но встречаются ганглионевромы, в состав которых входят миелиновые нервные волокна.
Причины
В современной неврологии на первый план выходит мнение, что ганглионеврома возникает в результате нарушений, происходящих во внутриутробном периоде при закладке симпатической нервной системы. Это предположение подтверждается частым наличием у пациентов с ганглионевромой других врожденных пороков (аномалий развития позвоночника, волчьей пасти, заячьей губы, врожденной базилярной импрессии, ассимиляции атланта, аномалии Кимерли и тд ).
Вероятно факторами, способствующими образованию ганглионевромы, являются неблагоприятные воздействия на организм матери и плода. Это не только радиоактивное облучение, но и различные инфекции (краснуха, цитомегаловирус, корь, сифилис, хламидиоз и пр. ), интоксикации (алкоголем, наркотическими веществами, химикатами), хронические заболевания матери, приводящие к гипоксии плода.
Классификация
В зависимости от локализации процесса выделяют следующие виды опухолей: ганглионевромы головного мозга, ганглионевромы симпатического нервного ствола, ганглионевромы надпочечников и ганглионевромы прочей локализации (кожа, мочевой пузырь, стенка желудка или кишечника). Существенное клиническое значение имеет деление ганглионевром на зрелые и созревающие, из которых первые имеют более благоприятный прогноз.
Симптомы
Более, чем в 50% случаев ганглионеврома обнаруживается у лиц моложе 20 лет. По некоторым данным эта опухоль чаще поражает лиц женского пола. Клинические проявления ганглионевромы зависят от ее местонахождения, размеров и распространения в соседствующие с ней анатомические структуры.
Наиболее часто ганглионевромы берут свое начало из клеток симпатического ствола на уровне различных отделов позвоночника. При этом в зависимости от уровня расположения опухоль распространяется в позвоночный канал и кзади — в заднее средостение, забрюшинное пространство или клетчатку малого таза. Реже встречаются опухоли шейного отдела. Ганглионеврома, прорастающая в позвоночник, имеет вид песочных часов, поскольку она состоит из двух узлов, один из которых расположен паравертебрально, а второй — в позвоночном канале. Клинически такая опухоль проявляется симптомами сдавления спинного мозга, а при прорастании в него — неспецифической клиникой опухоли спинного мозга. Ганглионеврома отличается медленным ростом, что при локализации в забрюшинном пространстве позволяет ей достигать огромных размеров, не вызывая никаких клинических симптомов.
Ганглионеврома головного мозга чаще носит название ганглиоцитома. На ее долю приходится от 0,1 до 0,4 % всех опухолей внутричерепной локализации. Опухоль может локализоваться в любом отделе головного мозга, но наиболее часто встречаются ганглионевромы дна III желудочка, гипоталамуса, подкорковых структур, височной и лобной долей, а также диффузная ганглионеврома коры мозжечка. Как правило, ганглиоцитома имеет размер не более 3-4 см, характеризуется медленным ростом и полным отсутствием капсулы. Такая опухоль может в виде выростов распространяться в ткань мозга и прорастать мозговые оболочки. Ганглионеврома головного мозга не имеет специфических симптомов. Как и другие внутримозговые опухоли ганглионеврома проявляется общемозговыми и очаговыми симптомами, соответствующими ее расположению. Внутримозговая ганглионеврома может претерпевать бластоматозную трансформацию, перерождаясь в злокачественную нейробластому (ганглионейробластому).
Ассоциированные симптомы: Боль в шейном отделе позвоночника.
Диагностика
Характерный медленный рост приводит к длительному бессимптомному развитию ганглионевромы и затрудняет ее своевременную диагностику. В некоторых случаях она является случайной находкой при обследовании пациента. Так, при рентгенографии позвоночника или органов грудной клетки ганглионеврома может визуализироваться как примыкающее к позвоночнику однородное затемнение округлой формы. В случае опухоли большого размера может наблюдаться симптом «раздвигания ребер» и появления на них «узур» (вдавлений), обусловленных постоянным давлением опухоли. При озлокачествлении ганглионевромы рентгенологически определяются деструктивные изменения расположенных рядом с ней позвонков и ребер.
Широкий диапазон локализации ганглионевромы способствует тому, что с ней в своей практике сталкиваются не только неврологи, но и вертебрологи, гастроэнтерологи, эндокринологи, урологи и тд специалисты. Клинически заподозрить опухоль невролог может по результатам неврологического обследования пациента. Для подтверждения диагноза в зависимости от расположения опухоли необходимо проведение МРТ или КТ позвоночника, КТ грудной клетки и средостения, МРТ головного мозга. Подтвердить диагноз опухолевого образования и верифицировать его как ганглионеврому возможно только при гистологическом исследовании образца ткани, который получают в ходе пункционной биопсии позвонка или стереотаксической биопсии головного мозга.
Лечение
В отношении ганглионевромы возможно только хирургическое лечение. Оно проводится в соответствии с принципами операций на позвоночнике и оперативных вмешательств при опухолях головного мозга. Сложность радикального удаления опухоли заключается в том, что она зачастую имеет значительные размеры и располагается в жизненно важных структурах ЦНС, оперативное вмешательство на которых сопряжено с опасностью для жизни оперируемого. Возможность проведения операции и ее объем рассматривается нейрохирургом индивидуально в каждом конкретном случае.
Полное удаление опухоли типа «песочных часов» зачастую требует двух хирургических доступов: ламинэктомии и вскрытия грудной или брюшной полости. Подобная операция может потребовать участия не только нейрохирургов, но и торакальных хирургов. Радикальное удаление интрамедуллярной опухоли часто не представляется возможным. В таких случаях ганглионеврома удаляется частично, производится декомпрессия спинного мозга и восстановление ликвороциркуляции.
Удаление ганглионевромы головного мозга часто представляет собой паллиативное вмешательство с частичным удалением опухоли из-за ее больших размеров и значительного распространения в мозговой ткани. При невозможности полного удаления вентрикулярных опухолей хирургическое вмешательство дополняют шунтирующей операцией — вентрикулоперитонеальным шунтированием или наружным вентрикулярным дренированием. После удаления ганглионевромы проводится обязательное гистологическое исследование опухоли для исключения ее трансформации в ганглионейробластому.
Прогноз
Зрелые ганглионевромы небольших размеров, успешно удаляемые хирургическим путем, имеют благоприятный прогноз, хотя в некоторых случаях наблюдается их рецидивирование. Опухоли больших размеров и созревающие ганглионевромы прогностически менее благоприятны. Худший прогноз как для выздоровления, так и для жизни, имеют опухоли с бластоматозным перерождением.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||
Клиники для лечения с лучшими ценами
|
Источник
Рубрика МКБ-10: C74.9
МКБ-10 / C00-D48 КЛАСС II Новообразования / C00-C97 Злокачественные новообразования / C73-C75 Злокачественные новообразования щитовидной железы и других эндокринных желез / C74 Злокачественное новообразование надпочечника
Определение и общие сведения[править]
Нейробластома, ганглионейробластома и ганглионеврома
Эти сходные по морфологии и происхождению опухоли встречаются преимущественно у детей и нередко секретируют катехоламины или их метаболиты.
Нейробластома
Нейробластома развивается из клеток нервного гребня и локализуется в надпочечниках или по ходу симпатического ствола. Нейробластомы у детей младшего возраста крайне злокачественны. Тем не менее, если нейробластома возникает на первом году жизни, часто наблюдается ее спонтанная регрессия.
Нейробластома занимает второе место по частоте среди злокачественных солидных опухолей у детей (первое принадлежит опухолям головного мозга) и чаще всего встречается в возрасте от 1 до 3 лет. Не менее 50% этих опухолей локализуется в брюшной полости (из них 35% — в надпочечниках), и у 70% больных к моменту установления диагноза уже имеются метастазы.
Этиология и патогенез[править]
Нейробластома вызывается многочисленными генетическими аномалиями, которые влияют на прогноз заболевания: амплификация онкогена MYCN (2p24.3) является признаком неблагоприятного прогноза; триплоидии, числовые аномалии хромосом связаны с хорошим прогнозом заболевания, тогда как ди- или тетраплоиды и сегментные хромосомные аномалии (включая потерю 1p, 11q или прирост 17q) связаны с плохим прогнозом. Недавно мутация гена ALK была идентифирована примерно в 12% случаев нейробластомы.
Клинические проявления[править]
В 90% случаев нейробластома диагностируется в возрасте до пяти лет. Клиническое проявление нейробластомы очень изменчиво и зависит от стадии и расположения опухоли, которая может развиваться на любом участке симпатической нервной системы, но около 80% случаев нейробластомы локализуются в брюшной полости.
Локализованные формы нейробластом обычно обнаруживаются случайно при обследовании на предмет наличия масс в брюшной или грудной полости, сопровождаемые болевым синдромом. В момент постановки диагноза около 50% случаев являются метастатическими. Наиболее часто метастазы нейробластомы поражают костный мозг, кости, печень и кожу. Симптомы метастазов опухоли включают в себя боли в костях, хромоту, параличи, гепатомегалию (синдром Пеппера) и экзофтальмию (синдром Хатчинсона). Нейробластома также может сопровождаться артериальной гипертензией, лихорадкой, потерей веса, раздражительностью и анемией.
Злокачественное новообразование надпочечника неуточненной части: Диагностика[править]
Лабораторная диагностика
1. Диагностика нейробластомы основана прежде всего на определении содержания ванилилминдальной кислоты (конечный продукт тканевого метаболизма адреналина и норадреналина) и гомованилиновой кислоты (конечный продукт метаболизма дофамина) в моче. Обычно при первичном обследовании определяют содержание ванилилминдальной кислоты, однако у 15—20% больных уровень ванилилминдальной кислоты в моче нормален, но повышено содержание гомованилиновой кислоты. Поэтому следует определять оба соединения. Уровень адреналина остается нормальным.
2. Массовые обследования и профилактика. Проведенные в Японии исследования показали, что выявление нейробластомы на доклинической стадии по данным определения ванилилминдальной или гомованилиновой кислоты в моче у детей 6-месячного возраста и своевременно начатое лечение значительно повышают выживаемость (излечивается до 97% больных). Отношение ванилилминдальная кислота/гомованилиновая кислота у детей на доклинической стадии нейробластомы было выше, чем у детей, у которых опухоль была диагностирована уже после появления клинических признаков. Эти данные свидетельствуют о том, что клетки нейробластомы на доклинической стадии секретируют преимущественно адреналин и норадреналин и, следовательно, являются более дифференцированными.
3. Цистатионин. В норме цистатионин в моче не выявляется; присутствие цистатионина в моче указывает на наличие нейробластомы. Однако отсутствие цистатионина в моче не является основанием для исключения диагноза нейробластомы.
Методы визуализации
1. Экскреторная урография.
2. КТ.
3. Сцинтиграфия костей или рентгенография скелета.
4. Рентгенография грудной клетки.
5. Сцинтиграфия печени.
6. Ангиография.
Дифференциальный диагноз[править]
Дифференциальный диагноз включают нефробластому, синовит бедра при хромоте и болях в конечностях. Возможные двусторонние периорбитальные гематомы, вызванные метастазами, требуют исключения жестокого обращения с ребенком.
Злокачественное новообразование надпочечника неуточненной части: Лечение[править]
Локализованные формы нейробластомы удаляются хирургически, иногда с предшествующей химиотерапии.
Лечение метастатических форм нейробластомы у детей старше одного года и формы с амплификацией MYCN осуществляется путем: обычной химиотерапии, удаления первичной опухоли, высокодозной химиотерапии с трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток, местной лучевой терапии и поддерживающей терапии производными ретиноевой кислоты.
Прогноз
Большинство локализованных опухолей имеют благоприятный прогноз после проведения хирургической операции. Пациенты в возрасте до одного года имеют более хороший прогноз. Некоторые опухоли могут проявлять спонтанную регрессию.
Напротив, примерно у 60% детей старше одного года, при обнаружении метастатической нейробластомы, имеется неблагоприятный прогноз, даже при интенсивном лечении. У детей старше одного года пятилетняя выживаемость колеблется между 95% для некоторых локализованных опухолей до 30% в случае метастатической нейробластомы.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Ганглионейробластома
Ганглионейробластома – редкий тип примитивной нейроэктодермальной опухоли, встречающаяся почти исключительно у детей в возрасте до 10 лет.
Ганглионейробластома обычно локализуется в заднем средостении, надпочечниках и внеадренальном забрюшинном пространстве, иногда в области шеи и таза.
Ганглионейробластома метастазирует чаще всего в кости и характеризуется клинически в зависимости от местоположения опухоли: болями, стридором, одышкой, периферическими неврологическими симптомами, синдромом верхней полой вены и врожденным синдромом Горнера.
Источники (ссылки)[править]
https://www.orpha.net
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник