Гастроинтестинальная стромальная опухоль код по мкб 10
Гастроинтестинальные стромальные опухоли – новая разновидность сарком желудочно-кишечного тракта. В статье расскажем о симптомах и разновидностях заболевания, опишем лечение и профилактику
Гастроинтестинальная стромальная опухоль – злокачественная мезенхимальная опухоль, исходящая, предположительно, из клеток Кахала.
Это опухоли зрелого возраста, до 40 лет они встречаются очень редко, преобладают мужчины в середине седьмого десятка жизни.
Предполагается, что заболеваемость не растет, просто диагностика стала лучше.
Перед вами фрагмент клинической рекомендации из Медицинской экспертной системы Консилиум. Развернуть рекомендацию полностью вы можете в системе. Если вы не подписчик, воспользуйтесь пробным доступом.
Диагнозы по МКБ:
C15 Злокачественное новообразование пищевода
C16 Злокачественное новообразование желудка
C17.0 Злокачественное новообразование двенадцатиперстной кишки
C17.2 Злокачественное новообразование подвздошной кишки
C17.3 Злокачественное новообразование дивертикула Меккеля
C18 Злокачественное новообразование ободочной кишки
C19 Злокачественное новообразование ректосигмоидного соединения
C20 Злокачественное новообразование прямой кишки
C48.0 Злокачественное новообразование забрюшинного пространства
C48.1 Злокачественное новообразование уточненных частей брюшины
Жалобы и анамнез
Для выявления факторов, которые могут повлиять на выбор тактики лечения, необходим тщательный сбор жалоб и анамнеза у пациента
Физикальное обследование
Тщательный физикальный осмотр с оценкой нутритивного статуса.
Лабораторная диагностика
- развернутые клинический и биохимический анализы крови
- исследование свертывающей системы крови
- анализ мочи
Инструментальная диагностика
Предоперационное обследование включает следующие методы:
- клинические
- рентгенологические
- эндоскопические
Основными инструментальными методами в диагностике ГИСО являются эндоскопическое исследование и компьютерная томография (КТ) с в/в контрастированием.
Патоморфологический диагноз устанавливается на основании гистологического и обязательного иммуногистохимического исследования (CD117 и/или DOG1) биоптата или хирургически удаленной опухоли.
В CD117 и/или DOG1 негативных опухолях необходим анализ мутационного статуса опухоли.
- Эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС) при локализации опухоли в желудке и двенадцатиперстной кишке
- Тотальная колоноскопия – при гастроинтестинальной стромальной опухоли ободочной кишки
- УЗИ брюшной полости, забрюшинного пространства и малого таза для оценки распространенности опухолевого процесса.
- КТ органов брюшной полости и малого таза с внутривенным контрастированием.
КТ органов брюшной полости является стандартом диагностики у больных стромальными опухолями.
На практике данные исследования могут быть заменены УЗИ органов брюшной полости и малого таза у пациентов с небольшой местной распространенностью опухолевого процесса.
Рентгенография грудной клетки
МРТ органов брюшной полости и малого таза с в/в контрастированием при локализации опухоли в малом тазу или подозрении на ГИСО прямой кишки.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) используется как уточняющий метод у пациентов с опухолевым поражением желудка или прямой кишки, а также для определения объема поражения печени (в частности, у больных с противопоказаниями к использованию рентгеноконтрастных препаратов).
Позитроно-эмиссионная томография (ПЭТ)
Позитронно-эмиссионная томография выполняется для оценки метаболического эффекта лечения, а также может применяться при сомнительных результатах компьютерной томографии.
Биопсия опухоли под контролем УЗИ/КТ для морфологической верификации опухоли
Чрескожная пункционная биопсия (core-биопсия) опухоли под контролем УЗИ нежелательна, поскольку может привести к разрыву капсулы опухоли и диссеминации по брюшине и по ходу пункционного канала.
Однако у больных с гигантскими размерами опухоли и/или местно-распространенным процессом core-биопсия допустима для гистологической верификации диагноза с целью определения показаний к предоперационной терапии иматинибом.
ЭКГ
При подготовке к хирургическому лечению с целью оценки функционального статуса по показаниям следует проводить дополнительное обследование:
- ЭхоКГ;
- холтеровское мониторирование сердечной деятельности;
- исследование функции внешнего дыхания;
- УЗДГ сосудов шеи и нижних конечностей;
- консультации кардиолога, эндокринолога, невропатолога и т.п.
Профилактика
Периодичность наблюдения после завершения лечения
В первые 1–2 года физикальный осмотр и сбор жалоб рекомендуется проводить каждые 3–6 месяцев.
На сроке 3–5 лет – 1 раз в 6–12 месяцев.
После 5 лет с момента операции визиты проводятся ежегодно или при появлении жалоб.
У пациентов с высоким риском рецидива перерыв между обследованиями может быть сокращен.
Объем обследования
- Анамнез и физикальное обследование.
- ФГДС или колоноскопия при гастроинтестинальной стромальной опухоли желудка и двенадцатиперстной кишки или ободочной и прямой кишки каждые 3–6 месяцев в зависимости от риска прогрессирования;
- УЗИ органов брюшной полости и малого таза каждые 3–6 месяцев в зависимости от риска прогрессирования;
- Рентгенография органов грудной клетки каждые 12 месяцев;
- КТ органов грудной и брюшной полости с в/в контрастированием каждые 6–12 месяцев в зависимости от риска прогрессирования.
Задачей наблюдения является раннее выявление прогрессирования заболевания с целью раннего начала таргетной терапии и хирургического лечения резектабельных метастатических очагов на фоне эффективного лекарственного лечения.
Полезные инструменты
Открыть справочники:
Стадирование гастроинтестинальных стромальных опухолей по системе TNM7 (2010)
Скачать критерии качества:
Материал проверен экспертами Актион Медицина
Критерии качества специализированной медицинской помощи взрослым при злокачественном новообразовании желудка
Критерии качества специализированной медицинской помощи взрослым при злокачественном новообразовании ободочной кишки, ректосигмоидного соединения, прямой кишки
Критерии качества специализированной медицинской помощи взрослым при злокачественном новообразовании пищевода
Алгоритмы лечения, протоколы первичного приема, новые формы ИДС, памятки для пациентов и врачей — читайте и скачивайте материалы на www.provrach.ru
Источник
Гастроинтестинальные стромальные опухоли (ГИСО, ГИСТ) появились чуть больше 20 лет назад, когда усовершенствовали электронный микроскоп, их выделили из компании разнообразных лейомиом. ГИСТ — русскоязычная аббревиатура с английского. Это опухоли зрелого возраста, до 40 лет они встречаются очень редко, преобладают мужчины в середине седьмого десятка жизни. Предполагается, что заболеваемость не растет, просто диагностика стала лучше.
Причина стромальных опухолей
Стромальные опухоли происходят из мезенхимы, из которой у зародыша формируется соединительная ткань и мышцы, некоторые оболочки сосудов и кожа. Причина ГИСО — сбой в формировании гладкомышечной ткани. Подозревают, что родоначальником ГИСО становятся клетки, отвечающие за ритмичное сокращение — перистальтику органов желудочно-кишечного тракта. Они обладают электрической активностью и переносят возбуждение с нервного волокна на мышечное, поэтому носят сложное имя «возбудимые интерстициальные клетки Кахала». ГИСТ и клетки Кахала похожи по строению и обладают мутировавшим геном c-kit, кодирующим синтез определенного белка.
В ГИСО белок отвечает за все жизненно важные процессы, а поскольку он регулирует образование и жизнь опухолевых клеток, он становится онкобелком. Мутировавший с-KIT имеется в 95 из сотни гастроинтестинальных стромальных новообразований. ГИСО не наследуются, не имеют «своего предрака», возникают на фоне полного здоровья, не существует факторов риска. Если вы эпизодически ощущаете желудочный дискомфорт, пройдите обследование в Европейской онкологической клинике, специалисты которой знают всю патологию ЖКТ.
Диагностика ГИСО
В диагностике ГИСО возможности клиники определяют всё – нет возможностей — нет такого заболевания. Идеально сочетание эндоскопии с УЗИ — эндосонография, которая позволяет видеть внутри и за пределами желудка — состояние рядом находящихся структур и всю толщину желудочной стенки.
Главный диагностический критерий — иммуногистохимическое выделение в опухолевых клетках онкобелка KIT (CD117). Этот онкобелок синтезируют мелкоклеточный рак легкого и глиобластома, лейкоз из тучных клеток, метастазы меланомы и сосудистые образования, то есть возможен ложноположительный ответ при не гастроинтестинальной стромальной опухоли, к примеру, при поражении желудка или кишки лейкозом.
Дикими называют стромальные опухоли без с-KIT, таких пять на сотню всех гастроинтестинальных новообразований, внешне они ничем не отличаются от положительных по с-KIT, но течение и реакция на лекарственные препараты у них другая. Поскольку при диагностике с-KIT определяется только в двух экзонах из четырех, но в двух не исследуемых он может быть. В диких опухолях возможна мутация альфа-PDGFR или рецептора инсулинового фактора роста (IGF1R). Когда вообще не находят ни единого маркера, то выполняется молекулярно-генетический анализ, он способен выделить стромальную опухоль, негативную по всем известным критериям диагностики.
ГИСО растет под неизмененной слизистой, заметить маленький узел может только специалист с большим опытом наблюдения стромальных образований.
Симптомы стромальных опухолей желудка
Каждую пятую опухоль обнаруживают случайно при обследовании по другому поводу, узел же может постигать трети метра, ничем серьезным себя не проявляя. Причина частого бессимптомного течения — подслизистый рост, когда опухоль распластывается в стенке и выбухает наружу — в брюшную полость. К моменту обнаружения стромального образования у каждого третьего уже выявляются метастазы, преимущественно в печень, часто — канцероматоз брюшины, а вот легочная ткань поражается нечасто.
Никаких специфических проявлений нет, такие же симптомы возникают при других заболеваниях желудочно-кишечного тракта. В среднем от появления первых признаков неблагополучия до выявления патологического образования проходит почти полгода.
Клиника похожа на гастрит: быстрое насыщение малыми порциями еды, чувство распирания под ложечкой, может быть эпизодическое вздутие живота. По мере увеличения узла появляется тошнота и рвота недавно съеденным. Боли нехарактерны, они отмечаются только у каждого седьмого пациента и практически никогда не бывает клинической картины «острого живота». ГИСТ не прорастает в другие органы, а оттесняет их с анатомического «законного» места.
У половины пациентов имеются признаки желудочного кровотечения: слабость, анемичность крови, эпизоды жидкого черного стула из-за изъязвления слизистой над распадающейся крупной ГИСТ.
Что характерно только для ГИСТ?
Это не клинические симптомы, а сочетание стромальной опухоли с другими новообразованиями у девочек и молодых женщин. Синдром проявляется в сочетании ГИСО с параганглиомой, как правило, на шее или в животе, и доброкачественными гамартомами легких. Называется триада Карнея, сегодня таких пациентов чуть больше сотни. Гамартомы никак себя не проявляют, их обнаруживают при рентгеновском обследовании, а гормонально активная параганглиома вызывает повышение давления. Составляющие триаду процессы появляются с интервалом в несколько лет.
Когда гастроинтестинальное стромальное образование сопровождается множественными параганглиомами, то это синдром Карнея-Стратакиса, он генетически наследуется и вызван недостатком одного фермента, опять-таки поражает женщин. От врачей зависит своевременность выявления возможных метастазов, когда они хорошо лечатся. В Европейской онкологической клинике кумулирован опыт клинического наблюдения,что помогает изменить прогноз заболевания на благоприятный.
Лечение и химиотерапия
При любой злокачественной опухоли радикально лечит только удаление, и при ГИСТ ведущий метод — хирургический. При поражении желудка выполняются резекция или удаление всего органа — гастрэктомия, всё зависит от объема поражения. Лапароскопические операции следует делать только в специализированных учреждениях, поскольку имеется опасность разрыва неплотной псевдокапсулы с выбросом опухолевых клеток в брюшную полость.
Химиотерапия иматинибом имеет хорошую перспективу при наличии мутации гена с-KIT, применяется при метастатической стадии или рецидиве после операции, перед хирургическим этапом для уменьшения размера образования и объема операции. Доза иматиниба зависит от расположения мутации гена KIT, так она увеличивается двукратно при мутации в 9 экзоне. При прогрессировании на фоне химиотерапии используют лекарства второй линии: сунитиниб и дазатиниб. Их используют и при устойчивости ГИСО к иматинибу. В качестве третьей линии лечения применяется регорафениб.
Все ГИСТ активные химиопрепараты относятся к таргетным средствам — точно нацеленным, что не исключает токсические реакции на них. Химиотерапия не обязательно должна сопровождаться плохим качеством жизни, у специалистов Европейской онкологической клиники есть возможности минимизации побочных реакций. А при метастазах ГИСО в печени в клинике выполняется методика радиочастотной аблации, которой владеют единицы российских специалистов.
Источник
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Классификация
- Симптомы
- Диагностика
- Дифференциальная диагностика
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Название: Гастроинтестинальные стромальные опухоли.
Гастроинтестинальные стромальные опухоли
Описание
Гастроинтестинальные стромальные опухоли. Группа редких злокачественных новообразований желудочно – кишечного тракта мезенхимального происхождения. Клинические проявления зависят от локализации неоплазии. Возможны ощущение быстрого насыщения, боли, вздутие живота, кровотечения и явления кишечной непроходимости. На поздних стадиях выявляются снижение веса, лихорадка, анемия, гипертермия и нарушения функции органов, пораженных отдаленными метастазами. Диагноз выставляют на основании жалоб, данных объективного осмотра, КТ, УЗИ, эндоскопического исследования и результатов биопсии. Лечение – операция, химиотерапия.
Дополнительные факты
Гастроинтестинальные стромальные опухоли (ГИСО) – группа новообразований неэпителиального происхождения, располагающихся в подслизистом слое полых органов желудочно-кишечного тракта. В 60-70% случаев поражают желудок, в 20-30% – тонкий кишечник, в 5% – прямую кишку, менее чем в 5% – пищевод. В отдельных случаях выявляются в области сальника, брыжейки и забрюшинного пространства, хотя механизм развития таких неоплазий за пределами полых органов пока не изучен. Гастроинтестинальные стромальные опухоли составляют менее 1% от общего количества онкологических поражений ЖКТ. Обычно развиваются после 40 лет, пик заболеваемости приходится на 55-60 лет.
На момент обнаружения некоторые новообразования данной группы могут выглядеть доброкачественными, однако специалисты всегда рассматривают подобные опухоли как потенциально злокачественные. Нередко наблюдается агрессивное течение, на момент постановки диагноза у 15-50% пациентов выявляется метастатическое поражение печени или брюшины. Реже гастроинтестинальные стромальные опухоли метастазируют в кости, плевру и легкие. Основной причиной развития считают наследственную предрасположенность. Некоторые исследователи указывают на связь между видом мутации и уровнем расположения неоплазии. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии, гастроэнтерологии и абдоминальной хирургии.
Гастроинтестинальные стромальные опухоли
Классификация
До 80-х годов прошлого века специалисты считали, что новообразования данной группы происходят из гладкомышечной ткани и рассматривали подобные опухоли как леомиосаркомы, лейомиомы и лейомиобластомы. После внедрения в клиническую практику иммунногистохимических методик и электронной микроскопии было установлено, что клетки гастроинтестинальных стромальных опухолей происходят из интерстициальных клеток Кахаля, представляющих собой связующее звено между интрамуральными узлами периферической нервной системы и клетками гладких мышц полых органов ЖКТ. Одной из основных функций таких клеток является координация перистальтики стенки пищевода, желудка и кишечника.
Макроскопически гастроинтестинальные стромальные опухоли представляют собой рыхлые мягкие узлы розоватого, серого или светло-коричневого цвета с участками ослизнения. Диаметр узлов может колебаться от 1 до 35 тд В процессе роста такие новообразования могут сливаться, образуя конгломераты или кистозные структуры. В центре крупных неоплазий обычно обнаруживаются участки некроза, в ткани новообразований видны кистозные полости с кровоизлияниями.
При микроскопическом исследовании образца гастроинтестинальной стромальной опухоли обнаруживаются веретенообразные и эпителиолидные клетки, располагающиеся на расстоянии друг от друга либо группирующиеся в скопления, разделенные тонкими прослойками соединительной ткани. Отмечается полиморфизм клеток. Веретенообразные клетки образуют пучки и завитки. Эпителиолидные клетки имеют более четкие границы, форма таких клеток округлая или полигональная. Цитоплазма веретенообразных и эпителиоидных клеток светлая, ядра клеток округлые или овальные.
С учетом особенностей гистологического строения выделяют следующие типы гастроинтестинальных стромальных опухолей:
• Веретеноклеточные. Составляют около 70% от общего количества стромальных новообразований. Преобладают веретенообразные клетки с округлыми или вытянутыми мономорфными ядрами.
• Эпителиоидные. Встречаются в 20% случаев стромальных неоплазий. Преобладают полигональные или округлые клетки с овальными или округлыми светлыми ядрами.
• Илеоформные. Составляют 10% от всех гастроинтестинальных стромальных опухолей. Отмечается выраженный клеточный полиморфизм.
Кроме того, выделяют редко встречающиеся онкоцитарные, мезотелиомоподобные и перстневидноклеточные ГИСО.
Симптомы
Патогномоничные симптомы отсутствуют, клиническая картина определяется расположением новообразования. Возможны затруднения глотания, чувство преждевременного насыщения, вздутие или боли в животе. У 20% больных гастроинтестинальная стромальная опухоль на начальных стадиях протекает бессимптомно. Из-за неспецифичности и неяркой выраженности проявлений пациенты обращаются к врачу в среднем через 4-6 месяцев после появления первых признаков болезни. Нередко такие неоплазии становятся случайной находкой при проведении КТ, эзофагогастродуоденоскопии и других исследований. Иногда гастроинтестинальные стромальные опухоли обнаруживают во время хирургического вмешательства по поводу другого заболевания.
Мелена. Отсутствие аппетита. Потеря веса. Рвота.
Диагностика
Диагноз выставляют с учетом клинических симптомов, данных внешнего осмотра и объективных исследований. Пациентам назначают рентгенографию органов брюшной полости, УЗИ и контрастную КТ органов брюшной полости. При низко расположенных опухолях больных направляют на МРТ. При поражении желудка осуществляют гастроскопию, при поражении толстого кишечника – колоноскопию. При подозрении на метастазирование гастроинтестинальной стромальной опухоли проводят рентгенографию грудной клетки, КТ грудной клетки, рентгенографию позвоночника, сцинтиграфию костей скелета и другие исследования.
При возможности используют ПЭТ-КТ, позволяющую точно определять распространенность гастроинтестинальной стромальной опухоли и выявлять небольшие метастазы, не обнаруживаемые при помощи других методик. Окончательный диагноз устанавливают на основании гистологического и иммунохимического исследования образца ткани, взятого при проведении эндоскопического исследования.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику осуществляют с другими новообразованиями ЖКТ.
Лечение
Основным методом лечения ГИСО является хирургическое вмешательство. Объем операции определяется в зависимости от локализации и распространенности неоплазии. Стандартом является радикальная резекция патологических очагов вместе с 1-2 см окружающих здоровых тканей. Удаленную гастроинтестинальную стромальную опухоль отправляют на срочное микроскопическое исследование, при выявлении злокачественных клеток по линии разреза осуществляют иссечение пораженного участка.
Из-за редкого лимфогенного метастазирования лимфаденэктомию не производят (за исключением гастроинтестинальных стромальных опухолей прямой кишки, которые в 25-30% случаев метастазируют в лимфоузлы). При единичных метастазах в печени выполняют радиочастотную термоабляцию или оперативное удаление вторичной опухоли. При неоперабельных новообразованиях назначают предоперационную химиотерапию, затем проводят повторное обследование. При появлении признаков резектабельности новообразование иссекают, в остальных случаях продолжают лечение химиопрепаратами.
Прогноз зависит от расположения, распространенности и размера гастроинтестинальной стромальной опухоли. Средняя пятилетняя выживаемость составляет 48%. До 5 лет с момента радикального хирургического вмешательства удается дожить 50% больных, при опухолях диаметром более 10 см этот показатель снижается до 20%. Отмечается высокая вероятность рецидивирования, в течение 2 лет после радикальной резекции рецидивы выявляются у 80% пациентов. Средняя продолжительность жизни при неоперабельных гастроинтестинальных стромальных опухолях по различным данным колеблется от 10 до 21 месяца.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник