Гемолитический синдром что это такое

Гемолитический уремический синдром (ГУС) — это состояние, нарушающее работу эритроцитов и почек. ГУС развивается вследствие инфицирования пищеварительной системы и выделения токсинов, разрушающих эритроциты. Поврежденные клетки впоследствии блокируют фильтрующую систему почек и могут привести к почечной недостаточности.
Что такое гемолитический уремический синдром?
Гемолитический уремический синдром (ГУС) — это состояние, нарушающее работу эритроцитов и почек. ГУС развивается вследствие инфицирования пищеварительной системы и выделения токсинов, разрушающих эритроциты. Поврежденные клетки впоследствии блокируют фильтрующую систему почек и могут привести к почечной недостаточности.
Для диагностирования гемолитического уремического синдрома инфекция должна вызвать 3 нарушения:
- гемолитическую анемию (недостаток эритроцитов)
- тромбоцитопению (недостаток тромбоцитов)
- почечную недостаточность.
Большинство случаев ГУС происходят вследствие инфицирования бактерией E. coli (кишечная палочка). Это одна из наиболее распространенных бактерий, в норме обитающих в пищеварительной системе человека. Однако определенные ее штаммы выделяют токсины, которые уничтожают эритроциты и наносят ущерб почкам.
Заразиться ГУС, в принципе, может любой человек, но чаще всего он встречается у детей и пожилых людей. Во многих случаях инфицирование кишечной палочкой не приводит к развитию гемолитического уремического синдрома.
Симптомы
Первыми симптомами гемолитического уремического синдрома являются рвота и диарея, в некоторых случаях кровавая. Примерно на 5-10 день после начала диареи у ребенка могут появиться симптомы анемии. Анемия развивается из-за недостатка эритроцитов, способных донести кислород до клеток. Ее симптомы включают:
- кровавую диарею
- слабость и апатичность
- раздражительность
- повышенную температуру.
Позже могут проявиться и другие симптомы, а именно:
- бледность кожи
- беспричинное возникновение синяков и кровотечений
- отек лица, рук, ног или другой части тела
- редкое мочеиспускание
- отсутствие мочеиспускания
- судороги (встречается редко).
Если у ребенка наблюдается кровавая диарея на фоне редкого мочеиспускания, необъяснимых гематом, необычного кровотечения или сильной усталости, немедленно вызывайте скорую помощь.
Причины и факторы риска
В большинстве случаев ГУС развивается вследствие инфицирования кишечной палочкой. Произойти это может при:
- Употреблении полусырого говяжьего фарша (к примеру, если котлета для гамбургера была розоватой внутри).
- Употреблении загрязненной воды.
- Употреблении непастеризованного (сырого) молока.
- Употреблении немытых или загрязненных сырых овощей и фруктов.
- Работе с крупным рогатым скотом.
Даже у здоровых представителей мясного и молочного скота могут переносить кишечную палочку в пищеварительной системе. При забивании животных и перекручивании мяса в фарш бактерия может легко попасть в продукт. Как правило, термическая обработка (приготовление) убивает опасные микроорганизмы.
Самым распространенным способом инфицирования является употребление в пищу полусырого фарша. Случиться это может из-за недостаточно высокой температуры или недостаточного времени приготовления. Когда вы употребляете полусырое мясо, бактерии попадают в желудок и кишечник.
Пруды и озера также могут быть загрязнены кишечной палочкой. Если вы контактировали с такой водой, возможно инфицирование. Иногда загрязненную воду используют для орошения посевов, тем самым повышая риск заражения овощами и фруктами.
Также бактерии могут передаваться при прямом контакте от одного человека к другому в домах престарелых и детских садах. При инфицировании тщательно мойте руки с мылом после посещения туалета. В противном случае вы можете заразить других людей при контакте с различными объектами, особенно с пищей.
К менее распространенным причинам ГУС относятся прием определенных препаратов, некоторые инфекции и беременность.
Диагностика
Врач проведет осмотр и назначит сдачу анализов, в частности, крови и мочи. Эти анализы покажут наличие признаков анемии и почечной недостаточности. К более сложным процедурам относятся анализ кала и почечная биопсия.
Профилактика
Если вы или ваш ребенок инфицированы кишечной палочкой, вы уже ничего не можете сделать для предотвращения развития вашего состояния в ГУС. Поэтому ключевым аспектом профилактики является избегание инфекции. Для снижения риска:
- Тщательно мойте руки с мылом перед началом приготовления пищи.
- Готовьте мясной фарш до того момента, пока в нем не останется розовых вкраплений.
- Не пробуйте фарш в процессе приготовления.
- Не кладите готовые котлеты на поверхность, где до этого лежал сырой фарш.
- Температура приготовления мясного фарша должна составлять не менее 70°С. Для удобства применяйте мясной термометр.
- В ресторанах заказывайте только тщательно прожаренные котлеты и стейки, в которых нет розовых вкраплений.
- Размораживайте мясо в холодильнике или микроволновой печи. Не кладите мясо для разморозки на столешницу при комнатной температуре.
- Храните сырое мясо и дичь отдельно от других продуктов. Для мытья разделочных досок и тарелок, контактировавших с сырым мясом и дичью, используйте горячую воду и мыло.
- Тщательно мойте чистой водой все фрукты и овощи перед употреблением.
- Пейте только очищенную воду.
- Не пейте сырое молоко.
- Либо замораживайте остатки пищи сразу же, либо выбрасывайте их.
- При диарее необходимо часто мыть руки горячей водой с мылом на протяжении как минимум 30 секунд.
- Люди, работающие в детских садах и домах престарелых, также должны регулярно мыть руки.
- Откажитесь от купания в грязных озерах и реках. Не купайтесь при диарее.
- Тщательно мойте руки после контакта с сельскохозяйственными животными.
В группу повышенного риска входят дети до 5 лет и пожилые люди старше 75 лет.
Лечение
У большинства людей инфицирование кишечной палочкой не разовьется в гемолитический уремический синдром. Если это все же произошло, вам необходима госпитализация. Врач проверит функцию почек и убедиться в отсутствии обезвоживания.
Вот лишь некоторые методы лечения для детей и взрослых людей:
- Переливание эритроцитов для обращения симптомов.
- Переливание тромбоцитов для нормализации свертывания.
- Диализ при почечной недостаточности. В рамках этой процедуры специальное устройство выводит шлаки из крови. В то же время, диализ показан лишь при очень тяжелых формах гемолитического уремического синдрома, и обычно он требуется лишь временно. Однако при существенном и необратимом повреждении почек проведение этой процедуры может растянуться на длительное время.
Последствия
Большинству людей с диагностированным гемолитическим уремическим синдромом удается в результате полностью восстановиться от болезни. В то же время, это довольно тяжелая инфекция. Если почкам был нанесен существенный ущерб, вам или вашему ребенку могут потребоваться регулярные переливания или диализ. Без должного лечения ГУС может привести к смерти. Коэффициент смертности вследствие этой болезни среди детей ниже, чем среди взрослых людей.
Вопросы, которые следует задать врачу
- Каким образом я заразился кишечной палочкой?
- Нужно ли мне принимать препараты?
- Нужен ли мне диализ?
- Нужно ли проверить остальных членов семьи на предмет возможного инфицирования?
- Может ли заболевание нанести необратимый ущерб почкам?
- Какие изменения в рационе мне необходимо внести?
- Я работаю в детском саду. Нужно ли сообщить руководству о том, что я инфицирован кишечной палочкой?
- Нужно ли полностью отказаться от употребления фарша?
- Как часто следует мыть руки?
(No Ratings Yet)
Loading…
Источник
Синдром гемолитический – синонимы, авторы, клиникаОпределение гемолитического синдрома. Общее обозначение болезненных состояний, сопровождающихся гемолитическим процессом. В зависимости от причины и локализации процесса различают: I. Корпускулярные гемолитические процессы (эритропатические, конституциональные, гемолитические синдромы). II. Экстракорпускулярные гемолитические синдромы (иммунологические, ферментопатические, токсические или симптоматические гемолитические синдромы). Б. Приобретенные гемолитические анемии неизвестной этиологии. В. Токсические гемолитические анемии. Г. Симптоматические гемолитические процессы. Симптоматология. Основные симптомы суммированы в следующей таблице. Синдромы гемолитические
– Также рекомендуем “Синдром геморрагический – синонимы, авторы, клиника” Оглавление темы “Клинические синдромы”:
|
Источник
Гемолитико-уремический синдром – клинико-гематологический симптомокомплекс, отличающийся разнообразием этиологических факторов и возникновением тяжелейших нарушений в организме человека. Эта патология характеризуется гемолизом эритроцитов, снижением количества тромбоцитов в крови, дисфункцией почек. Тромботическая микроангиопатия сопровождается множественным образованием тромбов и окклюзией мелких кровеносных сосудов. При этом развивается тромбоцитопения, появляются очаги ишемии и некроза в мозговой ткани и внутренних органах.
Гемолитико-уремический синдром имеет еще одно наименование — болезнь Гассера, полученное в честь своего первооткрывателя С. Gasser в середине прошлого столетия. У пациентов с данной патологией появляется боль в животе, понос с кровью, бледность кожи, иктеричность склер, отечность лица, петехиальная сыпь, анурия, симптомы поражения ЦНС, печени, сердца. Диагностика заболевания основывается на клинических симптомах и результатах лабораторных исследований. Своевременная и грамотная терапия ГУС позволяет сделать прогноз патологии благоприятным.
Болезнь Гассера развивается у грудничков, детей дошкольного возраста, школьников, подростков и очень редко у взрослых людей. У женщин после родов патология протекает наиболее тяжело и часто приобретает рецидивирующий характер. Гемолитико-уремический синдром не имеет определенной сезонности. Заболеваемость достигает максимального уровня в летне-осенний период: с июня по сентябрь. Патология кишечной этиологии регистрируется обычно в летнее время, а заболевания вирусного происхождения – осенью и зимой.
Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) — редко встречающаяся патология, которая отличается тяжелым течением и имеет неблагоприятный прогноз. Поражение капилляров, артериол и венул нарушает функционирование внутренних органов, что проявляется разнообразной клинической симптоматикой.
Классификация
Гемолитико-уремический синдром по этиологии и клинике подразделяется на два вида:
- Типичный, взаимосвязанный с диарейным синдромом — Д+,
- Атипичный, не связанный с диареей — Д-.
Диарейные формы возникают у детей младше 5 лет, проживающих в эндемических регионах – Поволжье, Подмосковье. Атипичный ГУС развивается у детей школьного возраста и взрослых лиц.
ГУС может протекать в легкой или тяжелой форме:
- Легкая форма бывает двух типов. Тип А проявляется классической триадой: анемией, тромбоцитопенией и патологией почек. Тип Б проявляется той же триадой, а также судорогами и гипертонией.
- Тяжелая форма подразделяется на два типа. Тип А проявляется триадой симптомов и длится более суток. Тип Б имеет аналогичные симптомы, к которым присоединяются судороги, анурия и выраженная гипертензия.
Этиологическая классификация атипичного ГУС:
- поствакцинальный,
- постинфекционный,
- наследственный,
- лекарственный,
- идиопатический.
Этиология
Типичный ГУС
патогенез бактериальной диареи
Возбудителями ГУС, связанного с диареей, являются энтерогеморрагическая кишечная палочка, шигелла, стафилококк, а более редких случаях — сальмонеллы, кампилобактерии, клостридии.
Эшерихия продуцирует шига-подобный веротоксин, который поражает клетки сосудов почек у детей младше 3 лет. Эндотелиоциты погибают, возникает воспаление, гемолиз эритроцитов, адгезия и агрегация тромбоцитов, развивается ДВС-синдром. Микроциркуляторные расстройства приводят к гипоксии внутренних органов. У больных на фоне ОКИ происходит воспаление клубочков почек, нарушение фильтрационной функции, развитие ишемии, образование очагов некроза, снижение работоспособности почек.
Острая кишечная инфекция — болезнь грязных рук. Микробы проникают в организм человека при контакте с инфицированными животными или людьми. Заражение возможно при употреблении сырого молока, плохо вымытых фруктов и овощей. Недостаточно эффективная тепловая обработка мяса также становится причиной кишечных расстройств.
Атипичный ГУС
Существует несколько теорий возникновения атипичного ГУС:
- Инфекционная — возбудителями патологии являются микробы: пневмококк, вирус ветряной оспы, ВИЧ, гриппа, Эпштейна-Барра, Коксаки.
- Лекарственная — развитие патологии после приема некоторых медикаментов: антибиотиков, гормональных контрацептивов, цитостатиков.
- Наследственная – выявлены семейные случаи заболевания с аутосомно-доминантным и аутосомно-рецессивным типом наследования.
- Поствакцинальная — развитие ГУС происходит после введения живых вакцин.
аГУС развивается у лиц:
- перенесших обширное хирургическое вмешательство,
- имеющих раковые заболевания,
- страдающих системными заболеваниями – склеродермией, гломерулонефритом,
- имеющих в анамнезе злокачественную гипертонию,
- беременных женщин,
- ВИЧ-инфицированных,
- наркоманов.
Атипичный гемолитико-уремический синдром (АГУС) является осложнением основного заболевания, отличается от типичной формы этиологией, клиникой, гистологической и патоморфологической картиной, неблагоприятным прогнозом и высоким уровнем летальности. Патология развивается в 10% случаев.
Патогенез
Типичный ГУС
Патогенетические звенья типичного гемолитико-уремического синдрома:
- проникновение микробов в организм человека,
- взаимодействие бактерий со специфическими рецепторами кишечника,
- их активное размножение,
- поражение кишечноклеточных структур,
- продукция токсина,
- повреждение эндотелиального слоя сосудов внутренних органов,
- активация и адгезия тромбоцитов в зоне поражения,
-
образование тромбов,
- истощение запасов тромбоцитов,
- развитие тромбоцитопении,
- внутрисосудистое свертывание с отложением фибрина на эндотелии капилляров,
- развитие тромботической микроангиопатии,
- ишемия органов и тканей,
- развитие их дисфункции.
Бактериальные токсины поражают клетки кишечника, что приводит к развитию геморрагического колита. В легких возникает дистресс-синдром. Почечная ткань очень чувствительна к действию бактериальных токсинов. Нарушение фильтрационной функции почек приводит к накоплению продуктов обмена, развитию уремии и интоксикации организма. Микроциркуляторные метаморфозы во внутренних органах обуславливают симптоматику ГУС.
Атипичный ГУС
Патогенетические звенья атипичного ГУС:
- гиперактивность и дисфункция системы комплимента,
- образование иммунных комплексов и их отложение на эндотелии сосудов,
- повреждение эндотелиальных клеток и их разрушение,
- ишемия тканей,
- нарушение работы внутренних органов.
У здоровых людей система комплимента разрушает патогенные биологические агенты — бактерии и вирусы. При гемолитико-уремическом синдроме повышенная иммунная активность способствует образованию антител, которые «атакуют» собственные клетки организма — эндотелиоциты и уничтожают здоровые органы. Непрерывная активация тромбоцитов приводит к тромбообразованию и сбою в работе пораженных органов.
Симптоматика
Периоды гемолитико-уремического синдрома — продрома, разгар, восстановление.
Продромальный период длится 2-7 суток и начинается с появления неспецифической симптоматики — недомогания, слабости, катаральных явлений. Кишечные симптомы представлены проявлениями гастроэнтероколита: поносом с кровью, диспепсией, болью в животе. Респираторные клинические признаки — ринит, боль и першение в горле, чихание, кашель.
В разгар болезни общее состояния пациентов ухудшается, повышенная возбудимость, беспокойство и судорожная готовность сменяются вялостью, апатией. Больные дети не кричат и не плачут, они слабо реагируют на внешние раздражители. Возникают симптомы анемии, тромбоцитопении и дисфункции почек. В организме развивается обезвоживание, нарушается периферическое кровообращение. У трети пациентов развивается внепочечный тромбоз.
- Кожа становится бледной, склеры иктеричными, веки пастозными. По мере нарастания гемолитических процессов бледность кожи сменяется желтушностью.
- Геморрагический синдром проявляется носовыми кровотечениями, петехиями или экхимозами на коже и слизистой, кровоизлиянием в стекловидное тело или сетчатку глаза.
- Симптомами почечного синдрома являются олигурия или анурия, гематурия, протеинурия.
- Неврологические нарушения — угнетение сознания, прогрессирующая вялость, нервный тик, нистагм, атаксия, судорожный синдром, ступорозное состояние, кома.
- Поражение сердца и сосудов — учащенное сердцебиение, приглушенность тонов, систолический шум, экстрасистолия, признаки кардиомиопатии, инфаркта миокарда, гипертонии, диффузной васкулопатии, сердечной недостаточности.
- Поражение бронхо-легочной системы — одышка, жесткое дыхание, мелкопузырчатые хрипы.
- Симптомы поражения ЖКТ — отрыжка, изжога, горечь во рту, тошнота, рвота, боль в животе, метеоризм, урчание, неустойчивый стул, патологические примеси в кале.
Если своевременно начать патогенетическую терапию, то олигоанурическая стадия сменится полиурической. Организм больного начнет катастрофически быстро терять воду и электролиты. После разгара заболевания наступает следующая стадия — восстановление. Общее состояние больных стабилизируется, нарушенные функции постепенно нормализуются. У пациентов в крови увеличивается содержание тромбоцитов, улучшается мочеотделение, нормализуется уровень гемоглобина и уменьшается интоксикация.
Среднетяжелое течение гемолитико-уремического синдрома характеризуется быстрым прогрессированием почечной дисфункции: нарастанием интоксикации, анурией, возникновением внепочечных патологий, лихорадкой. В запущенных случаях формируется декомпенсация почечной недостаточности и летальный исход.
Симптомы атипичного ГУС аналогичны клиническим проявлениям его типичной формы. Заболевание отличается бурным течением и развитием серьезных осложнений. Диагноз ставят, если нет ассоциации с диареей и отсутствует лабораторное подтверждение наличия шига-токсина в организме.
Диагностика
Диагностика ГУС основывается на жалобах больных, данных осмотра и результатах лабораторных испытаний.
- В общем анализе крови больных обнаруживают снижение уровня эритроцитов и тромбоцитов. Красные кровяные тельца фрагментируются и приобретают искаженную форму палочек или треугольников.
- В биохимическом исследовании крови определяют повышенное содержание мочевины, креатинина, билирубина, трансаминаз, калия, магния, остаточного азота, снижение белка, хлора и натрия. Такое соотношение микроэлементов указывает на нарушение водно-электролитного баланса и развитие дегидратации в организме.
- В моче определяют много белка и эритроцитов.
- В результате микробиологического исследования кала выявляют энтерогеморрагическую кишечную палочку в значительном количестве, в копрограмме – эритроциты.
Лечение
Лечение гемолитико-уремического синдрома у детей проводится в условиях стационара. Больным показан постельный режим и диетотерапия. Детям назначают диету, разрешающую употреблять только грудное молоко и молочнокислые смеси. Рацион расширяют постепенно. Взрослым рекомендуют соблюдать диету, ограничивающую использование соли.
- Этиотропная терапия — противомикробная. Больным проводят антибиотикотерапию с помощью препаратов широкого спектра действия. В настоящее время широко используют стафилококковый, сальмонеллезный, клебсиеллезный и прочие бактериофаги.
- Патогенетическая терапия заключается в устранении и предупреждении процессов тромбообразования. Больным назначают антикоагулянты и антиагреганты – «Курантил», «Гепарин», а также препараты, улучшающие микроциркуляцию крови – «Трентал», «Кавинтон», «Пирацетам», «Винпоцетин».
- Дезинтоксикационная терапия — введение коллоидных и кристаллоидных растворов.
- Антиоксидантная терапия витамином Е.
- Заместительная терапия – переливание свежезамороженной плазмы, эритроцитарной массы.
- Во время олигоурического периода назначают мочегонные средства – «Фуросемид», «Лазикс»; проводят плазмаферез, перитонеальный диализ или гемодиализ.
- При тахикардии и гипертензии – адреноблокаторы: «Атенолол», «Бетапролол» и ингибиторы АПФ: «Капотен», «Анаприл».
- При отеке легких – «Эуфиллин», искусственная вентиляция легких.
Гемолитико-уремический синдром — тяжелая патология, имеющая серьезный прогноз. У маленьких детей часто наступает смертельный исход, у подростков и взрослых лиц развивается почечная недостаточность и снижается клубочковая фильтрация. Типичный ГУС протекает намного легче недиарейного синдрома, который отличается частым рецидивированием и высоким уровнем смертности.
Профилактика типичной формы ГУС заключается в выполнении некоторых правил. Специалисты рекомендуют:
- соблюдать правила личной гигиены,
- не купаться в сомнительных водоемах,
- пить только кипяченую воду,
- придерживаться технологии обработки и приготовления мясных блюд,
- не употреблять сырое молоко,
- хорошо мыть овощи и фрукты,
- избегать контакта с людьми, страдающими острой кишечной инфекцией.
Видео: презентация по гемолитико-уремическому синдрому
Источник