Геморрагический синдром пропедевтика внутренних болезней

Геморрагический синдром – сложный симптомокомплекс, обусловленный дисфункцией системы гемостаза, которая в норме сохраняет жидкое состояние крови, поддерживает структурную целостность сосудистой стенки и обеспечивает ее быстрое тромбирование при повреждении. Синдром является клиническим проявлением различных заболеваний и отличается многообразием этиопатогенетических факторов. У больных при нарушении гемостаза повышается кровоточивость, возникают наружные и внутренние кровотечения. Самой частой разновидностью последних является кровоизлияние – выход крови из сосуда и ее скопление в тканях, органах и полостях. Синдром в острой и хронической форме имеет существенные отличия в отношении диагностических критериев, принципов оказания медицинской помощи и прогноза на выздоровление.
Развитию геморрагического синдрома подвержены лица любого возраста — как новорожденные дети, так и пожилые люди. Синдром поражает женщин значительно чаще, чем мужчин. Причинами его развития являются внутренние заболевания и внешние воздействия. Кровь вытекает из кровеносного сосуда через поврежденную зону. У больных на коже появляются геморрагии, начинают кровоточить слизистые оболочки, возникают внутренние кровотечения. Симптоматика аномалии определяется местом локализации имеющегося дефекта.
Острая форма требует экстренного лечения, а хроническая – комплексного подхода. Основная цель терапевтических мероприятий – улучшение процесса свертывания крови. Когда больные теряют много крови, необходимо оказать срочную медицинскую помощь.
Этиопатогенез
Геморрагический синдром — результат нарушения звеньев системы гемостаза. Обычно поражаются стенки сосудов, изменяется строение и число тромбоцитов, нарушаются процессы коагуляции.
Согласно этиопатогенетической классификации существуют две основные формы синдрома:
- Наследственная или первичная форма является генетически детерминированной: у больного имеется дефектный ген, кодирующий работу всей системы гемостаза или ее отдельных элементов — тромбоцитарных клеток, плазменных факторов и эндотелия сосудов. К наследственным формам относятся тромбоцитопатии, гемофилия, болезнь Виллебранда-Диана.
- Приобретенная или вторичная форма — следствие воспаления аутоиммунного происхождения, поражающего сосудистую стенку, а также различных травм, метаболических расстройств или тяжелой лекарственной интоксикации. У больных чаще всего диагностируют вторичную тромбоцитопению и тромбоцитопатию, ДВС-синдром. Сюда же относят лекарственную и психогенную формы. Первая связана с приемом препаратов, подавляющих процесс агрегации тромбоцитов и их коагуляции — слипания мелких частиц в более крупные. Вторую форму больные сами вызывают у себя вследствие расстройства психики.
Существует целый ряд заболеваний, проявляющихся признаками синдрома. К ним относятся:
- гепатит,
- онкопатология,
- острые инфекции вирусной этиологии,
- цирроз печени,
- лейкозы,
- васкулиты,
- геморроидальный синдром.
Спровоцировать развитие патологии могут частые гемотрансфузии, травматическое повреждение, шок.
У новорожденных детей недуг развивается в результате следующих причин:
- применение беременной женщиной лекарств из группы салицилатов, фенобарбитала, антибиотиков, противотуберкулезных средств,
- патологическая беременность,
- кислородное голодания плода в утробе матери,
- недоношенность,
- неопластическое поражение соединительнотканных волокон,
- недостаток витамина К,
- синдром мальабсорбции,
- наличие у матери заболеваний из группы риска.
Геморрагический синдром у новорожденного может проявиться клинически в первый день жизни, но чаще симптомы возникают на 5-7 сутки.
Патогенез
Патогенетические основы синдрома:
- Вазопатии возникают преимущественно у подростков, характеризуются поражением стенки сосудов и сопровождаются вторичным развитием тромбоцитарных нарушений и дисфункции всей свертывающей системы.
- Гипокоагуляция — патологическое состояние, обусловленное пониженной выработкой плазменных факторов и повышенной активностью системы фибринолиза. Этот процесс лежит в основе синдрома, возникающего при наследственных коагулопатиях.
- Тромбоцитопения и тромбоцитопатия — результат интенсивной деструкции тромбоцитов или дисфункции костного мозга. Такой механизм развития синдрома характерен для приобретенных гематологических болезней, аутоиммунных расстройств, бактериальных и вирусных инфекций, онкопатологии, последствий радиационного излучения. При тромбоцитопатии нарушаются функции тромбоцитов, а их количество не изменяется. Тромбоцитопеническая форма возникает при резком падении тромбоцитарных клеток в крови. При этом функции их остаются неизменными.
В основе патогенеза геморрагического синдрома может лежать один или несколько патологических процессов:
- нарушение свертываемости,
- изменение строения коллагенового волокна и свойств фибриногена,
- угнетение трофической функции ЦНС,
- подавление продукции новых тромбоцитарных клеток или их чрезмерная деструкция,
- разжижение крови,
- изменение нормальной структуры и функции стенок микрососудов,
- гипопродукция факторов плазмы или их избыточное потребление,
- увеличение активности системы фибринолиза.
Симптоматика
Клиника патологии включает признаки, объединенные в несколько синдромов:
- Кожный синдром характеризуется появлением на коже мелких точечных красных кровяных высыпаний — петехий, крупных кровоподтеков — экхимозов и гематом.
- Внутренние и наружные кровотечения — носовые, десневые, пищеводные, маточные, желудочно-кишечные.
- Кровоизлияния в суставную полость и межмышечное пространство, частично или полностью обездвиживающее больного.
- Болевой синдром различной степени выраженности.
- Анемический синдром — результат кровопотери.
Существуют различные клинические варианты патологии: гематомный, петехиально-синячковый, смешанный и другие. Все они имеют разную симптоматику и этиологию.
-
Гематомный вариант очень тяжело переносится больными. Он возникает при гемофилии и характеризуется обильным излитием крови в мышцы и суставы. Происходит это самопроизвольно или под воздействием даже незначительного травмирующего фактора. В наибольшей степени поражаются тазовые, коленные, плечевые и локтевые суставы. Основными проявлениями недуга являются: резкая боль, отек околосуставных тканей, деформация и дисфункция сустава, ограничение физической активности больного. Во время диагностики определяется положительный симптом флюктуации, указывающий на наличие жидкости в замкнутой суставной полости — крови. Гемартроз всегда сопровождается появлением больших гематом на коже. Последствия гематомной формы – хронический синовит, деструкция хрящей и костей, деформирующий артроз.
-
Петехиально-пятнистый вариант развивается, когда изменяется структура и число тромбоцитарных клеток. Деформированные тромбоциты или их дефицит — причины нарушения свертываемости крови. Данный тип расстройства проявляется небольшими ярко-красными пятнами, возникающими на любом участке тела и не исчезающими при давлении. Даже незначительное травмирование больного приводит к внутрикожным кровоизлияниям и точечным геморрагиям.
- Смешанный вариант характеризуется кровоизлияниями в межмышечное пространство и внутрь кожи с появлением на ней крупных гематом и точечных петехий. При этом внутрисуставные кровоизлияния и признаки гемартроза отсутствуют. Синяки обычно обширные, болезненные и плотные.
-
Васкулитно-пурпурный вариант сопровождается появлением ярко-красной или синюшной сыпи на пигментированной коже ног. Ее элементы имеют небольшие размеры и плотную консистенцию. Они окружены пигментированным ободком, возвышаются над кожным покровом, постепенно отмирают и покрываются корками. Эта форма обусловлена аутоиммунным или инфекционным воспалением эндотелия микрососудов — капилляров, артериол и венул.
-
Ангиоматозный вариант обусловлен поражением сосудистой стенки и имеет специфическую симптоматику. Отличительные черты этого типа – повторяющийся, упорный характер кровотечений, дисплазия сосудов, отсутствие подкожных кровоизлияний. Чаще всего больные жалуются на течение крови из носа, которое считается в данном случае опасным для жизни. Возможны желудочные, кишечные, легочные кровотечения.
- Отечно-геморрагический вариант синдрома развивается у новорожденных, испытывавших внутриутробно гипоксию, и характеризуется изменениями в легочной ткани. У только что родившихся детей появляются признаки дыхательной недостаточности в виде выделения кровавой пены из респираторного тракта. Больные дети погибают сразу после рождения.
Приобретенная форма синдрома – проявление различных заболеваний. Именно поэтому его клиническая картина включает неспецифические симптомы, характерные для первичного патологического процесса.
У новорожденных синдром проявляется:
- гематурией,
- выделением крови из влагалища,
- постоянным появлением крови из пупочной ранки,
- частыми носовыми кровотечениями,
- кровоизлиянием в мозг.
Диагностические мероприятия
Диагностика синдрома направлена на установление его причины для ее дальнейшего устранения в ходе лечения. Она заключается в правильной оценке клинических признаков и результатов лабораторно-инструментальных исследований. Специалисты начинают диагностику с тщательного сбора анамнеза, выслушивания жалоб пациента и внимательного осмотра его кожных покровов.
- Во время опроса врачи интересуются наличием и характером кровотечений, а во время осмотра изучают сыпь на коже и гематомы около суставов.
- Сбор анамнеза необходим для выяснения первичного или вторичного характера заболевания, наличия сопутствующих патологий, времени возникновения основных симптомов.
- В коагулограмме определяют факторы свертывания, тромбоцитарный и коагуляционный компоненты гемостаза, уровень фибриногена и протромбина.
- В общем анализе крови подсчитывают число тромбоцитов, выявляют признаки воспаления, а в иммунограмме — уровень иммуноглобулинов каждого вида.
- Ультразвуковое исследование, стернальная пункция и гистологический анализ биоптата костного мозга проводятся по показаниям.
Если больной поступает в стационар с острой формой патологии, ему требуется неотложная помощь – остановка кровотечения и восстановление гемостаза. Таким больным диагностику проводят после экстренного лечения, когда их состояние станет стабильным.
Лечебный процесс
Чтобы справиться с геморрагическим синдромом, необходимо определить его причину. Тактику лечения синдрома выбирают в зависимости от его варианта, стадии, степени тяжести процесса и наличия сопутствующих расстройств.
Всех больных госпитализируют в медицинское учреждение, останавливают кровотечение, восполняют недостаток витамина K, а затем приступают к медикаментозному лечению, целью которого является восстановление полноценной работы свертывающей системы крови. Лечащий врач назначает лекарства и подбирает терапевтические манипуляции индивидуально каждому больному. Во время проведения медицинских процедур необходим непрерывный мониторинг показателей давления, температуры, пульса и дыхания.
Схема лечения гемофилии:
- Гемотрансфузионная терапия – переливание крови напрямую от донора, введение свежезамороженной плазмы;
- Коагулянты прямого действия – хроматографически очищенные лиофилизированные препараты человеческой плазмы крови, содержащие фактор свертывания VIII и комплексный фактор IX, а также рекомбинантный препарат фактора VII;
- Кровоостанавливающие препараты — прямые гемостатики «Фибриноген», «Тромбин», косвенные коагулянты «Менадион»;
- Введение кортикостероидов «Кеналога» или «Дипроспана» в полость сустава после аспирации крови;
- Во время ремиссии — ЛФК, магнитотерапия, электрофорез и прочие рассасывающие физиотерапевтические процедуры,
- При осложнениях – хирургическое вмешательство.
Общая схема лечения коагулопатии:
- Антигеморрагические средства – «Викасол», «Дицинон», «Контривен»;
- Ингибиторы фибринолиза – «Апротинин», «Аминокапроновая кислота», «Транексамовая кислота»;
- Стимулятор адгезии и агрегации тромбоцитов – «Этамзилат»;
- Инфузионное введение плазмы, тромбоцитарной или эритроцитарной массы, кровезаменителей, коллоидных и кристаллоидных растворов;
- «Соматотропный гормон».
Лечение ДВС-синдрома:
- «Гепарин» в стадии гиперкоагуляции,
- «Контрикал» в стадии гипокоагуляции.
При тромбоцитопенической пурпуре назначают больным:
- Гормонотерапию кортикостероидами – «Преднизолоном»,
- Химиотерапию цитостатиками – «Циклоспорином»,
- Плазмаферез,
- Удаление селезенки.
Геморрагические телеангиэктазии лечат консервативно путем проведения малоинвазивных методик — склеротерапии или озонотерапии, а также оперативно — с помощью лазерной коррекции, электрокоагуляции, криодеструкции жидким азотом или радиоволновой хирургии.
Всем больным, независимо от варианта синдрома и его первопричины, назначают железосодержащие препараты – «Тардиферон», «Хеферол», «Ферронат».
Профилактика и прогноз
Мероприятия, позволяющие избежать развития синдрома:
- Употребление продуктов с высоким содержание белка и витамина К,
- Исключение травматических повреждений,
- Генетическое консультирование супружеских пар перед зачатием,
- Регулярное обследование больных,
- Диспансеризация здоровых людей.
Геморрагический синдром легкой степени имеет благоприятный прогноз при условии, что будет проведено своевременное и правильное лечение. Если синдром обнаружили поздно и сразу не стали лечить, возникают тяжелые осложнения, нередко приводящие к смерти больного. К ним относятся: обильные кровопотери, кровоизлияния в головной мозг, нарушение работы сердца и почек, дисфункция надпочечников, гиповолемический шок. Чтобы избежать развития негативных последствий синдрома, следует при первых симптомах патологии сразу же обратиться к врачу.
Видео: специалист о геморрагическом синдроме
Источник
Геморрагический синдром, или геморрагический диатез (diathesis haemor- ragica) — это группа наследственных и приобретенных заболеваний, характеризующихся повышенной наклонностью к повторным кровоизлияниям и кровотечениям, которые могут возникнуть под влиянием незначительных травм или спонтанно.
Классификация. В связи е разнообразными причинами и патогенезом развития геморрагических диатезов их подразделяют на пять основных групп:
- • коагулопатии (гемофилия);
- • тромбоцитопатии (тромбоцитопении и тромбоцитопатии);
- • вазопатии (геморрагический васкулит, наследственные телеангиэктазии);
- • избыточный фибринолиз;
- • сочетание различных нарушений (ДВС-синдром).
Ведущим клиническим проявлением геморрагических диатезов служит геморрагический синдром: кожные геморрагии, кровоточивость слизистых оболочек, кровоизлияния в различные органы и ткани. При этом каждая группа геморрагических диатезов отличается характерными особенностями геморрагического синдрома и изменениями лабораторных показателей гемостаза.
В повседневной клинической практике для дифференциации формы геморрагического диатеза применяют такие лабораторные исследования, как определение содержания тромбоцитов в периферической крови, времени свертывания крови и длительности кровотечения, а также проводят пробы, выявляющие повышенную ломкость капилляров.
Коагулопатии (нарушения коагуляционного звена гемостаза) чаще всего обусловлены генетически детерминированным дефицитом факторов свертывания крови, приводящим к гипокоагуляции плазмы.
Приобретенные коагулопатии встречаются при тяжелых заболеваниях печени, сопровождающихся печеночно-клеточной недостаточностью, при лечении гепарином и непрямыми антикоагулянтами.
Ведущим и типичным клиническим проявлением геморрагического синдрома при коагулопатии выступает гематомный тип кровоточивости. Последний характеризуется возникновением под воздействием даже небольших ушибов обширных, глубоких, напряженных и болезненных кровоизлияний в подкожную клетчатку, мышцы, другие мягкие ткани и суставы. Кровоизлияние в суставную полость при несвоевременной эвакуации крови приводит к повреждению хрящевой и костной ткани суставов, их деформации и необратимому нарушению функции (гемартроз). Кровоизлияния в брюшину могут имитировать клинику «острого живота».
Преобладающей причиной наследственных коагулопатий является гемофилия.
Тромбоцитопатии (патология тромбоцитарного звена гемостаза) могут быть обусловлены снижением содержания тромбоцитов в периферической крови вследствие повышенного их разрушения или недостаточного образования (тромбоцитопении), а также функциональной неполноценности кровяных пластинок при их нормальном содержании в крови (тромбоцитопатия).
Тромбоцитопении чаще всего бывают приобретенными. К ним относятся идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура и вторичные (симптоматические) тромбоцитопении, наблюдающиеся при циррозе печени, гипопластиче- ской анемии, лейкозах, лучевой болезни, системной красной волчанке и т.д.
Наиболее частыми формами данной группы геморрагических диатезов являются тромбоцитопеническая пурпура и болезнь Виллебранда.
Вазопатии (нарушение гемостаза сосудистого генеза) — самая частая форма геморрагических диатезов. Повреждение стенки сосудов, прежде всего капилляров, разнообразными патологическими процессами может приводить к развитию геморрагического синдрома при отсутствии нарушений функциональной активности тромбоцитарной и коагуляционной систем.
Причиной приобретенных геморрагических вазопатий могут быть иммунопатологический процесс (постинфекционная, лекарственная или пищевая аллергия, диффузные болезни соединительной ткани, генерализованные васкулиты), инфекции (вирусные геморрагические лихорадки, лептоспироз, септические состояния), С-гиповитаминоз (цинга или скорбут), интоксикации и др. В пожилом возрасте геморрагическая вазопатия может быть паранеопласгическим проявлением злокачественного новообразования.
К врожденным вазопатиям относится болезнь Рандю – Вебера – Ослера (врожденная геморрагическая вазопатия, телеангиоэктазия).
Самой распространенной вазопатией считается геморрагический васкулит и телеангиоэктазия.
Избыточный фибринолиз (чрезмерное образование плазмина) — опасная клиническая ситуация, связанная с высоким риском кровотечения.
Причинами гиперфибринолиза могут быть политравма, сепсис, ДВС-син- дром, лечение фибринолитиками, гепарином и непрямыми антикоагулянтами.
Проявляется массивными геморрагическими осложнениями: кровотечения в желудочно-кишечном или мочевом тракте, ретроперитонеальные кровоизлияния в яичники, надпочечники (с развитием острой надпочечниковой недостаточности), гематомы.
Проявления гиперфибринолиза — деструкция фибрина, формирование продуктов деградации фибрина (D-димер), снижение адгезии тромбоцитов.
Препараты выбора для коррекции гиперфибринолиза — апротинин, транек- самовая и е-аминокапроновая кислоты.
Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-син- дром) характеризуется сочетанием различных нарушений с рассеянным внутрисосудистым свертыванием крови, образованием множества микросгустков фибрина и агрегатов клеток (тромбоцитов, эритроцитов, лейкоцитов), которые оседают в капиллярах и вызывают блокады микроциркуляции органов.
ДВС-синдром многолик, имеет различные варианты течения. Он всегда вторичен, наслаивается на основное заболевание.
Этиология. Наиболее частые причины ДВС-синдрома — сепсис, шок различной этиологии, травматические повреждения тканей, злокачественное ме- тастазирующее развитие, лейкозы, акушерская патология (отслойка плаценты, эмболия околоплодными водами, внутриутробная гибель плода), массивные гемотрансфузии, массивная кровопотеря, массивные ожоги, краш-еиндром, жировая эмболия и др.
Патогенез. На фоне выраженных проявлений основного заболевания развивается капиллярный тромбоз — главный патогенетический механизм развития полиорганной недостаточности. Центральная роль в инициировании ДВС-син- дрома принадлежит тканевому фактору и цитокинам, а клиника обусловлена дисбалансом между активаторами и ингибиторами системы гемостаза.
Классификация. Выделяют две стадии ДВС-синдрома: явный (клинический) и неявный (лабораторный); два клинико-лабораторных варианта: фибринолитический и коагуляционный.
Клиническая характеристика ДВС-синдрома. Признаки тромбообразования:
- • акроцианоз, посинение конечностей, поверхностная гангрена;
- • ишемические микроинсульты, инфаркты мозга;
- • повреждение почек (олигурия, азотемия, кортикальный некроз);
- • синдром острого повреждения легких;
- • очаговый панкреонекроз;
- • гемолиз (с наличием сегментированных эритроцитов).
Геморрагические признаки:
- • петехии, пурпура, экхимозы, кровотечения в местах венопункций, носовые кровотечения, кровоточивость десен;
- • субкапсулярные гематомы в ЦНС;
- • гематурия;
- • желудочно-кишечные кровотечения.
Диагноз ДВС-синдрома ставят на основании определения нескольких параметров коа гул о граммы. Ни при какой другой патологии системы гемостаза нет такой разнонаправленности и изменчивости лабораторных показателей.
Критерии явного (клинического) ДВС-синдрома:
- • уровень тромбоцитов: 9 — 1 балл; 9 — 2 балла;
- • уровень продуктов деградации фибрина: умеренное повышение — 2 балла, выраженное повышение — 3 балла;
- • удлинение НТВ: от 3 до 6 с — 1 балл; более 6 с — 2 балла;
- • 5 и более баллов — ДВС-синдром.
Проводится активная терапия основного заболевания.
Летальность при ДВС-синдроме составляет 50-70 %.
Источник