Геморрагический синдром у детей дифференциальная диагностика
РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК – 2014
Категории МКБ:
Гематемезис новорожденных (P54.0), Геморрагическая болезнь плода и новорожденного (P53), Желудочно-кишечное кровотечение у новорожденного (P54.3), Кровотечение из прямой кишки у новорожденного (P54.2), Мелена новорожденного (P54.1)
Разделы медицины:
Неонатология, Педиатрия
Общая информация
Краткое описание
Утверждено на Экспертной комиссии
по вопросам развития здравоохранения
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
протокол №1 от 21 января 2014 года
Геморрагическая болезнь новорожденного – заболевание, проявляющееся повышенной кровоточивостью вследствие неполноценной активности витамин К-зависимых факторов свертывания крови.
I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ
Название протокола: Геморрагическая болезнь новорожденных
Код протокола
Р53 Геморрагическая болезнь плода и новорожденного.
Р54.0 Гематомезис новорожденного.
Р54.1 Мелена новорожденного.
Р54.2 Кровотечение из прямой кишки у новорожденного
Р54.3 Желудочно-кишечное кровотечение у новорожденного
Сокращения, используемые в протоколе:
ГрБ – геморрагическая болезнь.
ВЖК – внутрижелудочковое кровоизлияние
АЧТВ – активированное частичное тромбиновое время
ПТВ – протромбиновое время
СЗП – свежезамороженная плазма
ПДФ – продукты деградации фибриногена и фибрина
Дата разработки протокола: 2013 год.
Категория пациентов: новорожденные дети.
Пользователи протокола: неонатологи родовспомогательных организаций и педиатры стационаров и ПМСП.
Облачная МИС “МедЭлемент”
Облачная МИС “МедЭлемент”
Классификация
Клиническая классификация
Ранняя геморрагическая болезнь плода и новорожденного: проявляется в первые сутки после рождения, что обусловлено низким уровнем витамина К у плода (не более 50% уровня взрослого).
Классическая геморрагическая болезнь новорожденного: проявляется на первой неделе после рождения вследствие незначительного поступления витамина К с грудным молоком и отсутствием должной кишечной микрофлоры, участвующей в синтезе витамина К.
Поздняя геморрагическая болезнь новорожденных – проявляется между 2 и 12 неделей жизни и обусловлена вторичным нарушением синтеза полипептидных предшественников факторов свертывания крови вследствие заболевания печени (гепатит, атрезия желчных ходов, длительное парентеральное питание или синдром мальабсорбции и др.).
Диагностика
II МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий
А. Анализ факторов риска:
• Прием матерью во время беременности антикоагулянтов непрямого действия (из группы неодикумарина)
• Недоношенность
• Отсутствие или недостаточный объем грудного вскармливания
• Длительное применение антибиотиков широкого спектра действия
• Длительное парентеральное питание
• Заболевания печени
Б. Клинические проявления:
• При ранней форме ГрБ характерно появление кровоточивости в первые часы или сутки после рождения в виде кожных геморрагий, внутричерепных кровоизлияний, кефалогематомы.
• Классическая форма ГрБ новорожденных проявляется кровоточивостью на 2-5 день жизни. Характерно появление мелены, гематомезис, кожные геморрагии (экхимозы, петехии), носовые кровотечения и др. У детей с тяжелой родовой травмой, гипоксией высок риск кровоизлияний под апоневроз, внутренних гематом и др.
• Поздняя форма ГрБ новорожденных реализуется на фоне переносимых заболеваний.
Диагностические критерии
Данные анамнеза, позволяющие еще до рождения выявить новорожденных, у которых возможно появление признаков кровоточивости представлены в пункте 11 А (А. Анализ факторов риска).
Физикальное обследование:
Полный осмотр новорожденного проводится через 2 часа после рождения, при котором можно выявить уже в первые часы или сутки кожные геморрагии, внутричерепные кровоизлияния, кефалогематомы при адекватно проведенных родах.
Лабораторные исследования
Техника забора крови для исследования гемостаза:
• Убедитесь, что при заборе кровь выделяется свободно, без затруднения.
• Необходимо использовать центрифужную пробирку из холодильника.
• Полностью заполнить пробирку кровью до указанной метки (обычно не более 1,5 мл).
• Если при заборе кровь свернулась, то необходимо взять другую пробирку.
• При отсутствии доступа или невозможности забора крови из вены, ее можно взять из артериального катетера в необходимом количестве (1 мл).
Объем исследования:
• Время свертывания крови
• Протромбиновое время
• Активированное частичное тромбопластиновое время
• Фибриноген
• При признаках ДВС синдрома дополнительно исследуют следующие параметры: продукты деградации фибриногена (ПДФ), D-димер.
• Проведение дополнительных исследований зависит от результатов предыдущих исследований и рекомендации консультанта гематолога.
Границы нормы
Параметры | Недоношенный | Доношенный |
Протромбиновое время (сек) | 11-22 | 10-16 |
Активированное частичное тромбопластиновое время (сек) | 28-101 | 31-55 |
Фибриноген (г/л) | 1,5-3,7 | 1,7-4,0 |
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз проводится между следующими заболеваниями: наследственные геморрагические заболевания вследствие дефицита факторов свертывания, болезнями печени, ДВС синдромом.
Онлайн-консультация врача
Посоветоваться с опытным специалистом, не выходя из дома!
Консультация по вопросам здоровья от 2500 тг / 430 руб
Интерпретация результатов анализов, исследований
Второе мнение относительно диагноза, лечения
Выбрать врача
Лечение
Цель лечения:
• Остановка кровотечения;
• Стабилизация состояния (гемодинамики, газообмена)
Медикаментозное лечение:
Неотложная помощь
• Всем новорожденным с нарушением гемостаза, которые не получили витамин К на момент рождения, необходимо ввести витамин К из расчета 100 мкг/кг внутримышечно.
• Если протромбиновое и активированное частичное тромбопластиновое время находятся за пределами верхней границы нормы, необходимо ввести СЗП внутривенно в течение 30 минут из расчета 10-15 мл/кг.
• Повторно провести исследование протромбинового и активированного частичного тромбопластинового времени и при сохранении их нарушений – повторить прежнюю дозу СЗП.
• Если отсутствует эффект после введения СЗП, применяют криопреципитат из расчета 5 мл/кг в течение 30 минут.
• Повторно провести исследование протромбинового и активированного частичного тромбопластинового времени и при сохранении их нарушений – ввести криопреципитат в той же дозе.
Мониторинг
• При сохранении показаний необходимо повторять исследование на свертываемость крови каждые 12 часов.
• Необходимо выявлять и лечить причину коагулопатии: сепсис, шок, гипотермия, гипоксия и т.д.
• При сохраняющейся коагулопатии более 24 часов необходима консультация специалиста гематолога.
Другие виды лечения: нет.
Хирургическое вмешательство: нет.
Профилактические мероприятия:
Для профилактики геморрагической болезни новорожденного после рождения необходимо ввести витамина К в/м 1 мг однократно (возможно пероральное применение препарата согласно инструкции).
Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:
Нормализация показателей свертываемости крови.
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
Витамин K (Vitamin K ) |
Криопреципитат |
Плазма свежезамороженная |
Госпитализация
Показания для госпитализации:
родовспомогательная организация любого уровня, МО педиатрического профиля.
Информация
Источники и литература
- Протоколы заседаний Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК, 2014
- 1) Bandyopadhyay PK. Eight. In: Vitamins and Hormones. Vol 78. Elsevier Inc; 2008:157-84. [Full Text].
2) Clarke P, Shearer MJ. Vitamin K deficiency bleeding: the readiness is all. Arch Dis Child. Sep 2007;92(9):741-3. [Medline].
3) Pichler E, Pichler L. The neonatal coagulation system and the vitamin K deficiency bleeding – a mini review. Wien Med Wochenschr. 2008;158(13-14):385-95. [Medline].
4) Oldenburg J, Marinova M, Müller-Reible C, Watzka M. The vitamin K cycle. VitamHorm. 2008;78:35-62. [Medline].
5) Paiva SA, Sepe TE, Booth SL, et al. Interaction between vitamin K nutriture and bacterial overgrowth in hypochlorhydria induced by omeprazole. Am J ClinNutr. Sep 1998;68(3):699-704. [Medline].
6) Greer FR. Vitamin K status of lactating mothers and their infants. ActaPaediatr Suppl. Aug 1999;88(430):95-103. [Medline].
7) vonKries R, Shearer MJ, Widdershoven J, Motohara K, Umbach G, Gobel U. Des-gamma-carboxyprothrombin (PIVKA II) and plasma vitamin K1 in newborns and their mothers. ThrombHaemost. Oct 5 1992;68(4):383-7. [Medline].
8) Booth SL, Suttie JW. Dietary intake and adequacy of vitamin K. J Nutr. May 1998;128(5):785-8. [Medline].
9) Greer FR, Mummah-Schendel LL, Marshall S, Suttie JW. Vitamin K1 (phylloquinone) and vitamin K2 (menaquinone) status in newborns during the first week of life. Pediatrics. Jan 1988;81(1):137-40. [Medline].
10) Ozdemir MA, Karakukcu M, Per H, Unal E, Gumus H, Patiroglu T. Late-type vitamin K deficiency bleeding: experience from 120 patients. Childs Nerv Syst. Feb 2012;28(2):247-51. [Medline].
11) Takahashi D, Shirahata A, Itoh S, Takahashi Y, Nishiguchi T, Matsuda Y. Vitamin K prophylaxis and late vitamin K deficiency bleeding in infants: fifth nationwide survey in Japan. Pediatr Int. Dec 2011;53(6):897-901. [Medline].
12) Darlow BA, Phillips AA, Dickson NP. New Zealand surveillance of neonatal vitamin K deficiency bleeding (VKDB): 1998-2008. J Paediatr Child Health. Jul 2011;47(7):460-4. [Medline].
13) Alatas FS, Hayashida M, Matsuura T, Saeki I, Yanagi Y, Taguchi T. Intracranial Hemorrhage Associated With Vitamin K-deficiency Bleeding in Patients With Biliary Atresia: Focus on Long-term Outcomes. J PediatrGastroenterolNutr. Apr 2012;54(4):552-7. [Medline].
14) [Guideline] American Academy of Pediatrics Committee on Fetus and Newborn. Controversies concerning vitamin K and the newborn. Pediatrics. Jul 2003;112(1 Pt 1):191-2. [Medline].
15) American Academy of Pediatrics, Committee on Nutrition. Nutrional Needs of Preterm Infants. In: Ronald E. Kleinman, MD. Nutritional needs of preterm infants. In: Pediatrics Nutrition Handbook. 5th. Elk Grove Village, IL: American Academy of Pediatrics; 1998:23-46.
16) Greer FR, Marshall SP, Foley AL, Suttie JW. Improving the vitamin K status of breastfeeding infants with maternal vitamin K supplements. Pediatrics. Jan 1997;99(1):88-92. [Medline].
17) Van Winckel M, De Bruyne R, Van De Velde S, Van Biervliet S. Vitamin K, an update for the paediatrician. Eur J Pediatr. Feb 2009;168(2):127-34. [Medline].
18) Young TE, Mangum B. Vitamins and Minerals. In: NEOFAX 2008. edition. Montavale, NJ: Thomson Reuters; 2008:288-9.
- 1) Bandyopadhyay PK. Eight. In: Vitamins and Hormones. Vol 78. Elsevier Inc; 2008:157-84. [Full Text].
Информация
III. ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА
Чувакова Тамара Курмангалиевна, д.м.н., АО «Медицинский университет Астана», профессор, заведующая курсом неонатологии при кафедре акушерства и гинекологии факультета непрерывного профессионального развития и дополнительного образования.
Указание на отсутствие конфликта интересов: отсутствует.
Павловец Лариса Павловна – главный врач ГКП «Городская детская больница №1», главный внештатный неонатолог г. Астаны.
Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года и/или при появлении новых методов диагностики и/или лечения с более высоким уровнем доказательности.
Прикреплённые файлы
Мобильное приложение “MedElement”
- Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения
- Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на приём
Скачать приложение для ANDROID / для iOS
Мобильное приложение “MedElement”
- Профессиональные медицинские справочники
- Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на приём
Скачать приложение для ANDROID / для iOS
Внимание!
Если вы не являетесь медицинским специалистом:
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях “MedElement (МедЭлемент)”, “Lekar Pro”,
“Dariger Pro”, “Заболевания: справочник терапевта”, не может и не должна заменять очную консультацию врача.
Обязательно
обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
назначить
нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения “MedElement (МедЭлемент)”, “Lekar Pro”,
“Dariger Pro”, “Заболевания: справочник терапевта” являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
Информация, размещенная на данном
сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
в
результате использования данного сайта.
Источник
В практике врача-педиатра достаточно часто встречаются пациенты с сыпью, требующие детализации и постановки диагноза. При условии большого опыта у врача постановка диагноза в большинстве случаев не вызывает затруднений. Однако редкие заболевания с поражением кожи далеко не всегда диагностируются; как правило, такие пациенты наблюдаются с ошибочным диагнозом, получая при этом неадекватное лечение. В таких случаях огромное значение имеет квалификация врача, в связи с этим повышение профессионального уровня и расширение его знаний в этой области представляется весьма актуальным.
Как проводить диагностический поиск, если у вашего пациента сыпь? Как правило, диагноз основывается на осмотре и на ощупывании кожи. Важно не только осмотреть кожу, но и распознать то, что вы увидели. Это означает отграничить главные симптомы от второстепенных. При этом построение правильного диагноза возможно только на основе оценки симптомов заболевания и их правильного последующего анализа, подтвержденных при необходимости дополнительными методами исследований. Следовательно, при дифференциальной диагностике кожных сыпей эффективным является сопоставление данных клинического осмотра и результатов лабораторных, морфологических и инструментальных методов исследования.
При заболеваниях с поражением кожи в первую очередь необходимо распознать типичный элемент сыпи, или первичный элемент, а затем следует уточнить характер распределения элементов сыпи.
К первичным элементам кожной сыпи относятся пятно, узелок, бугорок, узел, пузырек, пузырь, гнойничок, волдырь.
Пятно — участок эпидермиса, отличающийся по цвету от остальной кожи и находящийся с ней на одном уровне. Выделяют малые (размером менее 1 см) и большие (размером более 1 см) пятна. В зависимости от цвета пятна могут быть эритемными, геморрагическими, телеангиэктатическими, дисхромическими.
Эритемные пятна обусловлены нарушениями кровообращения и являются выражением воспалительных процессов, инфекционных болезней, вазомоторных, психических расстройств, механических, физических, химических и др. раздражителей. При нажатии пальцем они исчезают полностью или почти полностью.
Геморрагические пятна обусловлены кровоизлияниями на кожу и отличаются от эритемных тем, что не исчезают при давлении, а от пигментированных пятен их отличает сравнительное быстрое изменение окраски. Цвет геморрагических пятен изменяется от ярко-красного до желтого (точечные геморрагические пятна называют петехиями, множественные, небольшой величины — пурпурой, линейные — вибисек, более крупные неправильных очертаний — экхимозами, значительными кровоподтеками).
Телеангиэктатические пятна являются результатом стойкого расширения поверхностных кожных сосудов и капилляров, образующих ограниченные пятна или мелкие сосудистые сетки.
Дисхромические пятна обусловлены увеличением (гиперхромные), уменьшением (гипохромные) или полным (ахромические) отсутствием кожного пигмента (меланина).
Узелок или папула — плотные, выступающие над окружающей поверхностью образования диаметром 1–5 см. Цвет папул варьирует от красного, красно-бурого до серовато-желтого или цвета нормальной кожи. Поверхность может быть гладкой, блестящей, а может покрываться обильным количеством чешуек. По своей форме узелки могут быть выпуклыми, куполообразными или остроконечными.
Бугорок — инфильтративный элемент, расположенный в дерме, возвышающийся в дерме, плотной или тестоватой консистенции.
Узел — крупный инфильтративный плотный элемент шаровидной или овоидной формы, располагающийся в глубоких слоях дермы и подкожной жировой клетчатки.
Бляшка — плоский элемент различных размеров, плотной консистенции, выступающий над уровнем кожи и не распространяющийся в глубь ее, часто образуется в результате слияния папул.
Пузырек (везикула) — полостной поверхностный элемент, наполненный серозным прозрачным содержимым.
Пузырь (булла) — крупный полостной элемент, возвышающийся над поверхностью кожи, круглой или овальной формы, содержащий жидкость.
Гнойничок (пустула) — полостной элемент различных размеров, содержащий гной.
Волдырь (уртика) — бесполостной элемент, возникающий за счет острого ограниченного отека сосочкового слоя дермы.
Комедоны — роговые пробки, пропитанные секретом сальных желез, задерживающиеся в волосяных фолликулах. Различают открытые (черные) и закрытые (белые) комедоны.
Первичные элементы кожи могут сопровождаться вторичными морфологическими элементами, к которым относятся чешуйки, корки, ссадины, трещины, эрозии (язва), рубец, лихенификация.
Чешуйки. Разрыхленные, отторгнувшиеся роговые пластинки, потерявшие связь с подлежащими тканями.
Корка — ссохшийся экссудат, по виду бывают серозные, геморрагические, гнойные.
Ссадина (экскориация) — возникает вследствие механического повреждения кожи (расчесы, царапины). В зависимости от интенсивности повреждения ссадины бывают поверхностные (в пределах эпидермиса) или глубокие (в толще дермы).
Трещины — дефект кожи вследствие линейного ее разрыва при длительной воспалительной инфильтрации, сухости и утрате эластичности кожи.
Эрозия — поверхностный дефект в пределах эпидермиса, образующийся после вскрытия экссудативных первичных элементов (пузырька, пузыря, гнойничка).
Язва — глубокий дефект кожи — дермы и подкожной клетчатки.
Рубец — новообразованная ткань кожи, возникающая в местах глубоких ее повреждений для замещения этого дефекта грубой волокнистой соединительной тканью.
Лихенификация — утолщение кожи вследствие различных воспалительных инфильтратов.
Наиболее часто встречающиеся сочетания первичных элементов кожи, которые важны для проведения дифференциальной диагностики.
1. Папулезно-сквамозные высыпания (папулы и бляшки) с шелушением встречаются при таких заболеваниях:
а) атопический дерматит;
б) аллергический контактный дерматит;
в) контактный дерматит;
г) розовый лишай;
д) дерматофития;
е) псориаз;
и) себорейный дерматит.
2. Фолликулярно-папулезные высыпания (папулы вокруг волосяных фолликул):
а) угри обыкновенные;
б) розацеа;
в) фолликулит;
г) периоральный дерматит.
3. Инфильтративные и воспалительные процессы в коже и подкожной клетчатке (определяют типы кожной реакции):
а) крапивница;
б) саркоидоз;
в) кольцевидная гранулема;
г) узловатая гранулема.
4. Пурпура и петехии образуются в результате выхода эритроцитов из воспаленных и пораженных сосудов в окружающие ткани.
При этом выделяют пальпируемую пурпуру:
а) геморрагический васкулит;
б) аллергический васкулит;
в) инфекционные процессы и
не пальпируемую пурпуру, которая может наблюдаться при таких состояниях, как:
а) тромбоцитопения;
б) медикаментозная;
в) диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС-синдром);
г) стероидная;
д) при амилоидозе.
5. Пузырчатые дерматозы (везикулы, пузыри, пустулы):
а) аутоиммунные — буллезный пемфигоид, вульгарная пузырчатка, приобретенный буллезный эпидермолиз;
б) врожденные — буллезный эпидермолиз, эпидермолитический гиперкератоз;
в) инфекционные — опоясывающий герпес, простой герпес, импетиго;
г) аллергические — синдром Стивенса–Джонсона, токсический эпидермальный некролиз.
Дифференциальная диагностика
А. Папулезно-сквамозная сыпь характеризуется образованием папул и бляшек, сочетающихся с шелушением. Следует проводить дифференциальный диагноз между псориазом, розовым лишаем, грибковой инфекцией и монетовидным дерматитом (табл. 1).
Б. Пузырьково-буллезная сыпь. При появлении пузырьковой (везикулезной) сыпи следует знать, что везикулы могут быть проявлением инфекции (ветряной оспы или опоясывающего герпеса), аутоиммунного заболевания или реакций на внешние воздействия. Буллезная сыпь бывает при буллезном импетиго, укусах насекомых, синдроме Стивенса–Джонсона (табл. 2).
В. Пурпура и петехии. Пурпура и петехии являются симптомами поражения сосудов. Пурпура — крупные кровоизлияния в кожу. Наблюдается при васкулитах и сепсисе. Петехии — капиллярные кровоизлияния, имеющие вид красных точечных пятнышек, которые при надавливании не бледнеют. Петехии локализуются, как правило, на нижних конечностях.
Петехии и пурпура являются дифференциально-диагностическим признаком таких заболеваний, как геморрагический и аллергический васкулиты; таких состояниях, как тромбоцитопения медикаментозная, ДВС-синдром, амилоидоз и ряда инфекционных заболеваниях (табл. 3).
Г. Фолликулярно-папулезная сыпь. Таким образом, дифференциальная диагностика кожных сыпей существенно зависит от профессионального мастерства врача, его знаний и навыков. Следует применить научный подход при проведении диагностического поиска. Для установления диагноза целесообразно использовать анамнестические сведения, результаты физикального осмотра, определить дополнительные методы обследования и проинтерпретировать полученные данные (табл. 4).
Литература
Альтмайер П. Терапевтический справочник по дерматологии и аллергологии / Пер. с нем. Под редакцией А. А. Кубановой. М.: ГЭОТАР-МЕД, 2003. 1248 с.
Атопический дерматит: Руководство для врачей / Под ред. Ю. В. Сергеева. М.: Медицина для всех, 2002. 183 с.
Кулага В. В., Романенеко И. М. Аллергические заболевания кожи. К.: Здоровье, 1997. 256 с.
Скрипкин Ю. К., Шарапова Г. Я. Кожные и венерические болезни. М.: Медицина, 1997. 320 с.
Справочник-путеводитель практикующего врача «2000 болезней от А до Я». 2-е изд., перераб. и доп. 2003. 1344 с.
В. А. Ревякина, доктор медицинских наук, профессор
НИИ питания РАМН, Москва
Контактная информация об авторе для переписки: 5356797@mail.ru
Дифференциальные признаки заболеваний кожи, сопровождающихся папулезно-сквамозной сыпью с шелушением
Дифференциальные признаки заболеваний кожи, сопровождающихся везикулезной и буллезной сыпью
Пурпура и петехии
Дифференциальные признаки заболеваний кожи, сопровождающихся фолликулярно-папулезной сыпью
Источник