Гемосидероз код мкб 10
Гемосидероз – это заболевание, которое относится к категории пигментных дистрофий, а также для него характерно скопление в тканях большого количества гемосидерина, который представляет собой железосодержащий пигмент. Механизм развития болезни остаётся до конца не известным, однако специалистами из области дерматологии установлено, что причины формирования могут отличаться в зависимости от формы протекания такого расстройства.
Симптоматическая картина также напрямую диктуется разновидностью недуга. Примечательно то, что гемосидероз может поражать как внутренние органы, так и кожный покров. Во втором случае пациенты очень редко предъявляют жалобы касательно ухудшения самочувствия.
Основу диагностики составляют лабораторные изучения крови, которые в обязательном порядке должны дополняться инструментальными процедурами и рядом манипуляций, выполняемых непосредственно клиницистом.
Лечение гемосидероза ограничивается применением консервативных методик терапии, в частности приёмом лекарственных препаратов. Однако при тяжёлом течении болезни может понадобиться такая процедура, как плазмаферез.
В международной классификации болезней десятого пересмотра такому заболеванию отведено несколько собственных шифров, отличающихся по варианту течения. Гемосидероз кожи имеет значение L 95.8. Гемосидероз лёгких код по МКБ-10 – J 84, а идиопатическая форма патологии – J 84.8.
Поскольку подобный недуг у детей и взрослых может быть первичным и вторичным, то и предрасполагающие факторы будут отличаться.
В первом случае патогенез и этиология гемосидероза остаются до конца не выясненными, однако клиницисты выдвигают несколько предположений, среди которых:
- генетическая предрасположенность;
- иммунопатологический характер патологии;
- врождённые нарушения обменных процессов.
Что касается вторичного гемосидероза, то в качестве возможных причин могут выступать:
- гемолитическая анемия;
- лейкемия;
- поражение печени циррозом;
- протекание некоторых болезней инфекционной природы – сюда стоит отнести сепсис и возвратный тиф, малярию и бруцеллёз;
- частые гемотрансфузии;
- отравления химическими веществами и ядами. Наиболее часто в качестве провокаторов выступают сульфаниламиды, свинец и хинин;
- протекание сахарного диабета и иных нарушений обмена веществ;
- злокачественная артериальная гипертензия;
- венозная недостаточность в хронической форме;
- дерматит и нейродермит;
- экземы и пиодермии;
- любые нарушения целостности кожного покрова.
Спровоцировать манифестацию недуга можно такими причинами:
- длительное переохлаждение организма;
- физическое переутомление;
- стрессы и нервные перенапряжения;
- бесконтрольный приём некоторых групп лекарственных препаратов, в частности диуретиков, нестероидных противовоспалительных средств, а также парацетамола и ампициллина.
Не последнее место в формировании подобного патологического процесса занимают:
- избыток железа в организме – этого можно достичь путём потребления продуктов или медикаментов, в состав которых входит большое количество этого вещества;
- процедура переливания крови, в особенности если это проводится несколько раз в неделю. В таких случаях говорят про возникновение трансфузионного гемосидероза;
- повышенное всасывание гемосидерина органами пищеварительной системы;
- нарушение метаболизма гемосидерина;
- переохлаждение организма.
По степени распространённости патологического процесса существует:
- генерализованный или общий гемосидероз – формируется на фоне какого-либо системного процесса. В таких ситуациях гемосидерин скапливается в селезёнке и печени, а также в красном костном мозге, отчего они меняют свой окрас и становятся ржавыми или бурыми;
- локальный, очаговый или местный гемосидероз – отличается тем, что накопление железосодержащего внутриклеточного пигмента может осуществляться как в небольших участках тела, например, в зоне гематом, так и в полости одного из внутренних органов. Наиболее часто это отмечается в лёгочных тканях.
По этиологическому фактору гемосидероз бывает:
- первичным – причины на сегодняшний день остаются неизвестными;
- вторичным – развивается на фоне протекания какого-либо из вышеуказанных недугов.
К самостоятельным типам болезни стоит отнести:
- гемосидероз кожи;
- идиопатический лёгочный гемосидероз, который в медицинской сфере носит название бурая пурпура лёгких.
В случаях поражения кожного покрова заболевание может протекать в нескольких вариациях, отчего делится на:
- болезнь Шамберга;
- кольцевидную телеангиэктатическую пурпуру Майокки;
- старческий гемосидероз;
- лихеноидный пигментный или пурпурозный ангиодермит;
- охряный дерматит.
Вторичная форма патологии также имеет собственную классификацию:
- гемосидероз печени;
- гемосидероз почек;
- гемосидероз костного мозга;
- гемосидероз селезёнки;
- гемосидероз с поражением слюнных или потовых желез.
Клиническая картина подобного заболевания у детей и взрослых напрямую диктуется разновидностью его протекания.
Таким образом, идиопатический гемосидероз лёгких представлен такими проявлениями:
- продуктивным кашлем, т. е. с выделением мокроты;
- кровохарканьем;
- одышкой;
- повышением температурных значений;
- болевым синдромом с локализацией в грудине;
- бледностью кожи;
- иктеричностью склер;
- синюшностью носогубного треугольника;
- сильнейшими головокружениями;
- слабостью и понижением работоспособности;
- отсутствием аппетита;
- учащением сердечного ритма;
- понижением АД;
- одновременным изменением объёмов печени и селезёнки в большую сторону.
На фоне того, что бурая индурация лёгких является тяжёлым недугом, подобный диагноз при жизни человека устанавливается достаточно редко.
Гемосидероз кожи прежде всего выражается в возникновении пигментных пятен, имеющих коричневый и в подавляющем большинстве случаев локализуется нижней части ног. Помимо этого, симптоматика такой вариации недуга также включает в себя:
- возникновение геморрагической сыпи или небольших пигментных пятен, которые в диаметре варьируются от одного миллиметра до 3 сантиметров;
- вовлечение в патологию голеней, предплечий и кистей;
- вариабельность оттенка высыпаний – они могут быть кирпично-красными, бурыми, тёмно-коричневыми или желтоватыми;
- незначительный кожный зуд;
- формирование на проблемных участках кожного покрова петехий, узелков, лихеноидных папул и бляшек.
Гемосидероз печени выражается в:
- увеличении размеров и плотности поражённого органа;
- болезненности при пальпации проекции этого органа;
- скоплении большого количества жидкости в брюшине;
- повышении кровяного тонуса;
- желтушности кожных покровов, видимых слизистых и склер;
- пигментации верхних конечностей, лица и подмышечных впадин.
В случаях вовлечения в патологический процесс почек будет отмечаться присутствие:
- отёчности нижних конечностей и век;
- отвращения к пище;
- помутнения урины;
- болей в области поясницы;
- общей слабости и разбитости;
- диспепсии.
Всю вышеуказанную симптоматику целесообразно относить к ребёнку и взрослому.
Поскольку гемосидероз, прежде всего, характеризуется изменением состава крови, то вполне естественно, что основу диагностики будут составлять лабораторные исследования.
При возникновении характерной симптоматики стоит обратиться за помощью к терапевту, который проведёт манипуляции первичного диагностирования и назначит общие обследования, а при необходимости направит пациента на дополнительную консультацию к иным специалистам.
Первый шаг в установлении правильного диагноза направлен на:
- изучение истории болезни – для поиска патологических факторов, приводящих к вторичному гемосидерозу;
- ознакомление с анамнезом жизни человека – для установления возможных источников первичной формы недуга;
- тщательнейший физикальный осмотр больного, который обязательно должен включать в себя изучение состояния кожи, пальпацию передней стенки брюшной полости, измерение пульса и АД;
- детальный опрос пациента – для составления полной симптоматической картины протекания болезни.
Лабораторные исследования основываются на:
- общеклиническом анализе крови;
- биохимии крови;
- ПЦР-тестах;
- общем анализе урины;
- дисфераловой пробе;
- микроскопическом изучении мокроты.
Самыми ценными в плане диагностики выступают такие инструментальные процедуры:
- биопсия поражённого сегмента, т. е. кожного покрова, печени, почек, лёгкого, костного мозга и т. д.;
- спирометрия;
- бронхоскопия;
- сцинтиграфия;
- рентгенография грудины;
- КТ и МРТ.
Процедура спирометрия
Вылечить подобное заболевание можно при помощи консервативных методик терапии, применяемых при любом варианте его протекания.
Лечение гемосидероза включает в себя:
- приём глюкокортикоидов;
- применение иммунодепрессантов и препаратов железа;
- осуществление плазмафереза;
- использование медикаментов для купирования симптомов;
- ингаляции кислорода;
- криотерапию;
- витаминотерапию;
- приём лекарств, содержащих кальций и ангиопротекторов;
- ПУВА-терапию – при кожном гемосидерозе.
Хирургическое вмешательство в терапии недуга не применяется.
Идиопатический гемосидероз лёгких и иные разновидности болезни, при отсутствии терапии, чреваты формированием таких последствий:
- инфаркта лёгкого;
- лёгочной гипертензии;
- внутренних кровоизлияний;
- рецидивирующего пневмоторакса;
- хронической дыхательной недостаточности;
- синдрома лёгочного сердца;
- гипохромной анемии.
Поскольку в половине случаев не удаётся выяснить причину формирования такой болезни, то профилактические рекомендации будут не специфическими, а общими. К ним стоит отнести:
- правильное и сбалансированное питание;
- ведение здорового и активного образа жизни;
- недопущения каких-либо травм и переохлаждений;
- раннюю диагностику и полноценное лечение патологий, которые могут спровоцировать развитие вторичного гемосидероза;
- исключение лекарственных и химических интоксикаций;
- регулярное прохождение профилактического осмотра в медицинском учреждении.
На фоне того, что гемосидероз довольно сложно диагностировать, его прогноз будет относительно благоприятным – лучше всего переносится людьми кожная форма. Очень часто иные разновидности недуга приводят к инвалидности и развитию осложнений, которые иногда становятся причиной летального исхода пациента.
Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?
Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания
Источник
Общие сведения
Гемосидерозом принято называть состояние тканей с патологически повышенным содержанием темно-желтого, коричневатого пигмента – гемосидерина, откладывающегося в толще цитоплазмы аморфными, сильно преломляющими свет зёрнами. Его молекула представляет собой гидроокись железа, образующуюся в процессе распада гемоглобина (железосодержащего белка, переносящего кислород). Затем происходит денатурация и депротеинизация ферритина – сложного белкового комплекса, являющегося основным депо железа в организме.
Наибольшее значение в возникновении гемосидероза отводят усиленному распаду эритроцитов, нарушению процесса утилизации гемосидерина в эритроцитопоэзе, усиленному всасыванию его в желудочно-кишечном тракте, нарушением метаболизма пигментов, содержащих железо, различных заболеваний, например, ацерулоплазминемии, а также развитие патологии может быть связано с приемом сверх доз препаратов железа (например, Венофер или Ликферр).
Патогенез
Синтезировать молекулы гемосидерина способны макрофаги, также гистиоциты, эпителиоциты, эндотелиоциты при помощи своих сидеробластов. Они есть в селезёнке, печени, лимфоузлах, костном мозге и других органах. Самый простой пример местного накопления пигмента — обычная гематома.
Обычно запускает процесс местного гемосидеролиза массивное кровоизлияние либо множество диапедезных, где происходит внесосудистый (экстраваскулярный) гемолиз в присутствии молекул кислорода.
При обширных кровоизлияниях в центральной области нет кислорода и поэтому происходит образование гемотоидина, а гемосидерин образуется только на периферии примерно на 2-3 сутки. Его присутствие в тканях означает, что кровоизлияние старое.
В норме накопленный в клетках пигмент не имеет повреждающего действия на ткани или структуру и работу органов, но если гемосидерин накапливается на фоне склеротических процессов, то это может привести к функциональным нарушениям и последствиям. К примеру, образование кисты в головном мозге: так как гемосидерин откладывается между здоровыми тканями и сгустками крови в очаге кровоизлияния, то повторная геморрагия приводит к образованию кисты, имеющей края бурого цвета.
Общее чрезмерное накопление гемосидерина в организме вызывает избыток железа при внутрисосудистом (интраваскулярном) гемолизе либо это связано с повышенным всасыванием железа из потребляемых продуктов питания. При этом сидерофаги не успевают поглощать гемоседирен и в результате волокна, межклеточное вещество и ткани просачиваются железом и придают селезенки, печени, костному мозгу, лимфатическим узлам бурый окрас. Отложения гемосидерина можно обнаружить в эпителиоцитах потовых, слюнных желез и почках. В тяжелых случаях изменениям подвергается и строма органов, и стенки сосудов, происходит накопление «катаболического» ферритина и билирубина. Из-за повышенного билирубина у больных может начаться гемолитическая желтуха.
Гемосидероз костного мозга
Достаточно распространенное явление, когда молекулы пигмента не повреждают паренхиматозных клеток и не возникает нарушений работы органов, но если повышенное количество железа обладает повреждающим действием и взывает атрофию паренхимы, склероз, что снижает и нарушает его функционирование, то тогда идет речь о наследственном заболевании — гемохроматозе.
Классификация
Гемосидероз бывает местный – очаговый (при гемолизе внесосудистом) и общий – генерализованный (гемолиз — внутрисосудистый). Местное накопление гемосидерина может происходить в тканях легких и эпителии.
Общему гемосидерозу чаще всего предшествует массивный гемолиз, при этом он затрагивает гепатоциты, макрофаги селезёнки, костного мозга и других органов.
Гемосидероз легких
Хронический венозный застой в замкнутом сосудистом пути малого круга кровообращения в результате сердечной недостаточности приводит к местному гемосидерозу лёгких (бурой индурации лёгких). Длительный венозный застой и повышенная проницаемость сосудистых стенок способствуют выходу эритроцитов в альвеолярный просвет, где подвергаются захвату альвеолоцитов, в которых и образуется гемосидерин, тем самым «заболачивая» полости альвеол. При этом нарастает гипоксия, диапедез, возникают гемосидерофаги и уплотнения за счёт коллагеносинтетической активности фибробластов и разрастания соединительных тканей, а также можно обнаружить интерстициальный диффузный фиброз и склерозированные мелкие сосуды легких.
В этиопатогенезе гемосидероза легких могут играть как экзогенные факторы – запыление легких железной пылью, так и эндогенные – вторичные, развитие происходит на фоне пороков сердца.
У заболевания бывают обострения — на 3-5 дней в результате которых может развиться микроцитарная гипохромная анемия.
Идиопатический гемосидероз легких или синдром Делена-Геллерстедта имеет не до конца выясненную этиологию и обычно сопровождается кровоизлияниями в альвеолы диффузного характера. Поглощая железо макрофаги трансформируются в сидерофаги и их можно обнаружить в мокротах больных. Чаще всего встречается у детей 3-8 лет и не вызван пороками сердца. Идиопатический гемосидероз до конца не изучен, но в этиопатогенезе большую роль отводят иммунопатологическому звену развития, так как поражаются и почки, вызывая развитие синдрома Гудпасчера, а в кровяном русле можно обнаружить антитела к тканям легких и к коровьему молоку.
Гемосидероз печени
Избыточное отложение гемосидерина в печени наблюдается при общем гемосидерозе, когда патологические изменения затрагивают ретикулоэндотелиальную систему в балках по линии синусов и гепатоциты – непосредственно паренхиму. При процессах незначительного характера своевременная терапия может дать полное выздоровление, но при большой выраженности и прогрессировании склероза может развиться пигментозный цирроз.
Гемосидероз печени
Гемосидероз кожи
Гемосидероз кожи
Чрезмерное отложение гемосидерина обычно происходит в виде постравматических гемосидерозов, пигментных капилляритов, геморрагически-пигментных дерматозов и пигментных пурпурных дерматозов. Причиной чаще всего становятся травмы мягких тканей – ушибы и инъекции с последующим развитием гематом, в более редких случаях – системные нарушения метаболизма железа.
Механические воздействия вызывают разрывы капиллярной сети, макрофаги не всегда могут успеть утилизировать всю «подкожную» кровь, поэтому скапливается продукт её распада — гемосидерин. В результате на коже формируются достаточно стойкие локальные изменения цвета и рисунка, которые могут доставлять эстетический дискомфорт (как на фото гемосидероза кожи).
Гемосидероз роговицы
Молекулы гемосидерина могут откладываться в эпителиальных клетках роговицы на базальном уровне и образовывать так называемые кольца Флейшера. Цвет их обычно желтоватый или тёмно-коричневый и они могут быть разорванными. Их можно обнаружить при помощи щелевой лампы вместе с кобальтовым синим светом.
Такие отложения железа наблюдаются у 50% больных кератоконусом и прочих дегенеративых заболеваниях роговицы. Тогда как образование линии Хадсона-Стэли (слоя отложенного железа в толще эпителия роговицы) характерно для здоровых людей достигших 50 лет. Причем, они могут стушевываться к 70 годам.
Подагрическая шишка
При подагре периодически выпадают инородные соединения в мелкие суставы рук и ног, сухожилия, околосуставные ткани, что сопровождается некрозом и воспалением, развитием соединительной ткани, чем очень напоминают картину гемосидероза. Это приводит к формированию подагрических шишек, которые деформируют суставы.
Гигантские клетки инородных тел в подагрической шишке
Подагрические шишки представляют собой отложения уратов (соединений с мочевой кислотой) в мягких тканях. Если рассмотреть микропрепарат подагрической шишки, то можно увидеть участки некроза аморфные массы и отложения кристаллов мочекислого натрия. В описание также входит выявление соединительной ткани, воспалительного инфильтрата с гигантского размера многоядерными клетками, напоминающими «инородные тела».
Причины
Для местного и общего гемосидероза характерны различные причины и пути накопления пигмента. Местное вызывают:
- механические травмы;
- венозный застой в сосудах малого круга кровообращения, который может быть вызван ревматическим митральным пороком сердца, кардиосклерозом;
- синдром Гудпасчера;
- нарастающее давление в легочных сосудах при легочной гипертензии.
Тогда как общий гемосидероз может развиться:
- как следствие переливания несовместимой крови, гемолитической болезни новорожденных и резус-конфликта;
- при интоксикациях гемолитическими веществами, включая бертолетовую соль, сульфаниламиды, фтор, мышьяк, свинец и хинин;
- на фоне инфекционных заболеваний (возвратного тифа, бруцеллеза, малярии);
- в результате различных ферментопатий, гемобластозов или гемолитических анемий;
- в случае травм, протезирования портальных клапанов либо ночной пароксизмальной гемоглобинурии (гемосидероз в таких случаях локализуется преимущественно в почках).
Симптомы
Наибольшее значение в симптоматике имеет вид гемосидеролиза:
- при поражении легких – повышается температура тела, возникает одышка, цианоз, кашель с «коричневатыми» от пигмента мокротами и кровохарканье, а когда кровотечение обильное – может быть рвота с примесью крови;
- кожные изменения – при накоплении катоболического пигмента в дерме может наблюдаться белая атрофия кожных покровов, охряный дерматит, сетчатые старческие изменения кожи, а также зудящая, кольцевидная телеангиэктатическая, ортостатическая и другая пурпура.
Анализы и диагностика
Для выявления накопившегося сверх нормы гемосидерина проводят реакцию Перлса, при которой пигмент в клетках окрашивается зеленовато-синий цвет в результате образования железной лазури.
Гемосидероз селезенки: слева — окраска гематоксилином эозином, справа — реакция Перлса
Благодаря серологическим анализам можно обнаружить:
- пониженную концентрацию сывороточного железа;
- завышенный уровень билирубина.
Индурацию легких можно выявить благодаря рентгенологическому исследованию, на котором видны крупнопятнистые тени в обоих легких. Однако, самое главное отличить заболевание от пневмонии и не назначить неправильное лечение.
Лечение
Лечение наиболее эффективно при использовании кортикостероидных препаратов. Также больным может понадобиться симптоматическое лечение, использование хелатирующих агентов и дополнительный прием аскорбиновой кислоты.
Доктора
Лекарства
- Преднизолон – глюкокортикостероид с иммунодепрессивным, противоаллергическим и противовоспалительным действием. Рабочую дозу — 1-1,5 мг/кг используют до момента наступления клинической и лабораторной ремиссии.
- Десферал – детоксицирующее средство с комплексообразующим действием. Рекомендуемая суточная доза в пределах 20-40 мг на 1 кг массы тела.
Процедуры и операции
Больным может быть рекомендовано кровопускание – по 500 мг в день.
Диета при гемосидерозе
Гемосидероз – достаточно тяжелое и трудно диагностируемое состояние, которое для полнейшего выздоровления помимо медикаментозной терапии требует соблюдения норм правильного здорового питания с повышенным содержанием белка и сниженным количеством продуктов, в составе которых есть железо. К ним относятся:
- моллюски;
- печень и красное мясо;
- белая фасоль;
- чечевица;
- черный шоколад;
- шпинат и пр.
Так как аскорбиновая кислота способствует выведению из организма железа, то больным необходимо потреблять не менее 300-500 мг в стуки витамина С, обогащая рацион такими продуктами:
- напитки с шиповником;
- такие ягоды как облепиха, смородина;
- большинство фруктов – яблоки, цитрусовые, киви;
- овощи – перец, различные виды капусты, томаты.
Основной рекомендацией при идиопатическом гемосидерозе легких у детей является отказ от коровьего молока.
Список источников
- Шмидт Р., Тевс Г. (ред.). Физиология человека. Т. 3. М.: Мир; 1986. – C. 573.
- Абдулкадыров К.М. Клиническая гематология. Справочник. – СПБ: Питер, 2006. – C. 99.
- Недзьведь М.К., Черствый Е.Д. Патологическая анатомия. Для студентов медицинских ВУЗов. – Минск: Выш. шк., 2011. – C. 50, 70.
Источник