Гемосидероз легких код мкб

Гемосидероз легких код мкб thumbnail

Связанные заболевания и их лечение

Описания заболеваний

Стандарты мед. помощи

Содержание

  1. Описание
  2. Причины
  3. Симптомы
  4. Лечение
  5. Основные медицинские услуги
  6. Клиники для лечения

Названия

 Идиопатический гемосидероз легких.

Рентгенограмма органов грудной клетки при идиопатическом гемосидерозе легких
Рентгенограмма органов грудной клетки при идиопатическом гемосидерозе легких

Описание

 Болезнь характеризуется выходом крови в альвеолы, большим количеством гемосидерофагов в их просвете, гиперплазией альвеолярного эпителия, интерстициальным фиброзом и склерозом легочных сосудов. Начинается обычно в детском возрасте.

Причины

 Предполагают генетическую природу заболевания. Популяционная чистота неизвестна.

Микропрепарат бронхоальвеолярного смыва при гемосидерозе легких
Микропрепарат бронхоальвеолярного смыва при гемосидерозе легких

Симптомы

 Отмечаются:
 - повторные респираторные заболевания, нередко диагностируемые как пневмонии, кашель, кровохарканье;
 - у детей грудного возраста кашель может сопровождаться рвотой с примесью крови;
 - в дальнейшем заболевание принимает характер хронического, отмечаются постоянная одышка, свистящее дыхание, быстрая утомляемость;
 - рано развивается железодефицитная анемия, иногда она опережает появления симптомов со стороны органов дыхания. Примерно в 50% случаев больные умирают в течение первых 5 лет жизни, обычно от острого легочного кровотечения и нарастающей дыхательной недостаточности.
 В начале болезни диагноз представляет определенные трудности. Исследование мокроты или рвотных масс обнаруживает наличие гемосидерофагов. Па рентгенограмме грудной клетки определяются небольшие инфильтраты или массивные поражения с вторичными ателектазами, эмфиземой и увеличением прикорневых лимфатических узлов. Достоверный прижизненный диагноз возможен только при открытой или пункционной биопсии легкого.

Лечение

 Диета с исключением из рациона коровьего молока (положительный эффект подтверждает диагноз). Кортикортероиды могут обусловить ремиссию или облечение течения болезни.

Основные медуслуги по стандартам лечения

Клиники для лечения с лучшими ценами

ЦенаВсего: 569 в 30 городах
Подобранные клиникиТелефоныГород (метро)РейтингЦена услуг
СМ-Клиника в переулке Расковой+7(495) 154..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(495) 154-13-20Москва (м. Белорусская)

рейтинг: 4.5

14645ք (90%*)
СМ-Клиника на Дунайском проспекте..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7Санкт-Петербург (м. Купчино)

рейтинг: 4.4

14820ք (90%*)
МедикСити на Полтавской+7(499) 519..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(499) 519-37-36+7(495) 604-12-12Москва (м. Савеловская)

рейтинг: 4.6

18540ք (90%*)
К+31 на Лобачевского+7(499) 999..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(499) 999-31-31+7(800) 777-31-31Москва (м. Проспект Вернадского)

рейтинг: 4.4

37050ք (90%*)
Клиника Благодатная на проспекте Юрия Гагарина..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7Санкт-Петербург (м. Электросила)

6500ք (80%*)
СМ-Клиника в Старопетровском проезде+7(495) 154..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(495) 154-13-20Москва (м. Войковская)

рейтинг: 4.5

8345ք (80%*)
СМ-Клиника на Ярцевской+7(495) 154..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(495) 154-13-20Москва (м. Молодежная)

рейтинг: 4.5

8345ք (80%*)
СМ-Доктор на Волгоградском проспекте+7(495) 480..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(495) 480-82-03Москва (м. Текстильщики)

рейтинг: 4.4

8680ք (80%*)
СМ-Клиника на Маршала Захарова..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7Санкт-Петербург (м. Ленинский проспект)

рейтинг: 4.4

9570ք (80%*)
СМ-Клиника на Выборгском шоссе..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7Санкт-Петербург (м. Проспект Просвещения)

рейтинг: 4.4

9570ք (80%*)
* – клиника оказывает не 100% из выбранных услуг. Подробнее при нажатии на цену.

Источник

Гемосидероз легких – это поражение легких, вызванное массовым поступлением эритроцитов в легочную ткань с депонированием в ней железосодержащего пигмента гемосидерина. Течение заболевания сопровождается кризами, во время которых возникает кашель, кровохарканье, одышка, лихорадка, тахикардия, дыхательная недостаточность, легочные кровотечения и анемия. Диагноз гемосидероза подтверждается данными рентгенографии легких, микроскопии мокроты, общего и биохимического анализа крови, спирографии, биопсии легкого. При гемосидерозе легких применяются кортикостероиды и симптоматические препараты, при необходимости выполняется спленэктомия.

Общие сведения

Гемосидероз легких (идиопатический гемосидероз легких, синдром Целена-Геллерстедта) – патология, характеризующаяся усиленным отложением гемосидерина в альвеолах и строме легких, возникающим вследствие повторяющихся легочных кровоизлияний и обширного гемолиза эритроцитов. Гемосидерин – одна из форм запасного железа в организме, которая накапливается в очагах геморрагий и придает тканям «ржавый» оттенок. Морфологическая картина легочного гемосидероза в пульмонологии описывается как «бурая индурация легких». В легочной ткани при гемосидерозе может депонироваться до 5 г железа. Накопление гемосидерина в легких не повреждает паренхиму, но при сочетании со склерозом приводит к функциональным нарушениям. Гемосидероз легких наблюдается преимущественно у детей и пациентов молодого возраста, чаще женского пола.

Гемосидероз легких

Гемосидероз легких

Причины

Первичный гемосидероз легких может возникать как самостоятельный тип (идиопатический) или быть связан с синдромом Гейнера, вызванным повышенной чувствительностью к белкам коровьего молока. При вторичном гемосидерозе легких диапедез эритроцитов и диффузные альвеолярные кровотечения развиваются вследствие хронической легочной гипертензии (в частности, при митральном стенозе) или на фоне тромбоцитопенической пурпуры и васкулитов. Возможно сочетание гемосидероза легких с гломерулонефритом (синдром Гудпасчера). Отложению гемосидерина в легких способствуют ускоренный гемолиз эритроцитов в селезенке, обменные нарушения железосодержащих пигментов, чрезмерное всасывание железа в кишечнике, частые гемотрансфузии, длительный прием больших доз железосодержащих препаратов.

Читайте также:  Код по мкб е01

В этиологии гемосидероза легких доказана роль инфекционного фактора (перенесенных ОРВИ, кори, коклюша, малярии и др.) и интоксикаций. К развитию застойного гемосидероза легких располагает наличие хронического венозного стаза на фоне сердечной патологии (декомпенсированных пороков сердца, кардиосклероза). Триггерами для проявления гемосидероза легких могут выступать воздействие низких температур, чрезмерное умственное и физическое напряжение, употребление некоторых лекарств (НПВС, парацетамола, диуретиков).

Патогенез

В селективном отложении гемосидерина в ткани легких определенную роль играет врожденный дефект эластических волокон стенок сосудов малого круга кровообращения. Вследствие этого возникают истончение и дилатация капилляров и выраженный стаз крови, приводящие к пропотеванию эритроцитов, частым легочным микрокровоизлияниям. Железо, освободившееся в процессе гемолиза, не участвует в эритропоэзе, а включается в состав гемосидерина, который поглощается альвеолярными макрофагами, в избытке откладывается в эпителиальных и эндоте­лиальных клетках, заполняя просветы альвеол, бронхов и строму легких. Немалое значение отводится врожденной неполноценности анастомозов между бронхиальными артериями и легочными венами.

Подтвержден иммуноаллергический характер идиопатического гемосидероза легких, при котором под влиянием определенного сенсибилизирующего фактора происходит выработка аутоантител к компонентам альвеол и сосудов микроциркуляторного русла. Образующиеся иммунные комплексы поражают, в первую очередь, стенки легочных капилляров, вызывая их деструкцию и облегчая экстравазацию через поврежденные сосуды в легочную паренхиму.

При гемосидерозе легких внутри альвеол и в легочном интерстиции видны следы кровоизлияний с гемолизом эритроцитов и обилие макрофагов, заполненных глыбками гемосидерина. Обнаруживается гиперплазия альвеолярного эпителия, утолщение межальвеолярных перегородок. Места отложения гемосидерина имеют вид мелких макроскопически видимых узелков, разбросанных от центра легких к периферии. Пропитывание стенок сосудов солями железа вызывает их истончение, фрагментацию и дегенеративную трансформацию эластической ткани легкого.

Симптомы гемосидероза легких

Синдром Целена-Геллерстедта может протекать в форме острого, подострого или рецидивирующего процесса с многолетним волнообразным течением и сменой периодов обострений (кризов), субкомпенсации и ремиссии. У детей обычно проявляется в возрасте 3-7 лет, хотя первые признаки возможны уже в первые месяцы жизни ребенка. Клинике гемосидероза легких свойственны легочные кровоизлияния и кровотечения с развитием гипохромной анемии и дыхательной недостаточности.

Криз сопровождается влажным обильным кашлем с «ржавой» мокротой, иногда с кровью, объем потери которой может достигать степени выраженного кровотечения; у маленьких детей возможна рвота с примесью крови. Наблюдается одышка, свистящие хрипы, тахикардия, лихорадка (часто фебрильная), боль за грудиной и в брюшной полости, суставах, формирование пневмонического статуса, нередки сплено- и гепатомегалия, потеря веса.

Продолжительное кровохарканье приводит к развитию тяжелой анемии с резкой слабостью, головокружениями, бледностью и цианозом кожи, желтушностью склер, быстрой утомляемостью, шумом в ушах. Острый период может длиться от нескольких часов до 1-2 недель. В стадии субкомпенсации кашель и одышка постепенно уменьшаются; в период ремиссии состояние больных относительно благополучное, жалобы практически отсутствуют, сохраняется работоспособность. Подострые формы гемосидероза легких не имеют ярких обострений. Синдром Гейнера протекает на фоне гипертрофии назофарингеальных тканей с проявлениями ринита и рецидивирующего среднего отита, различными нарушениями со стороны ЖКТ.

Осложнения

С каждым повторяющимся обострением гемосидероза легких укорачивается продолжительность ремиссий и возрастает тяжесть кризов. Длительная анемия вызывает общее истощение организма. Прогрессирование гемосидероза легких способствует развитию рецидивирующего пневмоторакса, диффузного пневмофиброза, легочной гипертензии и легочного сердца. Присоединение инфаркт-пневмонии утяжеляет течение гемосидероза. Летальный исход возможен в результате острого легочного кровотечения и нарастания дыхательной недостаточности.

Диагностика

Диагностика гемосидероза легких проводится при участии пульмонолога, гематолога, генетика с учетом анамнеза, клинических проявлений, данных рентгенографии, микроскопии мокроты, общего и биохимического анализа крови, спирографии, биопсии легких. Гемосидероз легких часто диагностируется спустя месяцы и годы после начала, и даже не всегда прижизненно. Первые признаки малоспецифичны, в истории болезни отмечаются частые респираторные заболевания с кашлем, анемия.

В острую стадию у больного гемосидерозом легких определяются зоны укорочения легочного звука, присутствие неоднородных, диффузных влажных хрипов, ослабление и учащение сердечных тонов. В крови фиксируется гипохромная анемия (снижение уровня Hb, эритроцитов), ретикулоцитоз, повышение непрямого билирубина и γ-глобулина, снижение уровня сывороточного железа; при кризе – лейкоцитоз, рост СОЭ; на поздних стадиях – периодическая компенсаторная полицитемия. Обнаружение в смывах мокроты или промывных водах желудка (у детей) гемосидерофагов и эритроцитов служит важным критерием диагностики гемосидероза легких. В миелограмме показательно снижение сидеробластов и усиление эритропоэза.

Читайте также:  Гэк код мкб 10

На рентгенограмме легких при I – II стадии заболевания видны снижение прозрачности легочных полей, двухсторонние симметричные множественные милиарные очаги, при III – IV стадии – более крупные, местами сливающиеся интенсивные затемнения и очаги интерстициального фиброза. Характерно спонтанное исчезновение старых и появление новых очаговых теней. Спирография определяет дыхательную недостаточность рестриктивного типа, снижение диффузии газов; ЭКГ – признаки миокардиодистрофии. Подтвердить диагноз помогает открытая или пункционная биопсия легких, выявляющая в препаратах легочной ткани повышение уровня железа (в 100-200 раз) и гемосидерофагов, фиброз интерстиция.

Идиопатический гемосидероз легких важно дифференцировать с профессиональным сидерозом, гемохроматозом, милиарным туберкулезом легких, карциноматозом, раком бронха, саркоидозом, силикозом, синдромом Гудпасчера, болезнью Рендю-Ослера, пневмонией, гемолитическими анемиями другого генеза.

Лечение гемосидероза легких

При гемосидерозе легких позитивная динамика и периодические ремиссии достигаются назначением продолжительного курса кортикостероидов (преднизолона). Это позволяет уменьшить проницаемость сосудов и подавить развитие аутоиммунных реакций.

В острый период и в качестве профилактики эффективно применение комбинации цитостатиков (азатиоприна, циклофосфана) и плазмафереза, помогающей ингибировать новообразование аутоантител и удалить ранее выработанные. Для устранения избытка железа с мочой показаны инфузии десферала. В качестве симптоматического лечения используются антикоагулянтные и антиагрегантные средства (гепарин, дипиридамол, пентоксифиллин), препараты железа, бронхолитики. Терапия, проводимая на фоне строгой безмолочной диеты, помогает добиться длительной ремиссии у пациентов, имеющих преципитины к коровьему молоку. В случае хронического легочного сердца для снятия легочной гипертензии назначаются нитраты. При неэффективности консервативной терапии проводится спленэктомия, позволяющая существенно удлинить ремиссии, снизить остроту кризов и повысить продолжительность жизни пациента на 5-10 и более лет.

Прогноз и профилактика

Гемосидероз легких относится к заболеваниям с достаточно неблагоприятным прогнозом. Прогрессирование гемосидероза легких грозит развитием серьезных осложнений – легочной гипертензии, обширных легочных кровотечений, тяжелой дыхательной недостаточности. Каждый криз несет риск летального исхода. Средняя продолжительность жизни больных гемосидерозом легких составляет 3-5 лет. Профилактикой заболевания может служить своевременное лечение сопутствующей сосудистой, сердечной, гематологической, аллергической патологии, контроль при проведении гемотрансфузии, приеме препаратов железа и других лекарственных средств.

Источник

Гемосидероз

При распаде гемоглобина в клетках-сидеробластах образуется гемосидерин – пигмент, содержащий молекулы железа. Он откладывается в структурах костного мозга, в печени, в селезенке, в потовых и слюнных железах и в других органах. Основная функция пигмента – депонирование и перенос кислорода, а также молекул железа, участие в трансформации биохимических комплексов. При определенных изменениях в организме активизируется синтез железосодержащего соединения.

Гемосидероз (капиллярит, геморрагический пигментный дерматоз) – болезнь из разряда пигментных дистрофий, связанная с нарушением процессов обмена и избыточным накоплением гемосидерина в тканях и сосудах. Поражаются кожные покровы и внутренние органы. Отложения гемоглобиногенного пигмента могут быть распространенными либо местными. Установление природы заболевания затруднительно. Лечением занимаются дерматологи, пульмонологи, гематологи, иммунологи и другие специалисты.

Генерализованный гемосидероз

Общий или распространенный капиллярит характеризуется накоплением железосодержащего пигмента в структурах костного мозга, в клетках селезенки и печени. Ткани и органы приобретают буро-красный цвет. Пигментные изменения обусловлены системными процессами, следствием которых является эндоваскулярный (внутрисосудистый) гемолиз клеток крови.

Локальный гемосидероз

Местный капиллярит развивается из-за внесосудистого гемолиза эритроцитов. Гемосидерин накапливается в очаге кровоизлияний с образованием гематом в пределах кожи, легкого, печени, почек. Если депонирование железосодержащего пигмента влечет нарушение работы органа, развивается гемохроматоз.

Отдельные формы заболевания:

  • старческий гемосидероз кожи (охряный дерматит, заболевание Шамберга);
  • первичный гемосидероз легких (бурая легочная индурация, бурая пурпура легких).

О причинах развития гемосидероза

Гемосидероз кожи может быть первичным и вторичным, развивающимся из-за повреждений и кожных инфекций.

Причинами первичного капиллярита кожи могут быть следующие факторы:

  • сосудистые изменения в связи с наличием гипертензии, варикозной болезни и пр.
  • различные эндокринные нарушения – наличие у пациента сахарного диабета и других патологий.

Вторичный гемосидероз дермы может быть обусловлен:

  • расчесами кожи, повреждениями, травмами;
  • кожными заболеваниями – дерматитом, нейродермитом и пр.;
  • гнойничковыми заболеваниями кожи.

К факторам риска, способным спровоцировать развитие недуга, относят:

  • частые переохлаждения;
  • стрессы;
  • чрезмерные физические нагрузки;
  • прием диуретических, противовоспалительных и антибактериальных препаратов.

Генерализованный гемосидероз развивается на фоне предшествующих заболеваний. Чаще всего основными причинами являются системные заболевания крови, аутоиммунные болезни, тяжелые интоксикации и воздействие инфекционных агентов. Увеличенное депонирование гемосидерина может быть обусловлено:

  • лейкемией;
  • сепсисом, малярией и другими инфекциями;
  • наличием резус-конфликта;
  • поражением печени;
  • постоянными гемотрансфузиями;
  • приемом больших доз сульфаниламидов, препаратов, содержащих хинин или свинец.

Почему железосодержащий пигмент накапливается в легких – не вполне понятно. Часто причины кроются в генетической предрасположенности, во врожденной аномалии легочных капилляров, в имеющихся сердечных заболеваниях.

Читайте также:  Неврит лицевого нерва код по мкб 10 у взрослых

Характерные симптомы

Клинические проявления зависят от того, где накапливается гемоглобиногенный пигмент.

Гемосидероз легких

Идиопатический (первичный) гемосидероз легких проявляется следующими признаками:

  • влажный кашель;
  • повышенная температура, лихорадка;
  • наличие отдышки и дыхательной недостаточности;
  • кашель с примесью крови;
  • боль в грудине, сильные головокружения;
  • бледность кожных покровов;
  • гипохромная анемия;
  • цианоз кожи;
  • увеличение селезенки и печени;
  • падение артериального давления, нарушение сердечного ритма.

Бурая пурпура легких, как правило, встречается в детском и в молодом возрасте, является серьезным заболеванием. При затяжном течении болезни очень часто развиваются рецидивирующие инфаркт-пневмонии и другие патологии.

В ЦЭЛТ вы можете получить консультацию специалиста-пульмонолога.

  • Первичная консультация – 3 200
  • Повторная консультация – 2 000

Записаться на прием

Гемосидероз кожи

Характерны следующие симптомы:

  • появление коричневых пигментных пятен в нижних конечностях и на других участках тела;
  • геморрагическая сыпь на коже рук, ног, предплечий и пр.;
  • незначительный зуд на проблемных участках;
  • образование бляшек, узелков и папул.

Хронический гемосидероз дермы обычно диагностируют у мужчин старше 30 лет. Заболевание протекает без поражения внутренних органов.

В ЦЭЛТ вы можете получить консультацию специалиста-дерматолога.

  • Первичная консультация – 3 200
  • Повторная консультация – 2 000

Записаться на прием

Пурпурозно-пигментный дерматоз печени проявляется увеличением органа, его болезненностью, желтушностью покровов, наличием пигментной сыпи на руках, в области подмышек, на лице. При поражении почек появляется отечность в ногах, диспепсия, изменения вкуса, боли в пояснице и пр.

Диагностика

Врач-дерматолог осматривает пациента, исследует характер высыпаний, наличие характерных признаков. Обязательно проводятся лабораторные исследования – биохимия крови с определением уровня железа, общие анализы мочи, ПЦР-тесты. Анализируется содержание мокроты и мочи с проведением десфералового теста. Для уточнения диагноза пораженные сегменты направляют на биопсию. Гистологические исследования кожных покровов, костного мозга, легких, лимфатических тканей, печени, почек помогают обнаружить отложения пигмента. С целью диагностики может проводиться бронхоскопия с исследованием промывных вод, делается рентген грудной клетки, МРТ, компьютерная томография.

Лечебная тактика гемосидероза

Лечение назначается врачом-дерматологом и зависит от клинических проявлений и тяжести заболевания.

Консервативная терапия:

  • Назначение глюкокортикостероидов. Это лекарства первого ряда, которые подавляют воспаление, восстанавливают физиологические процессы, останавливают аутоиммунные процессы и стабилизируют клеточные стенки. В 50% случаях препараты излечивают гемосидероз.
  • Иммунодепрессанты в комбинации с плазмаферезом. Цитостатики и другие иммуносупрессоры угнетают иммунитет, в том числе на клеточном уровне и препятствуют образованию новых антител. С помощью специального аппарата кровь фильтруется. Из тканей, сосудов и клеток убираются токсины, накопившиеся антитела и иммунные комплексы, повышающие проницаемость сосудов.
  • Витаминные комплексы, содержащие витамин С, рутин, кальций и пр.
  • Железосодержащие средства при наличии анемии и других осложнений.
  • Кровоостанавливающие препараты.
  • Лекарства для устранения симптомов болезни. При необходимости назначают бронхолитики, ангиопротекторы, антикоагулянты, антиагреганты и пр.
  • Местно назначают кортикостероидные мази.
  • Ингаляции с кислородом.
  • Криотерапия.

В тяжелых случаях врачи проводят спленэктомию, пациентам удаляют селезенку, чтобы добиться стойкой ремиссии. Прибегают к гемотрансфузии, PUVA-терапии, назначают препараты, способствующие выведению железа из организма.

Осложнения

Если пациент с капилляритом не получает должного лечения, то формируются опасные осложнения, способные привести к инвалидизации и летальному исходу. Особенно трудно поддается лечению запущенные формы гемосидероза легких, когда патологический процесс затрагивает альвеолы.

Вероятные осложнения:

  • обширный инфаркт легкого;
  • острая дыхательная недостаточность;
  • множественные внутренние кровоизлияния;
  • постоянная перегрузка сердца и формирование легочного сердца;
  • стойкое повышение артериального давления;
  • спонтанный пневмоторакс.

Гемосидероз кожи отличается благоприятным течением. При запущенных формах заболевания появляются косметические дефекты, которые требуют должной коррекции.

Профилактика

Рекомендации общие, так как механизм развития болезни изучен не до конца и не всегда удается установить причины гемосидероза.

Профилактические меры:

  • Рациональное питание, богатое витаминами.
  • Здоровый образ жизни, отказ от табакокурения.
  • Избегать частых переохлаждений.
  • Исключить травмы и чрезмерные нагрузки.
  • Не допускать отравлений ядовитыми веществами и лекарственными препаратами. Не работать на производствах, связанных с вдыханием опасных соединений.
  • Укреплять свой иммунитет. При возникновении любых сбоев своевременно обращаться к специалисту для коррекции состояния.
  • Вести активный образ жизни, не забывать о физкультуре.
  • Проходить профилактические осмотры и внимательно относиться к собственному здоровью.

При обнаружении подозрительных симптомов обращайтесь к дерматологам ЦЭЛТ. Центр располагает собственной клинико-биохимической лабораторией. Есть все необходимое для качественной диагностики и результативного лечения. Приходите на прием в удобное для вас время. Ранняя диагностика помогает избежать серьезных осложнений и улучшает качество жизни.

Источник