Гемостаз нарушение гемостаза двс синдром
Процесс свертывания крови называется гемостазом. Этот процесс направлен на остановку кровотечения при ранении или травме. Слишком быстрое или слишком медленное свертывание крови может плохо повлиять на состояние здоровья. Медленное приведет к потере крови, а слишком быстрое — к закупорке даже тех сосудов, которые не травмированы и не кровоточат.
- Как происходит процесс свертывания крови
- Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС-синдром, синдром дефибринации)
- Афибриногенемия приобретенная
Организм человека имеет определенные механизмы для регуляции данных процессов. При плохой свертываемости, например, даже незначительное повреждение кровеносных сосудов приводит к большой потере крови. Когда свертывание слишком интенсивное, мелкие сосуды засоряются тромбами. Частички тромбов из вен в ногах, области таза могут мигрировать по кровотоку в легкие и блокировать основные артерии, это приводит к появлению такого опасного состояния, как легочная эмболия.
Процесс гемостаза разделяется на несколько важных этапов:
- сужение сосудов;
- активная деятельность тромбоцитов;
- контакт белков крови с тромбоцитами для формирования кровяного сгустка (фактор свертывания).
Как происходит процесс свертывания крови
Травмированный кровеносный сосуд сужается, таким образом, кровь начинает течь более медленно. Это дает толчок началу процесса свертывания. Гематома, представляющая собой скопление запекшейся крови вне кровеносного сосуда, помогает предотвратить дальнейшее кровотечение. Как только стенка кровеносного сосуда повреждается, серия специальных реакций активирует деятельность тромбоцитов, и они прилипают к поврежденной области.
Специальный «клей», удерживающий тромбоциты на стенках, называют фактором фон Виллебранда. Это специальный белок, вырабатываемый клетками стенок сосудов. На месте травмы появляются белки тромбина и коллагена, вызывая склеивание тромбоцитов. Как только достаточное количество тромбоцитов накапливается, образуется «сетка», которая покрывает всю травмированную область. Тромбоциты при этом изменяют форму с круглой на остроконечную, способствуя высвобождению белков и других веществ, привлекающих больше тромбоцитов и белков свертывания. Так появляется сгусток крови на месте травмы, который виден на поверхности тела.
Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (синдром дефибринации)
Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром) характеризуется системной активацией процесса свертывания крови, он приводит к генерации и осаждению фибрина. Этот процесс влечет за собой появление микрососудистых тромбов в различных органах. Расходование и истощение запасов коагулирующих белков и тромбоцитов вследствие непрерывного процесса коагуляции может вызвать сильное кровотечение.
Расстройство фибринолитической системы способствует образованию внутрисосудистого сгустка, в некоторых случаях ускорение фибринолиза может вызвать сильное кровотечение. Следовательно, пациент с ДВС может иметь одновременно происходящие тромботические проблемы и кровотечение, что усложняет подбор адекватного метода лечения.
В международной практике ДВС определяется как синдром приобретенного внутрисосудистого свертывания крови с различной локализацией, приводящий к повреждениям микрососудов. Последствиями синдрома дефибринации является дисфункция внутренних органов. Согласно международной медицинской статистике, ДВС присутствует у 1% госпитализированных больных. Синдром сам по себе не является конкретным заболеванием. Он является осложнением или эффектом прогрессирования различных заболеваний. ДВС всегда вторично по отношению к основным расстройствам, и часто связано с системным внутренним воспалительным процессом.
Заболевания или процессы, вызывающие ДВС:
- сепсис и тяжелые инфекции;
- травма неврологического характера;
- разрушение внутренних органов (например, острый панкреатит, цирроз);
- злокачественные новообразования (твердые и лимфопролиферативные или миелопролиферативные);
- неудачные переливания крови;
- акушерские осложнения (эмболия околоплодными водами; отслойка плаценты);
- повышение активности печеночных ферментов;
- низкие тромбоциты;
- эклампсия, сосудистые нарушения;
- печеночная недостаточность;
- токсические реакции (отторжение трансплантата);
- тепловой удар и гиперемия;
- геморрагический некроз кожи;
- антифосфолипидный синдром.
Симптомы ДВС-синдрома
Симптомы ДВС сопряжены с симптомами, возникающими в результате проявления основного заболевания. Кроме того, могут присутствовать внутренние кровотечения, легочная эмболия, тромбоз. Появляется посинение конечностей, может повыситься температура.
Синдром дефибринации может протекать в острой и хронической форме. Острый ДВС-синдром развивается при внезапном контакте крови с прокоагулянтами, например, тканевым фактором или тканевым тромбопластином. При этом быстро происходит процесс внутрисосудистого свертывания. Компенсационные механизмы гемостаза перегружаются, развивается тяжелая коагулопатия.
Хронический ДВС-синдром — это компенсированное состояние, появляющееся, когда кровь непрерывно или периодически подвергается воздействию небольших количеств тканевого фактора. Компенсационные механизмы печени и костного мозга не перегружены, и потому клинические признаки синдрома отсутствуют. Хроническая форма ДВС-синдрома часто фиксируется у больных с крупными опухолями, а также при аневризме аорты.
Лечение ДВС-синдрома
Лечение диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС) является вопросом индивидуальным и достаточно спорным. Некоторые медики предлагают сосредоточиться на лечении основного заболевания, поскольку в идеале ДВС исчезнет с его устранением. Хирургическое лечение ограничивается удалением крупных опухолей или поврежденных участков внутренних органов и тканей. В некоторых случаях назначается гепарин, особенно для лечения тромбоза, являющегося следствием ДВС.
Пациенты с ДВС-синдромом должны содержаться в отделениях интенсивной терапии с доступом к таким ресурсам, как банк крови и гематологическое отделение. Пациенты, у которых диагностировали ДВС-синдром, должны быть в срочном порядке доставлены в больницу с соответствующими ресурсами для наблюдения и лечения.
Афибриногенемия приобретенная
Приобретенная афибриногенемия — это аномальное кровотечение с/без аномальной фибринолитической активности плазмы. Несмотря на то, что тесты для измерения уровня фибриногена в крови относительно просты и доступны, афибриногенемия до сих пор не заслужила пристального внимания врачей.
Если в крови пациента образуется тромбин при введении донорской крови или плазмы, вероятно, уровни фибриногена снижены. Если после данной процедуры пациенту вводят плазму с нормальными показателями и формируется тромб, это является доказательством афибриногенемии в плазме пациента. Устоявшееся определение афибриногенемии — отсутствие в крови компонента фибриногена. Низкие уровни вещества свидетельствуют о гипофибриногенемии. Если при афибриногенемии происходит коагуляция, формируется рыхлый сгусток крови. Свертывание крови прекращается, когда плазма человека содержит менее 60% фибриногена. Нормальное содержание фибриногена в плазме составляет от 300 до 500 мг.
Афибриногенемия может быть врожденной (эти случаи очень редки) и приобретенной. При врожденной афибриногенемии любая травма у ребенка приводит к кровотечению, при начале ползания или ходьбы появляются гематомы, происходят кровоизлияния в полость суставов. Дети с врожденной афибриногенемией редко доживают до зрелого возраста.
Приобретенная афибриногенемия может зависеть как от недостатка образования фибриногена в пораженных органах, производящих это вещество (например, печени, легких, костном мозге), так и от повышенной скорости фибринолиза. В первом случае гематомы формируются при малейшей травме. Коагуляция происходит, но через несколько часов кровь снова становится жидкой. Эта клиническая картина характерна для цирроза печени, острых некротических процессов при раке простаты или поджелудочной железы с метастазами, лейкоза.
Афибриногенемия наблюдается в шоковом состоянии, например, после получения ожога, травмы, при асфиксии или остром гемолизе, а также при сложных родах с гибелью плода, ручном отделении плаценты, попадании в кровь амниотической жидкости.
Такие случаи требуют срочной диагностики, основной целью которой является обнаружение отсутствия фибриногена.
Основным методом лечения афибриногенемии является переливание больших доз крови (2-3 литра) или плазмы (1-2 литра), а также внутривенное введение фибриногена в количестве 2-8 грамм.
Кровотечения останавливаются при уровне фибриногена в плазме приблизительно 80 мг.
Источники статьи:
https://emedicine.medscape.com
https://medicalency.com
https://archinte.jamanetwork.com
По материалам:
FRED ROSNER, MD; NORTON D. RITZ, MD
Marcel M Levi, MD, Alvin H Schmaier, MD, Alvin H Schmaier, MD, Emmanuel C Besa, MD
© medicalency.com 2014
Смотрите также:
У нас также читают:
Источник
- Общие сведения
- Пониженная свертываемость крови
- Геморрагический синдром
- Болезнь Виллебранда
- Тромбоцетопения при нарушении гемостаза
- Коагуляционный гемостаз
- Причины нарушения I фазы свертывания крови
- Причины нарушения II фазы свертывания крови
- Причины нарушения III фазы свертывания крови
Повышенная свертываемость крови
- Лечение нарушений гемостаза
Общие сведения
Процес гемостаза способен предотвратить и остановить течение крови из сосуда. Именно он обеспечивает возникновение свертка фибрина, необходимого для восстановления целостности ткани, и, наконец, удаляет фибрин, когда нужда в нем отпадает. Благодаря этой системе кровь выполняет важную функцию – поддержание в жидком состоянии крови, которая течет по сосудам, а также свертывание при нарушении целостности сосудистой стенке. В результате гемостаз должен работать на сохраниние объема крови в организме. В этой сложной системе учавствуют тромбоциты, клетки крови, экстраваскулярные ткани, сосудистая стенка. Нарушение одного из компонентов ведет к нарушению самого процесса гемостаза.
Причины нарушения гемостаза:
ДВС-синдром. Распостраненный вид патологии гемостаза. Свертываемость крови нарушается из-за массивного освобождения из тканей тромбопластических веществ. Божет протекать бессимптомно.
Нарушение гемостаза (коагулопатия). Нарушение функций свертывающей и противосвертывающей систем крови. Патологическое состояние организма. Возможно выделить иммунные, приобретённые и генетические формы коагулопатий.
Тромботический синдром (тромбофилия). Характеризуется неадекватной коагуляцией крови и тромбообразованием, ведущими к ишемии тканей и органов.
Гипокоагуляционно-геморрагическое состояние. Сопровождается патологическим процессом уменьшения свёртываемости крови.
Классификация нарушения гемостаза:
наследственный или приобретенный;
гипокоагулятивный (понижение свертываемости крови) или гиперкоагулятивный (повышение свертываемости крови);
локальный (тромбоз) или глобальный (ДВС-синдром).
Пониженная свертываемость крови
Пониженная свертываемость крови может проявляться повышенной кровоточивостью, повторными кровотечениями, кровоизлияниями, которые возникают даже при незначительных травмах. Тромбоцитарно-сосудистый гемостаз нарушается при количественных и качественных изменениях тромбоцитов (тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях), а также поражениях сосудистой стенки. ромбоцитопенией называется уменьшение содержания тромбоцитов в крови ниже нормы. Однако спонтанные кровотечения возникают лишь при снижении их числа меньше 30 Г/л. Под тромбоцитопатиями понимают качественную неполноценность и дисфункцию тромбоцитов при нормальном или пониженном их содержании.
Причины пониженной свертываемости крови:
Иммунные реакции (вирусы, препараты);
Дефецит цианокобаламина и фолиевой кислоты;
Действие токсических препаратов;
Гормональные нарушения (гипотиреоз);
Наследственность.
Одной из возможных причин возникновения кровоточивости может являться уменьшение выработки эндотелием сосудистой стенки фактора Виллебранда – крупномолекулярного компонента VIII фактора свертывания-крови (наследственная болезнь Виллебранда). Этот фактор накапливается в тромбоцитах и освобождается при их дегрануляции.
Геморрагический синдром
Геморрагический синдром характеризуется состоянием повышенной кровоточивости и нарушениями в одном из звеньев свертывающей систеы крови. Может быть как острым, так и хроническим заболеванием.
Характерные симтомы:
Сыпь в виде мелких точек;
пятна диаметром до 3 мм (петехии);
синяки на коже и слизистых оболочках (экхзимозы);
спонтанные кровотечения.
Экхимозы это не просто синяки, а характерные признаки кровоизлияния в кожу или слизистую оболочку. Если обнаружены вышеуказанные признаки, важно провести лабораторную диагностику. По ней станут видны показатели снижения количества тромбоцитов и удлинение времени самого кровотечения.
Болезнь Виллебранда
Болезнь Виллебранда является врожденным дефицитом фактора Виллебранда (ФВ), который приводит к дисфункции тромбоцитов. Обычно характеризуется кровоточивостью легкой степени. Также отмечается увеличение времени кровотечения, нормальное количество тромбоцитов и, возможно, небольшое увеличение частичного тромбопластинового времени. Диагноз базируется на низком уровне антигена фактора Виллебранда и отклонении от нормы активности ристоцетинового кофактора. Лечение включает контроль за кровоточивостью с заместительной терапией
Симптомы болезни Виллебранда:
Склонность к подкожным кровоизлияниям;
длительная кровоточивость небольших порезов;
продолжительные менструации (в некоторых случаях);
аномальная кровоточивость после хирургического вмешательства.
Тромбоцетопения при нарушении гемостаза
Тромбоцитопения характеризируется снижением количества тромбоцитов и сопровождается повышенной кровоточивостью и проблемами с обстановкой кровотечений. Может сопровождать любые гематологические заболевания, как один из основных симптомов.
В качестве самостоятельного заболевания иногда диагностируется как болезнь Верльгофа. Основными причинами тромбоцетопении является нарушение продукции тромбоцитов, а также их повышенное разрушение. Также среди возможных причин возникновения выделяют инфекционные и эпидимологические:
ВИЧ;
гепатиты;
острые проявления герпесовой инфекции;
инфекционный мононуклеоз;
ОРВИ;
грипп.
Нарушение гемостаза и развитие кровоточивости при тромбоцитопении обусловлено следующими механизмами:
повышение проницаемости микрососудов для эротроцитов и других составных частей крови;
ломкость сосудов из-за дистрофии стенки;
уменьшение адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов;
нарушение реакции освобождения тромбоцитарных факторов свертывания крови;
меньшением ретракции сгустка в результате снижения активности сократительного белка тромбоцитов.
Коагуляционный гемостаз
Вместе с первичным, сосудисто-тромбоцитарным гемостазом развивается вторичный – коагуляционный. Он выполняет роль дополнительного обеспечения и регуляции кровопотери из сосудов. Нарушение коагуляционного гемостаза может быть вызвано следующими факторами:
активизация фибринолитической системы;
увеличение эндогенных антикоагулянтов;
передозировка аникоагулянтами.
Антикоагулянты тормозят появление нитей фибрина; они препятствуют тромбообразованию, способствуют прекращению роста уже возникших тромбов, усиливают воздействие на тромбы эндогенных фибринолитических ферментов.
Причины нарушения I фазы свертывания крови
Причины нарушения образования тромбопластина могут быть следующими:
снижение продукции факторов (IX, X) при патологии печени;
образование антител при лейкозе;
передозировка антикогулянтом гепарином;
генетические дефекты синтеза VIII, IX и XI факторов.
Причины нарушения II фазы свертывания крови
Причины нарушений образования тромбина:
заболевания печени;
гипо- авитоминозы;
желтуха;
энтерит;
лекарственный дисбактериоз;
обширная резекция тонкой кишки;
анафилактический шок;
передозировка гепарином.
Причины нарушения III фазы свертывания крови
Геморрагический диатез, связанный с нарушением третьей фазы свертывания – фазы образования фибрина, возникает при:
патологиях печени;
пораженных легких;
наследственный фактор;
травмы (операции) легких, поджелудочной железы, ожоговых ренений.
Повышенная свертываемость крови
Повышение свертывания крови проявляется на локальным уровне (тромбоз) или проявляется генерализованным внутрисосудистым свертыванием крови. В основе болезни лежит нарушение тромбоцитарно-сосудистого и коагуляционного гемостаза.
Гиперкоагуляция может быть обусловлена:
повышенным содержанием тромбоцитов в крови;
ослаблением фибринолиза;
увеличением в крови содержания тромбоцитов;
снижением антитромботических свойств сосудистой стенки.
ДВС-синдром – это тяжелое нарушение гемостаза, возникающее при избыточном поступлении в кровь прокоагулянтов и активаторов свертывания крови, что ведет к образованию множественных микротромбов в сосудах микроциркуляторного русла, а затем развитию гипокоагуляции, тромбоцитопении и геморрагии в результате повышения функциональной активности системы противосвертывания и фибринолиза крови с последующим истощением всех систем. Универсальность и неспецифичность ДВС-синдрома обусловлены многообразием возможных факторов его возникновения. Среди них врачи выделяют:
травматические хирургические операции;
шоковые состояния;
инфекции;
почечная недостаточность;
акушерская птология;
внутрисосудистый гемолиз;
терминальные сосотояния (процесс умирания организма).
Лечение нарушений гемостаза
Лечение заболевания представляет сложную задачу для врача-реаниматолога и анестезиолога. У большинства пациентов с наследственными и врожденными формами патологий лечение и наблюдение у специалиста проходит всю жизнь. Врачи применяют три основных принципа лечения нарушений гемостаза.
Этиотропный принцип лечения. Необходимо исключить или уменьшить степень действия факторов, вызывающих нарушения гемостаза. Это может быть защита от воздействия следующих факторов:
физический:
химический;
биологический;
патологический.
Патогенетический принцип лечения. Для предотвращения прокоагулянтной активности тромбоцитов практикуют введение инъекций прокоагулянтов и антифибринолитических препаратов. Также активно используют метода переливания цельной крови, тромбоцитной массы, белковых препаратов крови (фибриногена, тромбина).
Симптоматический принцип лечения. В организм больного вводят растворы, которые нормализируют реологические свойства крови (текучесть крови). В результате достигается нормализация функций органов и тканей, нарушенных вследствие расстройств микрогемоциркуляции, кровотечений и кровоизлияний.
Источник