Генетика эпилептических синдромов у детей реферат

Эпилепсия является одним из наиболее частых неврологи­ческих заболеваний. Частота их у детей и подростков составляет 50—100 на 100 000 человек. По данным литерату­ры, в 14—37% случаев эпилепсия сочетается с умственной отсталостью. Среди этиологических факторов эпилепсии пре­обладают генетические формы (например, идиопатические, которые, по данным литературы, составляют до 67%). Извест­но, что многие хромосомные синдромы сочетаются с судорожным синдромом, частота которого при различных хро­мосомных болезнях широко варьируется. Судорожные синдромы также часто сочетаются с наследственными болез­нями обмена веществ. Так, судорожный синдром может иметь место при таких наследственных заболеваниях обмена ве­ществ, как фенилкетонурия, болезнь Менкеса, болезнь Краббе, болезнь Тея—Сакса и некоторых других.

Клиника-генеалогический метод в эпилептологии. Основ­ной задачей клинико-генеалогических исследований в эпи­лептологии является выяснение роли наследственности в эти­ологии эпилепсии и определение риска развития эпилепсии у сибсов, а также в потомстве пробандов с эпилепсией. Большое внимание в клинико-генеалогических исследованиях уделя­ется анализу генетического риска для потомства пробандов с эпилепсиями и эпилептическими синдромами. Считается, что риск эпилепсии у потомства больных эпилепсией составляет 3—4%, что в 2—4 раза выше, чем в общей популяции.

Генетика ЭЭГ-паттернов. Впервые при клинико-генеало­гических исследованиях была выявлена наследственно обус­ловленная специфическая для эпилепсии электроэнцефалог­рамма (ЭЭГ) с наличием комплекса «пик-волны», являющейся наследственным признаком. Было показанно, что риск возник­новения эпилепсии у сибсов зависит не только от характера патологических изменений ЭЭГ, но и от пола пробанда. Сибсы пробанда женского пола страдают эпилепсией чаще, чем сибсы пробандов мужского пола. На основании представленных дан­ных считается, что комплексы «спайк-волны» могут рассмат­риваться как генетически гетерогенные признаки. Роль генети­ческих факторов в этиологии эпилепсии была подтверждена близнецовыми исследованиями. Было показано, что конкордантность по эпилепсии среди монозиготных близнецов значи­тельно выше, чем среди дизиготных. На основании генетичес­ких методов исследования (включая и близнецовые) была сделана попытка поиска специфических «эпилептических» генов, что могло иметь важное значение не только для диагностики, но и для разработки специфических методов лечения больных с генетически детерминированными эпилепсиями. В литературе описаны так называемые доброкачественные семейные неонатальные судороги, которые встречаются оди­наково часто у лиц обоего пола. Данные семейного анамнеза свидетельствуют об аутосомно-доминантном характере на­следования. Основными признаками этих судорог являются: раннее их начало (в период новорожденности), полиморфизм пароксизмов, отсутствие специфических ЭЭГ-паттернов в приступный и межприступный периоды. Подобные судороги мо­гут возникать с первых по седьмые сутки жизни. Максималь­ная частота их приходится на вторые-третьи сутки. Обычно судороги связаны с ритмом «сон —бодрствование» и возни­кают чаще во время сна. Для диагностики имеют значение следующие признаки: аутосомно-доминантный тип наследо­вания и первые судорожные проявления на вторые-третьи сут­ки жизни; преобладание срокальных клонических или тони­ческих пароксизмов; преимущественное возникновение во сне; отсутствие специфических ЭЭГ-паттернов и очаговых невроло­гических отклонений, а также благоприятный прогноз.

Аутосомно-доминантная лобная эпилепсия с ночными пароксизмами. Такая форма эпилепсии рассматривается как нозологически самостоятельный вариант доброкачественной парциальной эпилепсии. Она проявляется в виде коротких ночных моторных приступов с двигательными или тонически­ми действиями. Наиболее часто эти приступы бывают в возрасте от двух до восьми лет. Характерны специфические ауры в виде головной боли, слуховых галлюцинаций. Иногда приступ мо­жет начинаться с внезапного затруднения дыхания. Существует множество и других наследственно обусловленных форм эпилепсии. Так, описана детская абсансная эпилепсия в качестве нозологически самостоятельной формы — пикнолепсии, кото­рая характеризуется наиболее частым началом в возрасте от двух до восьми лет в виде частых коротких приступов с глубо­ким нарушением сознания, остановкой взора и выключением активной деятельности. Частота приступов может доходить до нескольких десятков в сутки.

Абсансная эпилепсия раннего детского возраста. Заболе­вание проявляется в первые четыре года жизни ребенка, чаще у мальчиков. Частота заболевания реже, чем при пре­дыдущей форме. Первым симптомом часто являются тонико-клонические приступы. Характерна умеренная задержка психомоторного возрастного развития. Дифференциальный диагноз абсансных эпилепсии проводится с атипичными абсансами. При этом начало приступа более постепенное, тогда как при типичных абсансах оно внезапное, а нарушение созна­ния во время приступа более глубокое. Нарушения интеллек­та чаще имеют место при атипичных абсансах. Наблюдаются также различия при энцефалографическом обследовании. При эпилепсии с миоклоническими абсансами на ЭЭГ часто выяв­ляются типичные комплексы «спайк-волны», в то время как состояние интеллекта нормальное. Однако часто имеет место задержка нервно-психического развития.

Медико-генетическое консультирование при эпилепсии. Главной задачей медико-генетического консультирования се­мей больных эпилепсией является определение генетического риска эпилепсии и судорог для сибсов и потомства пробандов. Установлено, что риск эпилепсии для сибсов и потомства выше, если пробанд страдает идиопатической формой эпилеп­сии. Кроме того, риск эпилепсии для потомства от больных матерей выше, чем от больных отцов.

Беременность у женщин с эпилепсией рассматривается как фактор риска патологии для плода. Это обусловлено не только воздействием самих приступов на развивающийся плод, но и тератогенным влиянием противосудорожных средств, упот­ребляемых будущей матерью.

Международной противоэпилептической лигой разработа­ны рекомендации по медицинской помощи женщинам дето­родного возраста, страдающих эпилепсией.

Источник

Рассказывает Вера Зарубина, детский генетик

Эпилепсия – достаточно распространенная патология детского возраста. Cпектр заболеваний, при которых возможно развитие эпилептических приступов, крайне разнообразен: от последствий интоксикаций, инфекций, травм до наследственной патологии. Последняя заслуживает особого внимания, ведь постановка диагноза  влияет не только на прогноз в семье, но и в ряде случаев меняет тактику лечения. В этом случае эпилепсия обычно дебютирует в детском возрасте и расценивается как симптоматическая.

Читайте также:  Уколы при синдроме грушевидной мышцы

Основными группами наследственных заболеваний, сопровождающихся симптоматической эпилепсией, являются:

  • Эпилепсия, ассоциированная с хромосомными нарушениями: синдромы Дауна, Ангельмана, Вольфа-Хиршхорна, ломкой Х-хромосомы, кольцевой 14 и 20 хромосом и др.
  • Эпилепсия при пороках развития головного мозга (с мальформациями коры): туберозный склероз, лиссэнцефалия, полимикрогирия и др.
  • Моногенные болезни: наследственные болезни обмена, нейрокожные заболевания (туберозный склероз, нейрофиброматоз, синдром Штурге-Вебера и др.) и др.
  • Митохондриальные болезни (синдромы MERRF,MELAS, Ли и др.).

Эпилепсия при хромосомной патологии

Практически все хромосомные нарушения приводят к анатомо-функциональному повреждению центральной нервной системы (ЦНС) и сопровождаются задержкой психомоторного  и интеллектуального развития. Аномалии могут быть вызваны как количественными, так и качественными изменениями со стороны хромосом. Эпилептические приступы нередко наблюдаются при хромосомных аберрациях, особенно когда происходят несбалансированные хромосомные перестройки.

Следует отметить, что в данном случае постановка диагноза не сильно изменит тактику ведения, однако является важной составляющей при консультировании семьи и определении прогноза для последующих беременностей.

Ниже представлено несколько примеров хромосомных нарушений, частым симптомов которых являются эпилептические приступы.

Синдром Ангельмана. Развивается в том случае, когда отсутствуют некоторые гены длинного плеча хромосомы 15. Характеризуется такими признаками как:

  • характерные черты лица: широкий рот, редко расположенные зубы, выдающийся вперед подбородок, высунутый наружу язык;
  • необычные движения (мелкий тремор, хаотические движения конечностей);
  • частый смех без повода;
  • ходьба на негнущихся ногах — из-за этой особенности детей с этим синдромом иногда сравнивали с марионетками.

Синдром Вольфа- Хиршхорна, вызванный делецией короткого плеча хромосомы 4. Включает в себя:

  • характерные черты лица: увеличенное расстояние между глазными щелями, расширенный клювовидный нос, лицо часто имеет вид греческого шлема;
  • деформация ушей;
  • пороки развития внутренних органов (сердца, мочеполовой системы);
  • аномалии костно-мышечной системы.

Синдро́м Ма́ртина — Белл (синдром ломкой X-хромосомы), развивается вследствие нарушения в гене FMR1, который расположен на Х-хромосоме и играет важную роль в появлении и развитии нервных связей, обучении и запоминании. Эти изменения являются наиболее распространенными из известных причин унаследованной интеллектуальной инвалидности.  Синдром включает в себя такие симптомы, как:

  • большая голова с высоким и широким лбом;
  • длинное лицо с увеличенным подбородком;
  • несколько уплощённая средняя часть лица;
  • уши большие, оттопыренные, низко расположенные;
  • кисти и стопы широкие;
  • суставы имеют повышенную подвижность;
  • увеличение размеров яичек.

Эпилепсия при наследственных болезнях обмена веществ

Эта группа заболеваний наиболее интересна, ведь данные патологии  могут протекать  под «масками» других заболеваний: эпилепсия, перинатальная патология, ДЦП,  нейроинфекция. Однако ряд из них поддается патогенетической терапии, и своевременное установление диагноза  может кардинально изменить прогноз и тактику лечения.

Чем характеризуются  наследственные заболевания из группы нарушений обмена веществ?

  • в большинстве случаев дебютируют в младенческом и раннем детском возрасте;
  • сопровождаются поражением ЦНС;
  • при отсутствии терапии заболевания быстро прогрессируют;
  • при возможности заместительной терапии – позитивный ответ.

Когда есть повод обратиться к генетику?

  • близкородственный брак;
  • младенческая смертность в анамнезе, неврологические заболевания в анамнезе;
  • положительный семейный анамнез;
  • чрезмерные движения плода при беременности (внутриутробные приступы);
  • необычные запахи мочи, тела;
  • тяжелый метаболический ацидоз;
  • наличие других неврологических особенностей: нарушение походки, атаксия, спастичность;
  • поражение более одной системы: гепатоспленомегалия, пигментный ретинит;
  • приступы, возникающие или проходящие при голодании или связанные с высокобелковой диетой.

Ниже представлены примеры заболеваний из группы наследственных нарушений обмена веществ, для которых разработана патогенетическая терапия.

Первое из них – недостаточность биотинидазы, при которой вследствие мутации в гене BTD происходит нарушение синтеза фермента биотинидазы, что приводит к нарушению работы многих ферментов. В результате не происходит расщепления субстратов и накапливаются токсические метаболиты.

Клинические проявления зависят от остаточной активности фермента и характеризуется, помимо эпилептических приступов, следующими симптомами:

  • Себорея
  • Атопический дерматит
  • Гнездная и/или тотальная алопеция
  • Персистирующий конъюнктивит
  • Задержка психомоторного развития
  • Атаксия

Лечение: основным методом патогенетической терапии является прием витамина биотина, который так же называют витамин В7 или Н.

Другой пример – Недостаточность транспортера глюкозы типа 1 (GLUT1).

Причиной заболевания является дефект в гене SLC2A1, который кодирует белок GLUT1, транспортер глюкозы 1 типа, отвечающий за поступление глюкозы  из крови в головной мозг через гематоэнцефалический барьер. Мутации в гене SLC2A1 нарушают функцию белка GLUT1, в результате головной мозг лишается основного источника энергии – глюкозы, что приводит к прогрессирующему нарушению его функций и появлению соответствующей клинической симптоматики. К клиническим проявлениям данного заболевания относят:

  • Микроцефалию
  • Спастичность
  • Атаксию
  • Дизартрию
  • Альтернирующую гемиплегию

Приступы провоцируются физической нагрузкой, голодом или увеличением промежутков между приемами пищи.

Лечение: кетогенная диета, высокожировая, низкоуглеводная диета. При этом из жиров начинается синтез кетоновых тел, водорастворимых соединений, способных проникать через гематоэнцефалический барьер посредством другого белка-транспортера. Являясь альтернативным источником энергии, они способствуют восстановлению метаболических процессов, тем самым предотвращая дальнейшее повреждение головного мозга.

Читайте также:  Патопсихологический синдром что это такое

Еще одно заболевание, часто сопровождающиеся эпилепсией, это  Глутаровая ацидурия, тип 1. Обусловлено оно мутациями в гене, кодирующем фермент глутарил-КоА дегидрогеназу (GCDH). Дефицит данного фермента приводит к накоплению в биологических жидкостях и тканях глутаровой и 3-OH-глутаровой (3-гидроксиглутаровой), кислот оказывающих нейротоксическое действие преимущественно на подкорковые структуры головного мозга. Клинические симптомы, на которые стоит обратить внимание:

  • Макроцефалия
  • Выступающие лобные бугры
  • Нарушения вскармливания
  • Утрата навыков
  • Гиперкинетическая форма детского церебрального паралича
  • Периодическая атаксия

Лечение:диетотерапия с исключением высокобелковых продуктов, богатых лизином и триптофаном, использование специализированных продуктов на основе смесей аминокислот без указанных патогенетически значимых аминокислот, назначение L-карнитина, рибофлавина.

В завершении хочется сказать, что эпилептические приступы – частые симптомы наследственной патологии, однако наследственные заболевания – редкая причина эпилепсии, это стоит учитывать, и об этом нельзя забывать!

Автор: Вера Зарубина, детский генетик

Источник

НОУ
ВПО

Московский 
Психолого-Социальный
Институт

факультет
логопедии
 
 

Генетика 
эпилептических синдромов
 
 

Выполнила

студентка
группы ЛЗВД-2

Шишко
Екатерина 

Проверила

к. мед.
н.

Османбекова
Замира Зарифовна   
 

Москва

2011 

Содержание

Краткий экскурс 
в историю

Современные
представления об эпилепсии

Генетические 
факторы в развитии эпилепсии

Медико-генетическое
консультирование семей с больными
эпилепсией

Основные 
этиологические факторы эпилепсий

3

ПРИЛОЖЕНИЕ 
1 Причины эпилепсий

ПРИЛОЖЕНИЕ
2 Генетика эпилепсий /Genetics
of Epilepsies/

ПРИЛОЖЕНИЕ 
3 Психические расстройства больных эпилепсией

ПРИЛОЖЕНИЕ 
4 Разновидности эпилепсий
 

Краткий экскурс 
в историю

     Эпилепсия
известна с древнейших времен. В 
древней Греции и Риме эпилепсию 
связывали с волшебством и магией и называли
“священной болезнью”. Считалось, что
Боги насылали эту болезнь на человека,
ведущего неправедную жизнь. Уже в 400 г.
до н. э. Гиппократ написал первый трактат,
посвященный эпилепсии “О священной
болезни
”. Величайший врач древности
полагал, что природа заболевания может
быть наследственной, и обусловлена патологией
мозга, а приступы провоцируются солнцем,
ветрами, холодом, изменяющими консистенцию
мозга. В эпоху средневековья эпилепсии
боялись, как неизлечимой болезни, передающейся
через дыхание больного во время приступа.
С другой стороны, перед нею преклонялись,
так как многие великие люди, святые и
пророки, болели эпилепсией. 

Современные
представления об эпилепсии

  По 
современным представлениям эпилепсии 
– это неоднородная группа заболеваний,
клиника которых характеризуется судорожными
повторными приступами, в основе патогенеза
этого заболевания лежат пароксизмальные
разряды в нейронах головного мозга.

  Анализ 
членов семей больных с эпилепсией
показал, что в этих семьях чаще отмечались
случаи шизофрении, маниакально-депрессивного
психоза, недержание мочи, феномены леворукости,
заикания, также лица с аффективной возбудимостью,
страдающие алкоголизмом. Кроме того,
описаны случаи, когда в одной семье родственники
1-ой степени родства имеют разные формы
эпилепсии. Такая многоликость заболевания
в значительной степени осложняла исследования
по генетической детерминированности
эпилепсии.

  Развитие 
фундаментальных медицинских наук,
нейробиологии, нейрогенетики, цитогенетики
позволили в первую очередь провести грань
между эпилепсией как отдельно взятой
болезнью и судорожными синдромами, которые
являются важнейшим клиническим проявлением
многих наследственных заболеваний и
имеют другие причины развития. Описаны
и изучены судорожные синдромы при хромосомных
патологиях (синдроме Вольфа– Хиршхорна,
синдроме Ангельмана, синдроме Х-фрагильной
хромосомы и т.д.).

  Современные
методы исследования позволили объяснить 
судорожные приступы, которые развиваются 
при наследственных болезнях обмена
веществ, например:

  • фенилкетонурии
  • болезни
    Тея-Сакса
  • болезни
    Сандхоффа
  • цероидном
    липофусцинозе
  • сиалидозе
    1 и 2 типов и т.д., т. д.

  Медицинская
генетика может диагностировать 
эти болезни, чем вносит неоценимый
вклад в диагностику и коррекцию 
проводимого лечения. Но наиболее важной
задачей медицинской генетики является
прогноз потомства и разработка методов,
способных предотвратить рождение тяжело
больного неизлечимой болезнью ребенка.

Генетические 
факторы в развитии эпилепсии

     Зарегистрировано 
множество генных дефектов (преимущественно
компонентов ионных каналов, также субъединиц
никотиновых рецепторов ацетилхолина),
фенотипически реализуемых в виде судорожных
припадков.

 
“Выдающейся 
болезнью”, “падучей” 
или, как назвали 
ее греки, эпилепсией
страдали Александр
Македонский и Цезарь,
Петр I и Наполеон. Как
известно, помимо психотерапевтического
метода для лечения
этого заболевания врачи
используют медикаментозный
и даже нейрохирургический,
но вместе с тем приходится
признать, что надежных
средств против этого
недуга нет. Патогенез
таких состояний, как
говорят генетики, полиморфичен.

     С
подобным положением дел современная 
медицина сталкивается постоянно. Довольно
быстро выяснилось, что генетика инсулин-независимого
диабета коренным образом отличается
от диабета I типа, к возникновению опухолей
могут вести мутации около тысячи генов,
которые уже известны сегодня, но никто
не сможет дать гарантии, что в конце концов
речь не будет идти о десятке тысяч.

     К
этому необходимо прибавить “многоликость”
самого гена. В эмбриональном состоянии
какой-то ген может выполнять морфогенетическую
функцию, определяя развитие позвоночника
или органа, а во взрослом состоянии тот
же ген выступает как ген-протектор, защищая
клетки от опухолевой трансформации и
организм от рака. Вот почему сегодня так
затруднено исследование и понимание
истинных причин развития того или иного
заболевания, или истинного патогенеза:
патологию мы видим, а генов в ее основе
не знаем. И вряд ли истинный патогенез
станет ясным до завершения программы
полного прочтения генома человека, которое
ожидается в начале XXI века. Но что-то мы
все же знаем и сегодня.

     Нервная
клетка, как и любая другая, не
в состоянии поддерживать жизнедеятельность 
без белковых ферментов, молекулы которых 
могут располагаться в мембранной оболочке
и цитоплазме, соединяя между собой различные
части клеточной структуры. Особое внимание
в настоящее время уделяется мембранным
рецепторам и подмембранным ферментным
комплексам.

Читайте также:  Лечение нефротического синдрома при сахарном диабете

     Подавление 
активности “болевых” нейронов осуществляется
через блокирование поступления ионов
кальция в клетку и калия из клетки. Это
достигается посредством ионных каналов
– белков мембраны, имеющих отверстие –
“пору”, через которое осуществляется
проведение ионов. Между рецептором и
каналом имеется связь в виде так называемых
G-белков.

     Они
называются так потому, что получают
энергию за счет расщепления гуанозин-трифосфата
(ГТФ), благодаря чему могут регулировать
ферментные системы, ответственные 
за работу тех же каналов, а следовательно,
и возбуждение нейронов. Одним из таких
ферментов является фосфолипаза С – PLC.
Корейским ученым из Пусанского университета
удалось выключить у мыши ген бета-субъединицы
PLC, в результате чего нарушились связь
рецепторов с их клеточными “мишенями”
и нормальная передача сигналов в нейроне.

     Решение
выключить именно бета-субъединицу 
было связано с тем, что нейрохимики 
давно обратили внимание на ее активность
в коре головного мозга и особенно
в гиппокампе, или извилине морского
конька на основании полушария, который 
довольно часто затрагивается морфологически
и функционально при эпилепсии различного
генеза. В гиппокампе бета-субъединица
связана с рецепторами такого активного
передатчика, как ацетилхолин, а в мозжечке
– с рецепторами глютамата (глютаминовой
аминокислоты), также мощного активатора
нейронов.

     У
мышей с выключенным геном PLC отмечается
гибель мотонейронов, что ведет к 
атаксии. Мыши отстают в росте, умирают 
на 3-й неделе после рождения на фоне
эпилептического статуса: гипервозбуждение
в гиппокампе за счет гибели “сдерживающих”
нейронов, содержащих соматостатин (нейрогормон,
регулирующий процессы роста); повторяющиеся
судороги всего тела (тоно-клонические).
Данная картина очень напоминает экспериментальные
судороги, вызванные эпилептогенами.

     Таким
образом, выключение гена фермента, ответственного
в нейронах за расщепление жиров, что крайне
необходимо для обеспечения нервных клеток
энергией, приводит к самым плачевным
результатам вследствие прерывания стимулирующего
ацетилхолинового сигнала. Заканчивается
это летальным исходом.

     Велика 
роль и рецептора серотонина – “вещества
хорошего настроения” в нашем 
мозгу (считается, что депрессивные
и навязчивые состояния вызываются
именно его недостатком). Он также 
связан с G-белком и PLC, стимулируя через 
них нейрон. Ранее было показано,
что мутанты по рецептору серотонина страдают
от эпилепсии. Но подобные исследования
по своей точности не идут ни в какое сравнение
с опытами, в которых удается выключить
интересующий ген.

     Оказалось,
что ген рецептора серотонина
по-разному отдает команды на синтез
данного белка. Ученые университета Вандербилта
в Нэшвиле (штат Теннеси, США) выделили
из подкорковых ядер крыс, управляющих
движением, ДНК рецептора. В одной из внутриклеточных
петель рецепторного белка имеется тройка
аминокислот валин-серинвалин, наличие
которых очень важно для функционирования
рецептора.

     Если 
аминокислоты в этом месте заменяются
на другие, например в результате мутаций,
то эффективность взаимодействия рецептора 
с его G-белком может уменьшаться 
в 10-15 раз, что приводит к развитию
эпилептогенного статуса. Причем замена
данных аминокислот может происходить
на уровне не гена (ДНК), а его РНК-овой
копии. Это новый механизм возникновения
эпилепсии на генетическом уровне. Данный
результат подтверждается гибелью мышей
с выключенным геном рецептора серотонина,
а также действием антагонистов данного
рецептора.

     В
1991 г. было сделано открытие совершенно
нового механизма возникновения 
генетических заболеваний. Речь идет об
“экспансии” трехбуквенных повторов
нуклеотидов в ДНК, о наследственной
умственной отсталости, связанной с так
называемой фрагментарной Х-хромосомой.
Это женская “половая” хромосома,
на конце которой по не совсем ясным причинам
начинает увеличиваться число повторов
“букв” ген-кода: CAG, CTG, CGG и CCG. В норме
таких троек не должно быть больше 30-35,
но в ряде случаев их число “зашкаливает”
за сотню, а то и полторы. И тогда кончик
Х-хромосомы отламывается, то есть она
фрагментируется.

     Сейчас 
уже насчитывается более десятка 
генетических заболеваний, связанных 
с этим удивительным явлением. В 1996
г. было открыто, что при атаксии Фридриха
увеличивается число троек GAA. Атаксию
можно считать более близким “родственником”
эпилепсии, что и оказалось на самом деле,
поскольку сходный механизм был открыт
и при миоклонической эпилепсии (по типу
Унферрихта – Лундборга). Это редкое аутосомальное
заболевание, его ген расположен не в половой
хромосоме. Интересно, что он локализуется
в знаменитой 21-й хромосоме, там же, где
и ген синдрома Дауна и болезни Альцгеймера.
Ген эпилепсии в данном случае кодирует
ингибитор фермента протеиназы – цистатин
В, который снижен и в лимфобластоидных
клетках при “неполадках” белой крови.

     Более
детальный анализ гена у пациентов 
выявил огромную инсерцию (вставку) в 600-900
“букв” генетического кода – нуклеотидов,
которая представляла собой многочисленные
повторы, но не троек, а додекамеров, или
12-членов CCCCGCCCCGCG! Эти повторы блокировали
не синтез белка, а регуляторную часть
гена.

     Это
открытие было сделано в лаборатории 
генетики человека Женевского университета.
Преимуществом работы швейцарских ученых
является то, что новый механизм возникновения
эпилепсии открыт не в эксперименте на
лабораторных животных, а в двух семьях
пациентов.

     Конечно,
врачам чаще всего приходится сталкиваться
с посттравматической эпилепсией, а
также заболеваниями, вызванными органическим
поражением того или иного участка мозга.
Тут уж не до относительно редко встречающихся
генетических нарушений.

     Но 
можно взглянуть на проблему и 
с другой стороны. Ведь значительно 
большее число людей перенесли черепно-мозговые
травмы, однако лишь у небольшого числа
пострадавших развилась после этого эпилепсия.
Когда приходится сталкиваться с разной
реакцией на одно и то же внешнее воздействие,
то речь может идти только о генетическом
полиморфизме популяции и “синдрома”,
что мы и имеем в случае эпилепсии.

Источник