Гепатит с и синдром шегрена
Ñèíäðîì Øåãðåíà (â íåêîòîðûõ ñòàòüÿõ íàçûâàåìûé ñèíäðîìîì Ñüåãðåíà, Sjogren’s syndrome)
ÿâëÿåòñÿ àóòîèììóííûì çàáîëåâàíèåì.
Ïðÿìîé ñâÿçè ìåæäó ýòèì ñèíäðîìîì è ãåïàòèòîì Ñ íå óñòàíîâëåíî, îäíàêî îí íàáëþäàåòñÿ
çíà÷èòåëüíî ÷àùå ó ëþäåé, èíôèöèðîâàííûõ ãåïàòèòîì Ñ, ÷åì ó îáû÷íîãî íàñåëåíèÿ.
Òî÷íàÿ ïðè÷èíà ñèíäðîìà
Øåãðåíà íåèçâåñòíà, íî ñ÷èòàåòñÿ, ÷òî ôàêòîðàìè ðèñêà ìîãóò áûòü íàñëåäñòâåííîñòü, âèðóñíûå èíôåêöèè,
è, âîçìîæíî, ãîðìîíàëüíûå íàðóøåíèÿ.
Åñòü îñíîâàíèÿ ïîëàãàòü, ÷òî èìååòñÿ ñâÿçü ìåæäó ñèíäðîìîì Øåãðåíà
è ðåâìàòè÷åñêèìè çàáîëåâàíèÿìè, íàïðèìåð, ðåâìàòîèäíûì àðòðèòîì.
Øåãðåí ìîæåò ïîðàæàòü ìíîãèå îðãàíû,
íî íàèáîëåå ÷àñòî çàòðàãèâàåò ñëþííûå è ñë¸çíûå æåëåçû.
Ýòî çàáîëåâàíèå áûâàåò äâóõ òèïîâ: ïåðâè÷íûé
ñèíäðîì, êîòîðûé ïðîòåêàåò ñàìîñòîÿòåëüíî è íå àññîöèèðóåòñÿ ñ äðóãèìè ôàêòîðàìè èëè ñîñòîÿíèÿìè, è
âòîðè÷íûé, êîòîðûé îáóñëîâëåí äðóãèìè ñîñòîÿíèÿìè, íàïðèìåð, âèðóñíîé èíôåêöèåé ãåïàòèòîì Ñ.
Ïî ðàçíûì ïîäñ÷¸òàì ñèíäðîìîì Øåãðåíà áîëüíû îò îäíîãî äî ÷åòûð¸õ ìèëëèîíîâ àìåðèêàíöåâ, ÷òî ñîñòàâëÿåò
1-2 % âñåãî íàñåëåíèÿ. Îáû÷íî îí îáíàðóæèâàåòñÿ ó ëþäåé 45 – 55 ëåò, õîòÿ ìîæåò ïîðàæàòü ëþäåé ëþáîãî
âîçðàñòà. Ïîêàçàíî, ÷òî ó æåíùèí ýòî çàáîëåâàíèå íàáëþäàåòñÿ â 10 ðàç ÷àùå, ÷åì ó ìóæ÷èí.
Ñèìïòîìû
Ñèìïòîìû ñèíäðîìà Øåãðåíà âêëþ÷àþò ñóõîñòü è áîëåçíåííîå ææåíèå â ãëàçàõ è âî ðòó. Ñóõîñòü âî ðòó
ïðèâîäèò ê çàòðóäíåíèþ ãëîòàíèÿ ñóõîé ïèùè. Êðîìå òîãî, ìîæåò íàáëþäàòüñÿ îïóõàíèå æåë¸ç âîêðóã ëèöà è
íå øåå. Äðóãèìè ñèìïòîìàìè ÿâëÿþòñÿ õðîíè÷åñêàÿ óñòàëîñòü, áîëè â ñóñòàâàõ, ñóõîñòü íîñîâûõ ïðîõîäîâ,
ãîðëà, âëàãàëèùà è êîæè. Ñèíäðîì Øåãðåíà ìîæåò ïîðàæàòü ïî÷êè, ë¸ãêèå, ïå÷åíü, ïîäæåëóäî÷íóþ æåëåçó,
êðîâåíîñíûå ñîñóäû è ìîçã, õîòÿ ýòî âñòðå÷àåòñÿ ðåäêî. Áîëüøèíñòâî áîëüíûõ ñèíäðîìîì Øåãðåíà ìîãóò
âåñòè íîðìàëüíûé îáðàç æèçíè.
Äèàãíîç
Äëÿ äèàãíîñòèêè ïîëüçóþòñÿ ðàçëè÷íûìè ìåòîäàìè, âêëþ÷àÿ ôèçè÷åñêîå îáñëåäîâàíèå, àíàëèçû êðîâè,
áèîïñèþ è ñïåöèàëüíûå òåñòû. Ñóùåñòâóåò ìíîæåñòâî ëàáîðàòîðíûõ ìåòîäîâ äèàãíîñòèêè ñèíäðîìà Øåãðåíà,
íàïðèìåð, èçìåðåíèå êîëè÷åñòâà ïðîèçâîäèìîé ñëåçíîé æèäêîñòè è ñëþíû, àíàëèç êðîâè íà àíòèòåëà,
õàðàêòåðíûå äëÿ Øåãðåíà. Ïðè ïîñòàíîâêå äèàãíîçà ñëåäóåò èñêëþ÷èòü äðóãèå ôàêòîðû, íàïðèìåð, ðåàêöèþ
íà íåêîòîðûå ëåêàðñòâ, ïîñêîëüêó ïîáî÷íûå ýôôåêòû îò èõ ïðè¸ìà ìîãóò áûòü î÷åíü ïîõîæèìè íà ñèíäðîì
Øåãðåíà.
Ëå÷åíèå
Ñèíäðîì Øåãðåíà íåèçëå÷èì. Ñàìîå áîëüøåå, ÷òî ìîæåò áûòü ñäåëàíî îáëåã÷åíèå
ñèìïòîìîâ. Ýòî äîñòèãàåòñÿ, íàïðèìåð, ïðèìåíåíèåì èñêóññòâåííûõ ñë¸ç, íå ñîäåðæàùèõ êîíñåðâàíòîâ,
è ãëàçíûõ êàïåëü äëÿ óìåíüøåíèÿ âîñïàëåíèÿ âîêðóã ãëàç.
Äëÿ ðòà èñïîëüçóþò ïðåïàðàòû, ñòèìóëèðóþùèå
âûäåëåíèå ñëþíû. Êðîìå òîãî, ðåêîìåíäóåòñÿ ïèòü êàê ìîæíî áîëüøå ïðîçðà÷íûõ æèäêîñòåé. Ìîæíî
ïîïðîáîâàòü ñîñàòü ëåäåíöû èëè æåâàòü ðåçèíêó áåç ñàõàðà, à òàêæå ïîëüçîâàòüñÿ çàìåíèòåëÿìè ñëþíû.
Èçáåãàéòå ëþáîé ïèùè, íàïèòêîâ èëè ëåêàðñòâ, ñîäåðæàùèõ ñàõàð, êîôåèí è àëêîãîëü, è äåðæèòåñü ïîäàëüøå
îò îñòðîé èëè êèñëîé ïèùè.
Ñóùåñòâóþò ìåäèöèíñêèå ïðåïàðàòû, îòïóñêàåìûå ïî ðåöåïòó, òàêèå êàê Evoxac,
äëÿ ñòèìóëÿöèè âûðàáîòêè ñëþíû.
Âàæíî ñëåäîâàòü ïðàâèëàì ãèãèåíû ðòà, ïîñêîëüêó íåäîñòàòîê ñëþíû ìîæåò
ïðèâåñòè ê êàðèåñó, âîñïàëåíèþ ä¸ñåí è ãðèáêîâûì çàáîëåâàíèÿì âî ðòó.
Áîëüøèíñòâî áîëüíûõ ñèíäðîìîì Øåãðåíà ìîãóò âåñòè íîðìàëüíóþ ïðîäóêòèâíóþ æèçíü. Ó íåêîòîðûõ,
îäíàêî, ìîãóò ðàçâèòüñÿ ñåðü¸çíûå îñëîæíåíèÿ.
Åñëè ó Âàñ åñòü îñíîâàíèå ïîëàãàòü, ÷òî Âû ñòðàäàåòå ýòèì
ñèíäðîìîì, ïîãîâîðèòå ñî ñâîèì âðà÷îì ïî ïîâîäó äèàãíîñòèêè è ëå÷åíèÿ.
Ëå÷åíèå îáû÷íî ñîñòîèò â îáëåã÷åíèè ñèìïòîìîâ, ïîñêîëüêó â íàñòîÿùåå âðåìÿ ýòà áîëåçíü íåèçëå÷èìà.
Àëåí Ôðàíöèñêóñ,
Ãëàâíûé Ðåäàêòîð ñàéòà https://www.hcvadvocate.org
Источник
… одно из наиболее распространенных системных заболеваний, поражающих 2-3% взрослого населения.
Болезнь Шегрена ([БШ], или первичный синдром Шегрена) – это хроническое [системное] аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, которое характеризуется лимфоцитарной инфильтрацией экзокринных желез, приводящей к развитию ксеростомии и ксерофтальмии, сухости слизистых оболочек носа, гортани, трахеи, бронхов, женских половых органов (синоним БШ – «сухой синдром»), атрофическому гастриту и имеющей разнообразные системные проявления. Если указанные выше симптомы заболевания развиваются у пациента с системным заболеванием соединительной ткани (чаще – с ревматоидным артритом), или с хроническими аутоиммунными поражениями печени и щитовидной железы (хронический активный гепатит, первичный билиарный цирроз печени, аутоиммунный тиреоидит Хашимото) или, реже, при других аутоиммунных заболеваниях, тогда патологический процесс определяют как синдром Шегрена (СШ) или вторичный синдром Шегрена.
Этиология заболевания не известна. К вероятным этиологическим факторам относят хроническую вирусную инфекцию. Обсуждается роль вируса Эпштейна-Барр, а также цитомегаловируса, ретровирусов (HTLV-1). В развитии аутоиммунных процессов важная роль отводится нарушениям механизмов генетического контроля, связанного с активностью генов специфического иммунного ответа, дефектам иммунологического контроля, нарушению процессов регуляции апоптоза эпителиальных клеток слюнных желез, эндокринному дисбалансу со снижением активности гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой оси и нарушением баланса половых гормонов (андрогены/эстрогены), явлению микрохимеризма.
Клинические проявления. У 1/2 больных заболевание дебютирует с одностороннего или двустороннего паротита с высокой температурой, гематологических нарушений (увеличение СОЭ, гипергаммаглобулинемия, лейкопения и др.), значительно реже первыми симптомами заболевания является пурпура и суставной синдром. Такое начало характерно для подострого варианта течения заболевания. У остальных больных определить начало болезни практически невозможно (хронический вариант течения). Подострый вариант течения чаще наблюдается в молодом возрасте, хронический вариант течения встречается преимущественно у лиц после 50 лет. Заболевание манифестирует постепенным развитием сухости рта, прогрессирующим пришеечным кариесом, постепенным увеличением околоушных слюнных желез, симптомами конъюнктивита или кератоконъюнктивита. В этой группе больных преобладает симптоматика функциональной недостаточности секретирующих эпителиальных желез, при этом системные проявления заболевания развиваются редко, гематологические нарушения выражены умеренно. Однако при проведении биопсии околоушных слюнных желез у таких больных нередко выявляются экстранодальные лимфомы MALT-типа (происходящие из лимфоидной ткани слизистых оболочек).
Клинические проявления БШ можно разделить на две группы:
I – симптомы, связанные с поражением секретирующих эпителиальных желез:
• сухой конъюнктивит или кератоконъюнктивит, нитчатый кератит;
• увеличение слезных желез;
• ксеростомия,рецидивирующий сиалоаденит, субмаксиллит или паротит, увеличение поднижнечелюстных или околоушных желез;
• сухость слизистых оболочек носа, глотки гортани, трахеи, бронхов, наружных женских половых органов и влагалища;
• сухость кожи;
• хронический атрофиеский гастрит,хронический панкреатит, персистирующей гепатит, аутоиммунный холангит;
• поражение канальцевого аппарата почек;
II – внежелезистые системные проявления:
• артралгии, рецидивирующий неэрозивный артрит, миалгии или миозит;
• клинические проявления поражения сосудов: язвенно-некротическитй васкулит, генерализованный васкулит, гипергаммаглобулинемическая пурпура, криоглобулинемическая пурпура, смешанная пурпура, уртикарные высыпания, тромбоцитопеническая пурпура;
• синдром Рейно;
• генерализованная лимфоаденопатия, спленомегалия, лимфома;
• поражение легких, выпотной серозит;
• поражение почек: почечный канальцевый ацидоз VII типа, тубулоинтерстициальный нефрит, гломерулонефрит или нефротический синдром, острая или хроническая почечная недостаточность;
• поражение периферической или центральной нервной системы (изолированное или сочетанное);
• аутоиммунный тиреоидит, гипотиреоз или тиреотоксикоз.
Постоянным клиническим признаком поражения слезных желез при БШ является сухой кератоконъюнктивит. Больные предъявляют жалобы на ощущение «инородного тела», «песка», резей и жжения в глазах, появление отделяемого в углах глаз в виде тянущихся длинных нитей и светобоязнь. Вторым обязательным и постоянным признаком БШ является хронический паренхиматозный сиалоаденит (воспаление слюнных желез).
| Критерии диагноза болезни и синдрома Шегрена (Институт ревматологии РАМН): |
I. Сухой конъюнктивит/кератоконъюнктивит:
1) снижение слезовыделения – стимулированный тест Ширмера
2) окрашивание эпителия конъюнктивы/роговицы бенгальским розовым и флюоресцеином +1 и >;
3) снижение времени разрыва прекорнеальной слезной пленки
II. Паренхиматозный сиаладенит:
1) сиалометрия
2) обнаружение полостей >1 мм при сиалографии;
3) очагово–диффузная лимфогистиоцитарная инфильтрация в биоптатах слюнных желез (>2 фокусов в 4 мм2 в 4 оцениваемых железках).
III. Лабораторные признаки аутоиммунного заболевания:
1) положительный РФ (титр 1:80) или
2) положительный АНФ (титр 1:160) или
3) обнаружение Ro/La антиядерных антител.
Диагноз определенной БШ может быть поставлен при наличии первых двух критериев (I, II) и не менее одного признака из III критерия, при исключении СКВ (системной красной волчанки), ССД (системной склеродермии), РА (ревматоидного артрита) и аутоиммунных гепатобилиарных заболеваний. СШ может быть поставлен при наличии четко верифицированного заболевания (диффузные заболевания соединительной ткани [ДБСТ], РА, аутоиммунные гепатобилиарные заболевания) и одного из первых двух критериев.
Диагноз вероятной БШ может быть поставлен при наличии III критерия и следующих признаков: 1) неравномерность заполнения паренхимы в виде облачков и отсутствие контрастированния протоков IV и V порядка; 2) снижение слезовыделения при использовании стимулированного теста Ширмера от 20–10 мм/5 мин.; 3) окрашивание эпителия конъюнктивы/роговицы бенгальским розовым или флюоресцеином = 1+ и >; 4) незначительное увеличение слюнных желез или рецидивирующий паротит; 5) исключение ДБСТ, РА и гепатобилиарных поражений печени.
| Критерии диагноза БШ по Американско-Европейскому соглашению (2002): |
I. Офтальмологические признаки присутствуют если имеется положительный ответ, по крайней мере, на один из следующих вопросов:
1 – Имеете ли вы ежеденевное, устойчивое ощущение сухости глаз в течение 3 месяцев?
2 – Имеете ли вы рецидивирующее ощущение «песка» или «соринки» в глазах?
3 – Используете ли вы заменители слез более чем 3 раза в сутки?
II. Стоматологические признаки присутствуют, если имеется положительный ответ, по крайней мере, на один из следующих вопросов:
1 – Имеете ли вы ежедневное ощущение сухости рта в течение >3 месяцев?
2 – Имеете ли вы рецидивирующую или постоянную припухлость слюнных желез ?
3 – Часто ли вы употребляете жидкость для смачивания сухой пищи?
III. Объективные признаки офтальмологического поражения определяются как положительные при наличии, как минимум, одного из следующих тестов:
1 – Тест Ширмера, выполненный без анестезии (=5 мм за 5 минут);
2 – Бенгальская роза или другие офтальмологические окраски (>4 согласно Bijsterveld’s количественной оценке).
IV. Гистопатология
Очаговый лимфоцитарный сиалоаденит в малых слюнных железах, оцененный экспертом гистопатологом с количеством фокусов = или >1, определяемым как количество лимфоидных фокусов, содержащих 50 лимфоцитов и > в 4 мм2 ткани железы.
V. Объективные признаки поражения слюнных желез определяются как положительный результат, по крайней мере, одним из следующих диагностических тестов:
1 – Нестимулированная общая саливация (= или
2 – Сиалография околоушных слюнных желез диффузных сиалоэктазов (точечных, полости или деструктивный образец) без признаков обструкции в главных протоках.
3 – Сцинтиграфия слюнных желез, показывающая задержку поглощения, сниженную концентрацию и/или сниженную экскрецию индикатора.
VI. Наличие аутоантител к Ro/SS–A или La/SS–B антигенам, или оба в сыворотке.
БШ диагностируют в случае отсутствия другого (ассоциированного) заболевания и при условии: 1) наличия любых четырех из вышеперечисленных шести пунктов БШ и обязательно положительном пункте IV (гистология) или VI (серология); 2) наличия любых 3 из 4 объективных критериев (пункты III, IV, V, VI).
СШ диагностируют при наличии другого заболевания (например, относящегося к заболеванию соединительной ткани) в присутствии пунктов I или II плюс любых двух критериев из пунктов III, IV, V.
Критерии исключения: предшествующая лучевая терапия области головы и шеи, гепатит С, предсуществующая лимфома, саркоидоз, реакция «трансплантат против хозяина», применение антихолинергических лекарственных препаратов (за период меньший, чем 4-кратный период полувыведения препарата), СПИД.
Принципы лечения. Поскольку болезнь может протекать по-разному, лечение подбирается с учетом тех проблем, которые возникают в каждом конкретном случае. При умеренной активности болезни обычно назначаются небольшие дозы преднизолона в сочетании с плаквенилом. Если активность высока, то к преднизолону добавляют не плаквенил, а иммунодепрессанты (чаще хлорбутин). В более тяжелых случаях применяется внутривенное введение больших доз кортикостероидов (метипреда или солюмедрола). Если синдром Шегрена развивается у больного ревматоидным артритом или системной красной волчанкой, то первую очередь проводится лечение этого основного заболевания. При появлении сухости во рту следует регулярно увлажнять рот в течение дня. Для стимуляции слюновыделения можно использовать жевательную резинку без сахара или декаминовую карамель. Чтобы ускорить заживление появляющихся во рту трещин и эрозий применяется масле шиповника или облепихи. За рубежом с этой же целью используются коммерческие растворы искусственной слюны которые выпускаются в ингаляторах. Чтобы предупредить быстрое разрушение зубов необходимо регулярно посещать стоматолога, использовать зубную пасту, содержащую фтор, регулярно чистить зубы и полоскать рот, избегать употребления сахара. Для уменьшения сухости в глазах следует пользоваться искусственными слезами. Их применяют от 3 до 10 раз в день в зависимости от тяжести изменений глаз. В некоторых случаях выполняется несложная хирургическая операция, которая позволяет уменьшить отток слез из глаз. Для уменьшения сухости кожи используйте увлажняющие косметические средства. По возможности необходимо избегать потоков воздуха от кондиционеров, нагревателей и радиаторов. Применяют увлажнители воздуха дома и на работе. Сухость влагалища уменьшается при использовании калиево-йодистого желе. При сухости трахеи и бронхов рекомендуется длительный прием бромгексина 8-16 мг 3 раза в сутки в течение 2-3 месяцев. Пища должна быть механически и химически щадящей, физиологически полноценной (суточное содержание белка – 100г, жира – 90г, углеводов 400г, достаточное количество витаминов). Принимать ее следует 5-6 раз в день. Для того чтобы восполнить недостаток собственного желудочного сока некоторым больным приходится принимать натуральный желудочный сок, соляную кислоту, ферменты.
Источник
Медицинский эксперт статьи
х
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Синдром Шегрена – относительно частое аутоиммунное заболевание соединительной ткани, преимущественно поражающее женщин среднего возраста и развивающееся приблизительно у 30 % больных с такой аутоиммунной патологией, как РА, СКВ, склеродермия, васкулит, смешанное заболевание соединительной ткани, тиреоидит Хашимото, первичный билиарный цирроз и аутоиммунный гепатит. Идентифицированы генетические детерминанты заболевания (в частности, антигены HLA-DR3 у представителей европеоидной расы при первичном синдроме Шегрена).
Синдром Шегрена может быть первичным или вторичным, обусловленный другими аутоиммунными заболеваниями; в то же время на фоне синдрома Шегрена возможно развитие артрита, напоминающего ревматоидный, а также поражение различных экзокринных желез и других органов. Специфические симптомы синдрома Шегрена: поражения глаз, полости рта и слюнных желез, выявлении аутоантител и результатах гистопатологического исследования – основа для распознавания болезни. Лечение – симптоматическое.
[1], [2], [3]
Код по МКБ-10
M35.0 Сухой синдром [Шегрена]
Причины синдрома Шегрена
Происходит инфильтрация паренхимы слюнных, слезных и других экзокринных желез СD4+Т-лимфоцитами с небольшим количеством В-лимфоцитов. Т-лимфоциты продуцируют воспалительные цитокины (в том числе интерлейкин-2, гамма-интерферон). Клетки слюнных протоков также способны продуцировать цитокины, повреждающие экскреторные пути. Атрофия эпителия слезных желез приводит к сухости роговицы и конъюнктивы (сухому кератоконъюнктивиту). Лимфоцитарная инфильтрация и пролиферация клеток протоков околоушной железы вызывают сужение их просвета, а в некоторых случаях – формирование компактных клеточных структур, называемых миоэпителиальными островками. Сухость, атрофия слизистой оболочки и подслизистого слоя желудочно-кишечного тракта и их диффузная инфильтрация плазматическими клетками и лимфоцитами могут приводить к развитию соответствующих симптомов (например, дисфагии).
[4], [5], [6], [7]
Симптомы синдрома Шегрена
Часто при данном заболевании изначально отмечается поражение глаз и полости рта; иногда эти симптомы синдрома Шегнрена являются единственными. В тяжелых случаях развивается тяжелое поражение роговицы с отслоением фрагментов ее эпителия (keratitis filiformis), что может приводить к ухудшению зрения. Снижение слюноотделения (ксеростомия) приводит к нарушению жевания, глотания, вторичной кандидозной инфекции, поражению зубов и образованию конкрементов слюнных протоков. Кроме того, возможны такие симптомы синдрома Шегрена, как: снижение способности к восприятию запаха и вкуса. Возможно также развитие сухости кожи, слизистых носа, гортани, глотки, бронхов и влагалища. Сухость дыхательных путей может приводить к развитию кашля и инфекций легких. Отмечается также развитие алопеции. У трети больных регистрируется увеличение околоушной слюнной железы, которая обычно имеет плотную консистенцию, ровный контур и несколько болезненна. При хроническом паротите болезненность околоушной железы уменьшается.
Артриты развиваются приблизительно у трети пациентов и напоминают таковые у больных ревматоидным артритом.
Также могут наблюдаться и другие симптомы синдрома Шегрена: генерализованная лимфаденопатия, феномен Рейно, поражение паренхимы легких (часто, но лишь в редких случаях серьезное), васкулит (в редких случаях с поражением периферических нервов и ЦНС или с развитием кожных высыпаний, включая пурпуру), гломерулонефрит или множественный мононеврит. При поражении почек возможно развитие канальцевого ацидоза, нарушение концентрационной функции, интерстициального нефрита и образование конкрементов почек. Частота псевдолимфом, злокачественных, в том числе неходжкинскихлимфом и макроглобулинемии Вальденстрема, у больных синдромом Шегрена в 40 раз выше, чем у здоровых. Данное обстоятельство требует проведения тщательного мониторинга этих состояний. Возможно также развитие хронических заболеваний гепатобилиарной системы, панкреатита (ткань экзокринной части поджелудочной железы имеет сходство со слюнными железами), фибринозного перикардита.
Диагностика синдрома Шегрена
Синдром Шегрена должен быть заподозрен у больного, имеющего экскориации, сухость глаз и полости рта, увеличение слюнных желез, пурпуру и канальцевый ацидоз. Такие пациенты нуждаются в дополнительном обследовании, включающем исследование глаз, слюнных желез и серологические тесты. Диагностика основывается на 6 критериях: наличие изменений со стороны глаз, полости рта, изменения при офтальмологическом исследовании, поражение слюнных желез, наличие аутоантител и характерных гистологических изменений. Диагностика вероятен при соответствии 3 и более критериям (включая объективные) и достоверен при соответствии 4 и более критериям.
Признаками ксерофтальмии являются: сухость глаз в течение минимум 3 месяцев или использование искусственных слез минимум 3 раза в день. Возможно также подтверждение сухости глаз при обследовании в свете щелевой лампы. Ксоростомию диагностируют при наличии увеличения слюнных желез, ежедневных эпизодов сухости во рту в течение минимум 3 месяцев, необходимости ежедневного использования жидкости с целью облегчения глотания.
Для оценки выраженности сухости глаз используется тест Ширмера, в котором оценивают количество слезной жидкости, выделяющейся в течение 5 минут после раздражения путем помещения полоски фильтровальной бумаги под нижнее веко. В молодом возрасте длина увлажненной части полоски в норме составляет 15 мм. У большинства больных синдромом Шегрена данный показатель составляет менее 5 мм, хотя приблизительно у 15 % могут иметь место ложноположительные и еще у 15 % – ложноотрицательные реакции. Высокоспецифичным тестом является окрашивание глаз при закапывании глазных капель, содержащих раствор бенгальского розового или лиссамина зеленого. При исследовании в свете щелевой лампы в пользу данного диагноза свидетельствует время разрыва флуоресцирующей слезной пленки менее 10 секунд.
Поражение слюнной железы подтверждается аномально низкой продукцией слюны (менее 1,5 мл в течение 15 минут), что оценивается путем непосредственной регистрации, сиалографии или сцинтиграфии слюнных желез, хотя эти исследования используются менее часто.
Серологические критерии имеют ограниченные чувствительность и специфичность и включают определение антител к антигену синдрома Шегрена (Ro/SS-A) или к ядерным антигенам (обозначаемым как La или SS-B), антиядерных антител или антител против гамма-глобулина. Ревматоидный фактор присутствует в сыворотке более чем 70 % больных, у 70 % отмечается увеличение СОЭ, у 33 % – анемия и у более чем 25 % – лейкопения.
При неясном диагнозе необходимо выполнение биопсии малых слюнных желез слизистой щеки. Гистологические изменения включают большие скопления лимфоцитов с атрофией ацинарной ткани.
[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]
Лечение синдрома Шегрена
Патогенетического лечения синдрома Шегрена на сегодняшний день не разработано. При сухости глаз следует использовать специальные глазные капли – искусственные слезы, которые отпускаются без рецепта и закапываются 4 раза в сутки или по потребности. При сухости кожи и влагалища применяются лубриканты.
При сухости слизистой полости рта полезно постоянное в течение дня питье жидкости маленькими глотками, жевание не содержащих сахар жевательных резинок и использование искусственных заменителей слюны, содержащих карбоксиметилцеллюлозу в виде жидкости для полоскания рта. Кроме того, должны быть исключены лекарственные препараты, снижающие слюноотделение (антигистаминные, антидепрессанты, антихолинергические средства). Необходимы тщательная гигиена полости рта и регулярное наблюдение у стоматолога. Образовавшиеся конкременты должны сразу удаляться без повреждения ткани слюнной железы. Болевой синдром, обусловленный внезапным увеличением слюнной железы, наилучшим образом купируется теплыми компрессами и анальгетиками. Лечение синдрома Шегрена пилокарпином (внутрь 5 мг 3-4 раза в сутки) или цевимелином гидрохлорида (30 мг) может стимулировать слюноотделение, но эти лекарства противопоказаны при бронхоспазме и закрытоугольной глаукоме.
В некоторых случаях при появлении признаков вовлечения в процесс соединительной ткани (например, при развитии выраженного васкулита или поражения внутренних органов) лечение синдрома Шегрена заключается в назначении глюкокортикоидов (например, преднизолона, 1 мг/кг перорально 1 раз в сутки) или циклофосфамида (перорально 5 мг/кг 1 раз в сутки). Артралгии хорошо отвечают на лечение гидроксихлорохином (перорально 200-400 мг 1 раз в сутки).
Какой прогноз имеет синдром Шегрена?
Болезнь синдром Шегрена характеризуется хроническим течением, смерть может наступить в результате инфекции легких и, что происходит чаще, вследствие почечной недостаточности или лимфомы. Ассоциация его с другой патологией соединительной ткани ухудшает прогноз.
Источник