Герминогенная опухоль код мкб

Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Симптомы
- Причины
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Герминогенные опухоли.
Герминогенная опухоль у детей
Описание
Герминогенные опухоли развиваются из популяции плюрипотентных зародышевых клеток. Первые зародышевые клетки могут быть обнаружены в энтодерме желточного мешка уже у 4-недельного эмбриона. В период развития эмбриона первоначальные зародышевые клетки мигрируют из энтодермы желточного мешка к генитальному гребню в ретроперитонеуме. Здесь из зародышевых клеток развиваются половые железы, которые затем спускаются в мошонку, формируя яички, или в малый таз, образуя яичники. Если в период этой миграции по каким-то неустановленным причинам происходит нарушение нормального процесса миграции, зародышевые клетки могут задерживаться в любом месте своего следования, где в последующем может сформироваться опухоль. Зародышевые клетки чаще всего могут быть обнаружены в таких областях, как забрюшинное пространство, средостение, пинеальная область (шишковидная железа) и крестцово-копчиковая область. Реже зародышевые клетки задерживаются в области влагалища, мочевого пузыря, печени, носоглотки.
Герминогенные опухоли – нечастый вид опухолевого поражения у детей. Они составляют 3-8% всех злокачественных опухолей детского и подросткового возраста. Так как эти опухоли могут быть и доброкачественными, частота их, возможно, значительно выше. Эти опухоли в два-три раза чаще встречаются среди девочек, чем у мальчиков. Смертность среди девочек в три раза выше, чем среди мальчиков. После 14 лет летальность среди лиц мужского пола становится выше, что обусловлено увеличением частоты опухолей яичка у мальчиков подросткового возраста.
Симптомы
Клиническая картина герминогенных опухолей чрезвычайно многообразна и, в первую очередь, определяется локализацией поражения. Самыми частыми локализациями являются головной мозг (15%), яичники (26%), копчик (27%), яички (18%). Гораздо реже эти опухоли диагностируются в забрюшинном пространстве, средостении, во влагалище, мочевом пузыре, желудке, печени, на шее (в носоглотке).
Яичко.
Первичные тестикулярные опухоли редки в детском возрасте. Чаще всего они встречаются в возрасте до двух лет и 25% их диагностируется уже при рождении. По гистологической структуре это чаще всего либо доброкачественные тератомы или опухоли желточного мешка. Второй пик диагностики опухолей яичка – пубертатный период, когда возрастает частота злокачественных тератом. Семиномы у детей крайне редки. Безболезненная, быстро увеличивающаяся припухлость яичка чаще всего замечается родителями ребенка. 10% тестикулярных опухолей сочетается с гидроцеле и другими врожденными аномалиями, особенно мочевого тракта. При осмотре обнаруживается плотная, бугристая опухоль, признаки воспаления отсутствуют. Повышение уровня альфа-фетопротеина до операции подтверждает диагноз опухоли, содержащей элементы желточного мешка. Боли в поясничной области могут являться симптомами метастатического поражения парааортальных лимфоузлов.
Яичники.
Овариальные опухоли чаще проявляются болями в животе. При осмотре можно обнаружить опухолевые массы, расположенные в малом тазу, а нередко и в брюшной полости, увеличение объема живота за счет асцита. У таких девочек нередко возникает лихорадка.
Дизгерминома – наиболее частая овариальная герминогенная опухоль, которая преимущественно диагностируется во второй декаде жизни, и редко – у маленьких девочек. Заболевание достаточно быстро распространяется на второй яичник и брюшину. Опухоли желточного мешка также встречаются чаще у девочек пубертатного периода. Опухоли обычно односторонние, больших размеров, поэтому, разрыв капсулы опухоли – частое явление. Клинические проявления злокачественных тератом (тератокарциномы, эмбриональные карциномы) обычно имеют неспецифическую картину с наличием опухолевых масс в малом тазу, может наблюдаться нарушение менструального цикла. У больных в препубертатном периоде может развиться состояние псевдопубертатности (раннего полового созревания). Доброкачественные тератомы – обычно кистозные, могут выявляться в любом возрасте, нередко дают клинику перекрута яичника с последующим разрывом кисты яичника и развитием диффузного гранулематозного перитонита.
Влагалище.
Это практически всегда опухоли желточного мешка, все описанные случаи имели место в возрасте до двух лет. Эти опухоли обычно проявляются вагинальными кровотечениями или кровянистыми выделениями. Опухоль исходит из латеральных или задней стенок влагалища и имеет вид полиповидных масс, нередко на ножке.
Крестцово-копчиковая область.
Это третья по частоте локализация герминогенных опухолей. Частота этих опухолей составляет 1:40000 новорожденных детей. В 75% случаев опухоль диагностируется до двух месяцев и почти всегда это зрелая доброкачественная тератома. Клинически у таких больных выявляются опухолевые образования в области промежности или ягодицы. Чаще всего это очень большие опухоли. В некоторых случаях новообразования имеют внутрибрюшное распространение и диагностируются в более старшем возрасте. В этих случаях гистологическая картина чаще всего имеет более злокачественный характер, нередко с элементами опухоли желточного мешка. Прогрессирующие злокачественные опухоли крестцово-копчиковой области нередко приводят к дизурическим явлениям, появляются проблемы с актом дефекации и мочеиспускания, неврологические симптомы.
Средостение.
Герминогенные опухоли средостения в большинстве случаев представляют опухоль крупных размеров, однако синдром сдавления верхней полой вены возникает редко. Гистологическая картина опухоли преимущественно смешанного генеза и имеет тератоидный компонент и опухолевые клетки, характерные для опухоли желточного мешка. Головной мозг.
Герминогенные опухоли головного мозга составляют приблизительно 2-4% интракраниальных новообразований. В 75% случаев наблюдаются у мальчиков, за исключением области турецкого седла, где опухоли излюбленно локализуются у девочек. Герминомы образуют большие инфильтрирующие опухоли, которые нередко являются источником вентрикулярных и субарахноидальных цереброспинальных метастазов. Несахарный диабет может опережать другие симптомы опухоли.
Ассоциированные симптомы: Боль в грудной клетке. Боль внизу живота у мужчин. Кашель. Кровянистые выделения из влагалища. Одышка. Потеря веса. Рвота. Судороги. Тошнота. Увеличение паховых лимфоузлов. Шум в ушах.
Причины
Злокачественные герминогенные опухоли очень часто связаны с различными генетическими аномалиями, такими, как атаксия-телеангиоэктазия, синдром Klinefelter и Эти опухоли часто сочетаются с другими злокачественными опухолями, такими как нейробластома и гемобластозы. Неопустившиеся яички представляют риск для развития опухолей яичка.
Пациенты с герминогенными опухолями чаще всего имеют нормальный кариотип, однако нередко выявляется поломка в I хромосоме. Геном короткого плеча первой хромосомы может удваиваться или теряться. Отмечены множественные примеры герминогенных опухолей у сиблингов, близнецов, матерей и дочерей.
Дифференцировка по эмбриональной линии дает развитие тератом различной степени зрелости. Злокачественная экстраэмбриональная дифференцировка приводит к развитию хориокарцином и опухолей желточного мешка.
Нередко герминогенные опухоли могут содержать клетки различных линий дифференцировки зародышевых клеток. Так, тератомы могут иметь популяцию клеток желточного мешка или трофобластов.
Частота каждого гистологического типа опухоли варьирует в зависимости от возраста. Доброкачественные или незрелые тератомы чаще встречаются при рождении, опухоли желточного мешка в возрасте от года до пяти лет, дизгерминомы и злокачественные тератомы наиболее часты в подростковом возрасте, семиномы встречаются чаще после 16 лет.
Факторы, вызывающие злокачественные изменения, неизвестны. Хронические болезни, длительное медикаментозное лечение во время беременности матери могут быть связаны с увеличением частоты герминогенных опухолей у детей.
Морфологическая картина герминогенных опухолей очень разнообразна. Герминомы состоят из групп больших однотипных неопластических клеток с вздутым ядром и светлой цитоплазмой. Опухоли желточного мешка имеют очень характерную картину: сетчатая строма, нередко ее называют кружевной, в которой располагаются розетки клеток, содержащих в цитоплазме a-фетопротеин. Трофобластические опухоли продуцируют хорионический гонадотропин. Доброкачественные высокодифференцированные тератомы часто имеют кистозное строение и содержат различные тканевые компоненты, такие как кость, хрящ, волосы, железистые структуры.
Патоморфологическое заключение для герминогенных опухолей должно включать:
-локализацию опухоли (органную принадлежность);
-гистологическую структуру;
-состояние капсулы опухоли (ее целостность);
-характеристики лимфатической и сосудистой инвазии;
-распространение опухоли на окружающие ткани;
-иммуногистохимическое исследование на AFP и HCG.
Существует корреляция между гистологическим строением и локализацией первичной опухоли: опухоли желточного мешка преимущественно поражают крестцово-копчиковую область и гонады, причем у детей до двух лет чаще регистрируются опухоли копчика и яичек, тогда как у старших (6-14 лет) чаще диагностируются опухоли яичников и пинеальной области.
Хориокарциномы – редкие, но чрезвычайно злокачественные опухоли, которые чаще всего возникают в средостении и гонадах. Они также могут быть врожденными.
Для дизгермином типичной локализацией является пинеальная область и яичники. Дизгерминомы составляют примерно 20% всех опухолей яичников у девочек и 60% всех интракраниальных герминогенных опухолей.
Эмбриональная карцинома в чистом виде редко встречается в детском возрасте, чаще всего регистрируется сочетание элементов эмбрионального рака с другими типами герминогенных опухолей, такими, как тератома и опухоль желточного мешка.
Лечение
В случае подозрения на наличие опухоли герминогенной природы в брюшной полости или в малом тазу операция может быть произведена с целью удаления опухоли или (в случае опухоли больших размеров) для получения морфологического подтверждения диагноза. Однако нередко хирургическое вмешательство применяется по срочным показаниям, например, при перекруте ножки кисты или разрыве капсулы опухоли.
При подозрении на опухоль яичника не следует ограничиваться классическим поперечным гинекологическим разрезом. Рекомендуется срединная лапаротомия. При вскрытии брюшной полости исследуются лимфатические узлы малого таза и забрюшинной области, осматриваются поверхность печени, поддиафрагмальное пространство, большой сальник и желудок.
При наличии асцита – необходимо цитологическое исследование асцитической жидкости. При отсутствии асцита следует промыть брюшную полость и область малого таза и подвергнуть цитологическому исследованию полученные промывные воды.
При выявлении опухоли яичника опухоль должна быть подвергнута срочному гистологическому исследованию, удаление яичника только после подтверждения злокачественной природы опухоли. Такая практика позволяет избегать удаления непораженных органов. Если имеет место массивное опухолевое поражение, следует избегать нерадикальных операций. В таких случаях рекомендуется предоперационный курс химиотерапии, затем операция типа second look . Если опухоль локализована в одном яичнике, удаление одного яичника может быть достаточным. При поражении второго яичника по возможности следует сохранить часть яичника.
Рекомендации при использовании оперативного метода при поражении яичников:
1. Не следует использовать поперечный гинекологический разрез.
2. Срединная лапаротомия.
3. При наличии асцита – обязательно цитологическое исследование.
4. При отсутствии асцита – промыть брюшную полость и область малого таза; цитологическое исследование промывных вод.
5. Осмотр и при необходимости биопсия:
-лимфатических узлов малого таза и забрюшинной области;
-поверхности печени, поддиафрагмального пространства, большого сальника, желудка.
Крестцово-копчиковые тератомы, диагностируемые чаще всего сразу же после рождения ребенка, должны быть удалены немедленно, чтобы избежать малигнизации опухоли. Операция должна включать полное удаление копчика. Это уменьшает вероятность рецидива заболевания. Злокачественные крестцово-копчиковые опухоли должны лечиться вначале химиотерапией, затем следует операция с целью удаления остаточной опухоли.
Оперативное вмешательство с целью биопсии при локальной опухоли в средостении и персистенции AFP не всегда оправдано, так как связано с риском. Поэтому рекомендуется проведение предоперационной ХТ и после уменьшения размеров опухоли – оперативное удаление её.
При поражении яичка показана орхиэктомия и высокая перевязка семенного канатика. Забрюшинная лимфаденэктомия выполняется только по показаниям.
Лучевая терапия.
Лечевая терапия имеет очень ограниченное применение в лечении герминогенных опухолей. Она может быть эффективна при лечении дизгермином яичника.
Химиотерапия.
Ведущая роль в лечении герминогенных опухолей принадлежит химиотерапии. Многие химиотерапевтические препараты эффективны при данной патологии. Долгое время широко использовалась полихимиотерапия тремя цитостатиками: винкристином, актиномицином Д и циклофосфаном. Однако в последнее время преимущество отдается другим препаратам, с одной стороны, новым и более эффективным, с другой стороны,-имеющим наименьшее число отдаленных последствийю, и, в первую очередь, уменьшающим риск стерилизации. Чаще всего в настоящее время при герминогенных опухолях используются препараты платины(в частности, карбоплатин), вепезид и блеомицин.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||
Клиники для лечения с лучшими ценами
|
Источник
Герминогенные опухоли, что это такое?
Герминогенные опухоли — это редкие злокачественные новообразования, которые возникают из первичных половых клеток человека, или «зародышевых» клеток (germ cells). Эти клетки находятся в половых железах – гонадах, из них развиваются яички у мужчин и яичники у женщин.
Большая часть герминогенных опухолей возникает внутри гонад. Внегонадные опухоли встречаются значительно реже, это опухоли забрюшинного пространства, переднего средостения и центральной нервной системы.
Развитие герминогенных опухолей связано с аномалиями миграции зародышевых клеток в процессе развития эмбриона.
Герминогенные опухоли встречаются в основном у молодых людей, а также у детей (более подробно об этом в статье «Герминогенные опухоли у детей»).
Большая часть этих опухолей диагностируется в пределах относительно узкого возрастного интервала: 25 — 35 лет.
Герминогенные опухоли относятся к достаточно редким заболеваниям и составляют около 1% от всех злокачественных опухолей у мужчин. Более 90% герминогенных опухолей у мужчин представлены новообразованиями яичка, т.е. могут быть отнесены к опухолям наружной локализации, доступным осмотру и пальпации.
На момент постановки диагноза большинство пациентов имеют распространенный процесс (IIC – III ст.): до 60% больных.
Классификация Всемирной Организации Здравоохранения (ВОЗ) подразделяет герминогенные опухоли на 3 категории:
- новообразования новорождённых и раннего детского возраста. К ним относят тератомы и опухоли желточного мешка. Они могут располагаться в яичках, яичниках, забрюшинном пространстве, средостении, головном мозге.
- новообразования яичка, которые возникают между 15 и 40 годами, и подразделяются на семиномы и несеминомы.
- сперматоцитные семиномы (пациенты старше 50 лет). В отличие от опухолей 1 и 2 типов, источником новообразования являются не эмбриональные зародышевые клетки, а более зрелые – сперматогонии и сперматоциты.
Вероятность возникновения герминогенных опухолей яичек увеличивается при крипторхизме (неопущении яичка в мошонку), травмах, инфекционных заболеваниях.
В группе риска находятся пациенты с различными генетическими заболеваниями.
Виды герминогенных опухолей
В зависимости от морфологической картины, клинического течения герминогенные опухоли делятся на семиномные и несеминомные опухоли. Семиномные опухоли составляют около 40%, несеминомные – 60%. Тактика лечения и прогноз различны в двух этих группах.
Семиномы характеризуются довольно вялым течением, долгое время человек не ощущает никаких симптомов болезни. Эти опухоли хорошо поддаются лечению: они чувствительны к лучевой терапии и особенно к химиотерапии.
При запущенном процессе наблюдается, как правило, лимфогенное метастазирование в забрюшинные лимфоузлы, реже в средостенные и надключичные лимфоузлы.
К данным опухолям относят следующие морфологические подтипы:
- внутрипротоковая герминогенная неоплазия неклассифицированного типа (carcinoma in situ); семинома с клетками синцитиотрофобласта;
- сперматоцитарная семинома;
- сперматоцитарная семинома с саркомой;
- эмбриональный рак;
- опухоль желточного мешка;
- трофобластические опухоли:
- хориокарцинома;
- монофазная хориокарцинома;
- трофобластическая опухоль места крепления плаценты;
- тератома:
- дермоидная киста;
- монодермальная тератома;
- тератома с соматической малигнизацией;
- смешанные опухоли.
Микропрепарат, семинома
Микропрепарат, тератома яичника
Симптомы и первые признаки герминогенных опухолей
Опухоли яичка в ранних стадиях не сопровождаются болями или другими неприятными симптомами, в связи с чем долгое время не возникает стимулов для обращения к врачу.
Чаще всего пациенты приходят с жалобами на увеличение яичка, боль в мошонке, увеличение лимфоузлов. При распространенности процесса появляются симптомы интоксикации, например, слабость, снижение веса, отсутствие аппетита.
Когда опухоль располагается в средостении, особенности при ее больших размерах, пациента будут беспокоить жалобы на кашель, одышку, боли в груди, невозможность выполнять без усилия привычную физическую активность, возможна отечность шеи, синюшность кожных покровов.
Могут возникать шум в голове/ушах, ухудшение зрения, головная боль, сонливость. Это объясняется тем, что растущая опухоль давит на верхнюю полую вену.
Опухоли забрюшинного пространства обычно также не дают о себе знать длительное время. На них могут указывать такие симптомы, как нарушение стула и мочеиспускания, боли в животе, варикозное расширение вен, а также отеки.
Герминогенные опухоли центральной нервной системы (головного мозга) имеют следующие клинические проявления: головная боль, расстройство движений глазных яблок, тошнота, рвота и развитие судорог.
Диагностика герминогенных опухолей
Стандартом диагностики герминогенных опухолей является физикальный осмотр пациента, сбор анамнеза и анализ крови на биологические опухолевые маркеры. К ним относятся АФП (альфа-фетопротеин), β -ХГЧ (β единица хорионического гонадотропина человека) и ЛДГ (лактатдегидрогеназа).
В качестве уточняющих исследований проводится КТ органов брюшной полости и грудной клетки, либо УЗИ органов брюшной полости и рентгенография грудной клетки в двух проекциях.
Также выполняют МРТ головного мозга, чтобы выявить наличие метастазов в нем.
Орхофуникулэктомия — удаление яичка, выполняется с диагностической и лечебной целью.
Метастаз в головной мозг при герминогенных опухолях (МРТ головного мозга)
Тератома яичника (УЗИ малого таза)
Герминогенная опухоль яичка (макропрепарат)
Стадии герминогенных опухолей
Для выработки индивидуального плана лечения учитываются классификации TNM, а также классификация метастатических герминогенных опухолей Международной объединенной группы по герминогенным опухолям (IGCCCG).
Стадирование герминогенных опухолей в соответствии с классификацией ТNМ
Для герминогенных опухолей IV стадия заболевания не предусмотрена.
Классификация IGCCCG включает в себя ряд таких прогностических факторов как гистологическая форма, локализация первичной опухоли и расположение метастазов. Учитываются уровни опухолевых маркеров: АФП (альфа-фетопротеина), ХГ (хорионического гонадотропина) и ЛДГ (лактатдегидрогеназы). На их основе определяется прогноз пациента – «хороший», «промежуточный» или «неблагоприятный»
Методы лечения герминогенных опухолей
К настоящему времени в онкологической практике накоплен большой научно-практический материал, разработаны стандарты и международные рекомендации по лечебной тактике больных герминогенными опухолями.
При герминогенных опухолях проводится, как правило, комплексное лечение, которое включает в себя хирургическое лечение, системное противоопухолевое лечение, реже лучевую терапию.
Метод лечения основывается на морфологическом типе опухоли, группе прогноза и стадии заболевания.
Большинство больных герминогеными опухолями добиваются излечения даже при распространенной форме заболевания, когда процесс не ограничен только первичной опухолью. Наиболее эффективная схема лечения – это химиотерапия с последующим удалением остаточных опухолевых очагов.
Хирургические методы:
- орхфуникулэктомия
- забрюшинная лимфаденэктомия,
- удаление легочных метастазов и пр.
Лучевая терапия назначается чаще при поражении головного мозга. Ее применение обусловлено возможностью точного локального воздействия на опухолевые массы.
Химиотерапия
Показания к химиотерапии определяются степенью распространенности процесса, наличием легочных/внелегочных метастазов. Стандартным режимом химиотерапии при герминогенных опухолях является режим «BEP», включающий блеомицин, этопозид и цисплатин. Для пациентов с дыхательной недостаточностью, обширным поражением легких, во избежание легочной блеомициновой токсичности, как альтернативный вариант, может быть использованы режимы химиотерапии VIP (этопозид, ифосфамид, цисплатин) или ЕР (этопозид, цисплатин).
Следует отметить, что при проведении системного лекарственного лечения необходимо строгое соблюдение временных рамок (начало очередного цикла проводится на 22 день).
Для оценки эффективности химиотерапии каждые 2 цикла и после ее окончания проводится компьютерная томография исходных зон поражения, перед каждым циклом мониторинг уровня опухолевых маркеров. Рост маркеров на фоне лечения или после его завершения, а также замедление их снижения свидетельствует об активности опухолевого процесса и необходимости проведения второй линии химиотерапии.
Перед проведением химиотерапии рекомендуется обдумать и решить вопрос о необходимости криоконсервации спермы.
Метастазы в легких до лечения и после 4х циклов химиотерапии по схеме «ВЕР» (КТ грудной клетки)
Герминогенная опухоль средостения до лечения и после 4х циклов химиотерапии по схеме «ВЕР » — уменьшение опухоли более чем на 50% (КТ грудной клетки)
Забрюшинная тератома (3D реконструкция)
Контроль эффективности лечения и динамическое наблюдение.
Перед началом каждого цикла химиотерапии проводится контроль онкомаркеров (АФП, ЛДГ, ХГЧ).
Обязательный принцип динамического наблюдения за больными герминогенными опухолями — строгое соблюдение временных промежутков при выполнении контрольного обследования. Первый год после лечения необходимо проходить обследование каждые два месяца, а на второй год – раз в три месяца.
Следующие два года нужно обследоваться сначала каждые четыре месяца, затем каждые шесть месяцев. И далее планируется ежегодный поход к врачу.
Перечень обследований рекомендованных к выполнению в период динамического наблюдения: физикальный осмотр, кровь на маркеры (АФП, ЛДГ, ХГЧ), УЗИ пахово-подвздошных областей, брюшной полости и забрюшинного пространства, рентгенография органов грудной клетки каждые 6 месяцев.
Прогноз выживаемости
Благодаря успехам в развитии химиотерапии, герминогенные опухоли стали ярким примером курабельных солидных опухолей. Пятилетняя выживаемость больных герминогенными опухолями составляет от 60 до 90%.
Классификация метастатических герминогенных опухолей Международной объединенной группы по герминогенным опухолям (IGCCCG), основанная на прогностических факторах
*ВГН – верхняя граница нормы.
Источник