Гиперплазия сальных желез код мкб

 Опухоли сальных желез – разнородная группа опухолей и опухолеподобных поражений сальных желез, преимущественно локализующихся в зоне головы. Как правило, протекают доброкачественно. Истинные опухоли сальных желез обычно диагностируются у людей пожилого возраста. Опухолеподобные образования могут выявляться как у детей и молодых людей, так и у пожилых пациентов. К истинным доброкачественным опухолям сальных желез относят аденому, к злокачественным – аденокарциному. В группу опухолеподобных процессов входят невус сальных желез, аденома сальных желез Прингля и ринофима. Лечение проводят специалисты в области онкологии, дерматологии и косметической хирургии.

Истинные опухоли сальных желез.

 Аденома сальных желез. Редко встречающаяся доброкачественная опухоль сальных желез. Обычно поражает пациентов пожилого возраста, иногда выявляется у детей и молодых больных. Может развиваться как на неизмененной коже, так и на фоне невуса сальных желез. Представляет собой одиночный гладкий желтоватый узелок размером 1-1,5 см, выступающий над поверхностью кожи. Как правило, опухоль сальных желез располагается на лице, реже обнаруживается на волосистой части головы или в области мошонки. Характерен медленный рост. У некоторых больных наблюдается изъязвление с формированием кожного дефекта. Лечение – оперативное удаление, криодеструкция или иссечение с использованием электроножа. Прогноз благоприятный.
 Аденокарцинома сальных желез (рак сальных желез). Злокачественная опухоль сальных желез. Диагностируется крайне редко. Как правило, выявляется у пожилых больных. Одинаково часто встречается у представителей обоих полов. Причины развития неизвестны. Возникает на фоне невуса сальных желез либо происходит из мейбиевых желез (аналогов сальных желез, располагающихся в послизистом слое нижнего века). По внешнему виду напоминает мелкий узелок. Склонна к изъязвлению.
 Опухоль сальных желез локализуется на лице или в области волосистой части головы. Реже поражает другие участки кожи за исключением подошв и ладоней. Разделена на нерезко выраженные дольки различного размера и формы. В центре узла обычно расположены крупные дольки, ближе к краям – мелкие. Иногда дольчатая структура не выражена, опухоль сальных желез представляет собой неструктурированную клеточную массу. Характерно агрессивное течение с лимфогенным и гематогенным метастазированием. Чаще всего поражаются регионарные лимфоузлы. Лечение опухоли сальных желез оперативное. При наличии метастазов возможен неблагоприятный исход.

Опухолеподобные поражения сальных желез.

 Невус сальных желез (невус сальных желез Ядассона) – образование, возникающее в результате разрастания сальных желез. У 70% больных носит врожденный характер. У остальных пациентов развивается в раннем детском возрасте. Опухоль сальных желез одинаково часто выявляется у мальчиков и девочек. Обычно локализуется на голове, на лице или по линии роста волос. Представляет собой мягко-эластичный округлый либо вытянутый плоский узел желтоватой или розовой окраски.
 Внешний вид опухоли меняется по мере взросления пациента. У детей младшего возраста поверхность узла гладкая или покрыта сосочками. При вступлении в пубертатный возраст узелок увеличивается, становится более ярким. В некоторых случаях наблюдаются болезненность и кровоточивость. У взрослых возможны шелушение и локальный кератоз. Аденоматозный невус может трансформироваться истинную доброкачественную или злокачественную опухоль сальных желез.
 Иногда в образцах ткани удаленного узла одновременно выявляются клетки доброкачественной и злокачественной неоплазии. При малигнизации отмечается относительно благоприятное течение, опухоли сальных желез обычно медленно растут и редко метастазируют. Диагноз выставляют с учетом результатов гистологического исследования. Из-за достаточно высокого риска перерождения узлы рекомендуют иссекать до начала полового созревания. Криодеструкция и электроэксцизия неэффективны из-за высокой вероятности рецидивирования. Основным методом лечения является традиционное хирургическое вмешательство. При крупных опухолях сальных желез выполняют кожную пластику для устранения образовавшегося дефекта. Прогноз благоприятный.
 Аденома сальных желез Прингля. Симметричные опухолевидные образования сальных желез, локализующиеся в зоне подбородка, носогубных складок, лба, шеи и околоушных областей. Представляют собой множественные плотные, эластические либо тестоватые гладкие узелки желтоватой, красноватой или коричневатой окраски размером от 1-2 до 5-7 Как правило, опухоли сальных желез образуются в детском и юношеском возрасте. Обычно наследуются по аутосомно-доминантному типу, реже являются следствием соматической мутации.
 Входят в триаду, включающую в себя аденомы, эпилепсию и умственную отсталость (олигофрению). Могут быть частью наследственного синдрома Мюир-Торре, который некоторые ученые рассматривают, как вариант синдрома Линча. Синдром Мюир-Торре проявляется полиморфными опухолями сальных желез и другими неоплазиями кожи в сочетании с висцеральными карциномами, поражающими преимущественно ЖКТ и мочевыводящую систему. Количество и выраженность проявлений опухолей сальных желез может сильно различаться.
 Обычно поражения кожи прогрессируют до начала периода полового созревания. В последующем возможна стабилизация процесса. Диагноз выставляется на основании данных гистологического исследования. При подозрении на наследственные синдромы больных с опухолями сальных желез направляют на консультацию к генетику, проводят комплексное обследование. Лечение – лазерная коагуляция, электрокоагуляция, криодеструкция, хирургическое иссечение. Прогноз зависит от своевременного выявления и удаления новообразований.
 Ринофима. Хроническое заболевание, проявляющееся увеличением и обезображиванием носа вследствие разрастания сальных желез. Опухоль обычно возникает у мужчин 40-50 лет. В числе факторов риска указывают предшествующие розовые угри, неблагоприятное влияние внешней среды (повышенная влажность, резкие температурные перепады, высокий уровень запыленности). Некоторые исследователи указывают на возможную связь с алкоголизмом.
 При осмотре пациентов с опухолью сальных желез выявляется значительное увеличение носа. Возможно как равномерное изменение размера, так и образование бугристых узлов в области крыльев и верхушки носа. Опухоли сальных желез могут достигать значительных размеров, свешиваться в область носогубного треугольника, закрывать губы, затруднять дыхание и прием пищи. Поверхность узлов покрыта телеангиэктазиями и акнеподобными высыпаниями, из которых при надавливании выделяется густое беловатое содержимое. Лечение опухоли сальных желез хирургическое. При полном иссечении прогноз благоприятный. При неполном удалении возможно рецидивирование.

Анамнез заболевания

Status localis

Общие клинические данные

Наблюдение и лечение

Диагноз

Пришлось порыться в интернете по поводу кодировки по МКБ-10. Ранее на нашем сайте https://www.dermatology.ru/case/giperplaziya-salnykh-zhelez уже обсуждался этот вопрос, высказывались мнения: D23.3 Другие доброкачественные новообразования кожи других и неуточненных частей лица, L72.0 Эпидеральная киста, L72.8 Другие фолликулярные кисты кожи и подкожной клетчатки. Обратилась к первоисточнику, на языке оригинала,- Sebaceous hyperplasia. По ссылке https://en.wikipedia.org/wiki/Sebaceous_hyperplasia получила ICD-9-CM код 706.9, который уже устарел, но по ссылке https://www.icd9data.com/2015/Volume1/680-709/700-709/706/706.9.htm конвертировала в МКБ-10, Convert to ICD-10-CM: 706.9 converts approximately to: 2015/16 ICD-10-CM L73.9 Follicular disorder, unspecified, Болезнь волосяных фолликулов неуточненная. Таким образом в оригинале МКБ-10 от 2015/16 года подразумевается L73.9 Follicular disorder, unspecified.        

Гиперплазию сальных желез относят к фотоповреждениям кожи. Я не направила пациента к онкологу, но учитывая множественность образований, возраст пациента, и в плане дифференциальной диагностики, видимо должна была. Если это, все-таки, множественные аденомы сальных желез и не исключен Синдром Мюир-Торре с аденокарциномами ЖКТ? Молочков В. А. описывал клиническое наблюдение синдрома Мюир-Торре сочетания аденомы сальных желез с аденокарциномой толстой кишки https://cyberleninka.ru/article/n/klinicheskoe-nablyudenie-sindroma-myuir-torre.pdf     Буду благодарна за ваше мнение коллеги по коду МКБ и по поводу необходимости в данном случае консультации онколога.

Рубрика МКБ-10: D23.9

МКБ-10 / C00-D48 КЛАСС II Новообразования / D10-D36 Доброкачественные новообразования / D23 Другие доброкачественные новообразования кожи

Определение и общие сведения[править]

Сосочковая сирингоцистаденома

Синонимы: сосочковый сирингоцистаденоматозный невуc

Сосочковая сирингоцистаденома редкая незлокачественная опухоль потовых желез, характеризующаяся наличием бессимптомных, окрашенными в розовый цвет папул или бляшек с сильно изменчивым внешним видом, чаще всего в области головы и шеи.

Распространенность неизвестна. На сегодняшний день зарегистрировано около 300 случаев патологии в различных этнических группах.

Этиология и патогенез[править]

Этиология не выяснена. Не известно, происходит ли невус сосочковой сирингоцистаденомы из эккриновых или апокриновых желез. Также рассматривается роль плюрипотентных стволовых клеток.

Клинические проявления[править]

Сосочковая сирингоцистаденома обычно развивается в детском или подростковом возрасте, но иногда она присуствует и с рождения. Представляет собой, как правило, медленно развивающиеся, неспецифические, гладкие розовые папулы, часто одиночные или в виде бляшек, лишенных волос (гладких или приподнятых, обычно менее 4 см в диаметре, цвета кожи или более коричневых). Были описаны три клинических типа сосочковой сирингоцистаденомы: бляшечный, линейный тип и одиночный узловой тип.

В период полового созревания часто наблюдаются узловые или бородавчатые трансформации, а поражения могут увеличиваться в размерах и покрываться коркой. Редко встречаются линейные и сегментные варианты. Наиболее распространенной локализацией являются кожа головы и лоб (75% всех случаев поражения области головы и шеи). Кроме того могут поражаться веки, руки и подмышки, грудь, спина, живот, гениталии и область паха, промежность и нижние конечности. Сосочковая сирингоцистаденома может развиваться de novo или быть ассоциирована с сальным невусом примерно в 30% случаев или с базально-клеточной карциномой в 10% случаев. Другие сопутствующие поражения включают сальные эпителиомы, апокринную гидроцистому, прозрачную клеточную сирингому, трихоэпителиому, трубчатую апокриновую аденому и эккриновую спираденому. Возможна малигнизация.

Доброкачественные новообразования кожи неуточненной локализации: Диагностика[править]

Диагностика основана на клинике и подтверждается с помощью биопсии и гистологического исследования, которое выявляет кистозную, сосочково-канальную инвагинацию в дерму, выстланную двуслойным наружным кубическим и просветным высоким столбчатым эпителием, который связанн с эпидермисом. Характерны расширенные капилляры и плотный инфильтрат плазматических клеток. Иммуногистохимически опухолевые пятна положительно реагируют на карциноэмбриональный антиген.

Дифференциальный диагноз[править]

Дифференциальный диагноз включает вирусные бородавки, подкожную грибковую инфекцию, линейный бородавчатый невус, гнойную гранулему, бородавчатую дискератому, инвертированный фолликулярный кератоз, а также эккриновый невус, комедоновый невус, цилиндрому и базалоидную фолликулярную гамартому.

Доброкачественные новообразования кожи неуточненной локализации: Лечение[править]

Лечение включает полное хирургическое удаление. Лазерная терапия углекислым газом может быть полезна при поражениях в анатомических областях, не благоприятных для хирургической коррекции.

Прогноз

Состояние в основном доброкачественное, но обширные поражения могут влиять на качество жизни, и не исключается трансформация в злокачественную опухоль.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Пиломатриксома

Синонимы: обызвествленная эпителиома Малерба, пиломатрикома

Пиломатриксома – редкая доброкачественная опухоль, развивается из клеток волосяного матрикса, встречается в основном у молодых людей (обычно в возрасте до 20 лет) и характеризуется одиночной, безболезненной, твердой, подвижной, глубокой кожной или подкожной опухолью размерами 3-30 мм.

Пиломатриксома наиболее часто встречающаяся на голове, шее или верхних конечностей. Если пиломатриксома располагается поверхностно – опухоль может придавать коже сине-красный цвет.

Множественные пиломатриксомы встречаются при миотонической дистрофии, синдроме Гарднера, синдроме Рубинштейна-Тайби и синдроме Тернера.

Дифференциальный диагноз

Волосяная киста, гематома, Шпиц-невус.

Лечение

Рекомендуется хирургическое лечение.

Невус сальных желез

Порок развития, который встречается довольно часто. Обычно это продолговатое, лишенное волос новообразование с гладкой поверхностью, которое в пубертатном периоде становится бородавчатым или узловатым. Локализуется на лице или волосистой части головы. Примерно у 15% больных в зрелом возрасте из невуса сальных желез развивается базальноклеточный рак кожи и различные доброкачественные опухоли придатков кожи.

Дифференциальный диагноз

Линейный эпидермальный невус.

Лечение

Рекомендуется иссечение невуса в подростковом возрасте.

Гиперплазия сальных желез

Проявляется множественными желтоватыми, слегка возвышающимися над поверхностью кожи папулами размером 2—3 мм. В центре каждой папулы есть небольшое углубление. Типичная локализация — лоб, виски и щеки. Встречается у людей среднего возраста и пожилых.

Дифференциальный диагноз

Базальноклеточный рак кожи.

Сирингома

Доброкачественная опухоль потовых желез. Встречается преимущественно у женщин и девушек после окончания пубертатного периода. Существует вариант заболевания с аутосомно-доминантным наследованием.

Клинические проявления

Множественные папулы размером 1—3 мм локализуются чаще всего под нижним веком. По цвету почти не отличаются от окружающей кожи.

Дифференциальный диагноз

Нейрофиброматоз, синдром Горлина—Гольца, туберозный склероз. Сирингому легко перепутать с трихоэпителиомой (доброкачественная опухоль волосяного фолликула), которая внешне выглядит так же, но локализуется в центре лица и возникает несколько раньше, в период полового созревания.

Лечение

Иссечение, электрокоагуляция или криодеструкция обеих опухолей не всегда эффективны, часто наблюдаются рецидивы.

Гидраденома

Синонимы: акроспирома, светлоклеточная гидраденома, узловая гидраденома, солидно-кистозная гидраденома, сирингоэпителиома, светлоклеточная аденома потовых желез

Клиническая картина

Гидраденома – наиболее часто встречающаяся опухоль потовых желез, как правило, представляет собой солитарное образование, диаметром от 0,5 до 2 см и более, может располагаться внутрикожно, экзофитно, или смешано, состоящая из внутридермальных и экзофитных компонентов, часть опухоли может быть представлено кистой. Опухолевый узел плотноэластической консистенции на широком основании или с нечеткими границами, цвет образования может быть от цвета нормальной кожи до интенсивно красного, поверхность гладкая, может быть изъязвленной.

Гидраденома локализуется на любом участке тела, чаще на волосистой части головы, шее. Страдают лица среднего возраста, субъективно у 20% пациентов отмечается болезненность, может быть выделение из опухоли прозрачного содержимого.

Дерматофиброма

Синонимы: фиброзная гистиоцитома кожи

Дерматофиброма – плоская или слегка возвышающаяся бляшка розового или коричневого цвета, четко ограниченная, обычные размеры 0,5-1 см, предпочтительная локализация – кожа конечностей.

Гистологически опухоль состоит из вытянутых фибробластоподобных клеток и округлых гистиоцитов – макрофагов, формирующих «муаровые» структуры вокруг разветвленной сети капилляров. Гистиоцитарный компонент опухоли трансформируется в ксантомные клетки и сидерофаги. Опухоль может подрастать под эпидермис и вдаваться в подкожную клетчатку. Со временем фиброзная гистиоцитома подвергается почти полной коллагенизации.

Лейомиома кожи

Лейомиома – доброкачественная опухоль из гладко-мышечных клеток.

Классификация

– Лейомиома, развивающаяся из мышцы, поднимающей волос (пилярная лейомиома).

– Дартоидная, или генитальная, лейомиома, исходящая из гладких мышц оболочки мошонки, женских наружных половых органов или мышц, сжимающих сосок молочных желез.

– Ангиолейомиома, развивающаяся из мышечных элементов мелких сосудов кожи.

Модифицированная классификация множественных лейомиом кожи по Е.И. Фадеевой (2002):

а) наследственность:

– наследственная;

– спорадическая (ненаследственная);

б) клинический вариант:

– множественный изолированный,

– очаговый;

– смешанный;

– особые формы: по типу болезни Дарье, зостериформный вариант, по типу нейрофиброматоза.

Клиническая картина

Множественная лейомиома возникает в молодом возрасте, характеризуется появлением мелких узелков цвета нормальной кожи розового, красного или других оттенков, без субъективных ощущений. Узелки увеличиваются в размере и количестве. Первые элементы появляются на конечностях, реже – на спине, груди, лице. Болевые ощущения разной степени имеются практически у всех больных, обычно приступообразного характера, продолжительностью от нескольких минут до 1,5-2 ч. Солитарная лейомиома имеет тот же вид, но элементы значительно крупнее.

Диагностика

Диагноз ставят на основании клинических признаков и результатов биопсии.

Опухолевый узел пилярной лейомиомы четко отграничен от окружающей дермы и состоит из переплетающихся между собой толстых пучков гладкомышечных волокон, между которыми имеются узкие прослойки соединительной ткани. При окраске по методу Ван-Гизона мышечные пучки окрашиваются в желтый цвет, а соединительная ткань – в красный. Опухоль, развивающаяся из диагональных мышц, без четких границ, имеет аналогичное строение, но пучки мышечных волокон несколько тоньше, лежат более рыхло. Между мышечными пучками в скудной соединительной ткани лежат сосуды капиллярного типа, иногда с очаговыми лимфогистиоцитарными инфильтратами. Могут наблюдаться отек и дистрофические изменения. Наличие выраженной соединительнотканной стромы в безболезненных опухолях, вероятно, является одним из факторов, препятствующих чрезмерному сдавливанию нервных волокон при сокращении гладких мышц.

Ангиолейомиома состоит из густого переплетения пучков тонких и коротких волокон, располагающихся местами беспорядочно, местами в виде концентрических структур или завихрений. В ткани опухоли много клеток с вытянутыми ядрами, интенсивно окрашивающимися гематоксилином и эозином. Среди этих элементов обнаруживают много сосудов с нечетко выраженной мышечной оболочкой, непосредственно переходящей в ткань опухоли, в связи с чем сосуды имеют вид щелей, располагающихся между пучками мышечных волокон.

В зависимости от характера преобладающих сосудистых структур можно выделить четыре основных типа строения ангиолейомиомы. Наиболее часто встречается ангиолейомиома артериального типа, затем венозного и смешанного, а также малодифференцированные ангиолейомиомы, в которых определяются немногочисленные сосуды, главным образом со щелевидными просветами. В некоторых ангиолейомиомах можно видеть черты сходства с гломус-ангиомами Барре-Массона. Они характеризуются наличием «эпителиоидных» клеток, составляющих основную массу опухоли. В более поздние сроки в ангиолейомиомах можно обнаружить различные изменения вторичного характера в виде резкого расширения сосудов, разрастания соединительной ткани, приводящие к склерозу, геморрагий с последующим образованием гемосидерина.

Лечение

Показаны хирургическое иссечение, электроиссечение солитарного элемента.

Для купирования болевых ощущений показаны α-адреноблокаторы в сочетании с блокаторами кальциевых каналов: Нифедипин внутрь 10 мг 3 р/сут, длительно + Празозин внутрь 0,5 мг 3 р/сут, длительно.

Источники (ссылки)[править]

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

Источники (ссылки)[править]

Патология [Электронный ресурс] : руководство / Под ред. В. С. Паукова, М. А. Пальцева, Э. Г. Улумбекова – 2-е изд., испр. и доп. – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2015. – https://www.rosmedlib.ru/book/06-COS-2369.html

https://www.orpha.net

“Клиническая хирургия. В 3 т. Том 1 [Электронный ресурс] : национальное руководство / Под ред. В.С. Савельева, А.И. Кириенко. – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2008. – (Серия “Национальные руководства”).” – https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970406748.html

“Патологическая анатомия [Электронный ресурс] : национальное руководство / Под ред. М.А. Пальцева, Л.В. Кактурского, О.В. Зайратьянца – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2011. – (Серия “Национальные руководства”).”

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]