Гипогонадизм у женщин код по мкб 10

Связанные заболевания и их лечение

Описания заболеваний

Национальные рекомендации по лечению

Стандарты мед. помощи

Содержание

Описание
Дополнительные факты
Классификация
Симптомы
Диагностика
Лечение

Названия

Название: Гипогонадизм.

Гипогонадизм

Описание

Гипогонадизм. Синдром, который сопровождается сбоем функции гонад и нарушением синтеза половых гормонов. Гипогонадизм, как правило, сопровождается недоразвитием наружных или внутренних половых органов, вторичными половыми признаками, нарушениями жирового и белкового обмена (ожирением или кахексией, изменениями костной системы, сердечно-сосудистыми нарушениями). Диагностика и терапия гипогонадизма проводится совместной работой эндокринологов, гинекологов и гинекологов-эндокринологов (для женщин), андрологов (для мужчин). Основа лечения гипогонадизма – заместительная гормональная терапия. При необходимости проводится хирургическая коррекция, пластические операции и протезирование половых органов.

Дополнительные факты

Гипогонадизм. Синдром, который сопровождается недостаточностью функций гонад и нарушением синтеза половых гормонов. Гипогонадизм обычно связан с недоразвитием внешних или внутренних половых органов, вторичными половыми признаками, нарушением жирового и белкового обмена (ожирение или кахексия, изменения в костной системе, сердечно-сосудистые нарушения). Различают мужской и женский гипогонадизм.

Классификация

Гипогонадизм делится на первичный и вторичный. Первичный гипогонадизм вызывается нарушением функции ткани яичек из-за дефекта самих яичек. Хромосомные аномалии могут привести к аплазии или гипоплазии тестикулярной ткани, что проявляется недостаточной секрецией андрогенов или их недостаточностью для нормального формирования половых органов и вторичных половых признаков.
Возникновение вторичного гипогонадизма обусловлено нарушением строения гипофиза, снижением его гонадотропной функции или повреждением гипоталамических центров, регулирующих деятельность гипофиза. Первичный гипогонадизм, развивающийся в раннем детстве, сопровождается психическим инфантилизмом, вторичный – психическими расстройствами.
Также существуют гипогонадотропный, гипергонадотропный и нормогонадотропный гипогонадизм. Гипергонадотропный гипогонадизм проявляется первичным поражением тестикулярной ткани яичек в сочетании с повышением уровня гонадотропных гормонов гипофиза. Гипогонадотропный и нормогонадотропный гипогонадизм возникает при поражении гипоталамо-гипофизарной системы. Гипогонадотропный гипогонадизм связан с уменьшением секреции гонадотропинов, в результате чего снижается продукция андрогенов тканью яичек. Нормогонадотропный гипогонадизм вызывается гиперпролактинемией, проявляющейся нормальным уровнем гонадотропинов и нарушением тестикулярной функции яичек.
Как первичный, так и вторичный гипогонадизм могут быть врожденными и приобретенными. Некоторые формы мужского бесплодия (от 40 до 60% всех случаев мужского бесплодия) могут служить проявлением гипогонадизма. В зависимости от возраста развития дефицита половых гормонов различаются формы эмбрионального, допубертатного (от 0 до 12 лет) и постпубертатного гипогонадизма.
Первичный врожденный гипогонадизм (гипергонадотропный) встречается:
• при анорхизме (аплазии) яичек;
• с нарушением выпадения (крипторхизм и эктопия) яичек;
• с истинно хроматин-положительным синдромом Клайнфельтера (сочетанная гипоплазия яичек, гиалиноз стенок и дисгенезия семенных канальцев, гинекомастия, часто сопровождающаяся азооспермией (отсутствие сперматозоидов). Продукция тестостерона снижается примерно на 50%.
• с синдромом Шерешевского-Тернера (хромосомная болезнь с характерными нарушениями физического развития: невысокий рост и отсутствие полового развития, рудиментарные яички);
• с синдромом клеток Сертоли или синдромом Дель Кастильо (недоразвитие яичек с нормальным или повышенным уровнем гонадотропинов). При этом синдроме сперма не производится, и пациент бесплоден. Физическое развитие следует мужскому образцу;
• с синдромом неполной маскулинизации – ложный мужской гермафродитизм. Причина – снижение восприимчивости тканей к андрогенам.
Приобретенный первичный гипогонадизм возникает в результате воздействия на яички внутренних или внешних факторов после рождения.
• при травмах, опухолях яичек и ранней кастрации – проявляются типичным евнуцизмом – тотальный гипогонадизм;
• при недостаточности зародышевого эпителия (синдром ложного Клайнфельтера). Для него характерны высокий рост, евнукоидное телосложение, гинекомастия, недоразвитые вторичные половые признаки, небольшие размеры половых органов. В период полового созревания у пациентов развиваются евнукоидные черты, что приводит к снижению фертильности.
Врожденный вторичный гипогонадизм (гипогонадотропный) развивается при следующих условиях:
• связанный с поражением гипоталамуса – изолированная форма с поражением только репродуктивной системы. Для него характерен полный дефицит гонадотропных гормонов, при этом может наблюдаться дефицит лутропина или фоллитропина;
• с синдромом Каллмана – характеризуется недостаточностью гонадотропинов, недоразвитием половых органов и вторичных половых признаков, уменьшением или отсутствием обоняния (гипосмия или аносмия). Евнухоидизм (часто связанный с крипторхизмом), отмечаются различные пороки развития: расщелина верхней губы и твердого неба, укорочение уздечки языка, асимметрия лица, шести пальцев, гинекомастия, сердечно-сосудистые нарушения.
• при гипофизарной карликовости (гипофизарной карликовости). Происходит резкое снижение соматотропных, лютеинизирующих, фолликулостимулирующих, тиреотропных и адренокортикотропных гормонов, что проявляется нарушением функции яичек, надпочечников и щитовидной железы. Для него характерно отсутствие половых признаков, карликовый рост менее 130 см, бесплодие.
• с врожденным пангипопитуитаризмом (краниофарингиомой), вызванным врожденной опухолью головного мозга. По мере роста сдавливает ткани гипофиза, нарушая его функции. Снижается выработка гонадотропинов, а также гормонов, регулирующих функции коры надпочечников и щитовидной железы. Вызывает задержку физического и полового развития ребенка.
• с синдромом Мэддока – чрезвычайно редкой формой гипогонадизма, возникающей при недостаточности гонадотропной и адренокортикотропной функций гипофиза. Для него характерно постепенное нарастание гипокортицизма. После прохождения полового созревания наблюдается недостаточная функция половых желез – евнухоидизм, гипогенитализм (недоразвитие половых органов и вторичных половых признаков), снижение либидо, бесплодие.
Приобретенный вторичный гипогонадизм развивается при:
• Жировая дистрофия – проявляется ожирением и гипогенитализмом. Наблюдается сбой гонадотропной функции гипофиза. Появляется в возрасте 10-12 лет. Гипоталамо-гипофизарной патологии с выраженными клиническими симптомами не наблюдается. Для него характерны евнухоидные пропорции скелета, обычно сексуальная дисфункция и бесплодие. Из-за дистрофических изменений сердца и артериальной гипотензии могут развиться одышка, дискинезия желчевыводящих путей и метеоризм.
• Синдром Лоуренса-Муна-Барде-Бидля (LMBB), синдром Прадера-Вилли. Синдром LMBB проявляется ожирением, низким интеллектом, пигментным ретинитом и полидактилией. Наблюдаются крипторхизм, гипоплазия яичек, гинекомастия, эректильная дисфункция, плохой рост волос на лице, подмышках, лобке и возможные дефекты почек. Синдром Прадера-Вили, в отличие от синдрома LMBB, имеет многочисленные аномалии (готическое небо, эпикантус и ), Выраженную мышечную слабость на фоне снижения количества андрогенов и гонадотропинов в крови. Оба синдрома определяются как функциональные нарушения гипофиза и гипоталамуса.
• гипоталамический синдром вследствие поражения гипоталамо-гипофизарной области в результате инфекционно-воспалительного процесса, опухоли, травмы головы.
• гиперпролактинемический синдром – сопровождает бесплодие и нарушения половой функции, возникает в детском и подростковом возрасте, вызывает задержку полового развития и гипогонадизм.

Симптомы

Клинические проявления гипогонадизма определяются возрастом начала заболевания и степенью андрогенной недостаточности. Нарушение выработки андрогенов в пренатальном периоде может привести к развитию бисексуальных наружных половых органов.
Если повреждение яичек происходит у мальчиков в препубертатный период, возникает задержка полового развития, типичные формы евнухоидизма: непропорциональный рост, связанный с задержкой окостенения эпифизарных областей (рост), неразвитость груди и плечевого пояса, длинные конечности, недоразвитые скелетные мышцы. Возможно развитие женского ожирения, истинной гинекомастии, гипогенитализма, что проявляется небольшими размерами полового члена, отсутствием пигментации и складок мошонки, гипоплазией яичек, недоразвитием полового члена. Простата, отсутствие волос на лице и лобке, недоразвитие гортани, громкий голос.
При вторичном гипогонадизме часто возникает ожирение, возможны симптомы гипофункции коры надпочечников, щитовидной железы, проявления пангипопитуитаризма, отсутствие полового влечения и потенции.
Если снижение функции яичек развивается после завершения полового созревания, то симптомы гипогонадизма менее выражены. Наблюдается уменьшение размеров яичек, легкая волосатость лица и тела, жировые отложения по женскому типу, потеря эластичности и истончение кожи, бесплодие, снижение половой функции, вегето-сосудистые нарушения.
Уменьшение яичек наблюдается практически во всех случаях мужского гипогонадизма (кроме случаев, когда заболевание началось недавно). Уменьшение размера яичек обычно тесно связано с уменьшением выработки спермы. При утрате семяпродуцирующей функции яичек развивается бесплодие с прекращением выработки тестостерона, снижается либидо, регресс вторичных половых признаков, возникает эректильная дисфункция, отмечаются генерализованные симптомы (снижение мышечной силы, утомляемость, общая слабость).
Одним из основных симптомов гипогонадизма во время вынашивания ребенка являются нарушения менструального цикла и аменорея. Недостаток женских половых гормонов приводит к недоразвитию половых признаков: половых органов, молочных желез, нарушению отложения жировой ткани в зависимости от женского типа, плохому росту волос. Если заболевание врожденное или возникло в раннем детстве, вторичных половых признаков нет. Характерны узкий таз и плоские ягодицы. Если гипогонадизм развивается в период полового созревания, уже развитые половые признаки сохраняются, но менструация прекращается, ткани женских половых органов подвергаются атрофии.
Ассоциированные симптомы: Гиперпролактинемия. Метеоризм. Одышка. Потеря обоняния. Рассеянность.

Диагностика

На основании жалоб пациента, данных анамнеза, исследования общего состояния с помощью антропометрии, осмотра и пальпации половых органов, оценки клинических симптомов гипогонадизма, степени полового созревания.
На основании рентгенологического исследования определяется костный возраст. Для определения минеральной насыщенности костной ткани проводится денситометрия. На рентгеновском снимке турецкого седла определяется его размер и наличие опухоли. Оценка костного возраста позволяет точно определить начало полового созревания на основании времени окостенения запястья и кисти. Начало полового созревания связано с формированием сесамовидной кости в I пястно-фаланговом суставе (примерно 13,5-14 лет). Появление анатомического синостоза свидетельствует о полном созревании. Эта особенность позволяет различать предпубертатный возраст и половое созревание. При оценке костного возраста необходимо учитывать возможность более раннего (для пациентов из южных регионов) и более позднего (для пациентов из северных регионов) окостенения, а также то, что нарушение остеогенеза может быть вызвано другими факторами. В случае допубертатного гипогонадизма наблюдается отставание «костного» возраста от паспортного на несколько лет.
Лабораторное исследование анализа семенной жидкости (спермограмма) при гипогонадизме характеризуется азо или олигоспермией; иногда нет возможности получить эякулят. Измеряется уровень пола и гонадотропинов: сывороточный тестостерон (общий и свободный), лютеинизирующий, фолликулостимулирующий гормон и гонадолиберин, а также сывороточный антимюллеров гормон, пролактин, эстрадиол. Содержание тестостерона в крови снижено.
При первичном гипогонадизме уровень гонадотропинов в крови повышается, при вторичном гипогонадизме снижается, иногда их содержание попадает в пределы нормы. Определение уровня эстрадиола в сыворотке необходимо при клинически выраженной феминизации и вторичном гипогонадизме, в случае продуцирующих эстроген опухолей яичек или надпочечников. Уровень 17-KS (кетостероидов) в моче при гипогонадизме может быть нормальным или сниженным. При подозрении на синдром Клайнфельтера показан хромосомный анализ. Биопсия яичка редко дает информацию для диагностики, прогноза или лечения.
При гипогонадизме наблюдается заметное снижение содержания эстрогенов в крови, повышение уровня гонадотропинов (фолликулостимулирующий и лютеинизирующий гормоны). Ультразвуковое исследование выявляет уменьшение матки (гипоплазию матки), сокращение яичников. Рентген показывает остеопороз или ретенцию скелета.

Лечение

Лечение гипогонадизма у мужчин.

Терапия гипогонадизма проводится строго индивидуально и направлена на устранение причины заболевания. Цель лечения – предотвратить задержку полового развития в будущем – злокачественность тестикулярной ткани яичек и бесплодие. Лечение гипогонадизма нужно проводить под наблюдением уролога и эндокринолога.
Лечение гипогонадизма зависит от его клинической формы, степени тяжести нарушений гипоталамо-гипофизарной и репродуктивной систем, сопутствующих патологий, времени начала заболевания и возраста постановки диагноза. Терапия гипогонадизма начинается с лечения основного заболевания. Лечение взрослых пациентов состоит из коррекции андрогенной недостаточности и сексуальной дисфункции. Бесплодие, возникающее на фоне врожденного и препубертатного гипогонадизма, неизлечимо, особенно в случае аспермии.
При первичном врожденном и приобретенном гипогонадизме (с сохраненными запасами эндокриноцитов в яичках) применяют стимулирующую терапию: у мальчиков – негормональными препаратами, а у взрослых – гормональными препаратами (малые дозы гонадотропинов, андрогенов). При отсутствии резервных возможностей яичек замещение андрогенов (тестостерона) показано постоянно, в течение всей жизни. При вторичном гипогонадизме как у детей, так и у взрослых необходимо использовать стимулирующую гормональную терапию гонадотропинами (при необходимости комбинируя их с половыми гормонами). Также показано проведение общеукрепляющей терапии, лечебной физкультуры.
Хирургическое лечение гипогандизма заключается в трансплантации яичек, которая опускает яички в случаях крипторхизма и недоразвития фаллопластики полового члена. В косметических целях имплантируется синтетическое яичко (при отсутствии в брюшной полости неотвисшего яичка). Операции проводятся микрохирургическими методами с контролем иммунологического и гормонального статуса пациента и пересаженного органа. При систематическом лечении гипогонадизма уменьшается андрогенная недостаточность: вновь усиливается развитие вторичных половых признаков, частично восстанавливается эффективность, уменьшается выраженность сопутствующих проявлений (остеопороз, замедленный «костный возраст» и др. ;).
При первичном гипогонадизме у женщин назначают заместительную медикаментозную терапию женскими половыми гормонами (этинилэстрадиол). При менструальной реакции назначают комбинированные пероральные контрацептивы, содержащие два типа гормонов: эстроген и гестаген. Женщинам старше 40 лет назначают эстрадиол + ципротерон, эстрадиол + норэтистерон. Заместительная гормональная терапия противопоказана при злокачественных опухолях молочных желез и половых органов, сердечно-сосудистых заболеваниях, заболеваниях почек и печени, тромбофлебите и.
Прогноз для жизни при гипогонадизме благоприятный. Профилактика гипогонадизма состоит из просвещения населения, наблюдения за беременными женщинами и защиты их здоровья.

Источник

Утратил силу — Архив

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)

Версия: Архив – Клинические протоколы МЗ РК – 2007 (Приказ №764)

Категории МКБ:
Низкорослость [карликовость], не классифицированная в других рубриках (E34.3)

Общая информация

Краткое описание

Низкорослость – значительное отставание в росте (у детей более 2 SDS-сигмальных отклонения, у взрослых – рост менее 145 см у женщин, менее 155 см у мужчин).

Низкорослость – полиэтиологический синдром. Нередко является проявлением морфологической и функциональной недостаточности гипоталамуса и/или передней доли гипофиза врожденного или приобретенного характера со снижением секреции соматотропного гормона (СТГ). Наиболее распространенными клиническими вариантами данного состояния являются церебрально-гипофизарный нанизм (ЦГН) и изолированный дефицит СТГ.

Другими эндокринными причинами низкорослости могут быть: дефицит тиреоидных гормонов (гипотиреоз), дефицит инсулина (некомпенсированный сахарный диабет), дефицит половых гормонов (гипогонадизм), избыток половых гормонов (преждевременное половое развитие), избыток глюкокортикоидов (болезнь и синдром Иценко-Кушинга).

К нарушению роста могут приводить также тяжелые соматические заболевания (соматогенный нанизм), патология костной системы, генетические и хромосомные заболевания (синдром Шерешевского-Тернера).

В ряде случаев низкорослость – проявление конституциональных особенностей (синдром позднего пубертата, семейная низкорослость). Патология характерна для мальчиков.

Код протокола: H-P-007 “Другие нарушения эндокринной системы (низкорослость)”

Профиль: педиатрический
Этап: стационар

Код (коды) по МКБ-10:

E34 Другие эндокринные нарушения

E34.3 Низкорослость (карликовость), не классифицированная в других рубриках

Облачная МИС “МедЭлемент”

Классификация

Классификация низкорослости, обусловленной дефицитом СТГ

I. Задержка роста, вызванная недостаточностью СТГ:

1. Врожденная недостаточность.

А.1. Недостаточность секреции гормона роста:

1.1 Идиопатическая, или спорадическая форма:

а) гипофизарная:

– изолированная недостаточность СТГ;

– недостаточность СТГ в сочетании с недостаточностью других тропных гормонов гипофиза;

– синдром разрыва ножки гипофиза;

б) гипоталамическая изолированная недостаточность соматолиберина;

в) психосоциальный нанизм, или эмоциональный депривационный синдром.

1.2 Наследственная, или семейная форма:

а) тип 1А – делеция гена СТГ, аутосомно-рецессивная форма;

б) тип 1Б – аутосомно-рецессивная форма, сплайсинговая мутация;
в) тип 2 – аутосомно-доминантная форма, сплайсинговая мутация;

г) тип 3-х – сцепленная, чаще доминантная форма;

д) пангипопитуитарная форма, обусловленная мутацией гена Pit-1.

2. Семейный синдром высокого содержания СТГ-связывающего белка.

3. Дефект рецепторов к гормону роста – синдром Ларона.

4. Недостаточность ИФР 1:

– почти абсолютное отсутствие ИФР 1 при нормальном уровне ИФР 2;

– карликовость африканских пигмеев;

– отсутствие рецепторов к ИФР 1;

– пострецепторный дефект действия ИФР 1.

1.1. Дефекты развития:
– анэнцефалия, отсутствие передней доли гипофиза;

– эктопия передней доли гипофиза;

– голопрозэнцефалия;

– гипоплазия зрительных нервов;

– заячья губа или волчья пасть.

II. Приобретенная недостаточность:

1. Опухоли: краниофарингиома, герминома, гамартрома, глиома, саркома аденогипофиза (фибросаркома, остеосаркома).

2. Травмы: роды в ягодичном или лицевом предлежании, внутричерепное кровоизлияние или тромбоз, асфиксия, черепно-мозговая травма, состояние после хирургического вмешательства на гипофизе или основании черепа.

3. Сосудистая патология: аневризмы внутренней сонной артерии и сосудов гипофиза, ангиомы, инфаркт гипофиза.

4. Инфильтративные заболевания: гистиоцитоз, туберкулез, сифилис, аутоиммунный гипофизит, саркоидоз.

5. Радио- или химиотерапия по поводу лейкемии, ретинобластомы, других опухолей головы и шеи.

6. Супраселлярные арахноидальные кисты, синдром “пустого” турецкого седла.

Классификация низкорослости – другие эндокриннозависимые формы:

– дефицит тиреоидных гормонов (гипотиреоз);

– дефицит инсулина (некомпенсированный сахарный диабет);

– дефицит половых гормонов (гипогонадизм);

– избыток половых гормонов (преждевременное половое развитие);

– избыток глюкокортикоидов (болезнь и синдром Иценко-Кушинга).

Классификация низкорослости – эндокриннонезависимые формы:

1. Соматогенный нанизм – врожденные и приобретенные заболевания, сопровождающиеся:

– хронической гипоксией;

– нарушением процессов всасывания;

– нарушением функции почек;

– нарушением функции печени.
2. Патология костной системы.

3. Примордиальный нанизм.

4. Хромосомные болезни (синдром Шерешевского-Тернера).

5. Конституциональные особенности физического развития.

6. Семейная низкорослость.

7. Синдром позднего пубертата.

Диагностика

Жалобы и анамнез: сведения о снижении темпов роста ребенка в пубертатном возрасте, об аналогичной ситуации у отца ребенка в детстве, значительного дефицита костного возраста, отсутствия признаков полового развития при нормальной консистенции несколько уменьшенных яичек (на 10-11 лет).

Физикальное обследование:

1. Для недостаточности СТГ: отставание в росте на 30-50% от нормального для данного возраста, пропорциональность телосложения, избыток массы тела, мышечная слабость, склонность к гипогликемическим состояниям, бледность, сухость кожи, интеллектуальная недостаточность. Часто симптомы недостаточности тиреоидных гормонов, вторичного гипогонадизма, изредка – проявления надпочечниковой недостаточности или несахарного диабета.

2. Диагноз других эндокриннообусловленных форм низкорослости устанавливается на основании ведущих синдромов, определяющих клиническую картину основного заболевания, а также результатов исследования гормонального профиля, методов визуализации эндокринных желез, значительного отставания темпов окостенения (более 2 лет).

3. Основанием для установления диагноза соматогенной низкорослости является наличие у больного тяжелого соматического заболевания, сопровождающегося гипоксией, синдромом нарушенного всасывания, нарушением фосфорно-кальциевого обмена. Характерным признаком соматогенного нанизма является соответствие костного возраста паспортному.

4. Низкорослость при патологии костной системы и синдроме Шерешевского-Тернера наблюдается на фоне характерных клинических признаков основной патологии: соответственно деформация и укорочение трубчатых костей, стигмы дизэмбриогенеза.

5. Диагностика позднего пубертата осуществляется на основании сведений о снижении темпов роста ребенка в пубертатном возрасте, об аналогичной ситуации у отца ребенка в детстве, значительного дефицита костного возраста, отсутствия признаков полового развития при нормальной консистенции несколько уменьшенных яичек (на 10-11 лет).

Необходимости в проведении пробы с клофелином нет.

Семейная низкорослость – низкорослость детей малорослых родителей. Диагностируется у детей из семей, где один из родителей или оба родителя имеют низкий рост. Может быть значительное отставание костного возраста, свидетельствующая о возможном дефиците СТГ (см. недостаточность СТГ).

Лабораторные исследования:
– при изолированном дефиците СТГ – только снижение эндогенной секреции СТГ по данным пробы с клофелином: уровень СТГ в крови ни в одной из проб не превышает 10 нг/мл или 20 МЕ/мл.;
– при пангипопитуитаризме – снижение секреции других тропных гормонов;
– для диагностики синдрома Ларона необходимо определение ИФР в крови;
– для выявления наследственных форм необходимо глубокое генетическое обследование.

Инструментальные исследования: отставание костного возраста на 4 и более лет от хронологического. Часто наличие признаков поражения ЦНС (по данным КТ, МРТ, ЭхоЭГ, ЭЭГ).

Показания для консультации специалистов: в зависимости от сопутствующей патологии.

Дифференциальный диагноз: нет.

Перечень основных диагностических мероприятий:

1. Исследование содержания СТГ в крови в ходе стимуляционной пробы с клофелином – 5 проб через каждые 30 мин.

2. Определение уровня ТТГ и свободных фракций Т3 и Т4 – для установления гипотиреоза.

3. Определение уровня кортизола в крови – для установления дефицита АКТГ.

4. Определение уровня ЛГ, ФСГ, тестостерона и эстрадиола – для установления гипогонадизма.

5. УЗИ матки и тестикул – для установления гипогонадизма.

6. Эхоэнцефалография.

7. Электроэнцефалография.

8. Консультация невропатолога.

9. Определение гликемии натощак и через 2 часа после еды – исключение гипогликемии при дефиците СТГ.

10. Анализ мочи по Зимницкому – выявление несахарного диабета.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:

1. МРТ головного мозга.

2. Определение кариотипа у девочек.

3. Проба с препаратами лютеинизирующего гормона (профази или хорионическим гонадолиберином).

4. ЭКГ.

5. Определение уровня общего холестерина, триглицеридов, ЛПВП в крови.

6. Определение общего белка в крови.

Необходимое обследование перед плановой госпитализацией:

1. Консультация эндокринолога.

2. Общий анализ крови.

3. Общий анализ мочи.

4. Рентгенография кисти с захватом дистального отдела костей предплечья.

5. Для взрослых: ЭКГ, микрореакция.

Онлайн-консультация врача

Посоветоваться с опытным специалистом, не выходя из дома!

Консультация по вопросам здоровья от 2500 тг / 430 руб

Интерпретация результатов анализов, исследований

Второе мнение относительно диагноза, лечения

Выбрать врача

Лечение

Цели лечения: определение лечебной тактики.

Немедикаментозное лечение: нет.

Медикаментозное лечение

1. Патогенетической при недостаточности СТГ является терапия гормоном роста человека, которая проводится пожизненно. Препарат гормона роста человека (соматотропина) – рекомбинантный (генноинженерный) обычно назначается в дозах: недостаточность гормона роста у детей – 25-35 мкг/кг/сут. или 0,7-1,0 мг/м./сут., синдром Шерешевского-Тернера – 50 мкг/кг/сут. или 1,4 мг/м/сут., недостаточность гормона роста у взрослых – 5-15 мкг/кг/сут. Инъекции СТГ необходимо производить ежедневно вечером, перед сном.

2. В случае недостаточности АКТГ требуется заместительная терапия глюкокортикоидами в дозе около 6-10 мг/м у детей и 5-10 мг/сут. у взрослых. При этом следует помнить, что глюкокортикоиды снижают ростусиливающую активность гормона роста.

3. У мальчиков и мужчин при недостаточности секреции гонадотропинов назначают синтетические аналоги лютеинизирующего гормона в возрастных дозах, непрерывно под контролем костного возраста (у мальчиков 1 раз в 6 месяцев) и динамики появления и развития вторичных половых признаков.

При неэффективности терапии гонадотропными препаратами мужчин переводят на постоянную заместительную терапию препаратами мужских половых гормонов (используются только инъекционные препараты длительного действия). У мальчиков данную терапию начинают только по достижении прогнозируемого роста (не ранее 15-17 лет).

Женщинам с гонадотропной недостаточностью, а также девочкам после достижения ими прогнозируемого роста (ориентировочно не ранее 15-17 лет) назначается вначале монотерапия эстрогенами до появления кровянистых выделений из влагалища, а затем – переводят на циклическую гормонотерапию (в течение 20 дней каждого месяца применяют эстрогенные препараты, а во второй фазе цикла – гестагенные препараты).

Эта терапия проводится длительно в течение многих лет, а у женщин – вплоть до наступления климакса.

4. В случае потребности больного в тиреодных препаратах необходимо помнить, что назначать их можно только на фоне уже проводящейся терапии глюкокотрикоидными препаратами. Заместительная доза препаратов левотироксина у взрослых 1-2 мкг/кг у детей зависит от возраста (1-10 мкг/кг/сут.) – под контролем пульса, общего состояния и ЭКГ.

5. При несахарном диабете назначаются синтетические аналоги АДГ.

6. Проводится патогенетическая терапия фоновых и сопутствующих заболеваний (лечение резидуально-органического поражения ЦНС, анемии и т.д.).

Перечень основных медикаментов:

– препараты человеческого соматотропина со средствами доставки (специальные шприц-ручки) в дозах: недостаточность гормона роста у детей – 25-35 мкг/кг/сут. или 0,7- 1,0 мг/м./сут., синдром Шерешевского-Тернера – 50 мкг/кг/сут. или 1,4 мг/ м./сут., недостаточность гормона роста у взрослых – 5-15 мкг/кг/сут.

– *левотироксин 25 мкг, 50 мкг, 75 мкг, 100 мкг, 125 мкг, 150 мкг табл.

– *преднизолон 5 мг табл.

– препараты антидиуретического гормона

– препараты лютеинизирующего гормона

Перечень дополнительных медикаментов:

– препараты для лечения резидуально-органического поражения ЦНС

– витамины группы В 10 мг табл.; 5%1 мл амп.

– *гидрокортизон (в экстренных случаях) 2 мл, 5 мл суспензия для инъекций

– у лиц старше 17 лет – заместительная терапия препаратами половых гормонов или синтетическими аналогами лютеинизирующего гормона

Критерии перевода на следующий этап – поликлиника:

– установление диагноза;

– определение тактики терапии;

– подбор доз заместительной терапии синдромов, сопутствующих низкорослости.

Индикаторы эффективности лечения: купирование симптомов, улучшение качества жизни, снижение частоты осложнений.

* – препараты, входящие в список основных (жизненно важных) лекарственных средств

Госпитализация

Показания к госпитализации:

– отставание в росте на 2 сигмальных отклонения и более;

– темпы роста детей, не превышающие 4 см в год;

– выраженное отставание костного возраста от хронологического (КВ/ХВ менее 0,9).

2. Для взрослых: конечный рост менее 145 см у женщин и менее 155 см – у мужчин.

Информация

Источники и литература

Протоколы диагностики и лечения заболеваний МЗ РК (Приказ №764 от 28.12.2007)
1. Список использованной литературы:
  1. Болезни эндокринных желез. РКИ. 2005.
  2. Семиотика некоторых заболеваний эндокринных желез. 2004.
  3. Касаткина Э.П. Задержка роста у детей. Дифференциальная диагностика и лечение.
  2004.
  4. Таточенко В. Гипофиз и его заболевания. 2004.
  5. Flavia Lucia Conceicao and Sandahl Christiansen Medical Department M (Endocrinology and
  Diabetes), Aarhus University Hospital, Kommunehospitalet, Aarhus, Denmark. Консенсус по
  диагностике и терапии дефицита гормона роста у детей и подростков: итоговый документ
  Научного Общества по Изучению Гормона Роста. 2005.
  6. Клинические рекомендации для практикующих врачей на основе доказательной
  медицины. 2-е издание.2002 г. С. 897-901.
  7. В. Блунк. Детская эндокринология. М, 1981.

Информация

Список разработчиков: Абубакирова Ш.С., кафедра взрослой эндокринологии АГИУВ

Прикреплённые файлы

Мобильное приложение “MedElement”

Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения
Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на приём

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Мобильное приложение “MedElement”

Профессиональные медицинские справочники
Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на приём

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Внимание!

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях “MedElement (МедЭлемент)”, “Lekar Pro”,
“Dariger Pro”, “Заболевания: справочник терапевта”, не может и не должна заменять очную консультацию врача.
Обязательно
обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
назначить
нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
Сайт MedElement и мобильные приложения “MedElement (МедЭлемент)”, “Lekar Pro”,
“Dariger Pro”, “Заболевания: справочник терапевта” являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
Информация, размещенная на данном
сайте, не должна использоваться для самовольного