Гипокальциемический синдром у детей раннего возраста

Гипокальциемический синдром у детей раннего возраста thumbnail

Комментарии

Опубликовано в журнале:
Практика педиатра, февраль 2013, стр. 2-5
О.И. Стенина, ГБОУ ВПО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздравсоцразвития РФ

Судорожные приступы встречаются у детей в 5-10 раз чаще, чем у взрослых, частота судорог в популяции детей составляет не менее 2-20 на 1000, судороги переносят от 1 до 25% детского населения, высокая частота судорожных состояний имеет тенденцию к дальнейшему возрастанию в настоящее время. Более 60% судорожных приступов манифестируют до 3-летнего возраста, причем около 55% – на первом году жизни ребенка. Судорожный синдром у детей первых двух лет жизни характеризует большое число осложнений, остаточных явлений, сложность дифференциальной диагностики и лечения [1-7].

К числу наиболее частых причин развития судорожных синдромов у детей первых двух лет жизни следует отнести морфофункциональную незрелость головного мозга, преимущественно коры полушарий, повышенную возбудимость подкорковых структур, лабильность и быструю генерализацию возбуждения, слабость тормозных процессов в коре, недостаточную миелинизацию проводников, неустойчивость обменных процессов в организме ребенка, повышенную проницаемость сосудов и гематоликворного барьера, а также гидрофильность тканей мозга [8-9].

Согласно данным литературы, одной из основных причин судорог у детей раннего возраста является патология беременности и родов, приводящая к постгипоксическому поражению ЦНС и внутричерепной родовой травме [10-12].

В педиатрической практике часто встречаются метаболические судороги, связанные с нарушениями клеточного обмена и не вызванные органическими поражениями ЦНС, нейроинфекциями или гипертермическим синдромом. Среди метаболических судорог у детей первых лет жизни наиболее часто наблюдается гипокальциемическая тетания (спазмофилия, tetania rhachitica), связанная с нарушениями фосфорнокальциевого и магниевого обменов, которые могут быть вызваны снижением функции паращитовидных желез, гиповитаминозом D, нарушениями гидроксилирования витамина D в печени, нарушениями гидроксилирования гидроксихолекальциферола в почках, высокой скоростью распада или обмена метаболитов витамина D, нарушениями чувствительности органовмишеней к витамину D, а также повышенной секрецией щитовидной железой тиреокальцитонина) [13-14].

Концентрация Са++ в плазме крови регулируется с высокой точностью: изменение ее всего на 1% приводит в действие гомеостатические механизмы, восстанавливающие гомеостаз [15].

У детей первых лет жизни основной причиной гипокальциемических судорог является транзиторный низкий адаптивный ответ паращитовидных желез на снижение Са++ в плазме крови при гиповитаминозе D, вероятно связанный с незрелостью желез или истощением их функции на фоне течения рахита. Значительно реже выявляются идеопатический гипопаратиреоз или псевдогипопаратиреоз. Биохимическая картина гипокальциемической тетании проявляется синдромом гипопаратиреоза: гипокальциемия в сочетании с гиперфосфатемией, часто с гипомагниемией. В большинстве случаев наблюдается повышение активности щелочной фосфатазы. На ЭКГ выявляется удлинение интервала QT [13].

Клинические проявления гипокальциемической тетании (спазмофилии) могут быть латентными и явными, в их основе лежит возрастание нейромышечной возбудимости при низком содержании Са++ в крови [15].

Общими признаками латентной гипокальциемической тетании являются: беспокойство, мышечный гипертонус, мелкий тремор рук и ног, мгновенная фасцикуляция. При латентной гипокальциемической тетании определяются следующие положительные симптомы:

• лицевой феномен (симптом Хвостека) -подергивание мышц лица при надавливании на лицевой нерв в углу нижней челюсти или при легком поколачивании в области выхода лицевого нерва (между скуловой дугой и углом рта);
• перонеальный феномен (симптом Люста) -поколачивание позади и немного ниже головки малоберцовой кости вызывает тыльное сгибание и отведение стопы кнаружи;
• симптом Руссо – сдавление в области сосудисто-нервного пучка на плече вызывает судорожное сокращение мышц кисти, так называемая «рука акушера».

Признаки явной гипокальциемической тетании:

• ларингоспазм – внезапное развитие диспноэ с появлением шумного дыхания (свистящие вдохи), которое может повторяться много раз в течение дня, может сопровождаться цианозом. При тяжелом приступе, связанном с более выраженным спазмом голосовой щели, у ребенка отмечается испуганное выражение лица, признаки удушья (ребенок жадно «ловит воздух» ртом, развивается цианоз кожи и слизистых, появляется холодный пот на лице и туловище). Приступ заканчивается через несколько секунд шумным вдохом, затем восстанавливается нормальное дыхание;
• приступ апноэ – судорога дыхательной мускулатуры, остановка дыхания на выдохе, цианоз; наблюдается только у новорожденных;
• тоническая ригидность лицевой мускулатуры, чаще у грудных детей: скудная мимика, выпяченная губа («рот карпа»), затруднение при глотании;
• тоническая ригидность всех мышц тела, часто положение опистотонуса;
• длительные тонические судороги;
• карпопедальный спазм: в течение часов и дней удерживается тонический спазм кистей («рука акушера») и стоп. При длительном спазме на тыле кистей и стоп появляется отек;
• тонико-клонические судороги, продолжительностью от нескольких минут до часа. У детей раннего возраста чаще всего отмечаются клонические судороги, в более старшем возрасте – тонические.

Читайте также:  Лучший препарат от синдрома раздраженного кишечника

Отличительной чертой судорожного синдрома у детей первых двух лет жизни на фоне гипокальциемии являлся его полиморфизм. Встречаются все клинические типы судорог, часто сопровождавшиеся остановкой дыхания и потерей сознания. В ряде случаев судорожные приступы чередуются с бессудорожными пароксизмами – абсансами [14].

Генерализованные тонические судороги наблюдаются у 29% больных. Клинически они проявляются билатеральным спазмом мышц туловища, конечностей, латеральным спазмом мышц со сменой стороны тела, спазмом взора, тризмом.

Генерализованные клонические судороги отмечаются реже – у 14% пациентов. Клонические судороги проявляются мультифокальными асинхронными мигрирующими подергиваниями мышц конечностей, в том числе по гемитипу со сменой сторон, подергиваниями мышц лица, шеи, глазодвигательных мышц.

Генерализованные тонико-клонические судороги встречаются наиболее часто, в 43% случаях. Как правило, при тонико-клонических приступах преобладает тонический компонент.

Фокальные судороги более редки – 3,5%. Они могут включать подергивания или тонические спазмы мышц по монотипу и гемитипу без смены сторон, адверсию головы и глаз в стороны.

Полиморфные судороги отмечаются в 10,5% случаев гипокальциемической тетании, они могут проявляться сочетанием различных типов генерализованных и фокальных судорог, чередоваться с пропульсивными или ретропульсивными миоклоническими припадками [14].

Глубина гипокальциемии, подтвержденной удлинением интервала QT на ЭКГ, и гипомагниемии, часто сочетающейся с гипокальциемией, не влиялияет на структуру судорожного синдрома [13].

Основные факторы риска развития гипокальциемических судорог у детей раннего возраста

1. Витамин D-дефицитный рахит. Как правило, у детей с латентной или явной гипокальциемической тетанией отмечаются симптомы рахита различных периодов течения, различных характеров течения и степеней тяжести. Латентный гиповитаминоз D диагностируется по биохимическим признакам в виде повышения активности ЩФ в сочетании со снижением концентрации 25(ОН)В3 в сыворотке крови и легко выраженными рентгенологическими признаками остеопороза. Прослеживается связь между частотой гипокальциемических судорог с характером и тяжестью течения рахита у детей первых двух лет жизни.

2. Неврологические нарушения. Патология со стороны ЦНС была выявлена у 77,6% больных с судорожным синдромом на фоне гипокальциемии. Наиболее часто встречаются пре- и перинатальные поражения ЦНС гипоксически-ишемического генеза – 73,4%, пороки развития головного мозга наблюдаются у 3,5%, наследственные синдромы с симптомокомплексом поражения ЦНС – у 1,4%.

3. Возраст и пол. Судороги на фоне гипокальциемии у детей раннего возраста встречаются преимущественно в первые 9 месяцев жизни, причем у мальчиков в 2 раза чаще, чем у девочек, что позволяет отнести возраст и пол ребенка к числу факторов риска по развитию гипокальциемической тетании.

4. Наследственность. Наследственная отягощенность по судорожным, бессудорожным пароксизмам и нарушениями минерального обмана у детей с гипокальциемической тетанией отмечается у трети больных, причем у пациентов с фебрильными судорогами на фоне гипокальциемии этот показатель составляет 28,0%, а у больных с гипокальциемическими судорогами – 25,4%. Отягощенность наследственности по нарушениям минерального обмена без пароксизмов (миалгии, извращения вкуса, калькулез и катаракты) наблюдается у 13% детей первых лет жизни с гипокальциемическими судорогами.

5. Рождение в период короткого светового дня, то есть в УФО-дефицитный период, наблюдается в 71% случаев гипокальциемической тетании у детей и рассматривается как фактор риска развития гипокальциемии и гипомагниемии плода и новорожденного в результате вероятного гиповитаминоза D во время беременности у матери, а также риска развития рахита у детей в постнатальный период.

Читайте также:  Фенотропил при астено невротическом синдроме

6. Пренатальные и перинатальные факторы риска – хроническая гипоксия плода, патологические роды, недоношенность, многоплодная беременность [14].

Поскольку основным фактором риска развития гипокальциемической тетании у детей первых лет жизни является D-дефицитный рахит, его профилактика и своевременное лечение позволяет избежать манифестации гипокальциемических судорог, развивающихся при транзиторной гипофункции паращитовидных желез у больных младенческим D-дефицитным рахитом. В настоящее время для профилактики и лечения рахита широко используется препарат Аквадетрим® (компания «Акрихин»), представляющий собой водный раствор холекальциферола.

Преимущества водорастворимого препарата Аквадетрим®

Водный раствор витамина D3 имеет ряд преимуществ перед существующими аналогами.

1. Высокая эффективность. Отличительной чертой препарата Аквадетрим®является высокая скорость абсорбции в тонкой кишке, что позволяет использовать его в профилактике рахита удетей с заболеваниями ЖКТ, в том числе при синдроме мальабсорбции и мальдигестии. Установлено, что водный раствор холекальциферола всасывается в пищеварительном тракте в 5 раз быстрее, а концентрация в печени достигается в 7 раз выше, чем при использовании масляных растворов. При этом зарегистрирован более продолжительный эффект при применении водного раствора (сохраняется в течение 3 месяцев) в сравнении с масляным (сохраняется в течение 1,5 месяцев) [16]. Также использование препарата Аквадетрим®оптимально у недоношенных детей, так как у данной категории пациентов наблюдается недостаточность продукции и поступления желчи в кишечник, что нарушает всасывание витаминов в виде масляных растворов.

2. Удобство дозирования. 1 капля Аквадетрима® содержит 500 МЕ колекальциферола (суточная доза витамина D3, необходимая для профилактики гиповитаминоза D, рекомендуемая ВОЗ).

3. Удовлетворительные органолептические свойства препарата Аквадетрим®, в отличие от препаратов, содержащих рыбий жир.

4. Простота хранения и безопасность использования. Специальных условий для хранения препарата не требуется. Безопасность использования препарата Аквадетрим®установлена в ряде клинических исследований, выполненных на базе Московского НИИ педиатрии и детской хирургии МЗ РФ и Российской медицинской академии последипломного образования МЗ РФ. Доказана также его хорошая переносимость, а также отсутствие побочных эффектов при соблюдении режима дозирования. Продемонстрирована высокая эффективность водорастворимой формы витамина D3 при профилактике гиповитаминоза D, а также терапии больных с острым, подострым течением витамин D-дефицитного рахита и больных витамин D-резистентным рахитом.

Таким образом, препарат Аквадетрим® может быть рекомендован детям с дефицитом витамина D (профилактика и лечение), рахитом, рахитоподобными заболеваниями, гипокальциемией, тетанией, гипопаратиреозом и псевдогипопаратиреозом.

Список литературы находится в редакции.

Комментарии

(видны только специалистам, верифицированным редакцией МЕДИ РУ)

Источник

Медицинский эксперт статьи

х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Гипокальциемический криз у детей – состояние, характеризующееся повышенной нервно-рефлекторной возбудимостью и приступами тетании вследствие стойкого снижения уровня кальция в крови.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Код по МКБ-10

E83.5 Нарушения обмена кальция

Причины гипокальциемического криза

Гипокальциемический криз может быть следствием гипофункции паращитовидных желёз при идиопатическом гипопаратиреозе или следствием нарушения развития околощитовидных желёз (изолированный агенез либо дисгенез паращитовидных желёз, синдром Ди Георге). Хирургические операции, радиойодтерапия заболеваний щитовидной железы, злокачественные или гранулематозные заболевания и дегенеративные процессы паращитовидных желёз также имеют существенное значение. Данное осложнение сопровождает аутоиммунное поражение паращитовидных желёз, наблюдается при гемохроматозе, талассемии, болезни Уилсона. Причиной может быть как недостаточность секреции паратгормона, так и недостаточность гена кальций-чувствительного рецептора или гипомагнезиемии. У новорождённых детей гипокальциемия бывает идиопатической или опосредованной гиперпаратиреозом матери, сахарным диабетом, асфиксией и недоношенностью.

Читайте также:  Синдром хронічного болю паліативна допомога

Гипокальциемия иногда возникает и при гиперсекреции паратгормона: если к нему развивается резистентность или происходит секреция биологически неактивного паратгормона. Причинами гипокальциемии могут также быть состояния после лечения болезни Педжета и после лечения диффузного токсического зоба, успешная терапия рахита, метастазы остеобластических опухолей (рак молочной железы и простаты), недостаточность витамина D (нарушение 25-гидроксилирования, l-альфа-гидроксилирования, энтерогепатической регуляции, алиментарный дефицит, недостаток ультрафиолета). Гипокальциемия сопровождает и такие заболевания, как мальабсорбция, стеаторея, рвота и диарея, синдром короткого кишечника, острый панкреатит, алкоголизм, хроническая почечная недостаточность.

Кроме того, гипокальциемия бывает ятрогенной природы: при введении фосфатов (или как следствие их избытка в пище), этилендиаминтетрауксусной кислоты (ЭДТА), тиазидовых диуретиков, применение актиномицина, неомицина, слабительных, фенобарбитала и других противосудорожных средств, ингибиторов резорбции костной ткани (кальцитонина, бифосфонатов), при массивной трансфузии цитратной крови, операциях в условиях экстракорпорального кровообращения.

[12], [13], [14], [15], [16], [17]

Симптомы гипокальциемического криза

Основной симптом гипокальциемии, независимо от её причины, – повышение нервно-мышечной возбудимости и тонические судороги. У новорождённых и детей раннего возраста гипокальциемия часто бывает бессимптомной, но в ряде случаев выявляют признаки гипервозбудимости: тремор подбородка, конечностей, мышечные подёргивания, клонус стоп, пронзительный крик. Возможны ларингоспазм. нарушения дыхания (тахипноэ, эпизоды апноэ, инспираторный стридор), вздутие живота, рвота, мышечная гипотония.

Ранние симптомы: парестезии, «покалывания» губ и в кончиках пальцев, подёргивания или тянущие боли в мышцах. Типичны судорожные сокращения мышц предплечья и кисти («рука акушера»), стоп («конская стопа»). Тяжёлая гипокальциемия приводит к нарушению сердечного ритма и снижению артериального давления. В относительно лёгких случаях судороги нередко оказываются спровоцированы факторами, приводящими к сдвигу КОС в сторону алкалоза, – гипервентиляцией (крик, плач, физическая нагрузка, гипертермия), применением диуретиков, рвотой. Выраженность клинических проявлений тетании в значительно большей мере зависит от скорости возникновения гипокальциемии, чем от степени снижения кальция в крови.

Критерии диагноза

Гипокальциемию констатируют, если уровень общего кальция в крови доношенных новорождённых и детей более старшего возраста ниже 2 ммоль/л (ионизированный кальций – ниже 0,75-0,87 ммоль/л), а у недоношенных новорождённых – ниже 1,75 ммоль/л (ионизированный кальций – ниже 0,62-0,75 ммоль/л).

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Какие анализы необходимы?

Неотложные медицинские мероприятия

При приступе тетании вводят соли кальция в дозе 10-20 мг/кг в пересчёте на кальций, или 10-15 мл 10% раствора кальция хлорида либо глюконата кальция – внутривенно струйно медленно под контролем пульса (введение прекращают при появлении брадикардии). Далее лучше применять 1% раствор 2-3 раза в сутки или вводить глюконат кальция через катетер в центральную вену капельно в 0,9% растворе натрия хлорида или в 5% растворе глюкозы. При необходимости внутривенное введение препаратов кальция можно повторять каждые 6-8 ч. Затем препараты кальция назначают внутрь в дозе 50 мг/кгхсут) (запивать молоком). При сохранении симптомов скрытой тетании вводят 25% раствор магния сульфата в дозе 0,2-0,5 мл/кг внутривенно струйно.

Основные лекарственные средства для поддерживающей терапии в межприступный период – различные формы витамина D и препараты кальция. Предпочтителен карбонат кальция, а также комбинированные растворимые его соли в суточной дозе 1-2 г (элемента). Следует иметь в виду, что избыток белковой пищи, богатой фосфором (мясо, яйца, печень), может спровоцировать гипокальциемический криз.

[26], [27], [28], [29], [30]

Источник