Гипокальциемия код мкб 10
Рубрика МКБ-10: E83.5.1*
МКБ-10 / E00-E90 КЛАСС IV Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ / E70-E90 Нарушения обмена веществ / E83 Нарушения минерального обмена / E83.5 Нарушения обмена кальция
Гипокальциемия
Клиническая картина
Главный элемент клинической картины — это симптомы гипокальциемии. Они зависят от уровня кальция, магния и калия в сыворотке, сопутствующих нарушений кислотно-щелочного равновесия, а также от тяжести и продолжительности основного заболевания и возраста больного. Имеет значение и характер основного заболевания. Так, при гипокальциемии, вызванной гипопаратиреозом, некоторые симптомы обусловлены дефицитом ПТГ. Напротив, при гипокальциемии, вызванной авитаминозом D или резистентностью к ПТГ, наблюдаются симптомы гиперпаратиреоза. Самые частые проявления гипокальциемии: неврологические, офтальмологические и сердечно-сосудистые нарушения; поражения соединительной ткани.
А. Повышение нервно-мышечной возбудимости приводит к тетании. Тетания проявляется симптомом Труссо (судорога мышц кисти через 2—3 мин после пережатия плеча жгутом или манжетой тонометра) и симптомом Хвостека (судорога лицевых мышц при постукивании в месте выхода лицевого нерва перед наружным слуховым проходом). Наблюдаются также парестезия, ларингоспазм, бронхоспазм, спазмы кишечника, гиперрефлексия (генерализованные рефлексы). Эти симптомы провоцируются или усиливаются гипервентиляцией, вызывающей алкалоз. Симптомы поражения ЦНС: судороги, эпилептические припадки, обмороки, нарушения памяти, психоз, экстрапирамидные нарушения (паркинсонизм и хореоатетоз). На ЭЭГ обычно выявляются вспышки высокоамплитудной медленноволновой активности. После устранения гипокальциемии эти нарушения постепенно исчезают.
Б. Характерно развитие катаракты; отложения кальция обнаруживаются под капсулой, в переднем или заднем отделах глазного яблока. Иногда отмечается отек дисков зрительных нервов, как при опухолях головного мозга.
В. Нередко развивается сердечная недостаточность, резистентная к сердечным гликозидам. На ЭКГ выявляются удлинение интервала QT и неспецифические изменения зубца T. Описана также артериальная гипотония, не устраняемая инфузионной терапией и введением вазопрессорных средств.
Г. При хронической гипокальциемии, обусловленной гипопаратиреозом, возникают экзостозы и очаги обызвествления в мягких тканях. Околосуставные отложения солей кальция нередко сопровождаются хондрокальцинозом и псевдоподагрой. Часто наблюдается обызвествление базальных ядер.
Д. Описана макроцитарная мегалобластная анемия из-за нарушения всасывания витамина B12 в кишечнике. Чаще всего причиной бывает дефицит внутреннего фактора Касла. Нарушение всасывания витамина B12 подтверждается пробой Шиллинга. После устранения гипокальциемии анемия проходит.
Этиология
Можно выделить следующие группы причин гипокальциемии:
А. Заболевания паращитовидных желез, приводящие к дефициту ПТГ.
Б. Резистентность тканей-мишеней к ПТГ.
В. Подавление синтеза и секреции ПТГ, в том числе лекарственными средствами.
Г. Дефицит магния.
Д. Усиленный захват кальция костной тканью.
Е. Нарушения обмена витамина D.
Гипокальциемия у детей
А. Общие сведения.
Наиболее распространенные формы гипокальциемии у детей и изменения основных лабораторных показателей при гипокальциемии представлены в табл. 26.2. Клинические проявления гипокальциемии обусловлены главным образом нарушениями нервно-мышечной возбудимости. Тетания и парестезия характерны для детей старшего возраста и взрослых, тогда как у новорожденных и детей младшего возраста чаще наблюдаются эпилептические припадки. Тяжелая гипокальциемия может привести к снижению сердечного выброса и падению АД.
Б. Ранняя гипокальциемия новорожденных
1. Клиническая картина.
Гипокальциемия обычно возникает у недоношенных и больных новорожденных в возрасте от 1 до 4 дней. Характерны повышенная возбудимость, пронзительный крик, подергивания, судороги, иногда апноэ и аритмия. При изолированной гипокальциемии прогноз чаще благоприятный, но при тяжелых сопутствующих заболеваниях гипокальциемия повышает смертность новорожденных. Поэтому при симптомах гипокальциемии немедленно измеряют уровень кальция в сыворотке. Желательно прямое определение свободного кальция, поскольку при этом не нужны поправки на содержание белка и pH. Обычно клинические проявления гипокальциемии наблюдаются при концентрации свободного кальция < 0,63 ммоль/л. Электрокардиографический признак гипокальциемии: QT/ЦRR < 0,4.
2. Этиология и патогенез
а. Физиологическая послеродовая гипокальциемия. Во время беременности плацента работает как насос, переносящий кальций от матери к плоду. Уровень кальция в крови плода выше, а секреторная активность паращитовидных желез ниже, чем у детей старшего возраста и взрослых. После рождения поступление кальция внезапно прекращается и паращитовидные железы на некоторое время оказываются неспособными мобилизовать кальций из костной ткани. В итоге содержание кальция в сыворотке новорожденного снижается. Уровень 1,25(OH)2D3 у новорожденных не ниже, чем у детей старшего возраста, однако неизвестно, повышается ли активность 1альфа-гидроксилазы в почках в ответ на гипокальциемию.
б. Патологическая гипокальциемия. У недоношенных и больных новорожденных послеродовая гипокальциемия усиливается из-за недостаточного питания или неправильного искусственного вскармливания. Кроме того, вскоре после родов происходит выброс кальцитонина и кортизола. Эти гормоны подавляют резорбцию костной ткани и тем самым противодействуют гиперкальциемическому эффекту ПТГ. Наиболее частые ятрогенные причины гипокальциемии: массивное переливание цитратной или фосфатсодержащей цельной крови (приводит к образованию недиссоциирующих цитрата и фосфата кальция); ИВЛ; слишком быстрая инфузия бикарбоната при коррекции ацидоза (алкалоз стимулирует связывание Ca2+ с белками сыворотки).
в. Гипомагниемия предрасполагает к развитию гипокальциемии новорожденных или повышает ее тяжесть. Механизм действия гипомагниемии не выяснен.
В. Поздняя гипокальциемия новорожденных.
Эта форма гипокальциемии проявляется у внешне здоровых доношенных новорожденных на 5—10-й день жизни и всегда сочетается с гиперфосфатемией. Гиперфосфатемия может быть как следствием, так и причиной гипокальциемии. Избыток фосфата стимулирует переход кальция из крови в костную ткань и подавляет синтез 1,25(OH)2D3 в почках. Возможные причины поздней гипокальциемии новорожденных: гипопаратиреоз, избыток фосфора в пище, ОПН.
1. Идиопатический гипопаратиреоз — редкое заболевание новорожденных. Обычно он оказывается компонентом наследственных синдромов: аутоиммунного полигландулярного синдрома типа I, Ди Джорджи, Кирнса—Сейра, Кенни (см. гл. 24, п. XX.Б).
2. Преходящий гипопаратиреоз новорожденных встречается довольно часто и вызван гиперкальциемией у матери. Одной из причин гиперкальциемии может быть гиперпаратиреоз. Поэтому если у новорожденного имеется гипокальциемия, особенно в сочетании с гиперфосфатемией, необходимо проверить уровень кальция и ПТГ1—84 в сыворотке матери.
3. Избыток фосфора. Коровье молоко содержит в 6 раз больше фосфора, чем женское (950 и 162 мг/л соответственно). Кормление коровьим молоком или смесями на его основе приводит к гиперфосфатемии из-за неспособности почек новорожденного выводить избыток фосфора. Даже в современных питательных смесях на основе коровьего молока отношение кальций/фосфор меньше, чем в женском молоке. У детей, получающих такие смеси, содержание свободного кальция в сыворотке в первые 2 нед жизни хотя и не намного, но достоверно ниже, чем у детей, вскармливаемых грудным молоком.
4. Почечная недостаточность может проявиться в первые 1—2 нед жизни судорогами или тетанией, которые обусловлены тяжелой гипокальциемией. Гипокальциемия при почечной недостаточности обусловлена нарушением экскреции фосфата. Поэтому если у новорожденного имеется гипокальциемия в сочетании с гиперфосфатемией, необходимо измерить АМК и уровень креатинина в сыворотке.
Г. Гипокальциемия у грудных детей и детей младшего возраста.
Система, поддерживающая постоянный уровень кальция в плазме, окончательно формируется к концу периода новорожденности. Поэтому риск гипокальциемии у грудных детей и детей младшего возраста гораздо ниже, чем у новорожденных. Тем не менее у грудных детей и детей младшего возраста гипокальциемия может быть вызвана тяжелыми заболеваниями, гипопаратиреозом, резистентностью к ПТГ, дефицитом или нарушениями метаболизма витамина D, а также гиперфосфатемией.
1. Тяжелые заболевания. Имеются сообщения о гипокальциемии после операций на сердце и тяжелых травм. Предполагаемые причины:
а. Относительный дефицит ПТГ.
б. Повышение уровня кальцитонина и кортизола в сыворотке.
2. Гипопаратиреоз. Все формы гипопаратиреоза характеризуются гипокальциемией и гиперфосфатемией на фоне пониженного уровня ПТГ в сыворотке. Причины дефицита ПТГ перечислены в табл. 26.3. Врожденные нарушения обычно проявляются в грудном или раннем детском возрасте, а приобретенные — в более позднем возрасте. Гипопаратиреоз обнаруживают чаще всего при выяснении причин гипокальциемии. Иногда гипопаратиреоз выявляют при обследовании детей с наследственными синдромами.
3. Синдромы резистентности к ПТГ (см. также гл. 24, п. XXI). Все эти наследственные синдромы проявляются в возрасте 1—5 лет и характеризуются гипокальциемией и гиперфосфатемией на фоне повышенного уровня ПТГ в сыворотке.
а. Псевдогипопаратиреоз типа Ia обусловлен генетическим дефектом стимулирующей альфа-субъединицы регуляторного белка, связывающего гуаниновые нуклеотиды (Gsальфа). Этот белок сопрягает рецепторы ПТГ с аденилатциклазой, которая катализирует синтез цАМФ и запускает реакцию клеток на ПТГ. У больных псевдогипопаратиреозом типа Ia активность Gsальфа в 2 раза ниже, чем у здоровых людей, поэтому реакция клеток-мишеней на ПТГ ослаблена.
б. Псевдогипопаратиреоз типа Ib обусловлен дефектом самого рецептора ПТГ.
в. Псевдогипопаратиреоз типа Ic обусловлен дефектами Gsальфа и аденилатциклазы.
г. Псевдогипопаратиреоз типа II, вероятно, обусловлен наследственными нарушениями метаболизма витамина D.
Для больных псевдогипопаратиреозом типов Ia и Ic характерны низкорослость, брахидактилия, лунообразное лицо, ожирение, крыловидные складки на шее, множественные очаги подкожного обызвествления или оссификации, иногда умственная отсталость. Этот симптомокомплекс называют наследственной остеодистрофией Олбрайта.
4. Нарушения метаболизма витамина D — см. гл. 26, п. V.
Д. Лечение. Для лечения гипокальциемии применяют препараты кальция и витамина D. Основная цель лечения: предотвращение эпилептических припадков у новорожденных, тетании и парестезии — у детей старшего возраста.
1. Показания
а. Новорожденные: уровень общего кальция в сыворотке < 1,88 ммоль/л либо уровень свободного кальция в сыворотке < 0,7 ммоль/л.
б. Грудные дети и дети младшего возраста: уровень общего кальция в сыворотке < 2,0—2,2 ммоль/л.
2. Препараты кальция
а. При острой, угрожающей жизни гипокальциемии препараты кальция назначают в/в. Надо помнить, что быстрая инфузия кальция может привести к опасной аритмии, а попадание солей кальция в окружающие ткани вызывает их некроз. Струйное в/в введение 10% раствора кальция хлорида в дозе 0,1 мл/кг или 10% раствора кальция глюконата в дозе 0,3 мл/кг допустимо лишь по неотложным показаниям при нарушениях сердечной деятельности. В остальных случаях назначают 10% раствор кальция глюконата в дозе 2—5 мл/кг/сут в/в (20—50 мг/кг/сут в пересчете на кальций). Если доступны только периферические вены, инфузию проводят медленно и осторожно. При катетеризации центральных вен 10% раствор кальция глюконата разводят в 0,9% NaCl или 5% глюкозе и налаживают постоянную в/в инфузию.
б. Хроническая гипокальциемия. При умеренной гипокальциемии, если нет судорог или тетании, назначают препараты кальция внутрь. Для грудных детей и детей младшего возраста лучше всего подходит кальция глубионат в виде сиропа. Обычная доза составляет 5 мл/кг/сут (115 мг/кг/сут в пересчете на кальций) в 4—6 приемов. Большие дозы вызывают понос из-за высокого содержания моносахаридов в препарате. Детям старшего возраста назначают кальция глюконат, кальция карбонат или кальция лактат в виде таблеток в дозах, соответствующих 50 мг/кг/сут кальция. При расчете эквивалентных доз разных препаратов надо учитывать, что кальция глюконат содержит примерно 9%, кальция карбонат — 40%, а кальция лактат — 13% кальция.
3. Препараты витамина D используют для лечения легкой и умеренной хронической гипокальциемии. Эргокальциферол, холекальциферол и дигидротахистерол в последнее время применяют редко по следующим причинам:
а. Низкая активность.
б. Медленное наступление эффекта (10—14 сут для эргокальциферола и холекальциферола и 4—7 сут для дигидротахистерола).
в. Слишком длительное действие (несколько недель).
г. Опасность стойкой гиперкальциемии при передозировке.
Наилучшим препаратом считается кальцитриол — аналог самого активного метаболита витамина D — 1,25(OH)2D3. Эффект кальцитриола проявляется уже через 1—2 сут после приема и продолжается 2—3 сут. Гиперкальциемия из-за случайной передозировки кальцитриола быстро проходит после его отмены. Кальцитриол назначают внутрь в дозе 0,25—1 мкг/сут, в 2 приема. Дозу корректируют, пока не будет достигнута нормокальциемия. Надо помнить, что при гипопаратиреозе экскреция кальция усиливается и возрастает риск мочекаменной болезни. Поэтому при лечении гипопаратиреоза стараются поддерживать уровень кальция в сыворотке у нижней границы нормы. Чтобы уменьшить потери кальция с мочой, можно назначить хлортиазид или гидрохлортиазид.
Действующие вещества[править]
- Альфакальцидол
- Кальция глюконат
- Кальция хлорид
- Колекальциферол
Источник
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Содержание
- Синонимы диагноза
- Описание
- Симптомы
- Причины
- Лечение
Названия
E83,5,1* Гипокальциемия.
E83.5.1* Гипокальциемия
Синонимы диагноза
Гипокальциемия, спазмофилия, гипокальциемия ятрогенной природы, вторичная гипокальциемия.
Описание
Спазмофилия – заболевание детей раннего возраста, характеризующееся склонностью к тоническим и клонико-тоническим судорогам вследствие гипокальциемии.
E83.5.1* Гипокальциемия
Симптомы
На наличие латентной формы спазмофилии указывают следующие симптомы:
*симптом Хвостека (верхний и нижний) – подергивание уголка глаза или рта при поколачивании молоточком или пальцем по скуловой дуге либо углу нижней челюсти (т. Е. Местам выхода ветвей лицевого нерва);
*симптом Труссо – сдавливание плечевого нервно-сосудистого пучка приводит к судорожному сокращению мышц кисти, приводящих ее в положение «руки акушера»;
*симптом Люста – поколачивание в области головки малоберцовой кости, в проекции выхода малоберцового нерва, сопровождается подошвенным сгибанием и отведением стопы в сторону;
*симптом Эрба – при раздражении гальваническим током силой.
*феномен Маслова – болевое раздражение (укол) вызывает у ребенка, страдающего латентной спазмофилией, кратковременную остановку дыхания (у здоровых детей такая реакция отсутствует).
Манифестная спазмофилия проявляется генерализованными тоническими и клоническими судорогами, карпопедапьным спазмом (“рука акушера” и эквиноварусное положение стопы), иногда ларингоспазмом приступообразно в виде легкого сужения голосовой щели или кратковременного, но полного ее закрытия.
Умеренный приступ ларингоспазма сопровождается частичным перекрытием дыхательных путей, бледностью, свистящим вдохом, напоминающим репризу при коклюше.
В тяжелых случаях, протекающих с полным перекрытием голосовой щели, возникает цианоз, холодный пот, кратковременная потеря сознания, апноэ на несколько секунд, вслед за чем следует звучный выдох и шумное дыхание.
Другим проявлением явной спазмофилии служит карпопедальный спазм – тоническая судорога мышц кистей и стоп, которая может длиться часами или сутками.
При спазмофилии также могут возникать изолированные спазмы глазных мышц (преходящее косоглазие), жевательных мышц (тризм, ригидность затылка), гладкой мускулатуры (нарушение мочеиспускания и дефекации).
Причины
Содержание кальция в сыворотке крови при рахите снижается в начальной фазе, при обострении и в результате терапии. В связи с падением уровня кальция значительно повышается возбудимость нервной системы, вплоть до судорожного синдрома. При недостаточной или избыточной лечебной дозе витамина D или при повышенной инсоляции в весенние месяцы в кости поступает больше кальция, чем всасывается в кишечнике. Всасывание кальция нарушается также при расстройствах пищеварения и кишечных инфекциях.
Лечение
При ларингоспазме эффективен свежий воздух, обрызгивание холодной водой, пары нашатырного спирта, похлопывания по телу, изменения положения тела. При латентной форме после определения уровня кальция медленно в/в вводят 10% раствор глюконата или хлорида кальция – 0,3-0,5 мл/кг. При клонических судорогах вводят седуксен (0,5% раствор – 0,1 мл/кг в/м), ГОМК (20% раствор – 0,5 мл/кг) в/в, сульфат магния (25% раствор – 0,2 мл/кг в/м); одновременно вводят 10% раствор хлорида кальция в/в. Затем назначают 10% раствор хлорида кальция по 1 чайной или десертной ложке или глюконат кальция по 2-3 г 3- 4 раза в день. Через 2-3 дня приема препаратов кальция назначают противорахитичесткое лечение.
Источник
Медицинский эксперт статьи
х
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Гипокальциемия – общая концентрация кальция в плазме менее 8,8 мг/дл (
К проявлениям относятся парестезии, тетания, а также при тяжелом состоянии – эпилептические припадки, энцефалопатия, сердечная недостаточность. Диагностика основана на определении уровня кальция в плазме. Лечение гипокальциемии включает введение кальция, иногда в комбинации с витамином D.
[1], [2], [3]
Код по МКБ-10
E83.5 Нарушения обмена кальция
Причины гипокальциемии
Гипокальциемия обусловлена рядом причин. Некоторые из них приведены ниже.
Гипопаратиреоз
Гипопаратиреоз характеризуется гипокальциемией и гиперфосфатемией, часто вызывает хроническую тетанию. Гипопаратиреоз развивается при дефиците паратиреоидного гормона (ПТГ) часто вследствие удаления или повреждения паращитовидных желез во время тиреоидэктомии. Транзиторный гипопаратиреоз наблюдается после субтотальной тиреоидэктомии. Перманентный гипопаратиреоз развивается в результате менее 3 % тиреоидэктомии, выполненных опытными хирургами. Симптомы гипокальциемии обычно развиваются через 24-48 часов после операции, но могут проявляться через месяцы и годы. Дефицит ПТГ чаще наблюдается после радикальных тиреоидэктомии по поводу рака или в результате оперативных вмешательств на самих паращитовидных железах (субтотальная или тотальная паратиреоидэктомия). К факторам риска тяжелой гипокальциемии после субтотальной паратиреоидэктомии относятся тяжелая предоперационная гиперкальциемия, удаление большой аденомы, повышение щелочной фосфатазы.
Идиопатический гипопаратиреоз является редким спорадическим или наследственным состоянием, при котором паращитовидные железы отсутствуют или атрофированы. Проявляется в детстве. Паращитовидные железы иногда отсутствуют при аплазии тимуса и при аномалиях артерий, отходящих от бронхиальных ветвей (синдром Ди-Джорджа). К другим наследственным формам относятся Х-сцепленный генетический синдром гипопаратиреоза, болезнь Аддисона и кожно-слизистый кандидоз.
[4], [5], [6]
Псевдогипопаратиреоз
Псевдогипопаратиреоз объединяет группу нарушений, характеризующихся не дефицитом гормона, а резистентностью органа-мишени к ПТГ. Наблюдается сложная генетическая трансмиссия данных нарушений.
У пациентов с псевдогипопаратиреозом la типа (наследственная остеодистрофия Олбрайта) имеется мутация в стимулирующем Gsa1 протеине аденилатциклазного комплекса. В результате развивается нарушение нормального почечного фосфатурического ответа или повышения уровня мочевого цАМФ на ПТГ. У пациентов обычно в результате гиперфосфатемии развивается гипокальциемия. Могут развиваться вторичный гиперпаратиреоз и поражение костной ткани. Ассоциированные аномалии включают низкий рост, круглое лицо, умственную отсталость с кальцификацией базальных ганглиев, укорочение плюсневых и пястных костей, легкий гипотиреоз и другие, менее значительные эндокринные нарушения. Так как в почках происходит экспрессия только материнского аллеля мутировавшего гена, у пациентов, у которых аномальный ген отцовский, несмотря на наличие соматических признаков заболевания, не будут развиваться гипокальциемия, гиперфосфатемия или вторичный гиперпаратиреоз; такое состояние иногда описывают как псевдопсевдогипопаратиреоз.
Меньше сведений имеется о псевдогипопаратиреозе lb типа. У таких пациентов наблюдается гипокальциемия, гиперфосфатемия и вторичный гиперпаратиреоз, но нет других ассоциированных аномалий.
Псевдогипопаратиреоз II типа встречается еще реже, чем I тип. У таких пациентов экзогенный ПТГ повышает уровень мочевого цАМФ, но не оказывает влияния на повышение уровня кальция плазмы или мочевого фосфата. Предполагается внутриклеточная резистентность к цАМФ.
Дефицит витамина D
Дефицит витамина D может развиваться вследствие недостаточного поступления с пищей или снижения всасывания в связи с гепатобилиарными нарушениями или интестинальной мальабсорбцией. Также может развиваться вследствие изменения метаболизма витамина D, что наблюдается при приеме некоторых препаратов (например, фенитоин, фенобарбитал, рифампин), либо в результате недостаточного нахождения на солнце. Последнее является частой причиной развития приобретенного дефицита витамина D у пожилых людей, помещенных в специальные учреждения, и у людей, проживающих в странах с северным климатом и носящих закрытую одежду (например, мусульманские женщины в Англии). При I типе витамин D-зависимого рахита (псевдовитамин D-дефицитный рахит), который является аутосомно-рецессивным заболеванием, мутация происходит в гене, кодирующем фермент 1 гидроксилазу. В норме данный фермент в почках участвует в превращении неактивной формы 25гидроксихолекальциферола в активную форму 1,25дигидроксихолекальциферол (кальцитриол). При II типе витамин D зависимого рахита органы-мишени резистентны к активной форме фермента. Наблюдаются дефицит витамина D, гипокальциемия и тяжелая гипофосфатемия. Развиваются мышечная слабость, боль и типичные деформации костей.
Заболевания почек
Канальцевые болезни почек, включающие ацидоз проксимальных почечных канальцев вследствие действия нефротоксинов (например, тяжелые металлы) и ацидоз дистальных почечных канальцев, могут вызвать тяжелую гипокальциемию вследствие аномальной почечной потери кальция и снижения образования в почках кальцитриола. Кадмий, в частности, вызывает гипокальциемию путем повреждения клеток проксимальных канальцев и нарушения превращения витамина D.
Почечная недостаточность может приводить к гипокальциемии путем снижения образования кальцитриола вследствие прямого повреждения почечных клеток и подавления 1 гидроксилазы при гиперфосфатемии.
Другие причины гипокальциемии
Снижение уровня магния, что наблюдается при кишечной мальабсорбции или недостаточном поступлении с пищей, может вызвать гипокальциемию. Наблюдается относительный дефицит ПТГ и резистентность органов-мишеней к действию ПТГ, что приводит к концентрации магния в плазме менее 1,0 мг/дл (
Острый панкреатит вызывает гипокальциемию, так как липолитические вещества, высвобождаемые воспаленной поджелудочной железой, образуют хелатные соединения с кальцием.
Гипопротеинемия может снижать связанную с белками фракцию кальция плазмы. Гипокальциемия вследствие снижения связывания с белками протекает бессимптомно. Так как уровень ионизированного кальция остается неизменным, данное состояние получило название искусственной гипокальциемии.
Повышенное образование костной ткани с нарушением захвата кальция наблюдается после хирургической коррекции гиперпаратиреоза у пациентов с генерализованной фиброзной остеодистрофией. Данное состояние получило название синдром голодной кости.
Септический шок может вызывать гипокальциемию путем подавления выброса ПТГ и снижения превращения неактивной формы витамина в кальцитриол.
Гиперфосфатемия вызывает гипокальциемию по неизученным до конца механизмам. Пациенты с почечной недостаточностью и последующей задержкой фосфатов обычно находятся в положении лежа.
К препаратам, вызывающим гипокальциемию, относятся в основном те, которые применяются для лечения гиперкальциемии: антиконвульсанты (фенитоин, фенобарбитал) и рифампин; переливание более 10 единиц цитратной крови; радиоконтрастные агенты, содержащие бивалентный хелатообразующий агент этилендиаминтетраацетат.
Хотя избыточная секреция кальцитонина теоретически должна вызывать гипокальциемию, у пациентов с большим количеством кальцитонина, циркулирующего в крови вследствие медуллярного рака щитовидной железы, редко наблюдаются низкие уровни кальция в плазме.
Симптомы гипокальциемии
Гипокальциемия часто протекает бессимптомно. Наличие гипопаратиреоза часто предполагают по клиническим проявлениям (например, катаракте, кальцификации базальных ганглиев, хроническом кандидозе при идиопатическом гипопаратиреозе).
Симптомы гипокальциемии обусловлены нарушением мембранного потенциала, что приводит к нервно-мышечной раздражимости. Чаще наблюдаются судороги мышц спины и ног. Постепенно развивающаяся гипокальциемия может вызывать легкую диффузную энцефалопатию, ее необходимо подозревать у пациентов с необъяснимой деменцией, депрессией или психозом. Иногда наблюдается отек зрительного нерва, при длительной гипокальциемии может развиваться катаракта. Тяжелая гипокальциемия с уровнем кальция плазмы менее 7 мг/дл (
Тетания развивается при тяжелой гипокальциемии, но может развиваться в результате снижения ионизированной фракции кальция плазмы без значительной гипокальциемии, что наблюдается при тяжелом алкалозе. Тетания характеризуется сенсорными симптомами, включающими парестезии губ, языка, пальцев, стоп; карпопедальным спазмом, который может быть длительным и болезненным; генерализованной мышечной болью, спазмом лицевой мускулатуры. Тетания может быть выраженной со спонтанными симптомами или латентной, требующей провокационных тестов для выявления. Латентное течение тетании чаще наблюдается при уровнях кальция в плазме 7-8 мг/дл (1,75-2,20 ммоль/л).
Симптомы Хвостека и Труссо легко выполняются у постели больного для выявления латентной тетании. Симптом Хвостека заключается в непроизвольном сокращении мышц лица в ответ на легкий удар молоточком в области прохождения лицевого нерва перед наружным слуховым проходом. Положителен у
У пациентов с тяжелой гипокальциемией иногда наблюдаются аритмии или блокады сердца. При гипокальциемии на ЭКГ обычно наблюдается удлинение итенервалов QT и ST. Также имеются изменения реполяризации в виде заостренного зубца Т.
При хронической гипокальциемии могут наблюдаться многие другие нарушения, такие как сухость и шелушение кожи, ломкость ногтей, жесткие волосы. При гипокальциемии иногда наблюдаются кандидозы, но чаще у пациентов с идиопатическим гипопаратиреозом. Длительная гипокальциемия приводит к развитию катаракт.
[7], [8], [9], [10], [11]
Диагностика гипокальциемии
Гипокальциемия – диагностика основана на определении уровня общего кальция плазмы
Если причина гипокальциемии не является очевидной (например, алкалоз, почечная недостаточность, массивное переливание крови), необходимо проведение дальнейших исследований. Так как гипокальциемия является основным стимулом секреции ПТГ, уровень ПТГ при гипокальциемии должен быть повышен. При низком или нормальном уровне ПТГ можно предположить гипопаратиреоз. Гипопаратиреоз характеризуется низким уровнем кальция плазмы, высоким уровнем фосфатов плазмы и нормальным щелочной фосфатазы. Гипокальциемия с высоким уровнем фосфатов плазмы свидетельствует о почечной недостаточности.
Псевдогипопаратиреоз I типа можно отличить по наличию гипокальциемии, несмотря на нормальные или повышенные уровни циркулирующего ПТГ. Несмотря на наличие высоких уровней циркулирующего ПТГ, в моче отсутствуют цАМФ и фосфаты. Провокационные тесты с инъекциями экстрактов паращитовидных желез или рекомбинантного человеческого ПТГ не вызывают повышения уровня цАМФ в плазме или моче. У пациентов с псевдогипопаратиреозом la типа часто также наблюдаются скелетные аномалии, включая низкий рост, укорочение первой, четвертой и пятой пястной кости. У пациентов с lb типом наблюдаются почечные проявления без скелетных аномалий.
При псевдогипопаратиреозе II типа экзогенный ПТГ повышает уровень цАМФ в моче, но не вызывает фосфатурию или повышение концентрации кальция в плазме. Перед диагностикой псевдогипопаратиреоза II типа необходимо исключить дефицит витамина D.
При остеомаляции или рахите на рентгенограмме заметны типичные изменения скелета. Уровень фосфатов плазмы часто слегка снижен, уровень щелочной фосфатазы повышен, отражая повышенную мобилизацию кальция из кости. Определение уровня активной и неактивной форм витамина D в плазме может помочь дифференцировать дефицит витамина D от витамин D-зависимых состояний. Семейный гипофосфатемический рахит выявляется по ассоциированной почечной потере фосфатов.
[12], [13], [14], [15], [16], [17]
Какие анализы необходимы?
Лечение гипокальциемии
При тетании производится внутривенное введение 10 мл 10 % раствора глюконата кальция. Ответ может быть полным, но длится только несколько часов. Повторные инфузии 20-30 мл 10 % раствора глюконата кальция в 1 л 5 % раствора декстрозы или добавление постоянной инфузии может потребоваться в течение следующих 12-24 часов. Инфузии кальция опасны у пациентов, получающих дигоксин, и должны вводиться медленно с постоянным контролем ЭКГ. Если тетания ассоциирована с гипомагниемией, может развиться транзиторный ответ на введение кальция или калия, но полное восстановление может произойти только при возмещении дефицита магния.
При транзиторном гипопаратиреозе после тиреоидэктомии и частичной паратиреоидэктомии пероральное введение кальция может быть достаточным. Однако гипокальциемия может быть особенно тяжелой и длительной после субтотальной паратиреоидэктомии у пациентов с хронической почечной недостаточностью или последней стадией заболеваний почек. После операции может потребоваться длительное парентеральное введение кальция; в течение 5-10 дней может потребоваться введение 1 г в день кальция. Повышение уровня щелочной фосфатазы плазмы в таких условиях может быть свидетельством быстрого захвата кальция костной тканью. Потребность в больших количествах парантерального введения кальция обычно сохраняется до снижения уровня щелочной фосфатазы.
При хронической гипокальциемии прием кальция и иногда витамина D внутрь обычно является достаточным. Кальций может приниматься в виде глюконата кальция (90 г элементарного кальция/1 г) или карбоната кальция (400 мг элементарного кальция / 1 г) для обеспечения одного-двух граммов элементарного кальция в день. Хотя возможно применение любых форм витамина D, лучшим эффектом обладают аналоги активной формы витамина: 1гидроксилированные соединения, так же как синтетический кальцитриол [1,25(OH)2D] и псевдогидроксилированные аналоги (дигидротахистерол). Эти препараты обладают более активным действием и быстрее выводятся из организма. Кальцитриол особенно полезен при почечной недостаточности, так как не требует метаболических изменений. У пациентов с гипопаратиреозом ответ обычно развивается на дозы 0,5-2 мкг/день внутрь. При псевдогипопаратиреозе иногда может применяться только прием кальция внутрь. Результат действия кальцитриола достигается при приеме 1-3 мкг/сутки.
Прием витамина D не является эффективным без адекватного потребления кальция (1-2 г элементарного кальция в день) и фосфатов. Токсичность витамина D с тяжелой симптоматической гиперкальциемией может быть серьезным осложнением лечения с применением аналогов витамина D. После стабилизации уровня кальция контроль концентрации кальция в плазме должен осуществляться ежедневно в течение первого месяца, а затем с 1-3 месячными интервалами. Поддерживающая доза кальцитриола или дигидротахистерола обычно снижается со временем.
При рахите, вызванном дефицитом витамина D, обычно применяется доза 400 ME в день витамина D (в виде витамина D2 или D3); при наличии остеомаляции в течение 6-12 недель назначается доза 5000 ME в день витамина D, а затем снижается до 400 ME в день. На начальных этапах лечения желательно дополнительное назначение 2 г кальция в день. У пациентов с рахитом или остеомаляцией, вызванных недостаточным пребыванием на солнце, пребывание на солнце или использование ультрафиолетовых ламп может быть достаточным.
При витамин D-зависимом рахите I типа эффективно применение 0,25-1,0 мкг кальцитриола в день. У пациентов с витамин D-зависимым рахитом II типа не эффективно применение витамина D для лечения [предлагается более понятный термин – наследственная резистентность к 1,25(OH)2D].
Гипокальциемия лечится в зависимости от тяжести поражени?