Гистиоцитоз легких код мкб

Рубрика МКБ-10: C96.6

МКБ-10 / C00-D48 КЛАСС II Новообразования / C00-C97 Злокачественные новообразования / C81-C96 Злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей / C96 Другие и неуточненные злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей (гематобластоз, гематосаркома)

Определение и общие сведения[править]

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса

Синонимы: гистиоцитоз Х, гранулематоз из клеток Лангерганса

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса представляет собой системное заболевание, связанное с распространением и накоплением в различных тканях (обычно в гранулемах) клеток Лангерганса.

Эпидемиология

Распространенность оценивается на уровне 1-2 / 100000. В большинстве случаев, проявление заболевания происходит в детском возрасте.

Этиология и патогенез[править]

Несмотря на то, был достигнут прогресс в понимании патологии болезни, этиология остается неизвестной.

Клинические проявления[править]

Кости наиболее часто поражаются при гистиоцитозе из клеток Лангерганса (80% случаев), а затем кожа (35% случаев), далее гипофиз (25% случаев). Тем не менее, участие этих органов не влияет на жизненный прогноз. Участие кроветворной системы (цитопения), легкие и печень поражаются гораздо реже (15-20% случаев), но приводит к более тяжелым последствиям. Агрессивный характер гематологических поражений у детей младшего возраста, а также связанные с ними изменения в легких и печени (склерозирующий холангит) и нейродегенеративные проявления (2% случаев) -делают гистиоцитоз из клеток Лангерганса тяжелым заболеванием.

Заболевание может манифестировать одним или нескольким кризами. Это может приводить к развитию различных эстетических или функциональных осложнений – глухота, респираторная или печеночная недостаточность, несахарный диабет, дефицит гормона роста и мозжечковой синдром.

У взрослых (курящие подвержены в большей степени), клиническая картина характеризуется изолированным поражением легких.

Одноочаговый гистиоцитоз из клеток Лангерганса: Диагностика[править]

Диагноз гистиоцитоза из клеток Лангерганса обычно базируется на гистологическом и иммуногистохимическом анализе пораженных тканей.

Торакальная КТ может позволить установить диагноз у взрослых с изолированным поражением легких.

Дифференциальный диагноз[править]

Большой диапазон альтернативных диагнозов можно рассматривать, в зависимости от соответствующей клинической картины и рентгенологических данных.

Одноочаговый гистиоцитоз из клеток Лангерганса: Лечение[править]

Выбор терапевтического подхода зависит от степени заболевания и определяется рутинными обследованиями (клиническое обследование, гемограммы, тесты функции печени, а также костными и рентгенограммами грудной клетки).

Местное лечение, как правило, актуально для форм, ограниченных одним органом.

У детей, лечение системных форм определяется комбинацией кортикостероидов и винбластина.

Отказ от курения необходим у взрослых с поражениями легких.

Вторая линия лечения доступна в специализированных центрах для пациентов с прогрессирующим заболеванием. Учитывая полиморфный и хронический характер заболевания, лечение должно быть многопрофильным. Протоколы лечения для взрослых разработаны в меньшей степени, чем у детей. Долгосрочный последующий мониторинг необходим для обнаружения и лечения возможных осложнений.

Прогноз

Продолжительность жизни обычно не затронута при детских формах патологии, за исключением случаев с гематологическими проявлениями, устойчивыми к терапии первой линии.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Эозинофильная гранулема

Синонимs: хронический локализованный гистиоцитоз из клеток Лангерганса

Эпидемиология

Редкое заболевание. Обычно болеют дети и люди молодого возраста, чаще мужчины.

Клинические проявления

Заболевание проявляется одним или несколькими остеолитическими очагами в длинных трубчатых или плоских костях скелета, вызванными гранулематозными разрастаниями. Описаны случаи изолированных эозинофильных гранулем в коже и внутренних органах.

Основные жалобы пациента – боль в пораженных костях и припухлость прилежащих мягких тканей в области верхней или нижней челюсти, сопровождающиеся воспалением и отеком слизистой оболочки, болезненной при пальпации, некрозом и изъязвлением десен. Кожные высыпания неспецифичны и характерны для мультифокальной локализации гранулем. Встречают нодулярные элементы с изъязвлением в перианальной области, ретроаурикулярно. У больных часто развиваются аллергические реакции, у младенцев – пеленочный, себорейный дерматит.

Диагностика

Диагноз ставят на основании данных рентгенологического и гистологического исследований при выявлении массивных инфильтратов из крупных овальных клеток с обильной цитоплазмой и ядрами неправильной бобовидной формы, а также обнаружением маркеров CD1a, HLA-DR, S100 на клетках Лангерганса.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальную диагностику проводят с остеомиелитом, остеогенным раком, саркомой, лимфомой, экстрамаммарной болезнью Педжета, миеломной болезнью, синдромом Папийона-Лефевра.

Лечение

Показано хирургическое иссечение небольших остеолитических очагов или кюретаж. При локализации гранулем в зонах роста костей применяют лучевую терапию низкими дозами или химиотерапию (винбластин в комбинации с преднизолоном, метотрексатом).

Прогноз

Благоприятный. Частота рецидивов после лечения составляет 16%.

Источники (ссылки)[править]

Дерматовенерология [Электронный ресурс] / под ред. Ю. С. Бутова, Ю. К. Скрипкина, О. Л. Иванова – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. – https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970427101.html

https://www.orpha.net

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

Гистиоцитоз – группа патологических процессов с плохо установленной этиологией, которые могут поражать легочную и другие ткани организма человека. Патогенез гистиоцитоза лангерганса заключается в том, что в организме начинается выработка аномальных клеток, которые приводит к разрастанию соединительной (рубцовой) ткани. Такой заместительный процесс и приводит к нарушению функционирования пораженного органа и развитию сопутствующих осложнений.

Следует отметить, что течение патологического процесса, в данном случае, может быть как доброкачественным, так и злокачественным, а потому риск летального исхода присутствует при любой форме гистиоцитоза из клеток лангерганса.

Половых и возрастных ограничений эта группа патологических процессов не имеет. В равной степени диагностируется гистиоцитоз у детей и у взрослых. Клиническая картина будет зависеть от формы патологического процесса, а потому самостоятельно сопоставлять симптомы и возможные методы терапии настоятельно не рекомендуется.

Для точной постановки диагноза используется широкий спектр терапевтических мероприятий, точный перечень которых определяется только в индивидуальном порядке. Согласно международной классификации заболеваний десятого пересмотра данный недуг относится к разделу «Другие уточненные заболевания с вовлечением лимфоретикулярной ткани». Таким образом, код по МКБ-10 – D76.

Следует отметить, что, несмотря на тяжелое течение патологии, при условии своевременно начатой терапии болезнь хорошо поддается лечению и возможно полное выздоровление.

К сожалению, точной этиологической картины развития гистиоцитоза Х, пока не установлено, отчего нет и специфических профилактических мероприятий. Однако клиницисты выделяют следующие возможные провоцирующие факторы для развития такого заболевания:

• генетическая предрасположенность;
• избыточная инфильтрация бронхиол;
• избыточное ограниченное накопление лимфоцитарных и плазматических клеток.

Кроме этого, ученые не исключают такой предрасполагающий фактор для развития лангергансоклеточного гистиоцитоза как сигаретный дым. Однако принимается во внимание только длительное курение в больших количествах. На вероятность такого этиологического фактора указывает и то, что в 90% у взрослых диагностируется именно гистиоцитоз легких.

Что касается сторонних патологических процессов, то их роль как возможного провоцирующего фактора для развития этого патологического процесса так же не установлена.

По клинико-морфологическим признакам течения выделяют такие формы этого заболевания:

• вирус-ассоциированный;
• злокачественный гистиоцитоз;
• синусный гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией;
• лангергансоклеточный.

Отдельно также может рассматриваться классификация с разделением на такие виды патологического процесса:

• острая форма или болезнь Абта-Леттерера-Сиве;
• первично-хроническая форма или недуг Хенда-Шюллера-Крисчена;
• эозинофильная гранулема или болезнь Таратынова.

Гистиоцитоз у детей нередко диагностируется в злокачественной форме, что уже само по себе является высоким риском летального исхода.

Следует отметить, что синусовый гистиоцитоз является самой редкой формой этого заболевания и характеризуется тяжелым течением со стремительно прогрессирующей клинической картиной.

В данном случае клиническая картина развивается довольно стремительно, однако симптомы носят неспецифический характер, что и выступает еще одной причиной высокого процента смертности при данном заболевании. Кроме этого, нужно отметить, что характер симптоматики будет зависеть и от самой формы патологического процесса.

В целом, клиническая картина может включать в себя следующие признаки:

• сыпь на лице и рандомно по телу. У ребенка поражается и кожа головы;
• выделения из ушных проходов, которые не имеют ничего общего с отоларингологическим заболеванием;
• повышение температуры тела;
• отечность в области суставов;
• плохой аппетит или вовсе отказ от пищи;
• боли в суставах и мышцах;
• кашель, без видимой на то причины;
• вздутие живота, приступы диареи, тошнота;
• сильная боль в груди и одышка, что будет указывать на развитие пневмоторакса;
• частое мочеиспускание из-за большого количества выпиваемой жидкости, что будет обусловлено постоянной жаждой.

Кроме этого, при развитии внелегочной формы патологического процесса может присутствовать следующая симптоматика:

• увеличение лимфатических узлов;
• боль и ощущение дискомфорта в области молочных желез;
• общее ухудшение самочувствия – нарушение цикла сна, обострение уже имеющихся хронических заболеваний, раздражительность, частая головная боль.

Следует отметить, что воспаление лимфоузлов может свидетельствовать о наличии уже злокачественной опухоли. Однако определить или опровергнуть развитие рака может только врач. В любом случае, при первых же признаках клинической картины нужно срочно обращаться за медицинской помощью, а не проводить лечение самостоятельно или игнорировать симптоматику.

В первую очередь проводиться физикальный осмотр пациента со сбором личного и семейного анамнеза. Для определения диагноза используют следующие диагностические мероприятия:

• тест на дыхательную способность;
• рентгенография;
• видеоторакоскопическая биопсия;
• МРТ;
• биохимический анализ крови;
• общий анализ мочи;
• тест на онкомаркеры.

Определение характера патологического процесса, а также тактика терапевтических мероприятий проводиться на основании полученных результатов диагностики.

В большинстве случаев лечение проводиться в условиях стационара. Ввиду того, что точных этиологических факторов не установлено, терапевтические мероприятия направлены на устранение симптоматики и предотвращение развития патологического процесса. Врач может назначить следующие медикаментозные средства:

• глюкокортикоиды;
• препараты для проведения химической терапии;
• фотосенсибилизаторы.

При установлении злокачественной формы течения патологического процесса показана лучевая или химиотерапия с хирургическим вмешательством. В целом, специфических медикаментозных препаратов для устранения этого заболевания нет.

Прогноз носит индивидуальный характер, так как все будет зависеть от формы патологии. В большинстве случаев после прохождения лечения наблюдается полное выздоровление, однако, в течение последующих трех лет следует наблюдаться у онколога. Профилактические мероприятия отсутствуют.

Рубрика МКБ-10: C96.1

МКБ-10 / C00-D48 КЛАСС II Новообразования / C00-C97 Злокачественные новообразования / C81-C96 Злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей / C96 Другие и неуточненные злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей (гематобластоз, гематосаркома)

В настоящее время данная рубрика исключена из МКБ-10

Определение и общие сведения[править]

В настоящее время нет однозначного представления об этиологии и патогенезе гистиоцитоза Х (включает также и болезнь Леттерера-Сиве). Часть исследователей рассматривают его как клональный неопластический процесс, доказательством чего служат пролиферативный и агрессивный в ряде случаев характер течения болезни, клеточная атипия и анеуплоидия гистиоцитов, а также наличие CD1a-положительных клеток в очагах поражения. Однако случаи спонтанной регрессии гистиоцитоза Х, относительно редкое выявление полиплоидии в клетках Лангерганса и гистологические данные свидетельствуют в пользу неопухолевой природы заболевания, обусловленной, скорее всего, тяжелыми нарушениями иммунологического статуса и регуляции цитокинов у этих больных.

Этиология и патогенез[править]

Клинические проявления[править]

Гистиоцитоз Х клинически проявляется моно или полилокальным поражением различных органов и кожи, но чаще костей черепа, ребер и длинных трубчатых костей.

Злокачественный гистиоцитоз: Диагностика[править]

Определяющими в диагностике гистиоцитоза Х являются данные морфологических исследований. В очагах поражения выявляют инфильтраты полиморфного состава, включающие клетки Лангерганса, электронно-микроскопическая особенность которых – наличие в их цитоплазме гранул Бирбека, лимфоциты, эозинофильные и нейтрофильные лейкоциты, макрофаги. В инфильтратах также отмечают очаги некроза. Такие гранулемы могут быть локализованы в лимфатических узлах и селезенке, что при увеличении объема этих органов иногда
напоминает гемобластозы. Костный мозг редко вовлекается в патологический процесс. Клетки Лангерганса лимфатических узлов, селезенки, кожи и костного мозга считают незрелыми дендритическими клетками, утратившими экспрессию CD83, CD86 или DC-LAMP, но сохраняющими комплекс антигенов гистосовме-стимости. Предполагают, что ИЛ-10, продуцируемый макрофагами костного мозга и лимфатических узлов, и фактор роста опухоли ингибируют созревание клеток Лангерганса и их способность к антигенной презентации. Определяющее влияние на функционирование клеток Лангерганса оказывает их микроокружение, при этом отмечают тесное аутокринно-паракринное взаимодействие с Т-лимфоцитами. Клетки Лангерганса имеют фенотип CD1a+ и экспрессируют хемокиновый рецептор CCR6 незрелых дендритических клеток и его лиганд CCL20/MIP-3α, а также CCL5/RANTES и CXCL-11/I-TAC, ответственных за рекрутирование CD4+ Т-лимфоцитов и эозинофилов. Часть клеток Лангерганса экспрессируют CCR7, что подтверждает их способность мигрировать в кожу, кости и лимфатические узлы и повреждать костную ткань (остеолизис), а также вызывать некроз и фиброз в органах. Клетки Лангерганса экспрессируют также белок S-100.

Дифференциальный диагноз[править]

Злокачественный гистиоцитоз: Лечение[править]

см. Болезнь Леттерера-Сиве

Профилактика[править]

Прочее[править]

Источники (ссылки)[править]

“Патологическая анатомия [Электронный ресурс] : национальное руководство / Под ред. М.А. Пальцева, Л.В. Кактурского, О.В. Зайратьянца – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2011. – (Серия “Национальные руководства”).” – https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970419922.html

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]