Глаза при синдроме стивенса джонсона
Конъюнктивит при синдроме Стивенса-Джонсона и токсическом эпидермальном некролизе (ТЭН) у ребенкаАутоиммунные пузырные кожные заболевания, вызванные производством аутоантиел, направленных против различных специфических эпитопов в адгезионных структурах кожи и слизистых оболочек редко, встречаются у детей. Самым распространенным педиатрическим иммунобуллезным заболеванием является линейный IgA-зависимый дерматоз; пемфигоид, герпетиформный дерматит и пузырчатка встречаются реже. Идентификация участвующих аутоантигенов улучшила диагностику. Малая многоформная эритема вызывает самостоятельно разрешающийся папиллярный конъюнктивит со сравнительно незначительным поражением кожи и слизистой, который возникает как реакция на инфекцию ВПГ. Большая многоформая эритема теперь чаще обозначается как синдром Стивенса-Джонсона/токсический эпидермальный некролиз. Синдром Стивенса-Джонсона (ССД) и более тяжелый вариант, токсический эпидермальный некролиз (ТЭН), представляют собой спектр патологии с потенциально разрушительными последствиями для глаз. При ССД поражается < 10% кожной поверхности тела, а при ТЭН-> 30%. Отмечается характерный продромальный период с подъемом температуры, недомоганием и инфекцией верхних дыхательных путей. Типичные эритематозные пятна и мишеневидные высыпания прогрессируют в везикулярные очаги и некроз кожи. При тяжелой форме даже легкое растирание приводит к эксфолиации наружного слоя эпидермиса (признак Никольского). Поражаться может любой участок слизистых оболочек; чаще всего очаги наблюдаются на губах и слизистой полости рта. Смертность вследствие ССД составляет 1-5%, а вследствие ТЭН-25-30%, но может возрастать до 90%, если поражаются обширные участки эпидермиса. У более 50% пациентов, перенесших ТЭН, выявляются отдаленные осложнения. Ежегодная заболеваемость среди всех возрастов составляет примерно 1,9х106 в Европе. В некоторых этнических группах она ниже и намного выше у ВИЧ-положительных пациентов.
Заболевание глаз развивается у 80% пациентов, госпитализированных для лечения синдрома Стивенса-Джонсона/токсического эпидермального некролиза (ССД/ТЭН), а у 35% пациентов это заболевание становится хроническим. Именно поражение глаз приводит к наиболее выраженной и длительной морбидности, поскольку может прогрессировать годами после разрешения острого эпизода. Самыми частыми факторами, провоцирующими эти заболевания, являются инфекция ВПГ, микоплазменная пневмония и прием лекарств. Чаще всего с риском ССД или ТЭН у детей ассоциируются сульфонамиды, фенобарбитал, карбамазепин и ламотригин, реже — вальпроевая кислота, нестероидные противовоспалительные препараты и парацетамол. В некоторых случаях провоцирующий фактор установить не удается. В процессе заболевания взаимодействуют лиганды Fas-Fas и активируются цитотоксические Т-лимфоциты, эти механизмы приводят к апоптозу кератиноцитов, основной причине очагов на коже и слизистых оболочках. Гистологически наблюдается скопление лимфоцитов в зоне дермо-эпидермального соединения и периваскулит. Острые офтальмологические осложнения развиваются одновременно с кожным заболеванием, но могут опережать его на несколько дней. К ранним признакам относятся конъюнктивит со слизистыми выделениями, конъюнктивальные пленки и отторжение эпителия конъюнктивы. Изъязвление конъюнктивы тарзальной пластинки встречается часто, но его трудно подтвердить из-за отека век. Дефекты роговичного эпителия могут привести к изъязвлениям роговицы и потенциально-к микробной суперинфекции. Прогрессирующие осложнения роговицы, угрожающие зрению, могут возникать вследствие рубцевания конъюнктивы на краю век и на тарзальной пластинке, а также вследствие утраты свода конъюнктивы. Поздние осложнения развиваются в результате повреждения стволовых клеток лимбального эпителия, хронического воспаления или инфекции, приводящей к помутнению роговицы и неоваскуляризации.
Лечение конъюнктивита при синдроме Стивенса-Джонсона и токсическом эпидермальном некролизеПоддерживающая терапия в острой фазе заболевания имеет большое значение. Состояние больных критическое, и требует перевода в региональное ожоговое отделение или в отделение интенсивной терапии для обеспечения ухода за кожей и проведения медицинских мероприятий. Важно определить и устранить провоцирующий фактор. Имеются данные о том, что системные кортикостероиды или внутривенный иммуноглобулин (ВИГ) улучшают прогноз ССД по сравнению с одним поддерживающими уходом, в то время как ВИГ и другие препараты, такие как ингибиторы фактора некроза опухоли альфа (например, инфликсимаб) и пероральный циклоспорин улучшают прогноз ТЭН. Однако эти данные противоречивы. Ранняя пульс-терапия внутривенным метилпреднизолоном может улучшить прогноз для сохранения зрения. Стандартизированная терапия для профилактики глазных осложнений отсутствует. Отмечается некоторая корреляция между ранними признаками поражения глаз и выраженностью снижения остроты зрения. Благоприятный эффект для сохранения зрения и профилактики рубцевания может оказать применение топических кортикостероидов или накладок из амниотической оболочки. Могут помочь периодическое разделение конъюнктивальных спаек стеклянной палочкой, удаление пленок или введение симблефарон-кольца, однако эффективность этих мероприятий не доказана. Если пациент находится под анестезией, то для предотвращения экспозиционного кератита применяют мазевую смазку или клейкую ленту под краем века. Топический кортикостероид или циклоспорин помогают уменьшить тяжелое воспаление конъюнктивы, но при наличии эпителиального дефекта их следует применять с осторожностью, поскольку бактериальная суперинфекция дефекта эпителия может быстро прогрессировать. Применение амниотической мембраны для закрытия всей глазной поверхности от края до края века в качестве временной биологической повязки может ограничить образование симблефарона и предотвратить недостаточность стволовых клеток лимба, если выполняется в течение двух недель с момента начала симптомов. Эпизоды воспаления конъюнктивы могут персистировать после разрешения системного заболевания или рецидивировать значительно позже (рецидивирующий ССД); клиническая картина может при этом напоминать пемфигоид слизистых оболочек глаза. Такие рецидивы не происходят в других, кроме глазных, тканях, их патогенез неизвестен. В хронической фазе заболевания (> 1 месяца после начала) терапия фокусируется на лечении хронического заболевания глазной поверхности, устранении или минимизации токсичности местных лечебных мероприятий, в случае рецидивирующего воспаления или прогрессирующего рубцевания назначается иммуносупрессивная терапия. Успех лечения зависит от идентификации способствующих заболеванию глазной поверхности факторов, на которые следует воздействовать для успешного контроля над заболеванием. Последствия тяжелого воспаления конъюнктивы могут быть следующими: Острое тяжелое воспаление или хроническое заболевание глазной поверхности может привести к недостаточности глазной поверхности вследствие утраты стволовых клеток эпителия роговицы.
– Также рекомендуем “Конъюнктивит при болезни трансплантат против хозяина у ребенка” Оглавление темы “Воспаление глаз у детей.”:
|
Источник
Газизова И.Р., Шафикова Р.М.
Синдром Стивенса-Джонсона – редкое заболевание с частотой распространения от 0,4 до 6 случаев на 1 млн. населения. Данной патологии характерна сезонность: повышение заболеваемости зимой и ранней весной [4, 5]. По данным отечественных и зарубежных исследователей заболеванию подвержены лица молодого трудоспособного возраста, преимущественно мужского пола [1, 4, 5]. Летальность по данным зарубежных авторов при синдроме Стивенса-Джонсона составляет 3-30% [4, 6, 7]. Этиология данного заболевания окончательно не ясна. В развитии синдрома Стивенса-Джонсона выделяют четыре группы триггерных факторов: инфекционные агенты, лекарственные препараты, злокачественные заболевания и не установленные причины. В основе патогенеза заболевания лежат иммунокомплексные реакции III типа [3, 8], которые характерны для коллагенозов. Клиника представлена симптомами интоксикации, распространенными кожными высыпаниями, тяжелым поражением слизистых оболочек. Нередким осложнением этой патологии со стороны глаз является блефароконъюнктивит, кератит, иридоциклит тяжелого течения, зачастую приводя к потере зрения. Слепота вследствие вторичного тяжелого кератита регистрируется у 3-10% больных. Лечение глазных проявлений синдрома Стивенса-Джонсона требует адекватной патогенетически направленной системной поддерживающей терапии. В этой связи хотим привести собственный опыт лечения пациента с глазным осложнением синдрома Стивенса-Джонсона.
В офтальмологическое отделение городской клинической больницы № 10 г. Уфы в начале мая 2014 г. был госпитализирован молодой человек Э., 17 лет, с жалобами на слезотечение, светобоязнь, чувство инородного тела в обоих глазах, снижение зрения обоих глаз. Из анамнестических данных стало известно, что пациент в начале апреля текущего года получил стационарное лечение в аллергологическом отделении городской клинической больницы № 21 г. Уфы с диагнозом «Многоформная экссудативная эритема. Синдром Стивенса-Джонсона». На фоне проводимой дезинтоксикационной, глюкокортикостероидной, противоаллергической и симптоматической терапии в отделении у пациента появились жалобы на боли режущего характера в глазах, гнойное отделяемое из глаз. После осмотра штатным офтальмологом пациент начал местное лечение каплями Нормакс, Дексаметазон, Опатанол 5 раз в сутки. На фоне данного лечения улучшение состояния глаз не было отмечено.
После выписки из стационара молодой человек с направляющим диагнозом «Кератоконъюнктивит обоих глаз» был госпитализирован в офтальмологическое отделение городской клинической больницы № 10 г. Уфы. Острота зрения при поступлении правого глаза составила 0,09, не корригирует, левого глаза – 0,06, не корригирует. Уровень ВГД – 17/17 на пневмотонометре «Topcon».
При биомикроскопии обоих глаз на фоне инстилляции капель Инокаина 0,4% выявлены выраженный рефлекторный блефароспазм, гиперемия, плотный деревянистый отек век, трихиаз; выраженная смешанная инъекция сосудов глазного яблока (рис. 1), скудное слизистое отделяемое. Роговица слегка отечна, в нижнем ее секторе инфильтрат серого цвета полулунной формы, с тенденцией к перфорации слева. Передняя камера средней глубины, зрачок круглый, реагирует на свет, последующие среды без изменений. Также при биомикроскопии наше внимание привлекло тотальное прокрашивание роговицы, конъюнктивы век и глазного яблока обоих глаз при окраске лиссаминовым зеленым, что свидетельствовало о выраженном ксерозе данных оболочек. При постановке проб Ширмера и Норна отмечено резкое снижение объема слезопродукции и нарушение стабильности слезной пленки.
В общем статусе пациента обратили внимание на депигментированные очаги на коже туловища, конечностей (рис. 2) с отторжением ногтевых пластинок (рис. 3); отечные губы и десны с наличием геморрагических корочек на их поверхности, кровоточащие болезненные эрозии на слизистой полости рта, покрытые рыхлыми корковыми массами. Температура тела была повышена до субфебрильных цифр.
После осмотра пациенту в стационаре был выставлен диагноз: инфекционно-аллергический блефарокератоконъюнктивит обоих глаз, тяжелое течение. Угроза перфорации слева. Синдром Стивенса-Джонсона.
В клиническом анализе крови был выявлен лейкоцитоз до 16,3, эозинофилия, значительное повышение СОЭ – до 50 мм/ч. При биохимическом исследовании крови отмечено значительное повышение содержания острофазных белков и ферментов АЛТ, АСТ, что свидетельствует об остром течении патологического процесса и повреждении внутренних органов.
Предполагая аутоиммунную природу заболевания, больному проведено УЗИ слезной железы с дуплексным картированием ее сосудов. Слезная железа визуализировалась как неоднородное образование с участками гиперэхогенности и четкими границами. Было выявлено увеличение продольных и поперечных размеров слезных желез: справа – до 1,98×1,05 см; слева – до 1,78×1,11 см (в норме – до 1,7×0,5 см) (рис. 4).
В режиме ЦДК было зарегистрировано увеличение скоростных параметров кровотока в a. lacrimalis и незначительное снижение пульсационного и резистентного индексов кровотока. Выявленные изменения указывали на воспалительный характер процесса в слезной железе (рис. 5).
В отделении проводилось следующее местное лечение: капли левофлокацина 0,5% 6 раз в день, тропикамида 0,5% 2 раза в сутки, солкосерил гель 8 раз в день, в последующем, учитывая патогенез основного заболевания, добавили глазную эмульсию циклоспорина А 2 раза в сутки. Также больному проводилась системная терапия противовоспалительной, противоинфекционной и противоаллергической направленности. Принимая во внимание возраст пациента, системное назначение патогенетически оправданной стероидной терапии в условия нашего отделения в первые дни не представлялось возможным. В этой связи молодой человек был проконсультирован у детского ревматолога, который назначил дообследование. Был проведен консилиум, решением которого было назначено системное лечение преднизалоном 5 мг по короткой схеме.
На фоне стероидной терапии в течение двух недель отмечалась тенденция к улучшению и успокоению процесса в обоих глазах. Зрение правого глаза составило 0,5 с диафрагмой, левого – 0,06, не корригирует.
В последующую неделю без стероидной терапии было установлено резкое ухудшение состояния левого глаза в виде тотального отека роговицы с перфорацией ее в нижнем секторе с ущемлением радужки. Зрение левого глаза снизилось до движения руки у лица. В отделении офтальмохирургии было принято решение о проведении экстренной кератопластики с лечебной целью. В виду отсутствия свежего донорского материала, пересадку роговицы решено провести аллогенно консервированной роговицей 10,0.
Сквозная кератопластика проведена по классической методике, с захватом зоны перфорации и наложением узловых погружных роговичных швов. В интраоперационном периоде отметили трудности в виде прорезывания швов при их наложении на отечную рыхлую роговицу реципиента. Несмотря на это, трансплантат был зафиксирован хорошо, через мутную роговицу просматривалась средней глубины стабильная передняя камера. Зрение левого глаза – 0,02, не корригирует.
В послеоперационном периоде проводилось традиционное медикаментозное лечение, направленное на профилактику инфекций, коррекцию иммунных нарушений. Местное лечение представлено инстилляцией антибактериальных капель, слезозаместителей и эмульсии циклоспорина А. Препарат циклоспорин А как нельзя лучше подходит для местного послеоперационного ведения пациентов после кератопластик высокого риска [2, 3] (в данном случае – на фоне синдрома Стивенса-Джонсона), так как местное применение глюкококортикостероидов при отсутствии полной эпителизации роговицы не представляется возможным.
Таким образом, данный случай показывает, насколько тяжело и непредсказуемо протекает кератит, ассоциированный с синдромом Стивенса-Джонсона, на фоне местного лечения при отсутствии системной патогенетически обусловленной терапии. Местное применение циклоспорина А в пред- и послеоперационном периоде обеспечивает приживление трансплантата, не препятствуя эпителизации роговицы.
Источник