Гнутся пальцы на руках в обратную сторону синдром

Гнутся пальцы на руках в обратную сторону синдром thumbnail

Контрактурой Дюпюитрена, французской болезнью или ладонным фиброматозом, называют рубцовые деформации и укорочение сухожилий в области кисти, которые приводят к сгибанию и фиксации пальцев в неестественном положении и невозможности их полностью разгибать. Чаще всего страдают мизинец и безымянный палец на одной или обеих руках.

Причины

Контрактура Дюпюитрена характерно в основном для мужчин среднего возраста, возникновение в молодом возрасте – редкость, но оно протекает быстрее и приводит к стойким и тяжелым деформациям кисти. По мере увеличения возраста количество случаев контрактуры Дюпюитрена увеличивается, а сама болезнь медленно прогрессирует. Более всего страдают от нее жители Европы, Ирландии и скандинавских стран.

В основном при контрактуре Дюпюитрена поражается:

  • ладонная поверхность кисти на одной или обеих руках,
  • описаны поражения подошвы,
  • несколько реже затрагиваются межфаланговые суставы на кистях,
  • редко поражаются пещеристые тела полового члена.

На сегодня точной причины заболевания не выяснено, однако в семьях с контрактурою Дюпюитрена можно проследить наследственную предрасположенность. Обычно ген передается на Х-хромосоме с неполным доминированием, и поэтому, проявляет себя активнее у мужчин.

Выдвигаются несколько теорий происхождения болезни Дюпюитрена:

  • травмы кисти и отдельных пальцев,
  • неврогенное происхождение деформации (ущемление нервов, идущих к кисти и пальцам),
  • эндокринные нарушения,
  • наследственный дефект в соединительной ткани,
  • физические перегрузки кисти,
  • воспалительные поражения связочного аппарата, прошедшие незамет Но но оставившие последствия.

Считается, что контрактура Дюпюитрена свойственна не только кисти, но и всей соединительной ткани организма, с «излюбленной» локализацией в области рук.

Предрасполагающими факторами для развития болезни Дюпюитрена являются:

  • курение,
  • алкоголизм,
  • сахарный диабет,
  • эпилепсия.

Проявления контрактуры Дюпюитрена

Нормальная кисть способна полностью сгибать и разгибать все пальцы. При поражении контрактурой Дюпюитрена ладонная связка каждого пальца как бы ссыхается и не дает возможности полностью разогнуть палец. При этом развивается нарушение движения в суставах пораженных пальцев, вплоть до полной их обездвиженности. В этом случае формируется анкилоз – суставные поверхности срастаются. На поверхности ладони в проекции сухожилий формируются узлы. Они могут быть болезненными.

Исходя из того, где первоначально развивается поражение, различают ладонную, пальцевую, смешанную форму контракруры Дюпюитрена.

Контрактура Дюпюитрена является стадийным заболеванием, выделяют четыре стадии повреждения.

Гнутся пальцы на руках в обратную сторону синдром

На первой стадии проявляются:

  • подкожное уплотнение в зоне ладони,
  • движения пальцев почти не ограничены,
  • изменения не мешают нормальной жизни,
  • нет существенных косметических дефектов.

На второй стадии обычно проявляются:

  • ограничение при пассивном разгибании пальцев не более чем на 30 градусов,
  • незначительное ограничение в функциях кисти,
  • отсутствие боли,
  • есть полный и выраженный эффект от операций.

На третьей стадии формируется:

  • дефект в разгибании пальца оставляет от 30 до 90 градусов,
  • палец постоянно согнут,
  • есть болезненность в области кисти,
  • выраженно нарушены функции кисти,
  • нет полного эффекта при операции, дефект разгибания может полностью не устраняться.

При четвертой стадии происходит:

  • переход патологического процесса на сухожилия и суставы,
  • стойкие изменения пальцев,
  • срастание суставных поверхностей (контрактуры),
  • дефицит разгибания пальцев более 90 градусов, палец практически не разгибается,
  • хирургическое лечение мало эффектив Но часто приходится проводить несколько сложных операций.
  • кисть сильно деформирована и не может выполнять свои функции.

Гнутся пальцы на руках в обратную сторону синдром Гнутся пальцы на руках в обратную сторону синдром

Диагностика

Предварительная диагностика основана на осмотре и расспросе пациента, выяснении наличия подобных аномалий у родственников.

Определяется степень деформации и способность кисти выполнять действия, угол разгибания пальцев и наличие узелков в зоне сухожилий кисти. В основном при явной клинической картине дополнительных методов диагностики не требуется.

Читайте также:  Основные клинические синдромы при заболеваниях органов дыхания таблица

Лечение контрактуры Дюпюитрена

Лечением занимаются врачи-ортопеды. Выделяются два направления лечения – консервативная терапия и хирургические методы.

Выбор метода зависит от степени тяжести и длительности заболевания, а также от того, насколько ограничена подвижность суставов и функция кисти.

Основа выбора лечения – степень изменения сухожилий в зоне ладони, которые прощупывает врач, размер поражения и состояние окружающих тканей на ладони.

К консервативным методам относят:

  • физиотерапевтические тепловые процедуры (парафин, озокерит).
  • упражнения для растяжения сухожилий,
  • наложение лонгет в максимально разогнутом положении пальцев на время сна,
  • ультразвуковое лечение,
  • электрофорез,
  • инъекции кортикостероидов.
  • лечебные блокады местных анестетиков с гормонами.

Консервативная терапия способна только замедлить течение контрактуры Дюпюитрена. Но не прекратить ее, рано или поздно потребуется хирургическая коррекция.

К хирургическим методам относят игловую апонейротомию (удаление узелков специальными иглами).

Операция показана при достижении пальцем угла сгибания, ограниченного уже на 30 градусов. При этом полностью или частично иссекается сухожильная фасция и патологические тяжи.

При выраженных изменениях проводят артродез – делают палец прямым, но с неподвижным суставом. В очень тяжелых случаях, когда соединительная ткань сильно разрослась и поразила нервы и сосуды может быть даже ампутация пальца.

Гнутся пальцы на руках в обратную сторону синдром

Источник

Деформация пальцев рук развивается при травматических повреждениях, дегенеративных и воспалительных заболеваниях, пороках развития, наследственных патологиях. Обусловлена изменением длины, толщины и конфигурации фаланг либо их расположения относительно друг друга, нарушением формы суставов, фиброзными разрастаниями, отеком мягких тканей. Установление причины патологии осуществляется на основании данных опроса, физикального обследования, рентгенографии, КТ, МРТ, лабораторных анализов. До постановки диагноза иногда допускается применение обезболивающих и противовоспалительных средств.

Почему возникает деформация пальцев рук

Травматические повреждения

Причиной деформации пальцев рук становятся следующие травмы:

  • Ушиб. Палец отекает, определяется умеренная болезненность при пальпации и движениях. Все симптомы постепенно исчезают через 1-2 недели.
  • Перелом. Изменение формы связано с отеком или смещением отломков. В последнем случае обнаруживаются укорочение, искривление по оси. Боли интенсивные, функция руки резко снижена, иногда выявляются крепитация, патологическая подвижность.
  • Вывих. Палец резко деформирован в области сустава, движения невозможны. Отмечается выраженный болевой синдром.
  • Подкожный разрыв сухожилия. Возникает при ударе концом пальца (чаще – указательного) о твердую поверхность. Дистальная фаланга сгибается, палец приобретает форму крючка, активное разгибание невозможно.
  • Отморожение. Из-за значительного отека пальцы становятся сосискообразными, рука иногда напоминает подушку. Наблюдаются интенсивные жгучие боли.

Артриты

Деформация пальцев рук на ранних стадиях возникает из-за отека, в последующем – из-за деструкции, эрозирования и фиброзирования суставных концов костей, хрящевой ткани. Особенности клинической картины определяются видом артрита:

  • Ревматоидный. Чаще всего страдают пястно-фаланговые суставы 2 и 3 пальцев, возможны множественные артриты. Поражение симметричное. Вовлечение дистальных суставов нехарактерно.
  • Псориатический. Поражение несимметричное. В воспалительный процесс вовлекаются все суставы пальца, который вследствие отека напоминает сосиску. Кожа над суставами багрово-синюшная.
  • Подагрический. Суставы кистей рук чаще воспаляются у женщин. Возможен олиго- или полиартрит. Течение приступообразное, интенсивные боли сочетаются с отеком, гиперемией, повышением локальной температуры.
  • Ювенильный ревматоидный. Диагностируется у детей младше 16 лет. Локализация воспаления та же, что при обычном ревматоидном артрите.
  • Неспецифический инфекционный. Протекает в форме полиартрита. Деформация появляется через некоторое время после перенесенной острой инфекции, обусловлена отеком, быстро исчезает, костно-хрящевые структуры не страдают.

Артрозы

Посттравматический артроз поражает один сустав, может возникать в любом возрасте. Изменения постепенно нарастают на протяжении нескольких лет, деформация формируется на поздних стадиях. Множественные артрозы кистей и пальцев рук развиваются у пациентов старшей возрастной группы, чаще наблюдаются при наличии наследственной предрасположенности либо при профессиональной деятельности, сопряженной с большой нагрузкой на руки.

Читайте также:  Синдром системного воспалительного ответа код мкб 10

Особым признаком артроза являются узлы Гебердена и Бушара. Первые формируются в области дистальных межфаланговых суставов, вторые – проксимальных. Узелки Гебердена нередко дополняются боковым отклонением, усугубляющим деформацию. При узелках Бушара пальцы рук из-за утолщения становятся веретенообразными. Отмечается симметричное поражение с вовлечением 10 и более суставов.

Деформация пальцев рук

Деформация пальцев рук

Аномалии развития

Врожденные пороки развития пальцев могут возникать изолированно, сочетаться с другими стигмами эмбриогенеза либо наблюдаться в составе синдромных патологий:

  • Эктродактилия. Один или несколько пальцев недоразвиты. Из-за срединного расщепления рука нередко напоминает клешню краба.
  • Синдактилия. Наблюдается полное либо частичное сращение пальцев между собой. Форма и размеры пальцев могут быть сохранены (простая форма болезни) или изменены (сложная синдактилия).
  • Брахидактилия. Одна или несколько фаланг укорочены. Возможно сочетание с синдактилией, поворотом фаланг вокруг оси, изменением формы ногтевой пластины, недоразвитием пястных костей.
  • Полидактилия. На кисти больного присутствуют дополнительные полноценные, раздваивающиеся либо рудиментарные пальцы.
  • Клинодактилия. Пальцы искривлены, ось пальцев не совпадает с осью руки. Нарушение симметричное, страдают мизинцы или мизинцы и безымянные пальцы.
  • Арахнодактилия. Пальцы длинные, тонкие, характерно искривленные. Деформация сочетается с другими изменениями скелета, как правило, входит в состав синдромных патологий: гомоцистинурии, синдромов Марфана, эктопии хрусталиков, расслоения и дилатации аорты.

Наследственные синдромы

Деформации пальцев наблюдаются при большом количестве заболеваний, обусловленных случайными мутациями, анеуплоидиями, генетическими аномалиями. Чередование или сочетание нескольких пороков выявляется при следующих синдромах:

  • Синдром Андерсена: брахидактилия, клинодактилия, иногда синдактилия.
  • Синдром Корнелии де Ланге: синдактилия, клинодактилия, уменьшение количества пальцев.
  • Синдром Поланда: синдактилия, брахидактилия на стороне поражения.
  • Синдром Кабуки. Отличается особенно ярко выраженной полиморфностью. Возможны брахидактилия, синдактилия, арахнодактилия, клинодактилия.

Существует ряд наследственных заболеваний, для которых характерна одна определенная врожденная аномалия пальцев:

  • Клинодактилия. Поражает мизинцы кистей рук, наблюдается при синдромах кошачьего крика, Рассела-Сильвера, Дауна.
  • Брахидактилия. Обнаруживается при диастрофической дисплазии, синдромах Аарскога-Скотта и Нунан.
  • Синдактилия. Выявляется у больных синдромом Пфайффера. Для синдрома Ван дер Вуда типично сочетание синдактилии с недоразвитием 1 пальца, для синдрома Апера – частичное или полное сращение 2, 3 и 4 пальцев, возможно с одним общим ногтем.

У пациентов с анемией Фанкони определяется отсутствие или недоразвитие большого пальца, у больных с синдромом Рубинштейна-Тейби – врожденное расширение фаланг пальцев рук, особенно первых. В остальных случаях деформации наблюдаются не с момента рождения, а формируются в течение жизни пациента:

  • Болезнь Олье. Приобретенное увеличение, утолщение за счет роста хрящевой ткани.
  • Болезнь Тиманна. Несимметричный асептический некроз фаланг 2-3 пальцев. Отмечается веретенообразное утолщение, затем укорочение дистальных фаланг, деформации межфаланговых суставов.
  • Прогерия. Деформации обусловлены ранним старением организма, развитием остеоартроза
  • Мукополисахаридоз. Первым симптомом заболевания становятся приобретенные сгибательные контрактуры.
  • Атаксия Фридрейха. Нарушения формы кистей рук связаны с парезами, атрофией мышц.
  • Псевдогипопаратиреоз. Фаланги укорачиваются, искривляются на фоне разрушения костной ткани.

Гипертрофическая легочная остеоартропатия

ГЛОА (болезнь Мари-Бамбергера) развивается при многих хронических воспалительных и онкологических заболеваниях. Ногтевые фаланги приобретают форму «барабанных палочек», ногти становятся похожими на «часовые стекла». ГЛОА чаще выявляется у пациентов старше 40-50 лет. Возможными причинами являются:

  • Неопластические процессы: периферический рак легких, рак пищевода, рак щитовидной железы, лимфогранулематоз, саркома средостения, мезотелиома плевры, метастазы в средостение.
  • Болезни легких и плевры: эмпиема плевры, абсцесс легкого, хроническая пневмония, бронхоэктатическая болезнь, фиброзирующий альвеолит.
  • Сердечные патологии: инфекционный эндокардит, «синие» пороки сердца.
  • Заболевания ЖКТ: неспецифический язвенный колит, болезнь Крона, хронический гепатит, первичный билиарный цирроз.
Читайте также:  Можно ли делать лазерную коррекцию зрения с синдромом сухого глаза

Иногда изменения возникают при муковисцидозе и гипертиреозе. Существует также пахидермопериостоз (первичная гипертрофическая остеоартропатия), при котором аналогичные деформации рук обусловлены аутосомно-рецессивной наследственной патологией, а не вызываются тяжелыми нарушениями деятельности внутренних органов.

Другие причины

В число других возможных причин развития симптома входят следующие заболевания:

  • Панариций. Отмечается значительный отек, при глубоких формах исходом нередко являются грубые деформации, обусловленные костными дефектами, поражением суставов.
  • Сирингомиелия. Пальцы утолщаются, кожа становится сухой, шероховатой.
  • Чинга. Вначале деформация провоцируется отеком сустава, в исходе может наблюдаться остеоартроз, анкилоз.
  • Хондрома. Часто возникает в области фаланг. Медленно растет в течение нескольких лет.
  • Рахит. Обнаруживается утолщение межфаланговых суставов («нити жемчуга»).
  • Парезы, параличи. Пальцы рук деформируются из-за нарушений иннервации, атрофии, преобладания тяги одних групп мышц над другими.

Диагностика

Определение патологии, вызывающей деформацию пальцев рук, осуществляют травматологи-ортопеды. По показаниям пациентов направляют к ревматологам, хирургам, неврологам, другим специалистам. Чаще всего проводятся следующие диагностические процедуры:

  • Опрос, осмотр. В ходе беседы врач устанавливает время и обстоятельства возникновения симптома, выявляет другие нарушения. Исследует динамику развития заболевания. Определяет характер и выраженность внешних изменений, наличие отека, цвет и температуру кожи, подвижность суставов.
  • Рентгенография. Производятся снимки пальцев или кисти в двух проекциях. На рентгенограммах визуализируются вывихи, переломы, нарушения конфигурации фаланг, новообразования, признаки воспаления и дегенерации, участки расплавления кости.
  • КТ, МРТ. Рекомендованы при недостаточной информативности рентгенологического исследования. Позволяют детализировать выявленные изменения, точно определить их локализацию, характер и объем, выбрать оптимальную тактику консервативной терапии, спланировать хирургическое вмешательство.
  • Лабораторные анализы. Требуются для подтверждения наследственных заболеваний, онкологических и воспалительных процессов, ревматических болезней.

План обследования при вторичной остеоартропатии зависит от особенностей основной патологии. В процессе диагностики могут назначаться рентгенография ОГК, УЗИ органов брюшной полости, эхокардиография, другие методики.

Хирургическая коррекция деформации пальцев рук

Хирургическая коррекция деформации пальцев рук

Лечение

Помощь на догоспитальном этапе

При травмах, воспалительных процессах показано возвышенное положение конечности. К переломам и вывихам прикладывают холод, пальцы фиксируют шиной или прибинтовывают друг к другу. Пострадавшим с отморожениями накладывают согревающие повязки. Для уменьшения выраженности болевого синдрома дают анальгетик. При обострении хронического воспаления используют средства местного действия.

Консервативная терапия

Пациентам с травмами производят вправление, выполняют иммобилизацию гипсовой повязкой. При подкожном разрыве сухожилия палец фиксируют в состоянии переразгибания. При отморожениях проводят перевязки. План лечения может включать следующие консервативные мероприятия:

  • Охранительный режим. Показан больным с травмами, артрозами, артритами в период обострения. Рекомендуется ограничение нагрузки на конечность, в отдельных случаях – ортопедические приспособления.
  • Лекарственная терапия. Чаще назначают НПВС. В перечень других используемых медикаментов входят антибиотики, гормональные препараты, средства для улучшения кровообращения. В ряде случаев эффективны блокады со смесью местных анестетиков и кортикостероидов.
  • Немедикаментозные методики. Применяют физиопроцедуры, массаж, ЛФК, кинезиотейпирование, мануальную терапию.

Больным с синдромной наследственной патологией, болезнями внутренних органов, сопровождающихся остеоартропатией, проводят лечение основного заболевания.

Хирургическое лечение

С учетом причин деформаций могут осуществляться следующие операции:

  • Травматические повреждения: фиксация спицами, шов сухожилия при отсутствии самостоятельного сращения, ампутация пальцев или некрэктомия при отморожениях.
  • Врожденные аномалии: вмешательства при синдактилии, пластические операции для улучшения функциональности и коррекции формы пальцев.
  • Артрит: эндопротезирование пястно-фаланговых суставов.
  • Панариций: вскрытие, дренирование.
  • Хондромы: удаление опухоли.

В послеоперационном периоде назначают антибиотики. Проводят комплексные восстановительные мероприятия для улучшения функций кисти.

Источник