Характеристика ребенка с умственной отсталостью и с синдромом дауна

Особенности детей с умственной отсталостью и синдромом Дауна

Д. Н. Исаев (1982) Психическое недоразвитие (умственная отсталость) – совокупность этиологически различных наследственных, врождённых или рано приобретённых стойких непрогрессирующих синдромов общей психический отсталости, проявляющихся в затруднении социальной адаптации главным образом из-за преобладающего интеллектуального дефекта» .

МКБ – 10 Умственная отсталость – это состояние задержанного или неполного развития психики, которое в первую очередь характеризуется нарушением способностей, проявляющихся в период созревания и обеспечивающих общий уровень интеллектуальности, т. е. когнитивных, речевых, моторных и социальных способностей. Отсталость может развиваться с любым другим психическим или соматическим расстройством или возникать без него. Однако у умственно отсталых может наблюдаться весь диапазон психических расстройств, частота которых среди них по меньшей мере в 3 -4 раза выше, чем в общей популяции. Адаптивное поведение нарушено всегда, но в защищенных социальных условиях, где обеспечена поддержка, это нарушение у больных с лёгкой степенью умственной отсталости может совсем не иметь явного характера.

Этиология умственной отсталости Эндогенные причины Изменение наследственных структур (мутации) Эндокринные заболевания и метаболические дефекты Тяжёлая форма хронических заболеваний у матери Несовместимость по Rh – фактору Внутриутробные инфекции Вирусные заболевания Химические вредности Физические факторы Механические воздействия Острые или хронические эмоциональные стрессы

Экзогенные (приобретённые) причины Перинатальные вредности Энцефалиты, тяжёлые интоксикации, черепно-мозговые травмы, состояния клинической смерти.

Мышление Страдает абстрактное мышление и способность к обобщению; Относительно сохранно наглядно-образное и наглядно-действенного мышления Мышление конкретное, ограниченное непосредственным опытом и необходимостью обеспечения своих сиюминутных потребностей, непоследовательное и стереотипное, некритичное (отсутствие контроля своих действий и коррекции допущенных ошибок). Регулирующая роль мышления в поведении не достаточна.

Память отличается замедленностью, непрочностью запоминания, быстротой забывания, неточностью воспроизведения. Наиболее неразвитым оказывается логическое опосредованное запоминание, механическая память может оказаться сохранной или даже хорошо сформированной.

Внимание Произвольное внимание нецеленаправленно, требуются большие усилия для его привлечения, фиксации, не стойкое, легко истощается, характеризуется повышенной отвлекаемостью.

Речь перегружена штампами, нарушен грамматический строй, испытывают трудности в оформлении мысли, им трудно передать содержание прочитанного или услышанного, речевые навыки дети с лёгкой степенью умственной отсталости приобретают с задержкой, для них характерны фонетические искажения, ограниченность словарного запаса, недостаточность понимания слов. Фразы бедные, односложные.

Эмоции недостаточно дифференцированы, неадекватны. Они могут бурно радоваться тогда, когда нужно лишь улыбнуться, не умеют сдержать гнев и даже агрессию, когда следовало бы лишь рассердиться. С трудом формируются высшие чувства: нравственные, эстетические и др. Преобладают непосредственные переживания конкретных жизненных обстоятельств. Настроение, как правило, не устойчивое.

Личность – относительно устойчивая система поведения индивида, построенная прежде всего на основе включенности в социальный контекст. Стержневым образованием личности является самооценка – , которая строится на оценках индивида другими людьми и его оценивании этих других. Словарь психологических терминов

Личность умственно отсталого ребёнка – формируется на основе усвоения им общественных форм сознания и поведения. Однако она, будучи сформированной, полностью не освобождается от подчинения влиянию окружающей среды, не приобретает независимости. Произвольная активность отличается: – слабостью побуждений, – недостаточностью инициативы, – внушаемостью и упрямством, – слабостью социальных и личностных мотивов.

Социальный интеллект: снижена способность понимать речевую экспрессию (улавливать контекст ситуаций), язык телодвижений, взглядов и жестов, логику развития ситуации взаимодействия и значения поведения людей в контексте происходящего, нарушено предвидение последствий поведения людей и распознавание различных смыслов одних и тех же вербальных сообщений в зависимости от характера взаимоотношений людей и контекста ситуации общения, трудности в анализе ситуаций межличностного взаимодействия, вследствие чего нарушается их адаптация в социальной среде.

Девиа нтное поведе ние (также социальная девиация) — это поведение, отклоняющееся от общепринятых, наиболее распространённых и устоявшихся норм в определённых сообществах в определённый период их развития. Негативное девиантное поведение приводит к применению обществом определённых формальных и неформальных санкций (изоляция, лечение, исправление или наказание нарушителя).

Виды поведенческих расстройств у легко умственно отсталых (Д. Н. Исаев) Побеги из дома (интерната) и бродяжничество Агрессия Аутоагрессия Повышенная аффективная возбудимость Недисциплинированность, отказ от обучения Неустойчивое расстройство поведения Параутистическое поведение Воровство Зависимое поведение (алкоголизация, токсикомания, наркомания)

Синдро м Да уна (трисомия по хромосоме 21) — одна из форм геномной патологии, при которой чаще всего кариотип представлен 47 хромасомами вместо нормальных 46, поскольку хромосомы 21 -й пары, вместо нормальных двух, представлены тремя копиями. Существует ещё две формы данного синдрома: транслокация хромосомы 21 на другие хромосомы (чаще на 15, реже на 14, ещё реже на 21, 22 и Y-хромосому) — 4 % случаев, и мозаичный вариант синдрома — 5 %. Синдром получил название в честь английского врача Джона Дауна, впервые описавшего в 1866 году. Слово «синдром» означает набор признаков или характерных черт. При употреблении этого термина предпочтительнее форма «синдром Дауна» , а не «болезнь Дауна» .

Фенотипический портрет больного с синдромом Дауна Фенотипически дети с синдромом Дауна настолько похожи, что их часто называют “дети одной матери”.

Дети с синдромом Дауна имеют характерные фенотипические признаки с периода рождения и на протяжении всей жизни. Они настолько своеобразны, что диагностика этого хромосомного заболевания не вызывает каких-либо трудностей.

Формирование социально-эмоциональной сферы ребенка с синдромом Дауна напрямую зависит от социальной ситуации. Непонимание окружающими просьб. Желаний и стремлений ребенка делает его поведение немотивированным и непредсказуемым в их глазах. Существующая ситуация блокирует развитие ребенка. Двигательное развитие ребенка с синдром Дауна характеризуется отставанием в сроках и иным качеством умений и навыков, однако существуют дети у которых эти умения формируются в границах возрастной нормы. Несмотря на наличие проблем формирования навыков, требующих переноса веса тела с одновременным удержанием равновесия, специально организованная работа позволяет положительно повлиять на сроки формирования умений и их качество.

Формирование игровой деятельности у детей дошкольного возраста с синдромом Дауна. Возникновение и развитие игровой деятельности • • подчиняется общим законам становления игры , но происходит медленнее и имеет ряд специфических особенностей: Партнерами в игре чаще становятся члены семьи. Чаще наблюдаются подвижные игры или пассивное время провождение (просмотр телепередач). Познавательные и социальные игры встречаются редко. У детей с синдромом Дауна наблюдается ограниченное замещение функций предметов, а также малая вариативность действий с игровым материалом. Особую трудность вызывает использование ролевой речи. • При атипическом аутизме наблюдается значительное нарушение поведение в том числе и игрового : появляется отрешенность, затруднение в общении , отказ от игры.

Общение и речь детей с синдромом Дауна. В дошкольном возрасте разрыв между импрессивной и экспрессивной речью постепенно сокращается, что объясняется нарастающими трудностями понимания обращенной речи. Объем экспрессивного словаря снижен, наблюдается использование неполных облегченных слов, звукоподражаний, жестов. Анализ фразовой речи выявил выраженные аграмматизмы. С большим трудом дети осваивают монологическую речь. Нарушается средняя длина высказываний. Фразы состоят из меньшего числа слов. ( К 4 годам в норме 4, 5 слова, у детей с синдромом Дауна 1, 5 слова) Страдает произносительная сторона речи. Часто речь невнятная, прерывистая, смазанная. Фонетико-фонематические нарушения звукопроизношения. Несмотря на то, что отмечается нарушение гибкости речевого поведения, после 3 -х лет уходят на второе место жесты и ребенок старается использовать словесную речь.

Познавательная деятельность детей с синдромом Дауна Показатель IQ не демонстрирует в чистом виде потенциал интеллектуального развития детей с синдромом Дауна, т. к. там представлен средний показатель между вербальным и невербальным результатом. Ошибочны представления что этим детям доступна только наглядно-действенная форма мышления, также зачастую они могут выполнять задания по наглядно 0 образному и логическому мышлению, если те построены с опорой на зрительное восприятие. Самообслуживающий труд у детей с синдромом Дауна активно формируется в дошкольном периоде и к 6 годам большинство детей уже обслуживают себя самостоятельно или с небольшой помощью взрослых.

Формирование учебных навыков у детей с синдромом Дауна. Не все дети овладевают чтением и письмом. У тех детей, которые овладели чтением отмечается, что навыки чтения развиты лучше, чем навыки импрессивной и экспрессивной речи, отмечается положительное влияние чтения на качество устной речи. При обучении письму часто сказываются двигательные трудности, чтобы их обойти некоторые авторы предлагают использовать компьютер, однако это может нарушить связь между двигательными и слуховыми образами элементов слов. Лучше такую работу начинать, когда у ребенка уже будут сформированы простейшие графические навыки. Навыки счета для детей с синдромом Дауна значительно сложнее, чем навыки письма. Особые сложности в понимании абстрактной природы числа. Большие трудности обусловлены нарушением речевого развития учащихся.

Тяжёлое и множественное нарушение развития (ТМНР) совокупность различных психических и физических отклонений в развитии, возникших, как правило, вследствие органического поражения центральной нервной системы. Тяжесть характеризуется высокой степенью выраженности нарушений (в первую очередь интеллекта). Множественность определяется сложным характером нарушения, при котором страдают: интеллект, речь и коммуникация, общая и мелкая моторика, сенсорная и эмоциональная сферы человека. Основным в клинической картине тяжёлого и множественного нарушения является умственная отсталость.

В разных сочетаниях выявляются: двигательные нарушения (ДЦП разной формы и степени тяжести); тяжелые нарушения речи (несформированность языковых средств), нарушения функций анализаторных систем (зрения, слуха, тактильной чувствительности); повышенная судорожная готовность (эписиндром); расстройства эмоциональноволевой сферы (нарушения регуляции поведения); аутистические расстройства (нарушение коммуникации, социального взаимодействия, стереотипные действия).

Классификации сложных нарушений: (В. Н. Чулков 2000) Первая группа включает детей с двумя выраженными психофизическими нарушениями, каждое из которых может вызвать отклонение в развитии. К ним можно отнести слепоглухих (бисенсорное нарушение), умственно отсталых глухих, слабослышащих с ЗПР (первичной). Например, сложное нарушение имеет место у ребенка с одновременным поражением зрения и опорно-двигательного аппарата. Во вторую группу входят дети, имеющие одно существенное психофизическое нарушение (ведущее) и сопутствующее ему другое нарушение, выраженное в более слабой степени, но заметно отягощающее ход развития ребенка. Это, например, умственно отсталые дети с небольшим снижением слуха. В третью группу входят дети с так называемыми множественными нарушениями, когда имеется три или более нарушений (первичных), выраженных в разной степени и приводящих к значительным отклонениям в развитии.

До середины 70-х годов XX века умственные возможности детей с синдромом Дауна описывались как сильно ограниченные. Например, в отечественной литературе этого периода отмечается, что такая степень умственной отсталости, как имбецильность — доминирует (Ворсанова, Юров и др., 2000) и выражена у 75% больных с диагнозом синдром Дауна (СД), идиотия — у 20%, дебильность — у 5% (Сухарев, 1965). Согласно существовавшему мнению, дети с имбецильностью не могут посещать школу, но им можно привить определенные трудовые навыки (Юн, 1987). Б. Стретфорд (1991) отмечает, что в Великобритании дети с СД официально считалисьнеобучаемыми вплоть до 1971г. Этот же автор приводит широко распространенные ранее мнения о схожести всех детей с синдромом Дауна. Предполагалось, что все дети с этим диагнозом ласковы, жизнерадостны, послушны, музыкальны. Отечественные авторы наряду с послушностью выделяют такие характеристики, как внушаемость и склонность к подражанию (Ворсанова, Юров и др., 2000). Б. Стретфорд, ссылаясь на данные Риндерса (Rynders et al., 1978) останавливается на значимости изучения индивидуальных различий у детей и взрослых с синдромом Дауна; приведенная в обзоре Б. Стретфорда (1991) позиция В. Гиллема обращает внимание на тот факт, что даже различия, обусловленные генетическими факторами, как в случае с синдромом Дауна, могут изменяться под воздействием внешней среды, между тем групповые различия выявляются при сравнении детей с синдромом Дауна е типично развивающимися детьми.

Мнения разных авторов о выраженности умственной отсталости у детей с СД не всегда совпадают. Так, исследования, проведенные Мэри Колеман (Coleman, 1988) показали, что тяжелая умственная отсталость у детей с синдромом Дауна, как правило, встречается при сопровождающих синдром Дауна аномалиях (дополнительное повреждение головного мозга; дополнительные генетические нарушения, кроме трисомии по 21 хромосоме; выраженные соматические проблемы, например, порок сердца; сенсорные нарушения), а также при нарушениях в системе отношений с близкими людьми и проблемах социального окружения в целом. Например, дети с синдромом Дауна, которые страдали эпилептическими припадками, имели более серьезное отставание в развитии, чем дети, нс страдающие подобным заболеванием.

Ряд отечественных исследователей специально изучали особенности нейродинамики нервно-психических процессов при олигофрении. Ими была обнаружена слабость замыкательных функций коры головного мозга, затрудненность формирования новых, в особенности сложных условных связей, инертность и слабость нервных процессов. К факторам, влияющим на образование условных связей умственно отсталых детей относят, во-первых, дефекты общей нейродинамики (недостаточность внутреннего торможения, чрезмерная иррадиация возбуждения, нестойкость следов и, главное, патологическая инертность психических процессов); во-вторых, дефекты нейродинамики в речевой системе, т.е. деятельности самого регуляторного механизма, инертность, плохую переключаемость психических процессов у детей с синдромом Дауна (Вайзман, 1976). Эти данные полностью совпадают с наблюдениями клиницистов — психиатров о замедленности, тугоподвижности, ригидности психических процессов при олигофрении (Шац, 1996).

Как известно, одним из показателей развития ребенка является интерес его ко всему новому. С точки зрения отечественных авторов, описанные выше особенности нейродинамики психических процессов во многом объясняют специфику познавательной активности ребенка с умственной отсталостью. При нарушении умственного развития главными и ведущими неблагоприятными факторами оказываются слабая любознательность (ориентировка) и замедленная обучаемость ребенка, т.е. его плохая восприимчивость к новому (Стребелсва, 1997; 2001; Катаева, Стребелева, 1998). Б.Стедфорд (1991) приводит данные, полученные Миранда и Фанц в 1973 и 1974 гг., свидетельствующие о более позднем появлении предпочтения новых стимулов детьми с синдромом Дауна по сравнению со здоровыми детьми. В дальнейших лонгитюдных исследованиях было обнаружено, что визуальные предпочтения постоянной формы, например, схематического изображения лица, также удерживается у детей с синдромом Дауна намного дольше, чем у здоровых детей, вплоть до 33 недельного возраста. У здоровых детей данный эффект угасает к 20 недельному возрасту. В то же время стоит отметить, что дети с синдромом Дауна, также как и здоровые дети, дольше рассматривают более сложное изображение, с большим количеством элементов.

Наряду с другими психическими функциями, внимание детей с синдромом Дауна имеет ряд особенностей, которые непосредственно влияют на их когнитивное развитие. Основными неблагоприятными факторами для развития являются недостаточный объем внимания и недостаточная концентрация. Так, дети с синдромом Дауна способны направлять и удерживать внимание не на целостном объекте, а на его отдельных элементах. В результате задействованной оказывается лишь ограниченная часть информации, что приводит к ошибкам в восприятии и опознании объекта и его свойств. Если предположение о том, что дети с синдромом Дауна имеют тенденцию к переключению с одного параметра на другой верно, то, следовательно, у них должны появляться дополнительные трудности, когда выполнение задания требует учета более чем одного параметра. Детям с синдромом Дауна и детям, не имеющим подобного диагноза, предлагалось упорядочить по признаку различной конфигурации три карточки, сначала по предъявленному образцу, а затем по памяти. Дети с синдромом Дауна, как и обычные дети, плохо справились с различением конфигураций, но если обычные дети заметно улучшили свои результаты, когда был введен дополнительный параметр, а именно размер карточки, то детей с синдромом Дауна введение дополнительного параметра еще больше дезориентировало (Стретфорд, 1991).

В 1983 г. было проведено исследование реакции детей с синдромом Дауна на манипуляции с привлекательным объектом: помещение объекта в контейнер, доставание объекта из контейнера и установление преграды между ребенком и желаемым объектом. В исследовании принимали участие дети с синдромом Дауна 3-х возрастных групп: дети в возрасте шести, восьми и двенадцати месяцев. Было обнаружено, что визуальное прослеживание объекта у детей с синдромом Дауна с возрастом снижалось, в то время как количество манипуляционных действий с предметом с возрастом повышалось. Полученные данные для группы детей с синдромом Дауна являются сходными с данными, полученными на группе здоровых детей, не имеющих такого диагноза. Однако, у детей с синдромом Дауна визуальное прослеживание все- таки значительно преобладало над манипуляционными действиями по сравнению с детьми без синдрома Дауна на всех возрастных отрезках. В результате дальнейшего изучения исследовательского поведения у детей с синдромом Дауна и их здоровых сверстников этой же группой исследователей было выявлено, что для детей с синдромом Дауна основным поведением является наблюдение и прослеживание, в то время как у здоровых детей центральное место занимает социальное поведение. Эти данные дали возможность предполагать, что детям с синдромом Дауна необходим более длительный период прослеживающего поведения для того, чтобы сформировать свой репертуар ответов на внешние раздражители (Wagner, Ganiban, Cicchetti, 1993).

Результаты различных исследований приводят к заключению, что дети с синдромом Дауна имеют специфическую умственную недостаточность, при которой сильно страдает механизм кратковременной памяти, что определяет нарушение развития тренируемых стратегий поведения. В обзоре исследований внимания, памяти и восприятия детей младенческого и раннего возраста с синдромом Дауна (Wagner S., Ganiban J., Cicchetti D., 1993) приводятся данные, отражающие способности младенцев с синдромом Дауна запоминать, сохранять и воспроизводить информацию уже на ранних стадиях развития, хотя по сравнению со здоровыми детьми, ребенку с синдромом Дауна требуется больше времени на запоминание и воспроизведения информации (Miranda, Fantz 1973, 1974). Так, одним из очевидных различий когнитивного функционирования детей с синдромом Дауна по сравнению со здоровыми детьми, является скорее скорость выполнения когнитивных операций, а не нарушение базовых механизмов памяти (Wagner, Ganiban, Cicchetti, 1993). Следует отметить, что зрительная память у детей с синдромом Дауна развита гораздо лучше слуховой. Объем слуховой памяти значительно снижен, что создает трудности при запоминании новых слов, речевых инструкций, и, следовательно, тормозит развитие речи, общее когнитивное развитие и создает дополнительные трудности в процессе обучения. Практики отмечают, что ребенку с синдромом Дауна для усвоения какого-либо материала или навыка требуется гораздо больше времени и количества обучающих тренировок (Жиянова, 2002; Медведева, Панфилова, Поле, 2004).

В упомянутом выше обзоре (Wagner, Ganiban, Cicchetti, 1993) приводятся данные Гунн, Бери и Андреуса о наблюдении за уровнем аффективного ответа на повторяющееся привлекательное действие — пищащую куклу, которое проводилось для 2х возрастных групп детей с СД (9 и 20 месяцев). Была обнаружена корреляция между интенсивностью позитивного и негативного аффекта и уровнем когнитивного развития, оцененного с помощью шкалы Бэйли.

Почти во всех лонгитюдных исследованиях детей с синдромом Дауна было зафиксировано постепенное снижение интеллектуальных способностей от почти близких к норме в первые месяцы жизни до уровня заметного отставания в школьном возрасте. Одни специалисты предполагают, что это происходит в связи с деструктивным церебральным процессом, начинающемся вскоре после рождения ребенка, другие считают, что снижение интеллекта связано с нарастанием психолингвистических требований к ребенку с возрастом (Карр, 1991). Гибсон отмечает, что на снижение интеллекта скорее всего влияют сразу несколько факторов. Специфические нейромоторные и сенсорные расстройства могут выявляться, только когда младенец подрастет; кроме того, снижение интеллекта может стать следствием «как прогрессирующего поражения ЦНС, так и вторично нарастающей недостаточности периферийных сенсорной и экспрессивной систем».

Многочисленные исследования познавательных способностей детей с СД показывают, что область познавательных процессов характеризуется наиболее сильным отставанием от типичного развития (Стетфорд, 1991). В сравнении детей с СД и типично развивающихся сверстников отмечаются такие особенности когнитивных процессов с СД, как: более позднее начало предпочтения новых стимулов; снижение объема внимания и его слабая концентрация; преобладание визуального прослеживания над манипулятивным поведением; нарушение кратковременной памяти, приводящее к затруднению развития тренируемых стратегий поведения; низкая скорость когнитивных операций; снижение уровня интеллектуальных способностей с возрастом. Многие авторы подчеркивают обусловленность перечисленных особенностей когнитивного развития детей с синдромом Дауна специфичностью развития ЦНС, сопутствующими сенсорными и соматическими аномалиями. Также многие исследования показывают отличие познавательных процессов детей с СД при сравнении с детьми сходного возраста и уровня развития, имеющими умственную отсталость неустановленного генеза (Wagner, Ganiban, Cicchetti, 1993), что еще раз говорит о выраженной специфичности развития ребенка с СД в связи с ?