Ходжкина код по мкб 10
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Классификация
- Симптомы
- Диагностика
- Лечение
- Прогноз
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Название: Лимфогранулематоз.
Лимфогранулематоз
Описание
Лимфогранулематоз. Злокачественная гиперплазия лимфоидной ткани, характерным признаком которой является образование гранулем с клетками Березовского – Штернберга. Для лимфогранулематоза специфично увеличение различных групп лимфатических узлов (чаще нижнечелюстных, надключичных, медиастинальных), увеличение селезенки, субфебрилитет, общая слабость, похудание. С целью верификации диагноза осуществляется биопсия лимфоузлов, диагностические операции (торакоскопия, лапароскопия), рентгенография грудной клетки, УЗИ, КТ, биопсия костного мозга. В лечебных целях при лимфогранулематозе проводится полихимиотерапия, облучение пораженных лимфоузлов, спленэктомия.
Дополнительные факты
Лимфогранулематоз (ЛГМ) – лимфопролиферативное заболевание, протекающее с образованием специфических полиморфно-клеточных гранулем в пораженных органах (лимфоузлах, селезенке и тд ). По имени автора, впервые описавшего признаки заболевания и предложившего выделить его в самостоятельную форму, лимфогранулематоз также называют болезнью Ходжкина, или ходжкинской лимфомой. Средний показатель заболеваемости лимфогранулематозом составляет 2,2 случая на 100 тыс. Населения. Среди заболевших преобладают молодые люди в возрасте 20-30 лет; второй пик заболеваемости приходится на возраст старше 60 лет. У мужчин болезнь Ходжкина развивается в 1,5-2 раза чаще, чем у женщин. В структуре гемобластозов лимфогранулематозу отводится втрое место по частоте возникновения после лейкемии.
Лимфогранулематоз
Причины
Этиология лимфогранулематоза до настоящего времени не выяснена. На сегодняшний день в числе основных рассматриваются вирусная, наследственная и иммунная теории генеза болезни Ходжкина, однако ни одна из них не может считаться исчерпывающей и общепризнанной. В пользу возможного вирусного происхождения лимфогранулематоза свидетельствует его частая корреляция с перенесенным инфекционным мононуклеозом и наличием антител к вирусу Эпштейна-Барр. По меньшей мере, в 20% исследуемых клеток Березовского-Штернберга обнаруживается генетический материал вируса Эпштейна-Барр, обладающего иммуносупрессивными свойствами. Также не исключается этиологическое влияние ретровирусов, в т. ВИЧ.
На роль наследственных факторов указывает встречаемость семейной формы лимфогранулематоза и идентификация определенных генетических маркеров данной патологии. Согласно иммунологической теории, имеется вероятность трансплацентарного переноса материнских лимфоцитов в организм плода с последующим развитием иммунопатологической реакции. Не исключается этиологическое значение мутагенных факторов – токсических веществ, ионизирующего излучения, лекарственных препаратов и других в провоцировании лимфогранулематоза.
Предполагается, что развитие лимфогранулематоза становится возможным в условиях Т-клеточного иммунодефицита, о чем свидетельствует снижение всех звеньев клеточного иммунитета, нарушение соотношения Т-хелперов и Т-супрессоров. Главным морфологическим признаком злокачественной пролиферации при лимфогранулематозе (в отличие от неходжкинских лимфом и лимфолейкоза) служит присутствие в лимфатической ткани гигантских многоядерных клеток, получивших название клеток Березовского-Рид-Штернберга и их предстадий – одноядерных клеток Ходжкина. Кроме них опухолевый субстрат содержит поликлональные Т-лимфоциты, тканевые гистиоциты, плазматические клетки и эозинофилы. При лимфогранулематозе опухоль развивается уницентрически – из одного очага, чаще в шейных, надключичных, медиастинальных лимфатических узлах. Однако возможность последующего метастазирования обусловливает возникновение характерных изменений в легких, ЖКТ, почках, костном мозге.
Классификация
В гематологии различают изолированную (локальную) форму лимфогранулематоза, при которой поражается одна группа лимфоузлов, и генерализованную – со злокачественной пролиферацией в селезенке, печени, желудке, легких, коже. По локализационному признаку выделяется периферическая, медиастинальная, легочная, абдоминальная, желудочно-кишечная, кожная, костная, нервная формы болезни Ходжкина.
В зависимости от скорости развития патологического процесса лимфогранулематоз может иметь острое течение (несколько месяцев от начальной до терминальной стадии) и хроническое течение (затяжное, многолетнее с чередованием циклов обострений и ремиссий).
На основании морфологического исследования опухоли и количественного соотношения различных клеточных элементов выделяют 4 гистологические формы лимфогранулематоза:
• лимфогистиоцитарную, или лимфоидное преобладание.
• нодулярно-склеротическую, или нодулярный склероз.
• смешанно-клеточную.
• лимфоидное истощение.
В основу клинической классификации лимфогранулематоза положен критерий распространенности опухолевого процесса. В соответствии с ним развитие болезни Ходжкина проходит 4 стадии:
I стадия (локальная). Поражена одна группа лимфоузлов (I) либо один экстралимфатический орган (IE).
II стадия (регионарная). Поражены две или более группы лимфатических узлов, расположенных с одной стороны диафрагмы (II) либо один экстралимфатический орган и его регионарные лимфоузлы (IIE).
III стадия (генерализованная). Пораженные лимфоузлы расположены с обеих сторон диафрагмы (III). Дополнительно может поражаться один экстралимфатический орган (IIIE), селезенка (IIIS) либо они вместе (IIIE + IIIS).
IV стадия (диссеминированная). Поражение затрагивает один или несколько экстралимфатических органов (легкие, плевру, костный мозг, печень, почки, ЖКТ и тд ) с одновременным поражением лимфоузлов или без него.
Для обозначения наличия или отсутствия общих симптомов лимфогранулематоза на протяжении последних 6 месяцев (лихорадки, ночной потливости, похудания) к цифре, обозначающей стадию болезни, добавляются буквы А или В соответственно.
Симптомы
К числу характерных для лимфогранулематоза симптомокомплексов относятся интоксикация, увеличение лимфатических узлов и возникновение экстранодальных очагов. Часто заболевание начинается с неспецифических симптомов – периодической лихорадки с температурными пиками до 39°С, ночной потливости, слабости, похудания, кожного зуда.
Нередко первым «вестником» лимфогранулематоза служит увеличение доступных для пальпации лимфоузлов, которые больные обнаруживают у себя самостоятельно. Чаще это шейные, надключичные лимфатические узлы; реже – подмышечные, бедренные, паховые. Периферические лимфоузлы плотные, безболезненные, подвижные, не спаяны между собой, с кожей и окружающими тканями; обычно тянутся в виде цепочки.
У 15-20% пациентов лимфогранулематоз дебютирует с увеличения лимфоузлов средостения. При поражении медиастинальных лимфоузлов первыми клиническими признаками болезни Ходжкина могут служить дисфагия, сухой кашель, одышка, синдром ВПВ. Если опухолевый процесс затрагивает забрюшинные и мезентериальные лимфоузлы, возникают абдоминальные боли, отеки нижних конечностей.
Среди экстранодальных локализаций при лимфогранулематозе наиболее часто (в 25% случаев) встречается поражение легких. Лимфогранулематоз легких протекает по типу пневмонии (иногда с образованием каверн в легочной ткани), а при вовлечении плевры сопровождается развитием экссудативного плеврита.
При костной форме лимфогранулематоза чаще поражаются позвоночник, ребра, грудина, кости таза; значительно реже – кости черепа и трубчатые кости. В этих случаях отмечаются вертебралгии и оссалгии, может происходить деструкция тел позвонков; рентгенологические изменения обычно развиваются спустя несколько месяцев. Опухолевая инфильтрация костного мозга приводит к развитию анемии, лейко- и тромбоцитопении.
Ассоциированные симптомы: Боль в грудной клетке. Боль за грудиной. Высокая температура тела. Гиперкальциемия. Жажда. Изменение аппетита. Изменение веса. Икота. Кашель. Лейкопения. Лимфоцитоз. Лимфоцитопения. Ломота в суставах. Ломота в теле. Моноцитоз. Лихорадка. Нейтрофилез. Ночная потливость у женщин. Ночная потливость у мужчин. Общая потливость. Одышка. Отсутствие аппетита. Потеря веса. Потливость. Разбитость. Общая слабость. Субфебрильная температура. Тяжесть в подреберье. Тяжесть во всем теле. Увеличение лимфоузлов. Увеличение подмышечных лимфоузлов. Увеличение подчелюстных лимфоузлов. Увеличение шейных лимфоузлов. Холодный пот.
Диагностика
Увеличение периферических лимфоузлов, печени и селезенки наряду с клинической симптоматикой (фебрильной лихорадкой, потливостью, потерей массы тела) всегда вызывает онкологические опасения. В случае с болезнью Ходжкина методы инструментальной визуализации играют вспомогательную роль.
Достоверная верификация, правильное стадирование и адекватный выбор метода лечения лимфогранулематоза возможны только после проведения морфологической диагностики. С целью забора диагностического материала показано проведение биопсии периферических лимфоузлов, диагностической торакоскопии, лапароскопии, лапаротомии со спленэктомией. Критерием подтверждения лимфогранулематоза служит обнаружение в исследуемом биоптате гигантских клеток Березовского-Штернберга. Выявление клеток Ходжкина позволяет только предположить соответствующий диагноз, но не может служить основанием для назначения специального лечения.
В системе лабораторной диагностики лимфогранулематоза обязательно исследуются общий анализ крови, биохимические показатели крови, позволяющие оценить функцию печени (щелочная фосфата, трансаминазы). При подозрении на заинтересованность костного мозга выполняется стернальная пункция или трепанобиопсия. При различных клинических формах, а также для определения стадии лимфогранулематоза требуется проведение рентгенографии грудной клетки и брюшной полости, КТ, УЗИ брюшной полости и забрюшинной клетчатки, КТ средостения, лимфосцинтиграфии, сцинтиграфии скелета и тд.
В дифференциально-диагностическом плане требуется разграничение лимфогранулематоза и лимфаденитов различной этиологии (при туберкулезе, токсоплазмозе, актиномикозе, бруцеллезе, инфекционном мононуклеозе, ангине, гриппе, краснухе, сепсисе, СПИДе). Кроме этого, исключаются саркоидоз, неходжкинские лимфомы, метастазы рака.
Лечение
Современные подходы к лечению лимфогранулематоза основываются на возможности полного излечения данного заболевания. При этом лечение должно быть поэтапным, комплексным и учитывающим стадию болезни. При болезни Ходжкина используются схемы лучевой терапии, цикловой полихимиотерапии, комбинации лучевой терапии и химиотерапии.
В качестве самостоятельного метода лучевая терапия применяется при I-IIА стадии (поражениях единичных лимфоузлов или одного органа). В этих случаях облучению может предшествовать удаление лимфоузлов и спленэктомия. При лимфогранулематозе проводится субтотальное или тотальное облучение лимфоузлов (шейных, аксиллярных, над- и подключичных, внутригрудных, мезентериальных, забрюшинных, паховых), захватывающее как группы пораженных, так и неизмененных лимфатических узлов (последних – в профилактических целях).
Больным с IIВ и IIIА стадиями назначается комбинированная химиолучевая терапия: сначала вводная полихимиотерапия с облучением только увеличенных лимфоузлов (по минимальной программе), затем – облучение всех остальных лимфоузлов (по максимальной программе) и поддерживающая полихимиотерапия в течение последующих 2-3 лет.
При диссеминированных IIIВ и IV стадиях лимфогранулематоза для индукции ремиссии используется цикловая полихимиотерапия, а на этапе поддержания ремиссии – циклы медикаментозной терапии или радикального облучения. Полихимиотерапия при лимфогранулематозе выполняется по специально разработанным в онкологии схемам (МОРР, СОРР, СУРР, СVPP, ДОРР и тд ).
Результатами проводимой терапии могут служить:
• полная ремиссия (исчезновение и отсутствие субъективных и объективных признаков лимфогранулематоза в течение 1 месяца).
• частичная ремиссия (купирование субъективных признаков и сокращение размеров лимфоузлов или экстранодальных очагов более чем на 50% в течение 1 месяца).
• клиническое улучшение (купирование субъективных признаков и сокращение размеров лимфоузлов или экстранодальных очагов менее чем на 50% в течение 1 месяца).
• отсутствие динамики (сохранение или прогрессирование признаков лимфогранулематоза).
Прогноз
Для I и II стадий лимфогранулематоза безрецидивная 5-летняя выживаемость после лечения составляет 90%; при IIIA стадии – 80%, при IIIВ – 60%, а при IV – менее 45%. Неблагоприятными прогностическими признаками являются острое развитие лимфогранулематоза; массивные конгломераты лимфоузлов более 5 см в диаметре; расширение тени средостения более чем на 30% объема грудной клетки; одновременное поражение 3-х и более групп лимфатических узлов, селезенки; гистологический вариант лимфоидное истощение и тд.
Рецидивы лимфогранулематоза могут возникать при нарушении режима поддерживающей терапии, провоцироваться физическими нагрузками, беременностью. Пациенты с болезнью Ходжкина должны наблюдаться у гематолога или онколога. Доклинические стадии лимфогранулематоза в ряде случаев могут быть выявлены при проведении профилактической флюорографии.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
Лимфома Ходжкина – злокачественная медленно развивающаяся патология с характерными симптомами и относительно благоприятным прогнозом, при которой в лимфоузлах человека локализуются особые клетки Штернберга. Обнаружение болезни на ранних стадиях и своевременно начатое лечение позволяет надеяться на позитивный исход (полное излечение или достижение длительной ремиссии).
Что такое лимфома Ходжкина
Болезнь представляет собой злокачественное увеличение объема лимфоидной ткани. Первичная локализация опухоли — лимфатический узел человека (чаще это мужчины в возрасте 14 — 40 и старше 50 лет). Атипичные клетки начинают бесконтрольно делиться, размеры опухоли быстро растут, мешая нормальной работе организма. Доброкачественное новообразование (к таким относят лимфангиоматозы) тоже препятствует функционированию органов.
При злокачественном процессе жизнедеятельность системы нарушается очень быстро. Болезнь распространяется с одного узла на другой. По уровню агрессивности (степени подавления нормальных функций организма) лимфомы отличаются друг от друга. В качестве медленнорастущих и хорошо поддающихся лечению можно выделить фолликулярные. К агрессивным относятся лимфомы Беркитта.
Болезнь Ходжкина (второе название — лимфогранулематоз) имеет код С 81 по Международной классификации болезней 10 пересмотра (МКБ-10). Она отличается от других лимфом наличием особых клеток Ходжкина и многоядерных клеток Штернберга. Заболеванием схоже с раком, но отличается от него следующим:
- прогноз благоприятен;
- лимфогранулематоз не убивает здоровые клетки;
- изменяется не соединительная ткань (как в случае рака), а лимфоидная.
Причины
Однозначного ответа на вопрос, почему начинает развиваться лимфома, до сих пор не существует. Онкологи называют следующие факторы, стимулирующие процесс:
- генетическая предрасположенность;
- заражение вирусом Эпштейна – Барра;
- плохая экология, работа на производстве с повышенной вредностью;
- ослабление иммунитета ВИЧ-инфекцией, длительным приемом лекарств, иммунопоражающими заболеваниями.
Симптомы
Главный признак лимфогранулематоза – сильное увеличение лимфатических узлов на шее, в подмышечных или паховых областях. Это хорошо видно на фото. Ткань узлов эластична, при прощупывании они не болят. Другие симптомы лимфомы Ходжкина:
- затрудненное дыхание, не проходящий кашель;
- беспричинная слабость;
- регулярное повышение температуры и сильное потоотделение по ночам;
- кожный зуд;
- резкая потеря веса без видимых причин.
Зуд при лимфоме
Один из ранних симптомов заболевания – возникновение мучительного зуда. Он может появиться задолго до изменений в лимфоузлах, сопровождается мелкой сыпью на поверхности кожи груди или живота, рук и ног, головы. Нестерпимый зуд может локализоваться в области лимфоузлов. Такое состояние очень тяжело переносится больными, становится причиной расстройства сна, нарушений психического здоровья.
Температура
Частый симптом первой стадии болезни — приступы беспричинной острой лихорадки. Температура поднимается практически ежедневно до фебрильных отметок (38,5-40°C) и держится на этом уровне несколько часов. После кратковременного озноба больной сильно потеет, и температура опускается до субфебрильных значений. С прогрессированием болезни промежуток между приступами сокращается.
Лимфогранулематоз у детей
Синдром Ходжкина не слишком распространен среди детей, он диагностируется лишь у 1 из 100 тысяч малышей и никогда – у грудных младенцев до 1 года. Протекание лимфогранулематоза у детей отличается тем, что болезнь захватывает большую часть лимфатической системы, поражает многие органы. Первыми страдают лимфоузлы шейного отдела, это провоцирует частые воспалительные процессы носовой и ротовой полости. Далее происходит распространение опухоли, появляются брюшные лимфомы, увеличение селезенки, пораженными оказываются легкие, печень.
Поводом для тщательного обследования ребенка должны стать следующие симптомы:
- одышка, длительные приступы кашля, сопровождающиеся болями в груди;
- нарушения работы сердца;
- общая слабость, быстрая утомляемость;
- гипертермия, повышенная потливость.
При беременности
Болезнь Ходжкина при беременности предполагает один из 2 возможных вариантов:
- Первичный очаг обнаруживается у беременной женщины.
- Беременная пациентка с диагностированным лимфогранулематозом.
В обоих случаях современная медицина старается сохранить жизнь матери и будущего ребенка. Если болезнь обнаружена впервые, обследование и лечение женщины существенно затрудняется, поскольку состояние беременности исключает возможность проведения лучевой терапии. На поздних сроках, если болезнь не прогрессирует ускоренными темпами, врачи дожидаются донашивания беременности до сроков, близких к родам, и сразу после них начинают лечение. Лактация при этом должна быть искусственно остановлена.
Беременность, развивающаяся при болезни, часто осложнена, так как опухоль поражает лимфатическую систему. У пациенток, лечившихся во время ожидания ребенка, встречаются:
- водянка –23%;
- анемия – 23%;
- пиелонефрит – у 20%;
- гестоз, варикозное расширение вен ног – менее чем у 5%.
Виды
Форма лимфогранулематоза определяет прогноз болезни и ход лечения, выбираемый врачом. Установить его можно на основании микроскопического исследования гистологических препаратов из клеток опухоли. Выделяют следующие виды болезни:
Вид лимфогранулематоза | Особенности | |
Нодулярный тип лимфоидного преобладания | Одна из агрессивных лимфом. Чаще встречается у мужчин старше 35 лет. Поражает шейные, подмышечные, паховые лимфоузлы. Прогноз чрезвычайно благоприятный. | |
Классическая Болезнь Ходжкина | Лимфоидное преобладание | В пораженных органах лимфоциты преобладают над клетками Штернберга. Чаще встречается у подростков. Прогноз очень благоприятный. |
Склерозирующая узловая (нодулярный склероз) | Самая распространенная форма. В пораженных тканях располагаются узелки широких коллагеновых волокон. Прогноз благоприятный. Чаще встречается у молодых женщин. | |
Смешанно-клеточная | Количество лимфоцитов, эозинофилов и клеток Штернберга примерно одинаково. Лечение включает в себя курс полихимиотерапии. Чаще встречается у мужчин старше 50 лет. | |
Лимфоидное истощение | Самый редкий вариант. Количество лимфоцитов очень мало. Прогноз самый неблагоприятный – болезнь плохо поддается лечению. Чаще встречается у пожилых пациентов. | |
Стадии
В зависимости от степени распространения патологии в организме, выделяют 4 стадии:
- 1 стадия – первичная опухоль локализована в пределах 1 органа или 1 лимфоидной области;
- 2 стадия – больны 2 и более органов или лимфоузлов по одну сторону диафрагмы, происходит поражение легких;
- 3 стадия – заболевание захватило области по обе стороны диафрагмы, селезенка поражается, зафиксированы изменения в желудке, кишечнике;
- 4 стадия – больные органы расположены диффузно по всему организму, патологический процесс перешел с лимфоидной ткани на окружающие, опухоль поражает костный мозг, метастазированы органы пищеварения, костные ткани.
Диагностика
Для диагностирования лимфогранулематоза, определения его вида и стадии даже опытному врачу мало внешнего осмотра пациента, анализа его состояния и анамнеза. Необходимо провести ряд исследований:
- Общий и биохимический анализ крови – в анализах больных повышен уровень билирубина, глобулинов, ферментов печени, выявляется анемия и тромбоцитопения.
- Биопсия лимфоузла – забор клеток из ткани опухоли специальной иглой.
- Трепанобиопсия (взятие образца ткани костного мозга) – при подозрении на последние стадии болезни.
- Пальпация шейных и над- подключичных лимфоузлов – при лимфомах они увеличены, хотя и безболезненны.
- Рентгенография – для обнаружения патологии лимфоузлов средостения (пространства средней части грудины);
- магнитно-резонансная томография или компьютерная томография области шеи, грудной клетки, живота.
Лечение лимфомы Ходжкина
При любой стадии заболевания лечение направлено на полное излечение или достижение стойкой ремиссии (на поздних стадиях). Прогнозы для больных лимфогранулематозом благоприятны в большинстве случаев. Для лечения применяют следующие методы и их комбинации:
- лучевая терапия;
- химиотерапия;
- пересадка костного мозга (в сложных случаях).
Большое внимание уделяется предупреждению развития рецидивов болезни. Для этого необходимо проходить назначенные курсы поддерживающей терапии, придерживаться рекомендаций врача. После выздоровления и на этапе ремиссии пациентам запрещены физиопроцедуры, нахождение в местах повышенного радиационного фона, работа на вредных производствах.
Лучевая терапия
Облучение (лучевая или радиотерапия) – обязательный этап лечения болезни Ходжкина, заключающийся в воздействии ионизирующим излучением пораженную ткань. На ранних этапах он может применяться самостоятельно, без курса химиотерапии. Больные лимфоузлы подвергают воздействию дозы радиации в 40-45 Гр. Профилактическая доза облучения зон составляет 30-35 Гр. Органы и ткани, не задействованные в лечении, защищают свинцовыми фильтрами. Курс лечения длится 2 – 3 недели.
Питание
В процессе лечения и после него пациентам рекомендовано придерживаться диеты, направленной на повышение иммунитета и поддержание на требуемом уровне процесса кроветворения. Принципы питания больных следующие:
- обеспечить потребление продуктов, богатых содержанием калия, но исключающих натрий;
- снизить потребление сахара, но не исключать углеводы полностью, чтобы избежать гипогликемии;
- исключить фастфуд и другие продукты, богатые транс- и насыщенными жирами;
- соблюдать достаточный режим питья.
Прогноз
Наблюдение за пациентами с болезнью Ходжкина подтверждают обнадеживающие прогнозы. Применение современных методов лечения обеспечивает стойкую ремиссию у более 50% больных. Выживаемость пациентов с 1 и 2 (без осложнений) стадий составляет 90%, для 3 и 4 стадий этот показатель составляет 80%. Рецидив наступает только у 10-30% пациентов. Количество больных с формой лимфогранулематоза, не поддающегося терапии, не превышает 5%.
Видео
Нашли в тексте ошибку?
Выделите её, нажмите Ctrl + Enter и мы всё исправим!
Внимание! Информация,
представленная в статье, носит ознакомительный характер. Материалы статьи не
призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может
поставить диагноз и дать рекомендации по лечению, исходя из индивидуальных
особенностей конкретного пациента.
Источник