Холангиокарцинома печени код по мкб 10

х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Рак печени, по данным ВОЗ, входит в десятку наиболее часто встречающихся злокачественных опухолей в мире.

В России рак печени встречается относительно редко и составляет 3 – 5 % всех злокачественных новообразований, что примерно соответствует этому показателю для Европы и Америки. Стандартизованный показатель заболеваемости в России составил 4,9 случая на 100 тыс. чел. Заболеваемость имеет тенденцию к снижению. Так, убыль стандартизованного показателя за 10 лет составила 14,6%, в то время как в некоторых странах рак печени занимает ведущую позицию в структуре онкологических заболеваний. Например, в странах Юго-Восточной Азии его доля составляет 40 %, а в странах юга Африки – более 50 % в структуре всех онкологических заболеваний.

В РФ самый высокий уровень заболеваемости зарегистрирован в Тобольске и Владивостоке. Наибольший показатель заболеваемости раком печени зарегистрирован в Республике Саха (Якутия) – 11 случаев на 100 тыс. чел.

Пик заболеваемости приходится на возраст 50 – 60 лет. Мужчины страдают этой патологией в 3 раза чаще, чем женщины.

[1], [2], [3]

Причины рака печени

Среди факторов риска, способствующих развитию такого заболевания, как первичный рак печени, можно выделить четыре группы:

• факторы, связанные с питанием;
• глистные инвазии;
• инфекционное поражение;
• циррозы.

Помимо них, могут иметь значение травма, заболевание желчных путей, гемохроматоз, наследственная предрасположенность.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Факторы, связанные с питанием

Одним из важных этиологических факторов является квашиоркор. В литературе это заболевание имеет несколько названий: детская пеллагра, злокачественное недоедание, жировая дистрофия. Квашиоркор обычно наблюдается у детей и в раннем юношеском возрасте, если пищевой рацион содержит недостаточное количество белков с преобладанием углеводов. Наступает жировая и белковая дистрофия, атрофия печеночной ткани, в более поздних стадиях – некрозы.

Алкогольные напитки при постоянном применении могут способствовать развитию заболевания.

В последние годы появилось большое количество работ, указывающих на роль афлатоксина в развитии злокачественной опухоли. Афлатоксин – метаболит повсеместно распространенного сапрофитного гриба Aspergellus flavus. Афлатоксин попадает в организм человека с пищей, пораженной грибом-сапрофитом, вырабатывающим этот токсин. Исследования показали высокое содержание афлатоксина в сухих устрицах, соевых бобах, арахисе и др.

[10], [11], [12], [13], [14], [15]

Глистные инвазии

Чаще всего возникновению злокачественной опухоли способствуют паразитирующие в организме человека черви Opistorhus felineus, Schistosomiasis, Clonorchis sinensis и др.

Onисторхоз распространен в речных бассейнах Днепра, Камы, Волги, Дона, Северной Двины, Печоры, Невы и в Сибири – Оби, Иртыша, а также на территории Корейского полуострова, в Японии и КНР. Заражаются этим гельминтом при употреблении термически необработанной, сырой талой или мороженой рыбы.

Шистозомиаз наблюдается в Египте, Экваториальной Африке, а также в Бразилии, некоторых местах КНР, Венесуэле, Японии.

Клонорхоз поражает, кроме гепатобиллиарной системы, и поджелудочную железу. Паразит распространен в КНР, странах Корейского полуострова, Японии и на Дальнем Востоке.

Из других глистных поражений следует упомянуть эхинококкоз.

Инфекционные поражения

Риск возникновения злокачественной опухоли увеличивают такие заболевания, как вирусный гепатит, малярия, сифилис.

Симптомы рака печени

Многочисленные варианты клинического течения обобщены в три основные формы.

Гепатомегалическая, «опухолевая» форма, в основе которой лежит узловой, реже – массивный рак. Этот вариант относительно часто распознается прижизненно по гепатомегалии и особенно по прощупываемым опухолевым узлам и сопровождается болями в подреберье, желтухой, быстро растущими узлами, деформирующими купол диафрагмы. Спленомегалия, признаки портальной гипертонии, асцит наблюдаются редко.

Цирротическая форма с преобладанием клиники цирроза, на фоне которого рак остается нераспознанным. По частоте эта форма стоит на втором месте и по аналогии с циррозом подразделяется на два варианта по течению.

Форма хронического многолетнего цирроза с появлением клинических симптомов рака на позднем этапе болезни. Рак при этом имеет острое течение и проявляется не гепатомегалией, а скорее связанными с ней осложнениями.

Форма острого цирроза без цирротического анамнеза характеризуется острым началом и быстрым течением болезни, наличием отечно-асцитического синдрома, уменьшенной или незначительно увеличенной печенью, диспепсическими расстройствами, умеренной желтухой, лихорадкой. Все это создает клиническую картину, сходную с отечно-асцитическим вариантом эпидемического гепатита или подостро протекающим циррозом. В этих случаях на рак печени могут указывать такие симптомы, которые несвойственны циррозу в чистом виде: упорные боли в правом подреберье и грудной полости, быстро нарастающая кахексия, геморрагический характер асцита, деформация купола диафрагмы, рентгенологически установленные метастазы в легких, упорно рецидивирующий плевральный выпот.

Латентная, или маскированная, форма имеет ряд вариантов течения.

• Острейшая, перфоративная, острогемоперитонсальная форма, которая чаще встречается при циррозе-раке – гепатоме и обусловлена внезапным разрывом ракового узла с последующим кровоизлиянием в брюшную полость с явлениями раздражения брюшины и анемией.
• Форма с преобладанием более редких симптомов:
  • лихорадочная форма, имеющая сходство с печеночным абсцессом;
  • сердечно-сосудистая форма с отеком нижних конечностей, сердечной недостаточностью, портальным стазом;
  • мозговая, легочная, сердечная и другие формы при преобладании соответствующих метастазов, которые симулируют энцефаломиелит, рак легкого и т.д.;
  • синдром механической желтухи;
  • эндокринные маски.

Стадии рака печени

Гистологическая классификация

1. Гепатоцеллюлярный рак (печеночно-клеточный рак).
2. Холангиокарцинома (рак внутрипеченочных желчных протоков).
3. Цистаденокарцинома желчных протоков.
4. Смешанный гепатохолангиоцеллюлярный рак.
5. Гепатобластома.
6. Недифференцированный рак.

Стадии рака печени по TNM (МПРС, 2003)

Эта классификация применима только для первичного гепато-целлюлярного рака и холангиокарциномы.

• Т – первичная опухоль:
• Тх – недостаточно данных для оценки первичной опухоли;
• Т0 – первичная опухоль не определяется;
• Т1 – солитарная опухоль без сосудистой инвазии;
• Т2 – солитарная опухоль с сосудистой инвазией или множественные опухоли менее 5 см в наибольшем измерении;
• ТЗ – множественные опухоли более 5 см или опухоль, вовлекающая большую ветвь воротной или печеночной вены;
• Т4 – опухоль с прямым распространением на прилежащие органы (не желчный пузырь) или с перфорацией висцеральной брюшины. N – регионарные метастазы
• Nx – недостаточно данных для оценки регионарных лимфатических узлов;
• N0 – нет признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов;
• N1 – в регионарных лимфатических узлах имеются метастазы. М – отдаленные метастазы:
• Мх – недостаточно данных для определения отдаленных метастазов;
• М0 – нет признаков отдаленных метастазов;
• M1 – имеются отдаленные метастазы.

Группировка по стадиям:

• Стадия I – Т1 N0 М0
• Стадия II – Т2 N0 М0
• Стадия III А – Т3 N0 М0
• Стадия III B – Т4 N0 М0
• Стадия II 1С – Любая Т N1 М0
• Стадия IV – Любая Т Любая N M

Макроскопические формы

Первичный рак печени представлен тремя формами: узловая (узелковая), массивная, диффузная.

Узловая {узелковая) форма

В органе обычно находятся два или несколько одинакового размера опухолевых узлов, располагающихся преимущественно в правой доле. Вокруг основных 2 – 3 узлов могут быть мелкие, по всей поверхности, метастатические узелки. Иногда в печени находят несколько мелких одинаковой величины опухолевых узелков, разбросанных по всему органу.

Массивная форма

Эта форма имеет два варианта: первый – один крупный узел с метастазами по периферии; второй – единичный опухолевый крупный узел без метастазов. Первый вариант встречается чаще. Основной узел обычно располагается в правой доле печени или ее воротах, имеет округлую форму, иногда с фестончатыми краями.

Диффузная форма

Данная форма встречается реже предыдущих форм и в большинстве случаев протекает на фоне цирроза печени. Опухолевые очаги такой же величины как остатки сохранившейся при циррозе паренхимы, что представляет значительные трудности для диагностики без микроскопического подтверждения.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

Метастазы рака печени

Распространение первичной злокачественной опухоли, как и других новообразований, происходит двумя путями: лимфогенно и гематогенно. Условно метастазы при раке печени подразделяют на внутри- и внепеченочные. Внутрипеченочное метастазирование встречаются чаще. Внепеченочные метастазы рака преимущественно обнаруживаются в лимфатических узлах ворот и легких. Иногда отмечались метастазы в кости. Редко – в кожу, яичко, половой член, селезенку.

Диагностика рака печени

Диагностика представляет большие трудности.

Лабораторная диагностика заключается в обнаружении зародышевого белка альфа-фетопротеина в сыворотке крови.

Положительная реакция на альфа-фетопротеин отмечается у 70 – 90% больных гепатоцеллюлярным раком печени. Особое значение имеет обнаружение альфа-фетопротеина в прогнозе заболевания – повышение концентрации альфа-фетопротеина является плохим прогностическим признаком.

Клинический анализ крови больного первичным раком печени малоспецифичен: повышенная СОЭ, нейтрофильный лейкоцитоз, редко – эритроцитоз.

Радиоизотопное сканирование с I-131, Аu-198 выявляет «холодные очаги», соответствующие локализации опухоли. Метод безопасен, диагностическая эффективность – 98 %.

Ультразвуковое исследование позволяет визуализировать опухолевый очаг, увеличенные лимфатические узлы, выявить асцит и метастатическое печеночное поражение. Этот метод безвреден, не требует специальной подготовки. При этом обнаруживаются очаговые образования диаметром более 2 см.

Компьютерная томография – один из методов топической диагностики новообразований. Разрешающая способность этого метода – визуализация образований от 5 мм и более. Компьютерная томография благодаря высокой разрешающей способности позволяет не только выявить очаговое поражение, но и установить его характер, определить внутриорганную локализацию, получить сведения о соседних органах, в которых может располагаться первичный очаг поражения, если рак печени является вторичнім.

Сосудистый характер опухоли можно выявить с помощью эмиссионной компьютерной томографии с использованием меченых эритроцитов.

Магнитно-резонансную томографию (МРТ) применяют для диагностики первичного рака печени. Это исследование дает возможность получить изображение органа в различных срезах, что повышает информативность метода в уточнении локализации опухоли и ее внутри- и внепеченочного распространения.

Селективная целиакография – специальный метод исследования, позволяющий установить точную локализацию опухоли. На снимке опухоль предстает очагом гиперваскуляризации.

Морфологическую верификацию осуществляют методом тонкоигольной пункционной биопсии, которую выполняют под контролем УЗИ или лапароскопии. Преимущественным в этом плане является лапароскопия с биопсией опухоли.

Диагностическую лапаротомию выполняют в сложных диагностических случаях для верификации процесса и определения возможности и объема оперативного вмешательства.

[28], [29], [30], [31]

Лечение рака печени

Основным методом лечения первичного рака печени является хирургический. Несмотря на высокую регенераторную способность органа, трудности резекции обусловлены необходимостью тщательного гемостаза вследствие богатого кровоснабжения тканей. При этом необходимо соблюдать принцип радикальности и абластики: резекция должна быть выполнена в пределах здоровых тканей.

Для выполнения резекции на современном уровне требуется ряд технических средств, которые позволяют определить функциональные резервы органа, уточнить распространенность опухолевого процесса и уменьшить риск развития интра- и послеоперационных осложнений. К таким средствам относятся:

• радиоизотопное исследование печеночной функции с помощью радиофармпрепарата Brom MESIDA;
• интраоперационное ультразвуковое исследование органа, позволяющее уточнить распространенность опухолевого процесса и определить границы опухолевого узла, необходимые для решения вопроса об объеме оперативного вмешательства;
• ультразвуковой хирургический аспиратор, дающий возможность разрушать и удалять печеночную паренхиму, не затрагивая трубчатые структуры, что приводит к значительному уменьшению интраоперационной кровопотери, исключает необходимость наложения гемостатических швов на печеночную паренхиму. При этом уменьшается зона некроза и в конечном итоге снижается травматичность операции;
• водоструйный скальпель для рассечения паренхимы;
• аргоновый коагулятор фирмы «Valleylab» (США), используемый для остановки капиллярного кровотечения с резецированной поверхности органа;
• клеящие препараты «Тахокомб» и «Тиссукол» для остановки капиллярного кровотечения и уменьшения риска формирования желчных свищей.

Обширные резекции нецелесообразно выполнять больным с печеночным циррозом, грубыми функциональными нарушениями со стороны почек и сердца.

Лучевую терапию первичного рака печени не применяют.

Полихимиотерапию используют с адьювантной целью. Самостоятельного значения в лечении первичного рака печени этот метод не имеет.

Очень важно соблюдать диету при раке печени.

Лечение метастатического рака печени

Вторичный рак печени наблюдается в 60 раз чаще первичного и составляет 90% среди всех злокачественных новообразований.

По локализации метастатического рака печень занимает первое место среди всех органов. Метастазирование в печень происходит по печеночной артерии и воротной вене. Чаще всего в печень метастазирует рак поджелудочной железы (50% случаев), колоректальный рак (от 20 до 50% случаев), рак желудка (35% случаев), рак молочной железы (30%), рак пищевода (25%).

Клиническая картина вторичного рака печени обусловлена симптомами первичного очага и степенью поражения метастазами печеночной паренхимы.

Диагностика метастазов рака в печень не представляет больших трудностей. При этом используют УЗИ, компьютерную томографию, лапароскопию со взятием биопсии.

Лечение затруднительно. Наличие печеночных метастазов является показателем инокурабельности опухолевого процесса. При условии наличия одиночного краевого метастатического очага возможно хирургическое его удаление.

Прогноз

Прогноз при раке печени неблагоприятный. По различным данным, пятилетняя выживаемость после оперативного лечения не превышает 10-30%.

[32], [33], [34], [35], [36]