Хроническая демиелинизирующая полинейропатия код мкб

Хроническая демиелинизирующая полинейропатия код мкб thumbnail

Медицинский эксперт статьи

х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ХВДП) – симметричная полиневропатия или полирадикулоневропатия, проявляющаяся слабостью мышц, снижением чувствительности и парестезиями.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия относительно редко встречается в детском возрасте. В одном из исследований описано 13 больных в возрасте от 1,5 до 16 лет, у 3 из которых (23%) заболевание протекало монофазно, у 4 (30%) – в виде единичного эпизода, у 6 (46%) – с множественными обострениями. У детей появлению симптомов редко предшествуют инфекции, начало чаще бывает постепенным, причем дебютным проявлением нередко бывают изменения походки.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Код по МКБ-10

G61 Воспалительная полиневропатия

Патогенез

Как и при синдроме Гийена-Барре, воспаление и демиелинизация корешков и проксимальных нервов свидетельствуют о том, что особенности течения заболевания и патоморфологические изменения лучше всего объясняются серией иммунных процессов. В связи с этим важное значение могут иметь Т- и В-лимфоциты, специфические антитела к невральным антигенам, активированные макрофаги, цитокины (такие как ФНО-а) и компоненты комплемента. При хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии, однако, иммунологический каскад изучен еще хуже, чем при синдроме Гийена-Барре. Особенно неясно, в силу каких специфических иммунологических механизмов при ХВДП наблюдается более длительное течение и реже происходят спонтанные ремиссии, чем при синдроме Гийена-Барре. Поиски ответа на этот вопрос могут привести к открытию, что синдром Гийена-Барре и хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия – острый и хронический варианты одного и того же процесса, различающиеся некоторыми специфическими иммунными механизмами.

Экспериментальный аллергический неврит (ЭАН) служит доказательством важности иммунных механизмов в патогенезе хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии и возможной взаимосвязи острой и хронической воспалительных демиелинизирующих полирадикулоневропатий. У кроликов, иммунизированных однократной большой дозой периферического миелина, развивается экспериментальный аллергический неврит с хроническим прогрессирующим или рецидивирующим течением. Клинические, электрофизиологические и патоморфологические характеристики этого состояния и ХВДП у человека схожи. Хотя выявлены антимиелиновые антитела, направленные специфические Т-клеточные реакции идентифицировать не удалось. Введение крысам Lewis миелина или миелиновых белков Р2 и РО вызывает более острый вариант ЭАН, который можно перенести сингенным животным с помощью антиген (Р2 и РО) – специфических Т-клеток. Гуморальные механизмы также могут иметь некоторое значение, если антитела оказываются способными проникать через гематоневральный барьер. Нарушение гематоневрального барьера можно вызвать экспериментально введением овальбумин-специфических активированных Т-лимфоцитов с последующей интраневральной инъекцией овальбумина. Вслед за этим развивается эндоневральная перивенозная воспалительная инфильтрация Т-лимфоцитами и макрофагами с развитием блока проведения и легкой демиелинизацией, которая может быть значительно усилена одновременным введением антимиелиновых иммуноглобулинов. Таким образом, в данной экспериментальной модели Т-лимфоциты накапливаются в периферических нервах, изменяют проницаемость гематоневрального барьера и, совместно с антимиелиновыми антителами, вызывают первичную демиелинизацию, причем их действие имеет дозозависимый характер.

Элементы иммунной атаки, приводящей к развитию хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии у человека, известны не столь хорошо, как в случае синдрома Гийена-Барре или экспериментальных моделей. При биопсии икроножного нерва у больных с ХВДП выявляется инфильтрация CD3+ Т-лимфоцитами в 10 из 13 случаев, Т клетки были найдены в эпиневрии в 11 из 13 случаев. Кроме того, часто обнаруживаются эндоневральные периваскулярные скопления CD68+ макрофагов. В отличие от синдрома Гийена-Барре, при хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии в церебро-спинальной жидкости не повышен уровень цитокинов, а сыворотке – уровень цитокина ФНО-а.

Наличие и роль доминирующей группы циркулирующих антител при хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии изучены хуже, чем при синдроме Гийена-Барре. Антитела кганглиозиду GM1, относящиеся к lgM, выявляются только у 15% больных с ХВДП, причем ни у одного больного не обнаружены IgG-антитела к GM1. Более того, только у 10% больных с ХВДП обнаруживаются серологические признаки инфекции С. jejuni. IgG- и IgM-антитела к другим ганглиозидам, хондроитинсульфату, сульфатидам или белкам миелина обнаружены менее чем в 10% случаев. У нескольких больных с медленно прогрессирующим течением и электрофизиологическими признаками демиелинизации были выявлены IgM-моноклональные антитела, которые связывались с тубулином головного мозга человека. Однако в более крупной серии больных с ХВДП антитела к бета-тубулину были выявлены с помощью метода иммуноблотинга только в 10,5% случаев. Таким образом, в отличие от синдрома Гийена-Барре, хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия не связана с какими-либо специфическими инфекциями и повышенным титром антител к аутоантигенам миелина или глюкоконъюгатам. Необходимы дополнительные исследования, чтобы выявить факторы, провоцирующие развитие хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии и определить последовательность патогенетических реакций, приводящую к развитию заболевания.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Симптомы хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии

Обычно симптоматика нарастает на протяжении не менее 2 месяцев, при этом возможны неуклонно прогрессирующий, ступенеобразно прогрессирующий или рецидивирующий варианты течения. У некоторых больных симптоматика может нарастать вплоть до летального исхода, у других в течение длительного времени отмечается флуктуирующее течение с многочисленными обострениями и ремиссиями. Слабость может наблюдаться как в проксимальных, так и в дистальных мышцах. Сухожильные рефлексы ослабляются или выпадают. Нечасто, но возможно вовлечение черепных нервов – глазодвигательных, блоковых, отводящих.

В одном из исследований, которое включало 67 больных, удовлетворявших клиническим и электрофизиологическим критериям хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии, у 51% из них были выявлены те или иные отклонения от классической картины хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии, в том числе у 10% – чисто двигательные нарушения, у 12% – синдром сенситивной атаксии, у 9% – картина множественного мононеврита, у 4% – синдром параплегии, у 16% – рецидивирующее течение с повторяющимися эпизодами, которые напоминали синдром Гийена-Барре. В этой же серии у 42% больных отмечался болевой синдром – чаще, чем в предшествующих наблюдениях. У больных с сахарным диабетом может развиваться прогрессирующая умеренно выраженная преимущественно моторная полиневропатия, вовлекающая нижние конечности, которая удовлетворяет как электрофизиологическим, так и клиническим критериям хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии.

[18], [19], [20], [21], [22]

Диагностика хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии

При хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии, как и при синдроме Гийена-Барре, важное диагностическое значение имеют ЭМГ, измерение скорости проведения по нервам, исследование цереброспинальной жидкости. Биохимические исследования крови помогают исключить метаболические полиневропатии, которые могут иметь сходные проявления (например, полиневропатии при сахарном диабете, уремии, поражении печении и гипотиреозе). Важно также исключить полиневропатии, связанные с ВИЧ-инфекцией и болезнью Лайма. Электрофорез белков позволяет исключить моноклональную гаммапатию, которая может возникать при миеломной болезни или моноклональной гаммапатии неясного генеза. Выявление моноклональной гаммапатии – показание для поиска остеосклеротической миеломы или изолированной плазмацитомы с помощью рентгенографии костей. Кроме того, в этом случае необходимо также исследовать мочу на моноклональный протеин, а иногда и проводить исследование костного мозга.

Читайте также:  Вскрывшийся абсцесс код по мкб

При ЭМГ выявляются изменения потенциалов двигательных единиц, характерные для денервации, и различной степени выраженности фибрилляции, что зависит от продолжительности и тяжести поражения. Скорость проведения по двигательным и сенсорным волокнам на верхних и нижних конечностях обычно замедляется более чем на 20% (если демиелинизирующий процесс не ограничивается только корешками спинномозговых нервов и проксимальными нервами). Могут выявляться различной степени выраженности блоки проведения и временная дисперсия суммарного мышечного потенциала действия или потенциалов действия нервных волокон. Дистальные латенции при этом заболевании обычно удлинены. Скорость проведения по проксимальным сегментам нервов замедлена в большей степени, чем по дистальным. Электрофизиологический критерий парциального блока проведения при хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии состоит в более чем 20%-м падении амплитуды суммарного мышечного потенциала действия при проксимальной стимуляции нерва по сравнению с дистальной (например, в области локтя и кисти). Мультифокальная моторная невропатия рассматривается как отдельное заболевание, не связанное с ХВДП. Однако наличие парциальных блоков проведения по двигательным волокнам при хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии свидетельствует об определенном перекрытии клинических и электрофизиологических данных при мультифокальной моторной невропатии и хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии.

При исследовании цереброспинальной жидкости уровень белка обычно превышает 0,6 г/л, а цитоз остается в норме (не более 5 клеток). Локальный синтез IgG может быть повышен. Возможно также повышение уровня Q-альбумина, что свидетельствует о повреждении гематоневрального или гематоэнцефалического барьеров.

Биопсия икроножного нерва может иметь определенное диагностическое значение, выявляя признаки воспаления и демиелинизации, а иногда и выраженный отек миелиновой оболочки. При исследовании нервных волокон могут выявляться признаки сегментарной демиелинизации, но в некоторых случаях преобладает аксональная дегенерация.

В последние годы появился ряд сообщений о способности МРТ выявлять признаки текущего воспалительного процесса при хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии. При МРТ плечевого сплетения выявляется симметричное увеличение интенсивности сигнала на Т2-взвешенных изображениях. Резкое утолщение корешков конского хвоста может также выявляться при МРТ пояснично-крестцовой области. Кроме того, при ХВДП возможно утолщение нервных стволов с повышением интенсивности сигнала в режимах протонной плотности и Т2 в зонах демиелинизации, установленных электрофизиологачески. Вызывает интерес факт, что при клиническом улучшении очаги поражения перестают накапливать контраст после введения гадолиния. Это свидетельствует о том, что фокальное нарушение проведения может соответствовать зонам воспалительного поражения с нарушением гематоневрального барьера.

[23]

Какие анализы необходимы?

Лечение хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии

Иммуносупрессивная терапия остается одним из основных методов лечения хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии. До недавнего времени кортикостероиды считались препаратами выбора. Их эффективность доказана в рандомизированных контролируемых испытаниях. Лечение преднизолоном обычно начинают с дозы 60-80 мг/сут, которую больной принимает однократно утром на протяжении 8 недель, затем медленно дозу снижают на 10 мг в месяц и в последующем переходят на прием препарата через день. Увеличение мышечной силы обычно начинается через несколько месяцев лечения и продолжается в течение 6-8 месяцев, достигая к этому сроку максимально возможного значения. При снижении дозы или отмене кортикостероидов возможны рецидивы, требующие возвращения к более высокой дозе препарата или применения другого метода лечения. Основная проблема при длительном приеме кортикостероидрв – увеличение массы тела, появление кушингоидных черт, артериальной гипертензии, снижение толерантности к глюкозе, возбуждение или раздражительность, инсомния, остеопороз, асептический некроз шейки бедра, катаракты. Эти побочные эффекты могут представлять собой весьма существенную клиническую проблему, особенно если препарат приходится принимать в высокой дозе. Иногда они заставляют переходить на другой метод лечения.

При хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии доказана также эффективность плазмафереза. В раннем проспективном двойном слепом контролируемом исследовании плазмаферез вызывал значительное улучшение примерно у трети больных с ХВДП. В недавнем двойном слепом исследовании 18 ранее не леченных больных были случайно распределены на две группы – водной из групп в течение 4 недель проводились 10 сеансов плазмафереза, в другой эту процедуру имитировали. Результаты показали, что плазмаферез вызывал значительное улучшение по всем оцениваемым показателям у 80% больных. После окончания курса плазмафереза у 66% больных отмечен рецидив, которые регрессировал после возобновления плазмафереза по открытой процедуре. Тем не менее, было отмечено, что для стабилизации эффекта необходима иммуносупрессивная терапия. У больных, не отреагировавших на лечение плазмаферезом, оказался эффективным преднизолон. Таким образом, приведенные данные свидетельствуют об эффективности плазмафереза при хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии. Однако это дорогостоящий метод лечения, требующий проведения многократных процедур, отдельно или в комбинации с иммуносупрессивными средствами, например, преднизолоном. Поскольку не проводилось контролируемых исследований, которые бы позволили определить оптимальную частоту сеансов плазмафереза при изолированном применении или в комбинации с преднизолоном, эмпирически разработаны различные схемы. Некоторые авторы рекомендуют проводить вначале 2-3 сеанса плазмафереза в неделю в течение 6 недель, другие рекомендуют 2 сеанса плазмафереза в неделю в течение 3 недель, а затем 1 сеанс в неделю в течение еще трех недель. После достижения улучшения по клиническим и электрофизиологическим данным лечение может быть прекращено, а больного следует осматривать 1 раз в 1-2 недели. Иногда рекомендуют не прекращать лечение, а продолжать проводить сеансы плазмафереза, но более редко. Если улучшение достигнуто, но для его поддержания необходимы частые сеансы плазмафереза, то добавление 50 мг преднизолона вдень может снизить потребность в плазмаферезе. В последующем частоту сеансов плазмафереза можно снизить и перейти на прием преднизолона через день. При неэффективности плазмафереза следует рассмотреть возможность применения альтернативных иммуносупрессивных средств.

Внутривенный иммуноглобулин при хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии, как показали клинические исследования, столь же эффективен, как и плазмаферез. В двойном слепом плацебо-контролируемом проспективном перекрестном исследовании 25 больным последовательно вводили иммуноглобулин (400 мг/кг) или плацебо в течение 5 дней подряд. При применении иммуноглобулина все оцениваемые показатели были достоверно лучше, чем при применении плацебо. Отмечено также, что эффект иммуноглобулина был выше у больных с длительностью заболевания, не превышавшей 1 год. У 10 больных с рецидивирующим течением хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии, отреагировавших на иммуноглобулин, улучшение зрения сохранялось в среднем около 6 недель. В этом случае у всех 10 больных эффект удалось сохранить и стабилизировать с помощью пульс-терапии иммуноглобулином, который вводили в дозе 1 г/кг. Таким образом, эффективность иммуноглобулина при хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии примерно соответствует эффективности плазмафереза. Как уже указывалось, иммуноглобулин – дорогостоящее средство, но его побочные эффекты относительно легки. В одном из исследований была предпринята попытка сравнить у 67 больных с ХВДП все три метода лечения. В результате оказалось, что плазмаферез, внутривенный иммуноглобулин и кортикостероиды вызывали улучшение примерно с одинаковой частотой, однако более значительное функциональное улучшение было отмечено при применении плазмафереза. Из 26 больных, не отреагировавших на первоначальное лечение, 9 больных (35%) отметили улучшение при применении альтернативного метода лечения, а из 11, которые требовали применения третьего метода лечения, улучшение отмечено только у 3 больных (27%). В целом в этой серии 66% больных положительно отреагировали на один из трех основных методов лечения хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии. Как и при синдроме Гийена-Барре, существует потребность в оценке эффективности различных комбинаций трех основных методов лечения в проспективном контролируемом клиническом исследовании.

Читайте также:  Левосторонняя косолапость код по мкб 10

Источник

Связанные заболевания и их лечение

Национальные рекомендации по лечению

Стандарты мед. помощи

Содержание

  1. Описание
  2. Симптомы
  3. Диагностика
  4. Дифференциальная диагностика
  5. Лечение
  6. Основные медицинские услуги
  7. Клиники для лечения

Названия

 Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия
Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия

Описание

 Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП) является частым заболеванием, при котором нередко наблюдается гиподиагностика. Оно потенциально излечимо, средняя распространенность составляет около 0,5 случая/100 000 детей и 1–2 случая/100 000 взрослых. Клиническое сходство с острой воспалительной демиелинизирующей полинейропатией (синдромом Гийена-Барре) и положительный эффект иммуносуппрессоров наталкивает на мысль об иммунно-опосредованном патогенезе. Со времени первого описания случаев хронической полинейропатии с ответом на лечение стероидами, спектр клинической симптоматики и диагностические возможности значительно расширились, это же касается и лечения.

Симптомы

 Классическая ХВДП характеризуется симметричной слабостью мышц проксимальных и дистальных отделов конечностей, прогрессирующей более 2 месяцев. Она также ассоциируется с чувствительными нарушениями, ослаблением или исчезновением сухожильных рефлексов, повышением содержания белка в спинномозговой жидкости (СМЖ), изменениями, типичными для демиелинизации при электрофизиологических исследованиях, и признаками демиелинизации по результатам биопсии. Ее течение может быть рецидивирующим или непрерывно прогрессирующим, причем последнее более характерно для молодых пациентов.
 Поскольку диагностика указанного заболевания постепенно совершенствуется, его становится все проще распознавать, следовательно, различные клинические исследования также не обошли стороной данную патологию. Определение вышеупомянутого типа полинейропатии было предложено сразу несколькими экспертными группами. Все они обосновывают диагноз преимущественно клинической симптоматикой и результатами электрофизиологических исследований, тогда как в отношении необходимости анализа СМЖ или биопсии к единому мнению прийти не удалось, поскольку степень клинико-диагностической точности широко варьирует. Два последних метода исследования необходимы для постановки четкого диагноза согласно критериям Американской академии неврологии, однако это не согласуется с широко известными критериями Saperstein et al или рекомендациями Группы по изучению причин и лечению воспалительных нейропатий. Классическая ХВДП сопровождается, как правило, хорошим ответом на лечение кортикостероидами, что помогает в дифференциальной диагностике с другими формами приобретенных демиелинизирующих полинейропатий.
 Приобретенная демиелинизирующая дистальная симметричная полинейропатия.
 Предполагается, что данное заболевание является отдельной формой. К характерным его признакам относятся возрастающая заболеваемость среди мужчин и лиц старше 50 лет, сенсорный дефицит и легкая слабость преимущественно в дистальных отделах конечностей (в отличие от более генерализированного поражения при ХВДП) и неустойчивость походки. IgM-парапротеинемия наблюдается практически у 2/3 пациентов с подобным состоянием. Оно, по-видимому, слабо реагирует на иммуносупрессивную терапию.
 Мультифокальная двигательная полинейропатия.
 Очень важно отличать мультифокальную двигательную полинейропатию от болезней мотонейрона. Первая характеризуется наличием асимметричной слабости без чувствительного дефекта и начинается, как правило, с мышц дистальных отделов конечностей. Частичная блокада двигательной активности в различных зонах является характерным электрофизиологическим признаком, хотя и не у всех пациентов. Это же касается выявления циркулирующих антиганглиозидных антител. Содержание белка и количество клеток находится, как правило, в пределах нормы. Несмотря на то, что кортикостероиды и плазмаферез при мультифокальной моторной полинейропатии редко приносят эффект, течение болезни улучшается при использовании иммуноглобулинов или циклофосфамида.
 Приобретенная демиелинизирующая мультифокальная мотосенсорная полинейропатия (синдром Люиса-Самнера).
 Приобретенная демиелинизирующая мультифокальная мотосенсорная полинейропатия (синдром Люиса-Самнера) характеризуется рядом общих признаков как с ХВДП (мотосенсорный дефицит, повышенное содержание белка в СМЖ, патологические изменения при электрофизиологических исследованиях), так и с мультифокальной моторной полинейропатией (асимметричность симптомов с началом с верхних конечностей, блокада проводимости). У некоторых лиц с данным состоянием появляются антитела к ганглиозидам и они относительно хорошо реагируют на внутривенное введение иммуноглобулинов и циклофосфамида.
 Другие полинейропатии, подобные ХВДП.
 Многие другие варианты приобретенных и хронических полинейропатий, подобных ХВДП, разделяются на следующие подгруппы. Это аксональная, изолированная сенсорная, изолированная моторная и аксональная хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия. Каждая из них довольно редко упоминается в литературе. В основном, именно у пациентов с демиелинизацией периферических нервов при хорошей или хотя бы частичной реакции на иммунотерапию вероятность наличия хронической приобретенной демиелинизирующей полинейропатии максимальна. В зависимости от клинической картины данный диагноз возможен, вероятен либо однозначен. Хронические идиопатические аксональные полинейропатии представляют собой гетерогенную группу медленно прогрессирующих нейропатий с болевым синдромом или без такового и легкой либо умеренной инвалидизацией.

Диагностика

 Диагноз дистальной приобретенной демиелинизирующей симметричной полинейропатии основан преимущественно на клинических проявлениях и результатах исследований проводимости нервов, свидетельствующих о демиелинизации. Увеличение содержания белка в СМЖ без плеоцитоза и гистологические признаки демиелинизации и ремиелинизации, зачастую с воспалением, по результатам биопсии, обеспечивают дополнительную информацию. При сомнительном диагнозе рекомендуется проведение биопсии нерва, учитывая ятрогенные последствия и серьезные побочные эффекты длительной иммуномодулирующей и иммуносупрессивной терапии.
 Электрофизиологические методы диагностики.
 Исследования проводимости нервов позволяют выявить основные признаки демиелинизации. Специальный комитет Американской академии неврологии выделил обязательные нейрофизиологические признаки, типичные для рассматриваемой патологии: частичная блокада проводимости двигательных нервов, снижение скорости проводимости, пролонгированная латентность дистальных двигательных нервов и пролонгированная латентность F-волн. С целью уточнения критериев включения в клинические исследования критерии демиелинизации были модифицированы. Thaisetthawatkul et al выделяют дисперсию дистального комплексного потенциала действия в мышечном волокне как очень чувствительный диагностический признак ХВДП. Хотя научно-исследовательские критерии являются высокоспецифичными, клинические их варианты должны быть еще чувствительнее с целью идентификации пациентов, которым потребуется лечение.
 Лабораторные исследования.
 Большинство экспертов рекомендует анализ СМЖ с целью выявления типичных признаков ХВДП: повышения содержания белка и нормального или слегка повышенного цитоза. Вместе с тем, согласно критериям INCAP, у таких больных люмбальная пункция не обязательна. Иногда возникает необходимость в расширенных лабораторных исследованиях с целью выявления других причин демиелинизирующей полинейропатии и сопутствующих заболеваний.
 Биопсия нервов.
 Диагностическая ценность невральной биопсии (в основном икроножного нерва) при ХВДП очень интенсивно дискутируется последние несколько лет. Некоторые эксперты не рассматривают ее как диагностический метод вообще, тогда как другие считают ключевым элементом диагностики и лечения более чем у 60% больных. Bosboom et al сравнивали признаки демиелинизации, аксональной дегенерации, регенерации и воспаления в биоптатах пациентов с ХВДП и хронической идиопатической аксональной полинейропатией. Патоморфологические образцы у большинства лиц обеих групп характеризовались подобными изменениями. Кроме того, по нескольким причинам биопсия нерва не обладает высокой диагностической ценностью при вышеупомянутом состоянии. Наиболее выраженные изменения наблюдаются в проксимальных сегментах двигательных нервов или спинномозговых корешков, которые не всегда анатомически доступны для данной процедуры. Кроме того, одновременные или вторичные аксональные изменения, появляющиеся на ранних стадиях болезни, могут маскировать первичные признаки демиелинизации и воспаления до момента проведения биопсии.
 Несмотря на вышеупомянутые ограничения, данный метод в определенных случаях все же полезен ( 1D-G). По мнению Haq et al, биопсия икроножного нерва обладает более высокой чувствительностью, чем электрофизиологические исследования. Аналогично Vallat et al сообщают, что у 8 из 44 больных наблюдались характерные для ХВДП патоморфологические изменения, даже при отсутствии электрофизиологических признаков демиелинизации. Важно отметить, что 5 пациентов положительно отреагировало на лечение.
 Биопсия особенно рекомендуется при подозрении на ХВДП, у пациентов, невральная проводимость у которых не свидетельствует о демиелинизации, или при вероятном васкулите. При обследовании 100 больных с данным неврологическим расстройством Bouchard et al доказали, что аксональное разрушение являлось самым чувствительным прогностическим фактором неблагоприятного течения заболевания. При этом демиелинизация наблюдалась у 71% больных, смешанные аксональные и демиелинизирующие изменения у 21% и только аксональное разрушение — всего у 5%.
 Томография.
 МРТ используется для того, чтобы продемонстрировать гадолиниевое усиление ( 1В и 1С) и увеличение проксимальных отделов нервов или спинномозговых корешков, отражающих активный воспалительный процесс и демиелинизацию конского хвоста либо плечевого сплетения. Изменения со стороны последнего (асимметричный отек и усиление интенсивности сигнала в Т2-режиме) наблюдались более чем у 50% пациентов с ХВДП. Интересно, что аналогичные изменения присутствовали также у больных с дистальной демиелинизирующей полинейропатией при IgM моноклональной гаммапатии.

Читайте также:  Субарахноидальное кровоизлияние в мозг код по мкб 10

Дифференциальная диагностика

 Дифференциация указанного состояния и других распространенных мотосенсорных поражений периферических нервов, сопровождающих диабет, алкоголизм или недоедание, остается главным вопросом.

Лечение

 В целом, лечение заболевания, которому посвящена данная статья, направлено на блокаду патоиммунных процессов, подавление воспаления и демиелинизации с предотвращением вторичной дегенерации аксонов. У пациентов, отреагировавших на него, терапию следует продолжать до достижения максимального улучшения и стабилизации, поэтому есть необходимость в поддерживающем лечении, которое должно подбираться индивидуально для каждого конкретного больного с целью профилактики, снижения частоты обострений и замедления прогрессирования заболевания. Положительный терапевтический ответ заключается в ощутимом улучшении моторики и чувствительности, а также способности пациента к повседневной активности. Важно помнить, что инфекции и лихорадочные состояния также влияют на риск демиелинизации и могут усугублять симптоматику ХВДП. Одновременное назначение нейротоксических препаратов или наличие системных заболеваний, сопровождающихся полинейропатиями, теоретически также влияет на симптоматику.
 Наиболее распространенными лечебными подходами при ХВДП являются внутривенное введение иммуноглобулинов, плазмаферез и прием кортикостероидов (табл. 3). Терапию следует начинать на самых ранних стадиях заболевания, чтобы предотвратить прогрессирующую демиелинизацию и вторичное разрушение аксонов, т. Е. Процессов, приводящих к инвалидизации. Согласно опубликованным данным, все три вышеупомянутых подхода, по-видимому, одинаково эффективны. Выбор метода зависит от стоимости, доступности (например плазмафереза) и побочных реакций (особенно если речь идет о тяжелых персистирующих побочных эффектах кортикостероидов). Приблизительно у 60–80% пациентов с классической ХВДП состояние улучшается при использовании одного из перечисленных подходов в режиме монотерапии, однако долгосрочный прогноз в данном случае зависит от своевременности начала лечения и степени аксонального поражения. Азатиоприн, циклофосфамид и циклоспорин довольно долго использовались в качестве средств второй линии при указанном заболевании, однако точные данные относительно их эффективности, основанные на результатах рандомизированных контролированных исследований, недоступны. По непонятным причинам преимущества указанных препаратов не столь впечатляющие при полинейропатии с выработкой антител к миелин-связанному гликопротеину.
 Принимая во внимание вероятность аутоиммунных причин ХВДП, а также патогенетическое сходство данной патологии с рассеянным склерозом, были проведены исследования иммуномодуляторов, доказавших свой эффект при втором заболевании. 20 больных с медикаментозно-резистентной ХВДП было включено в проспективное, многоцентровое, открытое исследование интерферона β-1а. Препарат вводился внутримышечно в дозе 30 мкг раз в неделю на протяжении 6-месячного курса лечения. У 35% пациентов отмечалось улучшение, тогда как стабилизации болезни удалось достичь в 50% случаев, поэтому авторы считали целесообразным проведение крупномасштабного плацебо-контролированного исследования. Вместе с тем, другое исследование, в котором получало лечение 4 больных ХВДП, засвидетельствовало, что интерферон эффективен только в сочетании с внутривенным введением иммуноглобулина. Более того, небольшое, рандомизированное, двойное слепое, плацебо-контролированное, перекрестное исследование 10 пациентов с фармакорезистентным вариантом данного заболевания, которым назначался интерферон β-1а (3 раза/неделю подкожно 3 млн. МЕ на протяжении 2 недель и 6 млн. МЕ на протяжении 10 недель), не засвидетельствовало достоверных преимуществ подобного лечения. Роль α-интерферона при ХВДП остается неясной, несмотря на единичные сообщения и даже результаты открытого проспективного пилотного исследования в пользу эффективности данного средства.
 Существуют некие опасения, так как по данным нескольких сообщений упомянутое состояние возникает при применении как α- так и β-интерферонов. Кроме того, последние не засвидетельствовали эффекта у больных с IgM моноклональной гаммапатией и синдромом Гийена-Барре. Подобные наблюдения вызвали провокационный вопрос о причинно-следственной связи интерферонов и ХВДП. Hughes et al пришли к выводу, что в настоящее время не существует веских доказательств в пользу эффективности упомянутых препаратов при данном типе полинейропатии.
 Другие методы лечения изучались в открытых исследованиях на малочисленных популяциях или даже отдельных пациентах. Положительные результаты наблюдались у больных с наличием в анамнезе фармакорезистентной ХВДП на фоне лечения комбинациями плазмафереза и внутривенного введения иммуноглобулинов, микофенолата мофетила, циклоспорина, этанерсепта, циклофосфамида и аутологической трансплантации гемопоэтических стволовых клеток. У пациентов с мультифокальной моторной полинейропатией или ХВДП сочетание иммуноглобулинов и микофенолата мофетила позволяло снижать дозу как первого компонента схемы, так и кортикостероидов, что подтвердилось в открытом исследовании 6 пациентов и в ретроспективном анализе 21 пациента. В двух последних крупномасштабных исследованиях у 30 больных IgM-ассоциированной демиелинизирующей полинейропатией наблюдалось улучшение клинического состояния при лечении ритуксимабом, который представляет собой химерное человеческое моноклональное антитело против антигена CD20, кроме того он снижает уровень В-лимфоцитов. Вместе с тем, данные рандомизированных, контролированных исследований с участием достаточного числа больных, на основани