Хроническая прогрессирующая или синдром кожевникова

Судорожный синдром Кожевникова-Расмуссена – прогрессирующее заболевание мозга человека, точная природа (этиология) которого неизвестна, предполагается, что оно может оказаться хронической вирусной инфекцией, аномальным иммунным ответом на вирусную инфекцию или аутоиммунным заболеванием, никак не связанным с инфекцией.

Судорожный синдром Кожевникова-Расмуссена, причины развития

Этим синдромом заболевают редко, в среднем – один человек в год. Синдром дебютирует, как правило, в возрасте с 1 года до 10 лет, пик приходится на 5-6 лет.

Каких-либо предпочтений по половому признаку нет. У заболевших синдромом Кожевникова-Расмуссена – нормальный психический и неврологический статус.

Болезнь проходит 3 стадии развития:

Сначала у пациента наблюдаются простые фокальные моторные или соматосенсорные приступы, СКР также может сопровождаться комплексными фокальными приступами без автоматизмов или вторично-генерализованными тонико-клоническими приступами. С каждой неделей приступы становятся всё тяжелее.
Вторая стадия наступает в промежутке между 3 месяцами – 10 годами после заболевания синдромом Кожевникова-Расмуссена. Приступы становятся длительнее, происходят чаще, захватывают новые части тела. Эта стадия сопровождается неврологическим и психическим дефицитом: гемипарезом, гемигипестезией, гемианопсией, интеллектуальными и речевыми нарушениями.
Нейрокогнитивный дефицит со стабилизациейтяжести приступов.

Диагностирование судорожного синдрома Кожевникова-Расмуссена

Специфических диагностических процедур для больных синдромом Кожевникова-Расмуссена нет.

Во время дебюта все структурные и функциональные тесты не всегда полезны. С прогрессией болезни проявляются изменения.

Примерно у половины заболевших проявляются неспецифические нарушения цереброспинальной жидкости, у некоторых обнаруживаются моноклональные или олигоклональные антитела.

Компьютерная томография и МРТ в динамике показывают прогрессирующую гемиатрофию, начинающуюся, как правило, с височно-инсулярной области головного мозга.

На магнитно-резонансной спектроскопии видно, что относительная интенсивность сигнала N-ацетиласпартата над пораженным полушарием мозга снижена.

На функциональной визуализации мозга, однофотонной эмиссионной компьютерной томографии и позитронно-эмиссионной томографии наблюдается интериктальная гипоперфузия и гипометаболизм на пораженной стороне мозга, которые ухудшаются с прогрессом и развитием синдрома. Эти нарушения могут обнаружиться даже раньше, чем при прохождении МРТ.

При заболевании иктально – региональной гиперперфузией интериктальная электроэнцефалограмма головного мозга сначала находится в норме, однако постепенно ухудшается, наблюдаются грубые унилатеральные изменения (сопровождаемые медленными волнами, «обеднением» физиологических ритмов). Практически все пациенты переносят острые волны и интериктальные мультифокальные спайки.

человек ээг Иктальная электроэнцефалограмма мозга выявляет иную картину заболевания: она характеризуется мультифокальным началом.

Моторные фокальные приступы, не имеющие видимого ЭЭГ-коррелята, а также противоположные им иктальные ЭЭГ-паттерны в некоторых случаях не имеют клинических проявлений.

Синдром Кожевникова-Расмуссена известен тем, что в нём отсутствует прямая электро-клиническая корреляция.

Прогноз по Epilepsiapartialiscontinua крайне неблагоприятен, происходят некупируемые приступы, наблюдается стойкий неврологический дефицит.

На дифференциальной диагностике первая стадия заболевания дифференцируется с фокальными приступами, характерными для иных болезней, далее дифференцируется с заболеванием энцефалитом.

Лечение судорожного симптома Кожевникова-Расмуссена

При лечении синдрома Кожевникова-Расмуссена важно учитывать, что приступы этого синдрома резистентные к антиэпилептическим препаратам и терапии.

Часто пациентам назначают внутривенное применение стероидов, иммуноглобулина и плазмафереза, однако данный опыт не всегда благоприятен и приводит к нужным результатам.

Судорожный синдром Кожевникова-Расмуссена также поддаётся лечению функциональной гемисферэктомией.

Зачастую единственный реальный метод помочь больному синдромом Кожевникова-Расмуссена– это вмешательство нейрохирурга. Желательно как можно раньше выполнить функциональную гемисферотомию. После операции у 20-50% пациентов наблюдается стойкая ремиссия.

мультик Если же её не провести вовремя, СКР будет прогрессировать и в итоге человек может остаться инвалидом, может даже наступить летальный исход (в течение 2-15 лет (в среднем– 3 года) с момента дебюта синдрома Кожевникова-Расмуссена). Впрочем, известны и пациенты, у которых заболевание спонтанно стабилизировалось.

Источник

Кожевниковская эпилепсия

Кожевниковская эпилепсия — отдельная клиническая форма эпилепсии, характеризующаяся возникновением простых парциальных эпиприступов на фоне постоянных локальных клонических судорог (миоклоний). Наиболее часто встречается при клещевом энцефалите. В клинической картине, кроме судорожного синдрома, наблюдается гемипарез и эмоционально-психические нарушения. Диагностический поиск осуществляется по данным клинической симптоматики, анамнеза, ЭЭГ, ПЭТ, КТ или МРТ головного мозга. Лечение направлено на устранение причинной патологии и борьбу с эпилепсией.

Общие сведения

Кожевниковская эпилепсия представляет собой отдельный клинический вариант эпилепсии, отличающийся сочетанием постоянных фокальных клонических мышечных сокращений и простых (не сопровождающихся утратой сознания) фокальных эпилептических пароксизмов, периодически переходящих во вторично-генерализованный эпиприступ. Впервые данная форма эпилепсии была описана А. Я. Кожевниковым в 1894 г. Кроме эпонимического названия, в клинической неврологии используется термин «постоянная парциальная эпилепсия». По своему типу кожевниковская эпилепсия является кортикальной, характер ее приступов свидетельствует о поражении моторной (двигательной) зоны коры мозга. В связи с этим, в отношении нее применяется также термин «кортикальная ограниченная эпилепсия». Кожевниковская эпилепсия не является отдельной нозологией, а выступает клиническим симптомокомплексом различных по своей этиологии поражений ЦНС. Наиболее часто встречается в детском возрасте и у подростков. По некоторым данным около 66% случаев заболевания приходится на возрастной период до 20 лет. Кожевниковская эпилепсия у лиц старше 40-летнего возраста относится к казуистическим случаям.

Кожевниковская эпилепсия

Причины кожевниковской эпилепсии

Морфологическим субстратом эпилепсии Кожевникова выступают изменения 3-5 слоев церебральной коры прецентральной извилины, ответственной за генерацию двигательных импульсов, затем поступающих к мотонейронам спинного мозга и от них по периферическим нервным стволам – к мышцам. Клинические проявления связаны с повышением возбудимости нейронов определенного участка коры прецентральной извилины и формированием очага постоянной эпилептогенной активности. Предполагают наличие структурно-функциональных изменений не только в коре, но также в соответствующих подкорковых структурах и спинальных мотонейронах, с образованием регионарной эпилептогенной системы.

Факторами, вызывающими указанные изменения, могут выступать различные патологические процессы. Наиболее часто кожевниковская эпилепсия встречается при клещевом энцефалите и энцефалите Расмуссена. Она может наблюдаться при других инфекционных поражениях мозга (например, при церебральном цистицеркозе, нейросифилисе, туберкулезном менингоэнцефалите), фокальной корковой дисплазии, опухолях головного мозга, артериовенозных мальформациях, инсульте, дисметаболических нарушениях (например, при сахарном диабете) и пр. В ряде случаев кожевниковская эпилепсия является следствием перенесенной черепно-мозговой травмы.

Симптомы кожевниковской эпилепсии

У некоторых пациентов кожевниковская эпилепсия наблюдается в остром периоде клещевого энцефалита, но чаще она развивается спустя 1-6 месяцев от времени его дебюта. При энцефалите Расмуссена миоклонический компонент редко проявляется в продромальной стадии, чаще развернутая картина эпилепсии Кожевникова наблюдается в активном периоде (спустя 1-2,5 года от манифестации энцефалита).

Простые фокальные двигательные эпиприступы, как правило, протекают в виде клонических сокращений мышц одной половины лица или одной руки (чаще только кисти). Может наблюдаться одновременное вовлечение руки и лица. Реже встречаются пароксизмы с клоническими судорогами в ноге, еще реже — с вовлечением всей половины тела (гемиконвульсивные приступы). Судороги возникают в противоположной эпилептогенному очагу половине тела, т. е. контрлатерально. Зачастую перед их появлением пациенты ощущают жжение, онемение или покалывание в подверженной судорогам области.

Начавшийся локально эпиприступ может иметь вторичную генерализацию, когда судороги распространяются на все мышечные группы и сопровождаются утратой сознания. Однако в большинстве случаев такие вторично-генерализованные пароксизмы наблюдаются достаточно редко. В отдельных случаях наряду с указанными типами эпиприступов имеют место психосенсорные или психомоторные пароксизмы, протекающие на фоне нарушенного сознания.

Перманентные клонические сокращения, которыми сопровождается кожевниковская эпилепсия, зарубежными авторами относятся к миоклоническим феноменам. Однако они отличаются от сокращений при миоклонус-эпилепсии большей амплитудой, приводящей к возникновению насильственных двигательных актов клонического типа. Несмотря на свой асинхронный характер, по причине постоянной локализации в одних и тех же группах мышц, такие миоклонические/клонические сокращения обуславливают стереотипность возникающего гиперкинеза. Они могут быть локального или многоочагового типа, т. е. затрагивать мышцы одной анатомической области (лица, кисти, стопы) или сразу нескольких (одновременно и лица, и руки). Клонические мышечные сокращения постоянно присутствуют у пациента, не проходят даже в период сна.

Помимо эпилептических пароксизмов и постоянных клонических феноменов, кожевниковская эпилепсия сопровождается очаговым неврологическим дефицитом в виде пареза мышц конечностей, противоположных очагу церебрального поражения. Парез носит центральный характер и сопровождается сухожильной гиперрефлексией. Зачастую после эпилептического пароксизма выраженность пареза временно усиливается. Часто наблюдаются интеллектуальное снижение и нарушения психоэмоциональной сферы (депрессия, фобические расстройства, агрессивность), может отмечаться психопатическая симптоматика.

Диагностика кожевниковской эпилепсии

Диагноз базируется на типичном клиническом симптомокомплексе, включающем простые парциальные двигательные пароксизмы, перманентные фокальные миоклонии и гемипарез. Важное значение имеет сбор анамнеза с целью выявления причины заболевания, особенно данных о перенесенном в последние полгода клещевом энцефалите. Электроэнцефалография регистрирует эпилептиформные разряды, локализующиеся в контрлатеральной судорогам области центральной борозды мозга.

Дополнительные обследования пациента направлены на диагностику причинного заболевания и могут включать биохимический анализ крови, определение сахара крови, исследование цереброспинальной жидкости, RPR-тест и др. С целью исключения интракраниального объемного образования обязательно проведение КТ, МСКТ или МРТ головного мозга. Последняя предпочтительнее у детей, поскольку не несет лучевой нагрузки. Локализация зоны поражения возможна также при помощи позитронно-эмиссионной томографии.

Лечение и прогноз кожевниковской эпилепсии

Терапия состоит из лечения основного заболевания и купирования судорожного синдрома. Она осуществляется неврологом в тесном взаимодействии с эпилептологом и по необходимости – с психиатром. При выявлении клещевого энцефалита, туберкулезного процесса, сифилиса и т. п. проводится соответствующая этиотропная терапия. Диагностирование опухоли является поводом для консультации нейрохирурга с целью решения вопроса о ее хирургическом удалении. При энцефалите Расмуссена осуществляется терапия иммуноглобулинами и глюкокортикостероидами.

Отличительной особенностью эпилепсии Кожевникова является ее резистентность к противосудорожному лечению. В связи с этим после стартовой монотерапии вальпроатами, леветирацетамом, топираматом или клоназепамом, как правило, назначают политерапию с индивидуальным подбором различных сочетаний указанных препаратов. Возможно также назначение карбамазепина в комбинации с вальпроатами. В тяжелых случаях показано оперативное лечение эпилепсии: фокальная резекция зоны эпилептогенной импульсации, таламотомия.

Наиболее часто наблюдается стабильное течение эпилепсии. Возможно прогрессирующее течение с нарастанием частоты эпиприступов, увеличением распространенности миоклоний, усугублением неврологического и когнитивного дефицита; ремиттирующее течение с наличием различных по длительности периодов относительной ремиссии. Обратное развитие симптоматики маловероятно. Некоторое улучшение на фоне проводимой терапии отмечается не более чем у четверти пациентов.

Источник

Кожевниковская эпилепсия — это разновидность патологии, при которой наблюдается появление простых парциальных припадков на фоне постоянно сохраняющихся миоклоний, т. е. клонических судорог.

Встречается данная разновидность заболевания крайне редко. Наиболее часто страдают этой патологией молодые люди от 15 до 20 лет. В международной классификации болезней это неврологическое нарушение имеет код по МКБ-10 — G40.1.

Описание

Эпилепсия Кожевникова — это особый тип патологии, который развивается на фоне появления очагов повышенной эпиактивности в области двигательной коры головного мозга. Из-за такой локализации областей поражения у пациентов наблюдается гиперкинез и эпилептические припадки.

приступ эпилепсии

Это патологическое состояние характеризуется наличием судорог в отдельных группах мышц. Наиболее часто судороги постоянно присутствуют в верхней конечности. Из-за этого пациент вынужден поддерживать здоровой рукой больную.

Тяжесть течения патологии может быть различна. У одних пациентов выраженные парциальные припадки случаются не чаще 1 раза в год. У других больных приступы происходят каждый день. При этом могут присутствовать признаки очагового поражения ЦНС и генерализованные припадки.

Причины Кожевниковской эпилепсии

Наиболее часто эта форма эпилепсии развивается на фоне перенесенного клещевого энцефалита. Изменения, протекающие в моторной области мозга, создают условия для формирования очагов с повышенной эпилептиформной активностью.

В редких случаях развитие Кожевниковской эпилепсии является результатом поражения нервных волокон на фоне других паразитарных и инфекционных заболеваний, в том числе:

туберкулеза;
нейросифилиса;
полиомиелита;
церебрального цистицеркоза и т.д.

Создать условия для появления проблемы может прогрессирующая фокальная корковая дисплазия. Нередко повышение эпилептиформной активности наблюдается на фоне метаболических нарушений, вызванных сахарным диабетом или снижением функции щитовидной железы.

Кожевниковскую эпилепсию могут спровоцировать нарушения структуры головного мозга на фоне черепно-мозговых травм. Формирование очагов эпилептиформной активности может наблюдаться из-за разрастания опухоли мозга или увеличения артериовенозной мальформации.

Крайне редко появление признаков эпилепсии наблюдается на фоне пережитого пациентом ишемического или геморрагического инсульта. Подобные нарушения работы двигательной коры головного мозга могут наблюдаться и при болезни Альцгеймера.

Симптомы

Главным проявлением Кожевниковской эпилепсии является развитие синдрома гиперкинеза. У пациента нередко наблюдается подергивание сразу несколько групп мышц. Могут одновременно поражаться судорогами мышцы лица и кисти рук. Возможна и другая локализация областей, в которых присутствует подергивание.

В тяжелых случаях на фоне повышения количества пароксизмов наблюдается развитие паралича мышц со стороны, противоположной очагу поражения мозга. Мышечные судороги присутствуют у пациентов даже во сне. При этом они могут в данный период лишь немного ослабевать.

Больной при данной форме эпилепсии может отметить самостоятельно симптомы, которые могут указывать на приближение припадка, в том числе:

усиление судорог;
чувство тревоги;
раздражительность;
страх.

У многих больных прослеживается связь между развитием припадков и провоцирующими факторами, которыми могут выступать сильные стрессы и эмоциональное напряжение, физические перегрузки, инфекционные заболевания и т.д.

В большинстве случаев у пациентов присутствуют простые парциальные припадки. Они сопровождаются замиранием, приступами депрессии или агрессивного поведения, рефлекторными движениями. При этом пациент не теряет сознание.

При тяжелом течении возможно появление генерализованных приступов. Такие припадки сопровождаются поражением судорогами всех групп мышц. Пациент падает и запрокидывает голову назад. Нередко выделяется белая пена изо рта. Возможны непроизвольные выкрикивания.

Кроме того, к характерным проявлениям Кожевниковской эпилепсии относятся следующие признаки:

нарушения координации;
ухудшение памяти;
снижение интеллектуальных способностей;
сложности в обучении у детей;
депрессия;
фобии;
снижение чувствительности конечностей;
атрофия мышц;
повышенное слюноотделение;
частые глотательные движения;
боли в животе;
асимметрия сухожильных рефлексов;
галлюцинации;
нарушения сна.

В особо тяжелых случаях у пациентов на фоне эпилепсии могут возникать шизофреноподобные проявления.

Диагностика

Сначала специалист выполняет сбор анамнеза, осмотр пациента и проведение неврологических тестов. Для уточнения диагноза назначается проведение следующих исследований:

общий и биохимический анализы крови;
электроэнцефалография;
ритмическая фото- и фоностимуляция;
гипервентиляция;
МСКТ;
КТ;
МРТ;
ПЭТ.

Данные исследования позволяют уточнить локализацию очагов повреждения структур мозга и выраженность эпилептиформной активности.

Лечение Кожевниковской эпилепсии

Если заболевание является результатом поражения мозга инфекцией и паразитами, назначается соответствующее этиотропное лечение. При выявлении опухоли нередко требуется проведение оперативного вмешательства.

Противосудорожная монотерапия в большинстве случаев оказывается неэффективна. Для подавления эпиактивности в мозге нередко назначается сразу несколько препаратов.

К часто применяющимся в схемах лечения эпилепсии препаратам относятся:

Карбамазепин.
Топирамат.
Клоназепам.
Леветирацетам.
Бензодиазепины;
Барбитураты;
Вальпроаты и т.д.

Дополнительно назначается прием поливитаминов, физиотерапевтические процедуры и щадящая диета.
В случаях, когда консервативное лечение не дает положительного результата, может быть назначена операция.

Наиболее часто применяются 2 типа хирургических вмешательств. Часто выполняется операция по Хорсли, предполагающая устранение эпилептического очага на коре мозга. Более щадящим методом считается таламотомия, предполагающая точечное повреждение таламуса. Это позволяет устранить участок мозга, отвечающий за передачу двигательной информации.

Первая помощь

помощь

При появлении признаков эпилептического припадка, не сопровождающегося нарушением сознания, окружающим людям не следует пытаться приводить больного в норму. В этом случае нужно вызвать скорую помощь и следить за состоянием пациента до приезда врачей.

Если припадок сопровождается потерей сознания, первая помощь должна быть направлена на недопущение удушья или травм.

Ваши действия должны включать:

Больного следует уложить на пол или другую горизонтальную поверхность.
Под голову рекомендуется подложить плед или другую мягкую вещь.
Верхнюю одежду следует расстегнуть в области воротника.
При необходимости нужно ослабить пояс.
Голову больного следует повернуть набок, чтобы избежать аспирации рвотных масс в легкие.
После оказания первой помощи необходимо вызвать скорую помощь.

Особенности терапии у детей

Из-за риска осложнений и повреждения здоровых участков мозга при терапии детей не применяют хирургические вмешательства. Кроме того, при лечении пациентов младше 15 лет врачу следует крайне осторожно подбирать препараты для подавления эпиактивности.

Далеко не все лекарства можно использовать для лечения детей. Особого внимания при терапии маленьких пациентов требует адекватный подбор дозировки.

К кому обратиться?

При появлении признаков Кожевниковской эпилепсии пациенту требуется консультация у невролога и эпилептолога. Нередко в дальнейшем больному необходима помощь психолога и психиатра.

Прогноз и профилактика

Данное патологическое состояние имеет неблагоприятный прогноз, т.к. не более чем у трети пациентов оно поддается консервативному лечению. В большинстве случаев оно постепенно прогрессирует, становясь причиной летального исхода из-за выраженного поражения структур мозга. Оперативные вмешательства не всегда позволяют добиться положительного результата. Нередко они становятся причиной появления осложнений и усугубления состояния.

Для снижения риска развития эпилепсии следует по возможности избегать встречи с энцефалитными клещами.

При посещении мест, где возможен контакт, нужно надевать одежду, которая будет защищать кожу, и использовать специальные спреи, отпугивающие насекомых. При необходимости следует провести вакцинацию.

Кроме того, необходимо избегать травм и своевременно лечить любые инфекционные заболевания, которые могут стать причиной появления проблемы.

Источник