Хронический холецистит и синдром жильбера

Хронический холецистит и синдром жильбера thumbnail

По коморбидности (наличию сопутствующих заболеваний) синдром бывает изолированным или сочетанным.

Синдром Жильбера отягощает течение других заболеваний, которые могут приводить к осложнениям. Самостоятельно, т. е. изолированно осложнения возникают кране редко. К таким осложнениям относятся:

  • развитие желтухи при выраженном повышении билирубина в крови;
  • развитие внутрипечёночного и внепечёночного холестаза — патологии, связанной с уменьшением или прекращением выделения желчи;
  • лекарственные и токсические гепатиты;
  • дискинезия по гипокинетическому типу — недостаточное сокращение желчного пузыря, которое приводит к проблемам выведения желчи;
  • развитие желчнокаменной болезни;
  • снижение иммунитета [6].

Осложнения могут возникать при несоблюдении мер профилактики, а также при сознательном пренебрежении исключения провокационных факторов или по причине незнания о наличии синдрома Жильбера.

Лабораторные исследования:

1. Общеклинические анализы:

  1. клинический анализ крови (сдаётся обязательно) — иногда регистрируется повышение уровня гемоглобина или снижение уровня тромбоцитов (тромбоцитопения);
  2. общий анализ мочи и кала — снижается содержание стеркобилина из-за нарушения образования прямого (связанного) билирубина в клетках печени и, следовательно, их производных в желчных канальцах и кишечнике;
  3. уровень билирубина в крови — уровень общего билирубина повышается;
  4. анализ кала на стеркобилин — отрицательный.

2. Биохимия крови:

  1. ферменты крови (АсАТ, АлАТ, ГГТП, ЩФ) — обычно находятся в пределах нормы или незначительно повышены, но могут сопровождаться системным изолированным повышением активности щелочной фосфатазы (ЩФ);
  2. белки сыворотки крови и их фракции — возможно увеличение концентрации общего белка и нарушение нормального соотношения фракций белков крови (диспротеинемия);
  3. протромбиновое время — находится в пределах нормы;
  4. маркеры вирусов гепатита В, С, D — не выявляются.

Инструментальные и другие методы диагностики:

1. УЗИ органов брюшной полости — выполняется с целью дифференциальной диагностики, так как у взрослых при синдроме Жильбера нет специфических УЗИ-признаков:

  • паренхима печени в норме;
  • камни в желчном пузыре и его протоках отсутствуют.

При диагностике заболевания у детей можно пользоваться методикой определения печёночно-селезёночного индекса по данным УЗИ. Чувствительность и специфичность метода согласно результатам исследования достигает 100 % [7].

2. Пункция печени с морфологической оценкой полученного биологического материала — осуществляется только при подозрении на другие патологии. Она позволяет исключить такие заболевания, как хронический гепатит и цирроз печени.

Отличительными показателями синдрома Жильбера в таком случае будут изменения структуры печени:

  • жировая дистрофия печёночных клеток;
  • накопление желтовато-коричневого пигмента в гепатоцитах.

Пункция печени

3. Функциональные пробы — относятся к дополнительным методам диагностики, которые просто выполнить как в стационаре, так и в амбулаторных условиях:

  • проба с голоданием — пациент в течение 48 часов употребляет пищу с энергетической ценностью 400 ккал в сутки, после чего определяется билирубин сыворотки крови до пробы утром натощак и спустя 48 часов, проба считается положительной при повышении билирубина на 50-100 %;
  • никотиновая проба — внутривенно вводят 40 мг никотиновой кислоты, при этом в случае наличия синдрома резко повышается уровень билирубина в крови;
  • рифампинциновая проба — введение 900 мг рифампицина, при наличии синдрома резко повышается уровень билирубина в крови;
  • фенобарбиталовая проба — назначение фенобарбитала в дозе 3 мг/кг в сутки в течение 5 дней приводит к снижению уровня билирубина в крови.

4. Молекулярные методы диагностики (более современные) — исследование ДНК гена, кодирующего УДФГТ, и определение мутантного генотипа А(ТА)7ТАА в промоторе гена UGТ1А1 [1].

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика синдрома Жильбера заключается в исключении таких заболеваний, как вирусный и хронический гепатит, механическая и гемолитическая желтуха, синдром Криглера — Найяра, синдром Дабина — Джонсона и синдром Ротора.

От всех патологий синдром Жильбера отличает один характерный признак — повышение свободного билирубина, не связанного с гемолизом, передающееся по наследству (от родителей к детям).

Исключить вирусный гепатит позволяет отсутствие маркеров вирусов гепатитов В, С и дельта в сыворотке крови. Для исключения хронического гепатита при слабовыраженной клинической активности необходима пункция печени.

Чтобы исключить механическую желтуху необходимо провести УЗИ, ЭГДС, КТ и ряд других исследований. На наличие желтухи будет указывать повышение прямого билирубина, выявление опухоли, наличие камней в организме, а также сужение желчевыводящих путей и поджелудочной железы.

Основные критерии дифференциальной диагностики синдрома Жильбера:

  • боли в правом подреберье — редко, но если есть, то ноющие;
  • ощущение кожного зуда — отсутствует;
  • увеличение печени — характерно, но незначительно;
  • увеличение селезёнки — отсутствует;
  • увеличение концентрации билирубина в сыворотке крови — в большей степени непрямого (свободного);
  • билирубинурия (избыток билирубина в моче) — отсутствует;
  • повышение копропорфиринов в моче — отсутствует;
  • активность глюкуронилтрансферазы — снижение;
  • бромсульфалеиновая проба — обычно в норме, но иногда наблюдается незначительное снижение клиренса;
  • холецистография — в норме;
  • биопсия печени — в норме или наблюдается отложение липофусцина в клетках печени и жировая дистрофия.

Этиотропного (направленного на причину заболевания) и патогенетического лечения не существует. Состояние можно только облегчить или снять симптомы. Для этого используют ограничительное лечение:

  • исключение провоцирующих факторов (инфицирования, физических и психических перегрузок, употребления алкоголя и лекарств, токсичных для печени);
  • отказ от приёма препаратов-конкурентов глюкуронирования, вытесняющих билирубин из связи с альбумином (пероральных контрацептивов, сульфаниламидов, гепатрина, салицилатов и других);
  • выведение прямого билирубина (обильное питьё для увеличения количества мочи, приём активированного угля в качестве адсорбента билирубина в кишечнике);
  • связывание уже циркулирующего билирубина в крови (введение альбумина в дозировке 1 г/кг массы на протяжении 1 часа, в особенности перед заменным переливанием крови);
  • разрушение билирубина, закреплённого в тканях, при помощи фототерапии (эффективные условия — лампы с синим светом и длиной волны 450 нм, расположенные на расстоянии 40-45 см от кожи);
  • противопоказано большое количество солнечных лучей;
  • соблюдение диеты, ограничивающей употребление продуктов, которые содержат насыщенные жирные кислоты и консерванты;
  • витаминотерапия (в особенности обогащение организма витамины группы В);
  • приём желчегонных препаратов;
  • лечение хронических инфекций и заболеваний желчевыводящих путей;
  • обменное переливание крови (в критических случаях);
  • курсовой приём гепатопротекторов: экстракта плодов расторопши, артишока полевого и комбинированных растительных гепатопротекторов (“Бонджигар”, “Карсил”, “Лив.52”, урсодезоксихолевая кислота) [6].
Читайте также:  Синдром дауна можно ли узнать по узи

Для купирования симптомов принимают индукторы ферментов монооксидазной системы клеток печени: фенобарбитал и зиксорин (флумецинол) по 0,05-0,2 г в день на протяжении 2-4 недель. Они позволяют снизить уровень билирубина в крови и избавиться от диспепсических проявлений.

Иногда при приёме фенобарбитала человек становится вялым, появляется сонливость и нарушение координации движений. В таком случае доза препарата снижается до 0,05 г перед сном, тем самым способствуя его длительному приёму.

Если уровень билирубина около 50 мкмоль/л, и при этом наблюдается плохое самочувствие, то проводится короткий курс лечения фенобарбиталом в дозировке 0,03-0,2 г в сутки на протяжении 2-4 недель. Так как фенобарбитал входит в состав барбовала, корвалола и валокордина, его могут употреблять в форме этих капель по 20-25 капель 3 раза в сутки, но такой способ помогает далеко не всем пациентам. Также для купирования симптомов заболевания можно применять кордиамин по 30-40 капель 2-3 в сутки на протяжении недели.

Симптоматическое лечение зиксорином переносится хорошо, побочные эффекты не возникают. Однако с 1998 года распространение этого препарата в России запрещено, а его производство прекратилось.

У большинства людей с синдромом Жильбера довольно часто развивается холецистит и желчнокаменная болезнь. Чтобы избежать этого, врачи рекомендуют принимать отвары из желчегонных трав, периодически проводить очистку печени при помощи тюбажей с сорбитом (ксилитом), употреблять карловарскую соль и соль “Барбара”.

Прогноз заболевания, как правило, хороший, продолжительность жизни не ограничена [1]. Изменения структуры печени зачастую не прогрессируют. Без симптоматического лечения количество билирубина в сыворотке крови остаётся повышенным пожизненно, но это не влияет на смертность, поэтому в случае страхования жизни людей с синдромом Жильбера относят к группе обычного риска.

Привести уровень билирубина в норму можно благодаря лечению фенобарбиталом или кордиамином..

Для профилактики проявлений заболевания важно помнить следующее:

  • инфекции, возникающие на фоне синдрома, а также повторные рвоты и пропуск приёма пищи могут привести к появлению желтухи;
  • пациенты с синдромом Жильбера чувствительны к различным воздействиям на печень (приём алкоголя, многих лекарственных средств и т. п.);
  • существует вероятность возникновения воспаления желчевыводящих путей, желчнокаменной болезни и психосоматических расстройств.

Если синдром Жильбера обнаружен у родственников или ребёнка семейной пары, то мужу и жене стоит получить консультацию генетика при планировании беременности [6].

Основные методы профилактики проявления симптомов — соблюдение режима труда, питания и отдыха. Необходимо избегать значительных физических нагрузок, ограничения употребления жидкости, голодания и большого количества солнца.

Людям с синдромом Жильбера, особенно во время обострений, стоит ограничить употребление в пищу жирного мяса (свинины), жареных и острых блюд, пряностей и консервированных продуктов, полностью отказаться от алкоголя. Приём лекарственных средств, особенно антибиотиков, следует осуществлять строго по показаниям с учётом их токсичности и под наблюдением врача. Самостоятельный, бесконтрольный приём лекарств может вызвать серьёзные последствия.

Наличие синдрома Жильбера не является основанием для отказа от прививок.

  1. Гастроэнтерология: Справочник / Под ред. А.Ю. Барановского. — СПб.: Питер, 2011. — 512 с.
  2. Справочник по гепатологии / Под ред. Н.А. Мухина. — М.: Литтерра, 2009. — 416 с.
  3. Гастроэнетрология: Национальное руководство / Под ред. В.Т. Ивашкина и Т.Л. Лапиной. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2015. — 480 с.
  4. Гастроэнтерология. Стандарты медицинской помощи / Сост. А.С. Деменьтьев, И.Р. Манеров, С.Ю. Кочетков, Е.Ю. Чепанова. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016. — 384 с.
  5. Внутренние болезни / Под ред. А.С. Семенова и В.Г. Кукеса. — М.: Медицина, 1982. — 496 с.
  6. Ипатова М.Г., Шумилов П.В., Шагалова Д.Л., Нестерова Т.А., Иванова А.С. Особенности фармакотерапии у пациентов с синдромом Жильбера // Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. — 2015. — № 6. — С. 92-96.
  7. Пыков М.И., Захарова И.Н., Калоева З.В. Современные ультразвуковые возможности оценки структуры печени на примере синдрома Жильбера // Педиатрическая фармакология. — 2011. — № 5. — С. 88-90.

Источник

Доброго времени суток всем.
Меня зовут Алексей,23 года.
Прошу совета по своей проблеме.
В начале этого года появилась тяжесть в правом боку под ребрами, и может несильная тупая боль. Пошел к врачу – сделали УЗИ, увидели перегиб шейки желчного пузыря, билирубин был около 70, назначили желчегонное. Повышение билирубина у меня не впервые, год-два назад было аналогичное, так же ставили хронический холецистит и прописывали желчегонные средства.
Примерно полтора месяца назад я попал в больницу с отравлением, температура >38, в больнице сделали анализы и узи – увеличена печень и селезенка, билирубин 80. При выписке направили в гепатологический центр. Там прошел обследования и поддерживающую инфузионную терапию.
Результаты анализов оттуда (привожу все, т.к. не считаю себя компетентным выбирать нужные):
Маркеры вирусных гепатитов – не обнаружены.
Общий анализ крови: (обозначения из выписки)
В момент поступления:
Эр – 4,5
Гб – 142
ЦП – 0,9
СОЭ – 7
Лейк. – 4,9
Э – 8
П – 10
С – 44
Л – 34
М – 4
В момент выписки:
Эр – 4,6
Гб – 133
ЦП – 0,9
СОЭ – 6
Лейк. – 5,0
Э – 3
П – 3
С – 58
Л – 32
М – 3
Биохимический анализ:
В момент поступления:
Билирубин – 65
АлАт – 0,4
Тимол-проба – 6
Мочевина – 5,0
В момент выписки
Билирубин – 35
АлАт – 0,4
Тимол-проба – 2,8
+ Глюкоза крови-4.6, амилаза-20, АСТ-0,2, тромбоциты -115, ретикулоциты-5%, ПТИ 86%, ЩФ – 91ед
УЗИ печени:
Структура гетерогенная, диаметр воротной вены до 1.2, холедох 0.4, желчный пузырь – 7.6х2.5см, стенка 0.4, уплотню, перегиб в шейке, конкрементов нет. Селезенка 12х6.3.
Заключение: гепатомегалия, диффузные изменения в печени, хр.холецистит.
Направляли на консультацию к паразитологу:
Яйца глист и простейшие не обнаружены.
ИФА с токсокорозным антигеном – положительный (1:800)
Тем не мене дали заключение об отсутствии паразитарных заболеваний.
Результаты сцинтиграфии:
Изображение печени обычной формы, у меренно увеличено в размерах, с недостаточночетким нижним контуром. Нижний край печени расположен на 1.5-2.0 см ниже реберной дуги. Накопление РФП и РЭС в печени активное, более интенсивное в правой доле, несколько снижено в нижнем полюсе правой доли. Распределение препарата диффузно-неравномерное. Селезенка слабо накапливает препарат (+), ее изображение незначительно увеличено, нижний край расположен на уровне реберной дуги.
Заключение: Сцитиграфические признаки умеренных диффузных изменений в печени по типу гепатоза. Гепатоспленомегалия.
Выписали из отделения по сроку с неуточненным диагнозом “Синдром Жильбера”, а может и жировой гепатоз. Для уточнения как сказала врач нужно проводить пункционную биопсию.
Прописали пить Эубикор, Урсосан, Одестон, Гептрал. Соблюдать диету. Никаких прогнозов не дали.
Прошу совета врачей. чем можно объяснить мое состояние?
Постоянная тяжесть в правом боку, сижу третий месяц на диете, отказался от алкоголя.
Не могу ничего жирного есть, сразу усиливаются боли в боку и начинается несварение, вздутие живота. Правда ставился раньше хронический гастродуоденит…
Я за этот год похудел на 10 кг, мешки под глазами, лысеть начинаю.
Мне всего 23 года, а такое состояние. Простудными болеть стал часто. Возможно это все и взаимосвязано.
Физическая форма хорошая, каждый день зарядка и правильное питание.
Прошу совета и помощи специалистов.
Если нужны дополнительные данные – напишу.

Читайте также:  Синдром задержки развития плода современные методы диагностики и лечения

Перечислите с нормами лаборатории:

АСТ, АЛТ, билирубин ПРЯМОЙ и НЕПРЯМОЙ, ЩФ, ГГТП, ЛДГ. Если есть несколько – несколько и перечисляйте.

Норм лаборатории не знаю. 🙁
АСТ 0,2
АЛТ 0,4
Билирубин когда лежал в инфекции – 80
На время поступления в гепатологический центр – 75
на время выписки – 35
Я так понимаю это прямой. Других цифр нет.
ЩФ – 91 ед
ЛДГ, ГГТП – в выписке нет.
(на руках только выписка)

Как я понимаю, АСТ и АЛТ что-то около нормы. ЩФ в норме. Если АСТ и АЛТ никогда не были выше нормы, то у Вас не было и повреждения клеток печени. Билирубин здесь скорее всего общий. Чтобы судить о его происхождении, нужно знать – за счет прямого или непрямого он увеличен. Видимо, за счет непрямого. Если нет подозрений на гемолиз – стало быть, это синдром Жильбера.

Повышение билирубина проявлялось в появлении слабо выраженой желтухи – белки глаз желтели – может это еще будет важным.
При выписке мне врач сказала что это может быть либо синдром жильбера, либо жировой гепатоз, но чтобы уточнить диагноз нужно дальше обследоваться.

Если это синдром жильбера, каков прогноз? я так понимаю это наследственное и не лечится?
Как мне жить с этим, какие меры нужно предпринимать?
Как он сочетается с холециститом?

Жировой гепатоз должен появиться как следствие чего-то – например, алкогольной болезни печени или неалкогольного стеатогепатита. Если у Вас нет ожирения и Вы не относитесь к привычным пьяницам, стало быть, оснований предполагать его нет. Более того, я пока не вижу оснований предполагать заболевание печени – нет биохимических синдромов. Про синдром Жильбера, как это не странно, можно поискать гуглом или воспользоваться поиском по форуму.

Почитал. Ничего радостного…
Просто меня раньше печень не беспокоила вообще.
В начале этого года после алкогольного отравления в январе, Антибиотиков при болезни гаймаритом (после антибиотиков и появилась боль), другим отравлением (пролежал в инфекции), появились эти проблемы…
Плюс еще холецистит…
Алкоголь раньше употреблял регулярно, не в огромных дозах и не через день, но регулярно (несколько раз за месяц).

Врач предлагает сейчас провести пункционую биопсию печени для уточнения диагноза синдрома жильбера. Наверное соглашусь…

Почитал. Ничего радостного…
Просто меня раньше печень не беспокоила вообще.
В начале этого года после алкогольного отравления в январе, Антибиотиков при болезни гаймаритом (после антибиотиков и появилась боль), другим отравлением (пролежал в инфекции), появились эти проблемы…
Плюс еще холецистит…
Алкоголь раньше употреблял регулярно, не в огромных дозах и не через день, но регулярно (несколько раз за месяц).

Читайте также:  Как лечить синдром избыточного бактериального роста

Врач предлагает сейчас провести пункционую биопсию печени для уточнения диагноза синдрома жильбера. Наверное соглашусь…

Не все так просто в Вашем случае.
Похудание на 10 кг, приступ болей справа под ребром с повышением Т до 38С и палочкоядерным сдвигом в лейкоформуле при поступлении, диспепсия на жирные продукты , спленомегалия, данные УЗИ ( почему-то не указан диаметр печеночных вен, а вот диаметр портальной вены на верхней границе нормы или даже чуть выше по разным источникам) и сцинтиграфии.

Это “Жильбер” + что-то?
Или это вовсе не Жильбер, а хронический алкогольный гепатит?
Или это хронический панкреатит?

Тут информации представлено недостаточно.
В диагнозе болезни Жильбера я сомневаюсь.
Думаю, биопсия печени будет весьма полезной в дифференциальной диагностике.

Исключайте алкоголь из рациона!

Спасибо большое!
Алкоголь исключил уже второй месяц как.
Питаюсь овсянкой.
Тогда буду договариваться с врачем о биопсии…
Кроме того, буду принимать прописанные препараты:
Эубикор, Одестон, Гептрал, Урсосан.
Впереди 1мая, буду отказывать себе во всем…

Не все так просто в Вашем случае.
Похудание на 10 кг, приступ болей справа под ребром с повышением Т до 38С и палочкоядерным сдвигом в лейкоформуле при поступлении, диспепсия на жирные продукты , спленомегалия, данные УЗИ ( почему-то не указан диаметр печеночных вен, а вот диаметр портальной вены на верхней границе нормы или даже чуть выше по разным источникам) и сцинтиграфии.

Это “Жильбер” + что-то?
Или это вовсе не Жильбер, а хронический алкогольный гепатит?
Или это хронический панкреатит?

Тут информации представлено недостаточно.
В диагнозе болезни Жильбера я сомневаюсь.
Думаю, биопсия печени будет весьма полезной в дифференциальной диагностике.

Исключайте алкоголь из рациона!

Исходя из весьма неспецифических жалоб (“появилась тяжесть в правом боку под ребрами, и может несильная тупая боль”), весьма скудных лабораторных и инструментальных данных (не такая уж это, собственно, “гепатомегалия” :ah:), того факта, что проблемыв больнице были на фоне ПИЩЕВОЙ ИНФЕКЦИИ (“лежал с отравлением”), ПОЛНОМ ОТСУТСТВИИ БИОХИМИЧЕСКИХ СИНДРОМОВ – НЕТ цитолиза, НЕТ холестаза, НЕТ печеночно-клеточной недостаточности. ПРЯМОГО билирубина тоже, вроде бы, НЕТ. Есть НЕПРЯМОЙ. Поэтому-то разговор идет о Жильбере.

Иначе говоря, где данные за хроническое заболевание печени? Воротная вена? Написано – ДО 12 мм. Вряд ли у него на фоне общего здоровья и вышеописанных клинико-лабораторных данных можно заподозрить портальную гипертензию. Засомневались бы – написали размер больше, перемеряли бы другими методами.

Какие показания к пункции?

Indications for liver biopsy

Diagnosis, grading and staging of alcoholic liver disease, nonalcoholic steatohepatitis and autoimmune hepatitis
Grading and staging of chronic hepatitis B and C
Diagnosis of hemochromatosis in index patient and relatives (quantitative estimation of hepatic iron)
Diagnosis of Wilson’s disease (quantitative hepatic copper)
Evaluation of cholestatic liver disease: Primary biliary cirrhosis, primary sclerosing cholangitis
Evaluation of abnormal liver biochemical tests in association with serologic work-up that is negative or inconclusive
Evaluation of efficacy and/or side effects of treatment regimens (such as methotrexate for psoriasis)
Diagnosis of a liver mass
Evaluation of the status of the liver following liver transplantation; evaluate donor liver status
Evaluation of fever of unknown origin, including tissue culture

У нас ее делают. Несмотря на отлаженность, это все же не пункция лимфоузла, имеет осложнения. ЗА рубежом – 2-3% требуют госпитализации по поводу осложнений.

Лечащий врач , как я понял, также сомневается в синдроме Жильбера.
Что заставило подумать о биопсии печени гепатологов гепатологического центра?
Показания? – пункт 1.

Лечащий врач , как я понял, также сомневается в синдроме Жильбера.
Что заставило подумать о биопсии печени гепатологов гепатологического центра?
Показания? – пункт 1.

Где ж пункт 1? Практически нет никаких указаний на “Diagnosis, grading and staging of alcoholic liver disease, nonalcoholic steatohepatitis and autoimmune hepatitis”, а с целью диспансеризации пункция печени не производится.

“Что заставило кого-то о чем-то думать” – об этом мне судить трудно, по представленной информации не вижу показаний к пункции. Если хотят оценить фиброз – пусть делают FIBROSCAN.

Мне кажется слишком много симптоматики для Жильбера.
К сожалению, мы не ВИДИМ самих пациентов и у нас нет данных ОБЪЕКТИВНОГО ОСМОТРА.
Те доктора, которые непосредственно курировали Lewkee, как я понимаю то же не совсем уверенны в Жильбере.

Ну так мы судим по представленной информации, а по ней показаний к пункции не просматривается. Не уверены в причине непрямой гипербилирубинемии у больного с нормальными АСТ и АЛТ и пр. – пусть исключают гемолиз. Печень-то в чем виновата?

Если врачи не могут определить что со мной, то что уж мне думать…
Приехал с майских праздников, поел там жаркого (вроде бы тушеное, нежареное) выпил ну совсем немного, + были физ. нагрузки (в футбол поиграл), а до этого стресс – мать положили в больницу, полночи не спал… В итоге, сегодня опять желтые белки, состояние какое то ужасное, по моему даже кожа пожелтела, и зуд появился снова…

Опять идти к врачу, чтобы опять сказали тоже самое??…

Показаться врачу надо обязательно раз вновь появилась клиника.
А алкоголь-то зачем?

Источник