Худые конечности и тучное тело синдром

çÉÐÅÒËÏÒÔÉÃÉÚÍ (ÓÉÎÄÒÏÍ éÃÅÎËÏ-ëÕÛÉÎÇÁ) – ÐÁÔÏÌÏÇÉÞÅÓËÉÊ ÓÉÍÐÔÏÍÏËÏÍÐÌÅËÓ, ×ÏÚÎÉËÁÀÝÉÊ ×ÓÌÅÄÓÔ×ÉÅ ÇÉÐÅÒËÏÒÔÉÃÉÚÍÁ, Ô. Å. ÐÏ×ÙÛÅÎÎÏÇÏ ×ÙÄÅÌÅÎÉÑ ËÏÒÏÊ ÎÁÄÐÏÞÅÞÎÉËÏ× ÇÏÒÍÏÎÁ ËÏÒÔÉÚÏÌÁ ÌÉÂÏ ÄÌÉÔÅÌØÎÏÇÏ ÌÅÞÅÎÉÑ ÇÌÀËÏËÏÒÔÉËÏÉÄÁÍÉ. çÉÐÅÒËÏÒÔÉÃÉÚÍ – ÜÔÏ ËÏÍÐÌÅËÓ ÓÉÍÐÔÏÍÏ×, ËÏÔÏÒÙÊ ÒÁÚ×É×ÁÅÔÓÑ × ÒÅÚÕÌØÔÁÔÅ ÐÏ×ÙÛÅÎÎÏÊ ÐÒÏÄÕËÃÉÉ ×
ÏÒÇÁÎÉÚÍÅ ÇÏÒÍÏÎÏ× ËÏÒÙ ÎÁÄÐÏÞÅÞÎÉËÏ× – ÇÌÀËÏËÏÒÔÉËÏÉÄÏ×, ÉÌÉ × ÒÅÚÕÌØÔÁÔÅ ÄÌÉÔÅÌØÎÏÇÏ ÐÒÉÅÍÁ
×ÎÕÔÒØ ÜÔÉÈ ÇÏÒÍÏÎÏ× Ó ÌÅÞÅÂÎÏÊ ÃÅÌØÀ (ÎÁÐÒÉÍÅÒ, ÐÒÉ ÂÒÏÎÈÉÁÌØÎÏÊ ÁÓÔÍÅ). çÉÐÅÒËÏÒÔÉÃÉÚÍ ÉÍÅÅÔ
ÍÅÓÔÏ ÐÒÉ ÂÏÌÅÚÎÉ éÃÅÎËÏ-ëÕÛÉÎÇÁ.

âÏÌÅÚÎØ éÃÅÎËÏ-ëÕÛÉÎÇÁ

âÏÌÅÚÎØ éÃÅÎËÏ-ëÕÛÉÎÇÁ – ÜÔÏ ÚÁÂÏÌÅ×ÁÎÉÅ ÇÏÌÏ×ÎÏÇÏ ÍÏÚÇÁ, ÓÏÐÒÏ×ÏÖÄÁÀÝÅÅÓÑ ÐÏ×ÙÛÅÎÎÏÊ ÐÒÏÄÕËÃÉÅÊ
× ÇÉÐÏÆÉÚÅ ÁÄÒÅÎÏËÏÒÔÉËÏÔÒÏÐÎÏÇÏ ÇÏÒÍÏÎÁ (áëôç), ËÏÔÏÒÙÊ ÏÔ×ÅÞÁÅÔ ÚÁ ÎÏÒÍÁÌØÎÕÀ ÒÁÂÏÔÕ
ÎÁÄÐÏÞÅÞÎÉËÏ×. ðÒÉ ÉÚÂÙÔËÅ áëôç ÎÁÄÐÏÞÅÞÎÉËÉ Õ×ÅÌÉÞÉ×ÁÀÔÓÑ × ÒÁÚÍÅÒÅ É ÕÓÉÌÅÎÎÏ ÐÒÏÄÕÃÉÒÕÀÔ
ÇÌÀËÏËÏÒÔÉËÏÉÄÙ, ÞÔÏ ÐÒÉ×ÏÄÉÔ Ë ÇÉÐÅÒËÏÒÔÉÃÉÚÍÕ. ðÒÉÞÉÎÁ ÂÏÌÅÚÎÉ ÎÅ ÕÓÔÁÎÏ×ÌÅÎÁ. íÏÖÅÔ
ÒÁÚ×É×ÁÔØÓÑ ÐÏÓÌÅ ÞÅÒÅÐÎÏ-ÍÏÚÇÏ×ÏÊ ÔÒÁ×ÍÙ ÉÌÉ ÎÅÊÒÏÉÎÆÅËÃÉÉ, × 3-5 ÒÁÚ ÞÁÝÅ ×ÓÔÒÅÞÁÅÔÓÑ Õ ÖÅÎÝÉÎ
× ×ÏÚÒÁÓÔÅ 20-40 ÌÅÔ. óÌÅÄÕÅÔ ÏÔÌÉÞÁÔØ ÓÉÎÄÒÏÍ éÃÅÎËÏ-ëÕÛÉÎÇÁ ÏÔ ÂÏÌÅÚÎÉ éÃÅÎËÏ-ëÕÛÉÎÇÁ, ÐÏÄ ËÏÔÏÒÏÊ ÐÏÎÉÍÁÀÔ ×ÔÏÒÉÞÎÙÊ ÇÉÐÅÒËÏÒÔÉÃÉÚÍ, ÒÁÚ×É×ÁÀÝÉÊÓÑ ÐÒÉ ÐÁÔÏÌÏÇÉÉ ÇÉÐÏÔÁÌÁÍÏ-ÇÉÐÏÆÉÚÁÒÎÏÊ ÓÉÓÔÅÍÙ. äÉÁÇÎÏÓÔÉËÁ ÓÉÎÄÒÏÍÁ éÃÅÎËÏ-ëÕÛÉÎÇÁ ×ËÌÀÞÁÅÔ ÉÓÓÌÅÄÏ×ÁÎÉÅ ÕÒÏ×ÎÑ ËÏÒÔÉÚÏÌÁ É ÇÉÐÏÆÉÚÁÒÎÙÈ ÇÏÒÍÏÎÏ×, ÄÅËÓÁÍÅÔÁÚÏÎÏ×ÕÀ ÐÒÏÂÕ, íòô, ëô É ÓÃÉÎÔÉÇÒÁÆÉÀ ÎÁÄÐÏÞÅÞÎÉËÏ×. ìÅÞÅÎÉÅ ÓÉÎÄÒÏÍÁ éÃÅÎËÏ-ëÕÛÉÎÇÁ ÚÁ×ÉÓÉÔ ÏÔ ÅÇÏ ÐÒÉÞÉÎÙ É ÍÏÖÅÔ ÚÁËÌÀÞÁÔÓÑ × ÏÔÍÅÎÅ ÇÌÀËÏËÏÒÔÉËÏÉÄÎÏÊ ÔÅÒÁÐÉÉ, ÎÁÚÎÁÞÅÎÉÉ ÉÎÇÉÂÉÔÏÒÏ× ÓÔÅÒÏÉÄÏÇÅÎÅÚÁ, ÏÐÅÒÁÔÉ×ÎÏÍ ÕÄÁÌÅÎÉÉ ÏÐÕÈÏÌÉ ÎÁÄÐÏÞÅÞÎÉËÏ×.

óÉÍÐÔÏÍÙ É ÔÅÞÅÎÉÅ:

ïÓÎÏ×ÎÙÍÉ ÐÒÉÚÎÁËÁÍÉ Ñ×ÌÑÀÔÓÑ ÏÖÉÒÅÎÉÅ, ÒÏÚÏ×Ï-ÐÕÒÐÕÒÎÙÅ ÉÌÉ ÂÁÇÒÏ×ÙÅ ÓÔÒÉÉ (ÐÏÌÏÓÙ) ÎÁ ÔÅÌÅ,
ÉÚÂÙÔÏÞÎÏÅ Ï×ÏÌÏÓÅÎÉÅ, ÎÁÒÕÛÅÎÉÑ ÍÅÎÓÔÒÕÁÌØÎÏÇÏ ÃÉËÌÁ, ÐÏÔÅÎÃÉÉ. èÁÒÁËÔÅÒÎÙ ÍÙÛÅÞÎÁÑ ÓÌÁÂÏÓÔØ É
ÌÏÍËÏÓÔØ ËÏÓÔÅÊ, ×ÐÌÏÔØ ÄÏ ÐÁÔÏÌÏÇÉÞÅÓËÉÈ ÐÅÒÅÌÏÍÏ× ÐÏÚ×ÏÎÏÞÎÉËÁ, ÒÅÂÅÒ. ïÂÑÚÁÔÅÌØÎÙÊ
ÓÉÍÐÔÏÍ – ×ÙÓÏËÏÅ ÁÒÔÅÒÉÁÌØÎÏÅ ÄÁ×ÌÅÎÉÅ. âÏÌØÎÏÊ ÉÍÅÅÔ ÈÁÒÁËÔÅÒÎÙÊ ×ÎÅÛÎÉÊ ×ÉÄ – ÌÕÎÏÏÂÒÁÚÎÏÅ
ËÒÁÓÎÏÅ ÌÉÃÏ, ÔÏÎËÉÅ ËÏÎÅÞÎÏÓÔÉ, ÔÕÞÎÏÅ ÔÅÌÏ ÚÁ ÓÞÅÔ ÐÅÒÅÒÁÓÐÒÅÄÅÌÅÎÉÑ ÖÉÒÏÏÔÌÏÖÅÎÉÑ × ÏÂÌÁÓÔÉ
ÐÌÅÞÅ×ÏÇÏ ÐÏÑÓÁ, ÖÉ×ÏÔÁ, ÓÐÉÎÙ. ëÏÖÎÙÅ ÓËÌÁÄËÉ É ÍÅÓÔÁ ÔÒÅÎÉÑ ËÏÖÉ ÐÉÇÍÅÎÔÉÒÕÀÔÓÑ (ÔÅÍÎÅÀÔ).
õ ÖÅÎÝÉÎ ÐÏÑ×ÌÑÀÔÓÑ ÂÏÒÏÄÁ, ÕÓÙ. éÎÏÇÄÁ ÂÙ×ÁÀÔ ÐÓÉÈÉÞÅÓËÉÅ ÒÁÓÓÔÒÏÊÓÔ×Á – ÎÁÒÕÛÅÎÉÅ ÓÎÁ, ÜÊÆÏÒÉÑ,
ÄÅÐÒÅÓÓÉÑ. óÏÐÒÏÔÉ×ÌÑÅÍÏÓÔØ ÏÒÇÁÎÉÚÍÁ ÒÅÚËÏ ÓÎÉÖÅÎÁ, 50 % ÂÏÌØÎÙÈ ÕÍÉÒÁÅÔ ÏÔ ×ÏÓÐÁÌÉÔÅÌØÎÙÈ É
ÉÎÆÅËÃÉÏÎÎÙÈ ÚÁÂÏÌÅ×ÁÎÉÊ.

óÉÍÐÔÏÍÙ

îÁÉÂÏÌÅÅ ÈÁÒÁËÔÅÒÎÙÍ ÐÒÉÚÎÁËÏÍ ÓÉÎÄÒÏÍÁ éÃÅÎËÏ-ëÕÛÉÎÇÁ ÓÌÕÖÉÔ ÏÖÉÒÅÎÉÅ, ×ÙÑ×ÌÑÅÍÏÅ Õ ÐÁÃÉÅÎÔÏ× ÂÏÌÅÅ ÞÅÍ × 90% ÓÌÕÞÁÅ×. ðÅÒÅÒÁÓÐÒÅÄÅÌÅÎÉÅ ÖÉÒÁ ÎÏÓÉÔ ÎÅÒÁ×ÎÏÍÅÒÎÙÊ ÈÁÒÁËÔÅÒ, ÐÏ ËÕÛÉÎÇÏÉÄÎÏÍÕ ÔÉÐÕ. öÉÒÏ×ÙÅ ÏÔÌÏÖÅÎÉÑ ÎÁÂÌÀÄÁÀÔÓÑ ÎÁ ÌÉÃÅ, ÛÅÅ, ÇÒÕÄÉ, ÖÉ×ÏÔÅ, ÓÐÉÎÅ ÐÒÉ ÏÔÎÏÓÉÔÅÌØÎÏ ÈÕÄÙÈ ËÏÎÅÞÎÏÓÔÑÈ (‘ËÏÌÏÓÓ ÎÁ ÇÌÉÎÑÎÙÈ ÎÏÇÁÈ’). ìÉÃÏ ÓÔÁÎÏ×ÉÔÓÑ ÌÕÎÏÏÂÒÁÚÎÙÍ, ËÒÁÓÎÏ-ÂÁÇÒÏ×ÏÇÏ Ã×ÅÔÁ Ó ÃÉÁÎÏÔÉÞÎÙÍ ÏÔÔÅÎËÏÍ (‘ÍÁÔÒÏÎÉÚÍ’). ïÔÌÏÖÅÎÉÅ ÖÉÒÁ × ÏÂÌÁÓÔÉ VII ÛÅÊÎÏÇÏ ÐÏÚ×ÏÎËÁ ÓÏÚÄÁÅÔ, ÔÁË ÎÁÚÙ×ÁÅÍÙÊ, ‘ËÌÉÍÁËÔÅÒÉÞÅÓËÉÊ’ ÉÌÉ ‘ÂÉÚÏÎÉÊ’ ÇÏÒÂ. ðÒÉ ÓÉÎÄÒÏÍÅ éÃÅÎËÏ-ëÕÛÉÎÇÁ ÏÖÉÒÅÎÉÅ ÏÔÌÉÞÁÅÔ ÉÓÔÏÎÞÅÎÎÁÑ, ÐÏÞÔÉ ÐÒÏÚÒÁÞÎÁÑ ËÏÖÁ ÎÁ ÔÙÌØÎÙÈ ÓÔÏÒÏÎÁÈ ÌÁÄÏÎÅÊ.

óÏ ÓÔÏÒÏÎÙ ÍÙÛÅÞÎÏÊ ÓÉÓÔÅÍÙ ÎÁÂÌÀÄÁÅÔÓÑ ÁÔÒÏÆÉÑ ÍÙÛÃ, ÓÎÉÖÅÎÉÅ ÔÏÎÕÓÁ É ÓÉÌÙ ÍÕÓËÕÌÁÔÕÒÙ, ÞÔÏ ÐÒÏÑ×ÌÑÅÔÓÑ ÍÙÛÅÞÎÏÊ ÓÌÁÂÏÓÔØÀ (ÍÉÏÐÁÔÉÅÊ). ôÉÐÉÞÎÙÍÉ ÐÒÉÚÎÁËÁÍÉ, ÓÏÐÒÏ×ÏÖÄÁÀÝÉÍÉ ÓÉÎÄÒÏÍ éÃÅÎËÏ-ëÕÛÉÎÇÁ, Ñ×ÌÑÀÔÓÑ ‘ÓËÏÛÅÎÎÙÅ ÑÇÏÄÉÃÙ’ (ÕÍÅÎØÛÅÎÉÅ ÏÂßÅÍÁ ÂÅÄÒÅÎÎÙÈ É ÑÇÏÄÉÞÎÙÈ ÍÙÛÃ), ‘ÌÑÇÕÛÁÞÉÊ ÖÉ×ÏÔ’ (ÇÉÐÏÔÒÏÆÉÑ ÍÙÛÃ ÖÉ×ÏÔÁ), ÇÒÙÖÉ ÂÅÌÏÊ ÌÉÎÉÉ ÖÉ×ÏÔÁ.

ëÏÖÁ Õ ÐÁÃÉÅÎÔÏ× Ó ÓÉÎÄÒÏÍÏÍ éÃÅÎËÏ-ëÕÛÉÎÇÁ ÉÍÅÅÔ ÈÁÒÁËÔÅÒÎÙÊ ‘ÍÒÁÍÏÒÎÙÊ’ ÏÔÔÅÎÏË Ó ÈÏÒÏÛÏ ÚÁÍÅÔÎÙÍ ÓÏÓÕÄÉÓÔÙÍ ÒÉÓÕÎËÏÍ, ÓËÌÏÎÎÁ Ë ÛÅÌÕÛÅÎÉÀ, ÓÕÈÏÓÔÉ, ÐÅÒÅÍÅÖÁÅÔÓÑ Ó ÕÞÁÓÔËÁÍÉ ÐÏÔÌÉ×ÏÓÔÉ. îÁ ËÏÖÅ ÐÌÅÞÅ×ÏÇÏ ÐÏÑÓÁ, ÍÏÌÏÞÎÙÈ ÖÅÌÅÚ, ÖÉ×ÏÔÁ, ÑÇÏÄÉÃ É ÂÅÄÅÒ ÏÂÒÁÚÕÀÔÓÑ ÐÏÌÏÓÙ ÒÁÓÔÑÖÅÎÉÑ ËÏÖÉ – ÓÔÒÉÉ ÂÁÇÒÏ×ÏÊ ÉÌÉ ÃÉÁÎÏÔÉÞÎÏÊ ÏËÒÁÓËÉ, ÄÌÉÎÏÊ ÏÔ ÎÅÓËÏÌØËÉÈ ÍÉÌÌÉÍÅÔÒÏ× ÄÏ 8 ÓÍ É ÛÉÒÉÎÏÊ ÄÏ 2 ÓÍ. îÁÂÌÀÄÁÀÔÓÑ ËÏÖÎÙÅ ×ÙÓÙÐÁÎÉÑ (ÁËÎÅ), ÐÏÄËÏÖÎÙÅ ËÒÏ×ÏÉÚÌÉÑÎÉÑ, ÓÏÓÕÄÉÓÔÙÅ Ú×ÅÚÄÏÞËÉ, ÇÉÐÅÒÐÉÇÍÅÎÔÁÃÉÑ ÏÔÄÅÌØÎÙÈ ÕÞÁÓÔËÏ× ËÏÖÉ.

ðÒÉ ÇÉÐÅÒËÏÒÔÉÃÉÚÍÅ ÎÅÒÅÄËÏ ÒÁÚ×É×ÁÅÔÓÑ ÉÓÔÏÎÞÅÎÉÅ É ÐÏ×ÒÅÖÄÅÎÉÅ ËÏÓÔÎÏÊ ÔËÁÎÉ – ÏÓÔÅÏÐÏÒÏÚ, ×ÅÄÕÝÉÊ Ë ÓÉÌØÎÙÍ ÂÏÌÅÚÎÅÎÎÙÍ ÏÝÕÝÅÎÉÑÍ, ÄÅÆÏÒÍÁÃÉÉ É ÐÅÒÅÌÏÍÁÍ ËÏÓÔÅÊ, ËÉÆÏÓËÏÌÉÏÚÕ É ÓËÏÌÉÏÚÕ, ÂÏÌÅÅ ×ÙÒÁÖÅÎÎÙÈ × ÐÏÑÓÎÉÞÎÏÍ É ÇÒÕÄÎÏÍ ÏÔÄÅÌÁÈ ÐÏÚ×ÏÎÏÞÎÉËÁ. úÁ ÓÞÅÔ ËÏÍÐÒÅÓÓÉÉ ÐÏÚ×ÏÎËÏ× ÐÁÃÉÅÎÔÙ ÓÔÁÎÏ×ÑÔÓÑ ÓÕÔÕÌÙÍÉ É ÍÅÎØÛÅ ÒÏÓÔÏÍ. õ ÄÅÔÅÊ Ó ÓÉÎÄÒÏÍÏÍ éÃÅÎËÏ-ëÕÛÉÎÇÁ ÎÁÂÌÀÄÁÅÔÓÑ ÏÔÓÔÁ×ÁÎÉÅ × ÒÏÓÔÅ, ×ÙÚ×ÁÎÎÏÅ ÚÁÍÅÄÌÅÎÉÅÍ ÒÁÚ×ÉÔÉÑ ÜÐÉÆÉÚÁÒÎÙÈ ÈÒÑÝÅÊ.

îÁÒÕÛÅÎÉÑ ÓÏ ÓÔÏÒÏÎÙ ÓÅÒÄÅÞÎÏÊ ÍÙÛÃÙ ÐÒÏÑ×ÌÑÀÔÓÑ × ÒÁÚ×ÉÔÉÉ ËÁÒÄÉÏÍÉÏÐÁÔÉÉ, ÓÏÐÒÏ×ÏÖÄÁÀÝÅÊÓÑ ÁÒÉÔÍÉÑÍÉ (ÆÉÂÒÉÌÌÑÃÉÅÊ ÐÒÅÄÓÅÒÄÉÊ, ÜËÓÔÒÁÓÉÓÔÏÌÉÅÊ), ÁÒÔÅÒÉÁÌØÎÏÊ ÇÉÐÅÒÔÅÎÚÉÅÊ É ÓÉÍÐÔÏÍÁÍÉ ÓÅÒÄÅÞÎÏÊ ÎÅÄÏÓÔÁÔÏÞÎÏÓÔÉ. üÔÉ ÇÒÏÚÎÙÅ ÏÓÌÏÖÎÅÎÉÑ ÓÐÏÓÏÂÎÙ ÐÒÉ×ÅÓÔÉ Ë ÇÉÂÅÌÉ ÐÁÃÉÅÎÔÏ×.

ðÒÉ ÓÉÎÄÒÏÍÅ éÃÅÎËÏ-ëÕÛÉÎÇÁ ÓÔÒÁÄÁÅÔ ÎÅÒ×ÎÁÑ ÓÉÓÔÅÍÁ, ÞÔÏ ×ÙÒÁÖÁÅÔÓÑ × ÅÅ ÎÅÓÔÁÂÉÌØÎÏÊ ÒÁÂÏÔÅ: ÚÁÔÏÒÍÏÖÅÎÎÏÓÔÉ, ÄÅÐÒÅÓÓÉÑÈ, ÜÊÆÏÒÉÉ, ÓÔÅÒÏÉÄÎÙÈ ÐÓÉÈÏÚÁÈ, ÓÕÉÃÉÄÁÌØÎÙÈ ÐÏÐÙÔËÁÈ.

÷ 10-20% ÓÌÕÞÁÅ× × ÈÏÄÅ ÚÁÂÏÌÅ×ÁÎÉÑ ÒÁÚ×É×ÁÅÔÓÑ ÓÔÅÒÏÉÄÎÙÊ ÓÁÈÁÒÎÙÊ ÄÉÁÂÅÔ, ÎÅ Ó×ÑÚÁÎÎÙÊ Ó ÐÏÒÁÖÅÎÉÑÍÉ ÐÏÄÖÅÌÕÄÏÞÎÏÊ ÖÅÌÅÚÙ. ðÒÏÔÅËÁÅÔ ÔÁËÏÊ ÄÉÁÂÅÔ ÄÏ×ÏÌØÎÏ ÌÅÇËÏ, Ó ÄÌÉÔÅÌØÎÙÍ ÎÏÒÍÁÌØÎÙÍ ÕÒÏ×ÎÅÍ ÉÎÓÕÌÉÎÁ × ËÒÏ×É, ÂÙÓÔÒÏ ËÏÍÐÅÎÓÉÒÕÅÔÓÑ ÉÎÄÉ×ÉÄÕÁÌØÎÏÊ ÄÉÅÔÏÊ É ÓÁÈÁÒÏÓÎÉÖÁÀÝÉÍÉ ÐÒÅÐÁÒÁÔÁÍÉ.

éÎÏÇÄÁ ÒÁÚ×É×ÁÀÔÓÑ ÐÏÌÉ- É ÎÉËÔÕÒÉÑ, ÐÅÒÉÆÅÒÉÞÅÓËÉÅ ÏÔÅËÉ.

çÉÐÅÒÁÎÄÒÏÇÅÎÉÑ, ÓÏÐÒÏ×ÏÖÄÁÀÝÁÑ ÓÉÎÄÒÏÍ éÃÅÎËÏ-ëÕÛÉÎÇÁ, Õ ÖÅÎÝÉÎ ×ÙÚÙ×ÁÅÔ ÒÁÚ×ÉÔÉÅ ×ÉÒÉÌÉÚÁÃÉÉ, ÇÉÒÓÕÔÉÚÍÁ, ÇÉÐÅÒÔÒÉÈÏÚÁ, ÎÁÒÕÛÅÎÉÊ ÍÅÎÓÔÒÕÁÌØÎÏÇÏ ÃÉËÌÁ, ÁÍÅÎÏÒÅÉ, ÂÅÓÐÌÏÄÉÑ.

õ ÐÁÃÉÅÎÔÏ×-ÍÕÖÞÉÎ ÎÁÂÌÀÄÁÀÔÓÑ ÐÒÉÚÎÁËÉ ÆÅÍÉÎÉÚÁÃÉÉ, ÁÔÒÏÆÉÑ ÑÉÞÅË, ÓÎÉÖÅÎÉÅ ÐÏÔÅÎÃÉÉ É ÌÉÂÉÄÏ, ÇÉÎÅËÏÍÁÓÔÉÑ.

òÁÓÐÏÚÎÁ×ÁÎÉÅ:

éÓÓÌÅÄÏ×ÁÎÉÅ ÕÒÏ×ÎÑ áëôç É ÇÌÀËÏËÏÒÔÉËÏÉÄÏ× × ËÒÏ×É, ÒÅÎÔÇÅÎÏÇÒÁÆÉÑ ËÏÓÔÅÊ, ÞÅÒÅÐÁ, ÈÁÒÁËÔÅÒÎÙÊ
×ÉÄ ÂÏÌØÎÏÇÏ.

ìÅÞÅÎÉÅ:

íÅÄÉËÁÍÅÎÔÏÚÎÏÅ – ÐÒÉÍÅÎÑÀÔ ÐÒÅÐÁÒÁÔÙ, ÐÏÄÁ×ÌÑÀÝÉÅ ×ÙÒÁÂÏÔËÕ ÇÌÀËÏËÏÒÔÉËÏÉÄÏ× (ÈÌÏÄÉÔÁÎ, ÏÒÉÍÅÔÅÎ
É ÄÒ.). èÉÒÕÒÇÉÞÅÓËÏÅ – ÉÓÐÏÌØÚÕÀÔ ÁÄÒÅÎÁÌÜËÔÏÍÉÀ (ÕÄÁÌÅÎÉÅ ÏÄÎÏÇÏ ÉÌÉ Ä×ÕÈ ÎÁÄÐÏÞÅÞÎÉËÏ× Ó
ÐÏÄÓÁÄËÏÊ ÞÁÓÔÉ ÓÏÂÓÔ×ÅÎÎÏÇÏ ÎÁÄÐÏÞÅÞÎÉËÁ × ËÏÖÕ ÖÉ×ÏÔÁ). ìÕÞÅ×ÁÑ ÔÅÒÁÐÉÑ – ÏÂÌÕÞÅÎÉÅ ÇÉÐÏÆÉÚÁÒÎÏÊ
ÏÂÌÁÓÔÉ ÒÅÎÔÇÅÎÏ-, ÇÁÍÍÁ-ÌÕÞÁÍÉ É ÐÒÏÔÏÎÁÍÉ.

ðÒÉ ÑÔÒÏÇÅÎÎÏÊ (ÌÅËÁÒÓÔ×ÅÎÎÏÊ) ÐÒÉÒÏÄÅ ÓÉÎÄÒÏÍÁ éÃÅÎËÏ-ëÕÛÉÎÇÁ ÎÅÏÂÈÏÄÉÍÁ ÐÏÓÔÅÐÅÎÎÁÑ ÏÔÍÅÎÁ ÇÌÀËÏËÏÒÔÉËÏÉÄÏ× É ÚÁÍÅÎÁ ÉÈ ÎÁ ÄÒÕÇÉÅ ÉÍÍÕÎÏÄÅÐÒÅÓÓÁÎÔÙ.

ðÒÉ ÜÎÄÏÇÅÎÎÏÊ ÐÒÉÒÏÄÅ ÇÉÐÅÒËÏÒÔÉÃÉÚÍÁ ÎÁÚÎÁÞÁÀÔÓÑ ÐÒÅÐÁÒÁÔÙ, ÐÏÄÁ×ÌÑÀÝÉÅ ÓÔÅÒÏÉÄÏÇÅÎÅÚ (ÁÍÉÎÏÇÌÀÔÅÔÉÍÉÄ, ÍÉÔÏÔÁÎ, ÈÌÏÄÉÔÁÎ, ËÅÔÏËÏÎÁÚÏÌ).

ðÒÉ ÎÁÌÉÞÉÉ ÏÐÕÈÏÌÅ×ÏÇÏ ÐÏÒÁÖÅÎÉÑ ÎÁÄÐÏÞÅÞÎÉËÏ×, ÇÉÐÏÆÉÚÁ, ÌÅÇËÉÈ ÐÒÏ×ÏÄÉÔÓÑ ÈÉÒÕÒÇÉÞÅÓËÏÅ ÕÄÁÌÅÎÉÅ ÎÏ×ÏÏÂÒÁÚÏ×ÁÎÉÊ, Á ÐÒÉ ÎÅ×ÏÚÍÏÖÎÏÓÔÉ – ÏÄÎÏ- ÉÌÉ Ä×ÕÓÔÏÒÏÎÎÑÑ ÁÄÒÅÎÁÌÜËÔÏÍÉÑ (ÕÄÁÌÅÎÉÅ ÎÁÄÐÏÞÅÞÎÉËÁ) ÉÌÉ ÌÕÞÅ×ÁÑ ÔÅÒÁÐÉÑ ÇÉÐÏÔÁÌÁÍÏ-ÇÉÐÏÆÉÚÁÒÎÏÊ ÏÂÌÁÓÔÉ. ìÕÞÅ×ÕÀ ÔÅÒÁÐÉÀ ÞÁÓÔÏ ÐÒÏ×ÏÄÑÔ × ËÏÍÂÉÎÁÃÉÉ Ó ÈÉÒÕÒÇÉÞÅÓËÉÍ ÉÌÉ ÍÅÄÉËÁÍÅÎÔÏÚÎÙÍ ÌÅÞÅÎÉÅÍ ÄÌÑ ÕÓÉÌÅÎÉÑ É ÚÁËÒÅÐÌÅÎÉÑ ÜÆÆÅËÔÁ.

óÉÍÐÔÏÍÁÔÉÞÅÓËÏÅ ÌÅÞÅÎÉÅ ÐÒÉ ÓÉÎÄÒÏÍÅ éÃÅÎËÏ-ëÕÛÉÎÇÁ ×ËÌÀÞÁÅÔ ÐÒÉÍÅÎÅÎÉÅ ÇÉÐÏÔÅÎÚÉ×ÎÙÈ, ÍÏÞÅÇÏÎÎÙÈ, ÓÁÈÁÒÏÓÎÉÖÁÀÝÉÈ ÐÒÅÐÁÒÁÔÏ×, ÓÅÒÄÅÞÎÙÈ ÇÌÉËÏÚÉÄÏ×, ÂÉÏÓÔÉÍÕÌÑÔÏÒÏ× É ÉÍÍÕÎÏÍÏÄÕÌÑÔÏÒÏ×, ÁÎÔÉÄÅÐÒÅÓÓÁÎÔÏ× ÉÌÉ ÓÅÄÁÔÉ×ÎÙÈ ÓÒÅÄÓÔ×, ×ÉÔÁÍÉÎÏÔÅÒÁÐÉÀ, ÌÅËÁÒÓÔ×ÅÎÎÕÀ ÔÅÒÁÐÉÀ ÏÓÔÅÏÐÏÒÏÚÁ. ðÒÏ×ÏÄÉÔÓÑ ËÏÍÐÅÎÓÁÃÉÑ ÂÅÌËÏ×ÏÇÏ, ÍÉÎÅÒÁÌØÎÏÇÏ É ÕÇÌÅ×ÏÄÎÏÇÏ ÏÂÍÅÎÁ.

ðÏÓÌÅÏÐÅÒÁÃÉÏÎÎÏÅ ÌÅÞÅÎÉÅ ÐÁÃÉÅÎÔÏ× Ó ÈÒÏÎÉÞÅÓËÏÊ ÎÁÄÐÏÞÅÞÎÉËÏ×ÏÊ ÎÅÄÏÓÔÁÔÏÞÎÏÓÔØÀ, ÐÅÒÅÎÅÓÛÉÈ ÁÄÒÅÎÁÌÜËÔÏÍÉÀ, ÓÏÓÔÏÉÔ × ÐÏÓÔÏÑÎÎÏÊ ÚÁÍÅÓÔÉÔÅÌØÎÏÊ ÇÏÒÍÏÎÁÌØÎÏÊ ÔÅÒÁÐÉÉ.

Источник

ИЦЕНКО-КУШИНГА СИНДРОМ – это симптомокомплекс гиперадренокортицизма, возникающий при поражении некоторых желез внутренней секреции или гипоталамической области. Проявляется нарушением жирового обмена (круглое лицо, толстая шея и туловище при тонких конечностях), кожными изменениями (угри, сизобагровые полосы на животе и бедрах, сухость, шелушение, кровоизлияния в кожу), костной патологией (гипокальциемия, остеопороз, изменение конфигурации позвонков по типу рыбьих позвонков, самопроизвольные переломы костей, боли в спине), нарушениями роста волос (гипертрихоз на лице у женщин и скудная растительность на лице у мужчин), неполноценностью половой функции (снижение либидо, ранняя аменорея, импотенция), повышением артериального давления и полиглобулией, головными болями, общей слабостью, “стероидным” диабетом (гипергликемия, глюкозурия). Заболевание чаще наблюдается у женщин (3:1). Синдром Иценко-Кушинга может быть вызван несколькими причинами: опухолью гипофиза (базофильная аденома), поражением гипоталамической области, опухолью или гиперплазией коры надпочечников, опухолью яичников (арренобластома), первичным раком зобной железы. Наиболее часто болезнь обусловлена тремя первыми причинами. Имеется тенденция гиперадренокортицизм, вызванный базофильной аденомой гипофиза, обозначать как болезнь Иценко-Кушинга, а другие формы гиперадренокортйцизма – как синдром Иценко-Кушинга.

При небольших опухолях гипофиза изменения со стороны турецкого седла и зрительных нервов отсутствуют; при увеличении размеров опухоли изменения эти значительно выражены и играют важную роль в клинической картине. Синдром Иценко-Кушинга, связанный с поражением гипоталамической области, сочетается с рядом других диэнцефальных симптомов. Опухоль коры надпочечников выявляется с помощью контрастного исследования (супраренография). Арренобластому диагностируют при гинекологическом обследовании. Первичный рак зобной железы встречается редко и быстро приводит к смерти. Синдром Иценко-Кушинга может возникать при длительном применении кортикостероидных гормонов. Больные с синдромом Иценко-Кушинга обращаются к невропатологу главным образом из-за корешковых болей, обусловленных изменениями в позвоночнике, и нарушений мозгового кровообращения, связанных с артериальной гипертонией.

Лечение синдрома Иценко-Кушинга. Большие аденомы гипофиза, опухоли коры надпочечников, арренобластомы удаляют. Хирургическое вмешательство показано при гиперплазии коры надпочечника (полное или частичное его удаление). При выраженном ожирении – диета с ограничением углеводов, трийодтиронин, периодически – диуретики. Для лечения артериальной гилертензии используют гипотензивные препараты, Прогноз зависит от характера процесса, вызвавшего заболевание. Он особенно плох при опухолях зобной железы, неблагоприятен при больших аденомах гипофиза, более благоприятен при синдроме, связанном с поражением межуточного мозга.

И. Cyчкoвa

Круглое лицо, толстая шея, туловище, тонкие конечности, синдром Иценко-Кушинга и другие статьи по теме неврология.

Дополнительная информация:

Интерстициальный гипертрофический неврит Дежерина-Сотта
Ишиас
Вся информация по этому вопросу

Источник

Лечение синдрома Кушинга направлено на снижение уровня кортизола в организме. Наиболее оптимальный способ лечения определяется причиной развития синдрома. Существуют следующие виды лечения:

Постепенное снижение дозы кортикостероидов. Если причиной развития синдрома Кушинга является длительный пример кортикостероидов, то врач может рекомендовать вам постепенно уменьшать дозу препаратов до уровня, который позволяющего продолжать эффективное лечение того состояния, по поводу которого его принимали (астма, артрит и т.д.). Для лечения многих заболеваний успешно применяются препараты нестероидной природы, что позволяет уменьшить дозировку стероидов или отказаться от их применения.

Не уменьшайте дозировку стероидов и не прекращайте их прием самостоятельно. Делайте это только под контролем врача.

Резкое прекращение приема препаратов приводит к развитию дефицита уровня кортизола. Постепенная отмена стероидов в течение длительного времени позволяет организму наладить нормальную выработку собственного кортизола.

Хирургическое лечение. Если причиной развития синдрома Кушинга является опухоль, врач рекомендует ее полное удаление. Опухолями питуитарной железы обычно занимаются нейрохирурги. Они проводят трансназальное удаление опухоли. Опухоли надпочечников, легких и поджелудочной железы удаляют хирурги. Проводятся полостные операции, реже используются малоинвазивные хирургические техники, предполагающие небольшие разрезы.

После операции вам потребуется заместительная терапия препаратами кортизола, чтобы дать возможность организму скорректировать выработку этого гормона. В большинстве случаев, восстанавливается нормальная выработка кортизола наподчечниками, и под контролем врача возможна постепенная отмена заместительной терапии.

Однако этот процесс может занять год или больше. В ряде случаев, у больных синдромом Кушинга не происходит восстановления нормальной функции надпочечников и требуется пожизненное проведение заместительной гормональной терапии.

Лучевая терапия. Если в ходе операции опухоль не была полностью удалена, врач может назначить вам курс лучевой терапии. Кроме того, лучевая терапия проводится тем больным, у кого есть противопоказания к операции.

Лучевая терапия может проводиться в течение шести недель небольшими дозами излучения, или может быть выполнена с помощью гамма-ножа (стереотаксическая хирургия). В последнем случае, она проводится как монотерапия. Значительная доза излучения направляется на область опухоли, а прилежащие здоровые ткани защищаются от облучения.

Лекарственные препараты. Лекарственные препараты могут быть назначены для регуляции выработки кортизола в том случае, когда хирургическое лечение и лучевая терапия оказались неэффективны. При тяжелом течение синдрома Кушинга медикаментозное лечение назначается до операции для уменьшения выраженности симптомов и снижения риска хирургического вмешательства.

Лекарственные препараты, которые позволяют контролировать избыточную продукцию кортизола надпочечниками включают кетоконазол (Низорал), митотан (Лизодрен) и метирапон (Метопирон).

Мифепристон (Корлим) показан больным с синдромом Кушинга, у которых есть сахарный диабет 2 типа или нарушение толерантности к глюкозе. Мифепристон не снижает выработку кортизола, но блокирует его действие на ткани.

Побочными эффектами этих препаратов могут быть слабость, тошнота, рвота, головные боли, мышечные боли, повышение артериального давления, снижение уровня калия и отеки. В ряде случаев, развиваются более тяжелые побочные эффекты, например, неврологические осложнения или токсический гепатит.

Новый препарат для лечения синдрома Кушинга — пазиреотид (Сигнифор) снижает выработку АКТГ при опухолях гипофиза. Инъекции этого препарата выполняются дважды в неделю. Он применяется, когда оперативное лечение невозможно или не принесло ожидаемого результата.

Побочные эффекты возникают редко, могут включать диарею, тошноту, повышение уровня сахара крови, головную боль, боль в животе и слабость.

В ряде случаев, из-за наличия опухоли или проводимого лечения развивается дефицит других гормонов питуитарной железы или надпочечников. Тогда врач назначает гормональную заместительную терапию.

Если ни один из перечисленных выше методов лечение не принес результата, врач может рекомендовать двустороннее удаление надпочечников (билатеральную адреналэктомию). Эта операция устранит избыток кортизола, но после нее требуется пожизненная гормональная заместительная терапия.

Источник

Из статьи вы узнаете, что такое гиперкортицизм (синдром Иценко-Кушинга), причины патологии, симптомы и клинические проявления, особенности лечения и прогноз.

Гиперкортицизм

Общая информация

Синдром Кушинга – это сочетание клинических симптомов, вызванных хроническим повышением уровня кортизола или родственных ему кортикостероидов в крови.

Болезнь Кушинга – это синдром, причиной которого служит избыточная гипофизарная продукция адренокортикотропного гормона (АКТГ), как правило, обусловленная аденомой гипофиза. Типичные симптомы и признаки включают лунообразное лицо и центральный типожирения, тонкие конечности и легко образующиеся синяки. Диагноз устанавливают на основании анамнестических данных о применении кортикостероидов или повышенного уровня кортизола в сыворотке. Лечение зависит от этиологии заболевания.

Этиология

Гиперфункция коры надпочечников бывает как АКТГ-зависимой, так и АКТГ-независимой.

Причиной АКТГ-зависимого гиперкортицизма может быть:

Гиперсекреция АКТГ гипофизом (болезнь Кушинга)
Секреция АКТГ негипофизарной опухолью, такой как мелкоклеточный рак легкого или карциноидная опухоль (эктопический АКТГ-синдром)
Введение экзогенного АКТГ

АКТГ-независимый гиперкортицизм обычно обусловлен терапевтическим применением кортикостероидов или аденомами и раком надпочечников. Редкими причинами являются первичная пигментная узелковая гиперплазия надпочечников (обычно в подростковом возрасте) и макронодулярная гиперплазия (у пожилых пациентов).

Синдромом Кушинга называют сочетание клинических проявлений избытка кортизола, связанного с любыми причинами, а болезнью Кушинга –только гиперфункцию коры надпочечников, обусловленную избытком гипофизарного АКТГ. При болезни Кушинга в гипофизе обычно присутствует небольшая аденома.

Симптомы и клинические проявления

Клинические проявления синдрома Кушинга включают:

Лунообразное лицо с плеторической внешностью
Центральный тип ожирения с видными надключичным и надшейными скоплениями жировой ткани (бычий горб)
Обычно очень тонкие конечности и пальцы

Характерна атрофия мышц и слабость. Кожа атрофирована, раны заживают плохо и легко образуются кровоподтеки. На животе можно обнаружить багровые стрии. Часто отмечаются артериальная гипертония, нефрокалькулез, остеопороз, нарушение толерантности к глюкозе, снижение сопротивляемости инфекциям, а также психические отклонения. Дети обычно отстают в росте.

У женщин возможны нарушения менструального цикла. Повышенная продукция андрогенов опухолями надпочечников может приводить у женщин к гипертрихозу, височному облысению и другим проявлениям вирилизации.

Кто в группе риска?

Женщины – болезнь Кушинга у них встречается чаще, чем у мужчин.
Люди в возрасте 25-40 лет.

Диагностика

Для диагностики болезни Кушинга проводят определение уровня следующих гормонов.

Свободный кортизол в моче в течение суток. Кортизол выводится из организма с мочой в свободном, не связанном с белками плазмы крови виде. Для анализа собирается моча в течение суток. Повышение уровня кортизола выше определенного показателя наблюдается при болезни Кушинга и синдроме Кушинга.
Кортизол в крови. Повышается при различных стрессовых ситуациях, травмах, физической нагрузке. Выраженное увеличение его концентрации наблюдается при болезни и синдроме Кушинга.
Адренокортикотропный гормон (АКТГ). Выделяется гипофизом (находится в головном мозге) и стимулирует работу коры надпочечников. При болезни Кушинга его содержание повышено в результате развития опухоли гипофиза. При синдроме Кушинга причиной повышения уровня АКТГ могут быть опухоли различных органов, которые продуцируют данный гормон.
Проба с дексаметазоном. Дексаметазон – синтетический глюкокортикоидный препарат. Суть теста заключается в назначении дексаметазона в течение 4 суток в определенных дозировках. Производятся анализы на содержание свободного кортизола в моче. При болезни Кушинга будет наблюдаться уменьшение уровня свободного кортизола в моче, так как будет снижено производство АКТГ гипофизом. При синдроме Кушинга опухоли различных органов, которые продуцируют АКТГ, не будут реагировать на введение дексаметазона. Уровень свободного кортизола в моче останется прежним. Этот тест помогает отличить повышение АКТГ, вызванное опухолью гипофиза, от опухолей других органов, которые продуцируют АКТГ.

Также проводят другие лабораторные исследования для выявления нарушений, вызванных болезнью Кушинга.

Глюкоза в крови. При болезни Кушинга может развиваться диабет. Это происходит из-за нарушений углеводного обмена, вызванных высоким уровнем кортизола в крови.
Калий, натрий, хлор в сыворотке крови. Ионы калия и натрия поддерживают водный баланс в организме, необходимы для сокращения мышц, проведения нервных импульсов. При болезни Кушинга гормональный дисбаланс вызывает повышение уровня натрия и уменьшение уровня калия в крови. Это приводит к увеличению количества жидкости в организме, мышечной слабости и другим нарушениям.

Исследования

Магнитно-резонансная томография (МРТ). Метод позволяет получить послойные изображения внутренних структур организма. При подозрении на опухоль гипофиза выполняется МРТ головного мозга с внутривенным введением специального контрастного вещества – это повышает информативность исследования. МРТ надпочечников позволяет выявить размеры, строение опухолей и других образований в надпочечниках.

Дополнительные исследования

Исследование крови из каменистого синуса. В некоторых случаях на МРТ головного мозга ткань опухоли не визуализируется. Для доказательства наличия аденомы берут кровь из синуса (части венозной системы мозга), по которому кровь оттекает от гипофиза. Данный синус находится в полости черепа. Для забора крови специальный катетер под контролем рентгена проводят из сосудов бедра в головной мозг. При аденоме гипофиза уровень АКТГ в крови из каменистого синуса выше, чем в крови, взятой из вены руки.

Лечение заболевания

При обнаружении опухоли гипофиза проводят лучевую терапию гипофизарной области (гамма-терапия или протонотерапия), при отсутствии эффекта выполняется оперативное лечение – удаление опухоли гипофиза.

При выявлении опухоли надпочечника, продуцирующей избыток кортизола, особое место в лечении занимает подготовка пациента к операции. Затем выполняется удаление опухоли надпочечника.

«Золотым стандартом» является лапароскопическая адреналэктомия. Это современная высокотехнологичная операция, выполняемая с помощью специальной видеотехники, позволяющей провести лечение через миниатюрные проколы в коже, заменяющие травматичные операции с большими разрезами. Это особенно актуально у пациентов с гормональными нарушениями. Данный вид лечения позволяет значительно сократить сроки выздоровления и пребывания в стационаре.

Прогноз

В случаях длительного течения СК (независимо от этиологии) могут возникать сосудистые осложнения вследствие артериальной гипертензии. При наличии нелеченого СК даже лёгкой степени тяжести — смертность повышается в 4 раза (преимущественно по причине сердечно-сосудистых заболеваний и инфекций) по сравнению с общей популяцией. После эффективного оперативного лечения многие из проявлений СК, в т. ч. артериальная гипертензия и сахарный диабет, исчезают или ослабевают на протяжении 12 мес. Повышенный риск летального исхода по причине сердечно-сосудистых заболеваний сохраняется в течение ≈5 лет.

Удаление аденомы/аденом коры надпочечников приводит к полному исчезновению симптомов СК. Рецидив опухоли происходит из-за повторного роста образования из фрагментов коры надпочечника, оставшихся в жировой ткани, в то же время рецидив радикально удаленной аденомы не возможен. Может быть необходимым периодическое заместительное лечение.
Билатеральная адреналэктомия при макронодулярной и микронодулярной гиперплазии надпочечников вызывает исчезновение симптомов СК, однако необходима постоянная заместительная терапия. При синдроме Карнея прогноз зависит от вида сопутствующих изменений.
При раке коры надпочечников прогноз зависит от степени распространенности опухоли и объёма хирургического лечения. У пациентов после билатеральной адреналэктомии обязательна постоянная заместительная терапия.

Источники: msdmanuals.com, helix.ru, gosmed.ru, empendium.com

Редакция сайта

Коллектив авторов с высшим и средним медицинским образованием, имеющих многолетний опыт работы в практической медицине, узкопрофильные специалисты и врачи общей практики.

Последнее обновление: 19 сентября, 2020

Источник