Идиопатический дерматомиозит код мкб

Дерматомиозит – это постоянно прогрессирующее заболевание соединительной ткани, которое проявляется нарушением функции движения из-за патологии мышц, кожных покровов, органов и сосудом мелкого калибра. Если кожные проявления отсутствуют, то заболевание называют полимиозитом.
Код дерматомиозита по международной классификации болезней МКБ 10 – М33. Заболевание относится к редким. Болеют как взрослые, так и дети. Наиболее часто диагностируют дерматомиозит у женщин.
Дерматомиозит бывает первичным, вторичным, ювенильным и в сочетании с другими заболеваниями. Идиопатический дерматомиозит встречается чаще – в около семидесяти процентов случаев. Развитие дерматомиозита связывают с вирусами, определенными медицинскими препаратами, бактериями и многими другими факторами, но достоверная причина на сегодняшний день не установлена.
Клинические проявления и симптомы дерматомиозита:
- Боли в суставах;
- Патологическая слабость в мышцах;
- Повышенной температурой тела;
- Симптомы со стороны внутренних органов;
- Кожные проявления и т.д.
Диагностика дерматомиозита включает физикальные и дополнительные методы исследования. В лечении дерматомиозита применятся стероидные гормоны. Течение заболевания характеризуется периодичными сменами прогрессов и ремиссий.
Просто почитав о симптомах и лечении, увидев фото в интернете, не стоит впадать в панику и самостоятельно диагностировать дерматомиозит. Заболевание и по сей день вызывает много дискуссий среди врачей и ученых всего мира. Поэтому диагностикой и лечением дерматомиозита должны заниматься специалисты высокого уровня, обеспеченные необходимой аппаратурой.
В Москве лучшей больницей, которая обеспечена как ценными кардами, так и всей необходимой техникой, является Юсуповская больница. Более того, Юсуповская больница предоставляет медицинские услуги круглосуточно. Палаты оборудованы с учетом всех требований, очень комфортные и уютные. Персонал оказывает так же всестороннюю поддержку и заботу. А питание не только полезное, но и вкусное.
Врачи Юсуповской больницы занимаются как распространенными заболеваниями, так и редкими, такими как дерматомиозит. Так же специалисты ведут случаи сочетания дерматомиозита с патологией других органов и систем. Диагностика в условиях Юсуповской больницы не займет много времени, а лечение дерматомиозита будет подобрано максимально эффективное с учетом индивидуальных особенностей и клинических рекомендаций ведущих клиник Европы и всего мира.
Специалисты Юсуповской больницы проводят индивидуальные консультации, во время которых рассказывают о этиологии и патогенезе, симптомах и признаках, диагностике и лечении дерматомиозита. В Юсуповской больнице существует база фото и наглядно можно продемонстрировать симптомы дерматомиозита до начала лечения и после.
Записаться на консультацию нужно немедленно в режиме онлайн или позвонив по телефону.
Этиология дерматомиозита
Этиологию дерматомиозита связывают с вирусами, генетическими нарушениями, патологией иммунной системы. Не исключают также возможность возникновения дерматомиозита вследствие чрезмерного солнечного облучения, воздействия низких температур и др. Из вирусных агентов высока вероятность причастности вируса группа, парагриппа, вирусов гепатита и др. Боррелии, стрептококки – предполагаемые бактериальные возбудители. Не отвергается теория генетической предрасположенности.
В любом случае вышеперечисленные факторы приводят к образованию антител в крови, которые атакуют мышечные волокна. Переходу в активную форму заболевания способствуют данные факторы:
- Стрессовые ситуации;
- Инфекционные болезни;
- Переохлаждение;
- Медикаментозная нагрузка и др.
Особенности клинической картины дерматомиозита
Течение дерматомиозита может быть острым, подострым и хроническим. Ведущие симптомы дерматомиозита – кожные изменения и мышечные. Кожные высыпания появляются раньше мышечного симптома в некоторых случаях даже на несколько лет. Случаи одновременного появления вышеуказанных симптомов очень редки.
Для дерматомиозита в самом начале заболевания характерно появление околоногтевого валика и разрастание ложа ногтя.
При дерматомиозите пигментированные участки кожи сменяются депигментированными, так же наблюдаются мелкие кровоизлияния, сухость и т.д. кожа в участках высыпаний плотная, не редко – болезненная. Фото проявлений дерматомиозита широко распространены в сети.
Среди кожных проявлений патогномоническими считаются гелиотропные высыпания и симптом Готтрона.
Гелиотропные высыпания характеризуются возникновением лиловых или красных высыпаний между бровями и веком, которое чаще всего сочетается с отеком параорбитальной области. Сыпь так же может локализоваться на шее, грудной клетке, верхних конечностях, спине, ягодицах и др.
Симптом Готтрона – это красного цвета узелки и бляшки, которые локализованы на разгибательных поверхностях локтевых, коленных и суставах кисти и шелушатся. Симптом Готтрона может быть полностью обратимым.
Для дерматомиозита характерно поражение и слизистых оболочек, в частности конъюнктивы. Не редко возникает стоматит.
Мышечный симптом характеризуется чрезмерной мышечной слабостью, интенсивность которой со временем нарастает. Дерматомиозит поражает мышцы конечностей, шеи и вследствие этого даже элементарные движения могут создавать проблемы. Далее – изменяется походка, пациенты падают, травмируются. Дальнейшее прогрессирование заболевания существенно ограничивает выполнение пациентом как статических, так и динамических движений, и его передвижения в общем.
В процесс втягиваются не только поперечнополосатые мышцы, а и гладкая мускулатура. Следствием этого становятся нарушения речевых функций, расстройства прохождения пищи (поперхивание и/или выливание жидкости через нос).
Пациенты часто болеют пневмониями, так как поражение диафрагмы приводит к нарушению вентиляции. Даже при минимальной физической нагрузке у страдающих дерматомиозитом людей возникает одышка смешанного характера.
Вовлечение сосудов мелкого калибра характеризуется так называемым синдромом Рейно – пациенты чувствуют покалывание, онемение в конечностях, нарушена чувствительность, при низкой температуре тела пальцы синеют.
Поражение суставов как при ревматоидном артрите. Вовлекаются суставы кистей и стоп, локтевые и коленные. Если лечение дерматомиозита назначено правильно и начато вовремя, то суставный синдром полностью регрессирует.
Дерматомиозит имеет так же и системные проявления:
- Со стороны желудочно-кишечного тракта наблюдаются кроме глотательных расстройств, еще и явления гастрита, энтерита, колита и др.
- Со стороны сердца – миокардит, панкардит, нарушения ритма.
- Со стороны органов эндокринной системы – гипофункция яичников или яичек, гипофункция надпочечников и т.д.
Особенности диагностики дерматомиозита
Диагностика заболевания начинается со сбора жалоб, анамнеза жизни и болезни, осмотра. Далее проводятся дополнительные методы исследования.
В общем анализе крови неспецифическая картина воспаления: анемия, лейкоцитоз, со сдвигом влево, повышенная скорость оседания эритроцитов. А вот в биохимическом анализе крови наблюдается существенное увеличение количества глобулинов, АЛТ, АСТ, сиаловых кислот, альдолазы, фибриногена, миоглобина и др. иммунологические исследования свидетельствуют в пользу снижения Т-лимфоцитов, низкий титр комплемента, обнаруживаются антитела к нативной ДНК, эндотелию, миозину и тиреоглобулину, выявляют LE-клетки.
Гистологическое исследование биоптата кожи и мышц выявляет воспаление, дегенерацию, инфильтрацию волокон, поперечнополосатые мышцы свою исчерченность теряют.
Электромиография выявляет повышенную возбудимость мышц и возникновение в состоянии покоя фибриллярных подергиваний.
Во время проведения рентгенографических методов исследования обнаруживают кальцинаты во внутренних органах и остеопороз костных структур.
Компьютерная и магниторезонансная томографии используются на ранних стадиях дерматомиозита.
Особенности лечения дерматомиозита
Основной группой препаратов, которые применяются для лечения дерматомиозита, принято считать глюкокортикостероиды. Их эффективность объясняется свойством подавлять воспалительный процесс. При дерматомиозите глюкокортикостероиды применяются длительно, поэтому необходимо наблюдаться у лечащего врача и контролировать анализы. Не редко применяется пульс-терапия гормонами.
При присутствии выраженного болевого синдрома применяются нестероидные противовоспалительные средства.
Цитостатики применяются по показаниям, индивидуально. Если иммуносупрессия и стероиды эффекта не приносят – применяют иммунобиологические препараты.
Кальцинаты удаляют оперативными методами.
Лечение дерматомиозита вызывает в ученых и практикующих врачей много споров – некоторые считают нужным применение цитостатиков, кто-то считает обязательной антибактериальную терапию и т.д. поэтому очень важно выбрать компетентного врача и больницу, к которой есть все необходимое оборудование и надежный персонал.
Лучшая больница Москвы – Юсуповская. Удобно расположена, комфортно обустроена, имеет все необходимое для качественной диагностики и лечения заболеваний широкого профиля. Врачи Юсуповской больницы продолжают следить за новинками и ведущими исследованиями в лечении дерматомиозита. Доктора эффективно помогают пациентам с дерматомиозитом бороться с болевым синдромом, продлевать периоды ремиссии, избавляться от кальцинатов и др.
Диагностика и лечение в Юсуповской больнице максимально спланировано – чтоб за короткое время достичь результата. Сложных диагностических случаях специалисты собирают консилиумы, учитывают мнение смежных специалистов, проводятся дополнительные лабораторные и инструментальные методы исследования.
Врачи ведут пациентов диагностически сложных, больных с множественными коморбидными заболеваниями, сочетанной патологией, пороками развития и др.
Для назначения консультации необходимо позвонить по телефону или записаться в режиме онлайн. Так же на сайте Юсуповской больнице можно получить информацию о многих, как часто встречающихся заболеваниях, так и о редких, узнать причинах возникновения болезней, их признаках и симптомах, особенностях диагностики и хирургических и медикаментозных методах лечения. Не стоит откладывать обращение к специалисту, ведь подавляющее большинство болезней успешно лечатся на ранней стадии, а неблагоприятный прогноз является лишь следствием поздней диагностики.
Качественное лечение, которое назначают специалисты Юсуповской больницы, позволяет улучшить прогноз, повысить качество жизни, помочь пациенту научиться жить с патологией. Запишитесь на консультацию сейчас. Решите проблему быстро и навсегда.
Список литературы
- МКБ-10 (Международная классификация болезней)
- Юсуповская больница
- Ревматология. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг..
- Багирова, Г. Г. Избранные лекции по ревматологии / Г.Г. Багирова. – М.: Медицина, 2011. – 256 c.
- Сигидин, Я. А. Биологическая терапия в ревматологии / Я.А. Сигидин, Г.В. Лукина. – М.: Практическая медицина, 2015. – 304 c.
Наши специалисты
Заместитель генерального директора по медицинской части, терапевт, гастроэнтеролог, к.м.н.
Врач-ревматолог, к.м.н.
Врач-ревматолог
Цены на услуги *
*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику.
Скачать прайс на услуги
Мы работаем круглосуточно
Источник
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Симптомы
- Причины
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Дерматомиозит.
Дерматомиозит
Описание
Дерматомиозит — воспалительное поражение мышц, характеризующееся поражением поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции, а также поражением кожи в виде покраснения и отёка, преимущественно на открытых участках тела.
Преобладающий возраст развития заболевания: определяют два пика заболеваемости — в возрасте 5—15 и 40—60 лет. Преобладающий пол — женский (2:1).
Симптомы
Мышечная слабость: затруднения при причёсывании, чистке зубов, вставании с низкого стула, посадке в транспорт.
Поражение кожи: фотодерматит и «солнечный» отёк окологлазной области, покраснение кожи лица и в зоне «декольте», красные шелушащиеся высыпания над мелкими суставами кистей, покраснение и шелушение кожи ладоней (рука механика).
Нарушения глотания.
Сухость слизистых оболочек.
Поражение лёгких.
Поражение сердца.
Симметричное поражение суставов без деформаций, поражающий чаще всего мелкие суставы кистей; часто развивается в дебюте заболевания.
Синдром запястного канала: отёк кистей, боль и снижение чувствительности в I—III пальцах кистей и IV пальца.
Поражение почек.
Боль в груди слева. Боль в грудной клетке. Боль в шее спереди. Боль в шейном отделе позвоночника. Высокая температура тела. Глубокий сухой кашель. Лейкоцитоз. Ломота в мышцах. Моноцитоз. Нарушение терморегуляции. Недомогание. Нейтрофилез. Ночная потливость у женщин. Ночная потливость у мужчин. Разбитость. Слабость в ногах. Слабость в руках. Слабость мышц (парез). Снижение потоотделения. Увеличение СОЭ.
Дерматомиозит
Причины
Причина возникновения дерматомиозита не известна. Обсуждают возможную роль вирусных факторов, прежде всего пикорнавирусов. Наличие связи между онкологией и дерматомиозитом позволяет предположить аутоиммунную реакцию, обусловленную антигенной маскировкой тканей опухоли и мышечной ткани.
Лечение
Гормоны служат препаратом выбора при лечении дерматомиозита (например, преднизолон). В острой стадии заболевания начальная доза преднизолона — 1 мг/кг/сут. При отсутствии улучшения в течение 4 недель следует увеличить дозу по 0,25 мг/кг/мес до 2 мг/кг/сут с адекватной оценкой клинической и лабораторной эффективности. После достижения клинико-лабораторной ремиссии (но не ранее чем через 4—6 недель от начала лечения) дозу преднизолона постепенно снижают (около 1/4 суточной дозы в течение каждого месяца под клинико-лабораторным контролем, при отрицательной динамике дозу вновь увеличивают). Общая продолжительность лечения дерматомиозита — приблизительно 2—3 года.
Метотрексат. При приёме внутрь начальная доза 7,5 мг/нед с повышением на 0,25 мг/нед до получения эффекта (не более 25 мг/нед). При внутривенном введении начальная доза 0,2 мг/кг/нед с повышением на 0,2 мг/кг/нед (не более 25 мг/нед) до получения эффекта. При данном заболевании метотрексат в/м не вводят! Клинический эффект препарата развивается обычно через 6 недель, максимальный эффект — через 5 месяцев. По достижении ремиссии метотрексат отменяют, постепенно снижая дозу (на 1/4 в неделю). При лечении дерматомиозита необходимо проведение общих анализов крови, мочи, а также функциональных проб печени. Метотрексат противопоказан при беременности, заболеваниях печени, почек, костного мозга; несовместим с антикоагулянтами, салицилатами и лекарствами, угнетающими кроветворение.
Азатиоприн (менее эффективен, чем метотрексат). Доза 2—3 мг/кг/сут. Максимальный эффект развивается обычно через 6—9 месяцев. Далее суточную дозу снижают на 0,5 мг/кг каждые 4—8 недели до минимальной эффективной. Азатиоприн противопоказан при выраженном угнетении кроветворения, тяжёлых заболеваниях печени, беременности.
Циклоспорин: начальная доза 2,5—3,5 мг/кг, поддерживающая доза 2—2,5 мг/кг.
Циклофосфамид применяют при развитии поражения легких по 2 мг/кг/сут.
Аминохинолиновые производные (гидроксихлорохин 200 мг/сут) позволяют контролировать кожные проявления дерматомиозита.
Иммуноглобулин внутривенно в дозе 0,4—0,5 г/кг (лечение продолжительное).
Плазмаферез, лимфоцитоферез.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
|
Источник
Содержание
- Синонимы диагноза
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Симптомы
- Возможные осложнения
- Диагностика
- Лечение
- Прогноз
Другие названия и синонимы
Юношеский дерматомиозит.
Названия
Название: Ювенильный дерматомиозит.
Ювенильный дерматомиозит
Синонимы диагноза
Юношеский дерматомиозит.
Описание
Ювенильный дерматомиозит. Это воспалительная миопатия детского возраста с преимущественным поражением проксимальных мышц конечностей, развитием системного васкулита и характерными изменениями кожи. Наблюдаются специфические кожные проявления в виде эритематозной сыпи вокруг глаз, а также в области шеи и крупных суставов (коленных и локтевых). Сопровождается прогрессирующей мышечной слабостью, в том числе – гладкой мускулатуры органов дыхания и пищеварения, а также поперечно-полосатой мышечной ткани сердца. Отмечается поражение суставов и кальциноз. Ювенильный дерматомиозит подтверждается после обнаружения миозитных антител в крови. Проводится терапия кортикостероидами и цитостатиками.
Ювенильный дерматомиозит
Дополнительные факты
Ювенильный дерматомиозит занимает третье место по распространенности среди диффузных заболеваний соединительной ткани в детском возрасте. Частота встречаемости составляет 2-3 случая на 1 000 000 детей. Девочки заболевают примерно в 2 раза чаще мальчиков. Пик заболеваемости приходится на 3-5 и 7-9 лет. Успехи педиатрии в последние годы привели к значительному снижению уровня смертности от ювенильного дерматомиозита.
Несмотря на это, заболевание продолжает оставаться актуальным для детских болезней и ревматологии в связи с развивающейся атрофией мышц, которая может стать причиной детской инвалидности. Кроме того, представляют опасность случаи ранней заболеваемости с острым началом, когда дети в течение одного или нескольких лет погибают от сердечно-легочной недостаточности.
Причины
Этиология заболевания в настоящее время остается неизвестной. Обнаружение семейных случаев позволяет говорить о возможной генетической предрасположенности. Определенную роль играет вирусная инфекция, поскольку некоторые вирусы (вирусы Коксаки групп А и B, пикорнавирусы) часто обнаруживаются в крови у заболевших детей. Кроме того, ювенильный дерматомиозит может дебютировать на фоне вирусного заболевания либо спустя недолгое время после выздоровления. Основная роль в патогенезе отводится аутоиммунной реакции организма к собственным миоцитам, а также к гладкомышечным клеткам сосудистой стенки.
Симптомы
Ювенильный дерматомиозит занимает третье место среди диффузных заболеваний соединительной ткани в детском возрасте. Частота встречаемости составляет 2-3 случая на 1000000 детей. Девочки болеют примерно в два раза чаще, чем мальчики. Наибольшая заболеваемость наблюдается через 3-5 и 7-9 лет. Успех педиатрии в последние годы привел к значительному снижению смертности от ювенильного дерматомиозита.
Тем не менее, из-за развития мышечной атрофии, которая может привести к инвалидности у детей, заболевание по-прежнему актуально для детских болезней и ревматологии. Кроме того, случаи ранней заболеваемости с острым началом опасны, если дети умирают от сердечно-легочной недостаточности в течение одного или нескольких лет.
Ювенильный дерматомиозит возникает с поражением кожи примерно у половины пациентов. Кожные симптомы очень специфичны. Таким образом, эритематозные высыпания на веках и вокруг глаз являются характерными – симптом «дерматомиозита» очков. Подобное поражение кожи наблюдается в области суставов, обычно в колене и локте, а также вокруг шеи и в области мелких суставов рук. В местах поражений часто наблюдается истончение эпидермиса и поверхностный некроз участков кожи. Здесь телеангиэктазии могут возникать как симптом системного васкулита. Ювенильный дерматомиозит характеризуется поражением сосудов, что проявляется симптомами со стороны кишечника: задержка стула, эзофагит, гастрит, иногда возможна перфорация.
Над воспаленными мышцами часто образуются участки липодистрофии, на фоне которых облегчение мышц становится более заметным. Синовиальный отек вокруг измененных мышц также не наблюдается. Кожа на пораженных участках выглядит пастообразной. Отек отмечается во внутренних органах, например, в мешке сердца (перикардит) и вокруг легких. Очень часто ювенильный дерматомиозит сопровождается симптомами кальцификации. Кальцификации располагаются между мышечными волокнами или подкожно, часто встречаются вокруг суставов. Обычно поражаются и сами суставы, но полиартрит быстро прекращается во время терапии.
Возможные осложнения
Сердечная слабость и миокардит часто возникают при ювенильном дерматомиозите. Впоследствии возможно развитие дилатационной кардиомиопатии с симптомами застойной сердечной недостаточности. Диагностируемая пневмония может быть связана со слабостью межреберных мышц (гипостатическая пневмония) и случайным попаданием пищи в легкие из-за затруднения при глотании. Такая разнообразная клиническая картина ювенильного дерматомиозита основана на самом васкулите с повреждением мышечной ткани. Следовательно, могут наблюдаться воспалительные изменения мышечных волокон, расположенных в любом органе.
Диагностика
Некоторые симптомы заболевания являются патогномоничными и значительно упрощают постановку правильного диагноза. Такие признаки включают характерное поражение периорбитальной области, кожи вокруг шеи и над большими суставами. Как уже упоминалось выше, кожные проявления при ювенильном дерматомиозите встречаются только у половины больных детей.
В то же время мышечная слабость является очень неспецифическим симптомом, который характерен для многих заболеваний соединительной ткани и неврологических патологий. Прогрессирующая мышечная дистрофия особенно отмечается при миастении. На фоне вирусных заболеваний мышечная слабость может быть результатом общего отравления. Для подтверждения диагноза ювенильный дерматомиозит необходимо следующее:
• Анализ крови. Выявление специфических антител в крови, определение концентрации продуктов рабдомиолиза и воспалительных процессов в мышцах. Эти показатели включают уровни креатинфосфокиназы и альдолазы в сыворотке крови. Кроме того, всегда присутствуют признаки общей воспалительной реакции в крови с увеличением количества лейкоцитов, С-реактивного белка и СОЭ.
• Исследование мышечной системы. Мышечная слабость инструментально подтверждается электромиографией, которая выявляет изменения, характерные для ювенильного дерматомиозита.
Лечение
Госпитализация показана в острой фазе заболевания. Терапия проводится детским ревматологом с помощью высоких доз кортикостероидов короткого действия. В тяжелых случаях применяется пульсовая терапия стероидными гормонами. Имеется успешный опыт сочетания цитостатиков с лечением. Поскольку ювенильный дерматомиозит является аутоиммунным заболеванием, отмечается положительный эффект плазмафереза.
Во время фазы ремиссии необходим регулярный мониторинг состояния мышц и мышечной силы. Кожные симптомы уменьшаются при приеме витамина D и использовании солнцезащитного крема. Ребенок все еще регулярно принимает кортикостероиды. Физическая активность и гимнастика также показаны.
Прогноз
Прогноз заболевания сомнительный. В последние десятилетия уровень смертности от ювенильного дерматомиозита значительно снизился и в настоящее время не превышает 1% среди больных детей. Случаи почти полного восстановления мышечной силы также известны. В этом случае постоянное использование кортикостероидов может привести к хроническим патологиям желудка и кишечника, а также к развитию депрессивных состояний (влияние стероидных гормонов на нервную систему). Случаи раннего дебюта и постоянно повторяющегося течения ювенильного дерматомиозита имеют неблагоприятный прогноз. В то же время своевременная диагностика заболевания дает 90% шансов на эффективное лечение.
Источник