Идиопатический отечный синдром болезнь пархона

Медицинский эксперт статьи

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Идиопатические отеки (синонимы: первичная центральная олигурия, центральная олигурия, циклический отек, несахарный антидиабет, психогенный, или эмоциональный, отек, в тяжелых случаях – синдром Пархона). Подавляющее большинство больных – женщины репродуктивного периода. До начала менструального цикла случаев заболевания не зарегистрировано. В редких случаях заболевание может дебютировать после менопаузы. Описаны единичные случаи заболевания у мужчин.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Код по МКБ-10

D76 Отдельные болезни, протекающие с вовлечением лимфоретикулярной ткани и ретикулогистиоцитарной системы

Причины идиопатических отеков

Название «идиопатические отеки» свидетельствует о невыясненности этиологии данного страдания. Следует отметить ведущую роль эмоционального стресса, длительного приема диуретиков и наличие беременности в начале идиопатических отеков. Перечисленные этиологические факторы, по-видимому, способствуют декомпенсации конституционально обусловленного дефекта центрального регулирующего звена водно-солевого равновесия.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

Патогенез идиопатических отеков

До настоящего времени патогенез заболевания до конца не ясен. Считается, что в основе заболевания лежит гормональная дизрегуляция центрального характера. Значительную роль играет повышенная секреция антидиуретического гормона наряду с повышением чувствительности почечных канальцев к этому гормону. Отмечается также роль чрезмерной секреции альдостерона. Выявлена и роль эстрогенов в виде нарушения цикловой ритмики секреции эстрогенов с относительной гиперэстрогенией во вторую фазу менструального цикла за счет недостаточности прогестерона. Ряд исследователей указывают на патогенетическую роль ортостатического фактора и роль повышенной транссудации жидкости из сосудистого русла. Гормональная дисфункция, лежащая в основе заболевания, является следствием нарушения центральных механизмов регуляции водно-солевого равновесия, в основном гипоталамо-гипофизарного звена.

Симптомы идиопатических отеков

Основные симптомы идиопатических отеков – периодически возникающие отеки с олигурией. Отеки мягки и подвижны, чаще всего располагаются на лице и параорбитальных областях, на кистях рук, надплечьях, голенях, лодыжках. Возможны и скрытые отеки. Клинические проявления варьируют в зависимости от тяжести заболевания: встречается как легкая форма с незначительными отеками лица и лодыжек, так и тяжелая форма, при которой выраженные отеки склонны к генерализации. При генерализации отеков их распределение зависит от силы тяжести. Так, при пробуждении чаще отеки локализуются на лице, после принятия вертикального положения и к концу дня опускаются на нижерасположенные участки тела.

В зависимости от клинического течения различают две формы проявления болезни – пароксизмальную и перманентную. Некоторое преобладание пароксизмальной формы нашло свое отражение в названии этого синдрома – периодические, или циклические, отеки. Пароксизмальная форма заболевания проявляется периодическими отеками с олигурией и высокой относительной плотностью мочи, которые сменяются периодами полиурии, когда организм освобождается от излишней воды. Периоды олигурии, как правило, длительны – от нескольких дней до месяца. Затем они могут сменяться периодами полиурии, как правило, более кратковременными. Длительность полиурии может исчисляться часами, когда в течение полусуток выделяется до 10 л мочи, и днями, когда в течение недели количество выделяемой мочи ежедневно составляет 3-4 л.

Циклы заболевания (олигурия – полиурия) появляются через различные промежутки времени. Факторами, провоцирующими начало отечного приступа, могут быть эмоциональный стресс, жара, предменструальный период (вторая, лютеиновая фаза цикла), беременность, смена питания, климатических условий. При перманентной фазе идиопатических отеков отеки носят постоянный, монотонный, а не периодический характер. При тяжелой форме клинического течения на высоте отеков при увеличении массы тела за счет жидкости, как правило, более чем на 10 кг могут развиться симптомы водной интоксикации. Они проявляются головной болью, головокружением, одышкой, адинамией, спутанностью сознания. Период спада отека с резко выраженной полиурией может проявляться симптомами дегидратации. В период более продолжительной полиурии характерны общая слабость, снижение аппетита, жажда, вегетативные проявления, как правило, в виде тахикардии, ощущения перебоев в области сердца, кардиалгии. Жажда является облигатным признаком заболевания и наряду с олигурией основным механизмом образования отеков.

Положительный водный баланс с задержкой жидкости в организме ведет к быстрому нарастанию массы тела. Колебания массы тела при отеках и вне их составляют от 1 до 14 кг. Быстрое увеличение массы тела на 1 кг и более в сутки обязательно свидетельствует о задержке жидкости в организме, а не об увеличении содержания жира. Это важный диагностический признак, о котором следует помнить, так как при скрытых отеках больные жалуются часто на ожирение с периодами быстрого колебания массы тела.

Нередко идиопатические отеки сочетаются с другими нейрообменно-эндокринными нарушениями: ожирением, нарушением функции половых желез в виде аменореи или олигоменореи, гирсутизмом, булимией, снижением полового влечения, нарушениями сна. Эмоционально-личностные расстройства, как правило, представлены ярко в виде астено-ипохондрических расстройств. Вегетативные нарушения – облигатные признаки, проявляющиеся перманентными и пароксизмальными расстройствами. Перманентные вегетативные нарушения крайне разнообразны: могут наблюдаться как повышенная сухость, так и повышенная влажность кожных покровов, как выраженное снижение, так и значительное повышение артериального давления, тахикардия, потливость, снижение кожной температуры. Пароксизмальные вегетативные расстройства обнаруживаются лишь при выраженных психопатологических проявлениях и могут быть как симпатоадреналовыми, так и смешанными по характеру.

Неврологическое обследование наряду с рентгенологическим и электроэнцефалографическим не обнаруживает каких-либо патогномоничных признаков. Выявляются рассеянная микросимптоматика, признаки дизрафического статуса.

На рентгенограммах черепа часто определяются компенсированная внутричерепная гипертензия, гидроцефальная форма черепа, лобный гиперостоз. ЭЭГ крайне разнообразна: наряду с нормальной биоэлектрической активностью мозга часто обнаруживаются признаки вовлечения в процесс верхне-стволовых структур мозга. На глазном дне – дистония сосудов сетчатки со склонностью к сужению мелких артерий. Следует помнить, что на высоте интенсивных отеков (увеличение массы тела до 10 кг) на глазном дне возможны застойные явления, которые полностью проходят при исчезновении или значительном уменьшении отеков.

Дифференциальный диагноз идиопатических отеков

Диагноз синдрома идиопатических отеков ставят методом исключения других патологических состояний, которые могут способствовать задержке жидкости в организме (сердечная недостаточность, патология почек, цирроз печени с асцитом, сужение венозных и лимфатических сосудов, диспротеинемия, аллергические и воспалительные заболевания, гипотиреоз).

[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23]

Лечение идиопатических отеков

Лечение идиопатических отеков следует начинать с отмены мочегонных препаратов, особенно хлортиазидового ряда. Рекомендуется длительное соблюдение диеты с ограничением соли. Положительный эффект дает применение больших доз верошпирона – до 6-9 таблеток в сутки. В ряде случаев положительный эффект оказывает применение бромкриптина (парлодела) по 1/2 таблетки (1,25 мг) 3-4 раза в день в течение полугода. Значительное место среди терапевтических мероприятий занимает дифференцированная психотропная терапия, проводимая в индивидуально подобранных дозах в зависимости от выраженности психопатологических проявлений.

Нередко бывает необходимым сочетание препаратов с антидепрессивным и нейролептическим эффектом. Из нейролептиков предпочтительны препараты типа меллерила (сонапакса), тералена, из антидепрессантов – пиразидол, амитриптилин, азафен. Из вегетотропных средств положительный лечебный эффект имеет анаприлин в дозе 40-60 мг, разделенной на 4 приема. Основной принцип терапии – ее комплексность.

Источник

Елена Шведкина о состоянии, при котором в организме задерживается слишком много жидкости

Синдром Пархона — редкое заболевание. Оно характеризуется избыточной секрецией антидиуретического гормона (АДГ) из гипофиза или другого источника, что приводит к снижению концентрации ионов натрия в крови (гипонатриемии) и задержке жидкости в тканях, т. е. к водной интоксикации.

Вазопрессин — он же антидиуретический гормон (АДГ) — пептидный гормон гипоталамуса. Гормон накапливается в задней доле гипофиза и оттуда секретируется в кровь. Основные функции АДГ: сохранение жидкости в организме и регуляция ширины просвета кровеносных сосудов.

Синдром Пархона встречается не более чем в 1 % случаев всех выявленных гипонатриемий. Вообще, гипонатриемия выявляется у 15–20 % пациентов, госпитализированных в связи с неотложными показаниями, и в 20 % госпитализированных в критическом состоянии. Распространенность гипонатриемии среди амбулаторных пациентов намного ниже и составляет приблизительно 4–7 %. В Международной классификации болезней синдром Пархона имеет шифр Е22.2.

Комплекс симптомов синдрома Пархона впервые был выделен в отдельную патологию румынским ученым, эндокринологом Константином Пархоном в 1938 году, за что болезнь и получила свое именное название. Пархон сообщил о редком клиническом синдроме, по симптоматике противоположном несахарному диабету. Напомним, что при несахарном диабете имеет место полиурия (выделение до 15 литров мочи в сутки) и полидипсия (жажда), а при синдроме Пархона, напротив, жажда и полиурия отсутствуют. Отсюда появилось второе название синдрома Пархона — «несахарный антидиабет». Кроме того, Пархон первым связал синдром с избытком АДГ. В авторском описании заболевание характеризовалось олигурией, отсутствием жажды и появлением отеков. Впоследствии термином «синдром Пархона» стали обозначать идиопатическую форму синдрома неадекватной секреции АДГ.

Примечательно, что Константин Ион Пархон был не только талантливым медиком, ученым, но и принимал активное участие в политической жизни Румынии и даже возглавлял на протяжении нескольких лет Президиум Великого национального собрания Румынии.

В дальнейшем, в 1957 году, синдром гиперсекреции АДГ был детально описан группой ученых под руководством американского эндокринолога Фредерика Барттера у пациентов с бронхогенной карциномой.

Регуляция водного баланса в норме

В организме секрецию вазопрессина (АДГ) активируют:

повышение осмотического давления крови и содержания натрия в крови, к которым чувствительны специальные рецепторы сердца и сосудов (осмо-, натрио-, волюмо- и механорецепторы) и сами гипоталамические нейроны (центральные осморецепторы). В зрелом и пожилом возрасте количество осморецепторов снижается, и возрастает вероятность хронического обезвоживания;
активация ядер гипоталамуса при любом стрессе (боль, эмоциональное напряжение, физическая нагрузка, повышение температуры тела);
никотин, ангиотензин II, интерлейкин 6, морфин, ацетилхолин и некоторые другие вещества (этанол и глюкокортикоиды — подавляют секрецию АДГ);
раздражение J-рецепторов легких (залегают в альвеолярных стенках около капилляров), этим объясняется возможное появление синдрома Пархона при любых заболеваниях легких.

В крови АДГ не связывается белками плазмы, он ассоциирован с тромбоцитами, которые выполняют таким образом транспортную функцию.

В тканях-мишенях есть два типа мембранных рецепторов к АДГ — V1 и V2. Стимуляция V1‑рецепторов, локализованных на мембране эндотелиальных и гладкомышечных клеток кровеносных сосудов, вызывает сужение сосудов. Стимуляция V2‑рецепторов клеток дистальных отделов почечных канальцев повышает реабсорбцию воды и концентрирование мочи. АДГ является единственным гормоном, способным стимулировать канальцевую реабсорбцию воды и при этом не задерживать натрий в организме. АДГ также стимулирует всасывание воды и в железах внешней секреции, и в желчном пузыре.

Этиология

Синдром гиперсекреции АДГ может развиваться при различных заболеваниях и приеме некоторых лекарственных средств. Так, при поражении центральной нервной системы развитие синдрома обусловлено увеличением выработки АДГ гипофизом. Злокачественные новообразования могут сами вырабатывать АДГ вне зависимости от гипоталамо-гипофизарного звена, при этом гиперсекреция АДГ развивается в рамках паранеопластического синдрома, однако чаще имеет легкую, стертую форму течения и выявляется достаточно поздно, поэтому не может стать маркером опухолевого роста на ранней стадии. Другая часто встречающаяся причина гиперпродукции АДГ — синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД). При СПИДе синдром неадекватной продукции АДГ может быть следствием бактериальных либо вирусных инфекций легких и ЦНС. Синдром Пархона чаще развивается у пожилых людей и больных с хронической соматической патологией.

Основные причины гиперсекреции АДГ


Поражение ЦНС	Инсульт Кровоизлияние Новообразования Инфекции Гидроцефалия Гипофизэктомия транссфеноидальным доступом Красная волчанка Острая перемежающаяся порфирия
Злокачественные новообразования	Мелкоклеточный рак легкого Рак глотки, тимома Рак поджелудочной железы Рак мочевого пузыря Лимфома, саркома Рак других органов (предстательной железы, двенадцатиперстной кишки, яичников, мезотелия)
Поражение дыхательной системы за счет стимуляции J-рецепторов	Инфекции (пневмонии, абсцесс, туберкулез) Бронхоэктазы Искусственная вентиляция легких
Прием лекарственных препаратов	Психотропные препараты (нейролептики, трициклические антидепрессанты, селективные ингибиторы обратного захвата серотонина, карбамазепин) Неврологические препараты (наркотические анальгетики, амфетамины) Ингибиторы ацетилхолинэстеразы Противоопухолевые препараты (винкристин, винбластин, циклофосфамид) Эндокринологические препараты (окситоцин, десмопрессин, клофибрат)
Инфекционные заболевания опосредованно через ИЛ-6	Заболевания ЦНС и дыхательной системы СПИД
Идиопатические

Патофизиология

В основе синдрома лежит дисбаланс жидкости в организме: поступление воды превышает её выведение. У большинства пациентов постоянно секретируются АДГ или АДГ-подобные пептиды, несмотря на гипоосмолярность плазмы. Гиперпродукция АДГ ведет к задержке воды, снижению осмолярности плазмы, почечной потере натрия и гипонатриемии, но низкий уровень натрия в плазме и гиперволемия не вызывают компенсаторного, адекватного снижения синтеза АДГ. Гиперволемия подавляет продукцию альдостерона, усугубляя тем самым потерю натрия.

Альдостерон регулирует реабсорбцию натрия в дистальных канальцах почек, задерживает натрий.

В условиях гиперволемии усиливается секреция предсердного натрийуретического фактора, что также способствует выведению натрия. Таким образом, патофизиологическую основу синдрома неадекватной продукции АДГ составляют: потеря натрия с мочой; гипонатриемия, подавляющая центр жажды; гиперволемия, ведущая к водной интоксикации.

Клиническая картина

Синдром Пархона редко развивается самостоятельно, и в первую очередь пациента беспокоят проявления основного заболевания. Ведущие клинические проявления — симптомы нарушения сознания, редко (при выраженной гипонатриемии и водной интоксикации) возможны увеличение массы тела и образование отеков, обусловленные задержкой воды, вследствие олигурии. Выраженность клинических проявлений определяется степенью гипонатриемии.

При концентрации натрия в крови ниже 120 ммоль/л (норма: 120–150 ммоль/л) характерны симптомы повышения внутричерепного давления: головная боль, сонливость, тошнота и/или рвота, мышечная слабость, спазмы мышц, судороги. При содержании натрия в крови менее 110 ммоль/л отмечается спутанность сознания, психозы, дезориентация, снижение температуры тела, снижение сухожильных рефлексов, псевдобульбарный паралич. При дальнейшем снижении концентрации натрия в крови развивается кома и наступает смерть.

Диагностические критерии

Гипонатриемия в сочетании с соответствующим снижением осмоляльности крови.
Осмоляльность мочи выше осмоляльности плазмы.
Экскреция натрия почками более 20 ммоль/л (норма для взрослых: 10–20 ммоль/л).
Нет артериальной гипотензии, гиповолемии и выраженного отечного синдрома, как при гипотериозе и надпочечниковой недостаточности и др.
Нет нарушения функции других органов (почек, надпочечников, щитовидной железы).

Осмоляльность — концентрация осмотически активных частиц в растворе, выраженная в количестве осмолей на килограмм растворителя. Одна из основных констант организма человека колеблется в незначительных пределах, зависит в основном от концентрации ионов натрия, глюкозы и мочевины.

Лабораторные исследования

Определяют концентрацию натрия в крови, осмоляльность крови и мочи, исследуют почечную экскрецию натрия. Диагностика синдрома Пархона основана на обнаружении гипонатриемии, гипоосмоляльности плазмы и гиперосмоляльности мочи (>300 моем/кг).

Дифференциальный диагноз

При проведении дифференциальной диагностики в первую очередь необходимо исключить заболевания печени, почек, сердца, надпочечниковую недостаточность и гипотиреоз. Наибольшие трудности возникают при попытке дифференцировать диагноз с синдромом идиопатических отеков — заболеванием, имеющим много клинически сходных симптомов, но иную патофизиологическую природу (патогенез связан с рядом нейрогенных, гемодинамических и гормональных изменений, ведущих к нарушению регуляции водно-солевого гомеостаза). Этот синдром характеризуется развитием периферических или распространенных отеков. АДГ повышен у всех больных с синдромом Пархона, тогда как при идиопатических отеках повышение АДГ наблюдается редко, также и гипонатриемия, и гиперволемия никогда не наблюдаются при идиопатических отеках.

Лечение

Основными целями лечения синдрома Пархона являются нормализация осмоляльности и концентрации натрия в плазме, устранение гипергидратации.

Для лечения острых и выраженных проявлений синдрома назначается гипертонический раствор хлорида натрия (3 %) в сочетании с диуретиком, скорость повышения концентрации натрия 0,5–1,0 ммоль/л в час до достижения концентрации 125 ммоль/л.

Для купирования легкой хронической гипонатриемии эффективной мерой является умеренное ограничение приема жидкости до 800–1000 мл/сут.

Прогноз

Прогноз в целом благоприятный, но зависит от характера основного заболевания и причины, вызвавшей неадекватную секрецию АДГ. Тяжелые формы синдрома Пархона могут приводить к летальному исходу в результате тяжелой водной интоксикации.

Источники

Национальное руководство. Краткое издание. Под редакцией И. И. Дедова, Г. А. Мельниченко. М., 2011. — 741 с.
Руководство по медицине. Диагностика и лечение. Второе издание. Перевод с английского под общей редакцией А. Г. Чучалина. М. — 2011. — 3693 с.
Доказательная эндокринология. Перевод с английского под редакцией Г. А. Мельниченко, Л. Я. Рожинской. М. — 2009. — 632 с.
Лечение болезней внутренних органов. Том 2. А. Н. Окороков. М. — 2007. — 596 с.
Клиническая эндокринология. Руководство. Под редакцией Н. Т. Старковой. 3‑е издание. СПб. — 2002. — 576 с.

Источник