Идиопатическом синдроме избыточной продукции андрогенов

Некоторые молодые девушки и женщины страдают от нежелательных волос, растущих на лице и теле. Это состояние кожи называется «гирсутизм», что означает наличие конечных (или терминальных) волос по мужскому типу у женщин. По статистике, гирсутизм присутствует у 5-10 % женщин. Некоторые причины гирсутизма хорошо известны – в большинстве случаев это результат гормональных дисфункций, в основном увеличения производства мужских гормонов в организме женщины (продуцируемых яичниками и/или надпочечниками).

Содержание:

1. Причины
2. Типы волос
3. Цикл их роста, семейный гирсутизм и 5a-редуктаза
4. Симптомы (таблица)
5. Диагностика (анализы на гормоны)
6. Шкала Ферримана-Голлвея (тест и расшифровка)
7. Лечение

«Идиопатическим» гирсутизм бывает тогда, когда причина его не полностью известна. Предполагается, что в этом случае повышенная «волосатость» наследуется (передаётся генетически) в семье. Кроме лишних волос, такие женщины не проявляют никаких симптомов, связанных с другими видами гирсутизма.

ПРИЧИНЫ ИДИОПАТИЧЕСКОГО ГИРСУТИЗМА У ЖЕНЩИН И ДЕВУШЕК

Идиопатический гирсутизм у женщин – это нарушение, связанное с избыточным и нежелательным ростом волос на лице и теле. Гирсутизм обычно бывает обусловлен одной из трёх основных причин:

1. Неандрогенные факторы, не связанные с повышенной андрогенной активностью.
2. Избыток мужских гормонов.
3. Идиопатический гирсутизм, причина которого неясна.

Поскольку андрогены являются основными гормонами, которые влияют на стимуляцию и рост волос, в том числе у женщин, наиболее распространённая причина гирсутизма – это нарушение выработки мужских гормонов. Идиопатический гирсутизм является второй по распространённости причиной гирсутизма у женщин после синдрома поликистоза яичников (СПКЯ), который в свою очередь связан с дисфункцией андрогенов. Идиопатический гирсутизм составляет, по разным подсчётам, от 5 до 17 % от всех случаев повышенной волосатости у женщин.

Идиопатический гирсутизм можно определить как избыток роста волос по мужскому типу в андроген-восприимчивых частях тела, при этом у таких девушек и женщин нет признаков эндокринных или андрогенных нарушений. Этот вид гирсутизма возникает при регулярной овуляции и нормальном количестве мужских гормонов в крови.

Для девушек с лишней растительностью на теле и/или лице одной из важнейших задач является проведение сквозного обследования, чтобы отличить идиопатический гирсутизм от других форм этого расстройства. Несмотря на то что необходимо провести гораздо больше исследований по поводу его патофизиологии, женщины с подобным типом гирсутизма потенциально могут иметь избыточное периферическое действие 5а-редуктазы в коже и волосяных фолликулах, другие изменения в метаболизме андрогенов или большую чувствительность рецепторов андрогенов.

Типы волос, их жизненный цикл

Чтобы лучше понять, что такое гирсутизм, какие бывают его виды, признаки и симптомы, нужно вспомнить о жизненном цикле человеческого волоса.

• Лануго: Это мягкие, пушистые волосы (пушок), которые формируются на стадии эмбриона в утробе матери и теряются на позднем этапе беременности или на ранней послеродовой стадии.
• Vellus (веллус): непигментированные, мягкие и короткие волоски, которые встречаются на поверхности тела.
• Терминальные: пигментированные, плотные, грубые и длинные волос, которые образуют брови, ресницы, волосы на голове, лобке, подмышками.

Постоянное превращение и развитие веллуса в терминальные волосы – это нормальный физиологический процесс, вызванный мужскими гормонами, тестостероном и дигидротестостероном (ДГТ, DHT), в областях тела, чувствительных к андрогенам. Этот цикл обычно начинается в период полового созревания, продолжается в течение взрослой жизни и постепенно уменьшается с возрастом и угасанием репродуктивной функции у мужчин и женщин.

Нормальный жизненный цикл волос состоит из трёх чередующихся ступеней:

1. Стадия анагена: рост.
2. Фаза катагена: переходный период.
3. Телогеновая фаза: отдых, покой.

Как правило, при идиопатическом гирсутизме у девочки не проявляется никаких симптомов до полового созревания, а в подростковом возрасте может отмечаться усиленный рост волос. В этом случае гирсутизм обычно генетический (связанный с наследственностью). Семейный гирсутизм является частым и привычным явлением у женщин ближневосточных, кавказских народов. В большинстве случаев у таких девушек наблюдаются нормальные регулярные месячные.

Иногда отмечается ожирение и/или резистентность к инсулину (в этом случае может быть поставлен диагноз «СПКЯ»). Большинство женщин с идиопатическим гирсутизмом имеют нормальный уровень андрогенов в крови. В этих случаях основная причина гипертрихоза и/или гирсутизма объясняется высокой чувствительностью кожи к нормальному уровню мужских гормонов (усиленное действие 5 альфа-редуктазы в кожных и волосяных фолликулах).

Мужские половые гормоны (андрогены) важны для определения типа и распределения волос на человеческом теле. Под воздействием андрогенов волосяные фолликулы, которые производят волосы типа веллус, могут стимулироваться и начать производство конечных волос. Активность местной 5a-редуктазы (5a-RA) в значительной степени определяет производство дигидротестостерона (ДГТ) и, следовательно, действие андрогенов на волосяные фолликулы.

Предполагается, что патофизиологией идиопатического гирсутизма является первичное увеличение активности 5a-редуктазы и, возможно, изменение функции рецепторов андрогена. Такие женщины хорошо реагируют на приём антиандрогенов или терапию ингибиторами 5a-редуктазы. Фармакологическое подавление секреции яичникового или надпочечникового андрогена может быть дополнительным, хотя и ограниченным преимуществом. Новые терапевтические методы, такие как лазерная эпиляция, или использование новых модификаторов биологического ответа, могут сыграть важную роль в предоставлении более эффективных средств лечения для удаления нежелательных волос.

ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ГИРСУТИЗМ: СИМПТОМЫ

Основным симптомом идиопатического гирсутизма у девушек является избыточный рост конечных (терминальных) волос в областях, чувствительных к андрогену. Однако менструации (и овуляция) и уровни циркулирующих андрогенов в крови остаются в норме. Более того, исследования об идиопатическом типе гирсутизма обнаружили изменённое функционирование рецепторов андрогенов и нарушение их метаболизма. Около 40 % женщин с гирсутизмом также проявляют признаки ановуляции, и поэтому им ставится диагноз «поликистоз яичников» (СПКЯ), а не идиопатический гирсутизм.

КЛИНИЧЕСКИЙ СКРИНИНГ НА ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ГИРСУТИЗМ 

Диагностика женщин с идиопатическим гирсутизмом должна проводиться с помощью следующих медицинских тестов:

• ежедневное измерение базальной температуры тела (диаграмма),
• анализы крови на прогестерон в лютеиновой фазе, а также ДЭА (ДГЭА-сульфат, DHEAS), тестостерон;
• тесты на уровни 17-ОН прогестерона (фолликулярная фаза), кортизол, АКТГ.

Диагноз «идиопатический гирсутизм» также часто ставится женщинам путём исключения, в случаях, когда содержание андрогенов в сыворотке и овуляторный процесс выглядят нормальными.

Шкала Ферримана-Голлвея (Ferriman-Gallwey) и гирсутное число

Для правильной идентификации типа гирсутизма очень важно провести оценку по шкале Ферримана-Голлвея (Ferriman-Gallwey) .

Индекс Ферримана был первоначально разработан для антропологических исследований и клинической оценки роста волос у женщин (1961 г.) в четырёх разных степенях тяжести на 11 частях тела: лицо (над губой, подбородок), грудь, верхняя и нижняя часть спины, верхняя и нижняя часть живота, руки и предплечья, ноги. (С 2001 года специалисты добавили к этому списку ещё несколько областей: бакенбарды, шея, фаланги пальцев рук и ног, верхние поверхности ступней, перианальная область.)

Система подсчёта очков по шкале Ферримана-Голлвея (гирсутное число) используется врачами для оценки количества лишних волос на теле/лице у девушки. Оценочная таблица каждого исследуемого участка тела начинается с 0 (без чрезмерного роста конечных/терминальных волос) до 4 (экстенсивный рост), все числа складываются до максимального количества 36. Хотя большинство врачей признают цифру 8 начальной для постановки диагноза «гирсутизм», некоторые эксперты считают, что итоговый результат 6 достаточен, чтобы указать на гирсутизм. Основываясь на этой оценке и других клинических тестах, гирсутизм можно оценить как мягкий, умеренный или тяжёлый (таким образом, гирсутное число ниже 6 может считаться как норма).

Хотя доступны более объективные инструменты, они сложны, дороги или трудны в использовании. Простота применения и низкая стоимость системы Ферримана-Голлвея делают её потенциально привлекательным инструментом для повсеместного использования врачами гинекологами-эндокринологами.

Если вы хотите проверить свой уровень гирсутизма (гирсутное число):

1. Посмотрите на изображение и выберите распределение роста волос во всех представленных 9 частях тела.
2. Выберите подходящий балл на каждой картинке.
3. Сложите все баллы. Общая получившаяся сумма и будет вашим индексом, или гирсутным числом по шкале Ферримана-Голлвея.

Результаты: расшифровка

ЛЕЧЕНИЕ ИДИОПАТИЧЕСКОГО ГИРСУТИЗМА 

Лечение любого вида гирсутизма должно быть нацелено на то, чтобы остановить или, по крайней мере, замедлить образование новых терминальных волос. Продолжительность лечения будет определяться скоростью роста волос в соответствии с фазами их жизненного цикла. Необходимо, по крайней мере, 6 месяцев терапии, чтобы увидеть некоторые положительные результаты.

Как правило, процедура лечения должна включать три этапа:

1. Подавление чрезмерной выработки андрогенов, если это является причиной гирсутизма у женщины (в случае поликистоза яичников).
2. Периферическая блокада андрогенов с помощью антиандрогенных препаратов (при необходимости).
3. Механическое/косметическое удаление нежелательных волос.

Различные перестановки и комбинации этого трёхстороннего лечения гирсутизма у женщин заключаются в следующем: оральные контрацептивные таблетки (КОК, ОК), антиандрогены и спиронолактон блокируют андрогенную активность в волосяных фолликулах. Флутамид и финастерид имеют сходные результаты. Метформин и пиоглитазон улучшают чувствительность к инсулину, что также способно помочь в лечении гирсутизма и акне (при наличии у женщины инсулинорезистентности). Эвкапил применяется наружно и помогает подавить рост волос на теле и лице за счёт антиандрогена флуридила. Косметическое и механическое удаление волос, заключается в их осветлении или химической депиляции, выщипывании, ваксинге (восковая эпиляция), шугаринге, бритье и процедурах с более длительным эффектом, например лазерной терапии, электролизе и т. д.

В некоторых случаях довольно эффективными при лечении гирсутизма могут оказаться и природные средства (например, мятный чай).