Из перечисленных признаков наиболее рано при билиарном циррозе печени появляется синдром

ТЕСТЫ

Из представленных вариантов ответов выберите один, который, по Вашему мнению, является правильным.

1. При каком заболевании не может быть значительной гепатомегалии:

а) рак печени;
б) застойная сердечная недостаточность;
в) острый вирусный гепатит;
г) крупноузловой цирроз печени;
д) гемохроматоз.

2. Для синдрома цитолиза, развивающегося при острых повреждениях печени, характерны:

а) повышение активности АСТ, АЛТ, ЛДГ;
б) повышение уровня ЩФ;
в) снижение уровня протромбина;
г) изменение белково-осадочных проб;
д) положительная реакция Кумбса.

3. Какой из перечисленных симптомов наиболее рано появляется при билиарном циррозе печени:

а) кровоточивость десен;
б) увеличение селезенки;
в) кожный зуд;
г) повышение АСТ и АЛТ;
д) снижение уровня холинэстеразы.

4. Резкое повышение щелочной фосфатазы возможно при заболеваниях:

а) внепеченочный холестаз;
б) внутрипеченочный холестаз;
в) метастазы рака в кости;
г) гипотиреоз;
д) острый вирусный гепатит В.

5. При подозрении на хронический калькулезный холецистит с целью уточнения диагноза необходимо провести:

а) дуоденальное зондирование;
б) внутривенную холангиографию;
в) обзорную рентгенографию органов брюшной полости;
г) УЗИ;
д) ЭГДС.

6. Больного беспокоят постоянные боли в левом подреберье с иррадиацией в спину, возникшие после обильного приема жирной пищи и алкоголя. При пальпации – болезненность в зонах Шофара и Мейо-Робсона, понос без примеси крови, слабость, умеренный нейтрофильный лейкоцитоз без существенного сдвига формулы влево, непродолжительная амилазурия. Клиническая картина позволяет заподозрить:

а) обострение хронического панкреатита;
б) острый некротизирующий панкреатит;
в) острый инфильтративный панкреатит;
г) острый холецистит;
д) хронический гепатит.

7. Основными лабораторными данными в диагностике хронического панкреатита (длительное течение) в стадии ремиссии являются:

а) креаторея;
б) стеаторея;
в) снижение уровня ферментов в дуоденальном содержимом;
г) высокий уровень амилазы;
д) гипергликемия.

8. Заподозрить хронический панкреатит вне обострения позволяют:

а) стеаторея (нейтральный жир);
б) повышение уровня сахара в крови;
в) наличие кальцификатов в поджелудочной железе, обнаруженных на УЗИ;
г) повышение артериального давления;
д) высокий уровень амилазы в крови и моче.

9. Для синдрома раздраженной толстой кишки характерно:

а) гипохромная анемия;
б) дефицит витамина С;
в) общее состояние больного не страдает;
г) пеллагрические изменения кожи;
д) дефицит витаминов группы В.

10. Чаще всего дивертикулы толстой кишки обнаруживаются в:

а) прямой кишке;
б) сигмовидной кишке;
в) нисходящей кишке;
г) поперечно-ободочной кишке;
д) слепой кишке.

11. При копрологическом исследовании подтвердить диагноз мальабсорбции позволяют обнаруженные:

а) креаторея;
б) мыла и жирные кислоты;
в) внутриклеточный крахмал;
г) йодофильная флора;
д) нейтральный жир.

12. Послабляющим действием при запорах обладают растения:

а) корень ревеня;
б) кора крушины;
в) пшеничные отруби;
г) кожура плодов граната;
д) черные шишки серой сосны.

13. 45-летний мужчина доставлен в больницу по поводу сильной боли в эпигастрии, появившейся внезапно 3 ч назад, без рвоты. Объективно: мышечная защита в эпигастрии, перистальтика не прослушивается, газы не отходят, перкуторно – отсутствие печеночной тупости. Пульс – 92 уд./мин., АД – 130/80 мм рт. ст. Язык суховат. Данный симптомокомплекс свидетельствует о:

а) почечной колике;
б) кишечной непроходимости;
в) перфорации гастродуоденальной язвы;
г) абдоминальной форме инфаркта миокарда;
д) остром холецистите.

14. Характерными признаками для рвотных масс при органическом стенозе привратника являются:

а) обильные с наличием остатков пищи и неприятным запахом;
б) обильные с наличием хлористоводородной кислоты;
в) с примесью крови;
г) обильные с примесью желчи;
д) скудные с примесью слизи.

15. Острые боли в правом подреберье, «септическая» лихорадка, увеличенная и болезненная при пальпации печень плотной консистенции, нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево позволяют заподозрить:

а) абсцесс печени;
б) нагноившийся эхинококк печени;
в) острый пиелонефрит;
г) острый калькулезный холецистит;
д) гнойный холангит.

16. Дегтеобразный стул появляется при повреждении следующих отделов пищеварительного тракта:

а) пищевода;
б) желудка;
в) двенадцатиперстной кишки;
г) сигмовидной кишки;
д) слепой кишки.

17. Больная К., 36 лет, доставлена в приемный покой к концу первых суток заболевания с жалобами на схваткообразные боли по всему животу, обильный жидкий стул и рвоту. Температура 38,2°С, лейкоциты – 23 000, п/я – 3%, с/я – 87%, лимфоциты – 7%, моноциты – 3%, СОЭ – 23 мм/ч. Кожные покровы бледные. Пульс – 96 уд./мин., ритмичный, АД – 90/60 мм рт. ст. Язык влажный, обложен серым налетом, живот не вздут, болезненный во всех отделах. Наиболее вероятный диагноз:

а) пищевая токсикоинфекция;
б) острая дизентерия;
в) острый аппендицит;
г) мезентериальный тромбоз;
д) ворсинчатая аденома толстой кишки.

18. Источниками витамина К являются:

а) зеленые листовые овощи (шпинат), капуста (белокочанная, цветная, брокколи, брюссельская), крапива, соя;
б) отруби (пшеничные);
в) фрукты (авокадо, киви и бананы);
г) мясо, яйца, коровье молоко и молочные продукты;
д) оливковое масло.

19. Постепенное накопление жидкости в брюшной полости у больного с желтухой, кожным зудом, носовыми кровотечениями, геморрагической пурпурой, распространенными экхимозами, расширением вен передней брюшной стенки, спленомегалией и постепенным уменьшением в динамике размеров печени, варикозным расширением вен пищевода, увеличением уровня билирубина в 3 и более раза при отсутствии отеков на нижних конечностях наблюдается при:

а) сердечной недостаточности;
б) циррозе печени;
в) хроническом алкогольном гепатите с сопутствующей сердечной недостаточностью.

20. Рецидивирующий характер желтухи, кожного зуда, лихорадки, гипербилирубинемии (до 340–520 ммоль/л), билирубинурии у больного среднего возраста при отсутствии спленомегалии более характерен для:

а) внутрипеченочного холестаза;
б) синдрома Жильбера;
в) рака головки поджелудочной железы.

21. Какие из перечисленных биохимических изменений характерны для синдрома Жильбера:

а) конъюгированная гипербилирубинемия, увеличение АЛТ, АCT;
б) конъюгированная гипербилирубинемия;
в) неконъюгированная гипербилирубинемия;
г) неконъюгированная гипербилирубинемия, увеличение щелочной фосфатазы.

22. Для какого из перечисленных синдромов характерен кожный зуд, увеличение конъюгированного билирубина, щелочной фосфатазы, холестерина:

а) печеночно-клеточной желтухи;
б) внутрипеченочного холестаза;
в) синдрома Жильбера;
г) синдрома Криглера-Наяра;
д) гемолитической желтухи.

23. В диагностике какого заболевания имеет значение увеличение уровня альфа-фетопротеина:

а) хронического гепатита;
б) эхинококкоза печени;
в) гепатоцеллюлярного рака;
г) острого вирусного гепатита;
д) всех перечисленных заболеваний.

24. Больной К., 16 лет, поступил с жалобами на желтушность склер и кожных покровов. Моча, кал окрашены. Впервые на желтушность склер обратили внимание в возрасте 6 лет, когда был прооперирован по поводу врожденного дефекта костей черепа («волчья пасть», «заячья губа»). В последующие годы наблюдался у педиатра. Кожные покровы, склеры, слизистые иктеричны. Сердце и легкие без изменений. Живот мягкий, пальпируется увеличенная плотная селезенка. Кровь: билирубин — 48 ммоль/л, прямая реакция отрицательная, АЛТ – 24, АСТ – 25. Какое заболевание можно предполагать:

а) болезнь Жильбера;
б) синдром Ротора;
в) хронический гепатит;
г) врожденная гемолитическая желтуха;
д) желчнокаменную болезнь;
е) цирроз печени.

25. Множественные язвы в желудке и двенадцатиперстной кишке в сочетании с гиперацидным состоянием и упорными болями в эпигастрии, не купирующимися антацидами, вероятнее всего, связаны с:

а) синдромом Дубина–Джонсона;
б) синдромом Золлингера–Эллисона;
в) изъязвлением рака желудка;
г) язвами угла желудка.

26. У мужчины 51 года отмечаются длительные боли и чувство распирания в правом подреберье. При обследовании: желтухи нет, положительный симптом Кера, температура субфебрильная, СОЭ — 30 мм/ч. Каков предполагаемый диагноз:

а) хронический холецистит в фазе обострения;
б) хронический панкреатит в фазе ремиссии;
в) язвенная болезнь желудка в фазе обострения;
г) хронический гепатит;
д) другое заболевание.

27. Женщина 43 лет обратилась к семейному врачу с жалобами на запоры. У нее практически не бывает самостоятельного стула. В беседе выяснилось, что ее беспокоит также зябкость конечностей, утомляемость; стали выпадать волосы. Работает программистом, много времени проводит за компьютером. При осмотре выявлена сухость кожи, слизистых оболочек. Глухие тоны сердца. АД 110/70 мм рт. ст. Живот мягкий, при пальпации определяется плотная, заполненная каловыми массами сигмовидная кишка. Выберите наиболее информативный диагностический тест для данной больной:

а) фиброгастроскопия;
б) определение гормонов щитовидной железы и ТТГ, антител к щитовидной железе;
в) фиброколоноскопия;
г) копрограмма;
д) УЗИ брюшной полости.

Ответы:
1 – в. 2 – а. 3 – в. 4 – а, б, в. 5 – б, г. 6 – а. 7 – б. 8 – а, б, в. 9 – в. 10 – б. 11 – а, б. 12 – а, б, в. 13 – в. 14 – а. 15 – а, б, в, д. 16 – а, б, в. 17 – а. 18 – а, б, в, г, д. 19 – б. 20 – в. 21 – в. 22 – б. 23 – в. 24 – г. 25 – б. 26 – а. 27 – б.

ЗАДАЧИ

Задача № 1
У больной, 23 лет, за 12 ч до поступления в клинику появились умеренные боли в верхних отделах живота, тошнота. В последующем боли локализовались над лоном и сопровождались тенезмами и дизурическими расстройствами. Состояние больной удовлетворительное. Пульс 96 уд./мин. Язык суховат. Живот умеренно напряжен в правой пахово-подвздошной области. Симптом Щеткина–Блюмберга отрицательный. При ректальном исследовании обнаружена болезненность передней стенки прямой кишки. Температура 37,6°С, лейкоцитов в крови – 14 х 10,9/л.
Предварительный диагноз?

Задача № 2
Больной М., 46 лет, длительно страдает язвенной болезнью желудка. В течение последних 2 нед. стал отмечать боли в эпигастральной области через 15–20 мин. после приема пищи. Сегодня утром отметил выраженную слабость и обильный черный жидкий стул. При осмотре: состояние больного тяжелое. Кожные покровы бледные, отмечается липкий пот, тахикардия – до 100 уд./мин., АД снизилось до 90/50 мм рт. ст. Наиболее вероятный диагноз?

Ответы:

Задача № 1. Острый аппендицит с тазовым расположением червеобразного отростка.
Задача № 2. Кровотечение из язвы желудка.

Источник

Также:
ксантоматозный билиарный цирроз

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Категории МКБ:
Первичный билиарный цирроз (K74.3)

Разделы медицины:
Гастроэнтерология

Общая информация

Краткое описание

Первичный биллиарный цирроз печени – хроническое прогрессирующее воспалительное заболевание печени, при котором первоначальное поражение внутридольковых и септальных желчных протоков с их разрушением ведет к

дуктопении

холестазу

и в терминальной стадии – к развитию

цирроза

печени.
Заболевание, вероятно, имеет аутоиммунную природу.

Мобильное приложение “MedElement”

– Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения

– Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Мобильное приложение “MedElement”

– Профессиональные медицинские справочники

– Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Классификация

Гистологическая классификация:
– I стадия (дуктальная) – повреждение желчных канальцев, портальный гепатит;
– II стадия (дуктулярная) –

пролиферация

новых желчных протоков, перипортальный гепатит, ступенчатые некрозы;
– III стадия – дуктопения, лобулярные некрозы, септальный фиброз;
– IV стадия – цирроз печени с исчезновением мелких желчных протоков.

Клиническая классификация (Hubscher S.G., 2000)

– Ранняя стадия – соответствует I-II гистологическим стадиям. Наблюдаются утомляемость, зуд, иммунные синдромы. Повышены уровни щелочной фосфатазы и ГГТП, IgM. Определяются АМА в диагностическом титре. Гистологически перипортальный фиброз отсутствует или слабо выражен.

– Промежуточная стадия – соответствует II-III гистологическим стадиям. Отмечаются клинические и лабораторные проявления, характериные для ранней стадии. Гистологически присутствует начинающийся мостовидный фиброз.

– Поздняя стадия – соответствует III-IV гистологическим стадиям. Развивается желтуха, портальная гипертензия, асцит. В лабораторных анализах крови повышены уровни билирубина, y-глобулина, падает уровень альбумина, протромбинового времени (за счет снижения белково-синтетической функции печени).

Этиология и патогенез

Этиология неизвестна.
Обсуждается роль токсинов, вирусов, бактерий, факторов окружающей среды, изменений в иммунной системе во время беременности (микрохимеризм).
Наиболее распространенной точкой зрения считается аутоиммунная природа заболевания. Существует очень высокий уровень аутоантител, наиболее характерно направленных против митохондриальных антигенов (антимитохондриальные антитела – АМА) у более чем 95% пациентов. Непосредственным механизмом гибели клеток желчного эпителия служит

апоптоз

, который может осуществляться как Т-хелперами I типа, так и секретируемыми этими клетками цитокинами (ИФН-y, IL-2).

Значение имеют два основных процесса:
1. Деструкция мелких желчных протоков, являющаяся хронической (очевидно вызывается активированными лимфоцитами).
2. Задержка веществ, которые секретируются или экскретируются в желчь вследствие повреждения желчных протоков (желчные кислоты, билирубин, медь и другие), и осуществляют химическое повреждение гепатоцитов.

Эпидемиология

Пол: Все

Возраст: зрелый возраст

Соотношение полов(м/ж): 0.1

Первичный билиарный цирроз встречается по всему миру, при этом заболеваемость в разных странах и в разных областях одной страны значительно (в разы) различается, поэтому международная статистика недоступна.
В настоящее время распространенность определяется в США в популяции как 35:100 000.
Заболеваемость была оценена как 4,5 случаев для женщин и 0,7 случаев для мужчин (2,7 случаев в целом) на 100 000 населения.

В связи с улучшением диагностики и повышением осведомленности врачей отмечается повышение частоты выявления заболевания. При диагностике стало возможно выявление больных на ранних стадиях заболевания, которые протекают с минимальной симптоматикой, благодаря постановке реакции на сывороточные антимитохондриальные антитела.

Заболевание может иметь семейный характер: первичный билиарный цирроз описан у сестер, близнецов, у матерей и дочерей.

По усредненным данным, женщины болеют в 10 раз чаще мужчин.
Максимальная заболеваемость наблюдается в 45-60 лет. Общий разброс возраста пациентов – 20-80 лет.

Факторы и группы риска

– женский пол (90% больных с первичным билиарным циррозом составляют женщины);
– возраст 40-60 лет (от 20 до 80 лет);
– семейный анамнез (родственники первой степени родства имеют 570-1000-кратное увеличение вероятности развития первичного билиарного цирроза);

– наличие иных аутоиммунных заболеваний.

Инфицирование возбудителем семейства Enterobacteriaceae (вялая инфекция мочевыводящих путей, вызванная грамотрицательными микроорганизмами) в настоящее время обсуждается как недоказанный фактор риска. Дискуссия связана со сходством антигенной структуры клеточной мембраны Enterobacteriaceae и митохондрий клеток человека, и, таким образом, выявляемой кросс-реактивностью антимитохондриальных антител, которые являются основным маркером первичного билиарного цирроза.

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

кожный зуд, сухость во рту, сухость глаз, слабость и утомляемость, головокружение, гепатомегалия, желтуха, ксантомы, гиперпигментация кожи.

Cимптомы, течение

Первичный билиарный цирроз длительно протекает бессимптомно.
В доклиническом периоде в сыворотке крови выявляются

АМА

. 25% пациентов выявляются случайно во время исследования крови, проводимого по другим показаниям.

Типичные симптомы:
– кожный зуд – появляется первым из симптомов и является ведущим (55%);
– утомляемость (65%);

–

ксантомы

и ксантелазмы (ксантома в виде плоской, слегка возвышающейся бляшки) -10%, в основном на поздних стадиях;

– малосимптомные инфекции мочевыводящих путей;
– проявления дефицита жирорастворимых витаминов;
– дискомфорт в правом верхнем отделе живота (8-17%)
–

гепатомегалия

(25%);
–

спленомегалия

(без явлений гиперспленизма) – 15%;
– желтуха – 10% (на поздних стадиях чувствительность признака выше);
–

артралгии

;
– оссалгии;
–

остеопороз

;
– гиперпигментация кожи, начинающаяся с лопаток – 25%;
– сухость во рту и сухость глаз – 50-75%.

С первичным билиарным циррозом ассоциированы следующие заболевания:
–

синдром Шегрена

(6-100%);
– аутоиммунный тиреоидит (1-20%);
– CREST-синдром;
– склеродермия;
– целиакия;
– сахарный диабет;
– фиброзирующий альвеолит;
– почечный канальцевый ацидоз;
– аутоиммунная тромбоцитопения;
–

синдром Рейно

;
– мембранозный гломерулонефрит;
– ревматоидный артрит;
– саркоидоз;
– воспалительные заболевания кишечника и другие.

Диагностика

Диагностика первичного билиарного цирроза основывается на комплексе анамнестических, клинических, лабораторных и инструментальных данных.

1. Гистологическое исследование пунктата печени не является обязательным при убедительных клинических и лабораторных признаках первичного билиарного цирроза. Гистологическая оценка стадии затрудняется тем, что печень поражается неравномерно.

2. Методы визуализации печени и ее протоков (УЗИ, КТ, МРТ, РХПГ) используют с целью дифференциальной диагностики процесса с холестазом другой этиологии.

3. ФГДС необходима для оценки риска кровотечения из варикозно расширенных вен в терминальных стадиях цирроза.

4. Имеет смысл проведение ультразвуковой (Фиброскан) или магнитно-резонансной эластометрии печени.

Схема диагностики первичного билиарного цирроза (по T. Kumagi and E Jenny Heathcote, Department of Medicine, Toronto Western Hospital)

Из перечисленных признаков наиболее рано при билиарном циррозе печени появляется синдром

Пояснение к схеме

Аббревиатуры:
– AIH – аутоиммунный гепатит;
– ALP – щелочная фосфатаза;
– АМА – антимитохондриальные антитела;
– СТ – компьютерная томография;
– GGT – гамма-глутамилтранспептидаза;
– IHBD – внутрипеченочный желчный проток;
– MRCP – магнитнорезонансная холангиопанкреатография;
– MRI – магниторезонансная томография;
– PBC – первичный билиарный цирроз;
– PSC – первичный склерозирующий холангит;
– SSC – вторичный склерозирующий холангит;
– VBDS – синдром исчезающих желчных протоков (дуктопения).

Лабораторная диагностика

Лабораторная диагностика:
1. Щелочная фосфатаза (ЩФ) – уровень повышен, как правило, до 10 раз и более.
2. Повышение

ГГТП

.
3. Гипербилирубинемия – характерна для поздних стадий первичного билиарного цирроза.
4. Возможно повышение уровней гамма-глобулинов с резким повышением уровня IgM, за счет этого возможно повышение СОЭ.

5. Пограничные уровни

АЛТ

(цитолитический синдром мало выражен), колебания трансаминаз в пределах 150-500% нормы. Соотношение ЩФ/

АСТ

, как правило, менее 3.

На поздних стадиях первичного билиарного цирроза (ПБЦ):
– уровень липидов и холестерина в крови может быть увеличен, с увеличением фракции липопротеинов высокой плотности (HDL);

– снижение альбумина;

– увеличение протромбинового времени;

– тромбоцитопения.

Определение аутоантител

1. Диагностика базируетсся на определении

АМА

. Для больных с первичным билиарным циррозом специфичны антитела анти-М2 (выявляются у 90-95% больных). Признак является высокоспецифичным.

АМА

-позитивные и

АМА

-негативные формы ПБЦ не имеют отличий в гистологии и клинике заболевания.

ANA

выявляются у 20-50 % пациентов с первичным билиарным циррозом.

3. Некоторые пациенты имеют клинические, биохимические и гистологические признаки ПБЦ, но их сыворотки являются AMA-негативными. Обычно в этом случае диагностируется аутоиммунный холангит, но не исключается и одновременное наличие у них ПБЦ. Вопрос синдрома перекрытия для этих патологий неясен.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз проводят с холестатическими поражениями печени:
– аутоимунный гепатит;
– первичный склерозирующий холангит;
– аутоиммунная холангиопатия (АМА-негативный первичный билиарный цирроз);
– гепатит С;
– лекарственный гепатит;
– идиопатическая

дуктопения

взрослых;
– саркоидоз;
–

болезнь Коновалова-Вильсона

;

– холестаз беременных;
– стеатогепатит.

Осложнения

1. Гиперхолестеринемия. Вопрос о применении статинов в случае выраженной гипрехолестениемии обсуждается.

Остеопороз

. Лечение остеопороза следует применять с осторожностью, особенно у мужчин.

Портальная гипертензия

вторичная по отношению к циррозу.

Гепатома

. Чаще встречается в терминальных стадиях у мужчин.

Лечение

Общие положения. Урсодезоксихолевая кислота (УДХК) является единственным доказано эффективным препаратом. Прочая терапия носит симптоматический характер, не влияя на прогноз. Некоторые перечисленные ниже препараты (колхицин, метотрексат, будесонид) не обладают доказанным эффектом и упоминаются лишь как мнение отдельных специалистов.

Патогенетическая терапия: УДХК в дозе 13-15 мг на 1 кг массы тела в сутки (постоянно).

Иммуносупрессивная терапия: будесонид 9 мг/сутки. Глюкокортикостероиды улучшают течение основного заболевания, но не рекомендуются для длительной монотерапии в связи с риском усугубления остеопороза и других проявлений лечения стероидами.

Возможна комбинированная терапия: УДХК + будесонид, УДХК + метотрексат + колхицин.

Симптоматическая терапия – воздействие на основной клинический симптом холестаза – зуд.
Первая линия: УДХК, холестирамин до 6-8 г/сут. в два приема, курсом от 14 дней. Другие лекарства должны быть приняты за 1 час до холестирамина или через 2-4 часа после его приёма), холестипол (30 г/сут).

Вторая линия: налоксон, налтрексон, ондансетрон; антигистаминные; антидепрессант сертралин (от 50 до 100 мг один раз в день).

Третья линия: рифампицин 150-300 мг дважды в день (до 10 мг/кг массы тела в сутки), пропофол (до 15 мг/сут.).

Четвертая линия: плазмаферез 3 раза в неделю, далее – 1 раз в неделю, трансплантация печени.

Профилактика и лечение последствий хронического холестаза (с осторожностью):
1. Лечение печеночной

остеодистрофии

: полноценное питание, физическая активность, бифосфонаты, инсоляция.
2. Коррекция дефицита витаминов. Уровень витаминов следует регулярно измерять в сыворотке и коррегировать с помощью орального приема соответствующих препаратов:
– витамин К 5 мг/сут.;

– витамин A 10,000 – 25,000 МЕ/сут.;
– 25-ОН витамин D (25-гидрокси-холекальциферол) – 20 мкг три раза в неделю, с проверкой уровня в сыворотке после нескольких недель терапии;

– витамин Е от 400 до 1000 МЕ/сут.;
– кальций до 1,5 г/сут. дополнительно, под контролем содержания уровня в сыворотке и в моче (возможно кальцитонин).

Трансплантация печени необходима при IV стадии первичного билиарного цирроза (приблизительно 30% пациентов с ПБЦ) с явлениями печеночной недостаточности или декомпенсации явлений

портальной гипертензии

, рефрактерном кожном зуде, остеопорозе со спонтанными переломами костей,

кахексии

Прогноз

Средняя продолжительность жизни при манифестированном первичном билиарном циррозе – 8 лет, при бессимптомном – 16 лет. Выживаемость: однолетняя – 8-90%, пятилетняя – 7-72%.
У 1/3 больных при бессимптомном течении симптомы первичного билиарного цирроза развиваются в течение 5 лет. У 2/3 – длительно не появляются. Прогноз определяется уровнем билирубина.

Для прогноза используется прогностический индекс (Calne R.Y., 1987), который вычисляют по формуле:

Прогностический индекс = 2,52 log общий билирубин (мкмоль/л) + 0,0069 exp [(возраст – 20)/10] – 0,05 альбумин пллазмы крови (г/л) + 0,08 (если цирроз печени подтвержден гистологически) + 0,68 (если имеется центральный холестаз) + 0,58 (если проводится лечение азатиоприном).

При прогностическом индексе больше 6,0, продолжительность жизни составляет менее 1 года.

Госпитализация

Осуществляется для проведения биопсии или в случае развития осложнений.

Профилактика

Первичная профилактика отсутствует.

Вторичная профилактика не разработана. Нет никаких мероприятий, способных предотвратить или радикально изменить естественный ход заболевания.
Хотя первичный билиарный цирроз чаще встречается у родственников пострадавших пациентов, рутинный скрининг родственников с использованием панелей антител, в настоящее время проводить не рекомендуется, так как выявляемость заболевания у них остается низкой, а в некоторых странах, скрининг может иметь негативные последствия, связанные с медицинским страхованием и/или нагрузкой на систему здравоохранения. Тем не менее у всех родственников больных первичным билиарным циррозом, следует иметь в виду возможность заболевания, и если у них развиваются типичные симптомы заболевания (в частности – слабость или зуд) или выявляются ненормальные печеночные показатели.

Информация

Источники и литература

Ивашкин В.Т., Лапина Т.Л. Гастроэнтерология. Национальное руководство. Научно-практическое издание, 2008
МакНелли Питер Р. Секреты гастроэнтерологии/ перевод с англ. под редакцией проф. Апросиной З.Г., Бином, 2005
Шерлок Ш., Дули Дж. Заболевания печени и желчных путей, М.:Гэотар, 1999
“Primary biliary cirrhosis: A 2010 update” Raoul Poupon, European Association for the Study of the Liver, “Journal of Hepatology”, №5(52)
https://www.ojrd.com/content/3/1/1
https://bestpractice.bmj.com
1. “Primary biliary cirrhosis” David E. J. Jones, aug 2012 –
https://emedicine.medscape.com
1. “Primary biliary cirrhosis” Nikolaos T Pyrsopoulos, may 2013 –

Внимание!

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях “MedElement (МедЭлемент)”, “Lekar Pro”,
“Dariger Pro”, “Заболевания: справочник терапевта”, не может и не должна заменять очную консультацию врача.
Обязательно
обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
назначить
нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
Сайт MedElement и мобильные приложения “MedElement (МедЭлемент)”, “Lekar Pro”,
“Dariger Pro”, “Заболевания: справочник терапевта” являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
Информация, размещенная на данном
сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
в
результате использования данного сайта.

Источник