Эндокринология синдром пустого турецкого седла

Синдром пустого турецкого седла

Синдром пустого турецкого седла – это патология строения мозговой структуры, обусловленная выпячиванием внутренней мозговой оболочки и подпаутинного пространства внутрь углубления турецкого седла, приводящая к деформации гипофиза. Симптоматика многообразна, включает боли в голове, головокружения, повышенную утомляемость, слабость, тахикардию, артериальную гипертензию, одышку, ретробульбарные боли, расстройства зрения в форме диплопии, фотопсий, выпадения полей зрения. Диагноз устанавливается по итогам магнитно-резонансной томографии головного мозга. Лечение предполагает гормональную терапию, медикаментозное устранение симптомов, при осложнениях – хирургическую операцию.

Общие сведения

Название синдрома введено в медицину патологоанатомом из Германии В. Бушем в 1951 году. Исследователь изучил материал аутопсий более 700 трупов, у 40 из них выявил изменения диафрагмы турецкого седла и деформацию гипофиза в виде его распластывания по дну гипофизарной ямки. Визуально углубление было пустым. В современной эндокринологии словосочетанием «синдром пустого турецкого седла» (СПТС) обозначают группу нозологий, при которых обнаруживается выпячивание паутинного пространства в область расположения гипофиза. Распространенность аномалии в общей популяции составляет 10%. Зачастую симптоматика отсутствует, эпидемиологические данные получены при случайных и целенаправленных обследованиях. Синдрому более подвержены лица среднего возраста, у женщин патология диагностируется до пяти раз чаще, чем у мужчин.

Синдром пустого турецкого седла

Причины СПТС

По происхождению СПТС бывает первичным и вторичным. Первичный синдром возникает как результат врожденной и приобретенной дефицитарности функций диафрагмы, а также при увеличении размеров гипофиза. Вторичный вариант патологии провоцируется операциями по удалению гипофиза, лучевой терапией на интрасселярную область. К причинам первичного СПТС относят:

Поражение гипофиза. Уменьшение железы возможно при интенсивном росте опухолей гипофиза, кровоизлияниях в опухолевую ткань. Синдром развивается вследствие нарушения соотношения объемов гипофиза и седла.
Патологии головного мозга. Изменение свойств диафрагмы происходит во время мозговых кровоизлияний, черепно-мозговых травм, формирования новообразований. Функциональность и структура гипофиза изменяются не только в связи с травматическими и опухолевыми процессами, но из-за нарушений гипоталамо-гипофизарного взаимодействия.
Инфекции. Нейроинфекции и тяжелые общие инфекции поражают ткани ЦНС, способствуют повышению давления ликвора. Гипертензивный синдром рассматривается как один из признаков СПТС.
Эндокринные сдвиги. Гормональный дисбаланс сопровождается увеличением размеров гипофиза, является фактором риска СПТС. Пустое турецкое седло чаще обнаруживается в период пубертата, беременности, постменопаузы, у пациентов с эндокринными заболеваниями, на фоне приема гормональных лекарств (контрацептивов, глюкокортикоидов).

Патогенез

Турецким седлом называется структура, расположенная в клиновидной кости черепа. Она имеет специальное углубление – гипофизарную ямку. В норме эта структура разделена с подпаутинным пространством твердой оболочкой мозга – диафрагмой. Свойства и характер прикрепления диафрагмы анатомически вариативны, но позволяют сохранять правильную форму гипофиза, поддерживают его взаимодействие с гипоталамусом. При патологическом изменении свойств и качеств диафрагмы мозговые оболочки вдавливаются в полость турецкого седла. В итоге гипофиз истончается, нарушается его функционирование. Сквозь диафрагмальное отверстие в гипофизарное углубление поступает ликвор, «провисают» зрительные нервы и их перекрест. Нарушается контроль активности гипофиза гипоталамусом, что проявляется эндокринной симптоматикой. Патогенетической основой офтальмологических расстройств становится изменение положения некоторых мозговых структур относительно зрительного перекреста и недостаток снабжения кровью хиазмы.

Симптомы СПТС

Клинические признаки СПТС динамичны и многообразны, симптомы возникают и исчезают внезапно, быстро сменяют друг друга, спонтанно развиваются ремиссии и рецидивы. Синдром проявляется расстройствами со стороны органов зрения, нервной и эндокринной системы. Типичны неврологические проявления, они встречаются у 80-90% больных, становятся более выраженными при переживании стресса. Пациенты испытывают головную боль различной интенсивности, не имеющую четкой локализации, – от легкой, возникающей нерегулярно, до постоянной и нестерпимой. Дисфункция вегетативного отдела ЦНС проявляется артериальной гипертензией, чувством зябкости, учащенным и затрудненным дыханием, загрудинными и абдоминальными болями. Кризовые состояния сопровождаются чувством недостатка воздуха, переживанием страха, паникой, обмороками. Формируется ипохондричность, настороженность, повышается тревожность.

Эндокринная симптоматика обусловлена дефицитом либо избытком гормонов гипофиза. Разбалансированность гормонального синтеза объясняется нарушением гипоталамического контроля – затруднением транспорта гормонов гипоталамуса. Наиболее характерны гипотиреоз, гиперпролактинемия, снижение полового влечения и потенции, олигоменорея, аменорея. СПТС также способен спровоцировать развитие болезни Кушинга, гипопитуитаризм, акромегалию, несахарный диабет. При поражении хиазмы формируется офтальмологическая симптоматика. Зрительные нарушения диагностируются у 50-80% больных. Наиболее распространенным симптомом являются боли в окологлазничной области. Часто наблюдается слезотечение, диплопия, ощущение «тумана», «пелены» перед взором, фотопсии, отек конъюнктивы, снижение остроты зрения. При значительном поражении хиазмы определяется ограничение и выпадение зрительных полей.

Осложнения

В подавляющем большинстве случаев СПТС не приводит к каким-либо последствиям. При наличии симптомов пациенты нуждаются наблюдении врача, мониторинге состояния здоровья. Трансформация гипофиза, изменение его секреторной функции способны провоцировать вторичные патологии щитовидной железы, недостаточность коры надпочечников, перепады внутричерепного давления и микроинсульты. Из-за близкого расположения зрительных нервных волокон при синдроме ПТС существует риск тяжелых расстройств зрения, в том числе – полной необратимой слепоты. В редких случаях возможно истечение через носовые ходы цереброспинальной жидкости, просачивающейся сквозь истонченное дно турецкого седла.

Диагностика

Обследование пациентов проводят врачи-эндокринологи, неврологи, онкологи. Процесс диагностики основывается на инструментальных методах, позволяющих визуализировать область турецкого седла. Ранее активно использовалась рентгенография черепа, рентгенография головного мозга после контрастирования подпаутинных цистерн газом, компьютерная томография, однако данные процедуры были недостаточно информативными и безопасными. Сейчас диагноз пустого турецкого седла подтверждается на основании результатов магнитно-резонансного сканирования. МРТ головного мозга обладает высокой чувствительностью и предоставляет полную информацию о состоянии хиазмально-селлярной области. При СПТС выявляются три характерных признака:

Ликвор в гипофизарной ямке. Определяется заполнение спинномозговой жидкостью полости седла. Режим Т1 отображает зону однородного сигнала низкой интенсивности, режим Т2 – зону сигнала высокой интенсивности.
Деформация гипофиза. Структура железы изменена. По форме гипофиз схож с полулунием, серпом, толщина которого составляет 2-4 мм. Яркость ткани совпадает с яркостью белого мозгового вещества.
Выпячивание супраселлярной цистерны. Расширенное подпаутинное пространство, окружающее воронку гипофиза, ассиметрично выпячивается в углубление седла. Воронка центрирована, истончена и удлинена.

Дифференциальная диагностика требует различения СПТС и кистозных образований интраселлярной области: арахноидальной кисты, кисты кармана Ратке, краниофарингиомы, кистозной микроаденомы гипофиза, эпидермоида. По данным МРТ обнаруживаются специфические признаки кист: несоответствие ликвору по плотности или сигнальным свойствам, смещение воронки гипофиза, визуализация стенок новообразования, солидных включений, кальцификатов.

Лечение СПТС

Пациентам с первичной формой синдрома и бессимптомным течением терапия не требуется. При вторичном СПТС лечение нацелено на устранение нейроэндокринных, неврологических и офтальмологических нарушений. Как правило, достаточно проведения медикаментозной коррекции, при развитии осложнений показано хирургическое вмешательство. Полный комплекс лечебных мероприятий включает:

Гормонозаместительную терапию. Гипофиз контролирует активность большинства эндокринных желез, поэтому при его дисфункции развиваются различные формы гормонального дефицита. При гипотиреозе назначаются препараты тироксина, при надпочечниковой недостаточности – глюко- и минералокортикоиды, при несахарном диабете – синтетический аналог АДГ (десмопрессин).
Симптоматическую терапию. Для устранения вегетативных расстройств, болевых ощущений используются симптоматические средства. В зависимости от клинической картины может быть показан прием седативных, гипотензивных, обезболивающих препаратов.
Хирургические операции. При провисании зрительных нервов, их сдавливании в отверстии диафрагмы возрастает риск необратимой потери зрения. В подобных случаях выполняется процедура транссфеноидальной фиксации хиазмы. Другим показанием к операции является истечение ликвора через полость носа. Производится тампонада турецкого седла мышцей.

Прогноз и профилактика

Первичный вариант синдрома не имеет симптомов, крайне редко потенцирует развитие осложнений. Клинически проявленные случаи вторичного синдрома хорошо поддаются медикаментозной терапии, требуют продолжительного приема лекарственных средств, но при правильном лечении не ухудшают качество жизни больных. Профилактические мероприятия не разработаны. Некоторое снижение риска возникновения вторичной формы патологии обеспечивается взвешенным подходом при определении показаний к хирургическому иссечению гипофиза, облучению интраселлярной зоны.

Источник

Синдром пустого турецкого седла

Пустое турецкое седло – это образное наименование провисания диафрагмы гипофиза. Она прикрывает вход в гипофизарное ложе – турецкое седло. В норме натянута над его отростками и имеет отверстие для прохождения ножки. Чтобы она проникла в место расположения гипофиза, необходимо два условия – низкая прочность твердой оболочки мозга, частью которой она является, и повышенное давление в полости черепа.

Пустым турецкое седло фактически не является, в нем есть спинномозговая (ликворная) жидкость, ткань гипофиза, нередко в него провисают глазные нервы. Эта патология бывает врожденной и примерно в 50% случаев не проявляется симптомами до какого-то времени или всю жизнь. Чаще всего приобретенные формы– это результат лечения опухолей гипофиза.

Причины формирования:

генетическая неполноценность соединительной ткани;
высокое давление ликвора из-за сердечной, легочной недостаточности, гипертонической болезни, травмы черепа, новообразования внутри черепа, тромбозе синусов;
кровоизлияние или инфаркт гипофиза;
разрушение аденомы;
инфекция – менингит, энцефалит, нагноение кисты, арахноидит;
аутоиммунный тиреоидит Хашимото, гипофизит (воспаление гипофиза);
длительное применение гормонов для контрацепции, преднизолона и аналогов;
беременность, особенно многоплодная, менопауза, повторные роды, аборты;
операция по поводу аденомы гипофиза, лучевая терапия;
большая, чем обычно, потребность в гипофизарных гормонах.

Если на фоне лечения или после естественной нормализации гормонального фона гипофиз возвращается к норме, то диафрагма провисает в его полость. Высокое внутричерепное давление вызывает раздавливание ткани органа, он как бы растекается по стенкам и дну турецкого седла. При визуализации в этом периоде седло выглядит пустым.

Функционирующие клетки даже в таком состоянии продолжают синтезировать гормоны, но нарушается контроль их деятельности со стороны гипоталамуса. Это и становится причиной развития эндокринной симптоматики.

Неврологические признаки:

разнообразная по силе, обстоятельствам появления головная боль, не имеет постоянной локализации, приступообразная или монотонная ноющая;
колебания артериального давления;
внезапные эпизоды мышечной дрожи;
затрудненное дыхание, чувство нехватки воздуха;
тревожное состояние, необъяснимый страх, раздражительность, колебания эмоционального фона;
потеря интереса к окружающему, депрессия;
периодическое повышение температуры тела до 37,3-37,5 градусов;
спазмы мышц конечностей;
шаткость при ходьбе, нарушение координации движений;
ухудшение памяти, утомляемость;
головокружения, обмороки.

Эндокринные нарушения:

избыточное выделение пролактина с нарушением половых функций у женщин и мужчин;
усиленное образование гормона роста с проявлениями акромегалии;
болезнь Иценко-Кушинга;
несахарный диабет;
метаболический синдром, проявляется ожирением, артериальной гипертензией и снижением реакции тканей на инсулин, сахарным преддиабетом;
снижение продукции тропных гормонов гипофиза.

Зрительные симптомы:

боли в глазах,
слезоточивость,
удвоение контуров предметов,
туман перед глазами,
вспышки света, искры,
темные пятна,
выпадения полей,
ухудшение четкости зрения.

Ухудшение четкости зрения

Риск осложнений выше при повреждении более 90% гипофиза из-за его сдавления. На фоне стрессовой ситуации у пациентов могут появляться:

тяжелые вегетативные кризы;
обморочные состояния;
изменения личности;
гипотиреоидные и тиреотоксические кризы;
половые нарушения, бесплодие;
прогрессирование несахарного диабета, болезни Иценко-Кушинга, акромегалии.

На первом этапе больных направляют на лабораторную диагностику гормонов гипофиза, органов-мишеней – кортизола надпочечников, тироксина щитовидной железы, тестостерона и эстрогена. Наиболее информативным признан метод МРТ.

Медикаментозная терапия назначается только при обнаружении дисбаланса гормонов гипофиза, щитовидной железы, половых или надпочечных. При нарушениях работы вегетативной системы показаны успокаивающие средства и адреноблокаторы. Внутричерепная гипертензия требует обнаружения причины ее развития и устранения.

Показаниями к операции считают: сдавление глазных нервов из-за провисания их в отверстие диафрагмы, ухудшение зрения, истечение спинномозговой жидкости через носовые ходы.

Читайте подробнее в нашей статье о синдроме пустого турецкого седла.

Что означает термин «пустое турецкое седло»

Название этой патологии вводит пациентов, которым поставлен такой диагноз, в заблуждение. Они ошибочно полагают, что у них в головном мозге имеется пустота. На самом деле – это образное наименование провисания диафрагмы гипофиза. Она прикрывает вход в гипофизарное ложе – турецкое седло. В норме натянута над его отростками и имеет отверстие для прохождения ножки.

Фиксация диафрагмы, ее плотность и параметры отверстия могут иметь анатомические различия. Для того, чтобы она проникла в место расположения гипофиза необходимо два условия – низкая прочность твердой оболочки мозга, частью которой она является и повышенное давление в полости черепа.

Пустым турецкое седло фактически не является, потому что в нем есть спинномозговая (ликворная) жидкость, ткань гипофиза, нередко в него провисают глазные нервы. Эта патология бывает врожденной и примерно 50% случаев не проявляются симптомами до какого-то времени или всю жизнь. Приобретенные формы чаще всего – это результат лечения опухолей гипофиза.

Рекомендуем прочитать статью о рентгене гипофиза. Из нее вы узнаете о показаниях к рентгену гипофиза, месте рентгенографии среди методов визуализации, а также о результатах диагностики.

А здесь подробнее об МРТ гипофиза.

Причины формирования

Провисанию диафрагмы с раздавливанием содержимого гипофизарного ложа способствуют:

генетическая неполноценность соединительной ткани;
высокое давление ликвора из-за сердечной, легочной недостаточности, гипертонической болезни, травмы черепа, новообразования внутри черепа, тромбозе синусов;
кровоизлияние или инфаркт гипофиза (геморрагический или ишемический инсульт);
разрушение аденомы;
инфекция – менингит, энцефалит, нагноение кисты, арахноидит (воспаление паутинной оболочки мозга);
аутоиммунный тиреоидит Хашимото, гипофизит (воспаление гипофиза);
длительное применение гормонов для контрацепции, преднизолона и аналогичных препаратов;
беременность, особенно многоплодная, менопауза, повторные роды, аборты;
операция по поводу аденомы гипофиза, лучевая терапия.

При первичной недостаточности щитовидной железы, надпочечников, а также во всех случаях, когда имеется большая, чем обычно потребность в гипофизарных гормонах (подростки, беременные, при климаксе) ткань органа увеличивается. Такая функциональная гиперплазия (разрастание) долей и ножки приводит к выпячиванию и растяжению диафрагмы, ее отверстия, оболочка истончается.

Синдром пустого турецкого седла

Функционирующие клетки даже в таком состоянии продолжают синтезировать гормоны, но нарушается контроль их деятельности со стороны гипоталамуса. Это и становится причиной развития эндокринной симптоматики. Глазные проявления вызваны натяжением нервов, нарушением их питания.

Симптомы синдрома пустого турецкого седла

Клиническая картина отличается чередованием признаков, периодами относительной ремиссии и прогрессирования симптоматики.

Неврологические признаки

У больных выявляют такие нарушения:

разнообразная по силе, обстоятельствам появления головная боль, не имеет постоянной локализации, приступообразная или монотонная ноющая;
колебания артериального давления;
внезапные эпизоды мышечной дрожи;
затрудненное дыхание, чувство нехватки воздуха;
тревожное состояние, необъяснимый страх, раздражительность, колебания эмоционального фона;
потеря интереса к окружающему, депрессия;
периодическое повышение температуры тела до 37,3-37,5 градусов;
спазмы мышц конечностей;
шаткость при ходьбе, нарушение координации движений;
ухудшение памяти, утомляемость;
головокружения, обмороки.

Смотрите на видео о синдроме пустого турецкого седла:

Эндокринные нарушения

Вторая группа симптомов относится к гормональным расстройствам:

избыточное выделение пролактина с нарушением половых функций у женщин и мужчин;
усиленное образование гормона роста с проявлениями акромегалии (ускоренный рост тела, деформация скелета);
болезнь Иценко-Кушинга из-за повышенного выделения адренокортикотропного гормона (ожирение, лунообразное лицо, рост волос на лице и туловище, растяжки багрово-фиолетового цвета);
несахарный диабет – усиленная жажда и мочевыделение. Появляется при дефиците вазопрессина, вырабатываемого гипофизом или из-за изменения его выделения задней долей гипофиза в кровь;
метаболический синдром – следствие нарушений функций гипоталамуса. Проявляется ожирением, артериальной гипертензией и снижением реакции тканей на инсулин, сахарным преддиабетом;
снижение продукции тропных гормонов гипофиза – частичная или полная гипофизарная недостаточность (пангипопитуитаризм).

Зрительные симптомы

Их интенсивность зависит от выраженности нарушений кровообращения в области прохождения глазных нервов, циркуляции ликворной жидкости в подпаутинном пространстве. У пациентов могут появиться:

боли в глазах,
слезоточивость,
удвоение контуров предметов,
туман перед глазами,
вспышки света, искры,
темные пятна,
выпадения полей,
ухудшение четкости зрения.

Возможно сочетание синдрома пустого турецкого седла и глаукомы

Нарушение кровообращения в области прохождения глазных нервов

Чем опасен для больного

Риск осложнений выше при повреждении более 90% гипофиза из-за его сдавления. На фоне стрессовой ситуации у пациентов могут появляться:

тяжелые вегетативные кризы, приводящие к потере трудоспособности;
обморочные состояния;
изменения личности;
гипотиреоидные и тиреотоксические кризы;
половые нарушения, бесплодие;
прогрессирование несахарного диабета, болезни Иценко-Кушинга, акромегалии.

Нарушения зрения и угроза слепоты являются показание и оперативному лечению

МРТ и другие методы диагностики

Подозрение на возможное наличие синдрома пустого седла возникает в отношении пациентов, перенесших неоднократные травмы черепа, операцию или облучение гипофиза, а для женщин отягощающими факторами являются множественные беременности, длительная противозачаточная терапия.

Чаще всего на первом этапе больных направляют на лабораторную диагностику гормонов гипофиза (роста, тиреотропного, адренокортикотропного, пролактина, вазопрессина), а также органов-мишеней – кортизола надпочечников, тироксина щитовидной железы, тестостерона и эстрогена. На этом этапе подтвердить патологию не всегда удается, так как у многих больных гормональный фон в норме.

Наиболее информативным признан метод МРТ. С его помощью можно обнаружить:

ликворную жидкость в турецком седле;
уменьшенный и приплюснутый гипофиз, похожий на полумесяц;
смещение гипофизарной ткани ко дну, задней стенке;
признаки внутричерепной гипертензии – расширенные синусы, желудочки мозга;
несимметричное провисание цистерны над седлом;
смещение гипофизарной воронки в сторону, вперед или назад, ее истончение и удлинение.

МРТ гипофиза

Лечение синдрома пустого турецкого седла

Обнаружение пустого турецкого седла бывает случайной томографической или рентгенологической находкой. У пациентов в таких случаях нет типичной симптоматики и лечение им не показано. Рекомендуется не реже одного раза в год проходить МРТ для контроля, анализы крови на гормональный фон.

Медикаментозная терапия назначается только при обнаружении дисбаланса гормонов гипофиза, щитовидной железы, половых или надпочечных. При нарушениях работы вегетативной системы показаны успокаивающие средства и адреноблокаторы. Внутричерепная гипертензия требует обнаружения причины ее развития и устранения.

Анализы крови на гормональный фон

Показаниями к операции считают:

сдавление глазных нервов из-за провисания их в отверстие диафрагмы, ухудшение зрения;
истечение спинномозговой жидкости через носовые ходы – ликворея.

В первом случае через носовые ходы происходит фиксация глазного перекреста нервов, что восстанавливает нарушенное кровообращение. При ликворрее турецкое седло укрепляется мышечной тканью.

Рекомендуем прочитать статью об аденоме гипофиза. Из нее вы узнаете о причинах появления аденомы гипофиза, классификации болезни, симптомах опухоли головного мозга у мужчин и женщин, а также о методах диагностики и лечения данного заболевания.

А здесь подробнее о синдроме Нельсона.

Синдром пустого турецкого седла означает провисание диафрагмы и сдавление гипофиза. Возникает при травмах, операциях, частых беременностях. Течение бывает бессимптомным или сопровождается неврологическими, эндокринными и глазными нарушениями. Для обнаружения наиболее информативно МРТ. Лечение бывает медикаментозным, некоторым больным показана операция.

Источник