Эпилептические синдромы при раннем возрасте

Эпилепсия и пароксизмальные расстройства у новорожденных, младенцевПочти все формы эпилепсии могут начинаться в этом возрастном промежутке, включая фокальные эпилепсии, редкие формы идиопатических эпилепсий, например, доброкачественную миоклоническую эпилепсию раннего детского возраста, и особенно так называемые эпилептические энцефалопатии (синдром Веста, синдром Леннокса-Гасто, синдром Драве). Также в этом возрасте могут начинаться эпилепсии с преимущественно миоклоническими-астатическими припадками. Другой важной особенностью этого периода является то, что часто, если не исключительно, у младенцев и детей до 2-3 лет в клинической картине когнитивные и поведенческие нарушения преобладают над припадками, и может развиваться деградация когнитивных или поведенческих функций, либо и тех и других. Часто для характеристики этих форм заболевания используется термин «эпилептическая энцефалопатия». Наконец, этот период отмечен высокой чувствительностью ЦНС к различным посторонним воздействиям, особенно повышению температуры, которые часто приводят к развитию симптоматических припадков’. Хотя фебрильные судороги из-за их транзиторной природы не являются формой эпилепсии в классическом понимании, они описываются в конце этого раздела так же, как и во многих авторитетных работах по диагностике и лечению. а) Эпилептические энцефалопатии. Хотя понятие эпилептической энцефалопатии и не имеет точного определения, при этом часто подразумевают вызываемые эпилепсией когнитивные/поведенческие расстройства. Определение применимо при идиопатических эпилепсиях и эпилепсиях, вызванных поражением головного мозга, при наличии клинических припадков и при проявлении эпилепсии преимущественно или исключительно аномалиями на ЭЭГ. Концепция эпилептической энцефалопатии может широко применяться во многих случаях, когда имеющееся заболевание не полностью объясняет наблюдаемую когнитивную дисфункцию, а эпилепсия может быть только одним из отягчающих факторов. Однако эта концепция все еще остается недоказанной и ее рамки не определены. Патогенетические механизмы неизвестны и, в частности, неизвестно имеется ли один механизм развития энцефалопатии или при различных синдромах действуют разные патогенетические механизмы. В настоящей главе этот термин будет применяться только при описании общепризнанных случаев, включая инфантильные спазмы, синдром Леннокса-Гасто, синдром Драве, синдром Ландау-Клеффнера и электрический эпилептический статус медленной фазы сна. Однако это не исключает того, что те же механизмы могут действовать и при многих других синдромах. Особенно важно вытекающее из концепции следствие, часто подтверждаемое клиническим опытом, что прерывание эпилептического процесса фармакологическими средствами или хирургическими методами может улучшить состояние когнитивных функций. В младенчестве и раннем детстве дебютируют три основных типа эпилептической энцефалопатии: P.S. Термин «симптоматические припадки» имеет двоякое значение. Он может означать, что пароксизмальное эпилептическое событие случается только однажды при определенных обстоятельствах (и, по определению, не является эпилепсией). Однако «симптоматический» может также означать, что событие (в данном случае-припадок) может при тех же самых обстоятельствах время от времени повторяться. б) Инфантильные спазмы и схожие синдромы. Классический синдром, также известный как синдром Веста, включает в себя три основных компонента: эпилептические спазмы, сопутствующая промежуточная активность на ЭЭГ в виде типичной или видоизмененной гипсаритмии и регресс поведенческих функций или задержка умственного развития (Lux и Osborne, 2004). Один из элементов этой триады может отсутствовать (чаще всего это гипсаритмия), могут присутствовать дополнительные признаки, такие как парциальные припадки, выраженная асимметрия и очаговые неврологические симптомы (Arzimanoglou et al., 2004; Dulac и Tuxhorn, 2005; Guzzetta et al., 2007). Частота инфантильных спазмов оценивается как 3-4,5 на 10000 живых новорожденных. Дебют синдрома Веста практически всегда приходится на первый год жизни, его частота достигает пика между 4 и 10 месяцами жизни, хотя спазмы могут возникнуть и вскоре после рождения. Однако эпилептические спазмы, как тип припадка, могут развиться и по прошествии младенческого возраста и быть возможными причинами падений при эпилепсии и «клевков» и «кивков» головы (Egli et al., 1985; Ikeno et al., 1985). в) Эпилептические спазмы являются характерным и часто единственным типом припадков при синдроме Веста; но припадки других типов могут сопутствовать, предшествовать им или следовать за ними. Спазмы представляют собой внезапные, обычно двусторонние тонические сокращения мышц шеи, туловища и конечностей, сгибательные и/или разгибательные. Резкое интенсивное сокращение длится менее двух секунд, но за ним может последовать менее интенсивное сокращение мышц и/или обездвиженность, длящиеся около 10 секунд. Иногда спазмы возникают изолированно, но чаще наблюдаются серии от нескольких до 100 и более отдельных сокращений через 5-30 секунд. Повторяющийся характер спазмов является важным диагностическим признаком, так как отдельные спазмы могут представлять собой малозаметные движения, такие как небольшие кивательные движения головы, движения глаз вверх или пожимание плечами, которые слишком часто принимают за колики, рефлекс Моро или другие доброкачественные феномены. Клинические варианты, особенно односторонние спазмы, встречаются относительно часто (Shewmon, 1994; Gaily et al., 1995). Асимметричные, в том числе односторонние спазмы обычно связаны с контрлатеральной ЭЭГ-активностью, что свидетельствует о наличии коркового источника инфантильных спазмов (Donat и Wright, 1991а, с; Gaily et al., 1995) и поражения головного мозга на той же стороне. Аномалии развития коры — одна из наиболее часто выявляемых причин асимметричных инфантильных спазмов. Раннее выявление вызывающего спазмы фокального поражения имеет первостепенное значение при выборе адекватной тактики лечения. Часто спазмам предшествуют или сопутствуют другие типы припадков (Lombroso, 1983а; Donat и Wright, 1991b; Carrazana et al., 1993; Plouin и Dulac, 1994). г) Иктальные изменения ЭЭГ при эпилептических спазмах обычно состоят из генерализованных медленных волн большой амплитуды, сопутствующих клиническому событию, часто с перекрывающей быстрой активностью (Vigevano et al., 2001). Последняя может наблюдаться изолированно (Donat и Wright, 1991с; Shewmon, 1994). Сообщалось и о других ЭЭГ-паттернах, но они встречаются редко. д) Гипсаритмия — наиболее выраженный ЭЭГ-паттерн при синдроме Веста. Он характеризуется хаотической последовательностью медленных волн с очень большой амплитудой, в случайном порядке прерываемых мультифокальными асинхронными пиками и острыми волнами. Во время медленной фазы сна обычно присутствуют вспышки полиспайков с интервалами низкой активности (Vigevano et al., 2001; Dulac, Tuxhorn, 2005). Поскольку гипсаритмия сама по себе может вызывать когнитивные и/или поведенческие расстройства, некоторые авторы (Dalla Bernardina et al., 2007) предположили, что это не «интеритальный» паттерн в буквальном смысле, а скорее всю электроклиническую картину заболевания следует рассматривать как длительный иктальный статус с более или менее легко выявляемыми повторяющимися «иктальными событиями».
е) Модифицированная гипсаритмия с сохранением некоторого фонового ритма, признаками локализации или синхронной активности спайк-волна, выявляется в 40-70% случаев. Односторонняя гипсаритмия встречается редко, обычно она связана с односторонними спазмами (Gaily et al., 1995). С инфантильными спазмами могут быть связаны и некоторые другие ЭЭГ-паттерны; сообщается, что только у 60% пациентов выявляется истинная или модифицированная гипсаритмия (Dalla Bernardina и Watanabe, 1994). У некоторых детей, несмотря на наличие клинических спазмов, может в течение короткого периода в начале заболевания или позже регистрироваться непароксизмальная ЭЭГ. ж) Фокальные ЭЭГ-признаки могут присутствовать вместе с гипсаритмией в виде фокусов спайков или локальных медленных волн, особенно во время сна. Эти изменения свидетельствуют о наличии кортикального поражения и симптоматической природе заболевания. з) Задержка развития в 68-85% случаев наблюдается до начала спазмов (Riikonen, 1982). Эти цифры отражают минимальную частоту, так как диагностика легких степеней задержки когнитивного процесса вызывает затруднения. У младенцев на фоне полного благополучия наблюдается определенная регрессия поведения (Guzzetta et al., 2002), они теряют интерес к окружающему иногда до такой степени, что кажутся слепыми или глухими, либо ранее приобретенные навыки снижаются или вообще утрачиваются; эти изменения обычно замечаются родителями. Если спазмы развиваются не сразу или остаются нераспознанными, деградация может оказаться первым проявлением синдрома, и синдром Веста должен быть заподозрен у любого ребенка с регрессом развития в течение первого года жизни. С прекращением приступов развитие ребенка обычно восстанавливается, хотя восстановление когнитивных функций может задерживаться в течение нескольких недель после прекращения припадков. и) Аутистические признаки часто наблюдаются при синдроме Веста, и у большого числа пациентов могут сохраняться как последствия заболевания (Riikonen и Amnell, 1981). Guzettaetal. (1993) четко отделили проявления острой фазы, включающие в основном расстройства памяти и коммуникативных функций, от последствий — когнитивных нарушений. Диагностика инфантильных спазмов не вызывает затруднений, если повторяющемуся характеру спазмов и сопутствующим феноменам уделяется должное внимание. Однако в серии наблюдений Bellman et al. (1983) только 12% лечащих врачей поставили правильный диагноз, тогда как 15% диагностировали колики. к) Доброкачественный миоклонус младенцев — вид дрожания осевой мускулатуры, который может быть очень похож на инфантильные спазмы, но при этой патологии ЭЭГ остается нормальной (Lombroso и Fejerman, 1977; Pachatz et al., 1999). Этот неэпилептический феномен по своей природе ближе к тикам или «феноменам удовлетворения». л) Другие формы эпилепсии, особенно идиопатические или криптогенные миоклонические эпилепсии, также ошибочно диагностируются как инфантильные спазмы, хотя при этих состояниях прогноз более благоприятный. То же относится к ранним случаям синдрома Леннокса-Гасто; дифференциальная диагностика может представлять трудности, так как течение обоих синдромов сопровождается припадками (Donat и Wright, 1991а). – Также рекомендуем “Синдром Веста: причины, клиника, диагностика, лечение” Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 3.1.2019 Оглавление темы “Эпилепсия и эпилептические припадки у детей.”:
|
Источник
Гимранов Ринат Фазылжанович
Невролог, нейрофизиолог, стаж – 33 года;
Профессор неврологии, доктор медицинских наук;
Клиника восстановительной неврологии.
Об авторе
Дата публикации: 25 августа, 2019
Обновлено: 4 декабря, 2020
Эпилепсия – тяжелое неврологическое заболевание, причины возникновения которого у подростков (мальчиков и девочек) бывают различны, как и симптомы, из-за которых назначается лечение.
Болезнь имеет генетическую предрасположенность, но проявляется в разные периоды жизни под влиянием внешних факторов, служащих толчком к развитию процесса. Может пробудиться во младенчестве, а может в 17 лет и позже.
При вовремя начатом лечении дети могут жить полноценной жизнью, не страдая от тяжелых приступов. В некоторых случаях, после 1-3 лет лечения, диагноз снимается.
Причины
Патологические процессы в мозгу, приводящие к началу приступа эпилепсии у подростков, возникают как в раннем детстве, так и в 14-15 лет, от чего может показаться, что ею можно заразиться. Однако это не так. Спровоцировать проявление заболевания могут многие внешние факторы.
Запустить процесс регулярных припадков способно формирование и постепенное разрастание эпилептических очагов в коре головного мозга.

Эпилептический очаг – это участок, где нейроны предрасположены к повышенному возбуждению, поэтому легко откликаются на внезапные электрические разряды. Со временем количество очагов может расти.
Ведущие причины, провоцирующие эпилептический синдром в подростковом возрасте:
- генетическая предрасположенность;
- травма, множественные ЧМТ;
- сосудистые патологии в мозге;
- инфекционные, вирусные заболевания.
- гормональная перестройка организма.
- сбои в обмене веществ.
- систематическая психологическая или физическая усталость.
- сильные стрессы.

Задумываясь, от чего бывает эпилепсия у подростков, важно помнить, что основной фактор – генетический.
Если у кого-то из близких родственников в какой-то из периодов жизни наблюдалась болезнь, значит и у ребенка есть шанс ее развития.
Значит, на его здоровье необходимо обращать особое внимание.
Симптомы
Первые признаки развития эпилепсии у подростков и детей могут возникнуть в любом возрасте под влиянием внешних факторов.
Часто первые слабые припадки остаются без внимания, вследствие чего болезнь укореняется, прогрессирует.
Патология может начинаться безобидно:
- внезапные симметричные судороги, приводящие к резкому сгибанию, разгибанию конечностей;
- резкое непроизвольное сокращение мышц рук, из-за которого роняются или кидаются предметы;
- онемение, непроизвольные движения мышц лица;
- онемение, непроизвольные движения мышц лица;
- лунатизм, нарушение сна;
- внезапные краткие провалы в памяти;
- периодическое замирание на 5-50 секунд без движения.
- кратковременные нарушения речи;
- сильные головные боли, возникающие быстро, беспричинно;
- изменения в поведении, повышенная агрессия, нервозность.

Наиболее опасными являются классические приступы с судорогами, потерей сознания, памяти. Они говорят о серьезной степени поражения мозга, требуют серьезного лечения.
На вопрос: «излечима ли эпилепсия у подростков, можно ли вылечить ее, избавившись от приступов», в каждом конкретном случае врач будет отвечать по-разному. Все зависит от причин, спровоцировавших ее, состояния головного мозга, выбранной терапии.
Варианты заболевания
Разнообразие эпилептической симптоматики объясняется расположением очагов в коре головного мозга. Определенный вид эпилепсии у детей 11-12-13 лет и подростков (мальчиков и девочек) до 15 лет, не зависит от причин ее возникновения.
Со временем, либо под действием лекарств, либо вследствие прогрессирования заболевания, форма ее может смениться на более легкую или тяжелую.
Распространенные виды эпилепсии в подростковом возрасте:

- С генерализованными приступами. Тяжелый вариант, при котором поражаются оба полушария мозга. Приступы случаются от 1 раза в год до 1 раза в неделю. Припадки сильные, с судорожной симптоматикой, потерей сознания, памяти.
- Юношеская миоклоническая форма развивается чаще всего после полового созревания. Проявляется на ранних стадиях в подёргивании мышц плечевого пояса и рук. Без лечения приступы усиливаются, учащаются. Переходят в генерализованную форму.
- Катамениальная форма у девочек. Подвид, приступы которого привязаны к гормональным изменениям менструального цикла. Наблюдается только у юных девушек. Как правило, проходит со временем, после выравнивания гормонального фона.
- Абсансная эпилепсия – одна из самых легких форм. Проявляется периодическими легкими припадками (абсансами) без потери памяти, сознания. С течением времени без лечения прогрессирует до генерализованного типа.
Диагностика и лечение
При первых симптомах необходимо сразу обратиться к невропатологу и пройти полное обследование биоэлектрической работы мозга, с целью выявления очагов развития болезни:
- МРТ;
- МР-ангиографию;
- ЭЭГ при пробуждении;
- Суточный мониторинг ЭЭГ.
После получения результатов всех анализов станет понятно, как можно помочь при эпилепсии у подростков, развившейся в переходном возрасте.

Врач невролог подберет комплексную терапию, основанную на совместном воздействии медикаментов, диеты, специальных занятий и перестройке режима дня.
Ознакомьтесь более подробно с методами индивидуального подхода в комплексном лечение эпилепсии
Базовые принципы
- Лечение длится минимум 3-5 лет. Возможно принимать препараты, придерживаться заведенного распорядка и сидеть на кето-диете придется на протяжении жизни.
- Используется только одно лекарство противосудорожного действия. Препарат подбирается с учетом реакции на него организма. В тяжелых случаях применяется комбинация из двух или трех, но это чревато развитием побочных эффектов.
- Резкое прекращение терапии, смена препарата без плавного перехода, могут осложнить течение болезни.

- Прием лекарств начинается с малых доз, только после того, как их польза будет подтверждена, доза постепенно увеличивается. Лечится ли эпилепсия у тинейджеров, зависит от состояния нейронов головного мозга, результативности проводимой терапии, особенностей организма и ритма жизни.
Лечится ли эпилепсия у подростков зависит от состояния нейронов головного мозга, результативности проводимой терапии, особенностей организма и ритма жизни.
Список использованной литературы
- Гузева В.И., Скоромец А.А. Медицинские и социальные аспекты детской эпилепсии // Журн. неврологии и психиатрии. – 2005. – Т. 105, №9. – С. 64-65.
- Карась А.Ю., Воскресенская О.Н. Эпидемиологическая характеристика эпилепсии детского возраста в г. Саратове // Современные аспекты диагностики и лечения заболеваний нервной системы: матер. Всерос. конф. – Саратов, 2004. – С. 152-156.
- Familial risk of epilepsy: a population-based study Anna L. Peljto, Christie Barker-Cummings, Vincent M. Vasoli, Cynthia L. Leibson, W. Allen Hauser, Jeffrey R. Buchhalter, Ruth Ottman 2014 Mar; 137(3): 795–805. Published online 2014 Jan 25. doi: 10.1093/brain/awt368
- Krauss G.L., Summerfield M., Brandt J. et al. Medial temporal spikes interfere with working memory // Neurology. — 1997. — V. 49. — № 4. — P. 975—980.
- Авакян Г.Н., Генералов В.О., Олейникова О.М. и соавт. Симптоматическая посттравматическая эпилепсия. Клиника, диагностика и лечение. Методические рекомендации. — М., 2004.
Была ли эта статья полезна?
Вы можете подписаться на нашу рассылку и узнать много интересного о лечение заболевания, научных достижений и инновационных решений:
Приносим извинения!
Как можно улучшить эту статью?
Более подробную информацию, возможно уточнить у врачей-неврологов, на нашем форуме!Перейти На Форум
Если у вас остались вопросы, задайте их врачам на нашем форуме!
Перейти на форум
ДОБАВИТЬ/ПОСМОТРЕТЬ КОММЕНТАРИИ
Гимранов Ринат Фазылжанович
Записаться к специалисту
×
Источник