Как лечить и что есть при синдроме жильбера

По коморбидности (наличию сопутствующих заболеваний) синдром бывает изолированным или сочетанным.

Синдром Жильбера отягощает течение других заболеваний, которые могут приводить к осложнениям. Самостоятельно, т. е. изолированно осложнения возникают кране редко. К таким осложнениям относятся:

развитие желтухи при выраженном повышении билирубина в крови;
развитие внутрипечёночного и внепечёночного холестаза — патологии, связанной с уменьшением или прекращением выделения желчи;
лекарственные и токсические гепатиты;
дискинезия по гипокинетическому типу — недостаточное сокращение желчного пузыря, которое приводит к проблемам выведения желчи;
развитие желчнокаменной болезни;
снижение иммунитета.[6]

Осложнения могут возникать при несоблюдении мер профилактики, а также при сознательном пренебрежении исключения провокационных факторов или по причине незнания о наличии синдрома Жильбера.

Лабораторные исследования:

1. Общеклинические анализы:

клинический анализ крови (сдаётся обязательно) — иногда регистрируется повышение уровня гемоглобина или снижение уровня тромбоцитов (тромбоцитопения);
общий анализ мочи и кала — снижается содержание стеркобилина из-за нарушения образования прямого (связанного) билирубина в клетках печени и, следовательно, их производных в желчных канальцах и кишечнике;
уровень билирубина в крови — уровень общего билирубина повышается;
анализ кала на стеркобилин — отрицательный.

2. Биохимия крови:

ферменты крови (АсАТ, АлАТ, ГГТП, ЩФ) — обычно находятся в пределах нормы или незначительно повышены, но могут сопровождаться системным изолированным повышением активности щелочной фосфатазы (ЩФ);
белки сыворотки крови и их фракции — возможно увеличение концентрации общего белка и нарушение нормального соотношения фракций белков крови (диспротеинемия);
протромбиновое время — находится в пределах нормы;
маркеры вирусов гепатита В, С, D — не выявляются.

Инструментальные и другие методы диагностики:

1. УЗИ органов брюшной полости — выполняется с целью дифференциальной диагностики, так как у взрослых при синдроме Жильбера нет специфических УЗИ-признаков:

паренхима печени в норме;
камни в желчном пузыре и его протоках отсутствуют.

При диагностике заболевания у детей можно пользоваться методикой определения печёночно-селезёночного индекса по данным УЗИ. Чувствительность и специфичность метода согласно результатам исследования достигает 100%.[7]

2. Пункция печени с морфологической оценкой полученного биологического материала — осуществляется только при подозрении на другие патологии. Она позволяет исключить такие заболевания, как хронический гепатит и цирроз печени.

Пункция печени

Отличительными показателями синдрома Жильбера в таком случае будут изменения структуры печени:

жировая дистрофия печёночных клеток;
накопление желтовато-коричневого пигмента в гепатоцитах.

3. Функциональные пробы — относятся к дополнительным методам диагностики, которые просто выполнить как в стационаре, так и в амбулаторных условиях:

проба с голоданием — пациент в течение 48 часов употребляет пищу с энергетической ценностью 400 ккал в сутки, после чего определяется билирубин сыворотки крови до пробы утром натощак и спустя 48 часов, проба считается положительной при повышении билирубина на 50-100%;
никотиновая проба — внутривенно вводят 40 мг никотиновой кислоты, при этом в случае наличия синдрома резко повышается уровень билирубина в крови;
рифампинциновая проба — введение 900 мг рифампинцина, при наличии синдрома резко повышает уровень билирубина в крови;
фенобарбиталовая проба — назначение фенобарбитала в дозе 3 мг/кг в сутки в течение 5 дней приводит к снижению уровня билирубина в крови.

4. Молекулярные методы диагностики (более современные) — генетическое исследование ДНК гена, кодирующего УДФГТ, и определение мутантного генотипа А(ТА)7ТАА в промоторе гена UGТ1А1.[1]

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика синдрома Жильбера заключается в исключении таких заболеваний, как вирусный и хронический гепатит, механическая и гемолитическая желтуха, синдром Криглера — Найяра, синдром Дабина — Джонсона и синдром Ротора.

От всех патологий синдром Жильбера отличает один характерный признак — это повышение свободного билирубина, не связанного с гемолизом, передающееся по наследству (от родителей к детям).

Исключить вирусный гепатит позволяет отсутствие маркеров вирусов гепатитов В, С и дельта в сыворотке крови. Для исключения хронического гепатита при слабовыраженной клинической активности необходима пункция печени.

Чтобы исключить механическую желтуху необходимо провести УЗИ, ЭГДС, КТ и ряд других исследований. На наличие желтухи будет указывать повышение прямого билирубина, выявление опухоли, наличие камней в организме, а также сужение желчевыводящих путей и поджелудочной железы.

Основные критерии дифференциальной диагностики синдрома Жильбера:

боли в правом подреберье — редко, но если есть, то ноющие;
ощущение кожного зуда — отсутствует;
увеличение печени — характерно, но незначительно;
увеличение селезёнки — отсутствует;
увеличение концентрации билирубина в сыворотке крови — в большей степени непрямого (свободного);
билирубинурия (избыток билирубина в моче) — отсутствует;
повышение копропорфиринов в моче — отсутствует;
активность глюкуронилтрансферазы — снижение;
бромсульфалеиновая проба — обычно в норме, но иногда наблюдается незначительное снижение клиренса;
холецистография — в норме;
биопсия печени — в норме или наблюдается отложение липофусцина в клетках печени и жировая дистрофия.

Этиотропного (направленного на причину заболевания) и патогенетического лечения не существует. Состояние можно только облегчить или снять симптомы. Для этого используют ограничительное лечение:

исключение провоцирующих факторов (инфицирования, физических и психических перегрузок, употребления алкоголя и лекарств, токсичных для печени);
отказ от приёма препаратов-конкурентов глюкуронирования, вытесняющих билирубин из связи с альбумином (пероральных контрацептивов, сульфаниламидов, гепатрина, салицилатов и других);
выведение прямого билирубина (обильное питьё для увеличения количества мочи, приём активированного угля в качестве адсорбента билирубина в кишечнике);
связывание уже циркулирующего билирубина в крови (введение альбумина в дозировке 1 г/кг массы на протяжении 1 часа, в особенности перед заменным переливанием крови);
разрушение билирубина, закреплённого в тканях, при помощи фототерапии (эффективные условия — лампы с синим светом и длиной волны 450 нм, расположенные на расстоянии 40-45 см от кожи);
противопоказано большое количество солнечных лучей;
соблюдение диеты, ограничивающей употребление продуктов, которые содержат насыщенные жирные кислоты и консерванты;
витаминотерапия (в особенности обогащение организма витамины группы В);
приём желчегонных препаратов;
лечение хронических инфекций и заболеваний желчевыводящих путей;
обменное переливание крови (в критических случаях);
курсовой приём гепатопротекторов: экстракта плодов расторопши, артишока полевого и комбинированных растительных гепатопротекторов (“Бонджигар”, “Карсил”, “Лив.52”, урсодезоксихолевая кислота).[6]

Для купирования симптомов принимают индукторы ферментов монооксидазной системы клеток печени: фенобарбитал и зиксорин (флумецинол) по 0,05-0,2 г в день на протяжении 2-4 недель. Они позволяют снизить уровень билирубина в крови и избавиться от диспепсических проявлений.

Иногда при приёме фенобарбитала человек становится вялым, появляется сонливость и нарушение координации движений. В таком случае доза препарата снижается до 0,05 г перед сном, тем самым способствуя его длительному приёму.

Если уровень билирубина около 50 мкмоль/л, и при этом наблюдается плохое самочувствие, то проводится короткий курс лечения фенобарбиталом в дозировке 0,03-0,2 г в сутки на протяжении 2-4 недель. Так как фенобарбитал входит в состав барбовала, корвалола и валокордина, его могут употреблять в форме этих капель по 20-25 капель 3 раза в сутки, но такой способ помогает далеко не всем пациентам. Также для купирования симптомов заболевания можно применять кордиамин по 30-40 капель 2-3 в сутки на протяжении недели.

Симптоматическое лечение зиксорином переносится хорошо, побочные эффекты не возникают. Однако с 1998 года распространение этого препарата в России запрещено, а его производство прекратилось.

У большинства людей с синдромом Жильбера довольно часто развивается холецистит и желчнокаменная болезнь. Чтобы избежать этого, врачи рекомендуют принимать отвары из желчегонных трав, периодически проводить очистку печени при помощи тюбажей с сорбитом (ксилитом), употреблять карловарскую соль и соль “Барбара”.

Прогноз заболевания, как правило, хороший, продолжительность жизни не ограничена.[1] Изменения структуры печени зачастую не прогрессируют. Без симптоматического лечения количество билирубина в сыворотке крови остаётся повышенным пожизненно, но это не влияет на смертность, поэтому в случае страхования жизни людей с синдромом Жильбера относят к группе обычного риска.

Привести уровень билирубина в норму можно благодаря лечению фенобарбиталом или кордиамином..

Для профилактики проявлений заболевания важно помнить следующее:

инфекции, возникающие на фоне синдрома, а также повторные рвоты и пропуск приёма пищи могут привести к появлению желтухи;
пациенты с синдромом Жильбера чувствительны к различным воздействиям на печень (приём алкоголя, многих лекарственных средств и т. п.);
существует вероятность возникновения воспаления желчевыводящих путей, желчнокаменной болезни и психосоматических расстройств.

Если синдром Жильбера обнаружен у родственников или ребёнка семейной пары, то мужу и жене стоит получить консультацию генетика при планировании беременности.[6]

Основные методы профилактики проявления симптомов — соблюдение режима труда, питания и отдыха. Необходимо избегать значительных физических нагрузок, ограничения употребления жидкости, голодания и большого количества солнца.

Людям с синдромом Жильбера, особенно во время обострений, стоит ограничить употребление в пищу жирного мяса (свинины), жареных и острых блюд, пряностей и консервированных продуктов, полностью отказаться от алкоголя. Приём лекарственных средств, особенно антибиотиков, следует осуществлять строго по показаниям с учётом их токсичности и под наблюдением врача. Самостоятельный, бесконтрольный приём лекарств может вызвать серьёзные последствия.

Наличие синдрома Жильбера не является основанием для отказа от прививок.

Гастроэнтерология: Справочник / Под ред. А.Ю. Барановского. — СПб.: Питер, 2011. — 512 с.
Справочник по гепатологии / Под ред. Н.А. Мухина. — М.: Литтерра, 2009. — 416 с.
Гастроэнетрология: Национальное руководство / Под ред. В.Т. Ивашкина и Т.Л. Лапиной. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2015. — 480 с.
Гастроэнтерология. Стандарты медицинской помощи / Сост. А.С. Деменьтьев, И.Р. Манеров, С.Ю. Кочетков, Е.Ю. Чепанова. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016. — 384 с.
Внутренние болезни / Под ред. А.С. Семенова и В.Г. Кукеса. — М.: Медицина, 1982. — 496 с.
Ипатова М.Г., Шумилов П.В., Шагалова Д.Л., Нестерова Т.А., Иванова А.С. Особенности фармакотерапии у пациентов с синдромом Жильбера // Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. — 2015. — № 6. — С. 92-96.
Пыков М.И., Захарова И.Н., Калоева З.В. Современные ультразвуковые возможности оценки структуры печени на примере синдрома Жильбера // Педиатрическая фармакология. — 2011. — № 5. — С. 88-90.

Источник

Синдром Жильбера — это врожденное заболевание, которое характеризуется хроническим повышенным уровнем билирубина в крови. Согласно данным современной гастроэнтерологии, этому недугу присуще доброкачественное течение и крайне низкий риск развития осложнений.

По этой причине лечение синдрома Жильбера в основном направлено на предупреждение развития обострений и скачков билирубина в крови. По словам докторов, наибольшей эффективностью среди профилактических мер отличается лечебное питание, которое помогает полностью нормализовать работу печени и не допустить формирования печеночных патологий.

Но что можно есть при синдроме Жильбера? Какие продукты разрешены, а какие запрещены при данном недуге? Как их правильно готовить, чтобы не навредить больной печени? Именно эти вопросы чаще всего встают перед пациентами, которым был поставлен диагноз синдром Жильбера.

Основные принципы лечебной диеты

Диетическое питание при повышенном уровне билирубина в крови (свыше 34 мкмоль/л) должно формироваться согласно принципам лечебного стола №5. Эта щадящая диета была разработана специально для пациентов, страдающих от заболеваний печени, желчного пузыря и органов желудочно-кишечного тракта.

Кстати, можно воспользоваться услугой —доставка правильного питания в Москве и получить готовое питание на дом.

Она направлена на активизацию оттока желчи из печени и желчного пузыря, профилактику жировой дистрофии органа и образования холестериновых камней. Поэтому при лечебном питании №5 необходимо в первую очередь ограничить потребление тугоплавки животных жиров, заменив их ненасыщенными растительными маслами.

Кроме того, следует избегать продуктов с высоким содержанием пуринов — веществ, способствующих повышению уровня мочевой кислоты в крови и образованию кристаллических камней в печени. Данные компоненты в основном содержатся в пище животного происхождения, а также грибах и пекарских дрожжах.

Диета при синдроме Жильбера предполагает обязательное поддержание нормального водного баланса организма. Для этого необходимо сократить до минимума потребление поваренной соли и ежедневно выпивать не меньше 2,5 л. жидкости. Это позволит избежать сгущения желчи и усилить ее ток из печени в желудочно-кишечный тракт.

Рацион при повышенном уровнем билирубина должен обязательно включать в себя продукты с высоким содержанием пищевых волокон и пектинов. Это в первую очередь свежие овощи, фрукты, ягоды, корнеплоды, а также различные виды зелени и трав.

Для хорошего самочувствия больному также необходимы легкоусвояемые животные белки, в состав которых входят большое количество липотропных веществ. Эти аминокислоты играют важнейшую роль в усвоение жиров и способствуют снижению уровня вредного холестерина в крови. Их можно найти в нежирных сортах мяса и рыбы, обезжиренных молочных продуктах и гречневой крупе.

Для обеспечения активного оттока желчи из печени и желчного пузыря при данной болезни необходимо ежедневно употреблять продукты с выраженным желчегонным эффектом. Таким свойствами обладают растительные масла, свежевыжатые овощные соки, пшеничные, овсяные и гречишные отруби.

Не меньшее внимание при синдроме Жильбера следует уделять и способам термической обработки продуктов питания. Так, под строжайший запрет подпадают любые типы обжарки блюд, в особенности жарка во фритюре, на сливочном масле или нутряном жиру.

Самой полезной для пациента считается пища, отваренная в воде или на пару, запеченная в духовке и в микроволновой печи, бланшированная в подсоленной воде и приготовленная в сувиде. При этом не нужно забывать о том, что многие виды овощей, фруктов и зелени следует есть в сыром виде.

Правила приема пищи при синдроме Жильбера:

Все блюда должны быть теплой комфортной температуры в диапазоне от 30℃ до 45℃;
Еду следует употреблять часто, но небольшими порциями. Оптимальным считается пяти- или шестиразовое питание;
Нельзя допускать больших перерывов между приемами пищи и появления сильного чувства голода. Также категорически не рекомендуется голодать, в том числе ради снижения лишнего веса;
Основные приемы пиши должны происходить в одно и то же время;
Меню должно быть максимально разнообразным и включать в себя продукты как растительного, так и животного происхождения.

Лечебное питание при синдроме Жильбера должны быть разнообразным, полноценным и ежедневно включать в себя около 400 гр. углеводов, порядка 100 гр. белков и не более 80 гр. жиров. Колоритность ежедневного рациона следует варьировать в диапазоне от 2300 до 2600 ккал.

Разрешенные и запрещенные продукты

Пациентам с синдромом Жильбера необходимо в первую очередь избегать употребления ненатуральных продуктов с высоким содержанием химических добавок, таких как искусственные красители, консерванты и ароматизаторы. Они отрицательно влияют на работу печени, часто вызывают расстройство пищеварения и обладают канцерогенным действием.

Не меньший вред больному может нанести употребление пищи, богатой эфирными маслами. Наиболее популярными продуктами из данной группы является лук, чеснок, имбирный корень, редька, репка, редис и др. Кроме того, не следует включать в лечебное меню супы с наваристым мясном, грибным или рыбным бульоном, а также бульоном из бобовых (фасоли, гороха, чечевицы и т.д.).

К выбору напитков также нужно подходить со всей серьезностью. Так, людям с диагнозом синдром Жильбера необходимо полностью отказаться от принятия любого алкоголя, в том числе и самого легкого. Помимо этого, к обострению недуга может привести употребление крепкого черного чая, кофе, какао, горячего шоколада и газированных напитков.

Фрукты и ягоды следует выбирать только сладких сортов, к примеру: бананы, хурму или яблоки. Кислые или незрелые плоды употреблять запрещено, так как они способны спровоцировать резкое ухудшение состояния больного. Среди овощей наиболее вредными являются культуры с высоким содержанием грубой растительной клетчатки и щавелевой кислоты.

Разрешенные продукты:

Овощи и зелень: морковка, картофель, кабачки, цукини, тыква, томаты, огурцы, капуста белокочанная, пекинская и цветная, брокколи, салат айсберг, сладкий перец, баклажаны, стебли сельдерея, петрушка, кинза, укроп. Овощи лучше всего употреблять в виде салатов, а также отваривать на пару, бланшировать, готовить овощные супы, рагу, икру, пюре и запеканки. Тушить овощи не рекомендуется из-за высокого риска образования экстрактивных веществ;
Фрукты и ягоды: бананы, сладкие яблоки, груши, хурма, инжир, малина;
Мясо: постная говядина, телятина, кролик, курица и индейка. Мясо можно отваривать или готовить на пару, а также запекать предварительно отварив до полуготовности. Помимо этого, разрешается готовить паровые котлеты, кнели, тефтели и мясные запеканки;
Рыба: нежирная морская или речная рыба, например: треска, путассу, навага, минтай, хек, камбала, щука, карась, судак, сазан. Рыбу следует готовить в пароварке или духовом шкафу и подавать с гарниром из овощей и отварного риса;
Крупы: гречневая, овсяная, рисовая, перловая, кукурузная, пшеничная. Каши следует готовить на воде или обезжиренном молоке;
Хлеб и хлебобулочные изделия: бессолевой и бездрожжевой хлеб, хлеб из муки второго сорта или с отрубями, диетические хлебцы, несоленое обезжиренное печенье, бисквит без добавления чайной соды;
Молоко и молочные продукты: обезжиренное молоко, нежирный кефир, простокваша, ряженка и йогурт, сливочное масло, сметана с низкой жирностью, нежирный творог и домашний сыр. Молоко нужно использовать только при приготовлении горячих блюд, таких как каши и молочные супы. Сметану и масло применять исключительно в качестве заправки (без термической обработки);
Яйца: вареные всмятку или в виде парового омлета. Не более 2 шт. в день;
Макаронные изделия: спагетти, вермишель, перья, лапша из пшеничной и гречневой муки;
Кондитерские изделия: мармелад из ягод и фруктов, зефир, варенье, джем, пастила, желе, конфеты молочные или помадки, печенье галетное, мед. Потребление даже разрешенных сладостей следует строго ограничивать, что особенно важно при диагностировании синдрома у ребенка;
Сухофрукты: изюм, курага, чернослив, сушеный инжир;
Масла: оливковое, подсолнечное, кукурузное;
Напитки: минеральная вода без газа, зеленый или травяной чай, свежевыжатые фруктовые или овощные соки (персиковый, абрикосовый, сливовый, томатный, морковный, тыквенный), отвар шиповника, кисель, компот, морс;
Супы: только на овощном или некрепком курином бульоне. В качестве заправки не разрешается использовать поджаренные овощи.

Запрещенные продукты:

Овощи и зелень: любые соленые, маринованные и консервированные овощи, чеснок, репчатый лук, брюква, литья щавеля и шпината, корень хрена, белая и зеленая редька, редис, репа. При ухудшении самочувствия следует исключить из рациона белокочанную капусту;
Фрукты и ягоды: все виды цитрусовых, виноград, клюква, брусника, черника, клубника, киви;
Мясо и мясные продукты: свинина, жирная говядина, баранина, сало, бекон, ветчина, гусь, утка, говяжий и бараний нутряной жир, колбасы, сосиски, сардельки, консервы из мяса, мясные копчености (грудинка, окорок, корейка), копченая курица;
Субпродукты: печень, почки, мозги, язык;
Молоко и молочные продукты: молоко высокой жирности, жирные и взбитые сливки, твердые, плавленные и копченые сыры, жирный творог;
Рыбу и морепродукты: жирные сорта рыбы, такие как лосось, семга, форель и сом, продукты с высоким содержанием пуринов, а именно килька, сардины, сельдь, анчоусы, тунец, шпроты, крабовые палочки, креветки, мидии, красная и черная икра, любая копченая рыба и рыбные консервы;
Грибы: все виды грибов в свежем, соленом и маринованном виде;
Хлеб и хлебобулочные изделия: белый хлеб, ржаной хлеб, сдобная выпечка, изделия из слоеного, песочного и дрожжевого теста;
Макаронные изделия: пельмени и вареники как покупные, так и домашнего приготовления;
Кондитерские изделия: торты, пирожные, мороженое, темный, молочный и белый шоколад, шоколадные конфеты и батончики, сдобное и песочное печенье, вафли;
Орехи: все разновидности орехов и семечек;
Масла и жиры: тугоплавкий животный жир, маргарин, спред, пальмовое масло;
Соусы и заправки: горчица, хрен, кетчуп, майонез, готовые соусы, соевый соус;
Снэки: картофельные и кукурузные чипсы, соленые крекеры, соленые орешки, сыр косичка, вяленое мясо, сушеная рыба, кольца кальмаров;
Напитки: любые спиртосодержащие напитки (вино, водка, пиво, шампанское, ликеры и т.д.), кофе молотый и растворимый, черный чай, сладкие газированные напитки, какао, горячий шоколад, магазинные соки, соки из кислых ягод и фруктов.

Пациентам с синдромом Жильбера нередко приходится соблюдать диету в течение нескольких месяцев или даже лет. Поэтому очень важно разнообразить меню больного вкусными и питательными блюдами, которые смогут стать полноценной заменой запрещенным продуктам.

Примерное меню

Согласно отзывам врачей-гастроэнтерологов, правильно составленная диета помогает полностью устранить симптомы заболевания и вернуть больному прекрасное самочувствие. Но, несмотря на вспомогательные таблицы, многие пациенты не могут самостоятельно составить рацион и разобраться в вопросе: как питаться при синдроме Жильбера?

Поэтому специально для людей с этой хронической болезнью составляется меню на несколько дней или на неделю, в котором подробно описывается, что нужно кушать больному в каждый прием пищи. Такой продуманный рацион будет особенно полезен для родителей маленьких пациентов, так как поможет им не запрещать ребенку употребление вредных продуктов, а заменять их полезной и здоровой пищей.

Вариант 1:

Завтрак: каша из гречневой крупы с добавлением обезжиренного молока, омлет из 2 яиц, приготовленный на пару, чашка зеленого чая;
Второй завтрак: нежирный творожок с изюмом, отвар из плодов шиповника;
Обед: суп на овощном бульоне с рисовой крупой, котлеты из куриного филе, салат из пекинской капусты со свежими огурцами;
Полдник: яблоко, запеченное с медом;
Ужин: рыбное филе, приготовленное на пару, пюре из картофеля, травяной чай;
Перед сном: стакан нежирного кефира.

Вариант 2:

Завтрак; каша из овсяных хлопьев с мелко порезанной курагой, котлеты из моркови с нежирной сметаной, свежевыжатый яблочный сок;
Второй завтрак: два банана;
Обед: вегетарианский борщ, паровые мясные котлеты, печеные овощи, компот;
Полдник: запеканка из творога с джемом;
Ужин: запеченная рыба под соусом из обезжиренных сивок, пюре из тыквы и цукини, зеленый чай с мятой;
Перед сном: натуральный йогурт.

Вариант 3:

Завтрак; молочная рисовая каша с вареньем, два яйца всмятку, травяной отвар;
Второй завтрак: галетное печенье с киселем;
Обед: суп с гречневой крупой, мясные голубцы, зеленый чай;
Полдник: персиковый нектар с мякотью;
Ужин: рыба, запеченная с овощами, отварной рис, настой шиповника;
Перед сном: ряженка.

Как видно из предложенных вариантов, для соблюдения лечебной диеты при синдроме Жильбера не нужно делать ничего особенного. Достаточно просто не нарушать рекомендации врача и придерживаться основных принципов здорового питания.

Источник