Как убрать желтизну глаз при синдроме жильбера

Как убрать желтизну глаз при синдроме жильбера thumbnail

Âñåì ïðèâåò, õî÷ó ðàññêàçàòü ñâîþ èñòîðèþ, êàê ìíå óäàëèëè ãëàç.

Ìíå 23 ãîäà. Ñ 8 ëåò ó ìåíÿ áûë óâåèò íå ÿñíîé ýòèîëîãèè íà ïðàâîì ãëàçó, ÷àñòûå âîñïàëåíèÿ, óäàëåíèå êàòàðàêòû â 10 êëàññå, è ïîÿâèëàñü àôàêèÿ ( îòñóòñòâèå õðóñòàëèêà) ïîòîì ïðèñîåäèíèëàñü âòîðè÷íàÿ ãëàóêîìà, ñ 2015 âîñïàëåíèé íå áûëî, ïîòîì íå çàìåòíî äëÿ ìåíÿ â 2017 ãîäó ãëàç ïåðåñòàë âèäåòü, èç-çà ó÷åáû íå áûëî âðåìåíè õîäèòü ïî áîëüíèöàì è âèäèìî çðà÷îê çàêðûëñÿ. È åñòåñòâåííî ãëàç íà÷àë êîñèòü, ÿ íå ìîãëà ñìîòðèò â ãëàçà ëþäÿì, î÷åíü ñòåñíÿëàñü ýòîãî.

Çàòåì åù¸ áîëüøåì áîíóñîì ñòàë äèàãíîç áîëåçíü Áåõòåðåâà ïîä âîïðîñîì. Ïî÷åìó âðà÷è èçíà÷àëüíî ýòîò äèàãíîç íå ïðîâåðèëè, îñòà¸òñÿ òàéíîé..

À â êîíöå 2019 ãîäà ó ìåíÿ ñèëüíî âîñïàëèëñÿ ãëàç è áûëè ñèëüíûå áîëè è íè÷åãî íå ïîìîãàëî,òîëüêî Íàéç íåìíîãî ïîìîãàë, íà âðåìÿ, íî ÿ ïðåêðàñíî ïîíèìàëà, ÷òî ýòî íå âûõîä.. Ïîòîì íà÷àëà õîäèòü ïî îôòàëüìîëîãàì è âñå ìíå ãîâîðèëè, ÷òî íóæíî óäàëÿòü ãëàç. Îò îäíîé ìûñëè ìíå ñòàíîâèëîñü íå ïî ñåáå, â 23 ãîäà îñòàòüñÿ áåç ãëàçà, ÿ òîëüêî íåäàâíî âûøëà çàìóæ, â ãîëîâå êðóòèëîñü: à âäðóã ìåíÿ áðîñèò ïîñëå ýòîãî ìóæ, âäðóã ÿ áîëüøå íå ñìîãó íà ñåáÿ â çåðêàëî ñìîòðåòü, âäðóã ïðèä¸òñÿ õîäèòü âñþ æèçíü â ÷¸ðíûõ î÷êàõ… âñå ýòè «âäðóã» ñâîäèëè ñóìà..

âîîáùåì ìíå áûëî óæàñíî ñòðàøíî. È òóò âñòàâàë âîïðîñ ãäå äåëàòü îïåðàöèþ, ê êàêîìó âðà÷ó îáðàòèòüñÿ, ïî÷èòàâ ñòàòüè êàê äåëàåòñÿ îïåðàöèÿ, ÿ ïîíÿëà, ÷òî äëÿ äîñòèæåíèÿ õîðîøåãî äàëüíåéøåãî êîñìåòè÷åñêîãî ýôôåêòà, íóæíî õîðîøî ñäåëàòü îïåðàöèþ è óñòàíîâèòü ïðàâèëüíî èìïëàíò.

ß ÷èòàëà îòçûâû î òàêîé îïåðàöèè, è êàê ãîâîðÿò, ñêîëüêî ëþäåé, ñòîëüêî è ìíåíèé. Îäíîìó ïàöèåíòó âðà÷ ïîìîã, ñäåëàë âñå õîðîøî, äðóãîìó ïëîõî è êàê òóò ñäåëàòü âûáîð, è êîãäà òû ïîíèìàåøü, ÷òî òâî¸ áóäóùåå çàâèñèò îò òåáÿ, âñÿ æèçíü çàâèñèò îò âûáîðà âðà÷à è êëèíèêè, ìîæåò çâó÷èò ïàôîñíî, íî ýòî òàê.

ß ñíà÷àëà ðàññìàòðèâàëà êëèíèêó â ×åëÿáèíñêå, íî ýòî äàëåêîâàòî îò äîìà. È ÿ âûáðàëà êëèíèêó Ô¸äîðîâà â Ìîñêâå, è 10 ÿíâàðÿ 2020 ãîäà íàïèñàëà èì ïèñüìî ïî ýë.ïî÷òå, îíè ìíå îòâåòèëè ÷åðåç 15 ìèíóò, ñåðüåçíî, ÷åðåç 15, íàïèñàëè ÷òî æäóò ìåíÿ íà ïðè¸ì, 27 ÿíâàðÿ, ò.å. ÷åðåç ÷óòü áîëüøå äâóõ íåäåëü. Íà áåñïëàòíóþ êîíñóëüòàöèþ ïî ÎÌÑ.

È âîò íàñòàë äåíü êîíñóëüòàöèè, ÿ ñíà÷àëà õîòåëà ïîïàñòü ê Êàòàåâó, íî ó íåãî áûëî çàíÿòî âñå è ìåíÿ íàïðàâèëè ê Çàõàðîâîé Ì.À. è ÿ íå ÷óòî÷êè íå æàëåþ, ÷òî ïîïàëà ê íåé. Îíà ïîñìîòðåëà ãëàç è ñêàçàëà, ÷òî åñòü äâà âàðèàíòà, ëèáî îñòàâèòü ãëàç è âñå âðåìÿ ñíèìàòü âîñïàëåíèå è ïèòü ãîðìîíû. È åñòü âåðîÿòíîñòü òîãî, ÷òî ïåðåéä¸ò âîñïàëåíèå íà âòîðîé ãëàç, èëè óäàëèòü ãëàç, òåì ñàìûì íå áóäåò âîñïàëåíèÿ è âåðîÿòíîñòè âîñïàëåíèÿ âòîðîãî. ß íå ðàçäóìûâàÿ ñêàçàëà óäàëÿòü, è ìíå íàçíà÷èëè îïåðàöèþ íà 17.02.

 äåíü îïåðàöèè ìåíÿ ñèëüíî «íàêðûëî» ÿ ïëàêàëà, ñëåçû ëèëèñü ðó÷ü¸ì, ñêàçàëà âðà÷ó, ÷òî íå õî÷ó óäàëÿòü, áîþñü ÷òî áóäåò ïîòîì. ß ïðîñòî íå óñïåëà ïîïëàêàòü ïåðåæèòü ýòî âñå, ïîòîìó ÷òî äî îïåðàöèè ñåáå è ðîäíûì ãîâîðèëà ÷òî âñå õîðîøî, ÷òî òàê áóäåò ëó÷øå è íå ïîêàçûâàëà ñëåç, ÷òîáû ðîäèòåëÿì è ìóæó áûëî ëåã÷å. Äà è âñå òàêè õîòåëîñü ñåáÿ íàñòðîèòü íà õîðîøèé ðåçóëüòàò.

Óòðîì â äåíü îïåðàöèè, ìíå íå ñêàçàëè, âî ñêîëüêî èìåííî áóäåò îïåðàöèÿ è ýòî íàïðÿãàëî, ïîòîìó ÷òî îò êàæäûõ øàãîâ ðÿäîì ñ ïàëàòîé òðóñèëî. ß ïîïðîñèëà âðà÷à îáùèé íàðêîç, íî îíà ìíå òîæå îäíîçíà÷íî íå ñêàçàëà îáùèé èëè ìåñòíûé… â îáùåì ÿ íè÷åãî íå çíàëà, ÷òî êàê è êîãäà, òîëüêî çíàëà ÷òî ýòî ñëó÷èòñÿ ñåãîäíÿ. Ìåíÿ ïîçâàëè â îïåðàöèîííóþ, ïîêà ÿ òóäà äîøëà îïÿòü ó ìåíÿ òåêëè ñëåçû ãðàäîì, ìåíÿ óñïîêàèâàëè ìåäñåñòðà è àíàñòåçèîëîã, ÷åñòíî áûëî ñòðàøíî. Ñòðàøíî è ñàìà îïåðàöèÿ è ÷òî æä¸ò äàëüøå ìåíÿ.  îáùåì ñäåëàëè ìíå ìîä îáùèì íàðêîçîì, íî ñàìîå íåïðèÿòíîå æäàëî ìåíÿ ïîòîì, ýòî êàê ÿ îòõîäèëà îò íàðêîçà, ìåíÿ ñèëüíî òîøíèëî, õîòåëîñü ïèòü, â ìîåé ïàëàòå âñå îïåðèðîâàííûå, ò.å. íèêòî íå ïðèíåñ¸ò âîäû, à ìàìó êî ìíå ïóñòèëè òîëüêî ïîñëå 5 âå÷åðà. Âåñü âå÷åð ìíå áûëî ïëîõî è ÿ ïðàêòè÷åñêè íå ìîãëà îòêðûòü çäîðîâûé ãëàç, ïîòîìó ÷òî êîãäà äâèãàåøü ãëàçîì â îïåðèðîâàííîì ãëàçå òîæå äâèãàþòñÿ ìûøöû,  ó ìåíÿ áûëà äàâÿùàÿ ïîâÿçêà íà ïîë ãîëîâû è áûëî çàêðó÷åíî óõî, ÷òîáû íå ñïîëçàëà ïîâÿçêà.

Äåíü 1 ïîñëå îïåðàöèè

Êîãäà ÿ ïðîñíóëàñü è íå øåâåëèëàñü, (ñïàòü è ëåæàòü ìîæíî áûëî òîëüêî íà ñïèíå) ó ìåíÿ íè÷åãî íå áîëåëî, íî êàê òîëüêî ÿ íà÷àëà âñòàâàòü, ìíå ñòàëî î÷åíü áîëüíî, ÿ ïðîñòî íå ìîãëà âîäèòü ãëàçîì, íå ìîãëà ñìîòðåòü ïî ñòîðîíàì, áîëüíî áûëî ìîðãàòü, õîäèòü, íå áîëüíî áûëî ïðîñòî ëåæàòü ñ çàêðûòûìè ãëàçàìè. Ïðî òåëåôîí ÿ âîîáùå ìîë÷ó, ÿ ñ òðóäîì ìîãëà íàéòè â òåëåôîííîé êíèãå íîìåð, êîãäà õîòåëà ïîçâîíèòü.

Óòðîì ïðèõîäèëà âðà÷ íà îáõîä, ñêàçàëà, ÷òî çàâòðà óæå áóäåò íå òàê áîëüíî,ÿ åé êîíå÷íî íå ïîâåðèëà, à ïîñëå çàâòðà âîîáùå âñå ïðîéä¸ò, à ÷åðåç 3 äíÿ ìåíÿ âûïèøóò. Àãà, êîíå÷íî, òîãäà ÿ òàê ïîäóìàëà.

Äåíü 2

Âî âòîðîé äåíü ÷óâñòâîâàëà ÿ ñåáÿ ëó÷øå, íî âñå æå áîëü îñòàâàëàñü, íå òàêîé îñòðîé, íî âñå æå, ìíå áûëî íå áîëüíî, òîëüêî ëåæàòü ñ çàêðûòûìè ãëàçàìè è ÿ âñå âðåìÿ ñïàëà.

Читайте также:  Астено депрессивный синдром соматогенного генеза

Äåíü 3

ß â ýòîò äåíü äàæå ñõîäèëà â ñòîëîâóþ, íî òîëêîì íè÷åãî íå åëà, ïîòîìó ÷òî íå ìîãëà ñìîòðåòü â òàðåëêó, áûëî áîëüíî, ñìîòðåòü. À êîãäà íå âèäèøü åäó, àïïåòèò ïðîïàäàåò..

Äåíü 4

äåíü X,ìíå äîëæíû ñíÿòü ïîâÿçêó â ýòîò äåíü, è ñàìîå ñòðàøíîå áûëî, ýòî íå çíàíèå òîãî ÷òî ÿ òàì óâèæó, òàê êàê âñå äíè ÿ õîäèëà ïåðåáèíòîâàííîé. Íî âñå ñòðàøíîå îñòàëîñü ïîçàäè êàê ñíÿëè ïîâÿçêó, ó ìåíÿ áûëî ïàðó øâîâ íà âåêàõ, êîòîðûå ñíÿëè â ýòîò æå äåíü, ýòî íå áîëüíî îêàçàëîñü. Âñòàâèëè äðóãîé ïðîòåç, ïîòîìó ÷òî íà îïåðàöèè âñòàâèëè ãîëóáîé öâåò, à ó ìåíÿ êàðèå ãëàçà)) è âûïèñàëè äîìîé ñ ìàëåíüêîé ïîâÿçêîé íà ãëàçó, âñå òàêæå îñòàâàëîñü òàéíîé, ÷òî òàì ïîä ïîâÿçêîé, ñ îäíîé ñòîðîíû ëþáîïûòñòâî ñ äðóãîé ñòðàõ óâèäåòü íå òî ÷òî ÿ ñåáå ïðåäñòàâëÿëà, è ëþáîïûòñòâî ïîáåäèëî, ÿ çàãëÿíóëà è óâèäåëà ãëàç, ÷óòü îïóõøèé, ïîëó çàêðûòûé íî äîñòàòî÷íî íîðìàëüíûé ãëàç.

Ñ êàæäûì äí¸ì îòåê ñõîäèë, ãëàç îòêðûâàëñÿ è ïðîõîäèë ñèíÿê, êîòîðûé áûë æåëòîãî öâåòà, òàê ÷òî ñîø¸ë äíåé çà 5. ×åðåç äâå íåäåëè ãëàç âûãëÿäè î÷åíü íå ïëîõî, äàæå õîðîøî, ïîñëå ìîåãî âå÷íî êðàñíîãî è êîñÿùåãî ãëàçà, ýòîò áåëåíüêèé ñìîòðèò ðîâíî)) ÿ òåïåðü ìîãó ñìîòðåòü ëþäÿì â ãëàçà è íå ñòåñíÿòüñÿ.

×åðåç 3 íåäåëè îí õîðîøî ñòàë äâèãàòüñÿ. È ýòî åù¸ íå èíäèâèäóàëüíûé ïðîòåç, à âðåìåííûé. Òàê ÷òî, âñå åù¸ âïåðåäè, áóäåò ó ìåíÿ êðàñèâûé ãëàç))

Ïåðåæèâ îïåðàöèþ ÿ ïîíÿëà, ÷òî ýòî áûëî 100% ïðàâèëüíîå ðåøåíèå, áîëü çàêîí÷èëàñü ÷åðåç íåäåëþ ïîñëå îïåðàöèè  è ñåé÷àñ ãëàç âîîáùå íå áåñïîêîèò, äà åñòü ñâîè íþàíñû ñ âûòàñêèâàíèåì ïðîòåçà, íî ÿ ïîêà åù¸ ýòîãî íå äåëàëà ñàìà, òàê êàê áîþñü ÷òî âûòàùó, à âñòàâèòü ñàìà íå ñìîãó, íî ýòî ìåëî÷è ïî ñðàâíåíèþ, ÷òî áûëî äî îïåðàöèè.

×òî ÿ õîòåëà ðàññêàçàòü ýòîé èñòîðèåé: â ñâî¸ âðåìÿ ÿ èñêàëà ïîñò, â êîòîðîì áûëî áû íàïèñàíî êàê âñå ïðîèñõîäèò. Åñëè óæ òàê ñëó÷èëîñü, òî íå ñòîèò äóìàòü î ïëîõîì, ïîñëå óäàëåíèÿ æèçíü åñòü, âñå íå òàê ñòðàøíî, êàê êàæåòñÿ. Òÿæåëî íî ýòî ðåøèòñÿ, î÷åíü òÿæåëî, îñîáåííî åñëè òû ìîëîä, è òîëüêî íà÷àë æèòü. Íî ýòî íå ñòðàøíî.

Ïðîø¸ë ìåñÿö è ëþäè êîòîðûå íå çíàþò, äàæå íå çàìå÷àþò ÷òî ãëàç íå íàñòîÿùèé, äà ÿ è ñàìà ÷åñòíî íå ìîãó ïðèíÿòü ÷òî îí íå íàñòîÿùèé, âèäíî ÷òî ñ íèì ÷òî-òî íå òàê, òîëüêî ïîòîìó ÷òî ó íåãî íå ðàñøèðÿåòñÿ çðà÷îê, íî íèêòî íå ìîæåò äàæå ïîäóìàòü ÷òî îí âñòàâíîé, òîëüêî ÿ è áëèçêèå îá ýòîì çíàþò.

ß òðåíèðîâàëàñü ïåðåä çåðêàëîì êàê ñìîòðåòü íà ÷åëîâåêà,ïðè îáùåíèè ñ êàêîé ñòîðîíû, êàê íåëüçÿ ïîâîðà÷èâàòü ãîëîâîé, êàê ôîòîãðàôèðîâàòüñÿ ÷òîáû ãëàçà ñìîòðåëè ðîâíî, ýòîìó âñåãî ëèøü íàäî ïîòðåíèðîâàòüñÿ. Êñòàòè íà ñ÷¸ò ñïîðòà, ìîæíî çàíèìàòüñÿ ñïîêîéíî è âíèç ãîëîâîé âèñåòü òîæå, íè÷åãî íå âûâàëèâàåòñÿ???? 

Âñå áóäåò õîðîøî????

À ó êîãî åñòü ýòà áîëåçíü óâåèò, îòíåñèòåñü ñåðü¸çíåå ÷åì ÿ,  ê ýòîé áîëåçíè, êàê îêàçàëàñü îíà êîâàðíà. È èñïðîáóéòå âñå øàíñû.

Источник

Врач-детский гастроэнтеролог, Федеральная сеть клиник и диагностических центров…

Рекомендации с данным заболеванием зависят от степени выраженности  синдрома Жильбера. Насколько нарушена работа печени можно определить по уровню билирубина. В основе заболевания лежит генетическая мутация , при реализации которой в печени возникает недостаток фермента , который участвует в обмене билирубина . У людей с данным заболеваниям всегда… Читать далее

Почему люди в интернете могут мне казаться такими враждебными?

Гипнотерапевт, работаю в Москве, специализация – эриксоновский гипноз, стаж 18 лет.
“Как…  · gipnoz-life.ru

  1. При общении в Сети отсутствует невербалика: выражение лица, интонация, паузы, темп речи. Есть только текст. И если при общении в оффлайне или по видеосвязи мы все это видим и увязываем текст с контекстом, то в случае, когда просто читаем чей-то коммент, например, в соцсетях, мы практически ничего не знаем ни о человеке, ни о его настроении в текущий момент. И “прочитать” эту информацию, в отличие от оффлайна или видеосвязи, неоткуда. А неизвестность всегда напрягает и побуждает предполагать худшее.
  2. В Сети негатива и в самом деле много. Не сказать, чтоб больше, чем в оффлайне, скорее, Сеть – это отражение оффлайна. Но в Сети – анонимность и безнаказанность. Это позволяет многим людям в Сети вести себя, скажем так, куда более раскрепощенно, чем в реале.

Прочитать ещё 8 ответов

Правда ли, что синдром Жильбера во многом недоизученная и не получающая надлежащего лечения болезнь?

Синдром Жильбера – наследственное (генетически обусловленное) заболевание печени. Оно хорошо изучено: ученым ясны его этиология и патогенез, разработано эффективное лечение. И эта ситуация – скорее исключение из правил для генетических заболеваний.

И хотя для синдрома Жильбера уже описаны тактики ведения пациентов, диагностические мероприятия, лечение, рекомендации по питанию, предела совершенству, как известно, нет. Исследования этого синдрома все еще остаются актуальными.

Узнать больше о синдроме Жильбера можно по ссылке.

Ответ подготовил Кирилл Васин, кандидат медицинских наук, биоинформатик.

У меня витилиго, но я понятия не имею, от кого оно мне передалось, потому что я одна в семье, у кого оно есть. Как узнать корни происхождения болезни в роду?

генетик, директор Медико-генетического центра Genotek

Читайте также:  Чем опасен синдром жильбера для организма

Витилиго — изменение пигментации кожи, которое может быть вызвано не только генетическими факторами, но и, например, аутоиммуннными заболеваниями. 20% – 50% людей с витилиго имеют близких родственников с этим заболеванием. А у однояйцевых близнецов (их геном идентичен) витилиго есть у обоих только в 23% случаев, а в 77% случаев витилиго есть только у одного, но отсутсвует у другого.

Два достаточно больших исследования генетических маркеров витилиго (одно и второе) показали взаимосвязь между 23 вариантами в ДНК и развитием заболевания. Все эти 23 маркера можно определить в ДНК-тесте “Здоровье и долголетие”, а результаты ДНК-теста выглядят вот так: https://lk.genotek.ru/demo/disease/vitiligo

Вы могли унаследовать один или несколько генетических маркеров, повышающих предрасположенность к витилиго, от отца или матери (а возможно, что от обоих). Сделав им ДНК-тесты, вы сможете узнать это наверняка.

Прочитать ещё 2 ответа

Источник

По коморбидности (наличию сопутствующих заболеваний) синдром бывает изолированным или сочетанным.

Синдром Жильбера отягощает течение других заболеваний, которые могут приводить к осложнениям. Самостоятельно, т. е. изолированно осложнения возникают кране редко. К таким осложнениям относятся:

  • развитие желтухи при выраженном повышении билирубина в крови;
  • развитие внутрипечёночного и внепечёночного холестаза — патологии, связанной с уменьшением или прекращением выделения желчи;
  • лекарственные и токсические гепатиты;
  • дискинезия по гипокинетическому типу — недостаточное сокращение желчного пузыря, которое приводит к проблемам выведения желчи;
  • развитие желчнокаменной болезни;
  • снижение иммунитета.[6]

Осложнения могут возникать при несоблюдении мер профилактики, а также при сознательном пренебрежении исключения провокационных факторов или по причине незнания о наличии синдрома Жильбера.

Лабораторные исследования:

1. Общеклинические анализы:

  1. клинический анализ крови (сдаётся обязательно) — иногда регистрируется повышение уровня гемоглобина или снижение уровня тромбоцитов (тромбоцитопения);
  2. общий анализ мочи и кала — снижается содержание стеркобилина из-за нарушения образования прямого (связанного) билирубина в клетках печени и, следовательно, их производных в желчных канальцах и кишечнике;
  3. уровень билирубина в крови — уровень общего билирубина повышается;
  4. анализ кала на стеркобилин — отрицательный.

2. Биохимия крови:

  1. ферменты крови (АсАТ, АлАТ, ГГТП, ЩФ) — обычно находятся в пределах нормы или незначительно повышены, но могут сопровождаться системным изолированным повышением активности щелочной фосфатазы (ЩФ);
  2. белки сыворотки крови и их фракции — возможно увеличение концентрации общего белка и нарушение нормального соотношения фракций белков крови (диспротеинемия);
  3. протромбиновое время — находится в пределах нормы;
  4. маркеры вирусов гепатита В, С, D — не выявляются.

Инструментальные и другие методы диагностики:

1. УЗИ органов брюшной полости — выполняется с целью дифференциальной диагностики, так как у взрослых при синдроме Жильбера нет специфических УЗИ-признаков:

  • паренхима печени в норме;
  • камни в желчном пузыре и его протоках отсутствуют.

При диагностике заболевания у детей можно пользоваться методикой определения печёночно-селезёночного индекса по данным УЗИ. Чувствительность и специфичность метода согласно результатам исследования достигает 100%.[7]

2. Пункция печени с морфологической оценкой полученного биологического материала — осуществляется только при подозрении на другие патологии. Она позволяет исключить такие заболевания, как хронический гепатит и цирроз печени.

Пункция печени

Отличительными показателями синдрома Жильбера в таком случае будут изменения структуры печени:

  • жировая дистрофия печёночных клеток;
  • накопление желтовато-коричневого пигмента в гепатоцитах.

3. Функциональные пробы — относятся к дополнительным методам диагностики, которые просто выполнить как в стационаре, так и в амбулаторных условиях:

  • проба с голоданием — пациент в течение 48 часов употребляет пищу с энергетической ценностью 400 ккал в сутки, после чего определяется билирубин сыворотки крови до пробы утром натощак и спустя 48 часов, проба считается положительной при повышении билирубина на 50-100%;
  • никотиновая проба — внутривенно вводят 40 мг никотиновой кислоты, при этом в случае наличия синдрома резко повышается уровень билирубина в крови;
  • рифампинциновая проба — введение 900 мг рифампинцина, при наличии синдрома резко повышает уровень билирубина в крови;
  • фенобарбиталовая проба — назначение фенобарбитала в дозе 3 мг/кг в сутки в течение 5 дней приводит к снижению уровня билирубина в крови.

4. Молекулярные методы диагностики (более современные) — генетическое исследование ДНК гена, кодирующего УДФГТ, и определение мутантного генотипа А(ТА)7ТАА в промоторе гена UGТ1А1.[1]

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика синдрома Жильбера заключается в исключении таких заболеваний, как вирусный и хронический гепатит, механическая и гемолитическая желтуха, синдром Криглера — Найяра, синдром Дабина — Джонсона и синдром Ротора.

От всех патологий синдром Жильбера отличает один характерный признак — это повышение свободного билирубина, не связанного с гемолизом, передающееся по наследству (от родителей к детям).

Исключить вирусный гепатит позволяет отсутствие маркеров вирусов гепатитов В, С и дельта в сыворотке крови. Для исключения хронического гепатита при слабовыраженной клинической активности необходима пункция печени.

Чтобы исключить механическую желтуху необходимо провести УЗИ, ЭГДС, КТ и ряд других исследований. На наличие желтухи будет указывать повышение прямого билирубина, выявление опухоли, наличие камней в организме, а также сужение желчевыводящих путей и поджелудочной железы.

Основные критерии дифференциальной диагностики синдрома Жильбера:

  • боли в правом подреберье — редко, но если есть, то ноющие;
  • ощущение кожного зуда — отсутствует;
  • увеличение печени — характерно, но незначительно;
  • увеличение селезёнки — отсутствует;
  • увеличение концентрации билирубина в сыворотке крови — в большей степени непрямого (свободного);
  • билирубинурия (избыток билирубина в моче) — отсутствует;
  • повышение копропорфиринов в моче — отсутствует;
  • активность глюкуронилтрансферазы — снижение;
  • бромсульфалеиновая проба — обычно в норме, но иногда наблюдается незначительное снижение клиренса;
  • холецистография — в норме;
  • биопсия печени — в норме или наблюдается отложение липофусцина в клетках печени и жировая дистрофия.
Читайте также:  Эвелина бледанс с сыном с синдромом дауна фото

Этиотропного (направленного на причину заболевания) и патогенетического лечения не существует. Состояние можно только облегчить или снять симптомы. Для этого используют ограничительное лечение:

  • исключение провоцирующих факторов (инфицирования, физических и психических перегрузок, употребления алкоголя и лекарств, токсичных для печени);
  • отказ от приёма препаратов-конкурентов глюкуронирования, вытесняющих билирубин из связи с альбумином (пероральных контрацептивов, сульфаниламидов, гепатрина, салицилатов и других);
  • выведение прямого билирубина (обильное питьё для увеличения количества мочи, приём активированного угля в качестве адсорбента билирубина в кишечнике);
  • связывание уже циркулирующего билирубина в крови (введение альбумина в дозировке 1 г/кг массы на протяжении 1 часа, в особенности перед заменным переливанием крови);
  • разрушение билирубина, закреплённого в тканях, при помощи фототерапии (эффективные условия — лампы с синим светом и длиной волны 450 нм, расположенные на расстоянии 40-45 см от кожи);
  • противопоказано большое количество солнечных лучей;
  • соблюдение диеты, ограничивающей употребление продуктов, которые содержат насыщенные жирные кислоты и консерванты;
  • витаминотерапия (в особенности обогащение организма витамины группы В);
  • приём желчегонных препаратов;
  • лечение хронических инфекций и заболеваний желчевыводящих путей;
  • обменное переливание крови (в критических случаях);
  • курсовой приём гепатопротекторов: экстракта плодов расторопши, артишока полевого и комбинированных растительных гепатопротекторов (“Бонджигар”, “Карсил”, “Лив.52”, урсодезоксихолевая кислота).[6]

Для купирования симптомов принимают индукторы ферментов монооксидазной системы клеток печени: фенобарбитал и зиксорин (флумецинол) по 0,05-0,2 г в день на протяжении 2-4 недель. Они позволяют снизить уровень билирубина в крови и избавиться от диспепсических проявлений.

Иногда при приёме фенобарбитала человек становится вялым, появляется сонливость и нарушение координации движений. В таком случае доза препарата снижается до 0,05 г перед сном, тем самым способствуя его длительному приёму.

Если уровень билирубина около 50 мкмоль/л, и при этом наблюдается плохое самочувствие, то проводится короткий курс лечения фенобарбиталом в дозировке 0,03-0,2 г в сутки на протяжении 2-4 недель. Так как фенобарбитал входит в состав барбовала, корвалола и валокордина, его могут употреблять в форме этих капель по 20-25 капель 3 раза в сутки, но такой способ помогает далеко не всем пациентам. Также для купирования симптомов заболевания можно применять кордиамин по 30-40 капель 2-3 в сутки на протяжении недели.

Симптоматическое лечение зиксорином переносится хорошо, побочные эффекты не возникают. Однако с 1998 года распространение этого препарата в России запрещено, а его производство прекратилось.

У большинства людей с синдромом Жильбера довольно часто развивается холецистит и желчнокаменная болезнь. Чтобы избежать этого, врачи рекомендуют принимать отвары из желчегонных трав, периодически проводить очистку печени при помощи тюбажей с сорбитом (ксилитом), употреблять карловарскую соль и соль “Барбара”.

Прогноз заболевания, как правило, хороший, продолжительность жизни не ограничена.[1] Изменения структуры печени зачастую не прогрессируют. Без симптоматического лечения количество билирубина в сыворотке крови остаётся повышенным пожизненно, но это не влияет на смертность, поэтому в случае страхования жизни людей с синдромом Жильбера относят к группе обычного риска.

Привести уровень билирубина в норму можно благодаря лечению фенобарбиталом или кордиамином..

Для профилактики проявлений заболевания важно помнить следующее:

  • инфекции, возникающие на фоне синдрома, а также повторные рвоты и пропуск приёма пищи могут привести к появлению желтухи;
  • пациенты с синдромом Жильбера чувствительны к различным воздействиям на печень (приём алкоголя, многих лекарственных средств и т. п.);
  • существует вероятность возникновения воспаления желчевыводящих путей, желчнокаменной болезни и психосоматических расстройств.

Если синдром Жильбера обнаружен у родственников или ребёнка семейной пары, то мужу и жене стоит получить консультацию генетика при планировании беременности.[6]

Основные методы профилактики проявления симптомов — соблюдение режима труда, питания и отдыха. Необходимо избегать значительных физических нагрузок, ограничения употребления жидкости, голодания и большого количества солнца.

Людям с синдромом Жильбера, особенно во время обострений, стоит ограничить употребление в пищу жирного мяса (свинины), жареных и острых блюд, пряностей и консервированных продуктов, полностью отказаться от алкоголя. Приём лекарственных средств, особенно антибиотиков, следует осуществлять строго по показаниям с учётом их токсичности и под наблюдением врача. Самостоятельный, бесконтрольный приём лекарств может вызвать серьёзные последствия.

Наличие синдрома Жильбера не является основанием для отказа от прививок.

  1. в тексте
    Гастроэнтерология: Справочник / Под ред. А.Ю. Барановского. — СПб.: Питер, 2011. — 512 с.
  2. в тексте
    Справочник по гепатологии / Под ред. Н.А. Мухина. — М.: Литтерра, 2009. — 416 с.
  3. в тексте
    Гастроэнетрология: Национальное руководство / Под ред. В.Т. Ивашкина и Т.Л. Лапиной. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2015. — 480 с.
  4. в тексте
    Гастроэнтерология. Стандарты медицинской помощи / Сост. А.С. Деменьтьев, И.Р. Манеров, С.Ю. Кочетков, Е.Ю. Чепанова. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016. — 384 с.
  5. в тексте
    Внутренние болезни / Под ред. А.С. Семенова и В.Г. Кукеса. — М.: Медицина, 1982. — 496 с.
  6. в тексте
    Ипатова М.Г., Шумилов П.В., Шагалова Д.Л., Нестерова Т.А., Иванова А.С. Особенности фармакотерапии у пациентов с синдромом Жильбера // Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. — 2015. — № 6. — С. 92-96.
  7. в тексте
    Пыков М.И., Захарова И.Н., Калоева З.В. Современные ультразвуковые возможности оценки структуры печени на примере синдрома Жильбера // Педиатрическая фармакология. — 2011. — № 5. — С. 88-90.

Источник