Как убрать желтизну глаз при синдроме жильбера
Âñåì ïðèâåò, õî÷ó ðàññêàçàòü ñâîþ èñòîðèþ, êàê ìíå óäàëèëè ãëàç.
Ìíå 23 ãîäà. Ñ 8 ëåò ó ìåíÿ áûë óâåèò íå ÿñíîé ýòèîëîãèè íà ïðàâîì ãëàçó, ÷àñòûå âîñïàëåíèÿ, óäàëåíèå êàòàðàêòû â 10 êëàññå, è ïîÿâèëàñü àôàêèÿ ( îòñóòñòâèå õðóñòàëèêà) ïîòîì ïðèñîåäèíèëàñü âòîðè÷íàÿ ãëàóêîìà, ñ 2015 âîñïàëåíèé íå áûëî, ïîòîì íå çàìåòíî äëÿ ìåíÿ â 2017 ãîäó ãëàç ïåðåñòàë âèäåòü, èç-çà ó÷åáû íå áûëî âðåìåíè õîäèòü ïî áîëüíèöàì è âèäèìî çðà÷îê çàêðûëñÿ. È åñòåñòâåííî ãëàç íà÷àë êîñèòü, ÿ íå ìîãëà ñìîòðèò â ãëàçà ëþäÿì, î÷åíü ñòåñíÿëàñü ýòîãî.
Çàòåì åù¸ áîëüøåì áîíóñîì ñòàë äèàãíîç áîëåçíü Áåõòåðåâà ïîä âîïðîñîì. Ïî÷åìó âðà÷è èçíà÷àëüíî ýòîò äèàãíîç íå ïðîâåðèëè, îñòà¸òñÿ òàéíîé..
À â êîíöå 2019 ãîäà ó ìåíÿ ñèëüíî âîñïàëèëñÿ ãëàç è áûëè ñèëüíûå áîëè è íè÷åãî íå ïîìîãàëî,òîëüêî Íàéç íåìíîãî ïîìîãàë, íà âðåìÿ, íî ÿ ïðåêðàñíî ïîíèìàëà, ÷òî ýòî íå âûõîä.. Ïîòîì íà÷àëà õîäèòü ïî îôòàëüìîëîãàì è âñå ìíå ãîâîðèëè, ÷òî íóæíî óäàëÿòü ãëàç. Îò îäíîé ìûñëè ìíå ñòàíîâèëîñü íå ïî ñåáå, â 23 ãîäà îñòàòüñÿ áåç ãëàçà, ÿ òîëüêî íåäàâíî âûøëà çàìóæ, â ãîëîâå êðóòèëîñü: à âäðóã ìåíÿ áðîñèò ïîñëå ýòîãî ìóæ, âäðóã ÿ áîëüøå íå ñìîãó íà ñåáÿ â çåðêàëî ñìîòðåòü, âäðóã ïðèä¸òñÿ õîäèòü âñþ æèçíü â ÷¸ðíûõ î÷êàõ… âñå ýòè «âäðóã» ñâîäèëè ñóìà..
âîîáùåì ìíå áûëî óæàñíî ñòðàøíî. È òóò âñòàâàë âîïðîñ ãäå äåëàòü îïåðàöèþ, ê êàêîìó âðà÷ó îáðàòèòüñÿ, ïî÷èòàâ ñòàòüè êàê äåëàåòñÿ îïåðàöèÿ, ÿ ïîíÿëà, ÷òî äëÿ äîñòèæåíèÿ õîðîøåãî äàëüíåéøåãî êîñìåòè÷åñêîãî ýôôåêòà, íóæíî õîðîøî ñäåëàòü îïåðàöèþ è óñòàíîâèòü ïðàâèëüíî èìïëàíò.
ß ÷èòàëà îòçûâû î òàêîé îïåðàöèè, è êàê ãîâîðÿò, ñêîëüêî ëþäåé, ñòîëüêî è ìíåíèé. Îäíîìó ïàöèåíòó âðà÷ ïîìîã, ñäåëàë âñå õîðîøî, äðóãîìó ïëîõî è êàê òóò ñäåëàòü âûáîð, è êîãäà òû ïîíèìàåøü, ÷òî òâî¸ áóäóùåå çàâèñèò îò òåáÿ, âñÿ æèçíü çàâèñèò îò âûáîðà âðà÷à è êëèíèêè, ìîæåò çâó÷èò ïàôîñíî, íî ýòî òàê.
ß ñíà÷àëà ðàññìàòðèâàëà êëèíèêó â ×åëÿáèíñêå, íî ýòî äàëåêîâàòî îò äîìà. È ÿ âûáðàëà êëèíèêó Ô¸äîðîâà â Ìîñêâå, è 10 ÿíâàðÿ 2020 ãîäà íàïèñàëà èì ïèñüìî ïî ýë.ïî÷òå, îíè ìíå îòâåòèëè ÷åðåç 15 ìèíóò, ñåðüåçíî, ÷åðåç 15, íàïèñàëè ÷òî æäóò ìåíÿ íà ïðè¸ì, 27 ÿíâàðÿ, ò.å. ÷åðåç ÷óòü áîëüøå äâóõ íåäåëü. Íà áåñïëàòíóþ êîíñóëüòàöèþ ïî ÎÌÑ.
È âîò íàñòàë äåíü êîíñóëüòàöèè, ÿ ñíà÷àëà õîòåëà ïîïàñòü ê Êàòàåâó, íî ó íåãî áûëî çàíÿòî âñå è ìåíÿ íàïðàâèëè ê Çàõàðîâîé Ì.À. è ÿ íå ÷óòî÷êè íå æàëåþ, ÷òî ïîïàëà ê íåé. Îíà ïîñìîòðåëà ãëàç è ñêàçàëà, ÷òî åñòü äâà âàðèàíòà, ëèáî îñòàâèòü ãëàç è âñå âðåìÿ ñíèìàòü âîñïàëåíèå è ïèòü ãîðìîíû. È åñòü âåðîÿòíîñòü òîãî, ÷òî ïåðåéä¸ò âîñïàëåíèå íà âòîðîé ãëàç, èëè óäàëèòü ãëàç, òåì ñàìûì íå áóäåò âîñïàëåíèÿ è âåðîÿòíîñòè âîñïàëåíèÿ âòîðîãî. ß íå ðàçäóìûâàÿ ñêàçàëà óäàëÿòü, è ìíå íàçíà÷èëè îïåðàöèþ íà 17.02.
 äåíü îïåðàöèè ìåíÿ ñèëüíî «íàêðûëî» ÿ ïëàêàëà, ñëåçû ëèëèñü ðó÷ü¸ì, ñêàçàëà âðà÷ó, ÷òî íå õî÷ó óäàëÿòü, áîþñü ÷òî áóäåò ïîòîì. ß ïðîñòî íå óñïåëà ïîïëàêàòü ïåðåæèòü ýòî âñå, ïîòîìó ÷òî äî îïåðàöèè ñåáå è ðîäíûì ãîâîðèëà ÷òî âñå õîðîøî, ÷òî òàê áóäåò ëó÷øå è íå ïîêàçûâàëà ñëåç, ÷òîáû ðîäèòåëÿì è ìóæó áûëî ëåã÷å. Äà è âñå òàêè õîòåëîñü ñåáÿ íàñòðîèòü íà õîðîøèé ðåçóëüòàò.
Óòðîì â äåíü îïåðàöèè, ìíå íå ñêàçàëè, âî ñêîëüêî èìåííî áóäåò îïåðàöèÿ è ýòî íàïðÿãàëî, ïîòîìó ÷òî îò êàæäûõ øàãîâ ðÿäîì ñ ïàëàòîé òðóñèëî. ß ïîïðîñèëà âðà÷à îáùèé íàðêîç, íî îíà ìíå òîæå îäíîçíà÷íî íå ñêàçàëà îáùèé èëè ìåñòíûé… â îáùåì ÿ íè÷åãî íå çíàëà, ÷òî êàê è êîãäà, òîëüêî çíàëà ÷òî ýòî ñëó÷èòñÿ ñåãîäíÿ. Ìåíÿ ïîçâàëè â îïåðàöèîííóþ, ïîêà ÿ òóäà äîøëà îïÿòü ó ìåíÿ òåêëè ñëåçû ãðàäîì, ìåíÿ óñïîêàèâàëè ìåäñåñòðà è àíàñòåçèîëîã, ÷åñòíî áûëî ñòðàøíî. Ñòðàøíî è ñàìà îïåðàöèÿ è ÷òî æä¸ò äàëüøå ìåíÿ.  îáùåì ñäåëàëè ìíå ìîä îáùèì íàðêîçîì, íî ñàìîå íåïðèÿòíîå æäàëî ìåíÿ ïîòîì, ýòî êàê ÿ îòõîäèëà îò íàðêîçà, ìåíÿ ñèëüíî òîøíèëî, õîòåëîñü ïèòü, â ìîåé ïàëàòå âñå îïåðèðîâàííûå, ò.å. íèêòî íå ïðèíåñ¸ò âîäû, à ìàìó êî ìíå ïóñòèëè òîëüêî ïîñëå 5 âå÷åðà. Âåñü âå÷åð ìíå áûëî ïëîõî è ÿ ïðàêòè÷åñêè íå ìîãëà îòêðûòü çäîðîâûé ãëàç, ïîòîìó ÷òî êîãäà äâèãàåøü ãëàçîì â îïåðèðîâàííîì ãëàçå òîæå äâèãàþòñÿ ìûøöû, ó ìåíÿ áûëà äàâÿùàÿ ïîâÿçêà íà ïîë ãîëîâû è áûëî çàêðó÷åíî óõî, ÷òîáû íå ñïîëçàëà ïîâÿçêà.
Äåíü 1 ïîñëå îïåðàöèè
Êîãäà ÿ ïðîñíóëàñü è íå øåâåëèëàñü, (ñïàòü è ëåæàòü ìîæíî áûëî òîëüêî íà ñïèíå) ó ìåíÿ íè÷åãî íå áîëåëî, íî êàê òîëüêî ÿ íà÷àëà âñòàâàòü, ìíå ñòàëî î÷åíü áîëüíî, ÿ ïðîñòî íå ìîãëà âîäèòü ãëàçîì, íå ìîãëà ñìîòðåòü ïî ñòîðîíàì, áîëüíî áûëî ìîðãàòü, õîäèòü, íå áîëüíî áûëî ïðîñòî ëåæàòü ñ çàêðûòûìè ãëàçàìè. Ïðî òåëåôîí ÿ âîîáùå ìîë÷ó, ÿ ñ òðóäîì ìîãëà íàéòè â òåëåôîííîé êíèãå íîìåð, êîãäà õîòåëà ïîçâîíèòü.
Óòðîì ïðèõîäèëà âðà÷ íà îáõîä, ñêàçàëà, ÷òî çàâòðà óæå áóäåò íå òàê áîëüíî,ÿ åé êîíå÷íî íå ïîâåðèëà, à ïîñëå çàâòðà âîîáùå âñå ïðîéä¸ò, à ÷åðåç 3 äíÿ ìåíÿ âûïèøóò. Àãà, êîíå÷íî, òîãäà ÿ òàê ïîäóìàëà.
Äåíü 2
Âî âòîðîé äåíü ÷óâñòâîâàëà ÿ ñåáÿ ëó÷øå, íî âñå æå áîëü îñòàâàëàñü, íå òàêîé îñòðîé, íî âñå æå, ìíå áûëî íå áîëüíî, òîëüêî ëåæàòü ñ çàêðûòûìè ãëàçàìè è ÿ âñå âðåìÿ ñïàëà.
Äåíü 3
ß â ýòîò äåíü äàæå ñõîäèëà â ñòîëîâóþ, íî òîëêîì íè÷åãî íå åëà, ïîòîìó ÷òî íå ìîãëà ñìîòðåòü â òàðåëêó, áûëî áîëüíî, ñìîòðåòü. À êîãäà íå âèäèøü åäó, àïïåòèò ïðîïàäàåò..
Äåíü 4
äåíü X,ìíå äîëæíû ñíÿòü ïîâÿçêó â ýòîò äåíü, è ñàìîå ñòðàøíîå áûëî, ýòî íå çíàíèå òîãî ÷òî ÿ òàì óâèæó, òàê êàê âñå äíè ÿ õîäèëà ïåðåáèíòîâàííîé. Íî âñå ñòðàøíîå îñòàëîñü ïîçàäè êàê ñíÿëè ïîâÿçêó, ó ìåíÿ áûëî ïàðó øâîâ íà âåêàõ, êîòîðûå ñíÿëè â ýòîò æå äåíü, ýòî íå áîëüíî îêàçàëîñü. Âñòàâèëè äðóãîé ïðîòåç, ïîòîìó ÷òî íà îïåðàöèè âñòàâèëè ãîëóáîé öâåò, à ó ìåíÿ êàðèå ãëàçà)) è âûïèñàëè äîìîé ñ ìàëåíüêîé ïîâÿçêîé íà ãëàçó, âñå òàêæå îñòàâàëîñü òàéíîé, ÷òî òàì ïîä ïîâÿçêîé, ñ îäíîé ñòîðîíû ëþáîïûòñòâî ñ äðóãîé ñòðàõ óâèäåòü íå òî ÷òî ÿ ñåáå ïðåäñòàâëÿëà, è ëþáîïûòñòâî ïîáåäèëî, ÿ çàãëÿíóëà è óâèäåëà ãëàç, ÷óòü îïóõøèé, ïîëó çàêðûòûé íî äîñòàòî÷íî íîðìàëüíûé ãëàç.
Ñ êàæäûì äí¸ì îòåê ñõîäèë, ãëàç îòêðûâàëñÿ è ïðîõîäèë ñèíÿê, êîòîðûé áûë æåëòîãî öâåòà, òàê ÷òî ñîø¸ë äíåé çà 5. ×åðåç äâå íåäåëè ãëàç âûãëÿäè î÷åíü íå ïëîõî, äàæå õîðîøî, ïîñëå ìîåãî âå÷íî êðàñíîãî è êîñÿùåãî ãëàçà, ýòîò áåëåíüêèé ñìîòðèò ðîâíî)) ÿ òåïåðü ìîãó ñìîòðåòü ëþäÿì â ãëàçà è íå ñòåñíÿòüñÿ.
×åðåç 3 íåäåëè îí õîðîøî ñòàë äâèãàòüñÿ. È ýòî åù¸ íå èíäèâèäóàëüíûé ïðîòåç, à âðåìåííûé. Òàê ÷òî, âñå åù¸ âïåðåäè, áóäåò ó ìåíÿ êðàñèâûé ãëàç))
Ïåðåæèâ îïåðàöèþ ÿ ïîíÿëà, ÷òî ýòî áûëî 100% ïðàâèëüíîå ðåøåíèå, áîëü çàêîí÷èëàñü ÷åðåç íåäåëþ ïîñëå îïåðàöèè è ñåé÷àñ ãëàç âîîáùå íå áåñïîêîèò, äà åñòü ñâîè íþàíñû ñ âûòàñêèâàíèåì ïðîòåçà, íî ÿ ïîêà åù¸ ýòîãî íå äåëàëà ñàìà, òàê êàê áîþñü ÷òî âûòàùó, à âñòàâèòü ñàìà íå ñìîãó, íî ýòî ìåëî÷è ïî ñðàâíåíèþ, ÷òî áûëî äî îïåðàöèè.
×òî ÿ õîòåëà ðàññêàçàòü ýòîé èñòîðèåé: â ñâî¸ âðåìÿ ÿ èñêàëà ïîñò, â êîòîðîì áûëî áû íàïèñàíî êàê âñå ïðîèñõîäèò. Åñëè óæ òàê ñëó÷èëîñü, òî íå ñòîèò äóìàòü î ïëîõîì, ïîñëå óäàëåíèÿ æèçíü åñòü, âñå íå òàê ñòðàøíî, êàê êàæåòñÿ. Òÿæåëî íî ýòî ðåøèòñÿ, î÷åíü òÿæåëî, îñîáåííî åñëè òû ìîëîä, è òîëüêî íà÷àë æèòü. Íî ýòî íå ñòðàøíî.
Ïðîø¸ë ìåñÿö è ëþäè êîòîðûå íå çíàþò, äàæå íå çàìå÷àþò ÷òî ãëàç íå íàñòîÿùèé, äà ÿ è ñàìà ÷åñòíî íå ìîãó ïðèíÿòü ÷òî îí íå íàñòîÿùèé, âèäíî ÷òî ñ íèì ÷òî-òî íå òàê, òîëüêî ïîòîìó ÷òî ó íåãî íå ðàñøèðÿåòñÿ çðà÷îê, íî íèêòî íå ìîæåò äàæå ïîäóìàòü ÷òî îí âñòàâíîé, òîëüêî ÿ è áëèçêèå îá ýòîì çíàþò.
ß òðåíèðîâàëàñü ïåðåä çåðêàëîì êàê ñìîòðåòü íà ÷åëîâåêà,ïðè îáùåíèè ñ êàêîé ñòîðîíû, êàê íåëüçÿ ïîâîðà÷èâàòü ãîëîâîé, êàê ôîòîãðàôèðîâàòüñÿ ÷òîáû ãëàçà ñìîòðåëè ðîâíî, ýòîìó âñåãî ëèøü íàäî ïîòðåíèðîâàòüñÿ. Êñòàòè íà ñ÷¸ò ñïîðòà, ìîæíî çàíèìàòüñÿ ñïîêîéíî è âíèç ãîëîâîé âèñåòü òîæå, íè÷åãî íå âûâàëèâàåòñÿ????
Âñå áóäåò õîðîøî????
À ó êîãî åñòü ýòà áîëåçíü óâåèò, îòíåñèòåñü ñåðü¸çíåå ÷åì ÿ, ê ýòîé áîëåçíè, êàê îêàçàëàñü îíà êîâàðíà. È èñïðîáóéòå âñå øàíñû.
Источник
Врач-детский гастроэнтеролог, Федеральная сеть клиник и диагностических центров…
Рекомендации с данным заболеванием зависят от степени выраженности синдрома Жильбера. Насколько нарушена работа печени можно определить по уровню билирубина. В основе заболевания лежит генетическая мутация , при реализации которой в печени возникает недостаток фермента , который участвует в обмене билирубина . У людей с данным заболеваниям всегда… Читать далее
Почему люди в интернете могут мне казаться такими враждебными?
Гипнотерапевт, работаю в Москве, специализация – эриксоновский гипноз, стаж 18 лет.
“Как… · gipnoz-life.ru
- При общении в Сети отсутствует невербалика: выражение лица, интонация, паузы, темп речи. Есть только текст. И если при общении в оффлайне или по видеосвязи мы все это видим и увязываем текст с контекстом, то в случае, когда просто читаем чей-то коммент, например, в соцсетях, мы практически ничего не знаем ни о человеке, ни о его настроении в текущий момент. И “прочитать” эту информацию, в отличие от оффлайна или видеосвязи, неоткуда. А неизвестность всегда напрягает и побуждает предполагать худшее.
- В Сети негатива и в самом деле много. Не сказать, чтоб больше, чем в оффлайне, скорее, Сеть – это отражение оффлайна. Но в Сети – анонимность и безнаказанность. Это позволяет многим людям в Сети вести себя, скажем так, куда более раскрепощенно, чем в реале.
Прочитать ещё 8 ответов
Правда ли, что синдром Жильбера во многом недоизученная и не получающая надлежащего лечения болезнь?
Синдром Жильбера – наследственное (генетически обусловленное) заболевание печени. Оно хорошо изучено: ученым ясны его этиология и патогенез, разработано эффективное лечение. И эта ситуация – скорее исключение из правил для генетических заболеваний.
И хотя для синдрома Жильбера уже описаны тактики ведения пациентов, диагностические мероприятия, лечение, рекомендации по питанию, предела совершенству, как известно, нет. Исследования этого синдрома все еще остаются актуальными.
Узнать больше о синдроме Жильбера можно по ссылке.
Ответ подготовил Кирилл Васин, кандидат медицинских наук, биоинформатик.
У меня витилиго, но я понятия не имею, от кого оно мне передалось, потому что я одна в семье, у кого оно есть. Как узнать корни происхождения болезни в роду?
генетик, директор Медико-генетического центра Genotek
Витилиго — изменение пигментации кожи, которое может быть вызвано не только генетическими факторами, но и, например, аутоиммуннными заболеваниями. 20% – 50% людей с витилиго имеют близких родственников с этим заболеванием. А у однояйцевых близнецов (их геном идентичен) витилиго есть у обоих только в 23% случаев, а в 77% случаев витилиго есть только у одного, но отсутсвует у другого.
Два достаточно больших исследования генетических маркеров витилиго (одно и второе) показали взаимосвязь между 23 вариантами в ДНК и развитием заболевания. Все эти 23 маркера можно определить в ДНК-тесте “Здоровье и долголетие”, а результаты ДНК-теста выглядят вот так: https://lk.genotek.ru/demo/disease/vitiligo
Вы могли унаследовать один или несколько генетических маркеров, повышающих предрасположенность к витилиго, от отца или матери (а возможно, что от обоих). Сделав им ДНК-тесты, вы сможете узнать это наверняка.
Прочитать ещё 2 ответа
Источник
По коморбидности (наличию сопутствующих заболеваний) синдром бывает изолированным или сочетанным.
Синдром Жильбера отягощает течение других заболеваний, которые могут приводить к осложнениям. Самостоятельно, т. е. изолированно осложнения возникают кране редко. К таким осложнениям относятся:
- развитие желтухи при выраженном повышении билирубина в крови;
- развитие внутрипечёночного и внепечёночного холестаза — патологии, связанной с уменьшением или прекращением выделения желчи;
- лекарственные и токсические гепатиты;
- дискинезия по гипокинетическому типу — недостаточное сокращение желчного пузыря, которое приводит к проблемам выведения желчи;
- развитие желчнокаменной болезни;
- снижение иммунитета.[6]
Осложнения могут возникать при несоблюдении мер профилактики, а также при сознательном пренебрежении исключения провокационных факторов или по причине незнания о наличии синдрома Жильбера.
Лабораторные исследования:
1. Общеклинические анализы:
- клинический анализ крови (сдаётся обязательно) — иногда регистрируется повышение уровня гемоглобина или снижение уровня тромбоцитов (тромбоцитопения);
- общий анализ мочи и кала — снижается содержание стеркобилина из-за нарушения образования прямого (связанного) билирубина в клетках печени и, следовательно, их производных в желчных канальцах и кишечнике;
- уровень билирубина в крови — уровень общего билирубина повышается;
- анализ кала на стеркобилин — отрицательный.
2. Биохимия крови:
- ферменты крови (АсАТ, АлАТ, ГГТП, ЩФ) — обычно находятся в пределах нормы или незначительно повышены, но могут сопровождаться системным изолированным повышением активности щелочной фосфатазы (ЩФ);
- белки сыворотки крови и их фракции — возможно увеличение концентрации общего белка и нарушение нормального соотношения фракций белков крови (диспротеинемия);
- протромбиновое время — находится в пределах нормы;
- маркеры вирусов гепатита В, С, D — не выявляются.
Инструментальные и другие методы диагностики:
1. УЗИ органов брюшной полости — выполняется с целью дифференциальной диагностики, так как у взрослых при синдроме Жильбера нет специфических УЗИ-признаков:
- паренхима печени в норме;
- камни в желчном пузыре и его протоках отсутствуют.
При диагностике заболевания у детей можно пользоваться методикой определения печёночно-селезёночного индекса по данным УЗИ. Чувствительность и специфичность метода согласно результатам исследования достигает 100%.[7]
2. Пункция печени с морфологической оценкой полученного биологического материала — осуществляется только при подозрении на другие патологии. Она позволяет исключить такие заболевания, как хронический гепатит и цирроз печени.
Отличительными показателями синдрома Жильбера в таком случае будут изменения структуры печени:
- жировая дистрофия печёночных клеток;
- накопление желтовато-коричневого пигмента в гепатоцитах.
3. Функциональные пробы — относятся к дополнительным методам диагностики, которые просто выполнить как в стационаре, так и в амбулаторных условиях:
- проба с голоданием — пациент в течение 48 часов употребляет пищу с энергетической ценностью 400 ккал в сутки, после чего определяется билирубин сыворотки крови до пробы утром натощак и спустя 48 часов, проба считается положительной при повышении билирубина на 50-100%;
- никотиновая проба — внутривенно вводят 40 мг никотиновой кислоты, при этом в случае наличия синдрома резко повышается уровень билирубина в крови;
- рифампинциновая проба — введение 900 мг рифампинцина, при наличии синдрома резко повышает уровень билирубина в крови;
- фенобарбиталовая проба — назначение фенобарбитала в дозе 3 мг/кг в сутки в течение 5 дней приводит к снижению уровня билирубина в крови.
4. Молекулярные методы диагностики (более современные) — генетическое исследование ДНК гена, кодирующего УДФГТ, и определение мутантного генотипа А(ТА)7ТАА в промоторе гена UGТ1А1.[1]
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика синдрома Жильбера заключается в исключении таких заболеваний, как вирусный и хронический гепатит, механическая и гемолитическая желтуха, синдром Криглера — Найяра, синдром Дабина — Джонсона и синдром Ротора.
От всех патологий синдром Жильбера отличает один характерный признак — это повышение свободного билирубина, не связанного с гемолизом, передающееся по наследству (от родителей к детям).
Исключить вирусный гепатит позволяет отсутствие маркеров вирусов гепатитов В, С и дельта в сыворотке крови. Для исключения хронического гепатита при слабовыраженной клинической активности необходима пункция печени.
Чтобы исключить механическую желтуху необходимо провести УЗИ, ЭГДС, КТ и ряд других исследований. На наличие желтухи будет указывать повышение прямого билирубина, выявление опухоли, наличие камней в организме, а также сужение желчевыводящих путей и поджелудочной железы.
Основные критерии дифференциальной диагностики синдрома Жильбера:
- боли в правом подреберье — редко, но если есть, то ноющие;
- ощущение кожного зуда — отсутствует;
- увеличение печени — характерно, но незначительно;
- увеличение селезёнки — отсутствует;
- увеличение концентрации билирубина в сыворотке крови — в большей степени непрямого (свободного);
- билирубинурия (избыток билирубина в моче) — отсутствует;
- повышение копропорфиринов в моче — отсутствует;
- активность глюкуронилтрансферазы — снижение;
- бромсульфалеиновая проба — обычно в норме, но иногда наблюдается незначительное снижение клиренса;
- холецистография — в норме;
- биопсия печени — в норме или наблюдается отложение липофусцина в клетках печени и жировая дистрофия.
Этиотропного (направленного на причину заболевания) и патогенетического лечения не существует. Состояние можно только облегчить или снять симптомы. Для этого используют ограничительное лечение:
- исключение провоцирующих факторов (инфицирования, физических и психических перегрузок, употребления алкоголя и лекарств, токсичных для печени);
- отказ от приёма препаратов-конкурентов глюкуронирования, вытесняющих билирубин из связи с альбумином (пероральных контрацептивов, сульфаниламидов, гепатрина, салицилатов и других);
- выведение прямого билирубина (обильное питьё для увеличения количества мочи, приём активированного угля в качестве адсорбента билирубина в кишечнике);
- связывание уже циркулирующего билирубина в крови (введение альбумина в дозировке 1 г/кг массы на протяжении 1 часа, в особенности перед заменным переливанием крови);
- разрушение билирубина, закреплённого в тканях, при помощи фототерапии (эффективные условия — лампы с синим светом и длиной волны 450 нм, расположенные на расстоянии 40-45 см от кожи);
- противопоказано большое количество солнечных лучей;
- соблюдение диеты, ограничивающей употребление продуктов, которые содержат насыщенные жирные кислоты и консерванты;
- витаминотерапия (в особенности обогащение организма витамины группы В);
- приём желчегонных препаратов;
- лечение хронических инфекций и заболеваний желчевыводящих путей;
- обменное переливание крови (в критических случаях);
- курсовой приём гепатопротекторов: экстракта плодов расторопши, артишока полевого и комбинированных растительных гепатопротекторов (“Бонджигар”, “Карсил”, “Лив.52”, урсодезоксихолевая кислота).[6]
Для купирования симптомов принимают индукторы ферментов монооксидазной системы клеток печени: фенобарбитал и зиксорин (флумецинол) по 0,05-0,2 г в день на протяжении 2-4 недель. Они позволяют снизить уровень билирубина в крови и избавиться от диспепсических проявлений.
Иногда при приёме фенобарбитала человек становится вялым, появляется сонливость и нарушение координации движений. В таком случае доза препарата снижается до 0,05 г перед сном, тем самым способствуя его длительному приёму.
Если уровень билирубина около 50 мкмоль/л, и при этом наблюдается плохое самочувствие, то проводится короткий курс лечения фенобарбиталом в дозировке 0,03-0,2 г в сутки на протяжении 2-4 недель. Так как фенобарбитал входит в состав барбовала, корвалола и валокордина, его могут употреблять в форме этих капель по 20-25 капель 3 раза в сутки, но такой способ помогает далеко не всем пациентам. Также для купирования симптомов заболевания можно применять кордиамин по 30-40 капель 2-3 в сутки на протяжении недели.
Симптоматическое лечение зиксорином переносится хорошо, побочные эффекты не возникают. Однако с 1998 года распространение этого препарата в России запрещено, а его производство прекратилось.
У большинства людей с синдромом Жильбера довольно часто развивается холецистит и желчнокаменная болезнь. Чтобы избежать этого, врачи рекомендуют принимать отвары из желчегонных трав, периодически проводить очистку печени при помощи тюбажей с сорбитом (ксилитом), употреблять карловарскую соль и соль “Барбара”.
Прогноз заболевания, как правило, хороший, продолжительность жизни не ограничена.[1] Изменения структуры печени зачастую не прогрессируют. Без симптоматического лечения количество билирубина в сыворотке крови остаётся повышенным пожизненно, но это не влияет на смертность, поэтому в случае страхования жизни людей с синдромом Жильбера относят к группе обычного риска.
Привести уровень билирубина в норму можно благодаря лечению фенобарбиталом или кордиамином..
Для профилактики проявлений заболевания важно помнить следующее:
- инфекции, возникающие на фоне синдрома, а также повторные рвоты и пропуск приёма пищи могут привести к появлению желтухи;
- пациенты с синдромом Жильбера чувствительны к различным воздействиям на печень (приём алкоголя, многих лекарственных средств и т. п.);
- существует вероятность возникновения воспаления желчевыводящих путей, желчнокаменной болезни и психосоматических расстройств.
Если синдром Жильбера обнаружен у родственников или ребёнка семейной пары, то мужу и жене стоит получить консультацию генетика при планировании беременности.[6]
Основные методы профилактики проявления симптомов — соблюдение режима труда, питания и отдыха. Необходимо избегать значительных физических нагрузок, ограничения употребления жидкости, голодания и большого количества солнца.
Людям с синдромом Жильбера, особенно во время обострений, стоит ограничить употребление в пищу жирного мяса (свинины), жареных и острых блюд, пряностей и консервированных продуктов, полностью отказаться от алкоголя. Приём лекарственных средств, особенно антибиотиков, следует осуществлять строго по показаниям с учётом их токсичности и под наблюдением врача. Самостоятельный, бесконтрольный приём лекарств может вызвать серьёзные последствия.
Наличие синдрома Жильбера не является основанием для отказа от прививок.
-
Гастроэнтерология: Справочник / Под ред. А.Ю. Барановского. — СПб.: Питер, 2011. — 512 с. -
Справочник по гепатологии / Под ред. Н.А. Мухина. — М.: Литтерра, 2009. — 416 с. -
Гастроэнетрология: Национальное руководство / Под ред. В.Т. Ивашкина и Т.Л. Лапиной. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2015. — 480 с. -
Гастроэнтерология. Стандарты медицинской помощи / Сост. А.С. Деменьтьев, И.Р. Манеров, С.Ю. Кочетков, Е.Ю. Чепанова. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016. — 384 с. -
Внутренние болезни / Под ред. А.С. Семенова и В.Г. Кукеса. — М.: Медицина, 1982. — 496 с. -
Ипатова М.Г., Шумилов П.В., Шагалова Д.Л., Нестерова Т.А., Иванова А.С. Особенности фармакотерапии у пациентов с синдромом Жильбера // Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. — 2015. — № 6. — С. 92-96. -
Пыков М.И., Захарова И.Н., Калоева З.В. Современные ультразвуковые возможности оценки структуры печени на примере синдрома Жильбера // Педиатрическая фармакология. — 2011. — № 5. — С. 88-90.
Источник