Какие лекарства нельзя при синдром жильбера

Синдром Жильбера относится к наследственным заболеваниям печени. Характеризуется патология гипербилирубинемией. Встречается под такими названиями, как пигментный гепатоз или простая семейная холемия. Мужчины страдают в два раза чаще, чем женщины и, кроме того, болезнь может проявляться в подростковом возрасте.
Основные факты о печени и ее функциях
Печень играет важную роль в процессах обмена веществ, участвует в пищеварении и кроветворении, поддерживает иммунитет, регулирует температуру тела. Благодаря железе кровь очищается от токсинов. Влияние органа велико в процессе трансформации эритроцитов и образования желчи.
В процессе распада гемоглобина образуются аминокислоты и билирубин. Свободный или непрямой пигмент циркулирует в кровеносном русле. В гепатоцитах он соединяется с глюкуроновой кислотой и уже связанный (прямой) вместе с желчью выделяется в протоки и попадает в кишечник. Часть пигмента возвращается в печень, а остальной претерпевает дальнейшие превращения и выводится с калом и мочой.
Что такое синдром Жильбера
Простыми словами Синдром Жильбера – это такое состояние, при котором нарушается транспорт билирубина, что в итоге приводит к его повышенной концентрации в крови. Особенность этого явления заключается в том, что люди могут долгое время не догадываться о генетической мутации. Болезнь передается доминантным путем. Существуют основные ее виды:
- Врожденная патология развивается без перенесенных вирусных гепатитов. Любая причина может стать пусковым механизмом развития недуга.
- Манифестирующая форма развивается после перенесенного указанного заболевания. В этом случае признаки проявляются до подросткового возраста.
К провоцирующим факторам пигментного гепатоза относятся:
- вирусные инфекции;
- травмы печени;
- изменение гормонального фона на фоне предменструального синдрома;
- чрезмерное облучение ультрафиолетом;
- нарушения сна;
- частые простуды;
- погрешности в питании;
- голодание или частые диеты;
- прием глюкокортикоидов и анаболических средств;
- стрессы;
- недостаточное потребление жидкости;
- действие алкоголя;
- операции;
- антибиотикотерапия гепатотоксичными препаратами.
Любой негативный фактор может повлиять на гепатобилиарную систему. В результате печеночные клетки реагируют нарушением транспорта и обмена билирубина.
Причины развития
Основная причина наследственной болезни – нарушение соединения и захвата билирубина гепатоцитами. К другим факторам относится патология транспортной функции белков, которые должны доставлять компонент желчи. Недостаточность фермента, участвующего в данном обмене, приводит к тому, что пигмент не может связаться в печени. Поэтому в кровеносном русле циркулирует повышенное количество непрямого билирубина.
У новорожденных с пигментным гепатозом симптоматика, как правило, проявляется сразу наличием желтухи. Однако чаще заболевание выявляют в более позднем возрасте.
Важно знать! Примечательно, что у родителей ребенка признаков болезни может и не быть, так как они являются всего лишь носителями измененного гена.
Симптоматика
Чаще симптомы начинаются у подростка в период полового созревания и продолжаются уже в течение жизни. Основное проявление – умеренная или интенсивная желтуха. У пациентов возникает иктеричность склер и незначительное увеличение печени. Обычно в легкой форме никаких функциональных нарушений больше нет. В некоторых случаях больные жалуются на проблемы с пищеварением:
- вздутие живота;
- отрыжку;
- запор или понос;
- тошноту;
- изжогу;
- горечь во рту.
При выраженной гипербилирубинемии может возникать ощущение слабости, раздражительность, нарушение сна, кожный зуд, снижение активности. Иногда во время обострения синдрома присоединяются признаки вегето-сосудистой дистонии: потливость, головокружение и головная боль, тахикардия, дрожание рук, озноб при нормальной температуре тела.
Недосыпание и усталость приводят к пониженной концентрации внимания, паническим атакам, депрессии. У больных развивается повышенная чувствительность к холоду. В гепатоцитах при длительном течении болезни могут происходить морфологические изменения. К таковым относятся жировая дистрофия и накопление пигмента липофусцина.
Диагностика
После осмотра пациентов и выслушивания жалоб, врач назначает обязательные лабораторные методы исследования. Помимо общего анализа мочи и крови, диагностика включает биохимию для выявления уровня непрямого и прямого билирубина, а также кал на стеркобилин. Больному назначают функциональные пробы:
- на фоне голодания;
- с приемом «Фенобарбитала»;
- с внутривенным введением раствора «Никотиновой кислоты».
Также проводят генетические исследования. По показаниям рекомендуют сдавать кал на лямблиоз и кровь на вирусные гепатиты. Из инструментальных методов назначают:
- УЗИ органов брюшной полости;
- чрескожную биопсию.
После подтверждения генетиками синдрома Жильбера, лечение назначает гепатолог. Обычно проводятся комплексные терапевтические мероприятия.
Лечебные мероприятия
Лечение синдрома Жильбера зависит от симптомов и осложнений патологии. Основная цель – снижение концентрации непрямого билирубина в крови различными методами. Пациентам показана диета, коррекция режима, назначение препаратов. В качестве дополнительных методов рекомендуют народные средства и гомеопатию.
Медикаментозная поддержка
Для того чтобы повысить синтез транспортного белка, пациентам назначают препарат «Фенобарбитал». Лекарство отпускается только по рецепту врача. Принимать средства из группы барбитуратов необходимо в тех дозировках, которые прописывает доктор.
Лечение болезни Жильбера могут проводить более легкими аналогами:
- «Барбовал»;
- «Корвалдин»;
- «Корвалол»;
- «Валокардин».
Снижать уровень билирубина рекомендуют желчегонными лекарствами:
- «Урсохол»;
- «Урсосан»;
- «Артихол».
Пациентам прописывают следующие медикаменты:
- гепатопротекторы: «Эссенциале Н», «Селимарин», «Левирон Дуо»;
- витаминные комплексы;
- альфа-липоевую кислоту: «Берлитион», «Эспалипон»;
- адсорбенты: «Энтеросгель», «Смекта», таблетки «Активированного угля»;
- введение «Альбумина»;
- назначение гомеопатии: «Холенциал», «Гепатохолан»;
- ферменты: «Мезим», «Фестал».
Лечение дополняют желчегонными отварами на основе бессмертника, расторопши, овса, цикория. Народные средства принимают после консультации с врачом. В тяжелых случаях пациентам назначают обменное переливание крови и фототерапию.
Диета
Диета при синдроме Жильбера исключает пищу, которая нагружает гепатобилиарную систему. Запрещены жареные, соленые и жирные блюда. Пациентам нельзя потреблять копчености, насыщенные бульоны, приправы, сало, грибы, сливки, орехи, шоколад и конфеты. В меню включают пареную и вареную пищу. Больным можно:
- нежирную рыбу и мясо;
- тефтели;
- кисломолочные продукты;
- вегетарианские супы;
-
овощи и сладкие фрукты;
- сухофрукты;
- мед;
- пастилу;
- крупяные каши.
Диетический стол №5 позволяет употреблять в небольшом количестве сливочное масло. Питаться рекомендуют часто и малыми порциями.
Внимание! Пить алкоголь и курить во время лечения запрещено.
Период ремиссии
После того как симптомы заболевания исчезнут и наступит стойкая ремиссия, пациентам еще показаны гепатопротекторы и диета в течение трех месяцев. Ограничения:
- тяжелые физические нагрузки;
- подъем тяжестей;
- длительное пребывание на солнце.
Абсолютным противопоказанием является употребление спиртных напитков и гепатотоксичных препаратов («Панадол»). Больным прописывают также лекарства на основе желчной кислоты: «Урсофальк», «Урсохол». Питание должно быть подобрано таким образом, чтобы не провоцировать обострение.
Синдром у беременных и детей
Многих будущих мам интересует вопрос: «Если обнаружен синдром Жильбера, чем опасен он для ребенка?». Для малыша прогноз благоприятный. Возможно, что сразу после рождения возникнет гипербилирубинемия, если заболевание передастся по наследству. Новорожденные находятся под наблюдением врачей до исчезновения симптомов. Основной метод лечения – фототерапия.
При беременности у женщины повышается нагрузка на все системы. Растущая матка сдавливает внутренние органы, нарушая отток желчи. Проявления болезни будут классическими. Возможно, что усилятся боли в животе. Возникновение характерных симптомов нельзя игнорировать. С целью профилактики осложнений пациенток оформляют в больницу на амбулаторное лечение.
Служба в армии с синдромом Жильбера
Синдром не входит в перечень патологий, которые исключают службу в армии. При частых рецидивах и выраженности симптоматики, юношей могут взять в части, где нет повышенных физических нагрузок. Если говорить о контракте, то, скорее всего, мужчину с таким диагнозом не возьмут, так как будет постоянная опасность обострения болезни.
Пациентам необходимо постоянное лечебное питание и снижение физических нагрузок, а такие условия в армии предоставляются не всегда. Призывник после прохождения комиссии и подтверждения диагноза входит в группу В с определенными ограничениями по состоянию здоровья. На срок службы этот синдром не влияет. Исключением может стать рецидив заболевания и ухудшение самочувствия.
Возможные осложнения
Несмотря на то, что патология редко вызывает структурные изменения печени, иногда у пациентов могут возникать осложнения. Самым распространенным недугом является желчнокаменная болезнь. Последствиями также становятся:
- хронический панкреатит;
- дуоденальная язва;
- астено-вегетативный синдром с нарушением психики;
- гепатоз;
- тяжелое течение гепатита на фоне синдрома;
- повышенная чувствительность железы к гепатотоксичным ядам.
Совет! С целью предупреждения патологий рекомендуется проходить медицинский осмотр, сдавать анализы, следить за питанием, исключить вредные привычки.
Прогноз на выздоровление
Наследственная болезнь не излечивается полностью, она остается навсегда. Однако есть способ продлить ремиссию на длительный срок, соблюдая рекомендации врачей. Как правило, у взрослых людей после 40 лет гипербилирубинемия исчезает.
Синдром снижает качество жизни, но не приводит к смерти. Пациентов предупреждают, что обострение может развиться на фоне голодания и потери жидкости (рвота, понос). Во время беременности не назначается особого лечения, так как патология считается доброкачественной с благоприятным прогнозом. Детям с синдромом Жильбера не запрещают делать прививки.
Профилактические меры
Специфической профилактики патологии нет. Если будущие родители или их родственники страдают от этого заболевания, перед планированием ребенка необходима консультация генетика. Чтобы не было осложнений и рецидивов, рекомендуют:
- подобрать правильный рацион;
- вести здоровый образ жизни;
- проводить терапию желчегонными средствами по назначению врача;
- принимать гепатопротекторы;
- избегать инсоляции;
- избегать психоэмоциональных нагрузок;
- лечить хронические очаги воспаления;
- укреплять иммунитет.
Соблюдение всех правил и условий позволит пациентам избежать обострения патологии и осложнений. Если исключить факторы, которые провоцируют неприятную симптоматику и повышение уровня билирубина, вполне возможно, что болезнь не проявится. Эффект от терапии зависит от того, насколько пациент будет выполнять все показания врача. На продолжительность жизни патология не влияет.
Источник
Автор Владимир Черкесов На чтение 7 мин.
“Синдром Жильбера” — что это такое простыми словами? В первую очередь, это болезнь печени, передающаяся по наследству, к группе риска которой относится чаще всего африканское население, реже — азиатское и европейское. Во-вторых, это заболевание чаще поражает людей молодого возраста, чем пожилого, и больше всего мужчин.
Статистика распространенности
Многие не замечают у себя никаких признаков болезни, пока не сдадут биохимию крови, где будет значительно превышен показатель билирубина. Данное заболевание не приводит к летальному исходу, но протекает в бессимптомной хронической форме. Но если не соблюдать режим дня, диету и предписания лечащего врача, то такой недуг может перерасти в желчекаменную болезнь, хронический гепатит, панкреатит или печеночную недостаточность.
Чем опасен Синдром Жильберта? — прежде всего своим осложнением и не назначением своевременного лечения. Но, согласно статистическим данным США, примерно 3-6% населения американцев болеет данным недугом. И по прогнозам специалистов, данный показатель в скором времени превысит 10%.
Признаки
Для того чтобы диагностировать у себя болезнь Жильбера, стоит внимательно присмотреться к своему внешнему виду и организму в целом. Даже приобретение кожным покровом желтого оттенка не настораживает людей молодого возраста, что они могут быть чем-то больны. Также окрашивание белков глаз в желтоватый цвет не заставляет больных обратиться к врачу.
У некоторых пациентов даже отмечается изменение (значительное повышение) показателя билирубина в 2-5 раз.
Также к основным признакам болезни, помимо указанных, можно отнести:
- перебои в работе ЖКТ,
- болевые ощущение в правом подреберье,
- боли в области брюшины,
- недомогание,
- проявление пигментации кожного покрова,
- увеличение размеров печени,
- головокружение,
- сонливость или наоборот бессонница.
Если Вы обнаружили у себя какой-то из перечисленных признаков болезни, лучше всего обратиться к врачу для подтверждения или опровержения своего опасения.
Причины возникновения
Как показывает врачебная практика, болезни Жильбера имеет много симптомов и причин для лечения этого недуга, например:
- стрессы, неврозы, хроническая переутомляемость, депрессия, угнетенное состояние,
- вредные привычки: злоупотребление алкоголем, сигаретами и наркотиками,
- переизбыток лекарственных препаратов — лекарственное отравление,
- недавние операции,
- злоупотребление жирной пищи,
- прием анаболических средств,
- физическое перенапряжение,
- изнурительная диета.
Перечисленные факторы могут не только выступать в роли причины появления недуга, но и осложнять его протекание. Поэтому, узнав о таком диагнозе, лучше всего начать соблюдать режим питания и дня, для того чтобы не усугубить уже имеющееся положение здоровья.
Классификация
В медицине такая болезнь классифицируется на:
- наличие вирусного гепатита — две дефектные хромосомы носят вирусный гепатит, то вероятность заболеть синдромом Жильбера до 12 лет возрастает в разы.
- присутствие гемолиза — сбои в работе эритроцитов, приводящие к гемолизу.
Патогенез
Что же лежит в основе такого заболевания? Стоит сказать о том, что микросомы васкулярного полюса гепатоцита захватывают билирубин, при этом нарушается его транспорт глутатион-8-трансфераза. Увеличение объемов не конюгированного билирубина, не растворяющегося в воде, приводит к взаимодействию не только с фосфолипидами мембран клеток,но и головным мозгом.
Диагностика
Если у Вас появился какой-то один из признаков синдрома Жильбера, необходимо обратиться к врачу для назначения диагностики всего организма. Во-первых, необходимо сдать тест на показатель билирубина, который проводится на голодный желудок. Первую пробу сдают утром, вторую через 48 часов, при этом за двое суток больной не должен есть более чем на 400 Ккал в день. При таком условии проведения обследования, если человек болен, то показатель билирубина возрастает вдвое.
Во-вторых, следует провести пробу на фенобарбитал. При приеме такого препарата, показатель билирубина за 5 дней снизится к норме.
В-третьих, провести текатиновый текст, при котором 40 мг никотиновой кислоты вводится внутривенно. если после проведения такой процедуры замечается увеличение билирубина, то данное заболевание присутствует в организме человека.
К иным видам исследования пациента можно отнести:
- биохимический анализ крови (из вены),
- общий анализ крови (из пальца),
- общий анализ мочи,
- молекулярное исследование ДНК,
- стеркобилин — анализ кала,
- коагулограмма.
Если лечащему врачу будет недостаточно полученных результатов исследования, то он может назначить дополнительное обследование, например, УЗИ, КТ, биопсию печени и эластографию.
Лечение
При таком заболевании главное установить процесс его протекания. Переходит ли болезнь Жильбера в хроническую форму, или находится в стадии ремиссии. Ведь главное, не допустить обострения процесса. чтобы этого не случилось — необходимо соблюдать распорядок дня, диету, не перенапрягаться и не принимать никакие лекарственные средства без назначения врача.
Если синдром Жильбера сопровождается желтухой, то следует применять:
- снижающие показатель билирубина в крови барбитураты,
- поддерживающие работу печени гепатопротекторы,
- ускоряющие прохождение потока желчи желчегонные средства,
- выводящие билирубин из кишечника энтеросорбенты,
- профилактические препараты.
Также врачи могут дополнительно назначить физиотерапию, включающую в себя фототерапию разрушающих билирубин синих ламп. Но стоит отметить, что в области живота и печени проводить данную процедуру нельзя.
Заболевание у детей
Синдром Жильбера, симптомы которого проявляются не всегда, встречается у детей от 3-12 лет. На продолжительность жизни не влияет. Причиной появления у детей такого недуга может быть стресс или переутомление, высокие физические нагрузки, переходный возраст, а также ОРЗ и ОРВИ с сопутствующей высокой температурой.
Все это провоцирует появление такого недуга у лиц несовершеннолетнего возраста.
Ремиссия
Если Вам удалось поместить болезнь в стадию ремиссии, не спешите радоваться и бросать лечение. В такой момент главное предотвратить повторное появление синдрома Жильбера. Для этого необходимо провести протекция желчных путей — в этом помогут специальные желчегонные травы, и соблюдать диету. Стоит отметить то, что у каждого пациента существует свой список продуктов, который есть нельзя, так как эти компоненты пищи провоцируют появление болезни.
Прогноз
В данном заболевании нельзя сказать, что прогнозы протекания болезни самые плачевные. Да, встречаются случаи, когда синдром Жильбера приводил к желчекаменной болезни. Но при соблюдении всех рекомендаций лечащего врача, как правило, до таких последствий не доходит.
Если же у одного из будущих родителей отмечается такая болезнь, то необходимо пройти необходимое обследование и посетить врача генетика, который по полученным результатам анализов скажет есть ли вероятность того, что будущий ребенок родится с таким же заболеванием или нет.
Осложнения
Особых осложнений при синдроме Жильбера не наблюдается, особенно, если пациент выполняет все требования своего доктора. Конечно, если же не следовать указаниям врача, то можно приобрести не только хронический гепатит, но и желчекаменную болезнь, которая может привести к хирургическому вмешательству — пересадке печени. Поэтому чтобы этого не произошло лучше всего внимательно следить за своим здоровьем и при любом недуге обращаться к врачу.
Профилактика
Заранее предупредить болезнь невозможно, так как она развивается на генетическом уровне. Но можно минимизировать частоту появления приступов синдрома Жильбера, например:
- не переутомляться,
- правильно питаться,
- отказаться от вредных привычек,
- не усердствовать с загораниями,
- не болеть вирусными болезнями: ОРЗ, ОРВИ.
Все это поможет контролировать процесс болезни и держать руку на пульсе, своевременно обратиться за медицинской помощью
Служба в армии
С таким диагнозом служить в армии можно, но с определенными ограничениями. Больного солдата примут на такую службу, не он не будет страдать от перенапряжения и чрезмерных физических нагрузок, голодать и дышать токсинами. Если же солдат с диагнозом “синдром Жильбера” захочет посвятить свою жизнь военной карьере, то увы, эта дорога ему закрыта.
Диета
Что же можно кушать с такой болезнью? Для того чтобы не допустить ухудшения самочувствия, следует придерживаться здорового образа жизни и отказаться от вредных привычек, пагубно влияющих на здоровье человека.
Больных не стоит забывать о том, что им ни в коем случае нельзя кушать:
- молочные продукты,
- разновидности икры,
- копчености,
- мучное,
- мясо и рыбу,
- бобовые,
- некоторые овощи (лук, чеснок, редис),
- сладости,
- кофе и какао,
- грибы,
- яйца.
Все это может спровоцировать вторичное появление синдрома Жильбера. Также врачи рекомендуют не есть слишком холодные и слишком горячие блюда. По их мнению, пища, пригодная для еды, должна быть теплой и несоленой. Но диета всегда назначается врачои и диетолог индивидуально, исходя из особенностей организма, обмена веществ и аллергических реакций. Поэтому не нужно самостоятельно подбирать ту или иную диету, изнурять себя голодовкой. Лучше всего довериться своему лечащему врачу.
Источник