Карциноид легких код мкб
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Классификация
- Анатомия и патанатомия
- Симптомы
- Лечение
- Диагностика
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Название: Карциноид бронха.
Карциноид бронха
Описание
Карциноид бронха. Редко встречающееся новообразование из группы нейроэндокринных опухолей, поражающее преимущественно крупные бронхи. Характеризуется относительно медленным ростом при способности давать метастазы. Рассматривается как потенциально злокачественная неоплазия. Проявляется кашлем, одышкой, кровохарканьем и рецидивирующими пневмониями. Карциноидный синдром развивается редко. Диагноз «карциноид бронха» выставляют на основании рентгенографии, КТ легких, бронхоскопии, лабораторных анализов и других исследований. Лечение оперативное, чаще в объеме сегмент-, лоб-, пневмонэктомии; возможны бронхопластические вмешательства.
Дополнительные факты
Карциноид бронха – редкая опухоль, происходящая из гормонально активных клеток диффузной нейроэндокринной системы. Составляет 1-2% от общего количества злокачественных новообразований легких и 20-30% от общего числа карциноидов. Занимает второе место по распространенности карциноидов после аналогичных неоплазий желудочно-кишечного тракта. Карциноид бронха встречается в широком возрастном диапазоне, в литературе описаны случаи заболевания у пациентов от 10 до 83 лет. Средний возраст на момент постановки диагноза составляет 45-55 лет. Отмечается незначительное преобладание больных женского пола. Карциноид бронха является самым распространенным онкологическим поражением легких у детей, чаще развивается в позднем подростковом возрасте.
В последние годы встречаются сообщения об увеличении количества карциноидов бронха, однако специалисты полагают, что это связано, скорее, с использованием современных лабораторных и инструментальных методик, позволяющих диагностировать бессимптомные и малосимптомные опухоли, чем с истинным изменением распространенности заболевания. Этиология карциноида бронха не выяснена, в некоторых случаях выявляется наследственный синдром, обуславливающий развитие множественных нейроэндокринных опухолей. Отсутствует связь с факторами риска, увеличивающими вероятность возникновения рака легких (курением, профессиональными вредностями, хроническими болезнями легких и бронхов). Более чем в 60% случаев карциноид бронха локализуется в центральных бронхах, нередко – у корня легкого. Лечение осуществляют специалисты в сфере онкологии, пульмонологии и торакальной хирургии.
Карциноид бронха
Классификация
Согласно классификации ВОЗ в редакции 2010 года, с учетом морфологических признаков выделяют следующие группы карциноидов бронха:
• Высокодифференцированный карциноид с благоприятным прогнозом.
• Умереннодифференцированный (атипичный) карциноид с неопределенным прогнозом.
• Крупноклеточный и мелкоклеточный нейроэндокринный рак легких с неблагоприятным прогнозом.
Высокодифференцированные неоплазии составляют более 60% от общего количества карциноидов бронха. Характеризуются крайне вялым течением. Метастазы выявляются у 10-15% пациентов. Возможно метастатическое поражение лимфоузлов средостения, костей и печени, реже – мягких тканей. Умеренно- и низкодифференцированные карциноиды бронха составляют менее 30% от общего числа нейроэндокринных опухолей данной локализации, обычно развиваются в возрасте старше 60 лет и отличаются более злокачественным течением. Чаще локализуются в периферических отделах легких, быстро растут, рано метастазируют в лимфатические узлы средостения. Метастазы обнаруживаются у 40-50% пациентов.
Анатомия и патанатомия
Все типы карциноидов бронха происходят из эпителиальных эндокринных клеток. Опухоли обычно растут эндобронхиально и при достижении определенного размера перекрывают просвет бронха, становясь причиной ателектаза или обтурационной пневмонии. Состоят из мелких клеток полигональной формы. Клетки карциноида бронха группируются в тяжи, скопления и псевдожелезистые структуры. В клетках высокодифференцированных неоплазий обнаруживается незначительное количество митозов. Для клеток средне- и низкодифференцированных карциноидов бронха характерен выраженный атипизм и большое количество митозов. В ткани таких опухолей могут выявляться участки некроза.
Симптомы
У 30% пациентов карциноид бронха протекает бессимптомно и выявляется при проведении очередного медицинского осмотра или обследования в связи с подозрением на другую патологию. В остальных случаях проявления зависят от степени злокачественности и локализации новообразования. При высокодифференцированных центрально расположенных карциноидах бронха симптомы могут появляться за много лет до момента постановки диагноза. Как правило, ведущую роль в клинической картине занимает сначала сухой, а затем – влажный кашель, из-за которого некоторым пациентам выставляют диагноз хронический бронхит.
По мере роста карциноида все более выраженной становится бронхообструкция. При крупных опухолях развиваются рецидивирующие пневмонии. Возможен ателектаз доли легкого или всего легкого. Иногда наблюдается кровохарканье. Периферические злокачественные карциноиды бронха на ранних стадиях никак не проявляются, однако прогрессируют гораздо быстрее центральных доброкачественных. Паранеопластический синдром при данной патологии выявляется редко. Карциноидный синдром, сопровождающийся приливами, гиперемией верхней части тела, бронхоспазмом, тахикардией, артериальной гипотонией, диареей и поражением сердечных клапанов, обнаруживается у 2% больных с карциноидом бронха. Как правило, развитие этого синдрома обусловлено отдаленным метастазированием. Реже толчком к возникновению карциноидного синдрома становится инвазивная процедура (обычно – биопсия) или хирургическое вмешательство.
Ассоциированные симптомы: Боль в грудной клетке. Влажный кашель. Гипокалиемия. Изменение аппетита. Изменение веса. Истощение. Кашель. Кровохарканье. Ломота в мышцах. Мокрота. Лихорадка. Одышка. Отсутствие аппетита. Понос (диарея). Потеря веса. Приливы жара. Слабость.
Лечение
Диагноз устанавливается онкологом на основании жалоб, истории болезни, данных объективного осмотра, результатов лабораторных и инструментальных исследований. Программа обследования включает в себя анализ крови и мочи на гормоны (в том числе – серотонин и хромогранин А). Центральные карциноиды бронха нередко удается обнаружить при проведении бронхоскопии. При выявлении периферических опухолей используют рентгенографию грудной клетки, КТ, МРТ, ПЭТ, сцинтиграфию и другие исследования. Для выявления метастазов в печени назначают КТ, МРТ и УЗИ брюшной полости.
Основным методом лечения типичного карциноида бронха является оперативное вмешательство. В зависимости от локализации и распространенности онкологического процесса выполняют сегментэктомию, лобэктомию или пневмонэктомии. При расположении опухоли в долевом или главном бронхе в некоторых случаях возможна циркулярная резекция бронха с созданием межбронхиального анастомоза. Операция включает в себя удаление лимфоузлов средостения. Мнения по поводу тактики хирургического лечения при атипичных низкодифференцированных карциноидах бронха разнятся. Одни специалисты указывают на нецелесообразность органосохраняющих операций, другие отмечают незначительное количество рецидивов при проведении экономных хирургических вмешательств.
Диагностика
Эндоскопическая резекция при карциноиде бронха может носить паллиативный характер или выполняться перед радикальной операцией. Целью эндоскопического удаления опухоли в последнем случае является устранение ателектаза и восстановление дыхательной функции пораженного легкого. Химиотерапия и лучевая терапия при карциноиде бронха малоэффективны. При диарее назначают препараты кодеина и лоперамид. При бронхоспазме применяют бронхолитические средства. При наличии карциноидного синдрома проводят симптоматическую терапию с использованием октреотида.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||
Клиники для лечения с лучшими ценами
|
Источник
Карциноид легкого — это опухоль, которая развивается из нейроэпителиальных клеток слизистой оболочки дыхательных путей и паренхимы. Заболевание считается редким и занимает всего 2% в общей структуре онкологической патологии респираторной системы. Карциноидные опухоли легких встречаются практически в любом возрасте, однако наиболее часто их выявляют у людей от 45 до 55 лет. Женщины болеют больше мужчин. Конкретные причины остаются неизвестными, однако существуют научные данные, согласно которым карциноид, в отличие от многих других онкологических заболеваний легких, не связан с курением.
Классификация
По морфологическим и прогностическим свойствам выделяют типичный и атипичный карциноид легкого. Первый вариант наиболее распространен и встречается практически в 90% случаев. Он представлен более зрелыми клетками, характеризуется невысокой вероятностью метастазирования в лимфатические узлы, легкие, печень, кости и других органы. Типичный карциноид легкого характеризуется медленным развитием. При правильном и своевременном лечении пятилетняя выживаемость составляет 90-100%. Для типичного карциноида легкого характерна локализация в центральных отделах органа, то есть он располагается в крупных бронхах.
Атипичный вариант встречается намного реже. Он состоит из малодифференцированных, незрелых клеток, имеет высокую склонность к метастазированию как в лимфатические узлы, так и в отдаленные органы и ткани. Имеет агрессивное течение. Атипичный карциноид чаще располагается в периферических отделах легкого, то есть в мелких бронхах.
Для выбора тактики лечения и прогноза важно определить стадию опухоли по системе TNM. В зависимости от размеров и особенностей роста первичного очага, состояния регионарных лимфоузлов и распространения процесса по организму, выделяют 4 стадии, где первая является наиболее благоприятной, а последняя, наоборот, плохо поддается лечению и имеет высокие показатели летальности.
Клиническая картина
Симптоматика при карциноиде зависит от его локализации, типа и стадии. При опухоли в крупных центральных бронхах возникают такие признаки как непродуктивный кашель, одышка, кровохарканье, боли в области грудной клетки, частые пневмонии. Если карциноид располагается в периферических отделах легкого, клиническая картина дополняется признаками обструктивного синдрома или бронхиальной астмы.
Интересной особенностью данной опухоли является так называемый паранеопластический синдром. Суть его заключается в том, что клетки карциноида способны продуцировать различные биологически активные вещества (гормоны), например, серотонин, АКТГ. Эти вещества попадают в кровоток и могут изменять работу внутренних органов или влиять на ход биохимических реакций. Паранеопластический синдром может проявляться периодическим кризовым повышением давления с покраснением кожных покровов и последующим их посинением. Также характерны схваткообразные боли в области живота, диарея, одышка. При длительном существовании гормонально активного карциноида может появиться сердечная недостаточность. Следует учитывать, что в некоторых случаях заболевание протекает бессимптомно.
Диагностика
Для того чтобы выявить заболевание назначают комплексное обследование, в которое могут быть включены следующие методы:
- Рентгенография легких. Является методом первой линии диагностики карциноида легкого. Выполняется в двух проекциях.
- Компьютерная томография органов грудной клетки. Имеет высокое разрешение, которое позволяет с высокой точностью установить размеры и локализацию опухоли. Используется как в диагностике, так и с целью динамического наблюдения за пациентом после лечения.
- Эндоскопическое исследование дыхательных путей. Положительной стороной метода является возможность изучить состояние гортани, трахеи и бронхов, визуально оценить опухолевый очаг, определить его точные размеры. Кроме того, во время эндоскопии можно получить образец тканей для цитологического исследования. Данный метод информативен при локализации карциноида легкого в крупных центральных бронхах, так как мелкие непроходимы для эндоскопа.
- Позитронно-эмиссионная томография. Метод хорошо зарекомендовал себя в визуализации опухоли легкого и вторичных метастатических поражений лимфатических узлов, тканей и органов.
- Ультразвуковое исследование. Помогает выявить отдаленные метастазы.
- Тонкоигольная биопсия легкого. Помогает точно определить тип опухоли. Особенно актуальна при расположении карциноида в периферических отделах.
- Определение уровня опухолевых маркеров. При данном типе опухоли к ним относят нейроспецифическую елоназу (HCE), эмбриональный раковый антиген (РЭА)
Также пациенту выполняется общий и биохимический анализ крови, общий анализ мочи, коагулограмма, определение группы крови и резус фактора, определение антител к ВИЧ, гепатиту С, бледной трепонеме и др. По показаниям проводятся дополнительные методы исследования. Например, в случае подозрения на метастазы в костях используется сцинтиграфия.
Лечение
Основным методом лечения карциноида легкого является оперативное вмешательство. Различают несколько его видов:
- Сублобарная резекция — удаление относительно небольшого участка легкого, вместе с новообразованием.
- Билобэктомия, лобэктомия и сегментэктомия — резекция анатомических составляющих органа (удаляются одна, две доли или же сегмент).
- Пневмонэктомия — удаление всего легкого. Этот вид операции применяют при распространении карциноида на значительную часть органа.
Дополнительно во время операции проводится лимфодиссекция (удаление лимфатических узлов) для профилактики распространения опухолевого процесса.
Кроме того, хирургическое лечение делится на радикальное и паллиативное. В первом случае удаляется все опухолевая ткань, во втором — только некоторая ее часть. Паллиативное лечение выполняется при невозможности радикального и направлено на устранение клинических проявлений опухоли и улучшение состояния пациента.
Очень часто операция дополняется химиотерапией, лучевой терапией, биотерапией. Выбор точного метода определяется гистологическим типом опухоли и ее распространенностью. Карциноид легкого особенно чувствителен к таким препаратам как цисплатин, этопозид, 5-фторурацил и другие. При назначении консервативной терапии нужно учитывать локализацию метастазов. Например, при вторичных очагах в костной системе особенно эффективна лучевая терапия и прием бисфосфонатов.
Биологическая терапия при карциноиде легкого включает в себя две группы препаратов — аналоги соматостатина и альфа-интерфероны короткого действия. Препараты из первой группы назначаются в случае наличия у пациента симптомов паранеопластического синдрома либо в случае повышенного содержания в сыворотке крови антигена плоскоклеточной карциномы. Аналоги соматостатина можно использовать как самостоятельный способ лечения в случае высокодифференцированного варианта опухоли. Альфа-интерферон может применяться самостоятельно или в комбинации с другими препаратами. Его назначают при лечении метастазов или в качестве монотерапии при высокодифференцированных опухолях. Также альфа-интерферон применяется при терапии атипичного карциноида.
Прогноз
В целом при карциноиде легкого прогноз благоприятный. Однако в этом вопросе большую роль играет тип и стадия опухоли. При типичном карциноиде пятилетняя выживаемость может составлять до 95%. В случае поражения лимфатических узлов этот показатель снижается до 78%. При атипичном карциноиде легкого 5-летняя выживаемость пациентов составляет 40-60%. Дополнительными негативными прогностическими факторами являются размеры опухоли более 3 см и высокий уровень ракового эмбрионального антигена.
Источник
Медицинский эксперт статьи
х
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Карциноид (аргентаффинома, хромаффинома, карциноидная опухоль, опухоль АПУД-системы) – редко встречающаяся нейроэпителиальная гормонально-активная опухоль, продуцирующих в избыточном количестве серотонин. Карциноиды образуются в кишечных криптах из кишечных аргентаффиноцитов (клетки Кульчицкого), которые относятся к диффузной эндокринной системе.
Опухоль встречается с частотой 1:4000 населения, а по данным паталогоанатомических исследований частота карциноидных опухолей составляет 0.14%. Карциноидные опухоли могут обнаруживаться почти во всех органах и тканях. Карциноид составляет 5-9% всех опухолей желудочнокишечного тракта. По данным А. В. Калинина (1997) карциноид локализуется в червеобразном отростке в 50-60% случаев, в 30% – в тонкой кишке. Значительно реже карциновд локализуется в поджелудочной железе, бронхах, желчном пузыре, яичниках и других органах.
Наибольшее количество серотонина продуцируют карциноиды, локализующиеся в тощей, подвздошной и правой половине толстой кишки. При локализации карциноида в желудке, поджелудочной железе, 12-перстной кишке, бронхах количество серотонина, продуцируемое опухолью, значительно меньше.
Впервые О. Lubarsch в 1888 г. дал патологоанатомическое описание опухолевых образований, происходящих из этих клеток, впоследствии названных аргентаффинными.
Название «карциноид» предложено S. Oberndorfer в 1907 г. для обозначения опухоли кишечника, имеющей сходство с раковой опухолью (карциномой), но отличающейся от нее меньшей злокачественностью. Эти опухоли составляют 0,05-0,2% всех злокачественных новообразований и 0,4-1% всех неоплазм желудочно-кишечного тракта. Около 1-3% из них локализуется в толстой кишке, в ряде случаев – в червеобразном отростке. Так, по данным J. Arid, в 5-8% червеобразных отростков, удаленных по поводу хронического аппендицита, гистологически выявляется аргентаффинома. По статистике F. W. Sheely и М. Н. Floch (1964), охватывающей 554 описания злокачественных опухолей тонкой кишки, в 65 случаях (11,7%) наблюдались карциноиды, которые чаще локализовались в дистальном отрезке подвздошной кишки. Описаны карциноиды прямой кишки. Встречаются эти опухоли в бронхах, поджелудочной железе, печени, желчном пузыре, предстательной железе. Они бывают в любом возрасте, изредка в детском и юношеском (средний возраст больных с этой патологией 50-60 лет), приблизительно одинаково часто у мужчин и женщин.
Карциноиды – относительно медленно растущие опухоли. Поэтому вследствие длительного отсутствия местных симптомов, объясняемого в первую очередь малым размером опухолей и их медленным ростом, карциноиды долгое время считались «едва ли не невинными разрастаниями слизистой оболочки кишечника, случайной находкой во время операции или вскрытия». Позже была доказана злокачественность опухоли, которая при локализации в тонкой кишке дает метастазы в 30-75% случаев. При карциноидах толстой кишки в 70% случаев выявляют метастазы; 5-летняя выживаемость составляет 53%. Наиболее часто описывают единичные и множественные метастазы карциноида в регионарные лимфатические узлы, брюшину, различные отделы кишки и печень.
Опухоль, как правило, располагается в подслизистом слое кишки и растет в направлении мышечного и серозного слоя; размеры ее обычно невелики, диаметр чаще варьирует от нескольких миллиметров до 3 см. На разрезе ткань опухоли имеет желтый или серо-желтый цвет, отличается большим содержанием холестерина и других липидов, плотная. При карциноиде нередко происходит утолщение и укорочение створок трехстворчатого клапана и клапана легочной артерии и как следствие – клапанный порок, мышечная гипертрофия и дилатация правого желудочка.
При гистологическом исследовании определяется характерное строение карциноидной опухоли. В цитоплазме клеток двоякопреломляющие липиды и, что особенно характерно, зерна, содержащие серотонин, выявляемые гистологически с помощью хромаффинной и аргентаффинной реакций.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]
Код по МКБ-10
E34.0 Карциноидный синдром
Причины развития карциноида
Причина карциноида, как и других опухолей, пока неясна. Отмечено, что многие симптомы заболевания обусловлены гормональной активностью опухоли. С наибольшей степенью достоверности доказано значительное выделение клетками опухоли серотонина (5-гидрокситриптамина) – продукта превращения аминокислоты триптофана, причем в крови его содержание достигает 0,1-0,3 мкг/мл. Под влиянием моноаминоксидазы основная масса серотонина превращается в 5-оксииндолилуксусную кислоту, выделяющуюся с мочой. В моче содержание конечного продукта его превращения – 5-оксииндолилуксусной кислоты (5-ГОИУК) – при карциноиде резко повышено и в большинстве случаев составляет 50-500 мг (при норме 2-10 мг).
Причина карциноида
[10], [11], [12], [13]
Симптомы карциноида
Основные симптомы карциноида – приступы приливов кровив области лица, шеи, груди – при этом внезапно краснеют лицо, затылок, шея, верхняя часть туловища. В этих местах больной ощущает жжение, чувство жара, онемение. У многих больных во время прилива отмечается покраснение глаз (инъекция конъюнктивы), усиленное слезоотделение, гиперсаливация, отек лица, появляется тахикардия; возможно значительное снижение АД. В начале заболевания приливы наблюдаются редко (1-2 раза в 1-2 недели или даже в 1-3 месяца), в дальнейшем они становятся ежедневными и могут беспокоить больных по 10-20 раз в день. Продолжительность приливов колеблется от одной до 5-10 мин.
Симптомы карциноида
Диагностика карциноида
Лабораторные исследования в подавляющем большинстве случаев подтверждают повышенное содержание в крови 5-гидрокситриптамина и в моче – 5-оксииндолилуксусной кислоты, причем выделение последней в количестве 12 мг/сут подозрительно, а свыше 100 мг/сут считается достоверным признаком карциноида. Следует учитывать, что резерпин, фенатиазин, раствор Люголя и другие медикаменты, а также употребление в пищу большого количества бананов, зрелых помидор повышает содержание серотонина в крови и конечного продукта его метаболизма – 5-оксииндолилуксусной кислоты с мочой, а аминазин, антигистаминные и другие лекарственные препараты – понижают. Поэтому проводя лабораторные исследования, следует иметь в виду эти возможные влияния на получаемые результаты анализов.
Диагностика карциноида
[14], [15], [16], [17], [18], [19]
Какие анализы необходимы?
Лечение карциноида
Лечение хирургическое – резекция кишки с радикальным удалением опухоли и метастазов, если таковые имеются. Карциноиды толстой, чаще прямой кишки, можно удалять также через эндоскоп или трансанальным путем. Симптоматическая терапия заключается в назначении блокаторов а- и бета-адренергических рецепторов (анаприлин, фентоламин и др.); менее эффективны кортикостероиды, аминазин и антигистаминные препараты.
Лечение карциноида
Прогноз при карциноиде
Прогноз при своевременной диагностике и хирургическом удалении опухоли относительно благоприятный, он лучше, чем при других видах злокачественных опухолей.
Особенностью карциноида является медленный рост, вследствие чего средняя продолжительность жизни больных даже без лечения составляет 4-8 лет и более. Смерть может наступить от множественных метастазов и кахексии, сердечной недостаточности, кишечной непроходимости.
Источник