Карциноид желудка код по мкб
Карциноид желудка — это опухолевое заболевание, которое развивается из нейроэпителиальных клеток, располагающихся в слизистой оболочке органа. Эта злокачественная опухоль является достаточно редкой. Среди всех нейроэндокринных опухолей пищеварительной системы, на его долю приходится около 5%. Пик заболеваемости приходится на возраст 50-60 лет. Чаще всего карциноид локализуется на слизистой тела или дна желудка.
Этиология
В большинстве случаев новообразование развивается спорадически. Однако в некоторых случаях карциноид желудка имеет наследственную природу. Существуют генетические заболевания, при которых развивается данная опухоль. Наиболее распространенным из них является MEN1-синдром. В этом случае в организме человека развивается сразу несколько карцином в разных органах. Опухолевый процесс может поражать желудок, поджелудочную железу, печень, толстый и тонкий кишечник и др. MEN1-синдром имеет доминантный тип наследования, поэтому с вероятностью 50% заболевание может передаваться от родителей к детям.
Клиническая картина
Симптоматика при карциноиде делится на местную и общую. В первом случае клиническая картина обусловлена нарушением работы желудка и включает в себя боли, тяжесть после приема пищи, снижение аппетита, быстрое насыщение, отрыжку, нарушение стула. Общая симптоматика связана с продукцией карциноидом различных гормонов, которые оказывают влияние на органы и ткани организма. Такое проявление опухоли называется паранеопластическим синдромом.
При карциноиде желудка, как правило, образуются серотонин, соматостатин, гистамин. В этом случае человек испытывает периодическое повышение артериального давления, которое сопровождается покраснением кожных покровов. После его снижения кожа становится цианотичной, то есть приобретает синеватый оттенок. Также для нейроэпителиальной опухоли желудка характерны одышка, схваткообразные боли в области живота, диарея, повышенное потоотделение. В редких случаях наблюдаются головные боли. При длительном существовании карциноида возможно развитие хронической сердечной недостаточности.
Классификация
Существует несколько подходов к классификации карциноида желудка. В зависимости от гистологической картины, выделяют три варианта опухоли:
- Высокодифференцированная эндокринная опухоль. Характеризуется слабой атипией клеток и доброкачественным течением.
- Высокодифференцированная эндокринная карцинома. Имеет умеренную степень клеточной атипии, глубокую инвазию в стенку желудка, либо вторичные очаги в печени и лимфатических узлах.
- Низкодифференцированная эндокринная карцинома. Содержит атипичные клетки мелкого и среднего размера. Ткани опухоли часто некротизируются (отмирают), а само новообразование имеет высокую склонность к метастазированию.
Также карциноиды желудка разделяют на три типа:
- Первый тип. Наиболее распространенный вариант — встречается в 80% случаев. Характеризуется множественными мелкими карциноидами (менее 1-го см) в стенке органа. Первый тип метастазирует редко. Лабораторно выявляется повышенный уровень гастрина и низкая кислотность желудочного сока. Обычно связан с атрофическим гастритом и пернициозной анемией.
- Второй тип. Также представлен множественными мелкими карциноидами. В сыворотке крови обнаруживается повышенный уровень гастрина, желудочный сок имеет повышенную кислотность. Этот тип ассоциирован с MEN1 и синдромом Золлингера-Эллисона.
- Третий тип. Как правило, это единичная опухоль размером 2-5 см, которая имеет нормальные показатели гастрина и кислотности желудка и не имеет связи с какими-либо другими заболеваниями.
Существует международная система стадирования карциноидов по TNM, которая выделяет четыре стадии опухолевого процесса, в зависимости от размеров первичного очага и наличия метастазов в лимфатических узлах и органах. Дополнительная классификация различает множественные и единичные, гормонально активные и неактивные карциноиды желудка.
Диагностика
Обследование больного при подозрении на карциноид желудка следует начинать с осмотра. Особое внимание стоит уделить оценке кожных покровов и лимфатических узлов. Затем пациенту назначают ряд лабораторно-инструментальных исследований:
- Эндоскопические методы диагностики. Используется фиброэзофагогастродуоденоскопия, которая позволяет оценить состояние стенок желудка, определить размеры и протяженность карциноида. В процессе выполнения данного метода производится биопсия слизистой оболочки желудка.
- Морфологическое исследование. Является обязательным при постановке диагноза. Позволяет точно определить гистологический тип опухоли.
- Анализ на специфичные антигены, вырабатываемые клетками карциноида. К ним относят нейрон-специфическую енолазу (HCE), хромогранин А, панкреатический полипептид (ПП).
- Исследование крови на некоторые биологически активные вещества — серотонин, гистамин, соматостатин, гистамин.
- Ультразвуковое исследование брюшной полости, малого таза, забрюшинного пространства. Проводится для диагностики метастазов карциноида. Также используется так называемое эндоУЗИ. В этом случае датчик аппарата вводится в полость желудка.
- Также для диагностики метастазов в другие органы проводится рентгенологическая диагностика, компьютерная или магнитно-резонансная томография, сцинтиграфическое исследование.
Для уточнения общего состояния пациента рекомендовано проводить общий анализ крови, мочи, биохимическое исследование, коагулограмму и другие. По показаниям проводятся консультации узких специалистов: эндокринолога, анестезиолога и других.
Лечение
Лечение карциноида желудка зависит от типа, размеров опухоли. Также важно определить стадию новообразования. Опухоли желудка первого или второго типа, размером до 1 см, количество которых не превышает пяти, могут резецироваться эндоскопическим путем, как правило, с помощью электрокоагуляции. В этом случае в желудок вводится специальный инструмент, который разрушает опухоль в результате воздействия электрического тока. В остальных ситуациях проводится частичная или полная гастрэктомия, то есть удаление желудка. После резекции, культи желудочно-кишечного тракта сшиваются «конец в конец». Например, в случае полного удаления органа, соединяются тонкий кишечник и пищевод. Операция при карциноиде сопровождается удалением регионарных лимфатических узлов — лимфодиссекцией.
Медицинское наблюдение после лечения
После проведения лечения необходим медицинский контроль за состоянием пациента с целью раннего выявления рецидива карциноида желудка и метастазов. Для этого регулярно необходимо консультироваться с врачом и проходить обследование, в которое входят:
- Физикальный осмотр.
- Общий анализ крови, мочи, биохимический анализ.
- Рентгенологическая диагностика или компьютерная томография грудной клетки.
- Ультразвуковое исследование органов брюшной полости, забрюшинного пространства и малого таза.
- Исследование сыворотки крови на наличие онкомаркеров, специфичных для карциноида желудка (нейроспецифическая енолаза, эмбриональный раковый антиген).
Первые два года исследования проводятся с частотой один раз в три месяца. С третьего по пятый год — каждые шесть месяцев и затем ежегодно.
Источник
Медицинский эксперт статьи
х
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Карциноид (аргентаффинома, хромаффинома, карциноидная опухоль, опухоль АПУД-системы) – редко встречающаяся нейроэпителиальная гормонально-активная опухоль, продуцирующих в избыточном количестве серотонин. Карциноиды образуются в кишечных криптах из кишечных аргентаффиноцитов (клетки Кульчицкого), которые относятся к диффузной эндокринной системе.
Опухоль встречается с частотой 1:4000 населения, а по данным паталогоанатомических исследований частота карциноидных опухолей составляет 0.14%. Карциноидные опухоли могут обнаруживаться почти во всех органах и тканях. Карциноид составляет 5-9% всех опухолей желудочнокишечного тракта. По данным А. В. Калинина (1997) карциноид локализуется в червеобразном отростке в 50-60% случаев, в 30% – в тонкой кишке. Значительно реже карциновд локализуется в поджелудочной железе, бронхах, желчном пузыре, яичниках и других органах.
Наибольшее количество серотонина продуцируют карциноиды, локализующиеся в тощей, подвздошной и правой половине толстой кишки. При локализации карциноида в желудке, поджелудочной железе, 12-перстной кишке, бронхах количество серотонина, продуцируемое опухолью, значительно меньше.
Впервые О. Lubarsch в 1888 г. дал патологоанатомическое описание опухолевых образований, происходящих из этих клеток, впоследствии названных аргентаффинными.
Название «карциноид» предложено S. Oberndorfer в 1907 г. для обозначения опухоли кишечника, имеющей сходство с раковой опухолью (карциномой), но отличающейся от нее меньшей злокачественностью. Эти опухоли составляют 0,05-0,2% всех злокачественных новообразований и 0,4-1% всех неоплазм желудочно-кишечного тракта. Около 1-3% из них локализуется в толстой кишке, в ряде случаев – в червеобразном отростке. Так, по данным J. Arid, в 5-8% червеобразных отростков, удаленных по поводу хронического аппендицита, гистологически выявляется аргентаффинома. По статистике F. W. Sheely и М. Н. Floch (1964), охватывающей 554 описания злокачественных опухолей тонкой кишки, в 65 случаях (11,7%) наблюдались карциноиды, которые чаще локализовались в дистальном отрезке подвздошной кишки. Описаны карциноиды прямой кишки. Встречаются эти опухоли в бронхах, поджелудочной железе, печени, желчном пузыре, предстательной железе. Они бывают в любом возрасте, изредка в детском и юношеском (средний возраст больных с этой патологией 50-60 лет), приблизительно одинаково часто у мужчин и женщин.
Карциноиды – относительно медленно растущие опухоли. Поэтому вследствие длительного отсутствия местных симптомов, объясняемого в первую очередь малым размером опухолей и их медленным ростом, карциноиды долгое время считались «едва ли не невинными разрастаниями слизистой оболочки кишечника, случайной находкой во время операции или вскрытия». Позже была доказана злокачественность опухоли, которая при локализации в тонкой кишке дает метастазы в 30-75% случаев. При карциноидах толстой кишки в 70% случаев выявляют метастазы; 5-летняя выживаемость составляет 53%. Наиболее часто описывают единичные и множественные метастазы карциноида в регионарные лимфатические узлы, брюшину, различные отделы кишки и печень.
Опухоль, как правило, располагается в подслизистом слое кишки и растет в направлении мышечного и серозного слоя; размеры ее обычно невелики, диаметр чаще варьирует от нескольких миллиметров до 3 см. На разрезе ткань опухоли имеет желтый или серо-желтый цвет, отличается большим содержанием холестерина и других липидов, плотная. При карциноиде нередко происходит утолщение и укорочение створок трехстворчатого клапана и клапана легочной артерии и как следствие – клапанный порок, мышечная гипертрофия и дилатация правого желудочка.
При гистологическом исследовании определяется характерное строение карциноидной опухоли. В цитоплазме клеток двоякопреломляющие липиды и, что особенно характерно, зерна, содержащие серотонин, выявляемые гистологически с помощью хромаффинной и аргентаффинной реакций.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]
Код по МКБ-10
E34.0 Карциноидный синдром
Причины развития карциноида
Причина карциноида, как и других опухолей, пока неясна. Отмечено, что многие симптомы заболевания обусловлены гормональной активностью опухоли. С наибольшей степенью достоверности доказано значительное выделение клетками опухоли серотонина (5-гидрокситриптамина) – продукта превращения аминокислоты триптофана, причем в крови его содержание достигает 0,1-0,3 мкг/мл. Под влиянием моноаминоксидазы основная масса серотонина превращается в 5-оксииндолилуксусную кислоту, выделяющуюся с мочой. В моче содержание конечного продукта его превращения – 5-оксииндолилуксусной кислоты (5-ГОИУК) – при карциноиде резко повышено и в большинстве случаев составляет 50-500 мг (при норме 2-10 мг).
Причина карциноида
[10], [11], [12], [13]
Симптомы карциноида
Основные симптомы карциноида – приступы приливов кровив области лица, шеи, груди – при этом внезапно краснеют лицо, затылок, шея, верхняя часть туловища. В этих местах больной ощущает жжение, чувство жара, онемение. У многих больных во время прилива отмечается покраснение глаз (инъекция конъюнктивы), усиленное слезоотделение, гиперсаливация, отек лица, появляется тахикардия; возможно значительное снижение АД. В начале заболевания приливы наблюдаются редко (1-2 раза в 1-2 недели или даже в 1-3 месяца), в дальнейшем они становятся ежедневными и могут беспокоить больных по 10-20 раз в день. Продолжительность приливов колеблется от одной до 5-10 мин.
Симптомы карциноида
Диагностика карциноида
Лабораторные исследования в подавляющем большинстве случаев подтверждают повышенное содержание в крови 5-гидрокситриптамина и в моче – 5-оксииндолилуксусной кислоты, причем выделение последней в количестве 12 мг/сут подозрительно, а свыше 100 мг/сут считается достоверным признаком карциноида. Следует учитывать, что резерпин, фенатиазин, раствор Люголя и другие медикаменты, а также употребление в пищу большого количества бананов, зрелых помидор повышает содержание серотонина в крови и конечного продукта его метаболизма – 5-оксииндолилуксусной кислоты с мочой, а аминазин, антигистаминные и другие лекарственные препараты – понижают. Поэтому проводя лабораторные исследования, следует иметь в виду эти возможные влияния на получаемые результаты анализов.
Диагностика карциноида
[14], [15], [16], [17], [18], [19]
Какие анализы необходимы?
Лечение карциноида
Лечение хирургическое – резекция кишки с радикальным удалением опухоли и метастазов, если таковые имеются. Карциноиды толстой, чаще прямой кишки, можно удалять также через эндоскоп или трансанальным путем. Симптоматическая терапия заключается в назначении блокаторов а- и бета-адренергических рецепторов (анаприлин, фентоламин и др.); менее эффективны кортикостероиды, аминазин и антигистаминные препараты.
Лечение карциноида
Прогноз при карциноиде
Прогноз при своевременной диагностике и хирургическом удалении опухоли относительно благоприятный, он лучше, чем при других видах злокачественных опухолей.
Особенностью карциноида является медленный рост, вследствие чего средняя продолжительность жизни больных даже без лечения составляет 4-8 лет и более. Смерть может наступить от множественных метастазов и кахексии, сердечной недостаточности, кишечной непроходимости.
Источник
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Симптомы
- Классификация
- Дифференциальная диагностика
- Диагностика
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Название: Карциноидные опухоли ЖКТ.
Карциноидные опухоли ЖКТ
Описание
Карциноидные опухоли ЖКТ. Потенциально злокачественные новообразования из группы нейроэндокринных опухолей, поражающие различные отделы пищеварительного тракта – от желудка до прямой кишки. Проявляются болями, ощущением переполнения желудка, тошнотой, рвотой, запорами и диареей. У некоторых пациентов возникает карциноидный синдром, возможны кишечная непроходимость и желудочно-кишечные кровотечения. Диагноз устанавливается с учетом жалоб, истории болезни, данных осмотра, инструментальных исследований и лабораторных анализов. Лечение – операция (резекция пораженного участка или гемиколэктомия), симптоматическая терапия.
Дополнительные факты
Карциноидные опухоли ЖКТ – неоплазии из клеток диффузной нейроэндокринной системы (апудоцитов), расположенных в желудке и кишечнике. Отличаются относительно медленным ростом, но склонны к метастазированию, поэтому рассматриваются как потенциально злокачественные. Чаще развиваются на четвертом или пятом десятилетии жизни. Причины возникновения не установлены, в некоторых случаях прослеживается связь с синдромом Вернера (мутацией гена супрессии опухолей, расположенного в 11 хромосоме).
Согласно статистическим данным, карциноидные опухоли ЖКТ составляют 0,4-1% от общего количества неоплазий ЖКТ и 60-70% от общего числа карциноидов. Могут локализоваться в разных отделах желудочно-кишечного тракта. В тонкой кишке располагается 39% новообразований этого типа, в аппендиксе – 26%, в прямой кишке – 15%, в толстой кишке – от 1 до 5%, в желудке – от 2 до 4%. Остальные карциноиды локализуются за пределами желудочно-кишечного тракта, в бронхах, печени и поджелудочной железе. У 20% больных карциноидными опухолями ЖКТ выявляются другие неоплазии желудка и кишечника. Лечение проводят специалисты в сфере онкологии, абдоминальной хирургии и гастроэнтерологии.
Карциноидные опухоли ЖКТ
Симптомы
Ассоциированные симптомы: Гипокалиемия. Запор. Изжога. Изменение аппетита. Изменение веса. Истощение. Кал зеленого цвета. Ломота в мышцах. Мелена. Лихорадка. Отсутствие аппетита. Понос (диарея). Потеря веса. Приливы жара. Рвота. Общая слабость. Тошнота.
Классификация
Наиболее популярным делением неоплазий данной группы является классификация, составленная с учетом особенностей эмбриогенеза. Выделяют три группы карциноидов ЖКТ:
• Новообразования из передних отделов пищеварительной трубки (расположенные в пищеводе, желудке и двенадцатиперстной кишке). Отличаются низким содержанием серотонина. Иногда выделяют АКТГ и 5-окситриптофан. Могут метастазировать в кости. Аргентафинная реакция отрицательная.
• Карциноидные опухоли ЖКТ из средних отделов пищеварительной трубки (расположенные в тонком кишечнике и правых отделах толстого кишечника). Отличаются высоким содержанием серотонина. Секреция АКТГ наблюдается редко. Обычно не склонны к метастазированию. Аргентафинная реакция положительная.
• Неоплазии из задних отделов пищеварительной трубки (расположенные в поперечной ободочной кишке и нижележащих отделах кишечника, включая прямую кишку). Редко продуцируют АКТГ и серотонин. Могут давать метастазы в кости. Аргентафинная реакция отрицательная.
С учетом уровня дифференцировки клеток и степени злокачественности также выделяют три группы карциноидных опухолей ЖКТ:
• С высоким уровнем дифференцировки клеток, протекающие доброкачественно.
• С высоким уровнем дифференцировки клеток и низкой степенью злокачественности.
• С низким уровнем дифференцировки клеток и высокой степенью злокачественности.
С учетом наличия или отсутствия карциноидного синдрома различают две группы карциноидных опухолей ЖКТ: функционирующие и нефункционирующие. Функционирующие неоплазии составляют 30-50% от общего количества карциноидов. Диагностируются проще нефункционирующих благодаря наличию характерных симптомов (приливов, диареи ). Нефункционирующие карциноидные опухоли ЖКТ склонны к бессимптомному или малосимптомному течению, зачастую обнаруживаются только при развитии осложнений (кровотечений, кишечной непроходимости) или нарушении функций других органов вследствие отдаленного метастазирования.
Дифференциальная диагностика
Дифференцируют четыре типа таких опухолей, различающихся по клиническому течению, уровню злокачественности, наличию или отсутствию других патологических состояний.
Первый тип составляет около 70% от общего количества карциноидов желудка. Ассоциирован с пернициозной анемией, одним из симптомов которой является желудочная ахилия. Повышение риска развития карциноидов при пернициозной анемии обусловлено постоянной стимуляцией слизистой оболочки желудка гастрином с последующим увеличением количества эндохромафинных клеток. При проведении эндоскопии обычно обнаруживается несколько мелких новообразований. Риск инвазии незначительный. Метастазы в печени и лимфоузлах выявляются редко. Прогноз благоприятный.
Второй тип карциноидных опухолей ЖКТ данной локализации выявляется при множественной нейроэндокринной неоплазии. Составляет 8% от общего количества карциноидов желудка. Опухоли обычно не превышают 1 см в диаметре, множественные, располагаются в дне и теле желудка. Характерен высокий уровень дифференцировки клеток, медленный рост и низкая склонность к инвазии. Наряду с карциноидом, у пациентов выявляются другие новообразования, расположенные в железах внутренней секреции. Летальный исход наблюдается очень редко.
Третий тип карциноидных опухолей ЖКТ развивается при отсутствии других патологических состояний (МЭН-1, пернициозной анемии). Составляет 20% от общего числа карциноидов желудка. Уровень гастрина в норме. Опухоли обычно одиночные, крупные. Характерны агрессивный рост и высокая вероятность метастазирования. Средняя пятилетняя выживаемость составляет менее 75%. Четвертый тип карциноидных опухолей ЖКТ – мелкоклеточные низкодифференцированные карциномы. Быстро растут, рано метастазируют. У большинства пациентов возможно только паллиативное лечение, средняя продолжительность жизни с момента постановки диагноза составляет около 8 месяцев.
Дифференциальный диагноз проводят с другими онкологическими процессами, хроническим гастритом, острым и хроническим аппендицитом, геморроем и прочими заболеваниями с аналогичной симптоматикой (в зависимости от расположения карциноида).
Диагностика
Из-за частого бессимптомного течения и низкой частоты развития карциноидного синдрома диагностика этой патологии может быть затруднительной. В 20-25% случаев диагноз карциноидной опухоли ЖКТ выставляется только по результатам аутопсии или гистологического исследования материала после проведения хирургического вмешательства в связи с другим диагнозом (например, после аппендэктомии при подозрении на острый аппендицит). Опухолевидные образования выявляют, используя УЗИ, КТ и МРТ брюшной полости.
При поражении желудка и толстой кишки осуществляют гастроскопию и колоноскопию. В ряде случаев карциноидную опухоль ЖКТ удается подтвердить на основании лабораторных исследований (повышения уровня 5-оксииндолуксусной кислоты в моче и 5-гидрокситриптамина в моче). Для выявления метастазов назначают КТ и УЗИ печени, рентгенографию и сцинтиграфию костей скелета и другие исследования.
Лечение
Методом выбора является радикальное хирургическое вмешательство. Объем операции определяется локализацией и распространенностью новообразования. При небольших доброкачественно текущих карциноидах желудка возможно эндоскопическое удаление карциноидной опухоли ЖКТ, при агрессивных неоплазиях объем вмешательства может расширяться до гастрэктомии. При карциноидах тонкого кишечника выполняют резекцию кишки вместе с участком брыжейки и регионарными лимфоузлами.
При доброкачественных новообразованиях аппендикса проводят аппендэктомию, при распространенных злокачественных – правостороннюю гемиколэктомию. При опухолях толстого кишечника осуществляют гемиколэктомию. При одиночных метастазах в печень возможна резекция органа. При множественном метастатическом поражении печени могут использоваться криодеструкция, радиодеструкция или эмболизация печеночных артерий. По показаниям назначают симптоматическую терапию. Химиотерапия при карциноидных опухолях ЖКТ малоэффективна и назначается только при распространенных процессах.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник