Карциноидный синдром и карциноидная опухоль фото
Карциноид – это опухоль, которая медленно растёт и вырабатывает гормоны. Происходит из нейроэндокринных клеток АПУД, отдела эндокринной системы организма. Опухоль напоминает доброкачественное новообразование, однако позднее перетекает в злокачественную и подвергается метастазам. Чаще возникает в органах желудочно-кишечного тракта, однако поражает и другие органы. Это редкая форма рака. Характеризуется крайне медленным ростом и однородным составом. Изначально указанный недуг недооценивали. Биология и медицина прошлых лет не связывали появление подобного рода онкологии с клетками АПУД-системы. Позже злокачественность подтвердилась на практике.
Карциноидный синдром – это определённая реакция организма на возникновение опухоли, своеобразный ответ на сильное действие гормонов. Раковые опухоли вырабатывают гормоны и гормоноподобные соединения, влияющие на функционирование организма. Способны расширять или сужать сосуды, провоцировать спазмы в кишечнике, увеличивать выработку кислот. Протекает процесс крайне медленно. С начала первых симптомов до установления диагноза проходит до 5 лет.
Иначе карциноидным синдромом называют комплекс симптомов, возникающих при выработке опухолями гормонов при попадании в кровеносную систему.
Почему возникает
Причины, которые провоцируют этот симптомокомплекс, до сих пор неизвестны науке. Высказывается мнение, что основным фактором являются гормональные нарушения в организме. Излишний гормон влияет на внутренние органы. Не исключается вариант и наследственной предрасположенности. Она выражается не так ярко, как гормональный сбой, но случаи нередки.
Разновидности карциноидов в лёгких
Симптомы болезни
Долгое время карциноидный синдром протекает бессимптомно, что осложняет диагностику. Человек не всегда обращает внимание на недомогание и списывает его на усталость и иные заболевания. В особо запущенных случаях терапия не помогает. И тогда единственным альтернативным вариантом остаётся хирургическое вмешательство. При таком исходе положительный прогноз не гарантирован.
Симптоматика бывает различной. Зависит от места локализации патологического процесса.
Приливы
Встречаются практически у всех людей, больных этим недугом. Появляются спонтанно. Гиперемия может выражаться резким повышением температуры. Верхняя часть туловища, чаще всего шея и лицо, становятся красными. В зоне гиперемии ощущается жжение и онемение. Приступ может длиться минуты либо часы. Основной причиной считаются стрессовые ситуации, физическая активность или принятие алкоголя. Прилив может сопровождаться головокружением, учащённым сердцебиением, снижением артериального давления.
Выделяют 4 типа приливов в зависимости от продолжительности и зоны гиперемии:
- Несколько минут. Отмечается покраснение и жжение лица и шеи.
- От 5 до 10 минут. Синюшное лицо, нос пурпурного оттенка.
- От нескольких часов. Может возникать усиленное слезоотделение, диарея.
- Перманентно. Ярко-красные пятна в области шеи и на руках.
Диарея
Не менее распространённый симптом. Бытует мнение, что главной причиной диареи становится повышенный уровень серотонина. Может происходить в различной степени.
При длительном течении карциноидного синдрома проявляется слабость в мышцах, утомляемость. Не исключена потеря сознания и панические атаки. Постоянно хочется пить, кожа становится сухой. Наблюдается медленное, но постоянное снижение веса.
Проблемы с сердцем
При синдроме часто диагностируется фиброз, вызванный большим выбросом серотонина. Нередко сопровождается поражением сердца, в частности, его правой половины. Возможно развитие сердечной недостаточности, что влечёт отёки, одышку и понижение артериального давления.
Хрипы
У отдельных пациентов выявляется бронхоспазм со свистящими хрипами.
Боль живота
Объясняются затруднённым движением содержимого кишечника вследствие появления опухолей.
Осложнения карциноида
Карциноидный синдром часто протекает без ярко выраженных симптомов. Поэтому следствием заболевания становятся различные осложнения.
Карциноидный криз несёт прямую угрозу жизни пациента. Проявляется приливами, учащением сердцебиения, понижением артериального давления, спазмами. Может произойти спонтанно из-за стрессовых ситуаций или же во время хирургического вмешательства.
Также карциноид становится причиной возникновения метастазов. Преимущественно местом их локализации считается печень. Железа увеличивается, появляется желтушность.
В некоторых случаях метастазы появляются в костях, головном мозге, грудной клетке и поджелудочной железе.
Симптомы:
- Боли в костях.
- Нервные расстройства.
- Одышка без физических нагрузок.
- Кашель, который не связан с вирусными заболеваниями.
Диагностика карциноидного синдрома
Карциноидный синдром выявить без клинических исследований сложно. Если появились признаки болезни, следует незамедлительно обратиться за консультацией к лечащему врачу. Поставить диагноз может онколог на основе комплексных исследований. Клинические исследования включают:
- Анализ жалоб пациента.
- Анализ развития заболевания. Как начиналось и в какой форме протекает в настоящее время.
- Осмотр пациента. Врач прощупывает живот на предмет новообразований, прослушивает хрипы в грудной клетке, проводит мониторинг артериального давления, осматривает кожные покровы верхней части туловища. В случае, если заболевание под вопросом, возможна стимуляция гиперемии алкоголем.
- Сбор анализов. С помощью анализа крови определяется уровень гормонов, которые повышаются при болезни. Для информативности рекомендуется за несколько дней до сдачи ограничить потребление продуктов, в которых содержится большое количество этих гормонов. К ним относятся грецкие орехи, баклажаны, бананы. Анализ мочи определяет повышение в организме 5-оксииндолуксусной кислоты. Такое увеличение характерно при карциноидном синдроме. Анализы берутся в течение суток.
- Ультразвуковое исследование органов брюшной полости. Непосредственно выявляет опухоль. Осложняется тем, что карциноид протекает по признакам как доброкачественное новообразование.
- Компьютерная томография. Также позволяет определить локализацию образования в органах грудной и брюшной полости.
- Сцинтиграфия. Метод обнаружения с помощью специального препарата, который имеет свойство накапливаться в очагах нейроэндокринной опухоли. С помощью сканера определяется его накопление в поражённом участке.
- Эндоскопическое исследование. Если поражен желудок, назначается гастроскопия, бронхи – бронхоскопия, толстая кишка – колоноскопия. Во время исследования проводят биопсию, в лабораторных условиях исследуются образцы взятой ткани.
Забор тканей на биопсию
При комплексном исследовании постановка верного диагноза возрастает.
Лечение заболевания
На ранних стадиях карциноидный синдром возможно излечить и без хирургического вмешательства. Используется метод медикаментозного лечения. Подавляется выделение большого количества серотонина и других гормонов, влияющих на организм.
Хирургический метод успешен, если стадия заболевания начальная, а опухоль операбельна. Удаляется под местным наркозом. Вид хирургического вмешательства зависит от того, в каком месте локализован нейроэндокринный рак.
В случаях, когда оперативное вмешательство невозможно, назначаются препараты, которые способны подавлять рост и дальнейшее размножение опухоли. Раковая клетка способна размножаться с большой скоростью и поражать соседние.
Показаны медикаменты, устраняющие диарею и корректирующие артериальное давление.
Химиотерапия при такой форме онкологического заболевания не считается эффективной. Побочные эффекты после входящих в неё препаратов во многих случаях ухудшают состояние пациента. Химиотерапия показана при карциноидном синдроме только при обнаружении и резекции метастазов. Однако улучшение состояния наблюдается у небольшого процента больных.
Проведение процедуры химиотерапии
Прогноз при оперативном выявлении и лечении карциноида на ранних сроках благоприятный. Хирургическое вмешательство и отсутствие отдаленных метастазов способны привести к выздоровлению. Благодаря этому срок жизни пациента увеличивается до двух десятков лет.
Если лечение на ранних этапах заболевания было пропущено, шансов на выздоровление становится меньше. Впоследствии возможна смерть пациента. Причиной становится развитие сердечной недостаточности, кишечной непроходимости и иных нарушений работы внутренних органов. Под угрозой печень и желудок.
Профилактика заболевания
К сожалению, точные профилактические меры, гарантирующие отсутствие риска возникновения карциноидного синдрома, до сих пор не разработаны в полной мере.
Показаны общие рекомендации, необходимые для нормального функционирования организма. Ведение здорового образа жизни, правильное питание, регулярный физический труд и занятие спортом, исключение контактов с ядами и канцерогенными веществами без дополнительной защиты.
При выявлении симптомов, возникающих систематически, стоит незамедлительно обращаться к лечащему врачу для консультации и дальнейшего комплексного лечения. Ни в коем случае нельзя игнорировать отрицательные изменения, которые происходят в организме. Любую болезнь проще предупредить, чем потом долго её лечить.
Онкология поддаётся лечению, если выстроить грамотную стратегию и неукоснительно выполнять советы медицинских работников.
Выберите город, желаемую дату, нажмите кнопку “найти” и запишитесь на приём без очереди:
Источник
III. По функциональной активности
По международной классификации онкологических заболеваний TNM происходит стадирование заболевания, оцениваются следующие показатели:
Основной причиной развития осложнений является наличие длительно персистирующего карциноидного синдрома, который может вызывать следующие осложнения:
- Поражение сердечной мышцы и повышение риска развития сердечной недостаточности. Признаки поражения сердечной мышцы включают:
- усталость;
- одышку;
- плохую переносимость физической нагрузки.
- Кишечную непроходимость. При достижении крупных размеров первичной опухоли, расположенной в просвете кишечника, или же при сдавлении извне поражёнными лимфоузлами возможно развитие кишечной непроходимости. Симптомы обструкции кишечника включают тяжёлые, схваткообразные боли в животе и рвоту. Эта ситуация требует немедленной госпитализации в хирургическое отделение.
- Карциноидный криз. При очень высоких концентрациях гормонально-активных веществ, которые вырабатываются опухолью в кровь, возможно развитие карциноидного криза. Он включает в себя:
- гипотензию (падение артериального давления);
- тахикардию (учащённое сердцебиение);
- аритмию;
- длительный прилив;
- затруднение дыхания;
- дисфункция ЦНС.
Первым и основным диагностическим приёмом является подробный сбор жалоб и анамнеза.
В связи с разнообразием синдромов болезнь может долгое время скрываться под маской других заболеваний, тем самым затрудняя постановку верного диагноза. Нефункционирующие опухоли довольно долго могут протекать без симптомов и зачастую обнаруживаются случайно.
После общеклинического обследования, включающего стандартные анализы крови, мочи, рентгенографию. При подозрении на наличие карциноидной опухоли врач прибегает к следующим лабораторным и инструментальным методам диагностики:
- оценка уровня хромогранина А в крови — маркера нейроэндокринных опухолей;
- оценка уровня 5-гидроксииндолуксусной кислоты (5-ГИУК) в суточной моче — продукт метаболизма серотонина;
- рентгенография с пероральным контрастным препаратом (внутрь);
- эзофагогастроскопия (ЭФГДС) с биопсией;
- колоноскопия с биопсией;
- капсульная эндоскопия;
- бронхоскопия с биопсией;
- УЗИ брюшной полости;
- МСКТ органов грудной клетки и брюшной полости с контрастным усилением;
- МРТ головного мозга;
- позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ-КТ);
- радиоизотопная сцинтиграфия с аналогами соматостатина.
По данным вышеуказанных исследований, нацеленных на определение наличия опухоли и поиск её локализации, врачу необходимо выставить клиническую стадию заболевания и определить распространённость опухолевого процесса (наличие метастазов).
Основным диагностическим моментом после установления наличия опухоли является морфологическое исследование опухолевых тканей после выполнения биопсии или исследование удалённых тканей после операции. На основании этого исследования устанавливается гистологическая природа опухоли, степень злокачественности, поражение лимфоузлов и стадия заболевания. Всё это играет прямую роль в определении последующего лечения и прогноза заболевания.
Схема лечения пациентов с карциноидными опухолями зависит от стадии заболевания и распространённости процесса.
Основными компонентами лечения являются хирургия, химиотерапия, лучевая и симптоматическая терапия.
Оперативное лечение
Хирургические операции при карциноидных опухолях выполняются при соблюдении основных онкологических принципов:
- радикализм (удаление злокачественной опухоли);
- абластика (предотвращение рецидива и метостазирования) ;
- лимфодиссекция (удаление лимфоузлов).
Возможные варианты хирургического лечения определяются размерами и локализацией опухоли, её морфологической картиной, наличием метастазов и осложнений основного заболевания.
Основная цель радикального лечения карциноидной опухоли — её удаление в пределах здоровых тканей. При локальном опухолевом процессе в пределах одного органа операция способна полностью избавить человека от заболевания, однако иногда для этого могут потребоваться большие по объему хирургические вмешательства с резекцией (удалением) нескольких органов.
При далеко зашедшем опухолевом процессе и распространении метастатических клеток по организму хирургическое лечение не приносит желаемого успеха. В данном случае требуется системный подход.
Химиотерапия
Этот метод предполагает лечение с помощью лекарственных препаратов и назначается после результатов морфологического исследования. Цель химиотерапии — подавление роста и уничтожение опухолевых клеток.
При приёме данных препаратов действующее вещество попадает непосредственно в кровь и наносит системное воздействие на все ткани организма (системная химиотерапия).
Существуют методики проведения региональной химиотерапии, когда препарат вводится в орган, полость или часть организма. Данный подход применятся для локального воздействия на поражённые ткани и используется в качестве компонента комбинированного лечения.
Лучевая терапия
Лучевая терапия — это метод лечения онкологических заболеваний с применением высокоэнергетических рентгеновских лучей (гамма-лучи). Он направлен на уничтожение опухолевых клеток и предотвращение их роста.
Такой метод леченя карциноидных опухолей проводится, если проведение оперативного лечения невозможно (тяжёлое общее состояние или обострение/декомпенсация хронических сопутствующих заболеваний может явится противопоказанием к выполнению операции и назначению химиотерапии), или при циторедуктивных вмешательствах (когда не удалось полностью удалить опухоль).
Излучение возникает в результате работы медицинского линейного ускорителя (специальный медицинский прибор). Он располагается снаружи тела пациента и нацеливается на область локализации опухоли. Весь энергетический поток рентгеновского излучения воздействует на зону опухоли, разрушая её клетки.
На сегодняшний день медицинская аппаратура и знания об этом методе лечения шагнули вперед. При правильном планировании процедуры эффект радиотерапии максимально нацелен на массу опухоли без значимого воздействия гамма-лучей на здоровые окружающие ткани.
Возможны различные модификации применения лучевой терапии в зависимости от способов доставки гамма-лучей к опухоли.
Помимо наружной лучевой терапии на сегодняшний день существуют методы воздействия на опухоль изнутри, с близкого расстояния, максимально минуя вредное воздействие на здоровые ткани.
При внутренней лучевой терапии (брахитерапия) используется радиоактивное вещество, которое помещается непосредственно в опухолевую массу или рядом с ней.
Симптоматическое лечение карциноидного синдрома
Отдельным компонентом лечения является лечение непосредственно карциноидного синдрома как проявления опухоли с целью повышения качества жизни и предотвращения осложнений.[4]
Для подавления выработки повышенного количества гормонально-активных веществ применяются:
- аналоги соматостатина;
- α-интерфероны.
Эти препараты воздействуют на главное звено патогенеза, подавляя повышенную секрецию гормонов и тем самым смягчают клинические проявления болезни.
Результат хирургического лечения пациента с диагнозом «Нейроэндокринная опухоль (типичный карциноид)» легкого ассоциированный с АКТГ-эктопическим синдромом.
Прогноз заболевания относительно благоприятный при условии раннего выявления новообразования, отсутствия отдалённых метастазов и успешного радикального хирургического вмешательства.
Проанализировано, что у радикально оперированных больных 10-летняя безрецидивная выживаемость составляет 94%. Общая 5-летняя выживаемость всех карциноидных опухолей (независимо от локализации или стадии) колеблется в пределах от 70% до 80%.[3][5]
Прогнозирование зависит от стадии заболевания. Лучшая 5-летняя выживаемость зарегистрирована при локализованной форме болезни и возможности радикального лечения (93%). В группе при распространённой форме с метастатическим поражением показатели значительно ниже — 20-30%. Наиболее высокие общие показатели 5-летней выживаемости наблюдаются у пациентов с карциноидной опухолью аппендикса и лёгких (95% и 80% соответственно) вследствие низкой скорости инвазивного роста и развития метастатической болезни.[3][5][6]
При распространённых формах карциноида возможен летальный исход. Причинами гибели пацинетов в таком случае обычно являются:
- сердечная недостаточность, возникающая по причине поражения трикуспидального клапана;
- кишечная непроходимость в результате спаечного процесса в брюшной полости;
- раковая кахексия (крайняя степень истощения организма) или дисфункция различных органов (зачастую печени), связанные с отдалёнными метастазами.
Специфических профилактических мер по предупреждению карциноида не существует.
-
Maroun J, Kocha W, Kvols L, et al. Guidelines for the diagnosis and management of carcinoid tumors. Part 1: The gastrointestinal tract. A statement from a Canadian National Carcinoid Expert Group // Curr Oncol. — 2006; 13(2): 67-76. -
Cunningham JL, Janson ET. The biological hallmarks of ileal carcinoids // European Journal of Clinical Investigation. — 2011; 41(12): 1353-60. -
Modlin IM, Lye KD, Kidd M. A 5-decade analysis of 13,715 carcinoid tumors // Cancer. — 2003; 97:934–959. -
Орлова Р.В., Новик А.В. Современные подходы лекарственного лечения генерализованных форм нейроэндокринных опухолей. Симптоматическая терапия синдромов при нейроэндокринных неоплазиях // Практическая онкология. — 2005. — Т. 6, № 4. -
Norton J.A., Fraker D.L., Alexander H.R. et al. Surgery to cure the Zollinger — Ellison syn-drome // New Engl. J. Med. — 1999. — Vol. 341. — P. 635. -
Taal BG, Visser O. Epidemiology of neuroendocrine tumours // Neuroendocrinology. — 2004; 80(1):3-7. -
Кубрышкин В.А., Кочатков А.В., Константинова М.М., Кригер А.Г. Нейроэндокринная неоплазия поджелудочной железы: терминология, классификации и стадирование // Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. — 2012. — № 6. — С. 4-8.
Источник