Киммерли синдром что это такое

Аномалия Кимерли — это заболевание, которое характеризуется образованием в структуре первого шейного позвонка костной дужки, которая провоцирует ограничение движения позвоночной артерии и ее сдавливание. Зачастую данное заболевание является врожденным пороком развития, однако диагностируют и приобретенные его формы. Сопровождается патология частыми головокружениями, шаткостью походки, шумом в ушах, приступами внезапной слабости и потерями сознания.

Содержание статьи:

Патогенез сосудистых нарушений при аномалии Кимерли
Классификация аномалии Кимерли
Симптомы аномалии Кимерли
Диагностика аномалии Кимерли
Лечение аномалии Кимерли

Аномалия Кимерли

Аномалия Кимерли в неврологии не считается сложной либо серьезной патологией, поэтому не требует лечения. Однако, если болезнь провоцирует сдавливание позвоночной артерии, без специального лечения не обойтись. В случае тяжелых проявлений аномалии Кимерли, заболевание может стать причиной хронической ишемии.

Патогенез сосудистых нарушений при аномалии Кимерли

Чтобы понять, почему аномалия Кимерли является серьезной патологией, необходимо для начала рассмотреть структуру позвоночника. Стоит знать, что левая и правая позвоночные артерии отходят от подключичных артерий, а затем проходят вдоль шейного отдела. При этом расположены эти артерии в канале, который формируется за счет отверстий отростков позвонка. Затем позвоночная артерия входит в затылочное отверстие и попадает в череп.

Позвоночные артерии вместе со своими ответвлениями формируют вертебро-базилярный бассейн, который осуществляет кровоснабжение мозжечка, ствола мозга и спинного мозга. Эти артерии также огибают шейный позвонок, после чего проходят через широкую костную борозду. При наличии у пациента аномалии Кимерли, над костной бороздой формируется костная дужка, которая ограничивает в этом месте движение позвоночной артерии.

Аномалия Кимерли практически всегда является врожденной патологией. Но она далеко не всегда провоцирует серьезные нарушения здоровья больного. Обычно клинические проявления патологии, которые ухудшают качество жизни пациента, возникают на фоне следующих заболеваний:

васкулиты;
артериальная гипертензия;
атеросклероз;
шейный спондилоартроз;
остеохондроз шейного отдела;
наличие краниовертебральных мальформаций;
черепно-мозговая травма;
рубцовый процесс;
травма позвоночника.

Классификация аномалии Кимерли

Правильно подобранная методика лечения заболевания во многом обусловлена его видом. В неврологии принято выделять два основных вида аномалии Кимерли. Для первого характерно образование костной дужки, которая соединяет отросток атланта с задней дугой. Вторая разновидность аномалии предусматривает наличие костной дужки, расположенной между поперечным и суставным отростками атланта.

Выделяют также полную и неполную разновидности патологии. При полной аномалии костная дужка по своей форме напоминает полукольцо, а при неполной — дугообразный вырост. Аномалия Кимерли может локализоваться как по обеим сторонам позвонка, так и с одной его стороны. Принято также выделять приобретенную и врожденную формы заболевания.

Что касается приобретенной патологии Кимерли, то она обычно формируется на фоне различных хронических патологий позвоночника — например, при остеохондрозе. У больных с приобретенной аномалией обычно наблюдается такая деформация борозды, при которой она сверху закрывается связкой.

Врожденная аномалия Кимерли является следствием пороков развития и не представляет серьезной опасности для больного, поэтому специального лечения не требует. Напротив, приобретенная форма болезни нуждается в комплексном лечении, поскольку для нее характерны выраженные симптомы, угрожающие здоровью и жизни больного. Наиболее тяжелые случаи заболевания сопровождаются неврологическими нарушениями из-за плохого кровоснабжения и сжатия спинномозговой артерии.

Симптомы аномалии Кимерли

Различные проявления заболевания, которые доставляют больному сильный дискомфорт, обычно бывают спровоцированы снижением притока крови к задним отделам мозга. В результате этого патологического процесса у пациента появляется шум в одном ухе или обоих. Характер этого шума может быть разным — гул, свист, звон, шипение. По этой же причине наблюдается мерцание или мелькание перед глазами, а также внезапное потемнение в глазах.

Для аномалии Кимерли характерно нарушение кровоснабжения мозжечка, что приводит к таким клиническим проявлениям заболевания, как частые головокружения, нарушение координации и шаткость походки. Обычно все эти состояния при повороте головы только усиливаются. Постоянное перенапряжение мышц и неудобное положение головы приводят к тому, что больной часто теряет сознание. Еще одним неприятным симптомом заболевания считается появление внезапной мышечной слабости, которая приводит к падениям пациента без предшествующей ему потери сознания.

Тяжелые случаи заболевания характеризуются более сложными и неприятными симптомами. У пациентов с тяжелыми формами аномалии Кимерли наблюдаются такие клинические признаки болезни, как тремор рук и ног, головная боль, нистагм, гипестезия лица или туловища, нарушения координации, двигательные нарушения конечностей. Самым опасным для жизни осложнением считается ишемический инсульт.

Диагностика аномалии Кимерли

Аномалия Кимерли является серьезным неврологическим заболеванием, эффективное лечение которого зависит от своевременной и точной диагностики. Большое значение в диагностике патологии занимает сбор анамнеза и неврологический осмотр пациента. Обычно больные обращаются к врачу с симптомами аномалии Кимерли, которые свидетельствуют о нарушении процесса кровообращения в вертебро-базилярном бассейне. Врач назначает в первую очередь такие диагностические методы, как рентгенография черепа и позвоночника. Эти методики очень эффективны, поскольку на боковых рентгенограммах краниовертебральной зоны аномалия Кимерли довольно хорошо заметна.

Если пациент жалуется на шумы в ушах, врачу нужно исключить возможные лор-заболевания: кохлеарный неврит, лабиринтит, хронический средний отит. Для этой цели целесообразно направить больного на осмотр к отоларингологу. Дифференциальная диагностика предусматривает также проведение различных исследований слуха вроде опытов с камертонами, речевой, шумовой и тональной аудиометрии. Дополнительно могут быть назначены исследования вестибулярного аппарата: электронистагмография, вестибулометрия, стабилография.

Аномалия Кимерли далеко не всегда спровоцирована синдромом позвоночной артерии, поэтому неврологу потребуется во время диагностики исключить другие причины этого патологического процесса. Например, с помощью контрастной ангиографии можно выявить сдавление сосуда такими образованиями, как киста, опухоль, абсцесс головного мозга, артерио-венозную мальформацию, тромбоз, аневризму сосудов головного мозга.

Диагностика заболевания также предусматривает определение степени его влияния на кровообращение в вертебро-базилярном бассейне. Сделать это можно с помощью таких дополнительных исследований, как транскраниальная допплерография, УЗДГ экстракраниальных сосудов, МРТ и дуплексное сканирование сосудов головного мозга. Все эти инструментальные методики позволяют определить место сдавливания позвоночной артерии и нарушения ее функционирования в зависимости от того, в каком положении находятся шея и голова.

Лечение аномалии Кимерли

Лечение аномалии Кимерли необходимо далеко не во всех случаях. Показаниями для назначения лечения могут стать серьезные клинические симптомы нарушения кровообращения, спровоцированного заболеванием. Пациентам, у которых аномалия Кимерли вызвала сосудистую недостаточность, обычно назначают консервативное лечение. В частности, для улучшения мозгового кровотока назначают сосудистую терапию, которая предусматривает прием таких препаратов, как кавинтон, сермион, циннаризин, девинкан.

Для улучшения реалогических показателей крови назначаются трентал и пентоксифиллин. Комплексная терапия заболевания также предусматривает прием нейропротекторов, антиоксидантов, ноотропов и метаболических медикаментов (препараты гинкго билоба, пирацетам, милдронат, пикамилон).

Оперативное вмешательство

В большинстве случае лечение аномалии Кимерли ограничивается консервативными методиками и не требует хирургического вмешательства. Необходимость операции может быть обусловлена декомпенсированным проявлением синдрома позвоночной артерии, который провоцирует серьезное нарушение кровообращения в вертебро-базилярном бассейне. Во время оперативного вмешательства врач выполняет мобилизацию позвоночной артерии и резекцию патологической дуги. После операции пациенту нужно будет пройти реабилитационный период, во время которого в течение 2-4 недель он должен будет носить воротник Шанца.

Дополнительные меры

Пациенты, у которых диагностирована легкая форма аномалии Кимерли, обязательно должны придерживаться некоторых мер предосторожности, которые помогут им избежать серьезных осложнений. А именно, им необходимо всячески избегать резких поворотов головой, чрезмерных физических нагрузок, выполнения физический упражнений стоя на голове, а также спортивных игр и занятий, которые связаны с ударами головой. К таким занятиям относятся футбол, спортивная гимнастика, баскетбол и другие.

Перед сеансом мануальной терапии или массажа больной обязательно должен предупредить лечащего врача о наличии у него аномалии Кимерли. Он должен помнить, что в случае резкого ухудшения состояния здоровья, ему нужно срочно обратиться к неврологу за консультацией, чтобы не упустить раннюю стадию заболевания и вовремя начать его лечение.

Источник

Аномалия Киммерли (Киммерле) считается пороком развития в области соединения черепа и первого шейного позвонка. При этой мальформации на позвонке имеется дополнительная дужка из костной ткани, которая нарушает подвижность и может провоцировать сдавление позвоночной артерии.

Ранее считалось, что подобный дефект развития позвонка есть примерно у 10% людей, однако широкое использование рентгенодиагностики и МРТ позволяет выявлять его значительно чаще: по некоторым данным порок имеют до 30% жителей планеты.

Врожденные костные аномалии встречаются намного реже заболеваний позвонков, развивающихся в процессе жизни. Всем известный остеохондроз, остеофиты, дегенерация связочного аппарата в большой степени способствуют вторичным изменениям каналов позвонков, в результате чего страдают сосуды и нервы. В этой связи патология позвоночного столба, как основа формирования приобретенной аномалии Киммерли, заслуживает должного внимания со стороны специалистов.

Аномалия Киммерли (вверху), в норме (внизу) – дополнительная дужка в зоне прохождения позвоночной артерии на позвонке c1 отсутствует

Проявления аномалии Киммерли чрезвычайно разнообразны. В их основе – нарушение движения крови по позвоночной артерии к головному мозгу. Особенно выражена симптоматика при наклонах, поворотах, запрокидывании головы, когда имеющаяся дополнительная дужка ограничивает пространство, в котором проходит сосуд. Симптомы могут появиться внезапно при спортивных тренировках, подъемах тяжести, на фоне полного благополучия.

Мальформацию первого шейного позвонка не считают самостоятельной болезнью, и далеко не всегда она проявляется какими-либо признаками. Клиника синдрома позвоночной артерии вызвана именно аномалией Киммерли только у четверти больных, у остальных же о патологии неизвестно или же она выявляется случайно, при обследовании на иные заболевания.

Причины и разновидности аномалии Киммерли

Причины аномального развития первого шейного позвонка точно не установлены. Это врожденный порок, который формируется еще во время эмбрионального развития. Возможно, неблагоприятное влияние оказывают внешние факторы, вредные привычки, инфекции у беременной женщины. Обычно порок обнаруживается случайно, нередко – при обследовании лиц, у которых подозревают дегенеративные процессы позвоночника.

По строению добавочной дужки, выделяют полную и неполную аномалию Киммерле. Дужка может проходить от суставного отростка до дуги первого позвонка или соединять оба его отростка.

При полной аномалии Киммерле добавочная дужка образует замкнутый канал, где помещена позвоночная артерия. Этот вариант патологии сопровождается более выраженной симптоматикой и быстрейшим прогрессированием. При неполном типе порока дуга незамкнута, в виде выроста из костной ткани.

Позвоночные артерии – важные сосуды, осуществляющие питание верхнего отдела спинного, ствола и задней части головного мозга. Они отходят от подключичных и направляются вверх, в канале, который образуют поперечные отростки позвонков. Через затылочное отверстие в черепе эти сосуды попадают к мозгу.

Первый шейный позвонок (атлант) устроен своеобразно и отличается от других: в нем нет тела, а есть две дуги, в борозде задней и находится сосуд с нервным корешком. Проходя в борозде первого позвонка, артерии могут быть сдавлены из вне аномальными дужками, которые затрудняют их подвижность при поворотах и наклонах головы.

Механизм развития синдрома позвоночной артерии при пороке С1 шейного отдела состоит в механической компрессии артерии, кровь по ней при этом движется с трудом. Другим значимым фактором является раздражение нервных окончаний сосудистой стенки и ветвей симпатического сплетения.

Клиника нарушения кровотока по позвоночной артерии часто возникает при наличии отягчающих факторов:

Атеросклеротические изменения;
Воспаление стенки артерии;
Дегенеративные процессы в позвоночнике (остеохондроз);
Травмы черепа и позвоночника;
Артериальная гипертензия.

В группе риска по клинически значимой аномалии Киммерле – люди с отягощенной наследственностью в отношении костных пороков, а также те, кто страдает остеохондрозом.

Чаще, чем врожденный дефект, нарушение кровотока по позвоночным артериям провоцируют приобретенные изменения, тогда говорят о приобретенной аномалии Киммерли. В ее основе лежат дегенеративные процессы в атлантозатылочной связке, которая подвергается обызвествлению или окостенению. Новообразованная плотная ткань прочно фиксируется с дужкой атланта, и таким образом образуется ограниченный канал, содержащий позвоночную артерию.

Симптоматика аномалии Киммерли

Признаки синдрома Киммерли вызваны недостатком крови, притекающей к мозгу, что особенно выражено при движениях головой, подъеме тяжестей в вытянутых руках, определенных физических упражнениях. Среди симптомов возможны:

Ощущение слышимого шороха, шум, хруст в ушах;
Потемнение, «мушки», «пелена» перед глазами, дискомфорт в глазных яблоках;
Неловкость движений и неуверенность походки;
Слабость мышц;
Головокружение;
Обморочные состояния.

Часто главной жалобой пациента с гемодинамически выраженной аномалией Киммерли становится сильная головная боль, жгучая, иногда – пульсирующая, которая ограничена задней частью головы. Боль затрудняет жизнедеятельность, мешает выполнению трудовых обязанностей, нарушает сон и эмоциональное состояние. Малейшее движение головой может вызвать усиление болезненных ощущений, но некоторые больные находят такое положение, при котором достигается наименьшая компрессия сосудов, и боль уменьшается.

При значительном затруднении кровообращения по сосудам, питающим мозг, появляются мозжечковые симптомы – дрожь в конечностях, расстройство координации, нистагм. Для тяжелого течения патологии характерны интенсивные головные боли, патология чувствительности и двигательные нарушения.

Критическое сужение просвета позвоночной артерии может привести к транзиторным ишемическим атакам, когда больной испытывает сильную боль в голове, кратковременные нарушения речи, движений, может потерять сознание. Самым тяжелым проявлением аномалии Киммерли считают инфаркт мозга по причине полного прекращения кровотока. Такое состояние более вероятно при имеющихся других изменениях сосудов – атеросклерозе, гипертензивной ангиопатии, васкулите.

Резкое ухудшение самочувствия, появление сильной тошноты и рвоты, зрительные расстройства, нарушения координации движений и мышечного тонуса должны быть поводом к немедленному обращению за помощью, поскольку могут говорить об инсульте.

Диагностика и лечение синдромов, связанных с аномалией Киммерли

Диагностика аномалии Киммерли включает целый комплекс исследований, но перед врачом обычно стоит задача не только обнаружить или исключить аномальный вариант развития позвонков, но и доказать, что именно этот порок провоцирует симптоматику. Часто диагноз симптомной аномалии Киммерли ставится путем исключения все других возможных причин патологии кровотока в голове.

Когда пациент с признаками нарушения кровообращения в вертебро-базилярном отделе приходит к врачу, тот первым делом направляет на рентгенологическое исследование позвоночника и головы. Метод доступен, прост и, вместе с тем, дает достаточный объем информации о состоянии позвонков.

Шум в ушах и другие слуховые расстройства требуют консультации ЛОР-врача, ведь симптомы могут быть связаны с патологией самого уха (воспалительные процессы). Больному проводят осмотр, исследуют слух, состояние вестибулярного аппарата.

Чтобы убедиться, что симптомы вызывает именно аномалия Киммерли, нужно исключить вероятность аневризм, тромбозов, опухолей головного мозга. Для этого проводят КТ, МРТ мозга с контрастным усилением.

Состояние кровеносного русла, уровень компрессии артериальных стволов и характер гемодинамики помогают установить УЗИ с допплерометрией, МР-ангиография, дуплексное сканирование.

Лечение проявлений аномалии Киммерли обычно консервативное, и только в тяжелых случаях рассматривается необходимость хирургической коррекции патологии кровотока.

Пациентов, у которых порок атланта выявлен случайно и не вызывает расстройств гемодинамики, лечить не нужно, достаточно периодического наблюдения. В то же время, эти лица должны быть осведомлены о некоторых правилах образа жизни, чтобы не допустить пережатия позвоночных артерий. Так, им следует избегать резких движений головой, чрезмерных физических перегрузок, спортивных занятий, которые могут сопровождаться травмами головы. Крайне не рекомендуется стоять на голове и кувыркаться, врач может посоветовать отказаться от спортивной гимнастики, фитнеса, различных видов борьбы.

При желании человека с бессимптомной аномалией Киммерли пройти курс массажа или мануальной терапии, специалист, проводящий процедуры, должен знать о такой особенности строения позвонков.

Медикаментозную терапию назначает врач невролог. Она включает:

Сосудистые препараты, помогающие улучшить кровоток, снять спазм с сосудов – сермион, винпоцетин, актовегин, стугерон;
Средства, улучшающие микроциркуляцию и реологические параметры крови – трентал, пентоксифиллин;
Лекарства, улучшающие обменные процессы в мозге, препятствующие гипоксии, антиоксиданты – витамины группы В, пирацетам, милдронат, растительные средства на основе экстракта гинкго билобы.

При сильной головной боли можно принимать обезболивающие препараты – кеторол, ибупрофен, найз. Очень эффективно иглоукалывание, помогающее снять боль и нормализовать работу вегетативной нервной системы.

Для снижения тонуса мышц шеи назначается массаж, в целях фиксации шейного отдела позвоночника в правильном положении, предупреждения избыточных поворотов полезно ношение шейного бандажа. Важно, чтобы режим использования воротника Шанца был указан врачом, так как злоупотребление им чревато атрофическими и дегенеративными процессами в мышцах и позвоночнике, что еще больше может усугубить проявления патологии.

В тяжелых случаях, когда порок позвоночника приводит к выраженным расстройствам кровотока в системе мозговых сосудов, а также при неэффективности консервативной терапии показано хирургическое лечение. Операция состоит в удалении костной дуги и освобождении позвоночной артерии от сдавливания. В послеоперационном периоде назначается щадящий режим и ношение фиксирующего шейного воротника на срок до месяца.

Стоит отметить, что лечение аномалии атланта не всегда приносит желаемый результат. При консервативной терапии состояние пациента может улучшиться, кровоток станет более активным, но некоторые симптомы могут сохраниться. К примеру, шум или звон в ушах очень трудно поддаются коррекции, и многим больным приходится с ними мириться.

При эмоциональной нестабильности, раздражительности, депрессии на фоне постоянного присутствия каких-либо симптомов компрессии сосудов шеи могут применяться седативные препараты и транквилизаторы. Нередко невролог рекомендует консультацию психотерапевта.

Прогноз для жизни при аномалии Киммерли в большинстве случаев благоприятный, особенно, при отсутствии клинических проявлений и эффективности лечения минимальных расстройств кровотока.

Способов предотвратить врожденную патологию позвонков не существует, ведь никто не знает причин этого явления. Профилактика приобретенной аномалии Киммерли состоит в тех же мероприятиях, которые препятствуют остеохондрозу – активный образ жизни, укрепление мышц, борьба с гиподинамией и лишним весом.

Часто пациенты, у которых аномалия атланта была обнаружена случайно, интересуются, можно ли заниматься спортом. Физические упражнения и занятия спортом при аномалии Киммерли возможны и даже полезны, но в разумных пределах. Понятно, что про удары мяча головой во время футбольного матча или укладывание штанги на шею речь идти не может категорически, но не запрещены бассейн, бег, катание на роликах, гимнастика. При занятиях стоит соблюдать осторожность – не делать резких движений головой, избегать ударов, а перед тем, как начать посещать конкретные спортивные секции, лучше проконсультироваться с врачом.

Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.

На ваш вопрос в форму ниже ответит один из ведущих авторов сайта.

В данный момент на вопросы отвечает: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., преподаватель медицинского вуза

Поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо можно произвольным платежом по ссылке.

Источник