Код диагноза по мкб 047
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Синонимы диагноза
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
I47,1 Наджелудочковая тахикардия.
Описание
Наджелудочковая аритмия. Повторяющиеся приступы учащенного сердцебиения, начинающиеся в верхних камерах сердца. В основном наблюдается у детей. Иногда является семейным заболеванием. Факторы риска — физическая нагрузка, злопотребление алкоголем и кофеином. Пол значения не имеет.
Наджелудочковая тахикардия (НЖТ). Это форма аритмии, вызванная нарушением электрической проводимости и регуляции частоты сердечных сокращений. Во время приступа НЖТ, который может продлиться несколько часов, сердце бьется быстро, но ровно. Частота сердечных сокращений достигает 140–180 ударов в минуту, а иногда и больше. В здоровом сердце каждое сокращение инициируется электрическим импульсом из синусно-предсердного узла (водителя ритма сердца), расположенного в правом предсердии (верхней камере сердца).
Затем импульс проходит во второй узел, который посылает импульс в желудочки. При НЖТ синусно-предсердный узел не контролирует сердечные сокращения, как из-за формирования патологических проводящих путей, по которым электрический импульс постоянно циркулирует между предсердно-желудочковым узлом и желудочками, так и из-за образования дополнительного узла, который посылает дополнительные импульсы, нарушающие сердечный ритм. НЖТ может впервые появиться в детстве или подростковом возрасте, хотя это заболевание возможно в любом возрастеВ некоторых случаях причина НЖТ. Врожденное нарушение проводящей системы сердца. Приступы начинаются без видимых причин, но их может спровоцировать физическая нагрузка, кофеин и алкоголь.
Симптомы НЖТ обычно появляются внезапно. Они могут сохраняться от нескольких секунд до часов. В их числе:
- учащенное сердцебиение;
- головокружение;
- боль в груди или шее.
Осложнением НЖТ является сердечная недостаточностьВ некоторых случаях длительный приступ НЖТ может понизить давление до угрожающего уровня.
Если врач предполагает НЖТ, то пациента направят на ЭКГ, чтобы записать электрическую активность сердцаЭти исследования продолжаются 24 часа или больше, поскольку НЖТ проявляется периодически. Возможны дополнительные исследования для выявления патологии проводящей системы сердца.
При продолжительных и тяжелых приступах НЖТ требуется срочное стационарное лечение. В больнице пациенту дадут кислород и сделают внутривенные инъекции антиаритмических лекарств. В некоторых случаях проводят электроимпульсную терапию, чтобы восстановить нормальный сердечный ритм.
Пациенты с короткими и редкими приступами НЖТ могут контролировать сердечный ритм, стимулируя блуждающий нерв. Одним из способов такой стимуляции является растирание кожи на шее над сонной артерией, хотя это не рекомендуется делать людям старше 50 лет — так можно спровоцировать инсульт. Можно также умыться ледяной водой или начать тужиться, как при дефекации. Врач расскажет об этих методах стимуляции. Тяжелые приступы НЖТ можно лечить продолжительным курсом антиаритмических лекарствТакже для лечения НЖТ применяют радиочастотную абляцию, которую выполняют во время электрофизиологических исследований. При этом разрушают патологические проводящие пути, но есть опасность полной блокады проводящей системы сердца. В большинстве случаев НЖТ не влияет на продолжительность жизни.
Синонимы диагноза
• Наджелудочковая пароксизмальная тахикардия.
• Наджелудочковая тахиаритмия.
• Наджелудочковая тахикардия.
• Наджелудочковые нарушения ритма.
• Наджелудочковые пароксизмальные тахикардии.
• Наджелудочковые тахиаритмии.
• Наджелудочковые тахикардии.
• Неврогенная синусовая тахикардия.
• Ортодромные тахикардии.
• Параксизмальная наджелудочковая тахикардия.
• Пароксизм наджелудочковой тахикардии.
• Пароксизм наджелудочковой тахикардии при WPW-синдроме.
• Пароксизм предсердной тахикардии.
• Пароксизмальная наджелудочковая тахиаритмия.
• Пароксизмальная наджелудочковая тахикардия.
• Политопная предсердная тахикардия.
• Предсердная аритмия.
• Предсердная истинная тахикардия.
• Предсердная тахикардия.
• Предсердная тахикардия с АВ блокадой.
• Реперфузионная аритмия.
• Рефлекс Берцольда-Яриша.
• Рецидивирующая устойчивая наджелудочковая пароксизмальная тахикардия.
• Симптоматические вентрикулярные тахикардии.
• Синусовая тахикардия.
• Суправентрикулярная пароксизмальная тахикардия.
• Суправентрикулярная тахиаритмия.
• Суправентрикулярная тахикардия.
• Суправентрикулярная экстрасистолия.
• Суправентрикулярные аритмии.
• Тахикардия из AV соединения.
• Тахикардия наджелудочковая.
• Тахикардия ортодромная.
• Тахикардия синусовая.
• Узловая тахикардия.
• Хаотическая политопная предсердная тахикардия.
• Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Синонимы диагноза
- Описание
- Симптомы
- Причины
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
J47 Бронхоэктатическая болезнь [бронхоэктаз].
J47 Бронхоэктатическая болезнь [бронхоэктаз]
Синонимы диагноза
Бронхоэктатическая болезнь, бронхоэктазия, бронхоэктазы, бронхоэктатическая болезнь, инфицированный бронхоэктаз, панбронхиолит, панбронхит.
Описание
Бронхоэктазами называют необратимые цилиндрические или мешковидные расширения просвета сегментарных и субсегментарных бронхов. Они возникают в результате деструкции бронхиальной стенки, которая является следствием перенесенной в раннем детском возрасте пневмонии, или после гнойной инфекции. Бронхоэктазы в 50 % случаев бывают двусторонними, локализуются в нижних долях легких или язычковом сегменте левого легкого.
Они могут быть первичными, т. Е. Самостоятельным патологическим процессом (в этом случае говорят о бронхоэктатической болезни), или вторичными – при туберкулезе, опухолях, хронических абсцессах легких.
Бронхоэктазы могут быть врожденными и приобретенными. Врожденные бронхоэктазы встречаются редко. Они обусловлены эмбриональными пороками развития бронхов, например при кистозной гипоплазии легкого, сотовом легком. Обычно в таких случаях они сочетаются с другими пороками развития, например с синдромом Картагенера (сочетание бронхоэктазов с пансинуситом и situs viscerum inversus), пороками развития позвонков и ребер, расширением пищевода и.
Приобретенные бронхоэктазы развиваются у детей в первые 3 года жизни в 50 % случаев на фоне пневмонии, осложняющей течение детских острых болезней – кори, коклюша и Развитию бронхоэктазов способствуют также хронический бронхит, хроническая пневмония, фиброзно-кавернозный туберкулез, бронхиальная астма, муковисцидоз.
![J47 Бронхоэктатическая болезнь [бронхоэктаз]](https://kiberis.ru//img_full/p/31480_1.jpg)
J47 Бронхоэктатическая болезнь [бронхоэктаз]
Симптомы
Для бронхоэктатической болезни характерно многолетнее течение с периодическими обострениями. В некоторых случаях больных многие годы беспокоит только кашель с постепенно увеличивающимся количеством мокроты.
Однако чаще периоды относительного благополучия сменяются периодами обострений, во время которых повышается температура тела, выделяется значительное количество мокроты (от 5 до 200-500 мл. И более). Мокрота слизисто-гнойная или гнойная, при стоянии в сосуде разделяется на 3 слоя (нижний – гной, средний – серозная жидкость, верхний – слизь). Нередко в мокроте видны прожилки крови. Примерно у 10 % больных бывают легочные кровотечения. Источниками кровохарканья и кровотечений являются аневризматически расширенные мелкие сосуды в подвергающейся гнойной деструкции слизистой оболочке бронхов.
Частыми симптомами обострения патологического процесса являются боль в груди, одышка. Классический признак бронхоэктатической болезни – пальцы в виде барабанных палочек и ногти в виде часовых стекол. Нередко этим изменениям сопутствуют ломящие боли в конечностях (синдром гипертрофической остеоартропатии, описанный Пьером Мари и Бамбергером).
При осмотре часть грудной клетки на стороне поражения легкого отстает при дыхании, особенно у больных с ателектатическими бронхоэктазами. При перкуссии в этой области определяется укорочение легочного звука или тупость. При аускультации прослушиваются крупно- и среднепузырчатые влажные хрипы, обычно по утрам, до того как больной откашляется. После откашливания большого количества мокроты нередко выслушиваются лишь сухие свистящие хрипы.
В период ремиссии данные исследования крови и мочи могут не отличаться от нормальных. В период обострений появляется лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, увеличивается СОЭ. Тяжелые формы заболевания сопровождаются гипопротеинемией, гипоальбуминемией. В моче появляются белок, цилиндры.
Рентгенологическое исследование и компьютерная томография значительно дополняют данные клинического и лабораторного исследования. Изменения резче выражены при ателектатических бронхоэктазах. Пораженный отдел легкого выявляется на рентгенограмме в виде треугольной тени с вершиной у корня легкого. Размер доли значительно меньше соответствующего отдела(доли,сегмента) здорового легкого. При ателектазе нескольких сегментов появляются также смещение тени средостения в сторону ателектаза, подъем купола диафрагмы на стороне поражения. Иногда на рентгенограммах и особенно на компьютерных томограммах видны кольцевидные тени (просветы расширенных бронхов), тяжистый легочный рисунок, обусловленный перибронхитом.
Бронхография дает возможность точно охарактеризовать особенности патологического процесса и его распространенность. Бронхоэктазы выявляются в виде множественных цилиндрических или мешотчатых расширений бронхов с четкими контурами. В области расположения бронхоэктазов мелкие разветвления бронхов и альвеолы контрастным веществом не заполняются. При ателектатической форме расширенные бронхи сближены между собой, в то время как при отсутствии ателектаза они занимают свое обычное положение.
Клиническая и рентгенологическая симптоматика бронхоэктатической болезни меняется в зависимости от стадии ее развития. Выделяют три стадии развития заболевания, соответствующие приведенным выше стадиям морфологических изменений в легких.
Стадия I – начальная. Отмечаются непостоянный кашель со слизисто-гнойной мокротой, редкие обострения заболевания с клинической картиной бронхопневмонии. При бронхографии выявляют цилиндрические бронхоэктазы в пределах одного легочного сегмента.
Стадия II и III – стадии инфицирования бронхоэктазов и деструкции легочной ткани.
Причины
Развитию бронхоэктазов способствуют следующие факторы:
* изменения эластических свойств стенки бронха врожденного или приобретенного характера;
* закупорка просвета бронха опухолью, гнойной пробкой, инородным телом или вследствие отека слизистой оболочки;
* повышение внутрибронхиального давления (например, при длительно непрекращающемся кашле).
В зависимости от преобладания того или иного фактора возникают бронхоэктазы, сочетающиеся с ателектазом части легкого или без него.
При значительной, но неполной закупорке бронха инородным телом или длительном нарушении проходимости его вследствие отека слизистой оболочки развиваются воспалительные изменения в стенке бронха. На этом фоне возникает ателектаз доли или сегмента. При достаточной его продолжительности часть легкого сморщивается, нарастает отрицательное внутри-плевральное давление, что наряду с повышением внутрибронхиального давления может способствовать расширению концевых отделов бронхов. Таким образом развиваются бронхоэктазы, сочетающиеся с ателектазом легкого (ателектатические бронхоэктазы). Застой слизи в расширенных бронхах и развитие инфекции в свою очередь вызывают воспаление слизистой оболочки бронха и перибронхиальной ткани. При этом происходит превращение ворсинчатого эпителия бронхов в многослойный плоский, разрушение эластических и мышечных элементов стенки бронхов. Вследствие этого функциональные нарушения бронхов переходят в бронхоэктатическую болезнь – необратимые анатомические изменения, нарастающие при каждом обострении заболевания.
Лечение
Консервативное лечение показано больным в I и некоторым больным во II стадии заболевания, а также больным, которым хирургическое лечение противопоказано. Его проводят по изложенным выше принципам лечения острых гнойных заболеваний легких. В III стадию выполняют хирургическое вмешательство.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||
Клиники для лечения с лучшими ценами
|
Источник
Рубрика МКБ-10: D47.1
МКБ-10 / C00-D48 КЛАСС II Новообразования / D37-D48 Новообразования неопределенного или неизвестного характера / D47 Другие новообразования неопределенного или неизвестного характера лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей
Определение и общие сведения[править]
Первичный миелофиброз
Первичный миелофиброз (ПМФ, идиопатический миелофиброз, сублейкемический миелоз, остеомиелофиброз, остеомиелосклероз, агногенная миелоидная метаплазия с миелофиброзом, идиопатическая миелоидная метаплазия, миелосклероз) – хроническое клональное миелопролиферативное заболевание, возникающее вследствие трансформации клетки-предшественника миелопоэза c развитием фиброза КМ, наличием очагов экстрамедуллярного гемопоэза, особенно трехростковой миелоидной метаплазией селезенки с выраженной спленомегалией и появлением лейкоэритробластической картины периферической крови, каплевидной формы эритроцитов периферической крови, симптомов цитопении или цитоза.
Эпидемиология
Ежегодная частота ПМФ составляет 0,5-1,5 случаев на 100 000 жителей (в США). Заболевание несколько чаще выявляется у мужчин, обычно во второй половине жизни: средний возраст пациентов превышает 50 лет с медианой около 65 лет, количество случаев нарастает с возрастом. В то же время имеются сообщения о начале ПМФ у взрослых моложе 30 лет и даже в подростковом и детском возрасте (чаще у девочек).
Этиология и патогенез[править]
Патогенез
Миелофиброз рассматривается как сочетание двух различных, но взаимосвязанных патогенетических процессов: клональной миелопролиферации в качестве главного двигателя заболевания и воспалительного состояния, характеризующегося изменением стромы КМс повышенной экспрессией провоспалительных цитокинов. У 60% больных ПМФ выявлена мутация тирозинкиназы JAK2V617F, однако нарушение сигнального пути, опосредованного JAK2-киназой, и активация транскрипционных факторов имеется у всех пациентов, вне зависимости от мутационного статуса JAK2-киназы. В 5-20% также выявляются мутации других генов: MPL (5-10%), TET2 и ASXL1 – до 17%, CBL – в 6%, LNK (менее 5%), IDH1/2 – до 4%, а также IKZF1 или EZH2. При этом фибробласты костного мозга являются поликлональными. Причина чрезмерного фиброза КМ остается неясной. Собственно миелофиброз является неспецифической воспалительной реакцией на медиаторы воспаления и цитокины, вырабатываемые трансформированным клоном и клетками микроокружения.
Клинические проявления[править]
У 25% больных ПМФ заболевание протекает бессимптомно и диагностируется при случайном выявлении спленомегалии или изменений в периферической крови. Прогрессирование миелофиброза коррелирует с клинико-лабораторными данными: нарастанием анемии и увеличением размеров селезенки. Другим характерным признаком является развитие экстрамедуллярных очагов гемопоэза, прежде всего в селезенке и печени, реже – в легких (кровохарканье, легочная гипертензия, дыхательная недостаточность), ЖКТ (с кровотечением), выпот в плевру и перикард, асцит. Встречаются очаги в средостении, центральной нервной системе – сдавление спинного мозга, фокальные судороги; компрессионная боль (или неврологический дефект) в нижних и верхних конечностях, резистентная к анальгетикам, а также в почках и мочевом пузыре (с появлением гематурии), периферических лимфатических узлах, мезентериальных или забрюшинных лимфатических узлах, коже.
Хроническая миелопролиферативная болезнь: Диагностика[править]
Для диагностики ПМФ необходимо выполнить клинический анализ крови, рентгенографию или МРТ костей (неоднородное повышение плотности), МРТ (КТ, УЗИ) селезенки и печени, аспирацию и биопсию КМ, цитогенетическое исследование КМ и/или периферической крови (FISH для выявления цитогенетических аномалий), ПЦР лейкоцитов периферической крови (или КМ) для выявления мутации JAK2V617F, (а также для исключения bcr/abl). Классическими критериями диагноза ПМФ ранее являлись спленомегалия, коллагеновый миелофиброз и лейкоэритробластическая картина периферической крови. В соответствии с критериями ВОЗ (2008), современный диагноз ПМФ базируется на оценке клинических, морфологических, цитогенетических и молекулярных данных.
Одним из основных методов диагностики ПМФ остается трепанобиопсия с последующим гистологическим и/или гистоморфометрическим исследованием КМ.
Дифференциальный диагноз[править]
При дифференциальном диагнозе следует исключить заболевания, которые могут быть причиной развития миелофиброза.
Хроническая миелопролиферативная болезнь: Лечение[править]
Современное лечение ПМФ все еще незначительно увеличивает общую выживаемость, а также не является излечивающим, хотя в последнее время появились многообещающие исследовательские препараты, модифицирующие течение болезни и способствующие полной ремиссии.
Одним из традиционных методов является лечение симптоматической анемии. У небольшой части трансфузионно независимых пациентов с гемоглобином менее 100 г/л при отсутствии значительной спленомегалии (пальпируемая селезенка менее 5 см ниже края левой реберной дуги) возможно применение ЭПО (эритропоэтин) при невысоком уровне сывороточного ЭПО (в исследовании F. Cervantes и соавт., 2004 г., этот уровень составил менее 125 МЕ/л). При спленомегалии более 5 см ниже левого края реберной дуги применение ЭПО опасно вследствие возможности ятрогенного нарастания спленомегалии и лейкемической трансформации. Это может быть обусловлено тем, что в норме связывание ЭПО со своим рецептором также приводит к активации JAK2-киназ.
Более традиционное лечение анемии при ПМФ проводится андрогенами (например, тестостерона энантат 400-600 мг внутримышечно 1 раз в неделю, флюоксиместерон 10 мг 2-3 раза в день внутрь или даназол по 600 мг/день внутрь) и преднизолон (0,5 мг/кг в день). Андрогены обычно используют при анемии с низким числом ретикулоцитов и неэффективности терапии преднизолоном. Больные, имеющие хромосомные нарушения, менее чувствительны к лечению андрогенами. Преднизолон per os используется и для лечения гемолитической анемии. Также эффективны при анемии талидомид 50 мг/день с/или без преднизолона или леналидомид (10 мг/день) с/или без преднизолона (10 мг/день). Частота ответа на каждый упомянутый метод составляет 15-25%, длительность ответа 1-2 года. Следует отметить, что леналидомид наиболее эффективен в присутствии del(5q): на фоне терапии у этих пациентов показано достижение полной ремиссии, поэтому выявление у пациентов 5q может служить основанием для дифференцированного раннего назначения этого препарата при наличии симптомов ПМФ. Еще одно современное производное талидомида – препарат помалидомид – также эффективен при анемии, но преимущественно у JAK2V617F-позитивных пациентов с выраженной спленомегалией. Основные побочные эффекты: гепатотоксичность и вирилизующие эффекты у андрогенов, периферическая нейропатия у талидомида и миелосупрессия (нейтропения и тромбоцитопения) у леналидомида, склонность к тромбозам (показано сопутствующее назначение ацетилсалициловой кислоты). Талидомид с леналидомидом противопоказаны женщинам в детородном возрасте. Глюкокортикоидов следует избегать при диабете и остеопорозе, андрогенов или даназола – при повышении уровня простатоспецифического антигена или раке предстательной железы в анамнезе. Трансфузии эритроцитной массы показаны больным с клиническими проявлениями анемического синдрома с целью поддержания уровня гемоглобина на таком уровне, при котором исчезают симптомы, обусловленные анемией. В лечении анемии, зависящей от трансфузий, у больных ПМФ может применяться также и циклоспорин А.
В настоящее время продолжает накапливаться опыт трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК) – единственного радикального метода лечения, который может быть применен у больных ПМФ. Возможность применения метода уже не ограничивается возрастом моложе 45-50 лет, так как разрабатываются новые редуцированные режимы кондиционирования, позволяющие проводить ТГСК и в более старшем возрасте. Наиболее эффективной при ПМФ является аллогенная ТГСК, после которой удается отметить регрессию фиброза. Полной ремиссии удавалось достичь и при инфузии донорских лимфоцитов после безуспешной аллогенной ТГСК. При ТГСК наблюдается эффект «трансплантат против фиброза» с обратным развитием фиброза КМ. Однако этот вид лечения сопряжен с большой посттрансплантационной смертностью: 27% в 1-й год и 35% в течение 5 лет; для неродственных доноров – еще больше: 43% в 1-й год и 50% в течение 5 лет. Такой подход не может быть рекомендован для пациентов как с низким риском, так и для имеющих промежуточный или даже высокий риск, кроме небольшой когорты молодых больных с высоким и очень высоким риском (до 50 лет), которые могут перенести полнодозовое кондиционирование.
В целом, направление лечения больных с ПМФ выбирается исходя из группы риска – от стратегии «наблюдай и жди» при низком риске до интенсивного лечения, включая аллотрансплантацию ПСГК для кандидатов с высоким и очень высоким риском, и исследовательские препараты (предпочтительно в рамках клинического исследования). Новые исследовательские препараты активно занимают свое место в терапии ПМФ, особенно в группе некандидатов для аллотрансплантации ПГСК с выраженной клинической симптоматикой в фибротической фазе заболевания, где традиционно большая роль отводилась терапии поддержки (в основном, гемокомпонентной).
Профилактика[править]
Прочее[править]
Источники (ссылки)[править]
1. Mesa RA. The evolving treatment paradigm in myelofibrosis // Leuk Lymphoma. 2013. – Vol. 54. – N. 2. – P. 242-251.
2. Tefferi A. How I treat myelofibrosis // Blood. 2011. – Vol. 117. – N. 13. – P. 3494-3504.
3. Mascarenhas J.O., Orazi A., Bhalla K.N., et al. Advances in myelofibrosis: a clinical case approach // Haematologica. 2013. – Vol. 98. – N. 10. – P. 1499-509.
4. Keohane C., Radia D.H., Harrison C.N. Treatment and management of myelofibrosis in the era of JAK inhibitors // Biologics. 2013. – Vol. 7. – P. 189-198.
5. Thiele J., Kvasnicka H.M., Facchetti F. et al. European consensus on grading bone marrow fibrosis and assessment of cellularity // Haematologica. 2005. – Vol. 90. – N. 8. – P. 1128-1132.
6. Klampfl T., Gisslinger H., Harutyunyan A.S. et al. Somatic mutations of calreticulin in myeloproliferative neoplasms // N. Engl. J. Med. 2013. – Vol. 369. – N. 25. – P. 2379-2390.
7. Nangalia J., Massie C.E., Baxter E.J., et al. Somatic CALR mutations in myeloproliferative neoplasms with non-mutated JAK2 // N. Engl. J. Med. 2013. – Vol. 369. – N. 25. – P. 2391-2405.
8. Tefferi A., Cervantes F., Mesa R., et al. Revised response criteria for myelofibrosis: International Working Group-Myeloproliferative Neoplasms Research and Treatment (IWG-MRT) and European Leukemia Net (ELN) consensus report // Blood. 2013. – Vol. 122. – N. 8. – P. 1395-1398.
9. Tefferi A. JAK inhibitors for myeloproliferative neoplasms: clarifying facts from myths // Blood. 2012. – Vol. 119. – N. 12. – P. 2721-2730.
10. Odenike O. Beyond JAK inhibitor therapy in myelo-fibrosis // Hematology Am. Soc. Hematol Educ Program. 2013. – Vol. 2013. – P. 545-552.
Гематология [Электронный ресурс] : национальное руководство / под ред. О.А. Рукавицына – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2015. – https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970433270.html
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
- Иматиниб
- Федратиниб
Источник