Код мкб 10 фосфатурия
Содержание
- Описание
- Нормальные значения
- Симптомы
- Причины
- Лечение
- Профилактика
Другие названия и синонимы
фосфатурия.
Названия
Фосфаты в моче.
Другие названия: фосфатурия.
Описание
Фосфатурия – это наличие в моче солей фосфорной кислоты, которые закисляют мочу и свидетельствуют о наличии различных нарушений.
Нормальные значения
В норме в моче содержится небольшое количество фосфатов. Однако если они определяются в виде кристалловосадка или изменяют PH мочи, то это является отклонением от нормы.
Симптомы
Такие симптомы как тошнота, бессонница, слабость, быстрая утомляемость, потеря аппетита, чувство страха и неприятный запах изо рта остаются не замеченными и многие их списывают на стресс и недосыпание. Однако, такие симптомы указывают на наличие фосфатурии. Игнорировать их нельзя, поскольку болезнь прогрессирует и на следующем этапе появятся уже более серьезные симптомы.
При появлении камней появляется тянущая боль в области поясницы, частые позывы на опорожнение мочевого пузыря, боль при мочеиспускании. Моча становится мутной. При частом мочеиспускании из организма выводится кальций. При недостатке кальция могут развиться такие осложнения как:
* Остеопороз. Кости становятся хрупкими. Один случайный удар способен привести к образованию трещин или перелому костей.
* Кариес. Состояние зубов резко ухудшается.
* Сухость кожи.
* Замедленное развитие и рост у детей.
Причины
Аморфные фосфаты — это соли фосфора. Появляются они в урине при однотипном или несбалансированном питании. Поэтому зачастую у вегетарианцев находят фосфаты в анализе мочи. Такой же результат будет наблюдаться у лиц, которые часто пьют кока-колу. В состав этого напитка входит ортофосфорная кислота, которая повышает уровень солевого осадка в урине. Причины наличия фосфатов в моче связаны не только с питанием, но и такими моментами, как:
* малоактивный образ жизни;
* сахарный диабет;
* опухоль лимфоцитов;
* частое употребление растительных и молочных продуктов;
* авитаминоз.
* Беременность. Аморфные фосфаты в моче при беременности появляются при токсикозе, который сопровождается рвотой и тошнотой. В случае если фосфатурия вызвана токсикозом или однотипным питанием, то беспокоиться не стоит. Однако, в некоторых случаях фосфатурия у беременной может наблюдаться при наличии сопутствующих заболеваний мочевыделительной системы (пиелонефрит). Беременная должна пройти ультразвуковое обследование и проконсультироваться с невропатологом, поскольку наличие фосфатов в моче может быть предвестником образования в почках.
Что такое трипельфосфаты?.
Среди всех видов конкрементов в почках — трипельфосфаты, по мнению урологов, являются самыми опасными. Трипельфосфаты или струвиты — появляются в результате множественных патологических реакций, при которых меняется естественный состав крови, увеличивается уровень солей и снижается объем жидкости. Во время кристаллизации формируются образования, которым свойственна «агрессивная» характеристика.
Толчком образования трипельфосфатов или инфекционных конкрементов становится резкое увеличение концентрации солей аммония. Такие изменения наблюдаются при наличии в организме очага воспаления. Трипельфосфаты, как правило, локализуются в лоханках и чашечках почек. Конкременты имеют гладкую поверхность. Трипельфосфаты быстро разрастаются и могут достигать внушительных размеров. Они травмируют слизистую оболочку мочевыводящих путей, что становится причиной гематурии. При игнорировании проблемы образования разрастаются и заполняют всю внутрипочечную систему.
Лечение
Лечение при фосфатурии преследует одну цель — не допустить образования фосфатных камней в почках. С этой целью врачи назначают комплексное лечение, которое включает:
Медикаментозную терапию;
Дробление камней;
Народные средства;
Диетотерапию.
Консервативное лечение подразумевает прием лекарственных средств, которые помогают снять мышечный спазм, купировать боль и устранить сопутствующие инфекционные заболевания. Если были обнаружены фосфаты в моче у женщины, то она должна пройти дополнительное обследование у гинеколога и уролога. На основании полученных данных врачи корректируют лечение, учитывая состояние больной.
Если медикаментозная терапия не приносит результата, то врачи прибегают к радикальным способам лечения. Хирургическое лечение позволяет удалить конкремент. Широкое распространение получила безоперационная методика лечения — литотрипсия. Фосфорные камни разрушаются при помощи ультразвука.
Народные средства.
Дополнить лечение можно народными средствами. При фосфатурии полезными считаются отвары на основе овсяной соломы, мяты, листьев брусники и ягод рябины. Однако, перед их применением следует проконсультироваться с врачом, поскольку некоторые средства могут вызывать аллергическую реакцию.
Лечебное питание.
Ри фосфатах в моче врачи назначают специальную диету. Цель диетотерапии состоит в:
Снижение рН мочи;
Снижение выработки в желудке соляной кислоты;
Нормализации обмена фосфора и кальция;
Снижение возбудимости ЦНС.
Диета при фосфатурии направлена на повышение кислотности мочи, поэтому врачи рекомендуют пить как можно больше жидкости. Среднесуточная норма жидкости составляет 2-3 литра. Подкисляющее действие оказывает клюквенный и брусничный морс, виноградный и яблочный сок.
При высоком содержании фосфатов врачи назначают диетический стол №14. Этот рацион разрабатывался диетологами. Он включает требования к продуктам, способам приготовления пищи и частоте ее приема. Диета №14 — это монодиета. Сбалансированное питание улучшает физическое и психоэмоциональное состояние человека.
Профилактика
Профилактика фосфатурии:
* физические упражнения (предпочтения отдавайте прыжкам, ходьбе и бегу);
*периодически сдавайте анализ мочи;
*не переохлаждайтесь;
*при появлении боли в области поясницы, обратитесь к врачу;
*пейте не менее 2,5 литров жидкости в день.
Источник
Фосфаты представляют собой соли фосфорных кислот. При нормальной работе мочевыделительного тракта они содержатся у человека в почках в умеренном количестве. Но при повышении их концентрации образуются трипельфосфаты в моче, камни, угрожающие здоровью. Если при анализе фосфаты обнаружены в моче, нельзя оставлять это без внимания.
Что такое трипельфосфаты?
Образующиеся в почках фосфатные камни на первый взгляд не кажутся опасными. Их гладкая поверхность не повреждает слизистые оболочки, урина не всегда окрашивается кровянистыми выделениями. Но если их много, значительно увеличивается их размер, нормальная работа почек становится невозможной, а пористая поверхность затрудняет выведение камней.
Коралловидные образования, в которые складываются кристаллы, заполняют почечные лоханки и чашечки. Первым сигналом нарушения становится фосфатурия, которая выявляется в анализе мочи. Чаще всего она наблюдается у трех категорий пациентов:
- детей,
- пожилых людей,
- женщин в период беременности.
Появление солей фосфорной кислоты в моче у ребенка связано с незрелостью выделительной системы. Обменные процессы находятся в стадии становления, баланс веществ в организме нередко нарушается, поэтому в моче появляются соли, в частности, оксалаты и фосфаты.
Небольшое количество фосфатов у грудничка или младшего дошкольника считается вариантом нормы, беспокойство возникает, если анализ мочи выявил фосфаты в избытке. У ребенка старше пяти лет или у взрослого человека кристаллы солей в моче всегда являются признаком неполадок в работе организма.
Признаки фосфатов в моче
Признаки фосфатурии практически не отличаются от проявлений других нарушений солевого обмена:
- помутнение мочи и возникновение кристаллического осадка,
- учащенное мочеиспускание,
- ложные позывы к мочеиспусканию,
- боли в области поясницы, иногда отдающие в паховую область,
- тошнота, рвота.
Такие симптомы возникают сравнительно поздно, когда формирование трипельфосфатов в моче уже началось. До этого болезнь протекает бессимптомно, фосфор в моче можно обнаружить, только проведя лабораторное исследование.
Аморфные кристаллы не имеют определенной структуры, но означают риск развития мочекаменной болезни, имеющей код N20 по МКБ-10.
Если в моче обнаружены аморфные фосфаты, необходимо понять, что это значит, разобраться, какие нарушения за этим стоят. Ведь само по себе кристаллов в моче у ребенка или взрослого – не болезнь, а признак всевозможных расстройств. Не все из них может выявить общий анализ мочи, могут потребоваться дополнительные лабораторные исследования.
Для уточнения диагноза врач назначит суточный анализ мочи на фосфор. В течение суток, начиная с 8.00, больной должен собирать мочу, затем измерить общий объем, перемешать жидкость, отлить небольшое количество в специальный стерильный контейнер, приобретенный в аптеке, и сдать в лабораторию.
Чтобы достоверно установить количество фосфатов, за двое суток до анализа следует исключить из рациона острую пищу, ограничить до минимума употребление соли, отказаться от курения и алкоголя, избегать физических нагрузок.
Дополнительная диагностика при обнаружении аморфных фосфатов не ограничивается лабораторными исследованиями. Выявить фосфатный уролитиаз (образование камней) помогает УЗИ почек и мочевого пузыря.
Причины нарушения
Чтобы разобраться в механизме их образования, необходимо понять, что такое фосфаты с химической точки зрения. Попадая в организм с пищей, фосфор связывается с кальцием при участии витамина D, именно в таком виде соединение участвует в процессах синтеза. Лишние соли выводятся с уриной. Кристаллизация фосфата кальция в почках происходит в щелочной среде. Такие условия могут складываться по разным причинам:
- Инфекционные болезни мочевыводящей системы.
- Снижение кислотности желудка.
- Обезвоживание из-за обильной рвоты или поноса.
- Поражение органов эндокринной системы.
На процесс образования фосфатных камней влияет дефицит некоторых витаминов (А, Е) и низкая скорость образования мочи. Не всегда фосфатные или другие кристаллы в урине, например, ураты или оксалаты, свидетельствуют о серьезной болезни. Фосфатурия может быть результатом различных растительных и кисломолочных диет, злоупотребления рыбой и морепродуктами, а также щелочными минеральными водами. Концентрацию кальция в мочевой жидкости увеличивает крепкий чай, какао, шоколад, кофе. Чтобы исключит влияние питания, необходимо на неделю перейти на здоровую диету с достаточным потреблением белков, после чего снова сдать общий анализ мочи. Если после корректировки питания состав урины нормализовался, особо беспокоиться не стоит.
Если и при повторных анализах обнаруживаются кристаллические или аморфные фосфаты в моче в большом количестве, значит, за этим стоит одна из болезней:
- сахарный диабет,
- цистит,
- пиелонефрит и другие поражения почек,
- гиперпаратиреоз и другие эндокринные патологии,
- опухоль лимфатических узлов, миеломная болезнь.
Опираясь на результаты исследования мочи и клинические симптомы, врач поставит диагноз либо назначит дополнительные обследования. Повышенное содержание солей фосфорных кислот сопровождает некоторые генетические аномалии, например, гипофосфатемический рахит — нарушение всасывания кальция.
Избыток фосфатов при беременности
Довольно часто аморфные фосфаты в моче при беременности являются одним из проявлений раннего токсикоза. Многие женщины относятся к токсикозу философски, считая его неизбежным спутником подготовки к материнству. Между тем, его проявления небезопасны для женщины и плода.
Если у беременной обнаружено аномально высокое содержание фосфатов в моче, необходимо наблюдаться не только у гинеколога, но и у врача-нефролога, регулярно сдавать анализ мочи. При необходимости доктор назначит ультразвуковое исследование почек и мочевого пузыря.
Фосфатурия возникает при беременности из-за частой рвоты, вызывающей обезвоживание организма. Женщина должна как можно больше пить, не менее 2 л воды в сутки. Кроме того, изменение гормонального фона приводит к снижению тонуса мышц. Это предохраняет от выкидыша, но приводит к застою жидкости в почках и мочевом пузыре, из-за этого тоже возникают аморфные кристаллы. Во избежание этого женщине необходимо больше ходить пешком.
Фосфаты в моче у ребенка
Появление солей фосфатов в моче у ребенка связано с незрелостью выделительной системы. Обменные процессы находятся в стадии становления, баланс веществ в организме нередко нарушается, в моче появляются оксалаты и фосфаты. Как и у взрослого человека, причины выделения солей с уриной у детей могут заключаться в неправильном питании, нарушении обмена фосфора и кальция либо в поражении почек. Небольшое количество фосфатов у грудничка или младшего дошкольника считается вариантом нормы, беспокойство возникает, если анализ мочи выявил фосфаты в избытке.
Фосфатурия часто возникает, если малыш старше 3 лет злоупотребляет сладкими газированными напитками. Обнаруженные аморфные кристаллы в моче у ребенка всегда являются опасным признаком, такая ситуация требует детального обследования. Именно диета всегда составляет основу лечения при фосфатах в моче у ребенка. Коррекцию питания проводит детский врач. Если нарушение солевого обмена диагностировано у грудного малыша, скорректировать питание должна кормящая мать. Для младенца на искусственном вскармливании придется подобрать другую смесь, проконсультировавшись у педиатра.
Лечение и профилактика
В тяжелых случаях, когда в почках образовались крупные камни, лечить болезнь можно только хирургическим путем. Людям, у которых патологический процесс не зашел так далеко, назначают медикаментозную терапию, но лечение направлено на устранение причин нарушения.
Не все болезни, проявляющиеся нарушением солевого обмена, можно вылечить полностью. Например, синдром Фанкони обусловлен генетическими дефектами, медикаментозное лечение при нем направлено на купирование симптомов.
Чем бы ни была вызвана высокая концентрация фосфатов в урине, корректировка рациона обязательна. Диета при фосфатурии предполагает отказ от копченой и острой пищи, солений, маринадов, алкогольных напитков, сладостей, какао. Следует ограничить употребление кисломолочных продуктов и хлебобулочных изделий. Рыбу и мясо есть можно, но только нежирные сорта.
Будут полезны овощи, в частности, кабачки, тыква и огурцы. Непременно ешьте орехи, бобовые, все виды круп.
Профилактика фосфатурии заключается в нейтрализации щелочной среды, для этого нужно пить морсы из клюквы и других кислых ягод, а также есть кислые фрукты.
Обильное питье обязательно, но это не должны быть сладкие газированные напитки, больше пользы принесет отвар шиповника. Можно пить кислые минеральные воды, но только с разрешения лечащего врача.
Загрузка…
Источник
Медицинский эксперт статьи
х
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Наследственный фосфат-диабет – гетерогенная группа наследственно обусловленных заболеваний с нарушением метаболизма фосфатов и витамина D. Гипофосфатемический рахит – это заболевание, характеризующееся гипофосфатемией, нарушением всасывания кальция и рахитом или остеомаляцией, не чувствительными к витамину D. Симптомы включают боли в костях, переломы и нарушения роста. Диагноз основывается на определении уровня фосфатов, щелочной фосфатазы и 1,25-дигидроксивитамина D3 в сыворотке крови. Лечение включает прием внутрь фосфатов и кальцитриола.
[1], [2], [3], [4], [5], [6]
Код по МКБ-10
N25.1 Нефрогенный несахарный диабет
N25.8 Другие нарушения, обусловленные дисфункцией почечных канальцев
Причины и патогенез фосфат-диабета
Семейный гипофосфатемический рахит наследуется по X-сцепленному доминантному типу. Случаи спорадического приобретенного гипосфатемического рахита иногда ассоциированы с доброкачественными мезенхимальными опухолями (онкогенный рахит).
В основе заболевания лежит снижение реабсорбции фосфатов в проксимальных канальцах, что приводит к гипофосфатемии. Этот дефект развивается вследствие циркуляции фактора и связан с первичными аномалиями функции остеобластов. Также возникает снижение всасывания в кишечнике кальция и фосфатов. Нарушение минерализации костей в большей степени происходит изза низкого уровня фосфатов и дисфункции остеобластов, чем из-за низкого уровня кальция и повышения уровня паратгормона при кальций-дефицитном рахите. Поскольку уровень 1,25-дигидроксихолекальциферола (1,25-дигидроксивитамина D) нормальный или слегка пониженный, можно предположить наличие дефекта образования активных форм витамина D; в норме гипофосфатемия должна вызывать повышение уровня 1,25-дигидроксивитамина D.
Гипофосфатемический рахит (фосфат-диабет) развивается вследствие уменьшения реабсорбции фосфатов в проксимальных канальцах. Эту канальцевую дисфункцию наблюдают изолированно, тип наследования доминантный, сцепленный с X-хромосомой. Кроме того, фосфат-диабет – один из компонентов синдрома Фанкони.
Паранеопластический фосфат-диабет обусловлен продукцией паратгормонподобного фактора опухолевыми клетками.
[7], [8], [9], [10], [11], [12]
Симптомы фосфат-диабета
Гипофосфатемический рахит проявляется как ряд нарушений, от бессимптомной гипофосфатемии до задержки физического развития и низкого роста вплоть до клиники тяжелого рахита или остеомаляции. Проявления у детей, как правило, отличаются после того, как они начинают ходить, у них развиваются О-образное искривление ног и другие костные деформации, псевдопереломы, боли в костях и низкий рост. Костные разрастания в местах прикрепления мышц могут ограничивать движения. При гипофосфатемическом рахите редко наблюдаются рахитические изменения позвоночника или костей таза, дефекты зубной эмали и спазмофилия, которые развиваются при витамин D-дефицитном рахите.
У пациентов следует определить уровень кальция, фосфатов, щелочной фосфатазы и 1,25-дигидроксивитамина D и ГПТ в сыворотке крови, а также экскрецию фосфатов с мочой. При гипофосфатемическом рахите уровень фосфатов в сыворотке крови снижен, однако экскреция их с мочой высокая. Уровень кальция и ПТГ в сыворотке крови нормальный, а щелочной фосфатазы часто повышен. При кальций-дефицитном рахите отмечается гипокальциемия, гипофосфатемии нет или она легкая, экскреция фосфатов с мочой не повышена.
Гипофосфатемию обнаруживают уже у новорожденного. На 1-2-м году жизни развиваются клинические симптомы заболевания: задержка роста, выраженные деформации нижних конечностей. Мышечная слабость выражена умеренно или отсутствует. Характерны непропорционально короткие конечности. У взрослых постепенно развивается остеомаляция.
К настоящему времени описано 4 типа наследуемых расстройств при гипофосфатемическом рахите.
I тип – сцепленная с X-хромосомой гипофосфатемия – витамин D-резистентный рахит (гипофосфатемическая тубулопатия, семейная гипофосфатемия, наследственный фосфатный почечный диабет, почечный фосфатный диабет, семейный персистирующий фосфатный диабет, ренальный тубулярный рахит, синдром Олбрайта-Батлера-Блумберга) – заболевание, обусловленное снижением реабсорбции фосфатов в проксимальном отделе канальцев почки и проявляющееся гиперфосфатурией, гипофосфатемией и развитием рахитоподобных изменений, резистентных к обычным дозам витамина D.
Предполагается, что при X-сцепленном гипофосфатемическом рахите нарушается регуляция активности 1-а-гидроксилазы фосфатом, что свидетельствует о дефекте синтеза метаболита витамина D 1,25(ОH)2D3. Концентрация l,25(OH)2D3 у больных неадекватно снижена для имеющейся степени гипофосфатемии.
Заболевание проявляется до 2 лет жизни. Наиболее характерные признаки:
- задержка роста, приземистость, большая мышечная сила; отсутствует гипоплазия эмали постоянных зубов, но встречаются расширения пространства пульпы; алопеция;
- гипофосфатемия и гиперфосфатурия при нормальном содержании кальция в крови и повышение активности щелочной фосфатазы;
- выраженные деформации ног (с началом ходьбы);
- ренгенологические рахитоподобные изменения костей – широкие диафизы с утолщением кортикального слоя, грубый рисунок трабекул, остеопороз, вагусная деформация нижних конечностей, запаздывание формирования скелета; общее содержание кальция в скелете повышено.
Не отмечается нарушений КОС и содержания электролитов в плазме. Уровень паратгормона в крови – нормальный. Уровень неорганического фосфора сыворотке крови снижен до 0,64 ммоль/л и меньше (при норме 1,29-2,26 моль/л). Содержание кальция в сыворотке крови нормальное.
Реабсор6ция фосфатов в почках снижается до 20-30% и менее, повышается выделение фосфора с мочой до 5 г/сут; активность щелочной фосфатазы повышена (в 2-4 раза по сравнению с нормой). Гипераминоацидурия и глюкозурия нехарактерны. Экскреция кальция не изменена.
Выделяют 4 клинико-биохимических варианта фосфат-диабета по реакции на введение витамина D. При первом варианте повышение содержания неорганических фосфатов в крови на фоне терапии связано с усилением их реабсорбции в почечных канальцах, при втором – усиливается реабсорбция фосфатов в почках и кишечнике, при третьем – усиление реабсорбции имеет место только в кишечнике, при четвертом – значительно повышается чувствительность к витамину D, так что даже относительно небольшие дозы витамина D вызывают появление признаков интоксикации.
II тип – форма гипофосфатемического рахита – является аутосомно-доминантным, не сцепленным с Х-хромосомой заболеванием. Для заболевания характерны:
- начало заболевания в возрасте 1-2 лет;
- искривление ног с началом ходьбы, но без изменения роста, крепкое телосложение, деформации скелета;
- гипофосфатемия и гиперфосфатурия при нормальном уровне кальция и умеренном повышении активности щелочной фосфатазы;
- рентгенологически: легкие признаки рахита, но с выраженной остеомаляцией.
Не отмечается изменений в составе электролитов, КОС, концентрации паратгормона, составе аминокислот крови, уровне креатинина, остаточного азота в сыворотке. Изменения в моче нехарактерны.
III тип – аутосомно-рецессивная зависимость от витамина D (гипокальциемический рахит, остеомаляция, гипофосфатемический витамин-D-зависимый рахит с аминоацидурией). Причина заболевания в нарушении образования в почках 1,25(ОH)2D3, что приводит к нарушению всасывания кальция в кишечнике и нарушению прямого влияния витамина D на специфические рецепторы кости, гипокальциемии, гипераминоацидурии, вторичному гиперпаратиреоидизму, нарушению реабсорбции фосфора и гипофосфатемии.
Начало заболевания относится к возрасту от б мес. до 2 лет Наиболее характерные признаки:
- возбудимость, гипотония, судороги;
- гипокальциемия, гипофосфатемия, гиперфосфатурия и повышенная активность щелочной фосфатазы в крови. Повышена концентрами паратгормона в плазме, а также наблюдается генерализованная аминоацидурия и дефект, иногда – дефект ацидификации мочи;
- позднее начало ходьбы, низкорослость, тяжелые быстроразвивающиеся деформации, мышечная слабость, гипоплазия эмали, аномалии зубов;
- рентгенологически выявляются тяжелые рахитические изменения в зонах роста длинных трубчатых костей, истончение кортикального слоя, склонность к остеопорозу. Нет изменения КОС, содержания остаточно азота, но резко снижена концентрация l,25(OH)2D3 в крови.
IV тип – недостаточность витамина D3 – наследуется по аутосомно-рецессивному типу или возникает спорадически, преимущественно болеют девочки. Начало заболевания отмечается в раннем детстве; для него характерны:
- искривление ног, деформация скелета, судороги;
- частая алопеция и иногда – аномалия зубов;
- рентгенологически выявляются рахитические изменения разной степени.
Диагностика фосфат-диабета
Один из маркёров, позволяющих заподозрить фосфат-диабет, – неэффективность стандартных дозировок витамина D (2000-5000 МЕ/сут) у ребёнка, страдающего рахитом. Вместе с тем термин «витамин D-резистентный рахит», ранее использовавшийся для обозначения фосфат-диабета, не вполне корректен.
[13], [14], [15], [16], [17]
Лабораторная диагностика фосфат-диабета
У больных гипофосфатемическим рахитом обнаруживают гиперфосфатурию и гипофосфатемию. Содержание паратгормона в крови не изменено или повышено. У части больных чувствительность канальцевых эпителиоцитов к паратгормону снижена. Иногда увеличена активность щелочной фосфатазы. Гипокальциемию наблюдают у пациентов, леченных неадекватными дозировками препаратов фосфора.
Инструментальная диагностика фосфат-диабета
При рентгенологическом исследовании костей обнаруживают широкий метафиз, утолщение кортикального слоя трубчатых костей. Содержание кальция в костях, как правило, повышено.
Дифференциальная диагностика фосфат-диабета
Дифференцировать наследственный фосфат-диабет необходимо с витамин-D-дефицитным рахитом, который хорошо поддается комплексному лечению, синдромом де Тони-Дебре-Фанкони, остеопатией при хронической почечной недостаточности.
При возникновении симптомов фосфат-диабета впервые у взрослого следует предполагать онкогенную гипофосфатемическую остеомаляцию. Этот вариант паранеопластического синдрома наблюдают при многих опухолях, в том числе кожи (множественные диспластические невусы).
[18], [19]
Какие анализы необходимы?
Лечение фосфат-диабета
Лечение включает прием внутрь фосфата по 10 мг/кг 4 раза в день в виде нейтрального раствора фосфата или таблеток. Поскольку фосфат может вызвать гиперпаратиреоз, назначают витамин D в виде кальцитриола, начиная с дозы 0,005-0,01 мкг/кг внутрь 1 раз в день, затем по 0,015-0,03 мкг/кг внутрь 1 раз в день в качестве поддерживающей дозы. Происходит увеличение уровня фосфатов и снижение уровня щелочной фосфатазы, исчезновение симптомов рахита и увеличение скорости роста. Гиперкальциемия, гиперкальциурия и нефрокальциноз со снижением функции почек могут осложнять лечение. У взрослых пациентов с онкогенным рахитом резкое улучшение возникает после удаления мелкоклеточной мезенхимальной опухоли, которая продуцирует гуморальный фактор, снижающий реабсорбцию фосфатов в проксимальных канальцах почек.
Лечение фосфат-диабета рекомендуется начинать с введения препаратов фосфора (1-2 г/сут), а затем приступить к использованию витамина D. Такая методика позволяет добиться эффекта при введении витамина D в умеренных дозах. Начальная доза его составляет 20000-30000 ME в 1 сут. Через 4-6 нед. ее увеличивают на 10000-15000 ME ежедневно, пока не нормализуется уровень фосфора в крови, не снизится активность щелочной фосфатазы, не исчезнет боль в костях нижних конечностей и не восстановится структура костной ткани. Обязателен контроль за выделением кальция с мочой (проба по Сулковичу). Отсутствие симптомов интоксикации, небольшое выделение кальция с мочой являются показаниями к увеличению дозы витамина D. В большинстве случаев оптимальной дозой витамина D является 100000-150000 МЕ/сут. Показаны сочетания витамина D с дифосфонатом (ксидифон) или со смесью Олбрайта (80 мл смеси-раствора в 1 сут. в 5 приемов). Наличие грубых деформаций костной системы служит показанием к ортопедическому лечению (иммобилизации конечностей).
Фосфат-диабет при I и II формах имеет благоприятный прогноз для жизни. У взрослых при II форме практически нет деформаций скелета. При постоянном, на протяжении всей жизни, лечении витамином D прогноз для жизни и нормализации минepaльного обмена при III и IV формах благоприятный.
Источник