Код мкб 10 кристаллурия
В этот класс включены симптомы, признаки и отклонения от нормы, выявленные при клинических или других исследованиях, а также неточно обозначенные состояния, в отношении которых не указан какой-либо диагноз, классифицированный в других рубриках.
Признаки и симптомы, на основании которых удается поставить достаточно определенный диагноз, классифицированы в рубриках других классов. Рубрики настоящего класса, как правило, включают не столь точно обозначенные состояния и симптомы, которые в равной степени могут относиться к двум или более болезням либо к двум или более системам организма, при отсутствие необходимого исследования, позволяющего установить окончательный диагноз. Практически все состояния, входящие в рубрики этого класса, можно определить как “неуточненные”, “без других указаний”, “неизвестной этиологии” или “преходящие”. Для того, чтобы установить, относятся те или иные симптомы и признаки к данному классу или к другим разделам классификации, следует использовать Алфавитный указатель. Оставшиеся подрубрики со знаком .8 обычно предусмотрены для для прочих сообщаемых симптомов, которые не могут быть отнесены к другим разделам классификации.
К состояниям, признакам и симптомам, включенным в рубрику R00-R99, относятся:
- а) случаи, при которых более точная диагностика была невозможна даже после изучения всех имеющихся фактических данных;
- б) случаи появления преходящих симптомов или признаков, причины которых невозможно было установить;
- в) случаи постановки предварительного диагноза, который невозможно было подтвердить из-за неявки больного для дальнейшего обследования или лечения;
- г) случаи направления больного в другое учреждение для обследования или лечения до постановки окончательного диагноза;
- д) случаи, когда более точный диагноз не был установлен по какой-либо иной причине;
- е) некоторые симптомы, по которым представлена дополнительная информация, сама по себе не имеющая ценности для оказания медицинской помощи.
Исключены:
- отклонения от нормы, выявленные при антенатальном обследовании матери (O28.-)
- отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде (P00-P96)
Этот класс содержит следующие блоки:
- R00-R09 Симптомы и признаки, относящиеся к системам кровообращения и дыхания
- R10-R19 Симптомы и признаки, относящиеся к системам пищеварения и брюшной полости
- R20-R23 Симптомы и признаки, относящиеся к коже и подкожной клетчатке
- R25-R29 Симптомы и признаки, относящиеся к нервной и костно-мышечной системам
- R30-R39 Симптомы и признаки, относящиеся к мочевой системе
- R40-R46 Симптомы и признаки, относящиеся к познавательной способности, восприятию, эмоциональному состоянию и поведению
- R47-R49 Симптомы и признаки, относящиеся к речи и голосу
- R50-R69 Общие симптомы и признаки
- R70-R79 Отклонения от нормы, выявленные при исследовании крови, при отсутствии диагноза
- R80-R82 Отклонения от нормы, выявленные при исследовании мочи, при отсутствии диагноза
- R83-R89 Отклонения от нормы, выявленные при исследовании других жидкостей, субстанций и тканей организма, при отсутствии диагноза
- R90-R94 Отклонения от нормы, выявленные при диагностических исследованиях с получением изображений и функциональных исследованиях, при отсутствии диагноза
- R95-R99 Неточно обозначенные и неизвестные причины смерти
Исключены: симптомы и признаки, являющиеся частью клинической картины психического расстройства (F00-F99)
Источник
- Коды МКБ-10
- R00-R99
Диагноз с кодом R00-R99 включает 13 уточняющих диагнозов (рубрик МКБ-10):
- R00-R09 — Симптомы и признаки, относящиеся к системам кровообращения и дыхания
Содержит 9 блоков диагнозов. - R10-R19 — Симптомы и признаки, относящиеся к системе пищеварения и брюшной полости
Содержит 10 блоков диагнозов.
Исключены: желудочно-кишечное кровотечение (K92.0-K92.2) . у новорожденного (P54.0-P54.3) кишечная непроходимость (K56.-) . у новорожденного (P76.-) пилороспазм (K31.3) . врожденный или младенческий (Q40.0) симптомы и признаки, относящиеся к мочевой системе (R30-R39) симптомы, относящиеся к половым органам: . женским (N94.-) . мужским (N48-N50). - R20-R23 — Симптомы и признаки, относящиеся к коже и подкожной клетчатке
Содержит 4 блока диагнозов. - R25-R29 — Симптомы и признаки, относящиеся к нервной и костно-мышечной системам
Содержит 4 блока диагнозов. - R30-R39 — Симптомы и признаки, относящиеся к мочевой системе
Содержит 8 блоков диагнозов. - R40-R46 — Симптомы и признаки, относящиеся к познавательной способности, восприятию, эмоциональному состоянию и поведению
Содержит 7 блоков диагнозов.
Исключены: симптомы и признаки, являющиеся частью клинической картины психического расстройства (F00-F99). - R47-R49 — Симптомы и признаки, относящиеся к речи и голосу
Содержит 3 блока диагнозов. - R50-R69 — Общие симптомы и признаки
Содержит 17 блоков диагнозов. - R70-R79 — Отклонения от нормы, выявленные при исследовании крови, при отсутствии установленного диагноза
Содержит 10 блоков диагнозов.
Исключены: отклонения от нормы (при): . антенатальном обследовании матери (O28.-) . коагуляции (D65- D68) . липидов (E78.-) . тромбоцитов (D69.-) . лейкоцитов, классифицированных в других рубриках (D70-D72) отклонения от нормы, выявленные при диагностических исследованиях крови, классифицированные в других рубриках – см. Алфавитный указатель геморрагические и гематологические нарушения у плода и новорожденного (P50-P61). - R80-R82 — Отклонения от нормы, выявленные при исследовании мочи, при отсутствии установленного диагноза
Содержит 3 блока диагнозов.
Исключены: отклонения от нормы, выявленные при антенатальном обследовании матери (O28.-) отклонения от нормы, выявленные при диагностических исследованиях мочи, классифицированные в других рубриках – см. Алфавитный указатель специфические показатели, указывающие на нарушение: . обмена аминокислот (E70-E72) . обмена углеводов (E73-E74). - R83-R89 — Отклонения от нормы, выявленные при исследовании других жидкостей, субстанций и тканей организма, при отсутствии установленного диагноза
Содержит 6 блоков диагнозов.
Исключены: отклонения от нормы, выявленные при: . антенатальном обследовании матери (O28.-) . исследовании: . крови, при отсутствии установленного диагноза (R70-R79) . мочи, при отсутствии установленного диагноза (R80-R82) отклонения от нормы, выявленные при диагностических исследованиях, классифицированные в других рубриках – см. Алфавитный указатель
Ниже приводится классификация по четвертому знаку, использованная в рубриках (R83-R89):. - R90-R94 — Отклонения от нормы, выявленные при получении диагностических изображений и проведении исследований, при отсутствии установленного диагноза
Содержит 5 блоков диагнозов.
Включены: неспецифические отклонения от нормы, выявленные (при): . компьютерной осевой томографии [КОТ-сканирование] . магнитно-резонансном исследовании [MRI] [NMR] [МРИ] . позитронной эмиссионной томографии (PET) . термографии . ультразвуковом [эхограмма] исследовании . рентгенологическом исследовании
. - R95-R99 — Неточно обозначенные и неизвестные причины смерти r95-r99
Содержит 4 блока диагнозов.
Исключены: смерть плода по неизвестной причине (P95) акушерская смерть БДУ (O95).
Цепочка в классификации:
1 Классы МКБ-10
2 R00-R99 Симптомы, признаки и отклонения от нормы, выявленные при клинических и лабораторных исследованиях, не классифицированные в других рубриках
Источник
R00-R99
Симптомы, признаки и отклонения от нормы, выявленные при клинических и лабораторных исследованиях, не классифицированные в других рубриках
В этот класс включены симптомы, признаки и отклонения от нормы, вы-
явленные при клинических или других исследованиях, а также неточно
обозначенные состояния, в отношении которых не указан какой-либо
диагноз, классифицированный в других рубриках.
Признаки и симптомы, на основании которых удается поставить доста-
точно определенный диагноз, классифицированы в рубриках других
классов. Рубрики настоящего класса, как правило, включают не столь
точно обозначенные состояния и симптомы, которые в равной степени
могут относиться к двум или более болезням либо к двум или более
системам организма, при отсутствие необходимого исследования, поз-
воляющего установить окончательный диагноз. Практически все состоя-
ния, входящие в рубрики этого класса, можно определить как “неуточ-
ненные”, “без других указаний”, “неизвестной этиологии” или “прехо-
дящие”. Для того, чтобы установить, относятся те или иные симптомы
и признаки к данному классу или к другим разделам классификации,
следует использовать Алфавитный указатель. Оставшиеся подрубрики со
знаком .8 обычно предусмотрены для для прочих сообщаемых симптомов,
которые не могут быть отнесены к другим разделам классификации.
К состояниям, признакам и симптомам, включенным в рубрику R00-R99,
относятся: а) случаи, при которых более точная диагностика была не-
возможна даже после изучения всех имеющихся фактических данных; б)
случаи появления преходящих симптомов или признаков, причины кото-
рых невозможно было установить; в) случаи постановки предваритель-
ного диагноза, который невозможно было подтвердить из-за неявки
больного для дальнейшего обследования или лечения; г) случаи напра-
вления больного в другое учреждение для обследования или лечения до
постановки окончательного диагноза; д) случаи, когда более точный
диагноз не был установлен по какой-либо иной причине; е) некоторые
симптомы, по которым представлена дополнительная информация, сама
по себе не имеющая ценности для оказания медицинской помощи.
Исключены: отклонения от нормы, выявленные при антенатальном обследовании матери (O28.-) отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде (P00-P96)
Этот класс содержит следующие блоки:
R00-R09 Симптомы и признаки, относящиеся к системам кровообращения и дыхания
R10-R19 Симптомы и признаки, относящиеся к системам пищеварения и брюшной полости
R20-R23 Симптомы и признаки, относящиеся к коже и подкожной клетчатке
R25-R29 Симптомы и признаки, относящиеся к нервной и костно-мышечной системам
R30-R39 Симптомы и признаки, относящиеся к мочевой системе
R40-R46 Симптомы и признаки, относящиеся к познавательной способности, восприятию, эмоциональному состоянию и поведению
R47-R49 Симптомы и признаки, относящиеся к речи и голосу
R50-R69 Общие симптомы и признаки
R70-R79 Отклонения от нормы, выявленные при исследовании крови, при отсутствии диагноза
R80-R82 Отклонения от нормы, выявленные при исследовании мочи, при отсутствии диагноза
R83-R89 Отклонения от нормы, выявленные при исследовании других жидкостей, субстанций и тканей организма, при отсутствии диагноза
R90-R94 Отклонения от нормы, выявленные при диагностических исследованиях с получением изображений и функциональных исследованиях, при отсутствии диагноза
R95-R99 Неточно обозначенные и неизвестные причины смерти
Полная расшифровка кода МКБ R00-R99:
Код МКБ R00-R99 / Международная классификация болезней/ Симптомы, признаки и отклонения от нормы, выявленные при клинических и лабораторных исследованиях, не классифицированные в других рубриках
Источник
- Описание
- Причины
- Симптомы (признаки)
- Диагностика
- Лечение
Краткое описание
Мочекаменная болезнь — заболевание, характеризующееся образованием в мочевых путях конкрементов, формирующихся из составных частей мочи. Заболеваемость: 150,7 на 100 000 населения в 2001 г. Преобладающий пол — мужской (4:1). Преобладающий возраст — 20–40 лет.
Код по международной классификации болезней МКБ-10:
- N20 Камни почки и мочеточника
- N21 Камни нижних отделов мочевых путей
- N22 Камни мочевых путей при болезнях, классифицированных в других рубриках
Причины
Этиология • Обменные нарушения •• Тубулопатии: оксалатурия, фосфатурия, уратурия и т.д. •• Переломы костей — гиперкальциурия •• Гиперпаратиреоз • Нарушение уродинамики •• Замедление почечного кровотока •• Застой мочи.
Генетические аспекты • Цистиновые камни • Уратные камни развиваются как при повышенном, так и нормальном содержании мочевой кислоты в сыворотке •• Мочекислый уролитиаз, не связанный с подагрой (191700, Â), гиперурикемия отсутствует •• Недостаточность аденин фосфорибозилтрансферазы •• Почечная гипоурикемия (*220150, мутации гена SLC22A12 транспортёра уратов, 11q13, r) « Мочекислый уролитиаз « Далматинская гипоурикемия •• Гипоурикемию также отмечают при недостаточности ксантин дегидрогеназы (см. Ксантинурия), болезни Уилсона–Коновалова (см. Дистрофия гепатоцеребральная), почечном синдроме Фанкони •• Недостаточность фосфорибозилпирофосфат синтетазы •• Гликогеноз типа I (см. Гликогенозы) • Белковые камни (см. Цистиноз) • Фосфатные камни при синдроме Дента.
Факторы риска • Эндогенные: •• Злокачественные новообразования •• Саркоидоз •• Подагра •• Заболевания почек (например, обструктивные заболевания мочевой системы, аномалии почек) •• Заболевания кишечника • Экзогенные: •• Работа при высокой температуре окружающей среды •• Обезвоживание •• Диета с высоким содержанием оксалатов, пуринов, кальция, витаминов, животных белков •• Приём некоторых ЛС (тиазидные диуретики, препараты кальция, эргокальциферола, сульфаниламиды, триамтерен и т.д.), больших доз аскорбиновой кислоты (более 4 г/сут) •• Малоподвижный образ жизни.
Патогенез — теория белковой матрицы • Некроз канальцев при пиелонефрите • Образование белковой бляшки (бляшка Рендаля) • Осаждение солей, растворённых в моче • Рост камня.
Классификация • По составу конкрементов: •• Уратные (рентгенонегативны) — из кальциевых солей мочевой кислоты, светло – жёлтого или тёмно – коричневого цвета. Образуются только в кислой моче •• Оксалатные (рентгеноположительны) — из кальциевых солей щавелевой кислоты, коричневого или чёрного цвета, очень плотные, поверхность их покрыта шипами. Образуются как в кислой, так и в щелочной моче •• Фосфатные (рентгеноположительны) — из кальциевых солей фосфорной кислоты, серовато – белого цвета. Образуются в щелочной и нейтральной моче •• Прочие (редко встречающиеся): цистиновые, ксантиновые, холестериновые, белковые • По локализации: •• Почка •• Мочеточник ••• Нисходящие почечные камни ••• Лигатурные камни после операций на мочеточнике ••• Камни дивертикулов мочеточника •• Мочевой пузырь — образуются при инфравезикальной обструкции и атоническом мочевом пузыре •• Предстательная железа ••• Истинные — внутри просвета дольки железы ••• Ложные — пролабируют из заднего отдела мочеиспускательного канала •• Мочеиспускательный канал — нисходящие камни.
Симптомы (признаки)
Клиническая картина • Боль в поясничной области постоянная или проявляется почечной коликой — острые боли, иррадиирующие по ходу мочеточника • Гематурия — при повреждении эпителия мочевых путей • Пиурия — при присоединении воспалительных осложнений • Дизурия •• Резь при мочеиспускании •• Поллакиурия • Самопроизвольное отхождение конкремента с мочой — наиболее достоверный признак заболевания (камни до 0,6 см в диаметре отходят самостоятельно в 95% случаев) • Особенности различных клинических форм определяют клиническую картину и тактику лечения •• Одиночные камни почек — обычное течение •• Двусторонний нефролитиаз — макрогематурия, дизурия, уретриты, быстрое развитие ХПН •• Коралловидные камни — длительное бессимптомное течение, лейкоцитурия •• Камень единственной почки — при колике развивается экскреторная анурия и может быть ОПН.
Диагностика
Лабораторные исследования • ОАМ •• Микро – или макрогематурия •• Пиурия •• Бактериурия •• Кристаллурия •• рН ••• Кислая среда при уратных или цистиновых камнях ••• Щелочная среда при смешанных камнях • Посев мочи с определением чувствительности бактериальной флоры к антибиотикам при подозрении на инфекцию • ОАК — при воспалительных осложнениях возникают соответствующие изменения • Биохимический анализ мочи (ионы кальция, натрия, фосфора, магния, оксалаты, мочевая кислота, цитраты).
Специальные исследования • УЗИ •• Определение конкрементов •• Выявление расширения чашечек, лоханок и мочеточника • Обзорная рентгенография органов брюшной полости •• 90% камней рентгенопозитивно (уратные рентгенонегативны) •• Рентгенологическое исследование позволяет определить наличие камня, если его диаметр превышает 5 мм • Внутривенная экскреторная урография позволяет обнаружить рентгенонегативные камни • Ретроградная урография • КT помогает дифференцировать камни мочеточника от других причин обструкции, например злокачественного новообразования • Радиоизотопная нефросцинтиграфия для определения функционального состояния почек.
Лечение
ЛЕЧЕНИЕ
Тактика ведения • Проведение лекарственной терапии и хирургического лечения по показаниям • При развитии почечной колики — неотложная терапия (см. Колика почечная).
Общие рекомендации • Увеличение объёма принимаемой жидкости (не менее 2–2,5 л/сут) • Приём диуретиков • Увеличение двигательной активности.
Диета • При уратных камнях: ограничение мясных бульонов, мяса, кофе, шоколада, алкоголя • При кальциевых камнях: ограничение салата, щавеля, шпината, картофеля, кофе, шоколада.
Лекарственная терапия • При гиперкальциурии •• Целлюлозы фосфат 10–15 г/сут (2,5–5 г с каждым приёмом пищи) •• К – цитрат 15–20 мЭкв (7,5–10 ммоль) 2 р/сут • При уратных камнях •• Аллопуринол 300 мг/сут. Противопоказан при выраженных нарушениях функций печени и почек, беременности, лактации. Несовместим с препаратами железа •• Блемарен. Противопоказан при сердечной или почечной недостаточности, инфекционных заболеваниях мочевыводящих путей • При цистиновых камнях •• К – цитрат 30 мЭкв (15 ммоль) 2 р/сут •• Пеницилламин 1–4 г/сут • Антибактериальная терапия — пипемидовая кислота по 400 мг 2 р/сут в течение 10 дней. Противопоказана при беременности, следует назначать осторожно при почечной недостаточности.
Хирургическое лечение • Показания •• Экстренные ••• Анурия при двустороннем нефролитиазе или камне единственной почки ••• Острый гнойный пиелонефрит ••• Угрожающая жизни гематурия •• Плановые ••• Нарушение уродинамики ••• Частые обострения пиелонефрита ••• Прогрессирующая ХПН • Виды оперативных вмешательств •• Трансуретральная эндоскопическая литотрипсия •• Дистанционная ударно – волновая литотрипсия •• Пиелолитотомия, нефролитотомия, уретеролитотомия.
Осложнения • Гидронефроз • Пионефроз • Пиелонефрит • Уросепсис
Синонимы • Уролитиаз • Нефролитиаз • Болезнь почечнокаменная
МКБ-10 • N20 Камни почки и мочеточника • N21 Камни нижних отделов мочевых путей • N22* Камни мочевых путей при болезнях, классифицированных в других рубриках
Источник
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Симптомы
- Классификация
- Диагностика
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Название: Периодическая болезнь.
Периодическая болезнь
Описание
Периодическая болезнь. Генетическая патология, характеризующая нарушением регуляции воспалительных процессов, особенно в области серозных (брюшины, плевры) и синовиальных оболочек. Проявления этого заболевания различны, чаще всего регистрируются боли в животе (картина острого перитонита), нарушения со стороны плевральной полости, приступы лихорадки, болезненность и отечность суставов. Диагностика производится на основании клинической картины, изучения наследственного анамнеза и молекулярно-генетических анализов, вспомогательную роль играет определение национальности больного. Лечение периодической болезни только симптоматическое и поддерживающее, специфической терапии на сегодняшний момент не существует.
Дополнительные факты
Периодическая болезнь (средиземноморская семейная лихорадка) – наследственное заболевание, причиной которого являются нарушения в регуляции воспалительного и иммунного ответа на уровне гранулоцитов. Впервые данная патология была описана в 1948-м году американским врачом Райманном, который из-за повторяющихся тяжелых приступов дал ей название «периодическая болезнь». С первых лет изучения была выявлена главная особенность этой патологии – она возникает только у уроженцев средиземноморского региона и Малой Азии, главным образом у армян, арабов, греков, испанцев, итальянцев, евреев-сефардов и турок. У представителей иных национальностей отмечены лишь спорадические и статистические незначимые случаи периодической болезни. Поэтому фактор национальности больного и его предков играет немаловажную роль в диагностике данного состояния. Встречаемость периодической болезни у различных этносов средиземноморского региона отличается, она наиболее высока у турок, арабов и армян, несколько ниже у евреев-сефардов, еще реже это заболевание встречается у греков, итальянцев и испанцев. По некоторым данным, носительство патологического гена в определенных регионах затрагивает 20% населения, а заболеваемость составляет 1:1000-2500. Периодическая болезнь наследуется по аутосомно-рецессивному механизму и с одинаковой частотой поражает как мальчиков, так и девочек.
Периодическая болезнь
Причины
Долгое время этиология и патогенез периодической болезни оставались неизвестными, лишь достижения современной генетики позволили больше узнать об этом заболевании. Наиболее часто причиной данной патологии являются мутации гена MEFV, расположенного на 16-й хромосоме. Ген кодирует белок под названием маренострин (другое название – пирин), который выполняет функции одного из центральных регуляторов воспалительной реакции и первичного иммунного ответа. Маренострин тормозит дегрануляцию нейтрофилов и угнетает их адгезивные свойства, тем самым ослабляя и ингибируя чрезмерную реакцию иммунной системы. При периодической болезни миссенс-мутации гена MEFV приводят к изменению структуры маренострина, тем самым нарушая его функции. Это снижает порог дегрануляции нейтрофилов, что облегчает развитие острых воспалительных реакций и формирует клиническую картину периодической болезни.
Кроме того, дефекты маренострина приводят к каскадным патологическим реакциям в иммунной системе и организме в целом. Значительно уменьшается активность ингибитора одного из компонентов системы комплемента – С5а. Последний постепенно накапливается в серозных оболочках, а при достижении высоких концентраций провоцирует бурную воспалительную реакцию. Это обстоятельство объясняет определенные свойства периодической болезни – преимущественное поражение серозных оболочек, а также сезонность заболевания (для накопления достаточных концентраций С5а необходимо несколько месяцев). В некоторых случаях для периодической болезни характерно также раннее развитие амилоидоза, однако его патогенез остается неясным.
Все вышеперечисленные процессы возникают при наличии у человека двух аллелей дефектного гена MEFV, то есть у гомозигот, так как периодическая болезнь является аутосомно-рецессивным заболеванием. Существует теория, согласно которой гетерозиготы из-за снижения ингибирования адгезивных свойств гранулоцитов обладают повышенной резистентностью к бактериальным инфекциям. Отчасти это может объяснить столь высокую встречаемость патологической формы гена и его носительства среди этносов средиземноморского региона. Кроме того, существуют указания, что некоторые формы периодической болезни обусловлены дефектом генов на 19-й хромосоме, однако точно идентифицировать их пока не удалось.
Симптомы
Клиническая картина периодической болезни отличается большим разнообразием, однако причины этого пока достоверно неизвестны – предполагается взаимосвязь между отдельными типами мутаций и формами заболевания. Удалось выяснить, что, например, амилоидоз, в среднем поражающий 30-35% больных, намного чаще возникает у арабов и турок, нежели у армян. Постоянным симптомом периодической болезни (наблюдается в 99% случаев) является выраженная лихорадка, которая не купируется традиционными жаропонижающими средствами и антибиотиками. В зависимости от клинической формы заболевания повышение температуры тела может сочетаться с другими проявлениями. На сегодняшний день выделяют четыре основные клинические формы периодической болезни: абдоминальную, торакальную, суставную и псевдомалярийную.
Абдоминальная форма периодической болезни характеризуется типичной картиной «острого живота» при перитоните, включает в себя резкое повышение температуры тела до 40-41 градуса, опоясывающие боли, ригидность мышц брюшной стенки, тошноту и рвоту. Такие проявления сохраняются на протяжении нескольких суток, после чего постепенно стихают. За это время более чем у половины больных периодической болезнью ошибочно диагностируется гнойный перитонит (на самом деле при данной патологии развивается асептическое воспаление брюшины), аппендицит, прободная язва желудка, производятся ненужные хирургические операции. Торакальная форма периодической болезни создает картину выпотного плеврита, который может иметь одно- или двухсторонний характер. Это приводит к болям в грудной клетке, затрудненному дыханию, одышке и другим типичным проявлениям гнойного или экссудативного плеврита, что также нередко становится причиной постановки ошибочного диагноза. Проявления торакальной формы периодической болезни постепенно стихают на протяжении 7-10 дней.
Суставная форма периодической болезни характеризуется развитием отеков и болезненности нескольких (реже – одного) суставов, резким покраснением кожи на пораженной области. Симптомы сохраняются на протяжении 2-4 недель, артралгия может наблюдаться в течение нескольких месяцев. При этом каких-либо постоянных нарушений в суставах (ограничение подвижности, контрактуры) при периодической болезни не возникает. Псевдомалярийная форма заболевания характеризуется приступами сильной лихорадки длительностью 3-7 дней, после чего температура тела больного приходит в норму. Никаких проявлений со стороны других органов на начальных этапах развития патологии при этом не определяется.
Ассоциированные симптомы: Гиперпротеинемия. Одышка. Протеинурия. Рвота. Тошнота.
Классификация
По данным медицинской статистики, изолированные клинические формы (абдоминальная, торакальная и другие) имеют место примерно в 20% случаев периодической болезни. Намного чаще встречается сочетание нескольких клинических типов патологии (торакальной и суставной, лихорадки на фоне абдоминальных симптомов). При отсутствии лечения периодической болезни примерно у трети больных развивается амилоидоз почек, который приводит к хронической почечной недостаточности и уремии. В 20% случаев на фоне вышеперечисленных проявлений могут отмечаться дерматологические симптомы: папулезная сыпь, крапивница, рожеподобное воспаление. Редко при периодической болезни развиваются асептические менингиты и перикардиты, а также воспаление яичек (орхит).
Диагностика
В ряде случаев диагностика периодической болезни может быть сопряжена со значительными сложностями по причине выраженности, и, в то же время, неспецифичности ее проявлений. Эта особенность заболевания может стать причиной диагностических ошибок с далеко идущими последствиями – так, при картине «острого живота» больным часто производят ненужные операции, при асептических плевритах и менингитах назначают высокие дозы антибиотиков. В случае артралгии и постановки неправильного диагноза (например, ревматоидный артрит) больному периодической болезнью могут назначать сильнодействующие иммуносупрессивные средства. Поэтому при наличии таких симптомов у пациентов, являющихся уроженцами средиземноморского региона, обязательно следует учитывать возможность наличия этого генетического заболевания.
В процессе диагностики периодической болезни используют данные изучения наследственного анамнеза больных и молекулярно-генетических анализов. Как правило, наследственный анамнез у таких пациентов отягощен (крайне редко встречаются спорадические формы), подобные проявления выявляются у предков или родственников. Окончательно подтвердить или опровергнуть наличие периодической болезни может врач-генетик посредством генетического исследования. Существует распространенная методика поиска наиболее часто встречающихся при этом заболевании мутаций гена MEFV – M694V и V726A, которые обуславливают более 75% всех случаев данной патологии. Однако более редкие дефекты MEFV могут остаться незамеченными – для их определения применяют секвенирование всей последовательности гена.
Лечение
Лечение периодической болезни в основном симптоматическое. При выраженных болях в животе, груди, суставах применяют нестероидные противовоспалительные средства и другие анальгетики, в редких случаях (при болях, сопровождающих абдоминальную форму болезни) могут назначаться наркотические обезболивающие препараты. Гидроторакс при плеврите устраняют пункцией и назначением диуретических средств. Для профилактики приступов, снижения выраженности симптомов и общего улучшения состояния пациентов назначают длительный прием колхицина. При развитии почечной недостаточности из-за амилоидоза больным периодической болезнью рекомендуется регулярный гемодиализ.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник