Код мкб 10 лимфогранулематоз
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Классификация
- Симптомы
- Диагностика
- Лечение
- Прогноз
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Название: Лимфогранулематоз.
Лимфогранулематоз
Описание
Лимфогранулематоз. Злокачественная гиперплазия лимфоидной ткани, характерным признаком которой является образование гранулем с клетками Березовского – Штернберга. Для лимфогранулематоза специфично увеличение различных групп лимфатических узлов (чаще нижнечелюстных, надключичных, медиастинальных), увеличение селезенки, субфебрилитет, общая слабость, похудание. С целью верификации диагноза осуществляется биопсия лимфоузлов, диагностические операции (торакоскопия, лапароскопия), рентгенография грудной клетки, УЗИ, КТ, биопсия костного мозга. В лечебных целях при лимфогранулематозе проводится полихимиотерапия, облучение пораженных лимфоузлов, спленэктомия.
Дополнительные факты
Лимфогранулематоз (ЛГМ) – лимфопролиферативное заболевание, протекающее с образованием специфических полиморфно-клеточных гранулем в пораженных органах (лимфоузлах, селезенке и тд ). По имени автора, впервые описавшего признаки заболевания и предложившего выделить его в самостоятельную форму, лимфогранулематоз также называют болезнью Ходжкина, или ходжкинской лимфомой. Средний показатель заболеваемости лимфогранулематозом составляет 2,2 случая на 100 тыс. Населения. Среди заболевших преобладают молодые люди в возрасте 20-30 лет; второй пик заболеваемости приходится на возраст старше 60 лет. У мужчин болезнь Ходжкина развивается в 1,5-2 раза чаще, чем у женщин. В структуре гемобластозов лимфогранулематозу отводится втрое место по частоте возникновения после лейкемии.
Лимфогранулематоз
Причины
Этиология лимфогранулематоза до настоящего времени не выяснена. На сегодняшний день в числе основных рассматриваются вирусная, наследственная и иммунная теории генеза болезни Ходжкина, однако ни одна из них не может считаться исчерпывающей и общепризнанной. В пользу возможного вирусного происхождения лимфогранулематоза свидетельствует его частая корреляция с перенесенным инфекционным мононуклеозом и наличием антител к вирусу Эпштейна-Барр. По меньшей мере, в 20% исследуемых клеток Березовского-Штернберга обнаруживается генетический материал вируса Эпштейна-Барр, обладающего иммуносупрессивными свойствами. Также не исключается этиологическое влияние ретровирусов, в т. ВИЧ.
На роль наследственных факторов указывает встречаемость семейной формы лимфогранулематоза и идентификация определенных генетических маркеров данной патологии. Согласно иммунологической теории, имеется вероятность трансплацентарного переноса материнских лимфоцитов в организм плода с последующим развитием иммунопатологической реакции. Не исключается этиологическое значение мутагенных факторов – токсических веществ, ионизирующего излучения, лекарственных препаратов и других в провоцировании лимфогранулематоза.
Предполагается, что развитие лимфогранулематоза становится возможным в условиях Т-клеточного иммунодефицита, о чем свидетельствует снижение всех звеньев клеточного иммунитета, нарушение соотношения Т-хелперов и Т-супрессоров. Главным морфологическим признаком злокачественной пролиферации при лимфогранулематозе (в отличие от неходжкинских лимфом и лимфолейкоза) служит присутствие в лимфатической ткани гигантских многоядерных клеток, получивших название клеток Березовского-Рид-Штернберга и их предстадий – одноядерных клеток Ходжкина. Кроме них опухолевый субстрат содержит поликлональные Т-лимфоциты, тканевые гистиоциты, плазматические клетки и эозинофилы. При лимфогранулематозе опухоль развивается уницентрически – из одного очага, чаще в шейных, надключичных, медиастинальных лимфатических узлах. Однако возможность последующего метастазирования обусловливает возникновение характерных изменений в легких, ЖКТ, почках, костном мозге.
Классификация
В гематологии различают изолированную (локальную) форму лимфогранулематоза, при которой поражается одна группа лимфоузлов, и генерализованную – со злокачественной пролиферацией в селезенке, печени, желудке, легких, коже. По локализационному признаку выделяется периферическая, медиастинальная, легочная, абдоминальная, желудочно-кишечная, кожная, костная, нервная формы болезни Ходжкина.
В зависимости от скорости развития патологического процесса лимфогранулематоз может иметь острое течение (несколько месяцев от начальной до терминальной стадии) и хроническое течение (затяжное, многолетнее с чередованием циклов обострений и ремиссий).
На основании морфологического исследования опухоли и количественного соотношения различных клеточных элементов выделяют 4 гистологические формы лимфогранулематоза:
• лимфогистиоцитарную, или лимфоидное преобладание.
• нодулярно-склеротическую, или нодулярный склероз.
• смешанно-клеточную.
• лимфоидное истощение.
В основу клинической классификации лимфогранулематоза положен критерий распространенности опухолевого процесса. В соответствии с ним развитие болезни Ходжкина проходит 4 стадии:
I стадия (локальная). Поражена одна группа лимфоузлов (I) либо один экстралимфатический орган (IE).
II стадия (регионарная). Поражены две или более группы лимфатических узлов, расположенных с одной стороны диафрагмы (II) либо один экстралимфатический орган и его регионарные лимфоузлы (IIE).
III стадия (генерализованная). Пораженные лимфоузлы расположены с обеих сторон диафрагмы (III). Дополнительно может поражаться один экстралимфатический орган (IIIE), селезенка (IIIS) либо они вместе (IIIE + IIIS).
IV стадия (диссеминированная). Поражение затрагивает один или несколько экстралимфатических органов (легкие, плевру, костный мозг, печень, почки, ЖКТ и тд ) с одновременным поражением лимфоузлов или без него.
Для обозначения наличия или отсутствия общих симптомов лимфогранулематоза на протяжении последних 6 месяцев (лихорадки, ночной потливости, похудания) к цифре, обозначающей стадию болезни, добавляются буквы А или В соответственно.
Симптомы
К числу характерных для лимфогранулематоза симптомокомплексов относятся интоксикация, увеличение лимфатических узлов и возникновение экстранодальных очагов. Часто заболевание начинается с неспецифических симптомов – периодической лихорадки с температурными пиками до 39°С, ночной потливости, слабости, похудания, кожного зуда.
Нередко первым «вестником» лимфогранулематоза служит увеличение доступных для пальпации лимфоузлов, которые больные обнаруживают у себя самостоятельно. Чаще это шейные, надключичные лимфатические узлы; реже – подмышечные, бедренные, паховые. Периферические лимфоузлы плотные, безболезненные, подвижные, не спаяны между собой, с кожей и окружающими тканями; обычно тянутся в виде цепочки.
У 15-20% пациентов лимфогранулематоз дебютирует с увеличения лимфоузлов средостения. При поражении медиастинальных лимфоузлов первыми клиническими признаками болезни Ходжкина могут служить дисфагия, сухой кашель, одышка, синдром ВПВ. Если опухолевый процесс затрагивает забрюшинные и мезентериальные лимфоузлы, возникают абдоминальные боли, отеки нижних конечностей.
Среди экстранодальных локализаций при лимфогранулематозе наиболее часто (в 25% случаев) встречается поражение легких. Лимфогранулематоз легких протекает по типу пневмонии (иногда с образованием каверн в легочной ткани), а при вовлечении плевры сопровождается развитием экссудативного плеврита.
При костной форме лимфогранулематоза чаще поражаются позвоночник, ребра, грудина, кости таза; значительно реже – кости черепа и трубчатые кости. В этих случаях отмечаются вертебралгии и оссалгии, может происходить деструкция тел позвонков; рентгенологические изменения обычно развиваются спустя несколько месяцев. Опухолевая инфильтрация костного мозга приводит к развитию анемии, лейко- и тромбоцитопении.
Ассоциированные симптомы: Боль в грудной клетке. Боль за грудиной. Высокая температура тела. Гиперкальциемия. Жажда. Изменение аппетита. Изменение веса. Икота. Кашель. Лейкопения. Лимфоцитоз. Лимфоцитопения. Ломота в суставах. Ломота в теле. Моноцитоз. Лихорадка. Нейтрофилез. Ночная потливость у женщин. Ночная потливость у мужчин. Общая потливость. Одышка. Отсутствие аппетита. Потеря веса. Потливость. Разбитость. Общая слабость. Субфебрильная температура. Тяжесть в подреберье. Тяжесть во всем теле. Увеличение лимфоузлов. Увеличение подмышечных лимфоузлов. Увеличение подчелюстных лимфоузлов. Увеличение шейных лимфоузлов. Холодный пот.
Диагностика
Увеличение периферических лимфоузлов, печени и селезенки наряду с клинической симптоматикой (фебрильной лихорадкой, потливостью, потерей массы тела) всегда вызывает онкологические опасения. В случае с болезнью Ходжкина методы инструментальной визуализации играют вспомогательную роль.
Достоверная верификация, правильное стадирование и адекватный выбор метода лечения лимфогранулематоза возможны только после проведения морфологической диагностики. С целью забора диагностического материала показано проведение биопсии периферических лимфоузлов, диагностической торакоскопии, лапароскопии, лапаротомии со спленэктомией. Критерием подтверждения лимфогранулематоза служит обнаружение в исследуемом биоптате гигантских клеток Березовского-Штернберга. Выявление клеток Ходжкина позволяет только предположить соответствующий диагноз, но не может служить основанием для назначения специального лечения.
В системе лабораторной диагностики лимфогранулематоза обязательно исследуются общий анализ крови, биохимические показатели крови, позволяющие оценить функцию печени (щелочная фосфата, трансаминазы). При подозрении на заинтересованность костного мозга выполняется стернальная пункция или трепанобиопсия. При различных клинических формах, а также для определения стадии лимфогранулематоза требуется проведение рентгенографии грудной клетки и брюшной полости, КТ, УЗИ брюшной полости и забрюшинной клетчатки, КТ средостения, лимфосцинтиграфии, сцинтиграфии скелета и тд.
В дифференциально-диагностическом плане требуется разграничение лимфогранулематоза и лимфаденитов различной этиологии (при туберкулезе, токсоплазмозе, актиномикозе, бруцеллезе, инфекционном мононуклеозе, ангине, гриппе, краснухе, сепсисе, СПИДе). Кроме этого, исключаются саркоидоз, неходжкинские лимфомы, метастазы рака.
Лечение
Современные подходы к лечению лимфогранулематоза основываются на возможности полного излечения данного заболевания. При этом лечение должно быть поэтапным, комплексным и учитывающим стадию болезни. При болезни Ходжкина используются схемы лучевой терапии, цикловой полихимиотерапии, комбинации лучевой терапии и химиотерапии.
В качестве самостоятельного метода лучевая терапия применяется при I-IIА стадии (поражениях единичных лимфоузлов или одного органа). В этих случаях облучению может предшествовать удаление лимфоузлов и спленэктомия. При лимфогранулематозе проводится субтотальное или тотальное облучение лимфоузлов (шейных, аксиллярных, над- и подключичных, внутригрудных, мезентериальных, забрюшинных, паховых), захватывающее как группы пораженных, так и неизмененных лимфатических узлов (последних – в профилактических целях).
Больным с IIВ и IIIА стадиями назначается комбинированная химиолучевая терапия: сначала вводная полихимиотерапия с облучением только увеличенных лимфоузлов (по минимальной программе), затем – облучение всех остальных лимфоузлов (по максимальной программе) и поддерживающая полихимиотерапия в течение последующих 2-3 лет.
При диссеминированных IIIВ и IV стадиях лимфогранулематоза для индукции ремиссии используется цикловая полихимиотерапия, а на этапе поддержания ремиссии – циклы медикаментозной терапии или радикального облучения. Полихимиотерапия при лимфогранулематозе выполняется по специально разработанным в онкологии схемам (МОРР, СОРР, СУРР, СVPP, ДОРР и тд ).
Результатами проводимой терапии могут служить:
• полная ремиссия (исчезновение и отсутствие субъективных и объективных признаков лимфогранулематоза в течение 1 месяца).
• частичная ремиссия (купирование субъективных признаков и сокращение размеров лимфоузлов или экстранодальных очагов более чем на 50% в течение 1 месяца).
• клиническое улучшение (купирование субъективных признаков и сокращение размеров лимфоузлов или экстранодальных очагов менее чем на 50% в течение 1 месяца).
• отсутствие динамики (сохранение или прогрессирование признаков лимфогранулематоза).
Прогноз
Для I и II стадий лимфогранулематоза безрецидивная 5-летняя выживаемость после лечения составляет 90%; при IIIA стадии – 80%, при IIIВ – 60%, а при IV – менее 45%. Неблагоприятными прогностическими признаками являются острое развитие лимфогранулематоза; массивные конгломераты лимфоузлов более 5 см в диаметре; расширение тени средостения более чем на 30% объема грудной клетки; одновременное поражение 3-х и более групп лимфатических узлов, селезенки; гистологический вариант лимфоидное истощение и тд.
Рецидивы лимфогранулематоза могут возникать при нарушении режима поддерживающей терапии, провоцироваться физическими нагрузками, беременностью. Пациенты с болезнью Ходжкина должны наблюдаться у гематолога или онколога. Доклинические стадии лимфогранулематоза в ряде случаев могут быть выявлены при проведении профилактической флюорографии.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
Комментарии
Под редакцией Соколовой М.Ю.
Предыдущий раздел | Оглавление | Следующий раздел
Лимфома Ходжкина (синонимы лимфогранулематоз, болезнь Ходжкина) -это опухолевое заболевание, при котором первично поражается лимфатическая система.
Код МКБ-10: С81
Краткие эпидемиологические данные
Основной пик заболеваемости приходится на возраст 15-24 лет, и в этой возрастной группе преобладают женщины (4).
Классификация
Гистологические варианты лимфомы Ходжкина:
1. Богатый лимфоцитами (5-6% случаев).
2. Нодулярный (узловатый) склероз (30-45%)
3. Смешанно-клеточный (35-50%).
4. Лимфоидное истощение – до 10%.
Клиническая классификация
Современная клиническая классификация лимфомы Ходжкина была создана лучевыми терапевтами и принята на международном симпозиуме в городе Ray в 1965г., дополнена в 1971г. в Ann-Arbor и в 1989г. в Cotswald.
Стадия I – поражение одной лимфатической зоны или структуры (I) или локализованное поражение одного экстралимфатического органа или ткани (I Е). К лимфатическим структурам относят: лимфатические узлы, селезенку, тимус, кольцо Вальдейера, аппендикс, пейеровы бляшки.
Стадия II – поражение двух или более зон лимфатических коллекторов по одну сторону диафрагмы (например, средостение – одна зона, при этом корни легких – самостоятельные зоны); или локализованное поражение одного экстралимфатического органа или ткани и регионарных лимфоузлов с или без поражения других лимфатических зон по ту же сторону диафрагмы (II Е). Для II стадии рекомендуется указывать число пораженных лимфатических областей, например, 114.
Стадия III – поражение лимфатических узлов или структур по обе стороны диафрагмы, которое может сочетаться с локализованным поражением одного экстралимфатического органа или ткани (III Е) или с поражением селезенки (III S) или поражением того и другого (III E+S).
Стадия IV – диссеминированное (многофокусное) поражение одного или нескольких экстралимфатических органов, с или без поражения лимфатических узлов или изолированное поражение экстралимфатического органа с поражением отдаленных (не регионарных) лимфатических узлов. Поражение печени и костного мозга – всегда IV стадия. Поражение селезенки обозначается символом “S” (стадии I S, II S, III S); символом “Е” обозначается локализованное экстранодальное поражение (стадии I Е, II Е, III Е). Символом “X” обозначается массивное (“bulk”) поражение лимфатических узлов: 1. для лимфатических узлов средостения массивным поражением считается, когда медиастинально-торакальный индекс (МТИ) превышает 0,33 (МТИ – соотношение ширины средостения к ширине грудной клетки на уровне Th5-6 на стандартных прямых рентгенограммах); 2. любые опухолевые массы диаметром более 10см. Наличие хотя бы одного из симптомов интоксикации: ночные профузные поты, повышение температуры выше 38°С не менее 3-х дней подряд без признаков воспалительного процесса, похудание на 10% массы тела за последние 6 месяцев) обозначается символом “Б”, а их отсутствие -символом “А”. Зуд до расчесов не является симптомом интоксикации.
Для выбора тактики лечения дополнительно используется группа прогностических факторов, так называемые “факторы риска”, которые в большей или меньшей степени определяют прогноз заболевания. К ним относятся: 1. массивное поражение лимфатических узлов средостения (МТИ>0,33); 2. поражение 3 или более областей лимфатических узлов; 3. ускорение С0Э>30 мм/час при стадии Б и С0Э>50 мм/час при стадии А и 4. экстранодальное поражение в пределах, обозначаемых символом Е.
Рецидивы лимфомы Ходжкина подразделяются на ранние (возникшие в течение первых 12 месяцев после окончания лечения) и поздние (возникшие более чем через 12 месяцев после окончания лечения).
Диагностика
Основным проявлением болезни является увеличение лимфатических узлов. Заболевание начинается чаще всего с поражения шейнонадключичных лимфатических узлов и на первых этапах распространяется лимфогенным путем на сопредельные зоны лимфатических коллекторов, и лишь позже происходит гематогенная диссеминация. Селезенка вовлекается в патологический процесс в 25% случаев. Из органов чаще всего поражаются легкие – 20-30% случаев, несколько реже – кости (14-20% больных), еще реже у первичных больных встречается поражение печени и костного мозга (10-12%). Остальные органы – почки, молочные железы, яичники, щитовидная железа, центральная нервная система и др. поражаются крайне редко – 1-3%. Желудок всегда поражается вторично при прорастании из ретрогастральных лимфатических узлов. Поражение оболочек спинного мозга происходит при прорастании из близлежащих лимфатических узлов по миелиновым оболочкам с образованием опухолевого инфильтрата, сдавливающего спинной мозг. Приблизительно у трети больных, заболевание сопровождается симптомами интоксикации (профузные поты, потеря веса, лихорадка). У 10-15% больных отмечается кожный зуд до расчесов, а у очень небольшого числа больных – боли в пораженных лимфатических узлах после приема алкоголя. Синдром сдавления верхней полой вены отмечается только при очень большом увеличении лимфатических узлов средостения.
Диагноз лимфомы Ходжкина устанавливается исключительно гистологически по биопсированному лимфатическому узлу и считается доказанным только в том случае, если при гистологическом исследовании найдены специфические многоядерные клетки Штернберга. В сложных случаях необходимо иммунофенотипирование.
В необходимый объем обязательного обследования входят:
1. пункция и последующая биопсия лимфатического узла (узел должен быть взят целиком), в сложных случаях с иммунофенотипированием.
2. Общий анализ крови с формулой, тромбоцитами и СОЭ.
3. Биохимический анализ крови с исследованием уровня белка и щелочной фосфатазы.
4. Рентгенография легких – обязательно в прямой и боковой проекциях (во время беременности используется специальный свинцовый фартук для защиты плода).
5. При отсутствии изменений на стандартных рентгенограммах, а также при очень больших размерах лимфатических узлов средостения -обязательна компьютерная томография средостения для исключения не видимых при обычной рентгенографии увеличенных лимфатических узлов в средостении в первом случае и поражения легочной ткани и перикарда во втором случае.
6. Ультразвуковое исследование всех групп периферических, внутрибрюшных и забрюшинных лимфатических узлов, печени и селезенки, щитовидной железы при больших лимфатических узлах шеи.
7. Трепанобиопсия подвздошной кости для исключения поражения костного мозга.
Проводится на основании клинико-лабораторных данных с другими лимфомами и различными лимфаденитами.
Лечение
В последнее десятилетие было опубликовано несколько исследований, показавших возможность лечения ЛX во время беременности, используя химиопрепараты, не проникающие через плацентарный барьер и не обладающие выраженным мутагенным воздействием (2,3,5).
Схема ABVD (АБВД) – наиболее предпочтительная схема во время беременности
адриамицин (доксорубицин) 25 мг/м2 в 1-й и 14-й дни в/в
блеомицин 10 мг/м2 в 1-й и 14-й дни в/в
винбластин 6 мг/м2 в 1-й и 14-й дни в/в
ДТИК (имидазол-карбоксамид, дакарбазин, детисен) 375 мг/м в 1-й и 14-й дни в/в. Перерыв между циклами 2 недели.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
1. Е.А. Демина, И.В. Пылова, Р.Г. Шмаков, Е.Е. Перилова//Поздние осложнения терапии больных лимфомой Ходжкина. – Современная онкология. – 2006 – №1. – том 8. М, – с.36-42
2. Anselmo АР, Cavalieri Е, Enrici RM, et al.// Hodgkin’s disease during pregnancy: diagnostic and therapeutic management. – Fetal. Diagn. Ther. -1999.-Vol. 14(2). P.102-105.
3. Aviles A, Neri N.// Hematological malignancies and pregnancy: a final report of 84 children who recived chemotherapy in utero. – Haematologica. – 2001. Vol.86(6). – P. 624-628.
4. Glaser S.L.// Reproductive factors in Hodgkin’s disease in women: a review. -Am. J. Epidemiol. – 1994. – Vol. 139(3). P.237-246.
5. Lishner M, Koren G.// Cancer chemotherapy during pregnancy. Consortium of cancer in pregnancy evidence. – Can. Fam. Physician. – 2001. Vol.47. -P.41-42
Предыдущий раздел | Оглавление | Следующий раздел
Комментарии
(видны только специалистам, верифицированным редакцией МЕДИ РУ)
Источник