Код мкб 10 с64

• Описание
• Причины
• Диагностика
• Лечение

Краткое описание

Эпидемиология. Опухоли почки у взрослых обнаруживают сравнительно редко, составляя 2–3% всех новообразований. Преимущественный возраст больных 55–60 лет. Мужчины страдают раком почки в 2 раза чаще. Рак регистрируют в 80–90% случаев всех злокачественных новообразований почки. Заболеваемость: 9,7 на 100 000 населения в 2001 г.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• C64 Злокачественное новообразование почки, кроме почечной лоханки
• C65 Злокачественное новообразование почечных лоханок

Причины

Этиология рака почки изучена недостаточно. Появлению атипичных клеток способствуют химическое загрязнение окружающей среды, курение, применение гормональных препаратов и цитостатиков, облучение, вирусоносительство, нитрозамины и ароматические амины. При болезни Хиппеля–Линдау и поликистозной болезни почек отмечена высокая заболеваемость раком почки.
Генетические аспекты • Имеется несколько наследуемых форм почечноклеточной аденокарциномы (• RCA1, HRCA1, 144700, 3p14.2; • VHL, 193300, 3p26 p25; • семейная и спорадическая, MET, 164860, 7q31; • тип 1, PRCC, RCCP1, 179755, 1q21; • тип 2, RCCP2, 312390, Xp11.2) • Отмечены ассоциации отдельных форм с некоторыми гаплотипами HLA (Bw44, Dr8, W17) • Зарегистрированы разнообразные хромосомные перестройки • Существуют ассоциации с опухолями других локализаций (феохромоцитома — болезнь Линдау, множественные гамартомы — болезнь Каудена [158350, PTEN, MMAC1, 601728, 10q23.3]).
Морфология. Большинство новообразований почки представлены светлоклеточным раком (аденокарциномой). Выделяют следующие гистологические варианты почечноклеточного рака • Светлоклеточный альвеолярный • Зернистый (тёмноклеточный) • Веретеноклеточный (полиморфноклеточный, саркомоподобный, агрессивные карциносаркомы) • Железистый (аденокарцинома).

Классификация TNM (см. также Опухоль, стадии) • Т0 — нет признаков первичной опухоли • Т1 — опухоль до 7 см в наибольшем измерении, ограничена почкой • Т2 — опухоль более 7 см в наибольшем измерении, ограничена почкой • Т3 — опухоль распространяется по крупным венам или прорастает в надпочечник или околопочечные ткани, но в пределах фасции Герота; Т3а — опухоль прорастает в надпочечник или околопочечные ткани, но в пределах фасции Герота; Т3b — опухоль распространяется по почечной или нижней полой вене (ниже диафрагмы); Т3с — опухоль распространяется по нижней полой вене выше диафрагмы • Т4 — опухоль распространяется за пределы фасции Герота • N1 — имеется метастаз в одиночном регионарном лимфатическом узле • N2 — множественные метастазы в регионарных лимфатических узлах.
Группировка рака почки по стадиям • Стадия I: T1N0M0 • Стадия II: T2N0M0 • Стадия III •• T1N1M0 •• T2N1M0 •• T3N0M0 •• T3N1M0 • Стадия IV: •• T4N0M0 •• T4N1M0 •• T0–4N2M0 •• T0–4N0–2M1.
Клиническая картина. Боль и гематурия — первые клинические признаки, но большая часть опухолей сейчас диагностируют случайно при выполнении УЗИ • Классическую триаду — пальпируемая опухоль, макрогематурия, боли в пояснице или животе — регистрируют на поздних сроках рака почки и наблюдают лишь в 5% случаев. Гораздо чаще отмечают 1 или 2 из этих симптомов • Гематурия — самая частая находка, наблюдаемая у 70% больных, причём у 45–50% больных гематурия — первый симптом заболевания, кровь в моче появляется внезапно, без предвестников или боли • Боль отмечают в 60–70% наблюдений • Повышение температуры тела иногда может быть единственным симптомом опухоли почки. Больные с лихорадкой невыясненного происхождения должны подвергаться детальному урологическому обследованию • Потеря массы тела (у 30%) • Недомогание, ночные поты и анемия (15–30% больных) • Паранеопластические синдромы: гиперкальциемия, полицитемия и артериальная гипертензия • Внезапное появление варикоцеле у лиц среднего и пожилого возраста.
Метастазирование. Для рака почки характерны выраженная васкуляризация и раннее метастазирование в лёгкие, кости, печень, головной мозг и другие области • Опухоль может метастазировать в паракавальные, парааортальные лимфатические узлы и в лимфатические узлы в области ворот почки • Чаще метастазирование происходит гематогенно. По поражению метастазами на 1 месте стоят лёгкие, затем следуют печень, кости, головной мозг.

Диагностика

Диагностика • ОАМ: выявляют гематурию • Цитологическому исследованию подвергают исследованию образцы мочи, взятые либо после мочеиспускания, либо полученные при катетеризации, либо соскобы со стенки мочевых путей, взятые при цистоскопии • Экскреторная урография более точна: выявляют дефект заполнения чашечек или симптом ампутации •• В дальнейшем следует установить происхождение дефекта наполнения. Необходимо дифференцировать уроэпителиальную опухоль от рентгенонегативных камней. Дефект наполнения могут дать сгустки крови и некротизированные почечные сосочки •• Приблизительно у 30% больных поражённую почку не визуализируют на урограмме (рентгенологически «немая почка»). Рентгенологически «немая почка» может быть признаком напряжённого гидронефроза, что можно легко подтвердить при УЗИ или КТ • Ретроградная уретеропиелография: выявляют дефекты наполнения почечных чашечек (опасна возможностью инфицирования); • УЗИ: выявляют объёмное образование (инфильтрат, не образующий тени). Кроме того, под контролем УЗИ можно произвести прицельную пункционную биопсию опухоли • КТ позволяет дифференцировать очень плотные уратные камни от опухолей. Плотность тени опухоли не меняется после внутривенного введения контрастного вещества • Уретероскопия — эндоскопическая процедура, позволяющая провести осмотр и прицельную биопсию зоны поражения в мочеточнике • Ангиография почки позволяет выявить васкуляризацию опухоли •• Аваскулярные опухоли почки — аденома, аденокарцинома •• Гиперваскулярные опухоли — светлоклеточный рак, полиморфноклеточный, тёмноклеточный •• Определяют деформацию почки и конфигурацию опухоли, депо контрастного вещества •• Выявляют смещение опухолью сосудов, артериовенозные фистулы, а также артерии, дополнительно кровоснабжающие смежные ткани • Рентгенограмма органов грудной клетки, сканирование костей показаны для определения метастазов.

Лечение

Лечение. Единственный метод радикального лечения — хирургический. Химиотерапия и лучевая терапия малоэффективны. В основном, используют иммунотерапию, позволяющая добиться эффекта у 30–35% больных.
• Хирургический доступ при операциях — лапаротомия или комбинированный доступ, в зависимости от распространённости опухоли.
• Объём операции — нефрэктомия с удалением паранефральной клетчатки, лимфаденэктомией и ревизией почечной вены для удаления опухолевых тромбов (при их наличии). Неподвижность опухоли при пальпации не всегда свидетельствует о невозможности её удаления. При небольших размерах опухоли, либо опухоли единственной (функционирующей) почки, возможно выполнение органосохраняющих операций •• В отдельных случаях рекомендована селективная эмболизация почечной артерии, позволяющая остановить опасную для жизни гематурию с последующим проведением операции.
• При относительно удовлетворительном состоянии больных с одиночными метастазами в лёгкие, показано их хирургическое удаление
Наблюдение • Цель наблюдения — выявление одиночного излечимого метастаза • Исследования при последующем наблюдении включают определение СОЭ, проведение ОАК, определение активности АЛТ, ЩФ, концентрации креатинина в сыворотке крови, проведение ОАМ. Рентгенографию органов грудной клетки следует проводить ежегодно. УЗИ, радиоизотопное сканирование костей и другие исследования проводят в случае необходимости.
Прогноз • I стадия. 5 – летняя выживаемость — 67%, 10 – летняя — 49% • II стадия. 5 – летняя выживаемость — 59%, 10 – летняя — 34% • III стадия. 5 – летняя выживаемость — 30%, 10 – летняя — 19% • IV стадия. 5 – летняя выживаемость — 7%, 10 – летняя — 2%.
Синонимы • Почечноклеточный рак • Гипернефрома • Гипернефроидный рак • Гравитца опухоль.

МКБ-10 • C64 Злокачественное новообразование почки, кроме почечной лоханки • C65 Злокачественное новообразование почечных лоханок