Код мкб дефицит массы
Утратил силу — Архив
РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив – Клинические протоколы МЗ РК – 2007 (Приказ №764)
Категории МКБ:
Низкорослость [карликовость], не классифицированная в других рубриках (E34.3)
Общая информация
Краткое описание
Низкорослость – значительное отставание в росте (у детей более 2 SDS-сигмальных отклонения, у взрослых – рост менее 145 см у женщин, менее 155 см у мужчин).
Низкорослость – полиэтиологический синдром. Нередко является проявлением морфологической и функциональной недостаточности гипоталамуса и/или передней доли гипофиза врожденного или приобретенного характера со снижением секреции соматотропного гормона (СТГ). Наиболее распространенными клиническими вариантами данного состояния являются церебрально-гипофизарный нанизм (ЦГН) и изолированный дефицит СТГ.
Другими эндокринными причинами низкорослости могут быть: дефицит тиреоидных гормонов (гипотиреоз), дефицит инсулина (некомпенсированный сахарный диабет), дефицит половых гормонов (гипогонадизм), избыток половых гормонов (преждевременное половое развитие), избыток глюкокортикоидов (болезнь и синдром Иценко-Кушинга).
К нарушению роста могут приводить также тяжелые соматические заболевания (соматогенный нанизм), патология костной системы, генетические и хромосомные заболевания (синдром Шерешевского-Тернера).
В ряде случаев низкорослость – проявление конституциональных особенностей (синдром позднего пубертата, семейная низкорослость). Патология характерна для мальчиков.
Код протокола: H-P-007 “Другие нарушения эндокринной системы (низкорослость)”
Профиль: педиатрический
Этап: стационар
Код (коды) по МКБ-10:
E34 Другие эндокринные нарушения
E34.3 Низкорослость (карликовость), не классифицированная в других рубриках
Мобильное приложение “MedElement”
– Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения
– Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на прием
Скачать приложение для ANDROID / для iOS
Мобильное приложение “MedElement”
– Профессиональные медицинские справочники
– Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на прием
Скачать приложение для ANDROID / для iOS
Классификация
Классификация низкорослости, обусловленной дефицитом СТГ
I. Задержка роста, вызванная недостаточностью СТГ:
1. Врожденная недостаточность.
А.1. Недостаточность секреции гормона роста:
1.1 Идиопатическая, или спорадическая форма:
а) гипофизарная:
– изолированная недостаточность СТГ;
– недостаточность СТГ в сочетании с недостаточностью других тропных гормонов гипофиза;
– синдром разрыва ножки гипофиза;
б) гипоталамическая изолированная недостаточность соматолиберина;
в) психосоциальный нанизм, или эмоциональный депривационный синдром.
1.2 Наследственная, или семейная форма:
а) тип 1А – делеция гена СТГ, аутосомно-рецессивная форма;
б) тип 1Б – аутосомно-рецессивная форма, сплайсинговая мутация;
в) тип 2 – аутосомно-доминантная форма, сплайсинговая мутация;
г) тип 3-х – сцепленная, чаще доминантная форма;
д) пангипопитуитарная форма, обусловленная мутацией гена Pit-1.
2. Семейный синдром высокого содержания СТГ-связывающего белка.
3. Дефект рецепторов к гормону роста – синдром Ларона.
4. Недостаточность ИФР 1:
– почти абсолютное отсутствие ИФР 1 при нормальном уровне ИФР 2;
– карликовость африканских пигмеев;
– отсутствие рецепторов к ИФР 1;
– пострецепторный дефект действия ИФР 1.
1.1. Дефекты развития:
– анэнцефалия, отсутствие передней доли гипофиза;
– эктопия передней доли гипофиза;
– голопрозэнцефалия;
– гипоплазия зрительных нервов;
– заячья губа или волчья пасть.
II. Приобретенная недостаточность:
1. Опухоли: краниофарингиома, герминома, гамартрома, глиома, саркома аденогипофиза (фибросаркома, остеосаркома).
2. Травмы: роды в ягодичном или лицевом предлежании, внутричерепное кровоизлияние или тромбоз, асфиксия, черепно-мозговая травма, состояние после хирургического вмешательства на гипофизе или основании черепа.
3. Сосудистая патология: аневризмы внутренней сонной артерии и сосудов гипофиза, ангиомы, инфаркт гипофиза.
4. Инфильтративные заболевания: гистиоцитоз, туберкулез, сифилис, аутоиммунный гипофизит, саркоидоз.
5. Радио- или химиотерапия по поводу лейкемии, ретинобластомы, других опухолей головы и шеи.
6. Супраселлярные арахноидальные кисты, синдром “пустого” турецкого седла.
Классификация низкорослости – другие эндокриннозависимые формы:
– дефицит тиреоидных гормонов (гипотиреоз);
– дефицит инсулина (некомпенсированный сахарный диабет);
– дефицит половых гормонов (гипогонадизм);
– избыток половых гормонов (преждевременное половое развитие);
– избыток глюкокортикоидов (болезнь и синдром Иценко-Кушинга).
Классификация низкорослости – эндокриннонезависимые формы:
1. Соматогенный нанизм – врожденные и приобретенные заболевания, сопровождающиеся:
– хронической гипоксией;
– нарушением процессов всасывания;
– нарушением функции почек;
– нарушением функции печени.
2. Патология костной системы.
3. Примордиальный нанизм.
4. Хромосомные болезни (синдром Шерешевского-Тернера).
5. Конституциональные особенности физического развития.
6. Семейная низкорослость.
7. Синдром позднего пубертата.
Диагностика
Жалобы и анамнез: сведения о снижении темпов роста ребенка в пубертатном возрасте, об аналогичной ситуации у отца ребенка в детстве, значительного дефицита костного возраста, отсутствия признаков полового развития при нормальной консистенции несколько уменьшенных яичек (на 10-11 лет).
Физикальное обследование:
1. Для недостаточности СТГ: отставание в росте на 30-50% от нормального для данного возраста, пропорциональность телосложения, избыток массы тела, мышечная слабость, склонность к гипогликемическим состояниям, бледность, сухость кожи, интеллектуальная недостаточность. Часто симптомы недостаточности тиреоидных гормонов, вторичного гипогонадизма, изредка – проявления надпочечниковой недостаточности или несахарного диабета.
2. Диагноз других эндокриннообусловленных форм низкорослости устанавливается на основании ведущих синдромов, определяющих клиническую картину основного заболевания, а также результатов исследования гормонального профиля, методов визуализации эндокринных желез, значительного отставания темпов окостенения (более 2 лет).
3. Основанием для установления диагноза соматогенной низкорослости является наличие у больного тяжелого соматического заболевания, сопровождающегося гипоксией, синдромом нарушенного всасывания, нарушением фосфорно-кальциевого обмена. Характерным признаком соматогенного нанизма является соответствие костного возраста паспортному.
4. Низкорослость при патологии костной системы и синдроме Шерешевского-Тернера наблюдается на фоне характерных клинических признаков основной патологии: соответственно деформация и укорочение трубчатых костей, стигмы дизэмбриогенеза.
5. Диагностика позднего пубертата осуществляется на основании сведений о снижении темпов роста ребенка в пубертатном возрасте, об аналогичной ситуации у отца ребенка в детстве, значительного дефицита костного возраста, отсутствия признаков полового развития при нормальной консистенции несколько уменьшенных яичек (на 10-11 лет).
Необходимости в проведении пробы с клофелином нет.
Семейная низкорослость – низкорослость детей малорослых родителей. Диагностируется у детей из семей, где один из родителей или оба родителя имеют низкий рост. Может быть значительное отставание костного возраста, свидетельствующая о возможном дефиците СТГ (см. недостаточность СТГ).
Лабораторные исследования:
– при изолированном дефиците СТГ – только снижение эндогенной секреции СТГ по данным пробы с клофелином: уровень СТГ в крови ни в одной из проб не превышает 10 нг/мл или 20 МЕ/мл.;
– при пангипопитуитаризме – снижение секреции других тропных гормонов;
– для диагностики синдрома Ларона необходимо определение ИФР в крови;
– для выявления наследственных форм необходимо глубокое генетическое обследование.
Инструментальные исследования: отставание костного возраста на 4 и более лет от хронологического. Часто наличие признаков поражения ЦНС (по данным КТ, МРТ, ЭхоЭГ, ЭЭГ).
Показания для консультации специалистов: в зависимости от сопутствующей патологии.
Дифференциальный диагноз: нет.
Перечень основных диагностических мероприятий:
1. Исследование содержания СТГ в крови в ходе стимуляционной пробы с клофелином – 5 проб через каждые 30 мин.
2. Определение уровня ТТГ и свободных фракций Т3 и Т4 – для установления гипотиреоза.
3. Определение уровня кортизола в крови – для установления дефицита АКТГ.
4. Определение уровня ЛГ, ФСГ, тестостерона и эстрадиола – для установления гипогонадизма.
5. УЗИ матки и тестикул – для установления гипогонадизма.
6. Эхоэнцефалография.
7. Электроэнцефалография.
8. Консультация невропатолога.
9. Определение гликемии натощак и через 2 часа после еды – исключение гипогликемии при дефиците СТГ.
10. Анализ мочи по Зимницкому – выявление несахарного диабета.
Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
1. МРТ головного мозга.
2. Определение кариотипа у девочек.
3. Проба с препаратами лютеинизирующего гормона (профази или хорионическим гонадолиберином).
4. ЭКГ.
5. Определение уровня общего холестерина, триглицеридов, ЛПВП в крови.
6. Определение общего белка в крови.
Необходимое обследование перед плановой госпитализацией:
1. Консультация эндокринолога.
2. Общий анализ крови.
3. Общий анализ мочи.
4. Рентгенография кисти с захватом дистального отдела костей предплечья.
5. Для взрослых: ЭКГ, микрореакция.
Лечение
Цели лечения: определение лечебной тактики.
Немедикаментозное лечение: нет.
Медикаментозное лечение
1. Патогенетической при недостаточности СТГ является терапия гормоном роста человека, которая проводится пожизненно. Препарат гормона роста человека (соматотропина) – рекомбинантный (генноинженерный) обычно назначается в дозах: недостаточность гормона роста у детей – 25-35 мкг/кг/сут. или 0,7-1,0 мг/м./сут., синдром Шерешевского-Тернера – 50 мкг/кг/сут. или 1,4 мг/м/сут., недостаточность гормона роста у взрослых – 5-15 мкг/кг/сут. Инъекции СТГ необходимо производить ежедневно вечером, перед сном.
2. В случае недостаточности АКТГ требуется заместительная терапия глюкокортикоидами в дозе около 6-10 мг/м у детей и 5-10 мг/сут. у взрослых. При этом следует помнить, что глюкокортикоиды снижают ростусиливающую активность гормона роста.
3. У мальчиков и мужчин при недостаточности секреции гонадотропинов назначают синтетические аналоги лютеинизирующего гормона в возрастных дозах, непрерывно под контролем костного возраста (у мальчиков 1 раз в 6 месяцев) и динамики появления и развития вторичных половых признаков.
При неэффективности терапии гонадотропными препаратами мужчин переводят на постоянную заместительную терапию препаратами мужских половых гормонов (используются только инъекционные препараты длительного действия). У мальчиков данную терапию начинают только по достижении прогнозируемого роста (не ранее 15-17 лет).
Женщинам с гонадотропной недостаточностью, а также девочкам после достижения ими прогнозируемого роста (ориентировочно не ранее 15-17 лет) назначается вначале монотерапия эстрогенами до появления кровянистых выделений из влагалища, а затем – переводят на циклическую гормонотерапию (в течение 20 дней каждого месяца применяют эстрогенные препараты, а во второй фазе цикла – гестагенные препараты).
Эта терапия проводится длительно в течение многих лет, а у женщин – вплоть до наступления климакса.
4. В случае потребности больного в тиреодных препаратах необходимо помнить, что назначать их можно только на фоне уже проводящейся терапии глюкокотрикоидными препаратами. Заместительная доза препаратов левотироксина у взрослых 1-2 мкг/кг у детей зависит от возраста (1-10 мкг/кг/сут.) – под контролем пульса, общего состояния и ЭКГ.
5. При несахарном диабете назначаются синтетические аналоги АДГ.
6. Проводится патогенетическая терапия фоновых и сопутствующих заболеваний (лечение резидуально-органического поражения ЦНС, анемии и т.д.).
Перечень основных медикаментов:
– препараты человеческого соматотропина со средствами доставки (специальные шприц-ручки) в дозах: недостаточность гормона роста у детей – 25-35 мкг/кг/сут. или 0,7- 1,0 мг/м./сут., синдром Шерешевского-Тернера – 50 мкг/кг/сут. или 1,4 мг/ м./сут., недостаточность гормона роста у взрослых – 5-15 мкг/кг/сут.
– *левотироксин 25 мкг, 50 мкг, 75 мкг, 100 мкг, 125 мкг, 150 мкг табл.
– *преднизолон 5 мг табл.
– препараты антидиуретического гормона
– препараты лютеинизирующего гормона
Перечень дополнительных медикаментов:
– препараты для лечения резидуально-органического поражения ЦНС
– витамины группы В 10 мг табл.; 5%1 мл амп.
– *гидрокортизон (в экстренных случаях) 2 мл, 5 мл суспензия для инъекций
– у лиц старше 17 лет – заместительная терапия препаратами половых гормонов или синтетическими аналогами лютеинизирующего гормона
Критерии перевода на следующий этап – поликлиника:
– установление диагноза;
– определение тактики терапии;
– подбор доз заместительной терапии синдромов, сопутствующих низкорослости.
Индикаторы эффективности лечения: купирование симптомов, улучшение качества жизни, снижение частоты осложнений.
* – препараты, входящие в список основных (жизненно важных) лекарственных средств
Госпитализация
Показания к госпитализации:
– отставание в росте на 2 сигмальных отклонения и более;
– темпы роста детей, не превышающие 4 см в год;
– выраженное отставание костного возраста от хронологического (КВ/ХВ менее 0,9).
2. Для взрослых: конечный рост менее 145 см у женщин и менее 155 см – у мужчин.
Информация
Источники и литература
- Протоколы диагностики и лечения заболеваний МЗ РК (Приказ №764 от 28.12.2007)
- Список использованной литературы:
1. Болезни эндокринных желез. РКИ. 2005.
2. Семиотика некоторых заболеваний эндокринных желез. 2004.
3. Касаткина Э.П. Задержка роста у детей. Дифференциальная диагностика и лечение.
2004.
4. Таточенко В. Гипофиз и его заболевания. 2004.
5. Flavia Lucia Conceicao and Sandahl Christiansen Medical Department M (Endocrinology and
Diabetes), Aarhus University Hospital, Kommunehospitalet, Aarhus, Denmark. Консенсус по
диагностике и терапии дефицита гормона роста у детей и подростков: итоговый документ
Научного Общества по Изучению Гормона Роста. 2005.
6. Клинические рекомендации для практикующих врачей на основе доказательной
медицины. 2-е издание.2002 г. С. 897-901.
7. В. Блунк. Детская эндокринология. М, 1981.
- Список использованной литературы:
Информация
Список разработчиков: Абубакирова Ш.С., кафедра взрослой эндокринологии АГИУВ
Прикреплённые файлы
Внимание!
Если вы не являетесь медицинским специалистом:
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях “MedElement (МедЭлемент)”, “Lekar Pro”,
“Dariger Pro”, “Заболевания: справочник терапевта”, не может и не должна заменять очную консультацию врача.
Обязательно
обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
назначить
нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения “MedElement (МедЭлемент)”, “Lekar Pro”,
“Dariger Pro”, “Заболевания: справочник терапевта” являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
Информация, размещенная на данном
сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
в
результате использования данного сайта.
Источник
Медицинский эксперт статьи
х
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
В настоящее время термины «ожирение у детей» и «избыточная масса тела» одинаково часто используют в педиатрии, причём термин «избыточная масса тела» более предпочтителен.
Ожирение (лат. adipositas, алиментарное ожирение)- хроническое расстройство питания, характеризующееся избыточным накоплением жировой ткани в организме.
Читайте также: Ожирение – Обзор информации
Коды по МКБ-10
- Е65-Е68. Ожирение и другие виды избыточности питания.
- Е66. Ожирение.
- Е66.0. Ожирение, обусловленное избыточным поступлением энергетических ресурсов.
- Е66.8. Другие формы ожирения.
- Е66.9. Ожирение неуточнённое.
- Е68. Последствия избыточности питания.
Эпидемиология детского ожирения
В экономически развитых странах, включая Россию, 16% детей уже имеют ожирение и 31% входят в группу риска по формированию этой патологии, встречающейся у девочек чаще, чем у мальчиков.
По данным Европейского регионарного бюро ВОЗ (2007), за последние двадцать лет распространённость ожирения увеличилась в 3 раза, достигнув масштабов эпидемии. По данным эпидемиологических исследований, при наличии ожирения у отца вероятность его развития у детей составляет 50%, при наличии этой патологии у матери – 60%, а при наличии у обоих родителей – 80%.
Причинами эпидемии ожирения считают изменение состава питания (увеличение потребления энергетически богатой пищи), пищевых привычек (питание в фаст-фудах, частое использование готовых сухих завтраков), недостаточное потребление фруктов и овощей, резкое уменьшение физической активности.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]
Что вызывает ожирение у детей?
У подавляющего большинства детей ожирение не связано с наследственными или эндокринными болезнями, хотя роль наследственной предрасположенности к ожирению считают установленной. Ведущее значение в формировании положительного энергетического баланса имеют генетически детерминированные особенности обмена веществ и строение жировой ткани:
- повышенное количество адипоцитов и их ускоренная дифференцировка из фибробластов;
- врождённая повышенная активность ферментов липогенеза и сниженная – липолиза;
- повышение интенсивности образования жира из глюкозы;
- сниженное образование лептина в адипоцитах или дефект рецепторов к нему.
Патогенез ожирения
Один из основных патогенетических механизмов развития ожирения у детей – энергетический дисбаланс: энергия потребления превышает энергию расхода. Как установлено в настоящее время, в основе патогенеза ожирения лежит не только энергетический, но и дисбаланс нутриентов. Ожирение у детей прогрессирует, если организм не способен обеспечить окисление поступающего жира.
Ожирение у детей: виды
Ожирение у детей в настоящее время не имеет общепринятой классификации. У взрослых диагноз ожирение основан на расчёте ИМТ [отношение массы тела (в килограммах) к росту человека (в метрах), возведённому в квадрат]. По ИМТ можно переоценить тучность тренированных спортсменов или мускулистых детей, тем не менее расчёт ИМТ – наиболее надёжный и достоверный метод определения избыточной массы тела. Используют и другие методы оценки тучности, но они либо очень дороги (УЗИ, КТ, МРТ, рентгеновская абсорбциометрия), либо требуют специального оборудования (калипер), либо плохо воспроизводятся (измерение объёма талии и бёдер), либо не имеют нормативов для детского возраста (биоэлектрический импедансный анализ).
Как распознать ожирение у детей?
Ожирение у детей не сопровождается специфическими изменениями в результатах общего анализа крови и анализа мочи. Биохимический анализ крови обнаруживает:
- повышение уровня холестерина, триглицеридов, липопротеинов низкой плотности, свободных жирных кислот;
- снижение содержания липопротеинов высокой плотности;
- ацидоз;
- гиперинсулинемический тип гликемической кривой.
Скрининг ожирения
Систематический (раз в квартал) мониторинг массо-ростовых показателей с определением ИМТ, а также АД.
Какие анализы необходимы?
Лечение ожирения у детей
Ожирение у детей должно лечится преследуя следующие цели – достижение энергетического равновесия между потреблением энергии и её расходом. Критерием эффективности лечения ожирения у детей служит снижение массы тела. Необходимое условие проведения диетотерапии во всех возрастных группах – расчёт питания по белкам, жирам, углеводам, а также по калориям с сопоставлением фактического и рекомендуемого потребления.
Как предотвратить ожирение у детей?
Ожирение, диагностированное в детском возрасте, сохраняется у 2/3 подростков, а частота его выявления возрастает в 3-4 раза.
Как установлено в ходе 10-летнего проспективного наблюдения за динамикой основных факторов риска сердечно-сосудистых заболеваний, более половины обследуемых сохранили избыточную массу тела и треть – гиперхолестеринемию; у каждого четвёртого отмечен высокий уровень холестерина ЛПВП и у каждого пятого – высокий уровень триглицеридов.
Какой прогноз имеет ожирение у ребенка?
Ожирение у детей имеет благоприятный прогноз для жизни.
Источник