Код мкб фиброзная гистиоцитома
Дерматофиброма – Клинические рекомендации
| А | Б | В | Г | Д | И | К | Л | М | Н | О | П | Р | С | Т | У | Ф | Х | Ц | Ч | Ш | Э | Я |
Дерматофиброма (dermatofibroma,доброкачественная фиброзная гистиоцитома, гистиоцитома, склерозирующая гемангиома) – доброкачественная опухоль кожи соединительно-тканного генеза.Шифр по МКБ-10 : D23.9
Этиология и эпидемиология
Возникает чаще у молодых женщин, преимущественно на нижних конечностях.В качестве этиологического фактора рассматривают микротравмы, укусы насекомых. Составными элементами любого варианта дерматофибромы являются клетки фибробластического ряда, волокнистые субстанции и сосуды в различных соотношениях. Фибробластические элементы опухоли имеют склонность к фагоцитозу, поэтому в них часто содержатся липиды и железо.
Классификация
Согласно классификации ВОЗ различают следующие гистологические варианты опухоли:
- клеточная доброкачественная фиброзная гистиоцитома;
- аневризматическая доброкачественная фиброзная гистиоцитома;
- эпителиоидная доброкачественная фиброзная гистиоцитома;
- атипичная (псевдосаркоматозная) доброкачественная фиброзная гистиоцитома.
Клиническая картина
Характеризуется солитарными, редко — множественными узлами круглой формы, до 1-2 см в диаметре, залегающими глубоко в коже или подкожной клетчатке. Поэтому часто опухоль как бы втянута в кожу и ее верхний полюс находится на уровне окружающих тканей, в других случаях—возвышается куполообразно. Элементы плотные, с гладкой, иногда веррукозной поверхностью, от цвета нормальной кожи до красновато-коричневого, безболезненные, иногда могут сливаться в дольчатые конгломераты.
Характерен симптом ямки (при сдавливании опухоли между двумя пальцами она как бы слегка погружается в окружающие ткани).
Множественные дерматофибромы иногда наблюдаются при системной красной волчанке, ВИЧ-инфекции и могут сочетаться с остеопойкилией (синдром Бушке—Оллендорфа).
Описана атрофическая форма опухоли, которая может симулировать анетодермию.
Дерматофибромы персистируют многие годы без склонности к спонтанному регрессу и с выраженной тенденцией к локальным рецидивам после удаления. Однако в литературе документировано несколько случаев гистологически подтвержденного метастазирования в лимфоузлы, легкие, абдоминальную стенку через 2-2,5 года после эксцизии первичной опухоли.
Диагностика
Для постановки диагноза необходима биопсия.
Гистологическая картина вариабельна.
В связи с этим некоторые авторы варианты дерматофибромы выделяют в отдельные нозологические формы,целесообразно считать эти опухоли разновидностями дерматофибромы, поскольку их морфологические признаки и гистогенез являются сходными. Различия состоят в преобладании того или иного компонента и степени их зрелости.
- Фиброзный тип характеризуется преобладанием зрелых и молодых коллагеновых волокон, располагающихся в различных направлениях, местами в виде пучков с завихрениями и муаровых структур. Участки молодого коллагена окрашиваются гематоксилином и эозином в бледно-голубой цвет, волокна располагаются отдельно, а не в виде пучков. Клетки преимущественно зрелого вида (фиброциты), но могут быть и молодые формы — фибробласты. Опухоль иногда резко отграничена от окружающей дермы, иногда же ее границы
расплывчатые. - Клеточный тип характеризуется наличием большого количества клеточных элементов, в основном фибробластов,окруженных небольшим количеством коллагеновых волокон. Среди фибробластов располагаются, иногда в виде гнезд, гистиоциты. Они крупнее фибробластов, ядра их овальные, в цитоплазме содержится значительное количество липидов и гемосидерина. В некоторых опухолях преобладают гистиоциты, среди которых располагаются (иногда в большом числе) клетки Тутона — крупные клетки с многочисленными ядрами,
иногда сгруппированными, в массивной цитоплазме. Периферические отделы цитоплазмы этих клеток содержат двоякопреломляющие
липиды, иногда могут встречаться типичные ксантомные клетки. В тех случаях, когда последние преобладают, располагаясь в виде гнезд среди фибробластических элементов, подобный вариант дерматофибромы называют фиброксантомой. Строма клеточного типа дерматофибромы состоит из нежных, рыхло расположенных коллагеновых волокон, местами с наличием ритмичных структур. - При всех вариантах дерматофибромы обнаруживают сосуды различного калибра с набухшими эндотелиоцитами. В некоторых случаях среди клеточных элементов и волокнистых структур находятся в большом количестве капиллярные сосуды, что дает основание некоторым авторам называть подобную опухоль склерозирующей гемангиомой. Иногда наряду с сосудами капиллярного типа наблюдаются более крупные сосуды с резко расширенными просветами, имеющими вид щелей, располагающиеся в соединительной ткани, где коллагеновые
волокна образуют
характерные муаровые структуры. В фибробластических элементах обнаруживают двоякопреломляющие липиды (ангиофиброксантома).
Дифференциальная диагностика
Пигментные невусы, инфантильный системный гиалиноз, дерматофибросаркома выбухающая Дарье—Феррана, миофиброматоз инфантильный.
Лечение
Необходимо хирургическое иссечение.
Прогноз благоприятный.
Цитируемая литература
Источник
Виды злокачественной фиброзной гистиоцитомы. Диагностика и лечение злокачественной фиброзной гистиоцитомы.Выделяют 4 гистологические разновидности злокачественной фиброзной гистиоцитомы: плеоморфную, миксоматозную, гигантоклеточную и воспалительную, на долю которых приходится 60, 25. 10 и 5%, соответственно. Что касается ангиоматозной разновидности злокачественной фиброзной гистиоцитомы, встречающейся исключительно у детей и имеющей благоприятный прогноз, в настоящее время она рассматривается как доброкачественная опухоль — ангиоматоидная фиброзная гистиоцитома. Плеоморфная разновидность злокачественной фиброзной гистиоцитомы харатерзуется диффузным скоплением беспорядочно расположенных клеток двух типов: веретенообразных клеток с признаками фибробластов и кубических эпителиоидных клеток, напоминающих гистиоциты. Для второй разновидности клеток характерно также наличие атипичных гигантских клеток, многоядерных, делящихся, с причудливыми, в том числе триполярными, фигурами митозов. Помимо множественных гиперхромных ядер эти клетки могут содержать в цитоплазме маленькие капли жира, придающие им пенистый вид. Строма опухоли обычно не выражена, заменена опухолевым компонентом. Однако при тщательном исследовании обнаруживаются расположенные между клетками нежные коллагеновые волокна, а также различное количество муцина. В ткани опухоли могут встречаться также лимфоциты, плазматические клетки, эозинофилы, нейтрофилы, эти клетки иногда скапливаются вокруг кровеносных сосудов. Миксоидноя разновидность злокачественной фиброзной гистиоцитомы (син.: миксофиброксантома) содержит клеточные участки, подобные плеоморфной разновидности злокачественной фиброзной гистиоцитомы, но около 50% ткани опухоли претерпевает студенистое превращение. Основа миксоидной стромы состоит из гиалуронидазочувствительных кислых мукополисахаридов и содержит множество арочных кровеносных сосудов, окруженных воспалительными клетками. Реже сосуды формируют нежную сеть, подобную наблюдаемой при миксолипосаркоме. Кроме того, опухолевые клетки могут содержать вакуоли, наполненные кислым муцином, и морфологически напоминать липобласты. Гигантоклеточная разновидность злокачественной фиброзной гистиоцитомы (син.: злокачественная гигантоклеточная опухоль мягких тканей) состоит из тех же типов клеток, как и предыдущие разновидности, но с наличием гигантских клетОк типа остеокластов. Эти клетки имеют обильную эозинофильную цитоплазму с множественными одинаковыми маленькими ядрами и могут содержать жировые вакуоли и гемосидерин. В отличие от других разновидностей злокачественной фиброзной гистиоцитомы, клетки группируются в узлы, окруженные плотными фиброзными волокнами, содержащими сосуды. В узлах часты кровоизлияния, некрозы, возможно образование фокального остеоида или зрелой кости. Остеоид и кость имеют тенденцию к локализации по периферии узла в ассоциации с веретенообразными клетками. Гигантские клетки типа остеокластов, напротив, сосредоточены в центре опухоли и ассоциируются с гистиоцитами. Воспалительная разновидность злокачественной фиброзной гистиоцитомы (син.: забрюшинная ксантогранулема; злокачественая ксантогранулема, ксантомаркома, воспалительная фиброзная гистоцитома) характеризуется плотным инфильтратом из нейтрофилов и лимфоцитов, а также большим количеством клеток с наличием крупных капель цитоплазматического жира, придающего им ксантоматозный вид. Большинство ксантоматозных клеток содержит гиперхромные ядра, встречаются фигуры митозов, подобные обнаруживаемым при других разновидностях злокачественной фиброзной гистиоцитомы. Нередко наблюдаются явления фагоцитоза. Строма опухоли состоит из аморфного гиалинового вещества с минимальным количеством коллагеновых волокон. Иногда отмечается выраженная васкуляризация, подобная наблюдаемой в грануляционной ткани. Каждая разновидность злокачественной фиброзной гистиоцитомы характеризуется диффузным распространением, глубоким прорастанием в дерму, подкожную жировую клетчатку, фасции и другие мягкотканные элементы, а также опухолевым некрозом. Злокачественная фиброзная гистиоцитома может распространяться по межфасциальным пространствам, нервам и кровеносным сосудам.
Дифференциальный диагноз злокачественной фиброзной гистиоцитомы проводится с плеоморфной липосаркомой, которая может напоминать либо плеоморфную, либо миксоидную разновидности злокачественной фиброзной гистиоцитомы, но отличается отсутствием веретеноклеточного компонента и наличием липобластов; жир в липобластоподобных клетках при злокачественной фиброзной гистиоцитоме обычно неправильно распределен, а зазубренность ядра отсутствует. Плеоморфная рабдомиосаркома обычно встречается у детей и содержит клетки с более эозинофильной цитоплазмой и поперечной исчерченностью. Эти клетки окружены меньшим количеством коллагена, чем обнаруживаемые при злокачественной фиброзной гистиоцитоме, и положительно окрашиваются на десмин и миоглобин. Плоскоклеточный рак кожи и меланома также могут напоминать злокачественную фиброзную гистиоцитому, особенно внутридермальные метастазы этих опухолей. Для дифференциального диагноза в таких случаях используется иммуногистохимическое окрашивание на цитокератин (положительная реакция при плоскоклеточном раке кожи), протеины S-100 и НМВ-45 (положительная реакция при меланоме), CD68 (положительная реакция при злокачественной фиброзной гистиоцитомы). Наличие значительного воспалительного инфильтрата в сочетании с опухолевыми и гистиоцитарными клетками при злокачественной фиброзной гистиоцитоме требует отличия от болезни Ходжкина, в связи с чем используют окрашивание на Leu-Ml (маркер клеток Березовского—Штернберга) и общий лейкоцитарный антиген. Миксоидную разновидность злокачественной фиброзной гистиоцитомы необходимо дифференцировать с миксомой и узловатым фасциитом, особенно если для исследования была использована лишь малая часть опухоли; при этом следует учитывать наличие плеоморфизма, многоядерных гигантских клеток и митозов, характерных для злокачественной фиброзной гистиоцитомы; кроме того, узловатый фасциит и миксома отличаются от злокачественной фиброзной гистиоцитомы меньшей васкуляризацией. Остеосаркома в отличие от гигантоклеточной разновидности злокачественной фиброзной гистиоцитомы характеризуется наличием распространенных, а не локальных остеоидных депозитов. Костное, а не мягкотканное происхождение саркомы можно установить также на основании данных клинического и рентгенологического обследования. Доброкачественная гигантоклеточная опухоль кости с захватом мягких тканей не имеет признаков клеточной атипии, свойственных злокачественной фиброзной гистиоцитоме. Хондросаркома, злокачественная шваннома, лейомиосаркома обычно отличаются характерными гистологическими особенностями кроме того, их можно отличить от злокачественной фиброзной гистиоцитомы иммуногистохимически. При выбухающей дерматофиброме отсутствуют плеоморфизм и некрозы. Дерматофиброма располагается более поверхностно и имеет доброкачественное строение. Лечение злокачественной фиброзной гистиоцитомы: хирургическое удаление опухоли с широким (2 см и более) захватом краев. Радикальная эксцизия включает не менее 50% мышцы. Иногда проводится ампутация пораженной конечности. При использовании микрохирургической операции по Mohs частота местных рецидивов уменьшается до 10%. Адьювантная лучевая терапия, применяемая как до, так и после операции (64-66 Гр при наличии опухолевых клеток в крае и 60 Гр при их отсутствии) улучшает послеоперационный прогноз. Химиотерапия (доксорубицин, циклофосфамид, винкристин) показана только при крупных опухолях конечностей. Лечение метастазов безуспешно. Лишь в нескольких случаях удаление изолированных метастазов привело к длительному выживанию больных Не улучшает прогноз и использование химиотерапии. Местные рецидивы злокачественной фиброзной гистиоцитомы после хирургического удаления отмечены в 26% случаях, причем у 8% больных они носят множественный характер. К развитию их предрасполагают присутствие злокачественных клеток в крае удаляемой опухоли и наличие рецидива в анамнезе. Местный рецидив развивается в среднем через 16 мес после операции, у 67% больных он отмечен в течение первых 2 лет, а у 95% — в течение 5 лет после операции. Общий уровень метастазирования для злокачественной фиброзной гистиоцитомы составляет 32%. Тенденция к метастазированию не зависит от местного рецидива, но коррелирует с размером и гистологической разновидностью опухоли. Немиксоидные разновидности метастазируют в 40% случаев, тогда как миксоидная разновидность — в 15%. Немиксоидные разновидности диаметром более 5 см имеют больший метастатический потенциал, чем маленькие опухоли, и даже миксоидная разновидность злокачественной фиброзной гистиоцитомы размером более 10 см метастазирует чаще, чем соответствующая опухоль меньшего размера. К факторам, коррелирующим с частотой метастазирования, относят также степень воспаления в опухоли, глубину прорастания опухоли, вовлечение фасции или рост вдоль фасциальных пространств, наличие опухолевых клеток в операционном крае, рецидив в течение первого года после удаления и т.д. В среднем злокачественная фиброзная гистиоцитома метастазирует через 12-14 мес после установления диагноза, при этом 96% метастазов возникает в течение первых 5 лет. Чаще всего опухоль метастазирует в легкие (80% больных), реже — в лимфатические узлы, печень, кости, мягкие ткани и забрюшинное пространство. Прогноз злокачественной фиброзной гистиоцитомы. К факторам, коррелирующим с низкой продолжительностью жизни, относят большие размеры опухоли, ее проксимальное расположение, немиксоидную гистологическую разновидность, степень злокачественности, распространенность некрозов в опухоли, наличие рецидивов и метастазов. Пятилетняя выживаемость при злокачественной фиброзной гистиоцитоме составляет 70%, причем 75% больных с миксоматозной разновидностью опухоли живут в течение 10 лет. – Также рекомендуем “Фибросаркома. Диагностика и лечение фибросаркомы.” Оглавление темы “Фибромы и фибросаркомы.”: |
Источник
Рубрика МКБ-10: C48.0
МКБ-10 / C00-D48 КЛАСС II Новообразования / C00-C97 Злокачественные новообразования / C45-C49 Злокачественные новообразования мезотелиальной и мягких тканей / C48 Злокачественное новообразование забрюшинного пространства и брюшины
Определение и общие сведения[править]
Первичные опухоли забрюшинного пространства представляют собой гетерогенную группу мезенхимальных, нейрогенных, нейроэндокринных и герминогенных новообразований, составляющих около 1% всех солидных опухолей.
Мезенхимальные опухоли
Мезенхимальные опухоли, происходящие из мезенхимальных клеток в мышцах, жировой и соединительной ткани, подразделяют на доброкачественные (фибромы, лейомиомы, ангиомы) и злокачественные (саркомы). Доброкачественные мезенхимальные опухоли встречают редко. Лечение оперативное. Прогноз благоприятный.
Эпидемиология
Треть опухолей забрюшинного пространства составляют саркомы. Средний возраст заболевших около 50 лет. Соотношение заболевших мужчин и женщин – 1:1.
Этиология и патогенез[править]
Клинические проявления[править]
Наиболее распространёнными гистологическими типами злокачественных опухолей данной локализации выступают липосаркома (41%), лейомиосаркома (28%), злокачественная фиброзная гистиоцитома (7%) и фибросаркома (6%). Около 50% ретроперитонеальных сарком имеет высокую степень дифференцировки. Опухоли данной группы склонны к местноинвазивному росту с инвазией магистральных сосудов в 34% и паренхиматозных органов более чем в 50% наблюдений. Для всех ретроперитонеальных сарком, кроме липосаркомы, характерно гематогенное метастазирование с поражением лёгких, печени и костей (15-34%). Липосаркомам свойственна низкая частота появления отдалённых метастазов (7%).
Злокачественное новообразование забрюшинного пространства: Диагностика[править]
Нередко забрюшинные саркомы проявляются как пальпируемые опухоли живота значительных размеров, не вызывающие появления других жалоб. В связи с этим на момент выявления размер данных опухолей, как правило, превышает 5 см. Рост новообразования и его инвазия в окружающие структуры может привести к появлению жалоб, связанных с гастроинтестинальной обструкцией (кишечная непроходимость), прорастанием стенки кишки опухолью (кишечное кровотечение), сдавлением нижней полой вены (отёки нижней половины тела, асцит, гепатоспленомегалия, “голова медузы”), сдавлением корешков спинномозговых нервов (боль).
Методом выбора в диагностике забрюшинных опухолей служит КТ, позволяющая выявить новообразование и оценить его синтопию с окружающими тканями, а также исключить метастатическое поражение органов брюшной полости. КТ даёт возможность определить содержание жировой ткани в опухоли, что важно в диагностике липосарком. МРТ также позволяет получить объективную информацию о размерах опухоли и её соотношении с соседними органами. Всем больным с забрюшинными неорганными опухолями обязательно выполняют рентгенографию органов грудной клетки для исключения метастазов в лёгкие. Биопсия до начала лечения рекомендуется лишь в тех случаях, когда верификация диагноза может повлиять на тактику ведения пациента (назначение дооперационной химиотерапии).
Дифференциальный диагноз[править]
При ретроперитонеальных саркомах дифференциальную диагностику проводят с опухолями надпочечника, почки, поджелудочной железы. Для исключения гастроинтестинальных новообразований следует выполнять гастродуоденоскопию и колоноскопию. Также необходимо исключить забрюшинные метастазы герминогенных опухолей яичка и первичные внегонадные герминогенные новообразования. При этом существенную помощь оказывает определение уровней β-субъдиницы хорионического гонадотропина человека (ХГЧ) и α-фетопротеина (АФП), которые повышаются при герминогенных опухолях. От забрюшинных сарком следует дифференцировать увеличенные забрюшинные лимфатические узлы при лимфоме; с этой целью рекомендуют биопсию.
Злокачественное новообразование забрюшинного пространства: Лечение[править]
Стандарт лечения ретроперитонеальных сарком – операция. Удаление новообразований данной группы нередко ассоциировано с техническими трудностями, обусловленными большими размерами опухолей и сложной анатомией забрюшинного пространства. Радикальное оперативное вмешательство технически выполнимо у 70% больных. С целью полного удаления ретроперитонеальных сарком примерно в 30% наблюдений требуется резекция нижней полой вены и/или аорты, в 63-86% наблюдений – резекция или удаление смежных органов, таких как почка, толстая и тонкая кишка, поджелудочная железа, мочевой пузырь. Нерадикальное удаление забрюшинных сарком не увеличивает выживаемость пациентов, за исключением больных ретроперитонеальной липосаркомой.
Для забрюшинных сарком характерна высокая частота местных рецидивов после радикального оперативного лечения, достигающая 50-70%. Возможно позднее локальное рецидивирование, через 5 и даже 10 лет после операции. Около 90% больных с местными рецидивами опухоли погибает от прогрессирования болезни. Это диктует длительное тщательное наблюдение за больными.
С целью улучшения результатов оперативного лечения ретроперитонеальных сарком предпринимали попытки введения в схему лечения облучения и терапии цитостатиками. Данных, свидетельствующих об эффективности неоадъювантной и адъювантной лучевой терапии, не получено. В нерандомизированных исследованиях проведение интраоперационного облучения снижало частоту местных рецидивов в два раза. Роль неоадъювантной химиотерапии при забрюшинных саркомах не изучена. Согласно метаанализу Sarcoma Meta-analysis Collaboration, включившему 1568 больных, подвергнутых радикальному оперативному удалению локализованных сарком всех локализаций, адъювантная цитостатическая терапия приводит к достоверному увеличению безрецидивной выживаемости на 10%.
Метод выбора в лечении солитарных или единичных метастазов и местных рецидивов ретроперитонеальных сарком – операция. Роль дополнительной химиотерапии и лучевой терапии при метастатических и рецидивных опухолях не определена.
Диссеминированные ретроперитонеальные саркомы служат показанием к проведению паллиативной химиотерапии. У данной категории больных продемонстрирована умеренная эффективность доксорубицина, ифосфамида и дакарбазина в режиме монотерапии. Комбинация ифосфамида с доксорубицином повышает частоту объективных ответов по сравнению с монотерапией данными препаратами, однако увеличения выживаемости при этом не наблюдают.
Все больные ретроперитонеальными саркомами нуждаются в тщательном наблюдении после окончания лечения. При высокодифференцированных опухолях после завершения лечения рекомендуют КТ грудной полости, брюшной полости и таза каждые 3 мес в течение 1-го года, каждые 6 мес – в течение 2-3-го года, каждые 12 мес – с 4-го года и пожизненно. При низкодифференцированных новообразованиях после завершения лечения аналогичное исследование проводят чаще (каждые 3 мес в течение 1-3-го года, каждые 6 мес – в течение 4-5-го года, каждые 12 мес с 5 года до смерти больного).
Общая 5-летняя выживаемость больных ретроперитонеальными саркомами составляет 46-71%. Факторы прогноза выживаемости – гистологический тип, степень дифференцировки опухоли, стадия опухолевого процесса, вид лечения и радикальность оперативного удаления опухоли. Наиболее благоприятным морфологическим вариантом служит высокодифференцированная липосаркома. Появление отдалённых метастазов уменьшает медиану выживаемости до 6-12 мес. Наилучших результатов позволяет добиться агрессивная оперативная тактика, при этом радикальное удаление локализованных опухолей позволяет добиться 5-летней общей выживаемости, достигающей 53,6%, рецидивов первичного опухолевого очага и солитарных метастазов – 25-39%.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Нейрогенные опухоли
Нейрогенные забрюшинные опухоли подразделяют на ганглионарные (ганглионейромы, ганглионейробластомы, нейробластомы), параганглионарные (феохромоцитома, параганглиома) и опухоли нервных оболочек (нейролеммома, нейрофиброма, злокачественная футлярная опухоль).
Нейрогенные опухоли чаще всего располагаются в паравертебральной области и надпочечниках. Большинство новообразований данной группы, исключая нейробластому и ганглионейробластому, развивается у взрослых. Методом выбора в диагностике этой группы новообразований является КТ. Радиологическая картина нейрогенных опухолей представляет собой хорошо отграниченное солидное или дольчатое объёмное образование; возможно наличие кальцинатов.
Лечение
Лечение оперативное.
Прогноз
Прогноз зависит от течения заболевания: при злокачественных нейрогенных опухолях – неблагоприятный, при доброкачественных – хороший.
Нейроэндокринные опухоли
Определение и общие сведения
Нейроэндокринные опухоли – группа новообразований, развивающихся в различных органах или имеющих внеорганное происхождение, клетки которых содержат нейросекреторные гранулы и продуцируют особые пептиды. Выделяют три группы внеорганных нейроэндокринных опухолей: карциноид, мелкоклеточная карцинома и недифференцированная карцинома.
Клинические проявления
Клиническое течение первичного ретроперитонеального карциноида аналогично карциноидной опухоли любого происхождения (проявления первичной опухоли и её метастазов в сочетании или без карциноидного синдрома, вызванного выработкой серотонина в опухоли). Мелкоклеточная карцинома – агрессивная опухоль, биологически сходная с мелкоклеточным раком лёгкого. Недифференцированная карцинома составляет 10% нейроэндокринных опухолей и, как правило, не вызывает эндокринных проявлений.
Лечение
Лечение локализованных нейроэндокринных опухолей забрюшинного пространства оперативное. Диссеминированный опухолевый процесс служит показанием к проведению системного лечения. Как правило, используют режимы, основанные на цисплатине, доксорубицине и этопозиде. Частота объективных ответов на химиотерапию – 67-82%. При карциноиде с паллиативной целью для подавления карциноидного синдрома возможно применение соматостатина, а также интерферона альфа.
Внегонадные герминогенные опухоли
Определение и общие сведения
От 3 до 10% герминогенных опухолей имеет первичную внегонадную локализацию, при этом в 50% наблюдений поражено забрюшинное пространство. Клинические наблюдения ретроперитонеальных герминогенных новообразований описаны во всех возрастных группах, однако пик заболеваемости приходится на 20-35 лет.
Все герминогенные опухоли как тестикулярного, так и внегонадного происхождения, подразделяют на семиномы и несеминомы (опухоль желточного мешка, эмбриональный рак, хориокарцинома, тератома), что существенно влияет на прогноз.
Как правило, к моменту обращения большинство ретроперитонеальных герминогенных опухолей имеет значительные размеры и вовлекает в процесс органы забрюшинного пространства. До 90% этих пациентов имеют метастазы. Чаще всего поражены лёгкие, надключичные и медиастинальные лимфатические узлы, печень.
Клинические проявления
Для первичных внегонадных герминогенных опухолей характерно длительное бессимптомное течение. По мере увеличения новообразований возможно постепенное появление жалоб, связанных со сдавлением магистральных сосудов, двенадцатиперстной кишки и мочеточников опухолью. Развитие отдалённых метастазов вызывает соответствующие клинические проявления.
Диагностика
При наличии объёмного образования забрюшинного пространства у молодого пациента, особенно мужского пола, в круг рассматриваемых диагнозов должна входить герминогенная опухоль. Помимо обязательного физикального обследования необходимо выполнение УЗИ органов мошонки, рентгенографии и КТ органов грудной клетки, КТ брюшной полости и забрюшинного пространства, а также определение уровня сывороточных маркеров – АФП, β-ХГЧ и ЛДГ. Сканирование костей и КТ головного мозга следует производить по показаниям, при наличии соответствующей симптоматики или при повышении уровня β-ХГЧ более 10 000 Ед/л. Тонкоигольная биопсия с последующим цитологическим и иммуногистохимическим исследованием полученного материала позволяет подтвердить диагноз внегонадной герминогенной опухоли в 71% наблюдений.
Лечение
Тактика лечения первичных ретроперитонеальных герминогенных опухолей определяется гистологическим вариантом новообразования и степенью распространённости опухолевого процесса. Доброкачественная (зрелая) тератома резистентна к лучевой и химиотерапии. Метод выбора – оперативное удаление опухоли. Рецидивы опухоли после выполнения радикального оперативного вмешательства редки. Даже больные, подвергнутые паллиативным циторедуктивным операциям, имеют длительную выживаемость.
Оптимальная тактика лечения злокачественных внегонадных герминогенных опухолей забрюшинного пространства не выработана. В настоящее время наиболее эффективно у пациентов с внегонадной семиномой проведение индукционной химиотерапии, основанной на цисплатине (4 цикла ВЕР: цисплатин 20 мг/м2 1-5 дни, этопозид 100 мг/м2 1-5 дни, блеомицин 30 мг/м2 1, 3, 5-й дни). У 20% пациентов после индукции выявляют резидуальные опухоли, за которыми рекомендуют наблюдать. В случае увеличения остаточных опухолевых масс возможно проведение химиотерапии второй линии, основанной на ифосфамиде, или оперативного вмешательства.
Первичная внегонадная несеминома забрюшинного пространства служит показанием к проведению индукционной химиотерапии, основанной на цисплатине (4 цикла ВЕР), с последующим удалением резидуальной опухоли. При выявлении жизнеспособных клеток герминогенной опухоли в удалённых забрюшинных массах проводят два цикла адъювантной химиотерапии, основанной на цисплатине.
Прогноз
Несмотря на значительное улучшение результатов лечения герминогенных опухолей после появления цисплатина и этопозида, прогноз больных внегонадными новообразованиями остаётся плохим. Отдалённая выживаемость этой категории пациентов в разных сериях наблюдений колеблется от 13% до 88%. Наиболее важный фактор, влияющий на отдалённые результаты, – гистологический вариант опухоли. Общая 5-летняя выживаемость больных зрелой тератомой составляет 100%, семиномой – 88%, злокачественной несеминомой – 45%.
Источники (ссылки)[править]
Урология [Электронный ресурс] / Под ред. Н.А. Лопаткина – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2011. – https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970419908.html
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник