Код мкб геморрагическая сыпь
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Категории МКБ:
Аллергическая пурпура (D69.0)
Общая информация
Краткое описание
Геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна- Геноха) – васкулит с иммунными депозитами IgA, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы). Типичны поражение кожи, кишечника и почек в сочетании с артралгиями или артритом.
Облачная МИС “МедЭлемент”
Облачная МИС “МедЭлемент”
Классификация
Эпидемиология
| Заболевание | Распространенность (на 1 000 000 населения) | Средний возраст начала заболевания, годы | Доля мужчин среди заболевших, % | Преобладающая географическая распространенность |
| Геморрагический васкулит | 140 (130- 200) | от 4,5 до 17 (более 70 % -моложе 20 лет) | 46 | Нет |
Клиническая картина
Клинические критерии диагностики
симметричная петехиальная сыпь и/или пальпируемая нетромбоцитопеническая пурпура преимущественно в дистальных отделах нижних конечностей, мигрирующие артралгии, боли в животе, тошнота, рвота, гематурия, протеинурия
Cимптомы, течение
Особенности клинического течения ГВ.
К особенностям ГВ у детей в отличие от взрослых относится четкая связь заболевания с инфекцией верхних дыхательных путей. У взрослых реже наблюдается абдоминальный синдром и лихорадка, чаще- поражение суставов, тяжелое поражение почек и увеличение СОЭ.
Характерно появление симметричной петехиальной сыпи и/или пальпируемой нетромбоцитопенической пурпуры, иногда в сочетании с эритематозными пятнами, папулами, пузырьками, что может сопровождаться зудом. Высыпания преимущественно локализуются в дистальных отделах нижних конечностей, постепенно распространяясь на бедра и ягодицы (реже- на верхние конечности, живот, спину). Как правило, через несколько дней высыпания бледнеют, приобретают бурую окраску, затем исчезают или сохраняются в виде участков гиперпигментации.
Поражение суставов (59- 100%) характеризуется мигрирующими артралгиями в первую очередь крупных суставов нижних конечностей.
Поражение ЖКТ (65%) проявляется схваткообразными болями в животе, тошнотой, рвотой, редко желудочно-кишечным кровотечением.
Поражение почек (10- 60%) обычно развивается после появления пурпуры. Тяжесть его, как правило, не коррелирует с выраженностью экстраренальных проявлений ГВ. В большинстве случаев наблюдается благоприятное течение, но при устойчивой гематурии и протеинурии может развиваться ХПН. Обычно встречается бессимптомная изолированная микро- или макрогематурия, иногда в сочетании с умеренной протеинурией, очень редко осложняющаяся нефротическим синдромом и артериальной гипертензией.
Диагностика
Классификационные критерии пурпуры Шёнляйна-Геноха:
· Пальпируемая пурпура: слегка возвышающиеся геморрагические кожные изменения, не связанные с тромбоцитопенией.
· Возраст <20 лет: возраст начала болезни менее 20 лет.
· Боли в животе: диффузные боли в животе, усиливающиеся после приёма пищи, или ишемия кишечника (может быть кишечное кровотечение).
· Биопсия: обнаружение гранулоцитов: гистологические изменения, проявляющиеся гранулоцитарной инфильтрацией стенок артериол и венул.
· Наличие у больного двух и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 87,1 % и специфичностью 87,7%.
Лабораторная диагностика
Лабораторная диагностика ГВ.
У детей в 30% случаев наблюдается увеличение титров антистрептолизина- О. Важным признаком является увеличение концентрации IgA в сыворотке. У 30- 40% больных обнаруживают РФ.
Гистологическое исследование при ГВ.
Морфологические изменения в почках разнообразны: от минимальных изменений до тяжелого гломерулонефрита с «полулуниями». Поражение почек при геморрагическом васкулите аналогично IgA-нефропатии.
Осложнения
Онлайн-консультация врача
Посоветоваться с опытным специалистом, не выходя из дома!
Консультация по вопросам здоровья от 2500 тг / 430 руб
Интерпретация результатов анализов, исследований
Второе мнение относительно диагноза, лечения
Выбрать врача
Лечение
Лечение геморрагического васкулита.
(Уровень доказательности Д): лечение ГВ строится на принципах индивидуального подхода с применением комплексных методов (этиотропная, патогенетическая, симптоматическая терапия и лечение осложнений).
Двигательный режим должен быть ограничен на высоте кожной пурпуры, при абдоминальном и суставном синдромах. Следует исключать из диеты облигатные аллергены и продукты, на которые в анамнезе были отмечены аллергические реакции, избегать вакцинаций, проведения проб с бактериальными антигенами. Показана санация хронических очагов инфекции (носоглотка, полость рта, желчные пути, желудок и кишечник).
У пациентов с преимущественным поражением кожи:
Сульфасалазин 500- 1000 мг 2 раза в сутки длительно.
или:
Колхицин 1- 2 мг/ сутки длительно.
Как правило, эффективны ГК, однако, их длительное применение при отсутствии вовлечения внутренних органов нежелательно в связи с конкурирующей тяжестью побочных эффектов ГК.
При поражении ЖКТ с интенсивным болевым синдромом, желудочно- кишечным кровотечением, обусловленным васкулитом:
МП в/в 300- 500 мг/сутки 3 дня подряд с последующим назначением однократно утром ПЗ внутрь 0,5 мг/кг/сутки в течение 2- 3 недель с быстрым последующим снижением дозы (по 5 мг каждые 3 суток) до полной отмены.
При тяжелом поражении почек оправдано применение высоких доз ГК, цитостатиков (ЦФ, АЗА, циклоспорина, ММФ) и/или сеансов плазмафереза, в/в нормального человеческого иммуноглобулина. Имеются сообщения об эффективности при тяжёлом поражении почек комбинации ГК и АЗА, ГК и ЦФ с антиагрегантами (дипиридамол) и/или антикоагулянтами (гепарин, варфарин).
ПЗ внутрь 1 мг/кг/сутки (не более 80 мг) однократно утром (после еды) в течение 4- 6 недель с последующим снижением дозы по 2,5 мг в неделю до полной отмены.
или:
МП в/в 15 мг/кг/сутки (разовая доза не более 1 г) 3 дня подряд повторно каждые 3- 4 недели (всего 6–20 курсов).
ЦФ в/в пульсовые введения 15 мг/кг (не более 1 г) 1 раз в 3– 4 недели, в течение 6- 18 месяцев.
Плазмаферез 10- 14 процедур с удалением 60 мл/кг плазмы и замещением равным объёмом 4,5- 5% альбумина человека.
Нормальный иммуноглобулин человека в/в 0,4- 2 г/кг 1 раз/сутки, 1- 5 суток. Возможно проведение повторных курсов 1 раз в месяц на протяжении 6 месяцев.
При ГН с умеренной протеинурией (0,5–1 г/сутки) обосновано назначение лекарственных средств, влияющих на неиммунные механизмы прогрессирования поражения почек: иАПФ или антагонистов рецепторов ангиотензина II, статинов.
Хирургическое лечение
Проводят больным с тяжёлым поражением желудочно- кишечного тракта и развитием хирургических осложнений (инвагинация или перфорация кишки).
В случае развития терминальной почечной недостаточности может быть проведена трансплантация почки. В связи с возможностью рецидива болезни в пересаженном органе рекомендуют проводить трансплантацию не ранее, чем через 1- 2 года после исчезновения пурпуры. Риск рецидива ГН в трансплантате может быть выше в случае родственной трансплантации.
Информация
Источники и литература
- Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗСР РК, 2016
- Системные васкулиты
- Федеральные клинические рекомендации по ревматологии 2013 г. с дополнениями от 2016 г.
- Системные васкулиты
Мобильное приложение “MedElement”
- Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения
- Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на приём
Скачать приложение для ANDROID / для iOS
Мобильное приложение “MedElement”
- Профессиональные медицинские справочники
- Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на приём
Скачать приложение для ANDROID / для iOS
Внимание!
Если вы не являетесь медицинским специалистом:
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях “MedElement (МедЭлемент)”, “Lekar Pro”,
“Dariger Pro”, “Заболевания: справочник терапевта”, не может и не должна заменять очную консультацию врача.
Обязательно
обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
назначить
нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения “MedElement (МедЭлемент)”, “Lekar Pro”,
“Dariger Pro”, “Заболевания: справочник терапевта” являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
Информация, размещенная на данном
сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
в
результате использования данного сайта.
Источник
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Симптомы
- Причины
- Лечение
- Профилактика
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Геморрагический васкулит.
Геморрагический васкулит
Описание
Геморрагичееский васкулит (синонимы: болезнь Шёнлейна — Геноха, ревматическая пурпура, аллергическая пурпура) — наиболее распространённое заболевание из группы системных васкулитов.
Симптомы
Симптомокомплекс геморрагического васкулита складывается из характерных кожных поражений, суставного синдрома, абдоминального синдрома, поражения почек. Кожные проявления встречаются наиболее часто и характеризуются появлением на конечностях, ягодицах, реже на туловище полиморфных симметричных папулезно-геморрагических, реже уртикарных, пузырьковых и эритематозных высыпаний, приподнимающихся над поверхностью кожи и не исчезающих при надавливании. Для геморрагических элементов характерен явный воспалительный компонент и длительно сохраняющаяся после регрессии кожных проявлений пигментация. В тяжелых случаях течение заболевания осложняется развитием центральных некрозов и образованием язв.
Суставной синдром возникает после кожных высыпаний и сохраняется в течение нескольких дней в виде летучей боли в крупных суставах, рецидивирующей при новой волне высыпаний.
Абдоминальный синдром в ряде случаев опережает появление кожных геморрагии и доминирует в клинической картине у 30 % пациентов. Основной симптом – постоянная или схваткообразная боль в животе, иногда большой интенсивности, связанная с кровоизлиянием в стенку кишки и брыжейку. Кровоизлияние в стенку кишки может приводить к ее геморрагическому пропитыванию и сопровождаться кровавой рвотой, меленой, свежей кровью в кале. Период боли чередуется с безболевыми промежутками, что помогает дифференцировать острую хирургическую патологию и абдоминальные проявления геморрагического васкулита. Абдоминальный синдром непродолжителен и регрессирует в большинстве случаев за 2-3 дня.
Почечный синдром обнаруживается у 25-30 % больных и протекает по типу острого или хронического гломерулонефрита с микро- и макрогематурией, протеинурией, цилиндрурией. Участи больных развивается нефротический синдром. Из всех проявлений геморрагического васкулита поражение почек сохраняется наиболее долго, у части больных приводя к уремии.
Геморрагический васкулит
Причины
Воснове заболевания лежит асептическое воспаление стенок микрососудов, множественное микротромбообразование, поражающее сосуды кожи и внутренних органов. Главной причиной, вызывающей это заболевание является циркуляция в крови иммунных комплексов и активированных компонентов системы комплемента. В здоровом организме иммунные комплексы элиминируются из организма специальными клетками. Чрезмерное накопление циркулирующих иммунных комплексов в условиях преобладания антигенов или при недостаточном образовании антител приводит к отложению их на эндотелии микроциркуляторного русла с вторичной активацией белков системы комплемента по классическому пути и вторичном изменении сосудистой стенки.
Лечение
Плановая терапия. Пациенты с болезнью Шенлейна-Геноха нуждаются в госпитализации и постельном режиме. Необходимо исключить из диеты шоколад, цитрусовые, ягоды и соки. Назначение антигистаминных препаратов неэффективно. В тяжелых случаях применяется преднизолон в дозе до 60 мг в сутки в виде курсов по 3-5 дней с обязательным фоновым введением гепарина, профилактирующего гиперкоагуляцию и развитие ДВС-синдрома. Доза гепарина подбирается индивидуально, в соответствии с показателями коагулограммы. Критерием эффективности гепаринотерапии является удлинение АЧТВ в 2 раза по сравнению с контрольным.
При выраженном суставном синдроме эффективно применение вольтарена или индометацина в среднетерапевтических дозах.
На фоне тяжелой инфекции геморрагический синдром связан с развитием ДВС-синдрома. В этом случае эффективно переливание свежезамороженной донорской плазмы.
Наиболее эффективным методом лечения телеангиэктазии является криодеструкция или локальная лазерная терапия.
При обнаружении криоглобулина необходим курс лечебного плазмафереза с замещением альбумином и солевыми растворами.
Профилактика
Профилактика рецидивов. В профилактике геморрагического васкулита важную роль играет предупреждение обострений очаговой инфекции, отказ от назначения антибиотиков и других лекарственных препаратов без достаточных на то оснований. Больным противопоказаны прививки и пробы с бактериальными антигенами (в т. Туберкулиновые). У пациентов с преимущественным поражением почек необходим постоянный контроль анализов мочи.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Симптомы
- Причины
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Геморрагический синдром.
Описание
Геморрагический синдром, или склонность к кожной геморрагии и кровоточивости слизистых оболочек, возникает как следствие изменений в одном или нескольких звеньях гемостаза.
Симптомы
Различают 5 типов геморрагического синдрома.
• Гематомный. Типичен для гемофилии А и В, характеризуется возникновением болезненных напряженных кровоизлияний в мягкие ткани и суставы, постепенным развитием нарушений функции опорно-двигательного аппарата.
• Петехиально-пятнистый (синячковый). Возникает при тромбоцитопении, тромбоцитопатии, нарушении свертывающей системы (гипо- и дисфибриногенемия, наследственном дефиците факторов свертывания).
• Смешанный синячково-гематомный. Развивается при тяжелом дефиците факторов протромбинового комплекса и фактора XIII, болезни Виллебранда, ДВС-синдроме, передозировке антикоагулянтов и тромболитиков, появлении в крови иммунных ингибиторов факторов VIII и IX и характеризуется сочетанием петехиально-пятнистых кожных геморрагии с отдельными большими гематомами в забрюшинном пространстве, стенке кишечника. В отличие от гематомного типа, кровоизлияние в полость суставов возникает крайне редко. Синяки могут быть обширными и болезненными.
• Васкулито-пурпурный тип. Наблюдается при инфекционных и иммунных васкулитах, легко трансформируется в ДВС-синдром и характеризуется геморрагией в виде сыпи или эритемы на воспалительной основе, возможным присоединением нефрита и кишечного кровотечения.
• Ангиоматозный тип. Развивается в зонах телеангиэктазий, ангиом, артериовенозных шунтов и характеризуется упорными локальными геморрагиями, связанными с зонами сосудистой патологии.
С определенной долей вероятности предположить патологию сосудисто-тромбоцитарного или коагуляционного звена гемостаза можно по особенностям геморрагических проявлений.
Причины
Геморрагический синдром может бытьобусловлен такой патологией как поражение сосудистой стенки, нарушение структуры, функции и количества тромбоцитов, нарушение коагуляционного гемостаза. При определении причин кровоточивости необходимо учитывать, что одни виды патологии часты, другие — редки, а третьи — крайне редки. Из наследственных нарушений гемостаза наиболее часто в терапевтической практике встречаются тромбоцитопатии, гемофилия A, болезнь Виллебранда, гемофилия В, из сосудистых форм — телеангиэктазия. Причиной приобретенных форм геморрагического синдрома наиболее часто становятся вторичная тромбоцитопения и тромбоцитопатии, ДВС-синдром, дефицит факторов протромбинового комплекса и геморрагический васкулит. Другие формы редки или очень редки. Следует учитывать, что в последние годы все чаще нарушения гемостаза и, как следствие, геморрагический синдром связаны с приемом лекарственных препаратов, нарушающих агрегацию тромбоцитов (антиагреганты) и свертываемость крови (антикоагулянты), а также психогенные формы — невротическая кровоточивость и синдром Мюнхгаузена.
Лечение
При кровотечениях и хирургических вмешательствах- введения криопреципитата и струйно свежезамороженной плазмы. Дозы и частота их введения могут быть в 2-3 раза меньше, чем при гемофилии А. С первого и до последнего дня менструального цикла, а также при носовых и желудочно-кишечных кровотечениях назначают внутрь аминокапроновую кислоту (8-12 г/сут)либо осуществляют гормональный гемостаз. Профилактика. Избегать браков между больными (в том числе между родственниками) в связи с рождением детей с тяжелой гомозиготной формой болезни.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник